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2020年06月27日
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周世梅主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 抗NMDA受體腦炎屬于自身免疫性腦炎（即“自免腦”），且是自免腦中最常見的一種類型。 我們通常所說的腦炎是指病毒性腦炎，即病毒感染累及大腦，導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)的炎癥（累及腦膜則是病毒性腦膜炎），臨床出現(xiàn)發(fā)熱頭痛、癲癇發(fā)作、精神癥狀和認(rèn)知障礙等表現(xiàn)。單純皰疹病毒是最常見的元兇，因?yàn)椴∫蛎鞔_，所以經(jīng)過積極抗病毒治療，病毒性腦炎多數(shù)可以得到有效治愈。 自身免疫性腦炎與病毒性腦炎不同，這里沒有病毒直接攻擊大腦，而是因?yàn)橐恍┮蛩丶ぐl(fā)了自身免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生了針對腦組織的抗體。腦組織無辜躺槍，受到抗體攻擊，出現(xiàn)無菌性炎癥，表現(xiàn)出現(xiàn)腦炎的癥狀，即自身免疫性腦炎。 NMDA受體的全稱是N-甲基-D-天冬氨酸受體（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR），它是興奮性谷氨酸鹽神經(jīng)遞質(zhì)的受體，在腦內(nèi)廣泛分布，與神經(jīng)元突觸傳遞、突觸可塑性、學(xué)習(xí)記憶、疼痛、神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育等密切相關(guān)。顧名思義，抗NMDA受體腦炎就是機(jī)體產(chǎn)生了針對NMDA受體的抗體，擾亂了其正常的生理功能，從而在臨床上表現(xiàn)出腦炎的癥狀。 那么，什么因素觸發(fā)了自身免疫性系統(tǒng)的功能紊亂呢？這就要從抗NMDA受體腦炎的認(rèn)識歷史說起。 未完，待續(xù)……2020年03月03日6188
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李小勇主任醫(yī)師 北京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)感染。 嚴(yán)重不嚴(yán)重，我們要正確看待它是非常嚴(yán)重的一種分流手術(shù)并發(fā)癥，如果我們不是分流引起的顱內(nèi)感染，像一般的感染，像腦膜炎自發(fā)的腦膜炎或我們是手術(shù)以后引起了你的感染，用點(diǎn)抗生素，大多數(shù)都可以基本上治愈有時(shí)候也自愈，當(dāng)你哥上分流管和引流管以后再引起了在顱內(nèi)感染，那就非得有專業(yè)人的治療不可，否則的話就危險(xiǎn)性非常大，尤其我們感染引起到了撓屎黏黏的階段就基本上至少它不是致殘，恐怕就快致命了。2019年11月29日3996
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）特發(fā)性炎性脫髓鞘?。↖IDD）是一組與免疫相關(guān)、或存在遺傳易患性、病理上以脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤表現(xiàn)為主的CNS脫髓鞘病，主要包括多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）、同心圓硬化、（急性）播散性腦脊髓炎等不同臨床表型。自身免疫性腦炎（AE）是指一類由自身免疫抗體介導(dǎo)的腦炎，主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎、邊緣性腦炎（LE）、其他AE綜合征等。由于在臨床和影像表現(xiàn)上，IIDD不同的臨床表型可與AE有一些相似性，尤其在前驅(qū)癥狀、主要癥候（如認(rèn)知障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、癲癇、意識水平下降）上會(huì)有相似表現(xiàn)，早期臨床容易出現(xiàn)相互誤診的情況。因此，把握好兩者的診斷鑒別相當(dāng)必要。下面就兩者的臨床癥候、影像學(xué)等輔助檢查進(jìn)行對比分析。注意區(qū)分IIDD與AE的臨床癥候上述提到不同的IIDD臨床實(shí)體與不同的AE在臨床影像可能具有某些相似性，尤其在不能進(jìn)行相應(yīng)AE抗體檢測的情況下，更難進(jìn)行鑒別診斷。