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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 腦內(nèi)海綿狀血管瘤實(shí)際不是真正的腫瘤，而是“血管畸形”的一種。為神經(jīng)外科比較常見的一個(gè)疾病。請注意腦外海綿狀血管瘤和腦內(nèi)海綿狀血管瘤不是同一個(gè)疾病。比如海綿竇海綿狀血管瘤就是一個(gè)特殊的疾病你。腦內(nèi)海綿狀血管瘤實(shí)際是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。主要表現(xiàn)是畸形血管不斷反復(fù)出血，出血又不斷溶解吸收，但吸收不完全，導(dǎo)致局部病灶不斷增大，增大過程可以非常緩慢，甚至幾十年變化不明顯，很少發(fā)生致命性大出血。打個(gè)比方，好比有個(gè)金屬自來水管，間歇性滲水，水又被風(fēng)干吸收，這樣漏水處局部有銹蝕團(tuán)塊不斷增大，速度不一。相當(dāng)一部分患者為多發(fā)性海綿狀血管瘤，即腦內(nèi)不止一處病灶，有2個(gè)或2個(gè)以上病灶，有的病灶非常多，似“滿天星”。部分患者有家族遺傳史。1.慢性頭痛：發(fā)作間期不一定，頭痛輕微甚至不被重視；2.癲癇：不同形式的表現(xiàn)，如肢體不自主抽動(dòng)、突發(fā)一過性意識(shí)喪失、肢體發(fā)作性麻木、嗅幻覺、視幻覺、聽幻覺等等。1.頭顱CT：常見為腦內(nèi)高密度灶2.頭顱磁共振平掃、增強(qiáng)、SWI(磁敏感)：三者相結(jié)合基本可以確診該病，并與其他腫瘤相鑒別。海綿狀血管瘤有時(shí)與腦內(nèi)黑色素瘤鑒別有一定困難。SWI(磁敏感)：可以發(fā)現(xiàn)常規(guī)磁共振掃描不能發(fā)現(xiàn)的其他海綿狀血管瘤的微出血灶。3.腦電圖：輔助確定有無異常腦電波發(fā)放，就是癲癇波。下面是同一患者68歲（2023年）的頭顱CT和磁共振，可見T2磁共振顯示的海綿狀血管瘤比CT多，SWI顯示的更多（患者有腦干海綿狀血管瘤）。患者并無頭痛和癲癇癥狀，正常生活，其實(shí)他腦內(nèi)這些海綿狀血管瘤已經(jīng)存在很多年了！其兒子2014年先發(fā)現(xiàn)有腦內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤，其中一處發(fā)生出血而手術(shù)，證實(shí)為海綿狀血管瘤。其兒子2014年（27歲）因?yàn)橥话l(fā)頭痛伴視物模糊發(fā)現(xiàn)“左枕葉出血，性質(zhì)待定”手術(shù)切除左枕葉病灶，病理證實(shí)為“海綿狀血管瘤”，其他病灶散在，無明顯癥狀，無癲癇，隨訪觀察即可。下面這位患者2015年發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，無癥狀，因此無需任何處理，隨訪近9年無變化。合并的靜脈畸形本身一般不會(huì)導(dǎo)致出血，而且它收集腦組織的靜脈回流，因此手術(shù)時(shí)要盡量保護(hù)保留它。1.隨訪觀察：對于偶然發(fā)現(xiàn)、無明顯癥狀的，不做任何處理，定期復(fù)查磁共振即可；2.抗癲癇治療：病灶位于重要功能區(qū)，有癲癇癥狀的患者，手術(shù)可能導(dǎo)致癱瘓的建議抗癲癇藥物治療觀察3.手術(shù)切除病灶：病灶位于非功能區(qū)，導(dǎo)致反復(fù)出血頭痛、癲癇癥狀的首選手術(shù)切除，可根治。4.放療有爭議，多數(shù)認(rèn)為無效,可造成放射性損傷，并可誘發(fā)新的海綿狀血管瘤！（下文有案例）5.無藥物可以治療使得海綿狀血管瘤縮小或消失！下面這個(gè)67歲男性，右側(cè)腦室旁海綿狀血管瘤，其實(shí)可以不用任何治療，但患者被推薦選擇伽馬刀放療后3月，出現(xiàn)放療性水腫。下面這個(gè)女孩2017年因?yàn)橛覀?cè)肢體不靈活，發(fā)現(xiàn)左基底節(jié)海綿狀血管瘤，考慮病灶繼續(xù)長大將導(dǎo)致癱瘓，我予以手術(shù)，術(shù)后肢體肌力逐漸好轉(zhuǎn)。2023年7月來復(fù)診，基本如常人。下面這個(gè)患者，突發(fā)頭痛，發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)海綿狀血管瘤。我予以手術(shù)。術(shù)后3月恢復(fù)良好。為一個(gè)非常特殊的部位的海綿狀血管瘤，是否手術(shù)爭議較大！主要原因在于腦干內(nèi)有主管頭面部各種運(yùn)動(dòng)和感覺的核團(tuán)，四肢感覺和運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)傳導(dǎo)束經(jīng)過，通俗的說就是有管理手腳活動(dòng)與感覺的電線都從這里經(jīng)過，而腦干的延髓只有拇指大小，神經(jīng)密集。腦干部位的海綿狀血管瘤出血可以壓迫和破壞神經(jīng)傳導(dǎo)束和核團(tuán)，出現(xiàn)肢體麻木，乏力、視物重影、行走不穩(wěn)、喝水嗆咳等表現(xiàn)，但是隨著出血吸收，這些癥狀又可以逐漸緩解甚至基本消失。下一次再出血可以導(dǎo)致癥狀再現(xiàn)，如此癥狀反復(fù)。重要的是2次出血的時(shí)間間隔，出血量不能確定?；颊邚氖状伟l(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤出血開始，到下一次發(fā)現(xiàn)出血癥狀之間可能數(shù)年甚至10~20年不等，而出血量多數(shù)不大！如果手術(shù)去清除腦干的海綿狀血管瘤，必然對海綿狀血管瘤周圍的腦干內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)有不同程度的騷擾或破壞，有可能破壞是不可逆的，從而導(dǎo)致功能惡化。