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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療主要分為保守治療，手術(shù)治療和放射治療。1.?保守治療對(duì)于沒(méi)有癥狀或者僅有輕微頭疼，癲癇控制良好，位于深部的沒(méi)有出過(guò)血的病灶，建議還是保守治療。需要定期隨訪頭部的磁共振平掃。觀察病灶有沒(méi)有長(zhǎng)大，有沒(méi)有新發(fā)的病灶。要知道出血時(shí)可能產(chǎn)生的癥狀，一旦有征兆需要盡快就醫(yī)。如有癲癇發(fā)作的患者，積極抗癲癇治療。如果是家族性海綿狀血管瘤，建議親屬都要篩查頭部磁共振。2.?手術(shù)治療手術(shù)切除病灶以后，可以預(yù)防海綿狀血管瘤再出血。80%左右的患者在進(jìn)行全切手術(shù)以后，癲癇的癥狀會(huì)消失。對(duì)于腦實(shí)質(zhì)深部和脊髓內(nèi)的海綿狀血管瘤，因?yàn)槭中g(shù)本身具有較高的致殘率，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，因此需要對(duì)海綿狀血管瘤病灶本身的特點(diǎn)進(jìn)行個(gè)體化分析。權(quán)衡利弊以后，選擇是不是要開(kāi)刀。3.?放射治療常規(guī)放療沒(méi)有效果。還有可能誘發(fā)海綿狀血管瘤，所以不推薦。立體放射治療（伽馬刀射波刀）對(duì)海綿狀血管瘤的療效不是很確切。下面幾種情況可以考慮放射治療：保守治療無(wú)效而且手術(shù)難以到達(dá)的深部病灶，術(shù)后的殘留，一部分腦實(shí)質(zhì)外的海綿狀血管瘤（比如海綿竇的海綿狀血管瘤），患者存在手術(shù)禁忌或者拒絕手術(shù)。2022年03月30日
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唐俊副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦血管畸形主要以兒童期和青少年發(fā)病為主，兒童主要以頭疼、癲癇和出血發(fā)病就診。檢查腦CTA、MRA，金標(biāo)準(zhǔn)為全腦血管造影（DSA）。治療包括DSA介入栓塞（就是我們老百姓常說(shuō)的微創(chuàng)手術(shù)）和開(kāi)顱畸形團(tuán)切除術(shù)以及伽馬刀治療，各有利弊額，也要更具患兒具體情況個(gè)性化定制治療方案。今日展示一例8歲男童右側(cè)枕葉腦血管畸形（AVM）破裂出血血腫急診開(kāi)顱血腫清除+熒光顯微鏡下畸形團(tuán)全切手術(shù)?；純喝朐?jiǎn)蝹?cè)瞳孔散大，腦疝形成，已不適合介入治療，甚至復(fù)合手術(shù)會(huì)耽擱救治?，F(xiàn)患兒經(jīng)治療痊愈出院，無(wú)神經(jīng)功能后遺癥表現(xiàn)。后期在造影復(fù)查，修補(bǔ)顱骨。2022年01月28日869
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王成偉主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 前言 海綿竇血管瘤是一種罕見(jiàn)的血管腫瘤。直接顯微手術(shù)通常導(dǎo)致大出血和腫瘤切除不全。近30年的治療經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)和改進(jìn)，使用較低的劑量即可達(dá)到接近全部海綿竇血管瘤腫瘤得到長(zhǎng)期控制、并發(fā)癥極少、原有癥狀得到減輕，伽瑪?shù)吨委熞呀?jīng)作為中小型海綿竇血管瘤首選治療方式。針對(duì)大型海綿竇血管瘤，采取分期或者低分割分次伽瑪?shù)吨委?，也被認(rèn)為首選的治療方式，可獲得長(zhǎng)期縮小腫瘤、減輕癥狀、并發(fā)癥極少。 文章報(bào)道總結(jié) 海綿竇血管瘤直接顯微手術(shù)通常導(dǎo)致大出血和腫瘤切除不全。有關(guān)海綿竇腫瘤伽瑪?shù)吨委煹膱?bào)道較多。 一個(gè)國(guó)內(nèi)伽瑪?shù)栋l(fā)展非常早期階段的伽瑪?shù)吨委煹?3 例海綿竇血管瘤（1994年至1995年）長(zhǎng)期隨訪結(jié)果提示：早期伽瑪?shù)吨委焺┝科螅l(fā)癥發(fā)生率高。該研究中，57例海綿狀血管瘤患者接受GKS治療。病灶的平均邊緣劑量為20.3 Gy（范圍14.5-25.2 Gy），處方等劑量為50-80%。平均隨訪4.2年。4名患者失去了隨訪。在28名主訴為癲癇發(fā)作的患者中，有18名患者的癲癇發(fā)作頻率有所下降。23例出血患者中有5例在GKS術(shù)后4至39個(gè)月再次出血。17例位于額葉或頂葉的血管瘤患者有神經(jīng)功能障礙，其中5例嚴(yán)重。兩名患者在GKS術(shù)后接受了血管瘤切除術(shù)。有三個(gè)經(jīng)歷嚴(yán)重的視覺(jué)問(wèn)題。隨訪影像顯示19例患者病灶縮小。該研究認(rèn)為：較高的邊緣劑量（＞16Gy）可能與GKS術(shù)后再出血發(fā)生率的降低有關(guān)，GKS后高劑量和嚴(yán)重的腦水腫可能至少暫時(shí)降低癲癇發(fā)作的頻率和強(qiáng)度。