NMOSD是以視神經(jīng)、脊髓損傷為主的IIDD，盡管其診斷標(biāo)準(zhǔn)中有6大臨床核心表現(xiàn)，但當(dāng)早期無視神經(jīng)炎、急性脊髓炎兩大主要表現(xiàn)，而僅出現(xiàn)最后區(qū)綜合征（呃逆、惡心和嘔吐）或發(fā)作性嗜睡或其他急性間腦綜合征時(shí)，則容易與早期有相同癥狀的播散性腦脊髓炎、抗NMDAR腦炎等相混淆。所以，早期應(yīng)注意進(jìn)行水通道蛋白4（AQP4）抗體、抗NMDAR腦炎抗體的檢測來加以鑒別。NMOSD容易被患者和臨床醫(yī)師所忽視的早期臨床表現(xiàn)是節(jié)段性皮膚瘙癢癥狀。He等發(fā)現(xiàn)伴脊髓損傷的NMOSD患者中有64.4%（38/59）出現(xiàn)皮膚瘙癢癥狀，其中有16例為首發(fā)癥狀，所以，盡管瘙癢不少見，但患者常常不會(huì)主動(dòng)與醫(yī)生訴說，醫(yī)師也很少關(guān)注，甚至有患者主訴也未受到醫(yī)師重視。因此，應(yīng)注意瘙癢癥狀在NMOSD中的診斷價(jià)值，而瘙癢在AE當(dāng)中少見。MS或NMOSD還常有束帶感、痛性肌痙攣、Lhermitte征、核間性眼肌麻痹等相對特異的癥候，可作為臨床鑒別診斷的參考。在新AE診斷標(biāo)準(zhǔn)中特別提到抗NMDAR腦炎的6項(xiàng)臨床癥狀，即精神行為/認(rèn)知障礙、癲癇發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng)、言語障礙、意識水平低下、中樞性低通氣6大表現(xiàn)，這些癥狀在IIDD中相對少見，對于女性懷疑為抗NMDAR腦炎的患者還應(yīng)檢查是否有卵巢畸胎瘤的存在。與LE不同，抗NMDAR腦炎符合彌漫性腦炎的特點(diǎn)，其病變可累及邊緣系統(tǒng)之外，如皮質(zhì)、皮質(zhì)下、大腦白質(zhì)、腦干等部位，所以，將抗NMDAR腦炎從LE中分出，成為AE的一個(gè)單獨(dú)類型。當(dāng)抗NMDAR腦炎腦干及腦白質(zhì)受累時(shí)非常容易被考慮為IIDD，如圖1所示。此外，AE的臨床癥候有時(shí)也容易與病毒性腦炎相混淆。盡管AE（大部分為抗NMDAR腦炎）與病毒性腦炎相比，患者年齡、性別、疾病嚴(yán)重程度、輔助檢查等差異不明顯，但AE起病時(shí)發(fā)熱癥狀、癲癇首發(fā)的比例要低于病毒性腦炎，且臨床進(jìn)展相對較慢，2周至數(shù)周才達(dá)高峰。而病毒性腦炎多在1周左右達(dá)高峰，很少有不自主運(yùn)動(dòng)、言語障礙、中樞性低通氣表現(xiàn)。AE中LE類型比較豐富，有抗富亮氨酸肢質(zhì)瘤失活1蛋白（LGI1）抗體相關(guān)腦炎、抗γ-氨基丁酸β型受體（GABAβR）抗體相關(guān)腦炎、抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異噁唑丙酸受體（AMPAR）抗體相關(guān)腦炎、抗接觸蛋白相關(guān)蛋白2抗體相關(guān)腦病、抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗體相關(guān)腦病等。這些不同的LE有各自特征性表現(xiàn)，可與IIDD進(jìn)行鑒別。如LGI1抗體相關(guān)腦炎多表現(xiàn)為亞急性起病癲癇發(fā)作，以面-臂肌張力障礙發(fā)作（伴有“鬼臉樣”面部痙攣及反常的上臂抖動(dòng)，癥狀持續(xù)約幾分鐘，先兆期有“起雞皮疙瘩伴立毛發(fā)作”）為特征；有急性或亞急性認(rèn)知功能下降（以近記憶力和定向能力下降為著）；精神行為異常，可表現(xiàn)伴有幻視、幻聽等精神癥狀；部分有頑固性低鈉血癥、小腦性共濟(jì)失調(diào)等癥候。這些特點(diǎn)在IIDD的各個(gè)類型當(dāng)中都很少見。目前多數(shù)研究結(jié)果提示LGI1抗體相關(guān)腦炎極少與腫瘤相關(guān)，影像學(xué)在顳葉海馬處容易見到病灶（圖2），一般預(yù)后良好?？笹ABAβR抗體相關(guān)腦炎常見于中老年男性，多為急性或亞急性起病，主要以癲癇、精神行為異常、記憶力下降為主征。其癲癇發(fā)作常為難治性全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，甚至可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，這在IIDD中很少見；多數(shù)患者伴有腫瘤史，其中小細(xì)胞肺癌占多數(shù)；這類患者一定要進(jìn)行胸部CT或PET-CT全身掃描以除外腫瘤的存在?？