因此腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)與否爭議較大！要權(quán)衡得失再定手術(shù)與否！1.對于靠近腦干表面的海綿狀血管瘤，如反復(fù)出血或出血量大壓迫神經(jīng)，手術(shù)容易接近，首選手術(shù)。2.對于腦干內(nèi)，離腦干表面較深在的病灶，一般選擇觀察，因?yàn)槭中g(shù)必然要切開腦干表面到達(dá)病灶，對腦干內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)有不同程度的騷擾或破壞，可能導(dǎo)致功能惡化，因此更傾向于觀察。病例一、腦干海綿狀血管瘤患者，女性，2020年30歲時(shí)發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤，未手術(shù)隨訪觀察，2020年6月1號(hào)與2024年1月27號(hào)磁共振對比，腦干的中腦處海綿狀血管瘤出血大部分吸收，并無明顯癥狀。繼續(xù)隨訪觀察。病例二、患者，女，38歲，頭暈伴右側(cè)肢體肌力下降檢查發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，病灶體積較大，且靠近腦干表面，已有肢體肌力下降，故建議手術(shù)切除。2022年12月14日我予以手術(shù)，全切病灶。術(shù)后出現(xiàn)暫時(shí)性左側(cè)肢體肌力下降（因?yàn)槭中g(shù)必然對周圍神經(jīng)傳導(dǎo)束有一定騷擾），因?yàn)樯窠?jīng)傳導(dǎo)束沒有顯著損傷，故之后逐漸恢復(fù)，無明顯其他神經(jīng)損傷等明顯后遺癥。術(shù)后近3月（2023年3月）門診復(fù)查視頻，行走自如。2024年1月復(fù)查磁共振及CT顯示病灶無復(fù)發(fā)。術(shù)后1年門診復(fù)查視頻病例三、女性，2019年（56歲），頭暈發(fā)現(xiàn)腦干背側(cè)海綿狀血管瘤，位置深在，當(dāng)時(shí)癥狀不明顯，隨訪觀察，3年后（2022年）病灶增大，出現(xiàn)頭暈加重行走不穩(wěn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生推薦來我處就診，和家屬溝通風(fēng)險(xiǎn)后予以行病灶切除術(shù)，術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。2022年7月11日（術(shù)后一月）行走較自如2022年8月30號(hào)術(shù)后3月復(fù)查磁共振，顯示海綿狀血管瘤全切。2024年02月10日
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陳祎陽主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家下午好，今天呢，在這里呢，就下午我專家門診看到的一個(gè)女性患者，給大家介紹一個(gè)顱內(nèi)不是很常見的疾病，叫海綿狀血管瘤。 顧名思義呢，這個(gè)血管瘤呢，是由幾個(gè)不正常的血管構(gòu)成的，它們長在一起，像一個(gè)小海綿一樣在顱內(nèi)。 其實(shí)呢，這個(gè)病呢，發(fā)病率呢，也并不低，他在我們正常人群里呢，發(fā)病率大約千分之四到八左右，就是1000個(gè)人里啊，有四到八個(gè)人可能腦子里有這種小腫瘤。 但是呢，一般沒有什么癥狀啊，這個(gè)瘤子呢，是一個(gè)小的血管畸形。 它呢，發(fā)生的原因不明確，一般呢都是先天的，可先天為什么有人長有人不長呢？啊有一些呢機(jī)理和學(xué)說，這里我就不介紹了。 這個(gè)小瘤子長在顱內(nèi)，我呢，做過幾臺(tái)手術(shù)都是。 這個(gè)瘤子引起了一些癥狀，比如呢，長在額部和顳顳部的，而容易觸發(fā)癲癇，這樣的病人呢，我們會(huì)給他做手術(shù)。 還有一些呢，劇烈的頭痛，我們也會(huì)做手術(shù)，其他的病人就是有海綿狀血管瘤在顱內(nèi)的分布比較散在的話，沒有癥狀，我們都不鼓勵(lì)患者進(jìn)行手術(shù)，有患者拿片子到門診找我看，一般來說呢，是不建議手術(shù)的。 這個(gè)呢是今天這個(gè)女性患者的片子，我特意呢從電腦里打了一張給大家講一下，看這個(gè)位置，這個(gè)高密度的小2024年01月17日50
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李靜偉副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦血管畸形與腦動(dòng)脈瘤作為除高血壓性腦出血外最常見的兩種出血性腦血管病。二者同屬腦血管病的范疇，但在發(fā)病機(jī)理、癥狀及治療預(yù)后上存在很大的差異，他們是一類什么樣的疾病，兩者又有啥區(qū)別和聯(lián)系呢？腦動(dòng)脈瘤是腦血管局部的異常擴(kuò)大，按病因可分為先天性、細(xì)菌性、外傷性、腫瘤性和動(dòng)脈硬化性，現(xiàn)多認(rèn)為是由于腦血管局部的薄弱加上血流的持續(xù)沖擊而形成。大多動(dòng)脈瘤位于腦表面大血管分叉的周圍，未破裂動(dòng)脈瘤一般無明顯癥狀，常常因頭暈、頭痛行檢查而發(fā)現(xiàn)，亦有部分巨大動(dòng)脈瘤會(huì)壓迫動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、視神經(jīng)等而造成復(fù)視、眼瞼下垂、視力障礙等癥狀。而在腦動(dòng)靜脈畸形屬于腦血管畸形的一類，約占95%，現(xiàn)認(rèn)為是由于在腦的胚胎期原始動(dòng)脈與靜脈并行，中間僅隔以兩層血管內(nèi)皮細(xì)胞，如二者之間發(fā)生溝通，血流直接從動(dòng)脈流入靜脈，形成血流短路，進(jìn)而形成異常的畸形血管團(tuán)。