伽瑪?shù)斗派渫饪瓶赡茉谶x擇適當(dāng)劑量的病例中起到防止出血和降低癲癇發(fā)作率的作用。（Zhang N, Pan L, Wang BJ, Wang EM, Dai JZ, Cai PW. Gamma knife radiosurgery for cavernous hemangiomas. J Neurosurg. 2000 Dec;93 Suppl 3:74-7. doi: 10.3171/jns.2000.93.supplement.） 隨著經(jīng)驗(yàn)的摸索，使用較低的劑量即可達(dá)到接近全部海綿竇血管瘤腫瘤得到長(zhǎng)期控制、并發(fā)癥極少、原有癥狀都得到減輕，伽瑪?shù)吨委熥鳛楹＞d竇血管瘤首選的治療方式。 一項(xiàng)來(lái)自國(guó)內(nèi)大治療容量伽瑪?shù)吨行牡幕仡櫺苑治鲑が數(shù)吨委?75例海綿竇腫瘤的經(jīng)驗(yàn)早期（1994年12月至2000年底）報(bào)道，伽瑪?shù)吨委熅哂心[瘤控制率高、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，可成為海綿竇良性或殘留小腫瘤的主要治療方法，作為海綿竇轉(zhuǎn)移瘤綜合治療的一部分，它也是非常有用的。該研究中采用Leksell伽瑪?shù)叮℅K）治療海綿竇病變。其中90名患者（51.4%）曾接受過(guò)開(kāi)放性手術(shù)。144例（82.3%）患者隨訪1~84個(gè)月（中位32.5個(gè)月）；腫瘤總控制率為94%。3例因腫瘤擴(kuò)大，在放射外科手術(shù)后進(jìn)行了手術(shù)。海綿竇轉(zhuǎn)移瘤對(duì)放療高度敏感。GK術(shù)后2-3個(gè)月，這些病變?cè)贛RI上明顯縮小。中位生存時(shí)間為12.2個(gè)月，患者死于非海綿竇病變。（Liu AL, Wang C, Sun S, Wang M, Liu P. Gamma knife radiosurgery for tumors involving the cavernous sinus. Stereotact Funct Neurosurg. 2005;83(1):45-51. doi: 10.1159/000085544.） 另外一項(xiàng)回顧性研究也支持伽瑪?shù)蹲鳛楹＞d竇血管瘤有效和安全的治療方式。本回顧性研究分析伽瑪?shù)斗派渫饪疲℅KS）治療7例海綿竇血管瘤患者（2011年8月至2014年4月）的療效。在5例患者中，伽瑪?shù)斗派渫饪剖俏ㄒ坏闹委熯x擇，而在1例患者中進(jìn)行了部分切除，1例患者進(jìn)行了活檢，伽瑪?shù)斗派渫饪茣r(shí)腫瘤的平均體積為12.5±10.2 cm3（范圍為5.3-33.2 cm3），外周劑量的中位數(shù)為14.0 Gy（范圍為10.0-15.0 Gy）。平均隨訪時(shí)間為20個(gè)月（6-40個(gè)月），在最后一次隨訪中，所有患者的病變體積都有所減少，在伽瑪?shù)斗派渫饪浦坝^察到的所有顱神經(jīng)病變都有所改善，在隨訪期間，沒(méi)有輻射引起的神經(jīng)病變或并發(fā)癥。（Xu Q, Shen J, Feng Y, Zhan R. Gamma Knife radiosurgery for the treatment of cavernous sinus hemangiomas. Oncol Lett. 2016 Feb;11(2):1545-1548. doi: 10.3892/ol.2015.4053.） 另外一個(gè)關(guān)于伽瑪?shù)吨委?例海綿竇血管瘤（1993年至2008年間）后長(zhǎng)期隨訪的回顧性分析提示了伽瑪?shù)吨委熀＞d竇血管瘤的長(zhǎng)期有效性和安全性。伽瑪?shù)吨委熀?個(gè)月，磁共振成像顯示腫瘤體積平均減少72%（范圍56%-83%）。1年后，腫瘤體積比伽瑪?shù)吨委熐皽p少80%（范圍69%-90%）。三名患者的隨訪時(shí)間超過(guò)5年，顯示腫瘤體積進(jìn)一步縮小至原大小的90%。腫瘤體積平均縮小82%。相比之下，伽瑪?shù)吨委熀?4例海綿竇腦膜瘤的腫瘤體積縮小僅為29%（Mann-Whitney U檢驗(yàn)P＜0.001）。治療前，6例患者有不同程度的眼肌麻痹。伽瑪?shù)吨委熀螅?例在6個(gè)月內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)。兩名視力低下的患者在放射外科手術(shù)后視力有所改善。(Chou CW, Wu HM, Huang CI, Chung WY, Guo WY, Shih YH, Lee LS, Pan DH. Gamma knife surgery for cavernous hemangiomas in the cavernous sinus. Neurosurgery. 2010 Sep;67(3):611-6; discussion 616. doi: 10.1227/01.NEU.0000378026.23116.E6.) 另外一類似小規(guī)模研究也支持伽瑪?shù)吨委熆杀灰暈楹＞d竇血管瘤的主要和唯一治療方法。該研究共有10名海綿竇血管瘤患者接受GKRS治療，平均邊緣劑量為14.2Gy（范圍13-16Gy）。中位隨訪期為42個(gè)月（12-85個(gè)月）。治療前，所有患者均主訴頭痛和眶后疼痛，6例患者主訴外展神經(jīng)麻痹所致復(fù)視。