笽gLON5抗體相關(guān)腦病是近年新發(fā)現(xiàn)的一種AE，發(fā)病年齡常在60歲左右，臨床以口面部不自主運(yùn)動(dòng)等運(yùn)動(dòng)障礙和睡眠障礙為主，這些特點(diǎn)與IIDD、病毒性腦炎有所不同；基因?yàn)镠LA-DRB1*0501和（或）HLA-DRB1*1001表達(dá)?？笰MPAR抗體相關(guān)腦炎好發(fā)于女性（約90%），平均發(fā)病年齡為60歲，多存在顳葉海馬受累，臨床表現(xiàn)以認(rèn)知功能障礙為主，可伴有共濟(jì)失調(diào)、頭暈等癥狀，呈進(jìn)行性加重，容易與快速進(jìn)展其他原因造成的癡呆相混淆，相當(dāng)一部分合并腫瘤（有的隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤），對免疫治療有反應(yīng)，但復(fù)發(fā)率較高（約為50%）?？笴ASPAR2抗體相關(guān)腦炎的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)異常、莫旺綜合征（表現(xiàn)以肌顫搐、肌強(qiáng)直、波動(dòng)性譫妄、失眠及多汗、心律失常、消瘦等自主神經(jīng)功能障礙為主）；這種腦病可通過莫旺綜合征表現(xiàn)與IIDD進(jìn)行鑒別。注意區(qū)分IIDD與AE的電生理檢查、影像學(xué)檢查之異同NMOSD盡管早期可能并無視力減退的臨床表現(xiàn)，但也應(yīng)注重視誘發(fā)電位檢查，往往可發(fā)現(xiàn)臨床下的P100潛伏期延長。NMOSD非患眼組的P100潛伏期與患眼組比較同樣延長，這提示非患眼的視神經(jīng)也有受累，這在AE當(dāng)中較少見。當(dāng)患者以呃逆、惡心和嘔吐等最后區(qū)綜合征起病或?yàn)橹饕R床表現(xiàn)時(shí)，一定要進(jìn)行頭顱MRI的相關(guān)檢查以除外NMOSD。近年來MOG抗體成為CNS脫髓鞘病的研究熱點(diǎn)，部分研究發(fā)現(xiàn)AQP4-IgG陰性的NMOSD合并抗MOG-IgG抗體陽性，且抗MOG-IgG抗體陽性患者部分合并腦炎，其臨床表現(xiàn)多樣。MOG抗體陽性的NMOSD患者更易侵襲視神經(jīng)（常累及視盤及與視盤相連的球后段視神經(jīng)）和下段脊髓，易出現(xiàn)視盤水腫，而AQP4抗體陽性多累及視神經(jīng)后段、視交叉和視束等部位，脊髓上段受累為主。二者的鑒別要點(diǎn)詳見表1。鑒別。至于同心圓硬化因有影像學(xué)的顯著特點(diǎn)易于與AE相鑒別，急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度，更多依靠相關(guān)AE抗體的檢測來加以判斷。腦電圖檢查對于抗NMDAR腦炎有較大價(jià)值，除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見癲癇波外，異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變。抗AMPAR抗體相關(guān)腦炎在影像上可見受累部位以皮質(zhì)為主，也可累及基底節(jié)、腦室旁白質(zhì)。MRI的DWI可見有“皮質(zhì)綢帶征”，且腦萎縮（脊髓也可萎縮）相對進(jìn)展較快是其突出特點(diǎn)，尤其是“皮質(zhì)綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn)，有助于將其與IIDD進(jìn)行鑒別?？筃MDAR腦炎、LGI1抗體相關(guān)腦炎和抗GABApR抗體相關(guān)腦炎的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)比較詳見表2。其共同特點(diǎn)是主要累及顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域（杏仁體與海馬），少數(shù)LGI1抗體相關(guān)腦炎可累及基底節(jié)。因此，對于這3種AE，應(yīng)更加關(guān)注其頭顱MRI是否存在顳葉內(nèi)側(cè)異常信號（可以是單側(cè)受累，一定要做FLAIR像檢查），PET-CT或動(dòng)脈自旋標(biāo)記可見上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對于考慮為抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎應(yīng)特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見肌顫搐電位及纖顫電位，尤其在放松狀態(tài)下可見二聯(lián)、三聯(lián)的運(yùn)動(dòng)單位放電表現(xiàn)更有意義；F波和重復(fù)頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對懷疑為抗IgLON5抗體相關(guān)腦病患者應(yīng)重點(diǎn)觀察其視頻多導(dǎo)睡眠腦電圖有無阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運(yùn)動(dòng)期睡眠行為障礙?？