根據(jù)畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}、引流靜脈及所在位置的不同，患者可有不同的癥狀表現(xiàn)。如癲癇、頭痛、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知功能障礙、突眼等。腦動(dòng)脈瘤和腦血管畸形最大的危險(xiǎn)在于其破裂出血，出血后常會(huì)有突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙等典型的癥狀。二者的不同在于腦血管畸形的破裂出血因畸形團(tuán)多位于腦組織內(nèi)，出血位置多位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，出現(xiàn)抽搐及神經(jīng)功能缺損的可能性較動(dòng)脈瘤破裂出血大。部分腦血管畸形破裂出血是由于其結(jié)構(gòu)內(nèi)存在“動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)”（非上述動(dòng)脈瘤），其形成亦是由于較高流量的血流作用于局部發(fā)育異常的血管，多位于畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}上而非大血管分叉部位。如何去明確到底患了哪種疾病呢？目前認(rèn)為診斷該類腦血管病最確切可靠的手段是腦血管造影術(shù)。根據(jù)造影結(jié)果不僅能明確病變的類別，還能通過3D重建等技術(shù)了解病灶局部的具體結(jié)構(gòu)，更是我們決定下一步治療方案的前提和基礎(chǔ)。只有通過造影我們才能確定開顱手術(shù)和介入治療哪種方案對于患者更安全、更有效。??單純就腦血管畸形的介入治療而言，對病變深在而且位于重要功能區(qū)或血流量高的病變，應(yīng)考慮行栓塞治療，但單純栓塞可能只能部分治愈病變，可在部分栓塞后再行顯微手術(shù)或放射治療。在病變未完全消除或閉塞前，患者有再出血的危險(xiǎn)，故對于不能完全栓塞的血管畸形，應(yīng)首先考慮栓塞動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)等易破裂出血結(jié)構(gòu)，降低患者的出血風(fēng)險(xiǎn)。而對于腦血管畸形合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的患者而言，應(yīng)根據(jù)腦血管造影等檢查仔細(xì)評(píng)估二者破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)后，決定采取何種治療方案更安全有效。對于立體定向放射治療（γ刀，X刀），我們認(rèn)為其更適用于較小的（≤2.5-3cm）、深部的或手術(shù)與介入治療后殘余的腦血管畸形進(jìn)行治療。一般而言，放射治療需要1-2年后才能觀察到治療效果。而放療的性質(zhì)也決定了其治療腦動(dòng)脈瘤及腦血管畸形內(nèi)的動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的無效性和危險(xiǎn)性。腦血管畸形與腦動(dòng)脈瘤有啥區(qū)別？腦血管畸形與腦動(dòng)脈瘤作為除高血壓性腦出血外最常見的兩種出血性腦血管病。二者同屬腦血管病的范疇，但在發(fā)病機(jī)理、癥狀及治療預(yù)后上存在很大的差異，那二者到底有啥區(qū)別呢？在腦血管畸形中，動(dòng)靜脈畸形約占95%，現(xiàn)認(rèn)為是由于在腦的胚胎期原始動(dòng)脈與靜脈并行，中間僅隔以兩層血管內(nèi)皮細(xì)胞，如二者之間發(fā)生溝通，血流直接從動(dòng)脈流入靜脈，形成血流短路，進(jìn)而形成異常的畸形血管團(tuán)。根據(jù)畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}、引流靜脈及所在位置的不同，患者可有不同的癥狀表現(xiàn)。如癲癇、頭痛、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知功能障礙、突眼等。而腦動(dòng)脈瘤是腦血管局部的異常擴(kuò)大，按病因可分為先天性、細(xì)菌性、外傷性、腫瘤性和動(dòng)脈硬化性,其中先天性占絕大多數(shù)，現(xiàn)多認(rèn)為是由于腦血管局部發(fā)育的薄弱加上血流的持續(xù)沖擊而形成。大多動(dòng)脈瘤位于腦表面大血管分叉的周圍，未破裂動(dòng)脈瘤一般無明顯癥狀，常常因頭暈、頭痛行檢查而發(fā)現(xiàn)，亦有部分巨大動(dòng)脈瘤會(huì)壓迫動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、視神經(jīng)等而造成復(fù)視、眼瞼下垂、視力障礙等癥狀。腦血管畸形和動(dòng)脈瘤最大的危險(xiǎn)在于其破裂出血，出血后常會(huì)有突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙等典型的癥狀。二者的不同在于腦血管畸形的破裂出血因畸形團(tuán)多位于腦組織內(nèi)，出血位置多位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，出現(xiàn)抽搐及神經(jīng)功能缺損的可能性較動(dòng)脈瘤破裂出血大。部分腦血管畸形破裂出血是由于其結(jié)構(gòu)內(nèi)存在“動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)”（非上述動(dòng)脈瘤），其形成亦是由于較高流量的血流作用于局部發(fā)育異常的血管，多位于畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}上而非大血管分叉部位。