在治療的六個(gè)月內(nèi)，所有患者均表示頭痛和眶后疼痛有所改善，所有六名患者的外展神經(jīng)麻痹完全恢復(fù)。在第一年的隨訪中，所有治療患者的腫瘤體積至少減少74%，平均腫瘤體積減少90.2%。體積小于6cm3的腫瘤在24個(gè)月時(shí)幾乎消失。在這些患者中未發(fā)現(xiàn)腫瘤進(jìn)展、再生長(zhǎng)或輻射引起的不良反應(yīng)。該研究的結(jié)論：在治療海綿竇血管瘤方面具有良好的療效，顯示出良好的腫瘤縮小、癥狀恢復(fù)和低副作用發(fā)生率，能夠鑒別CSH的特征性放射學(xué)特征避免了開(kāi)放性活檢診斷的需要。在適當(dāng)?shù)那闆r下，（ Kardes O, Tufan K. Treatment of Cavernous Sinus Hemangiomas with Gamma Knife Radiosurgery as a Primary and Sole Therapy. Turk Neurosurg. 2019;29(6):823-828. doi: 10.5137/1019-5149.JTN.25564-18.1. ） 伽瑪?shù)斗派渫饪埔殉蔀樘娲@微外科的一種治療選擇。 一個(gè)一項(xiàng)國(guó)際多中心回顧性研究，也證實(shí)較低的伽瑪?shù)墩丈鋭┝考纯砷L(zhǎng)期控制海綿竇血管瘤生長(zhǎng)、改善癥狀和無(wú)并發(fā)癥。該研究，回顧31例海綿竇血管瘤患者的預(yù)后數(shù)據(jù)。11名患者在SRS前進(jìn)行了首次顯微手術(shù)，另外20名患者（64.5%）接受伽瑪?shù)蹲鳛槠浜＞d竇血管瘤的主要治療方法。放射外科手術(shù)時(shí)的中位年齡為47歲，77.4%的患者在SRS前有顱神經(jīng)功能障礙?；颊呓邮艿哪[瘤邊緣劑量中位數(shù)為12.6 Gy（范圍12-19 Gy），中等等劑量為55%。31例患者均經(jīng)影像學(xué)檢查證實(shí)腫瘤消退，伽瑪?shù)吨委熀?個(gè)月腫瘤體積縮小50%以上。伽瑪?shù)吨委熀螅瑳](méi)有患者出現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)延遲、新的顱神經(jīng)病變、視覺(jué)功能惡化、不良輻射效應(yīng)或垂體功能減退。24例患者在SRS前出現(xiàn)顱神經(jīng)病變，其中6例（25%）逐漸好轉(zhuǎn)。6例眼眶癥狀患者中有4例（66.7%）在最后一次隨訪時(shí)癥狀緩解。研究的結(jié)論：立體定向放射外科治療可有效減少海綿竇血管瘤的體積，并可在所有患者中位40個(gè)月內(nèi)實(shí)現(xiàn)腫瘤的長(zhǎng)期控制。（Lee CC, Sheehan JP, Kano H, Akpinar B, Martinez-Alvarez R, Martinez-Moreno N, Guo WY, Lunsford LD, Liu KD. Gamma Knife radiosurgery for hemangioma of the cavernous sinus. J Neurosurg. 2017 May;126(5):1498-1505. doi: 10.3171/2016.4.JNS152097.） 伽瑪?shù)斗派渫饪疲℅KRS）已被推薦為中小型海綿竇血管瘤的主要治療方法。巨大海綿竇血管瘤的最佳治療方法也有初步答案。 一項(xiàng)回顧性研究提示：分期伽瑪?shù)斗派渫饪剖侵委熅薮蠛＞d竇血管瘤的有效方法。由于不良反應(yīng)發(fā)生率極低，分期伽瑪?shù)斗派渫饪瓶杀灰暈榫薮蠛＞d竇血管瘤的主要治療方法。在這項(xiàng)研究中，2011年1月1日至2018年12月31日期間在河南省伽瑪?shù)吨委熤行慕邮芊制谫が數(shù)斗派渫饪浦委煹?2例巨大海綿竇血管瘤患者被納入本研究。6例患者在伽瑪?shù)斗派渫饪魄敖邮芰孙@微手術(shù)，其余16例根據(jù)臨床癥狀和MR圖像進(jìn)行診斷。所有入選患者均接受2期伽瑪?shù)斗派渫饪浦委煟瑑纱钨が數(shù)斗派渫饪浦委熤g的平均間隔為6.5個(gè)月（范圍6-12個(gè)月）。對(duì)于第一次伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?，中等等劑量線為48%（范圍45%-50%），中位邊緣劑量為13 Gy（范圍11.5-14 Gy），海綿竇血管瘤的中位覆蓋率為80%（范圍70%-88%）。對(duì)于第二次伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?，中位等劑量線為50%（范圍45%-55%），海綿竇血管瘤的中位邊緣劑量為10.5 Gy（范圍9-12.5 Gy），海綿竇血管瘤的中位覆蓋率為88%（范圍80%-94%）。所有患者在首次伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熀竺?個(gè)月接受一次頭部增強(qiáng)MR圖像門診復(fù)查和臨床體檢。平均隨訪時(shí)間為52個(gè)月（24-84個(gè)月）。分期伽瑪?shù)斗派渫饪坪?4個(gè)月腫瘤控制率為100%，最后一次隨訪時(shí)平均腫瘤縮小率為96.7%（范圍90.6%-100%），平均殘余海綿竇血管瘤體積為2.1 ml（范圍0-8.5 ml）。