如何去明確到底患了哪種疾病呢？目前認(rèn)為診斷該類腦血管病最確切可靠的手段是腦血管造影術(shù)。根據(jù)造影結(jié)果不僅能明確病變的類別，還能通過3D重建等技術(shù)了解病灶局部的具體結(jié)構(gòu)，更是我們決定下一步治療方案的前提和基礎(chǔ)。只有通過造影我們才能確定開顱手術(shù)和介入治療哪種方案對于患者更安全、更有效。??單純就腦血管畸形的介入治療而言，對病變深在而且位于重要功能區(qū)或血流量高的病變，應(yīng)考慮行栓塞治療，但單純栓塞可能只能部分治愈病變，可在部分栓塞后再行顯微手術(shù)或放射治療。在病變未完全消除或閉塞前，患者有再出血的危險(xiǎn)，故對于不能完全栓塞的血管畸形，應(yīng)首先考慮栓塞動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)等易破裂出血結(jié)構(gòu)，降低患者的出血風(fēng)險(xiǎn)。而對于腦血管畸形合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的患者而言，應(yīng)根據(jù)腦血管造影等檢查仔細(xì)評(píng)估二者破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)后，決定采取何種治療方案更安全有效。對于立體定向放射治療（γ刀，X刀），我們認(rèn)為其更適用于較小的（≤2.5-3cm）、深部的或手術(shù)與介入治療后殘余的腦血管畸形進(jìn)行治療。一般而言，放射治療需要1-2年后才能觀察到治療效果。而放療的性質(zhì)也決定了其治療腦動(dòng)脈瘤及腦血管畸形內(nèi)的動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的無效性和危險(xiǎn)性。2023年01月22日285
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汪陽主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦血管畸形作為一種先天性疾病，一般來講沒有任何癥狀。如果出現(xiàn)癥狀，最常見的是頭痛和癲癇。首先頭痛一般是輕度或者有規(guī)律的頭痛，如果血管畸形發(fā)生破裂可能會(huì)有劇烈頭痛并伴有惡心和嘔吐。第二個(gè)癥狀是癲癇，尤其年輕人的癲癇一定要考慮腦血管畸形，可以通過頭顱的核磁共振或者血管造影來明確是否存在血管畸形。第三是肢體的癥狀，在動(dòng)靜脈畸形不是很大或者沒有出血的時(shí)候，患者很少表現(xiàn)出肢體的麻木無力和運(yùn)動(dòng)障礙，只有當(dāng)出血的時(shí)候才會(huì)出現(xiàn)這些問題，所以一旦發(fā)生了上述癥狀要及時(shí)就醫(yī)。2022年09月21日436
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高峰主任醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦血管畸形是一種由于顱內(nèi)的單根或多根血管發(fā)育異常，而引起相應(yīng)部位的異常血管連接，進(jìn)而導(dǎo)致腦出血、后部盜血或占位效應(yīng)的先天性病變。腦血管畸形非常容易出現(xiàn)突發(fā)腦出血，從而引起一系列癥狀，可以說是一個(gè)隱藏在腦中的“不定時(shí)炸彈”。腦血管畸形是如何發(fā)生的？廣義的腦血管畸形分為動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、海綿狀血管畸形等，狹義的腦血管畸形僅指腦動(dòng)靜脈畸形。腦血管畸形的病因尚不明確。目前認(rèn)為，多數(shù)腦動(dòng)靜脈畸形與遺傳無關(guān)，而是在胚胎發(fā)育過程中，由于某種因素觸發(fā)了異常的血管生成或?qū)е鲁掷m(xù)性的血管重塑，進(jìn)而干擾了原始腦血管叢的正常發(fā)育。因此，腦動(dòng)靜脈畸形往往在出生時(shí)就存在，但不會(huì)遺傳給下一代。但也有少部分腦血管畸形是遺傳病，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和毛細(xì)血管畸形-動(dòng)靜脈畸形造成的腦血管畸形。而如果存在腦血管畸形，在情緒激動(dòng)、醉酒、吸煙、情緒高度緊張、性交等情況下，就有可能由于血壓升高而導(dǎo)致薄弱的畸形血管壁發(fā)生破裂出血，引起一系列癥狀。腦血管畸形會(huì)導(dǎo)致哪些癥狀？1.破裂出血是腦血管畸形最常見的臨床表現(xiàn)，經(jīng)常導(dǎo)致顱內(nèi)血腫和蛛網(wǎng)膜下腔出血。2.突發(fā)劇烈頭痛，嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直是腦血管畸形破裂出血最常見的癥狀。腦血管畸形破裂出血引起的頭痛往往異常劇烈，患者會(huì)感覺“頭要炸開”。3.癲癇發(fā)作也可以作為腦血管畸形的首發(fā)癥狀，有時(shí)候也可以繼發(fā)于顱內(nèi)出血，可全身性發(fā)作，也可局灶性發(fā)作。4.偏頭痛樣頭痛、搏動(dòng)性頭痛也是腦血管畸形的常見癥狀。5.雜音是硬腦膜動(dòng)靜脈瘺常見癥狀，是由于血液在動(dòng)靜脈畸形內(nèi)搏動(dòng)而引起的異常嗖嗖聲或鳴響。6.腦血管畸形有時(shí)還會(huì)引發(fā)顱神經(jīng)畸形，這是由于較大的畸形血管團(tuán)對腦神經(jīng)的壓迫。如果顱神經(jīng)出現(xiàn)畸形，就可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、精神癥狀、視力障礙等癥狀。