20例患者在分期伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熐俺霈F(xiàn)不同程度的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）損傷癥狀。治療后11例（55%）患者癥狀完全恢復(fù)，5例（25%）患者癥狀改善，4例（20%）患者癥狀無(wú)變化。僅1名患者在接受第一次GKRS治療后1周出現(xiàn)暫時(shí)性頭痛加重，1名患者出現(xiàn)暫時(shí)性復(fù)視加重。分期GKRS后未發(fā)現(xiàn)亞急性或慢性并發(fā)癥。（Yang R, Wang X, Xv Z, Zhao P, Li J, An Q, Huang S. Long-term outcomes of staged Gamma Knife radiosurgery for giant cavernous sinus hemangiomas: a single-center retrospective study. J Neurosurg. 2021 Oct 29:1-7. doi: 10.3171/2021.7.JNS21955.） 針對(duì)大型（3-4 cm）和巨大（4 cm以上）海綿竇血管瘤的伽瑪?shù)斗派渫饪疲℅KRS），可以采納低分割伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?，一個(gè)案例研究支持這種方法。該研究中，2名巨大海綿竇血管瘤患者（腫瘤體積分別為72.2和99.8 cm3）接受基于框架的低分割伽瑪?shù)斗派渫饪疲? Gy×5#）治療。治療采用Leksell Perfexion，原位框架，間隔24小時(shí)。腫瘤吞沒(méi)了視器，交叉無(wú)法分離?；颊呙扛?個(gè)月進(jìn)行一次臨床放射學(xué)評(píng)估。在伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熀?，兩名患者在頭痛和視力惡化方面均表現(xiàn)出顯著的臨床改善。1號(hào)病例第六神經(jīng)麻痹完全恢復(fù)。在6個(gè)月的隨訪放射學(xué)中，兩名患者的腫瘤體積均顯著減少（分別為85.1%和75.6%）。病例1在隨訪3個(gè)月時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性脫發(fā)，6個(gè)月后完全消失。隨訪9個(gè)月，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。在短至3個(gè)月的時(shí)間間隔內(nèi)，巨大海綿竇血管瘤顯示出顯著的臨床改善。對(duì)于這些具有良好安全性的難治性病變，原發(fā)性低分割伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熆赡鼙徽J(rèn)為是一種替代的有效方式。（Tripathi M, Singla R, Madan R, Batish A, Ahuja CK, Tewari MK, Mohindra S, Patil NR, Dutta S, Chauhan R. Primary Hypofractionated Gamma Knife Radiosurgery for Giant Cavernous Sinus Hemangiomas. Neurol India. 2021 May-Jun;69(3):724-728. doi: 10.4103/0028-3886.317234. ） 總之, 伽瑪?shù)吨委熓切?、中、大型竇血管瘤腫瘤的首選治療方式。 （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月07日680
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 你知道嗎？有一些人的大腦中竟藏著一團(tuán)危險(xiǎn)的“毛線團(tuán)”，這團(tuán)“毛線團(tuán)”就如同大腦當(dāng)中的血流交通網(wǎng)出現(xiàn)了形似“打結(jié)”的狀態(tài)，很多患者形容每次病情發(fā)作時(shí)宛如一場(chǎng)原子彈爆炸，經(jīng)常導(dǎo)致頭部的大面積出血，進(jìn)而出現(xiàn)頭疼、昏迷甚至死亡，這種病被稱為“腦血管畸形”。 血管畸形就像是可怕的泥鰍鉆豆腐一樣蠶食著大腦，最嚴(yán)重時(shí)甚至一半的大腦會(huì)出現(xiàn)類似蟲噬狀的破壞。那么這種病到底會(huì)給我們的現(xiàn)實(shí)生活造成多大的影響呢？首先，跟著賈叔一起回顧一則發(fā)生在深圳市的新聞： 一覺(jué)醒來(lái)竟夢(mèng)游到了大街上 深圳 52 歲的珍姐在深圳打工多年，身體沒(méi)啥大問(wèn)題，就是會(huì)經(jīng)常耳鳴，持續(xù) 20 多年了。無(wú)論白天還是夜間，右邊耳朵每天都會(huì)有轟隆隆的聲音，她也去看過(guò)醫(yī)生，做了幾次耳內(nèi)鏡檢查，沒(méi)發(fā)現(xiàn)什么問(wèn)題，吃過(guò)不少藥都沒(méi)有改善。 一年前，珍姐開(kāi)始出現(xiàn)莫名其妙的癥狀，會(huì)突然意識(shí)喪失、肢體抽搐，因?yàn)榻?jīng)常是夜間發(fā)病，自己也想不起來(lái)具體經(jīng)過(guò)。今年 4 月的一天中午，珍姐睡了個(gè)午覺(jué)，醒來(lái)后卻突然發(fā)現(xiàn)自己人在大馬路上，離自家小區(qū)隔了好幾條街！ 