腦血管畸形的出血雖發(fā)病突然，但患者往往會(huì)出現(xiàn)常有癲癇久治不愈，或者搏動(dòng)性、持續(xù)性頭痛等癥狀。如果有類似表現(xiàn)，應(yīng)該考慮到腦血管畸形，及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查診斷，最好能做腦血管造影，確定是否存在腦血管畸形，并及時(shí)治療。有什么辦法預(yù)防腦血管畸形的危害嗎？腦血管畸形的治療方式取決于病變的部位、大小、臨床表現(xiàn)和患者的一般健康狀況。1.如果患者沒有出血史，經(jīng)過醫(yī)生評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)也并不高，一般會(huì)選擇保守觀察治療，一邊通過抗癲癇藥物預(yù)防癲癇發(fā)作，一邊使用降壓藥密切調(diào)控患者血壓。2.如果患者發(fā)生出血，或者經(jīng)過評(píng)估發(fā)現(xiàn)腦血管畸形出血風(fēng)險(xiǎn)高，就需要進(jìn)行手術(shù)治療。這是治愈腦血管畸形最主要的方法。手術(shù)方式可以選擇開顱的畸形血管切除術(shù)，不開顱的微創(chuàng)介入治療。3.除了常規(guī)的治療手段外，立體定向放射外科治療也是腦血管畸形的可選治療方法。這種治療方法的優(yōu)點(diǎn)是沒有手術(shù)切口，而且能處理常規(guī)手術(shù)無法處理的腦深部結(jié)構(gòu)異常，但只適用于較小的腦動(dòng)靜脈畸形?？偠灾?，腦血管畸形就是一顆隱藏在腦中的“不定時(shí)炸彈”。如果有癥狀或者檢查結(jié)果提示腦血管畸形，一定要提高警惕，做好處理，預(yù)防破裂出血引發(fā)的嚴(yán)重后果。2022年06月14日380
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遷榮軍主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦出血是神經(jīng)外科的常見急重癥疾病，具有高發(fā)病率、致殘率、致死率，及高復(fù)發(fā)率的臨床特點(diǎn)。隨著社會(huì)生活習(xí)慣及飲食的改變，腦出血發(fā)病年齡呈年輕化趨勢，約30%發(fā)生于45歲以下的人群。青年人是社會(huì)建設(shè)的主力軍，是中華民族偉大復(fù)興的支柱，因此關(guān)注青年人群健康問題具有重要的社會(huì)意義。腦血管畸形多見于青年人，發(fā)病年齡平均20～40歲。由于顱內(nèi)的單根或多根血管先天性異常發(fā)育，從而引起相應(yīng)部位的異常血管連接，常導(dǎo)致正常腦血流發(fā)生改變；血流動(dòng)力學(xué)的改變會(huì)造成腦出血、局部腦組織盜血或壓迫正常腦組織。可見腦血管畸形是腦出血的發(fā)病原因之一。那如何辨別和治療腦血管畸形呢？一：腦血管畸形分類1、根據(jù)畸形血管團(tuán)的大小：分為巨型、大型、小型、隱匿型腦血管畸形等。2、根據(jù)血管畸形的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：分為腦動(dòng)靜脈畸形、腦動(dòng)靜脈瘺、腦膜動(dòng)靜脈瘺和腦靜脈畸形。二：腦血管畸形的早期臨床表現(xiàn)：1、頭痛是腦血管畸形最常見的癥狀。不明原因的頭痛，常有搏動(dòng)性頭痛或偏頭痛，且頭痛反復(fù)發(fā)作。2、由于血管異常連接，血液直接流入腦靜脈，一部分病人會(huì)出現(xiàn)腦供血不足的癥狀，比如頭暈、發(fā)力等。3、腦血管畸形引發(fā)腦出血，在發(fā)病后短期內(nèi)陷入昏迷。4、以類似癲癇樣為首發(fā)癥狀的病人占了很大比例，以局限性發(fā)作多見，如四肢抽搐，意識(shí)喪失等，發(fā)作后可以一過性的肢體癱瘓。5、特別類型的腦血管畸形，如頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病人會(huì)出現(xiàn)血管雜音、搏動(dòng)性眼球突出、眼結(jié)膜充血水腫和視力下降，甚至失明。三：腦血管畸形的治療方法：1、手術(shù)切除血管畸形病灶；2、血管內(nèi)介入手術(shù)封閉畸形血管團(tuán)和異常血流通路；3、立體定向放射治療（如伽馬刀、射波刀等），破壞血管畸形的病變血管壁，使異常血管腔逐漸閉塞不通。有研究表明，未曾發(fā)生腦出血的腦血管畸形患者每年約有1%的出血風(fēng)險(xiǎn)，已發(fā)生腦出血的患者每年約有5%的出血風(fēng)險(xiǎn)。與此同時(shí)，我國流行病學(xué)研究指出，腦血管畸形是我國青年人群發(fā)生腦出血的第二大原因。這給我們敲響了生命的警鐘，因此我們應(yīng)該更加重視腦血管畸形帶來的危害，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，讓病痛遠(yuǎn)離我們的生活！2022年06月06日497
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刁萍主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 皮膚性病科 不同部位的一個(gè)大面積的紅斑，我們首先要排除有沒有合并其他綜合征的一個(gè)可能性，比如說像頭面部的紅斑，那么根據(jù)醫(yī)生的建議，有必要去排查一下，像有沒有，呃，青光眼或者說眼底脈絡(luò)膜瘤這樣的一個(gè)情況，也可以去做一個(gè)頭部的一個(gè)核磁共振，看一看有沒有顱內(nèi)的一個(gè)血管畸形篩查，有沒有SW綜合征的可能性，那么像下肢大面積的一個(gè)紅斑，我們要檢查一下有沒有一個(gè)其他的一個(gè)靜脈畸形或者動(dòng)靜脈畸形，那么排查有沒有KT綜合征的一個(gè)可能，那治療的話一定要遵循兩點(diǎn)原則，第一先排查有沒有綜合征的一個(gè)可能性，再進(jìn)行紅斑的治療。那么第二點(diǎn)呢，就是說我們優(yōu)先治療暴露部位，它比如說是像臉上，脖子上或者手臂上這些地方。2022年04月29日335