這次驚險(xiǎn)遭遇后，全家人都坐不住了。女兒帶著珍姐去家附近的醫(yī)院檢查，才知道這些都是癲癇的癥狀，做了頭顱 CT 發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳葉混雜密度，考慮是腦動(dòng)靜脈畸形，是一種先天性局部腦血管的變異。最終，在醫(yī)生的幫助下，珍姐找到了多年來(lái)耳鳴、癲癇發(fā)作、夢(mèng)游大街的罪魁禍?zhǔn)住X血管畸形。 什么是腦血管畸形 腦血管畸形是人在胚胎發(fā)育過(guò)程中腦血管變異而形成的一種先天性、非腫瘤性發(fā)育異常，多見(jiàn)于年輕人，一般診斷年齡會(huì)到20~40歲。腦血管畸形分為腦動(dòng)脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。而腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管畸形中最常見(jiàn)的一種，占90%以上。 在沒(méi)有發(fā)病的時(shí)候，多數(shù)患者什么感覺(jué)也沒(méi)有。而一旦在情緒激動(dòng)時(shí)，畸形血管因?yàn)槌惺懿蛔⊥蝗簧叩膲毫?，就?huì)破損出血。而腦血管一旦破裂出血，死亡率高達(dá)25%，如果有所拖延，有的患者雖然保住了性命，卻因?yàn)槠渌斐傻膿p傷成為了植物人。 因此，腦血管畸形就像一顆隨時(shí)可能爆炸的不定時(shí)炸彈埋在腦內(nèi)，如果能夠早發(fā)現(xiàn)并盡快處理，就可以使這顆隱藏在腦內(nèi)的不定時(shí)炸彈成為永不爆炸的啞彈。 腦血管畸形的常見(jiàn)癥狀 意識(shí)障礙 表現(xiàn)精神萎靡不振，表情淡漠，行動(dòng)遲緩或多語(yǔ)易躁。 神經(jīng)功能障礙 與腦血管畸形的部位、大小、盜血程度、是否出血等有關(guān)。常見(jiàn)的為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙，有的出現(xiàn)不同程度和類型的失語(yǔ)或視力障礙。 頭痛 腦血管畸形的最常見(jiàn)癥狀之一，若出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高或出血，則頭痛加重，且常伴有惡心嘔吐。 出血 67.8％的腦血管畸形以出血為首發(fā)癥狀，出血可以反復(fù)發(fā)生，可表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)改變。 癲癇 約40％~50％的腦血管畸形會(huì)在不同時(shí)期發(fā)生癲癇，有的可作為首發(fā)癥狀。 其他癥狀 少數(shù)表淺的腦血管畸形患者可自己感覺(jué)到顱內(nèi)或頭皮有搏動(dòng)感或雜音。累積海綿竇的腦血管畸形可引起眼球突出。 腦血管畸形需要治療嗎 無(wú)癥狀的腦動(dòng)靜脈畸形可保守治療，需密切觀察病情變化，定期復(fù)查；有癥狀的腦動(dòng)靜脈畸形，如患者已經(jīng)發(fā)生了出血、癲癇，癲癇藥物無(wú)法控制病情，或者有明顯頭痛、頭昏的癥狀，影響患者的生活，需積極進(jìn)行治療。 總體而言，腦血管畸形治療還是不治療，需要到正規(guī)的醫(yī)院就診評(píng)估，根據(jù)病人不同的情況，個(gè)性化地選擇治療策略。 如何治療腦動(dòng)靜脈畸形 腦動(dòng)靜脈畸形的治療方法主要為血管內(nèi)介入栓塞術(shù)、立體定向放射治療和顯微外科切除術(shù)等。 ?對(duì)于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復(fù)合手術(shù)治療。 ?對(duì)于那些位于位置淺表腦表面、位于非重要功能區(qū)者，可選擇手術(shù)切除。 ?對(duì)于那些無(wú)法行血管內(nèi)栓塞和手術(shù)切除或治療后殘留的血管畸形，可采用立體定向放射治療。 ?對(duì)于年齡較大、癥狀較輕的患者可采取隨訪觀察。2021年12月15日483
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鐘書主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經(jīng)外科 讓我們先來(lái)看看這是一個(gè)什么病。 一、腦血管畸形是一種什么??？ 腦血管畸形（AVM）是先天性的血管性疾病，是在胚胎時(shí)期發(fā)育異常所致，表現(xiàn)為動(dòng)脈和靜脈之間沒(méi)有正常的毛細(xì)血管網(wǎng)，而是一團(tuán)異常血管團(tuán)，動(dòng)靜脈之間形成了異常的溝通，出現(xiàn)了一個(gè)供血?jiǎng)用}到畸形血管再到引流靜脈，一個(gè)不正常的血流的通道。 腦血管畸形有三個(gè)主要的異常結(jié)構(gòu)：畸形團(tuán)，供應(yīng)動(dòng)脈和引流靜脈。供應(yīng)動(dòng)脈和引流靜脈上可能有動(dòng)脈瘤和靜脈瘤。 這個(gè)病多見(jiàn)于年輕成人，部分可以治愈；多數(shù)情況下，腦血管畸形預(yù)后良好。其中出血性病例預(yù)后較差，是青少年神經(jīng)系統(tǒng)功能致殘的重要原因，應(yīng)引起足夠重視。 二、什么癥狀要考慮腦血管畸形？ 腦血管畸形的癥狀有時(shí)不易判斷，它常表現(xiàn)為以下四大癥狀： 1.搏動(dòng)性頭痛，約60%患者有血管性頭痛，由血管擴(kuò)張引起。位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。與畸形團(tuán)常伴隨血流動(dòng)力學(xué)改變，引起血管擴(kuò)張。 2.出血，占52-70%，往往發(fā)病突然。常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。這是本病最為危急的時(shí)刻，卒中時(shí)刻。而不出現(xiàn)時(shí)，相對(duì)平穩(wěn)，甚至被忽視。 3.癲癇，發(fā)生率為28-64%?？蔀槭装l(fā)癥狀或見(jiàn)于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，與病變刺激局部病變有關(guān)；多發(fā)生于腦葉病灶，局限性發(fā)作有定位意義。 4.慢性缺血表現(xiàn)，伴隨癥狀。動(dòng)靜脈之間的異常溝通，引起周圍血管的盜血和缺血，表現(xiàn)為肢體麻木無(wú)力等。 上述癥狀出現(xiàn)后，要進(jìn)行相應(yīng)檢查，包括頭顱CT、MR，以及CTA、MRA檢查來(lái)證實(shí)，不過(guò)金標(biāo)準(zhǔn)是DSA檢查。 三、腦血管畸形可以保守治療嗎？ 腦血管畸形一旦出血，就應(yīng)采用積極手術(shù)治療。因?yàn)槠屏涯X血管畸形有較高的再出血率，會(huì)造成嚴(yán)重的致殘致死后果，因此破裂bAVM需要積極治療已經(jīng)得到廣泛認(rèn)可。而未破裂的，有一些無(wú)癥狀或者只有頭痛的患者，應(yīng)該采取何種治療最合適呢？腦血管畸形可以保守治療嗎？ 這是臨床上最常遇到的問(wèn)題。因?yàn)榛颊呒凹覍贀?dān)心疾病會(huì)帶來(lái)不好的預(yù)后，直接致殘致死；同時(shí)又對(duì)積極手術(shù)干預(yù)心存疑慮，另一個(gè)心理是心存僥幸，如果不做手術(shù)是否也會(huì)平穩(wěn)著陸，安度難關(guān)。糾結(jié)的心理就在于此。 答案是肯定的，腦血管畸形可以保守治療。如果采取保守治療，應(yīng)包括：通過(guò)抗癲癇藥物來(lái)預(yù)防癲癇，使用降壓藥物調(diào)控患者的血壓等對(duì)癥治療，以及控制出血的誘發(fā)因素，如保持心情平穩(wěn)，防止血壓波動(dòng)。同時(shí)密切觀察，隨訪。 目前達(dá)成的共識(shí)是部分腦血管畸形患者可以選擇保守治療，但仍然存在一定爭(zhēng)議。哪些腦血管畸形可以通過(guò)保守治療？如何選擇？ 如果作為一名腦血管畸形患者及家屬，又如何鑒別及選擇呢？ 四、未破裂腦血管畸形的治療選擇依據(jù)？ 未破裂腦血管畸形的治療選擇，主要依據(jù)是破裂出血風(fēng)險(xiǎn)的判斷，以及腦血管畸形疾病的預(yù)后判斷問(wèn)題，背后是腦血管畸形的自然風(fēng)險(xiǎn)與積極手術(shù)干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)的權(quán)衡。綜合分析后決定下一步治療，以及是否可以采取保守治療。 對(duì)于未破裂腦血管畸形的破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究很多，主要集中于臨床特征、畸形團(tuán)大小位置等畸形形態(tài)學(xué)特征，以及血流動(dòng)力學(xué)特征。目前一般認(rèn)為：存在穿支動(dòng)脈供血、有畸形相關(guān)性動(dòng)脈瘤；幕下、深部、小型；存在高流量動(dòng)靜脈瘺以及單一引流靜脈、深靜脈引流；引流靜脈狹窄、引流靜脈迂曲擴(kuò)張等是bAVM自發(fā)性出血的高危因素。珠江醫(yī)院何旭英團(tuán)隊(duì)研究認(rèn)為微型、小型畸形血管團(tuán)，具有深部引流靜脈和供血?jiǎng)用}端動(dòng)脈瘤，是破裂出血的高危因素。另外有研究者提出的R2 eDAVM Score，就是基于種族史、畸形團(tuán)大小、深部位置、靜脈引流、單支血管供血的評(píng)分；對(duì)于預(yù)后判斷的經(jīng)典SM評(píng)分也可做參考（基于大小、是否鄰近重要功能區(qū)、靜脈引流類型）。如果經(jīng)專業(yè)醫(yī)生判斷破裂出血風(fēng)險(xiǎn)較低，則可以采取保守治療。 目前機(jī)器學(xué)習(xí)發(fā)展很快，基于腦血管畸形大數(shù)據(jù)的人工智能風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型將會(huì)更準(zhǔn)確，有助于臨床復(fù)雜判斷，精準(zhǔn)指導(dǎo)臨床抉擇。 以上為專業(yè)醫(yī)生的判斷，對(duì)于患者自己，也可以根據(jù)一些臨床特征來(lái)做大致分析。偶然發(fā)現(xiàn)的、完全無(wú)癥狀的腦血管畸形，如無(wú)條件做深入檢查的，應(yīng)密切觀察腦血管畸形的變化，采取一些控制血壓、控制情緒激動(dòng)的方法避免畸形血管破裂。即使患者出現(xiàn)臨床癥狀，如果癥狀輕微，保守治療效果良好，也可先采用保守治療。