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 你知道嗎？有一些人的大腦中竟藏著一團(tuán)危險(xiǎn)的“毛線團(tuán)”，這團(tuán)“毛線團(tuán)”就如同大腦當(dāng)中的血流交通網(wǎng)出現(xiàn)了形似“打結(jié)”的狀態(tài)，很多患者形容每次病情發(fā)作時(shí)宛如一場原子彈爆炸，經(jīng)常導(dǎo)致頭部的大面積出血，進(jìn)而出現(xiàn)頭疼、昏迷甚至死亡，這種病被稱為“腦血管畸形”。 血管畸形就像是可怕的泥鰍鉆豆腐一樣蠶食著大腦，最嚴(yán)重時(shí)甚至一半的大腦會(huì)出現(xiàn)類似蟲噬狀的破壞。那么這種病到底會(huì)給我們的現(xiàn)實(shí)生活造成多大的影響呢？首先，跟著賈叔一起回顧一則發(fā)生在深圳市的新聞： 一覺醒來竟夢游到了大街上 深圳 52 歲的珍姐在深圳打工多年，身體沒啥大問題，就是會(huì)經(jīng)常耳鳴，持續(xù) 20 多年了。無論白天還是夜間，右邊耳朵每天都會(huì)有轟隆隆的聲音，她也去看過醫(yī)生，做了幾次耳內(nèi)鏡檢查，沒發(fā)現(xiàn)什么問題，吃過不少藥都沒有改善。 一年前，珍姐開始出現(xiàn)莫名其妙的癥狀，會(huì)突然意識(shí)喪失、肢體抽搐，因?yàn)榻?jīng)常是夜間發(fā)病，自己也想不起來具體經(jīng)過。今年 4 月的一天中午，珍姐睡了個(gè)午覺，醒來后卻突然發(fā)現(xiàn)自己人在大馬路上，離自家小區(qū)隔了好幾條街！ 這次驚險(xiǎn)遭遇后，全家人都坐不住了。女兒帶著珍姐去家附近的醫(yī)院檢查，才知道這些都是癲癇的癥狀，做了頭顱 CT 發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳葉混雜密度，考慮是腦動(dòng)靜脈畸形，是一種先天性局部腦血管的變異。最終，在醫(yī)生的幫助下，珍姐找到了多年來耳鳴、癲癇發(fā)作、夢游大街的罪魁禍?zhǔn)住X血管畸形。 什么是腦血管畸形 腦血管畸形是人在胚胎發(fā)育過程中腦血管變異而形成的一種先天性、非腫瘤性發(fā)育異常，多見于年輕人，一般診斷年齡會(huì)到20~40歲。腦血管畸形分為腦動(dòng)脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。而腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管畸形中最常見的一種，占90%以上。 在沒有發(fā)病的時(shí)候，多數(shù)患者什么感覺也沒有。而一旦在情緒激動(dòng)時(shí)，畸形血管因?yàn)槌惺懿蛔⊥蝗簧叩膲毫Γ蜁?huì)破損出血。而腦血管一旦破裂出血，死亡率高達(dá)25%，如果有所拖延，有的患者雖然保住了性命，卻因?yàn)槠渌斐傻膿p傷成為了植物人。 因此，腦血管畸形就像一顆隨時(shí)可能爆炸的不定時(shí)炸彈埋在腦內(nèi)，如果能夠早發(fā)現(xiàn)并盡快處理，就可以使這顆隱藏在腦內(nèi)的不定時(shí)炸彈成為永不爆炸的啞彈。 腦血管畸形的常見癥狀 意識(shí)障礙 表現(xiàn)精神萎靡不振，表情淡漠，行動(dòng)遲緩或多語易躁。 神經(jīng)功能障礙 與腦血管畸形的部位、大小、盜血程度、是否出血等有關(guān)。常見的為運(yùn)動(dòng)或感覺障礙，有的出現(xiàn)不同程度和類型的失語或視力障礙。 頭痛 腦血管畸形的最常見癥狀之一，若出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高或出血，則頭痛加重，且常伴有惡心嘔吐。 出血 67.8％的腦血管畸形以出血為首發(fā)癥狀，出血可以反復(fù)發(fā)生，可表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)改變。 癲癇 約40％~50％的腦血管畸形會(huì)在不同時(shí)期發(fā)生癲癇，有的可作為首發(fā)癥狀。 其他癥狀 少數(shù)表淺的腦血管畸形患者可自己感覺到顱內(nèi)或頭皮有搏動(dòng)感或雜音。累積海綿竇的腦血管畸形可引起眼球突出。 腦血管畸形需要治療嗎 無癥狀的腦動(dòng)靜脈畸形可保守治療，需密切觀察病情變化，定期復(fù)查；有癥狀的腦動(dòng)靜脈畸形，如患者已經(jīng)發(fā)生了出血、癲癇，癲癇藥物無法控制病情，或者有明顯頭痛、頭昏的癥狀，影響患者的生活，需積極進(jìn)行治療。 總體而言，腦血管畸形治療還是不治療，需要到正規(guī)的醫(yī)院就診評(píng)估，根據(jù)病人不同的情況，個(gè)性化地選擇治療策略。 如何治療腦動(dòng)靜脈畸形 腦動(dòng)靜脈畸形的治療方法主要為血管內(nèi)介入栓塞術(shù)、立體定向放射治療和顯微外科切除術(shù)等。 ?對于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復(fù)合手術(shù)治療。 ?對于那些位于位置淺表腦表面、位于非重要功能區(qū)者，可選擇手術(shù)切除。 ?對于那些無法行血管內(nèi)栓塞和手術(shù)切除或治療后殘留的血管畸形，可采用立體定向放射治療。 ?對于年齡較大、癥狀較輕的患者可采取隨訪觀察。2021年12月15日489