特殊部位的腦血管畸形，如腦干部位的腦血管畸形，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，手術(shù)治療可能會(huì)造成嚴(yán)重的后遺癥，風(fēng)險(xiǎn)可能小于收益，這種情況也可以采取保守治療觀察。 五、腦血管畸形的手術(shù)治療有哪幾種？ 腦血管畸形相較顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，要復(fù)雜得多。因此對(duì)其治療也是多種多樣。目前對(duì)bAVM的干預(yù)性治療方式主要有外科手術(shù)治療、介入治療、立體定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治療及多種方式聯(lián)合治療。治療主要目的是預(yù)防出血性卒中，這些治療的風(fēng)險(xiǎn)必須與自然史的風(fēng)險(xiǎn)相權(quán)衡。 作為單獨(dú)治療方式或聯(lián)合治療的重要組成部分，介入治療(栓)在多數(shù)情況下可作為bAVM的首選治療方法，優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷較小，尤其是對(duì)于外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大的位于顱內(nèi)深部、功能區(qū)及破裂并伴有動(dòng)脈瘤的畸形團(tuán)，在bAVM的治療中占有重要地位。不足是治愈率較低，不過(guò)該技術(shù)在不斷進(jìn)步中。 開(kāi)顱畸形血管切除術(shù)（切），是將畸形血管從正常腦組織中解剖分離并切除。其優(yōu)點(diǎn)是治愈率高，對(duì)于適合手術(shù)的病例治療治愈率可達(dá)95%以上。 立體定向放療（放）是使用大劑量的射線聚焦于異常血管，產(chǎn)生破壞，達(dá)到治療目的。優(yōu)點(diǎn)是沒(méi)有手術(shù)切口，一般更適合較小的病變。 更多醫(yī)學(xué)科普知識(shí)敬請(qǐng)關(guān)注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號(hào)：2021年12月05日1718
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蔡恒副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是顱內(nèi)動(dòng)脈與靜脈直接相通，形成動(dòng)靜脈之間的短路，進(jìn)而導(dǎo)致腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂一種先天性腦變異性疾病。動(dòng)靜脈畸形病理結(jié)構(gòu)由異常擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)和“動(dòng)脈化”增粗的引流動(dòng)脈組成。腦動(dòng)靜脈畸形的病因尚不明確，據(jù)推測(cè)與先天發(fā)育異常有關(guān)，并有家族遺傳傾向。腦動(dòng)靜脈畸形Spetzler-Martin分級(jí)系統(tǒng)根據(jù)形態(tài)大小、畸形血管團(tuán)的位置、靜脈引流方式不同分為I-V級(jí)。腦動(dòng)靜脈畸形好發(fā)于青少年（平均診斷年齡22歲），女性多于男性。根據(jù)腦動(dòng)靜脈畸形是否出血患者臨床表現(xiàn)不同，未出血的AVM患者多臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損等，或者無(wú)臨床癥狀。出血的AVM患者可表現(xiàn)為劇烈頭痛、卒中、嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱、甚至腦疝死亡。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）的診斷手段包括頭部CT/CT動(dòng)脈血管成像（CTA）、MRI/MRI血管成像（MRA）和腦動(dòng)脈造影（DSA），其中DSA是診斷腦動(dòng)靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。降低患者再出血風(fēng)險(xiǎn)，盡可能消除動(dòng)靜脈之間的短路，恢復(fù)正常血流動(dòng)力學(xué)是腦動(dòng)靜脈畸形的治療原則，治療方法包括開(kāi)顱手術(shù)切除、血管內(nèi)介入栓塞、和伽馬刀放射治療。2021年08月24日794