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鐘書主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經(jīng)外科 讓我們先來看看這是一個(gè)什么病。 一、腦血管畸形是一種什么??？ 腦血管畸形（AVM）是先天性的血管性疾病，是在胚胎時(shí)期發(fā)育異常所致，表現(xiàn)為動(dòng)脈和靜脈之間沒有正常的毛細(xì)血管網(wǎng)，而是一團(tuán)異常血管團(tuán)，動(dòng)靜脈之間形成了異常的溝通，出現(xiàn)了一個(gè)供血?jiǎng)用}到畸形血管再到引流靜脈，一個(gè)不正常的血流的通道。 腦血管畸形有三個(gè)主要的異常結(jié)構(gòu)：畸形團(tuán)，供應(yīng)動(dòng)脈和引流靜脈。供應(yīng)動(dòng)脈和引流靜脈上可能有動(dòng)脈瘤和靜脈瘤。 這個(gè)病多見于年輕成人，部分可以治愈；多數(shù)情況下，腦血管畸形預(yù)后良好。其中出血性病例預(yù)后較差，是青少年神經(jīng)系統(tǒng)功能致殘的重要原因，應(yīng)引起足夠重視。 二、什么癥狀要考慮腦血管畸形？ 腦血管畸形的癥狀有時(shí)不易判斷，它常表現(xiàn)為以下四大癥狀： 1.搏動(dòng)性頭痛，約60%患者有血管性頭痛，由血管擴(kuò)張引起。位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。與畸形團(tuán)常伴隨血流動(dòng)力學(xué)改變，引起血管擴(kuò)張。 2.出血，占52-70%，往往發(fā)病突然。常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。這是本病最為危急的時(shí)刻，卒中時(shí)刻。而不出現(xiàn)時(shí)，相對平穩(wěn)，甚至被忽視。 3.癲癇，發(fā)生率為28-64%?？蔀槭装l(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，與病變刺激局部病變有關(guān)；多發(fā)生于腦葉病灶，局限性發(fā)作有定位意義。 4.慢性缺血表現(xiàn)，伴隨癥狀。動(dòng)靜脈之間的異常溝通，引起周圍血管的盜血和缺血，表現(xiàn)為肢體麻木無力等。 上述癥狀出現(xiàn)后，要進(jìn)行相應(yīng)檢查，包括頭顱CT、MR，以及CTA、MRA檢查來證實(shí)，不過金標(biāo)準(zhǔn)是DSA檢查。 三、腦血管畸形可以保守治療嗎？ 腦血管畸形一旦出血，就應(yīng)采用積極手術(shù)治療。因?yàn)槠屏涯X血管畸形有較高的再出血率，會(huì)造成嚴(yán)重的致殘致死后果，因此破裂bAVM需要積極治療已經(jīng)得到廣泛認(rèn)可。而未破裂的，有一些無癥狀或者只有頭痛的患者，應(yīng)該采取何種治療最合適呢？腦血管畸形可以保守治療嗎？ 這是臨床上最常遇到的問題。因?yàn)榛颊呒凹覍贀?dān)心疾病會(huì)帶來不好的預(yù)后，直接致殘致死；同時(shí)又對積極手術(shù)干預(yù)心存疑慮，另一個(gè)心理是心存僥幸，如果不做手術(shù)是否也會(huì)平穩(wěn)著陸，安度難關(guān)。糾結(jié)的心理就在于此。 答案是肯定的，腦血管畸形可以保守治療。如果采取保守治療，應(yīng)包括：通過抗癲癇藥物來預(yù)防癲癇，使用降壓藥物調(diào)控患者的血壓等對癥治療，以及控制出血的誘發(fā)因素，如保持心情平穩(wěn)，防止血壓波動(dòng)。同時(shí)密切觀察，隨訪。 目前達(dá)成的共識(shí)是部分腦血管畸形患者可以選擇保守治療，但仍然存在一定爭議。哪些腦血管畸形可以通過保守治療？如何選擇？ 如果作為一名腦血管畸形患者及家屬，又如何鑒別及選擇呢？ 四、未破裂腦血管畸形的治療選擇依據(jù)？ 未破裂腦血管畸形的治療選擇，主要依據(jù)是破裂出血風(fēng)險(xiǎn)的判斷，以及腦血管畸形疾病的預(yù)后判斷問題，背后是腦血管畸形的自然風(fēng)險(xiǎn)與積極手術(shù)干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)的權(quán)衡。綜合分析后決定下一步治療，以及是否可以采取保守治療。 對于未破裂腦血管畸形的破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，國內(nèi)外相關(guān)研究很多，主要集中于臨床特征、畸形團(tuán)大小位置等畸形形態(tài)學(xué)特征，以及血流動(dòng)力學(xué)特征。目前一般認(rèn)為：存在穿支動(dòng)脈供血、有畸形相關(guān)性動(dòng)脈瘤；幕下、深部、小型；存在高流量動(dòng)靜脈瘺以及單一引流靜脈、深靜脈引流；引流靜脈狹窄、引流靜脈迂曲擴(kuò)張等是bAVM自發(fā)性出血的高危因素。珠江醫(yī)院何旭英團(tuán)隊(duì)研究認(rèn)為微型、小型畸形血管團(tuán)，具有深部引流靜脈和供血?jiǎng)用}端動(dòng)脈瘤，是破裂出血的高危因素。另外有研究者提出的R2 eDAVM Score，就是基于種族史、畸形團(tuán)大小、深部位置、靜脈引流、單支血管供血的評(píng)分；對于預(yù)后判斷的經(jīng)典SM評(píng)分也可做參考（基于大小、是否鄰近重要功能區(qū)、靜脈引流類型）。如果經(jīng)專業(yè)醫(yī)生判斷破裂出血風(fēng)險(xiǎn)較低，則可以采取保守治療。 目前機(jī)器學(xué)習(xí)發(fā)展很快，基于腦血管畸形大數(shù)據(jù)的人工智能風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測模型將會(huì)更準(zhǔn)確，有助于臨床復(fù)雜判斷，精準(zhǔn)指導(dǎo)臨床抉擇。 以上為專業(yè)醫(yī)生的判斷，對于患者自己，也可以根據(jù)一些臨床特征來做大致分析。偶然發(fā)現(xiàn)的、完全無癥狀的腦血管畸形，如無條件做深入檢查的，應(yīng)密切觀察腦血管畸形的變化，采取一些控制血壓、控制情緒激動(dòng)的方法避免畸形血管破裂。