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張毅副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科通過(guò)復(fù)合手術(shù)成功救治一例14歲腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的急癥病例?；純?，14歲，女性，在清晨突然感到劇烈頭痛、嘔吐，隨之出現(xiàn)持續(xù)近1分鐘的抽搐。經(jīng)120送至我院急診。急診CT提示右側(cè)額葉血腫，血腫破入腦室、蛛網(wǎng)膜下腔，腦中線結(jié)構(gòu)移位。由于出血量巨大，顱內(nèi)壓持續(xù)升高，隨之而來(lái)的腦水腫、腦疝可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損傷甚至危及生命?；純耗壳凹毙璧闹委煷胧┦情_(kāi)顱手術(shù)，通過(guò)神經(jīng)外科顯微技術(shù)清除顱內(nèi)血腫，降低顱內(nèi)壓，減少腦組織受損。而導(dǎo)致出血的最大原因是大腦血管動(dòng)靜脈畸形，該血管畸形極可能在手術(shù)中間再次出血，帶來(lái)更大的顱腦損傷，甚至直接威脅生命。動(dòng)靜脈畸形需要通過(guò)血管內(nèi)的介入治療，封堵畸形團(tuán)及供血?jiǎng)用}，降低出血的風(fēng)險(xiǎn)。復(fù)合手術(shù)技術(shù)平臺(tái)很好的解決這兩個(gè)技術(shù)難點(diǎn)。復(fù)合手術(shù)室又稱雜交手術(shù)室，是手術(shù)治療和信息技術(shù)共同發(fā)展的產(chǎn)物，可集術(shù)前診斷、術(shù)中治療與術(shù)后評(píng)估于一體。除具備手術(shù)室的功能外，復(fù)合手術(shù)室在手術(shù)區(qū)域內(nèi)安裝大型醫(yī)學(xué)影像設(shè)備，如DSA、MRI、CT及C臂X光機(jī)等。通過(guò)融合影像檢查、血管介入治療、外科手術(shù)為一體，是對(duì)醫(yī)院的設(shè)施水準(zhǔn)、醫(yī)療水平、管理水平的高度體現(xiàn)。經(jīng)過(guò)術(shù)前討論及準(zhǔn)備，在我院神經(jīng)外科、導(dǎo)管室、放射科、麻醉、手術(shù)護(hù)理團(tuán)隊(duì)的共同參與下，患兒的急診治療在我院復(fù)合手術(shù)室內(nèi)展開(kāi)。神外團(tuán)隊(duì)通過(guò)腦血管DSA明確了出血的病因?yàn)榇竽X動(dòng)靜脈畸形，隨后通過(guò)血管內(nèi)介入治療封堵畸形團(tuán)及供血?jiǎng)用}。緊接在顯微鏡輔助下開(kāi)顱手術(shù)，完全清除血腫并切除血管畸形結(jié)構(gòu)。術(shù)后的血管造影證實(shí)血管畸形團(tuán)完全消失，導(dǎo)致顱內(nèi)出血的病因得以根治。"復(fù)合手術(shù)"這一概念自1996年由英國(guó)學(xué)者Angelini提出以來(lái)已由心臟外科擴(kuò)展至血管外科、脊柱外科、神經(jīng)外科等多個(gè)學(xué)科。復(fù)合手術(shù)室把原本“分而治之”的手術(shù)、介入治療和影像學(xué)診斷統(tǒng)一起來(lái)，患兒不需要在手術(shù)室和導(dǎo)管室之間轉(zhuǎn)移，不需要多次麻醉，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后并發(fā)癥。復(fù)合手術(shù)并非介入影像設(shè)備與常規(guī)手術(shù)室的單純疊加，而是多種技術(shù)綜合應(yīng)用處理同一疾患，相互配合，相互補(bǔ)充。在該病例的救治中，腦血管造影除了明確疾病診斷外，還清楚地顯示了供血?jiǎng)用}的來(lái)源、畸形團(tuán)的位置、骨窗和硬腦膜與深部病灶的關(guān)系，對(duì)術(shù)中定位和顯微切除的范圍有明確的指示作用；介入治療可阻斷畸形團(tuán)的血供來(lái)源，降低術(shù)中出血的風(fēng)險(xiǎn)，為完全根除疾病病根創(chuàng)造條件；通過(guò)腦血管造影還可對(duì)手術(shù)切除效果進(jìn)行實(shí)時(shí)的反饋，極大提高了疾病的治療效果和手術(shù)安全性。目前我院已開(kāi)展多例一期復(fù)合或延期復(fù)合手術(shù)，包括顱內(nèi)腦血管疾病、顱內(nèi)富血供腫瘤、硬腦膜富血供腫瘤以及頭面部復(fù)雜動(dòng)靜脈血管瘤等單一模式下的治療效果不理想的疾病。復(fù)合手術(shù)作為一種新興技術(shù)，綜合運(yùn)用神經(jīng)外科顯微手術(shù)技術(shù)、介入診療技術(shù)及神經(jīng)影像技術(shù)治療復(fù)雜神經(jīng)外科疾病，手術(shù)安全性更高，具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。值得在兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治中推廣。2021年03月21日1752
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腦血管畸形相關(guān)科普號(hào)
史懷璋醫(yī)生的科普號(hào)
史懷璋 主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)外科
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唐俊醫(yī)生的科普號(hào)
唐俊 副主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
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程海民醫(yī)生的科普號(hào)
程海民 主任醫(yī)師
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