即使患者出現(xiàn)臨床癥狀，如果癥狀輕微，保守治療效果良好，也可先采用保守治療。特殊部位的腦血管畸形，如腦干部位的腦血管畸形，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，手術(shù)治療可能會(huì)造成嚴(yán)重的后遺癥，風(fēng)險(xiǎn)可能小于收益，這種情況也可以采取保守治療觀察。 五、腦血管畸形的手術(shù)治療有哪幾種？ 腦血管畸形相較顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，要復(fù)雜得多。因此對其治療也是多種多樣。目前對bAVM的干預(yù)性治療方式主要有外科手術(shù)治療、介入治療、立體定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治療及多種方式聯(lián)合治療。治療主要目的是預(yù)防出血性卒中，這些治療的風(fēng)險(xiǎn)必須與自然史的風(fēng)險(xiǎn)相權(quán)衡。 作為單獨(dú)治療方式或聯(lián)合治療的重要組成部分，介入治療(栓)在多數(shù)情況下可作為bAVM的首選治療方法，優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷較小，尤其是對于外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大的位于顱內(nèi)深部、功能區(qū)及破裂并伴有動(dòng)脈瘤的畸形團(tuán)，在bAVM的治療中占有重要地位。不足是治愈率較低，不過該技術(shù)在不斷進(jìn)步中。 開顱畸形血管切除術(shù)（切），是將畸形血管從正常腦組織中解剖分離并切除。其優(yōu)點(diǎn)是治愈率高，對于適合手術(shù)的病例治療治愈率可達(dá)95%以上。 立體定向放療（放）是使用大劑量的射線聚焦于異常血管，產(chǎn)生破壞，達(dá)到治療目的。優(yōu)點(diǎn)是沒有手術(shù)切口，一般更適合較小的病變。 更多醫(yī)學(xué)科普知識(shí)敬請關(guān)注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號(hào)：2021年12月05日1725
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蔡恒副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是顱內(nèi)動(dòng)脈與靜脈直接相通，形成動(dòng)靜脈之間的短路，進(jìn)而導(dǎo)致腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂一種先天性腦變異性疾病。動(dòng)靜脈畸形病理結(jié)構(gòu)由異常擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)和“動(dòng)脈化”增粗的引流動(dòng)脈組成。腦動(dòng)靜脈畸形的病因尚不明確，據(jù)推測與先天發(fā)育異常有關(guān)，并有家族遺傳傾向。腦動(dòng)靜脈畸形Spetzler-Martin分級(jí)系統(tǒng)根據(jù)形態(tài)大小、畸形血管團(tuán)的位置、靜脈引流方式不同分為I-V級(jí)。腦動(dòng)靜脈畸形好發(fā)于青少年（平均診斷年齡22歲），女性多于男性。根據(jù)腦動(dòng)靜脈畸形是否出血患者臨床表現(xiàn)不同，未出血的AVM患者多臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損等，或者無臨床癥狀。出血的AVM患者可表現(xiàn)為劇烈頭痛、卒中、嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱、甚至腦疝死亡。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）的診斷手段包括頭部CT/CT動(dòng)脈血管成像（CTA）、MRI/MRI血管成像（MRA）和腦動(dòng)脈造影（DSA），其中DSA是診斷腦動(dòng)靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。降低患者再出血風(fēng)險(xiǎn)，盡可能消除動(dòng)靜脈之間的短路，恢復(fù)正常血流動(dòng)力學(xué)是腦動(dòng)靜脈畸形的治療原則，治療方法包括開顱手術(shù)切除、血管內(nèi)介入栓塞、和伽馬刀放射治療。2021年08月24日799
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腦血管畸形相關(guān)科普號(hào)
陳鎮(zhèn)洲醫(yī)生的科普號(hào)
陳鎮(zhèn)洲 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
神經(jīng)外科中心
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鐘書醫(yī)生的科普號(hào)
鐘書 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院
神經(jīng)外科
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莊立醫(yī)生的科普號(hào)
莊立 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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