傊?，這些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點(diǎn)是IIDD所不具備的，可憑此加以鑒別?？偨Y(jié)神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過免疫手段進(jìn)行抗體檢測來對IIDD、AE進(jìn)行鑒別診斷外，也應(yīng)從臨床癥候、影像學(xué)表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應(yīng)特點(diǎn)，這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同，從而更好地為臨床服務(wù)。來源：戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)MS影像上與AQP4抗體陽性NMOSD明顯不一致，尤其是脊髓病變往往小于2個(gè)椎體節(jié)段，且位于脊髓的偏心部位。腦內(nèi)病變除經(jīng)典的垂直于側(cè)腦室病灶外，還可累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下部位，現(xiàn)統(tǒng)稱為近皮質(zhì)病灶?？筃MDAR腦炎的頭顱MRI除可累及邊緣系統(tǒng)外，病灶分布可超出邊緣系統(tǒng)范圍，如少數(shù)病例兼有MS的影像學(xué)特點(diǎn)，可累及大腦白質(zhì)或腦干，應(yīng)注意加以鑒別。至于同心圓硬化因有影像學(xué)的顯著特點(diǎn)易于與AE相鑒別，急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度，更多依靠相關(guān)AE抗體的檢測來加以判斷。腦電圖檢查對于抗NMDAR腦炎有較大價(jià)值，除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見癲癇波外，異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變?？笰MPAR抗體相關(guān)腦炎在影像上可見受累部位以皮質(zhì)為主，也可累及基底節(jié)、腦室旁白質(zhì)。MRI的DWI可見有“皮質(zhì)綢帶征”，且腦萎縮（脊髓也可萎縮）相對進(jìn)展較快是其突出特點(diǎn)，尤其是“皮質(zhì)綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn)，有助于將其與IIDD進(jìn)行鑒別。抗NMDAR腦炎、LGI1抗體相關(guān)腦炎和抗GABApR抗體相關(guān)腦炎的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)比較詳見表2。其共同特點(diǎn)是主要累及顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域（杏仁體與海馬），少數(shù)LGI1抗體相關(guān)腦炎可累及基底節(jié)。因此，對于這3種AE，應(yīng)更加關(guān)注其頭顱MRI是否存在顳葉內(nèi)側(cè)異常信號（可以是單側(cè)受累，一定要做FLAIR像檢查），PET-CT或動(dòng)脈自旋標(biāo)記可見上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對于考慮為抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎應(yīng)特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見肌顫搐電位及纖顫電位，尤其在放松狀態(tài)下可見二聯(lián)、三聯(lián)的運(yùn)動(dòng)單位放電表現(xiàn)更有意義；F波和重復(fù)頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對懷疑為抗IgLON5抗體相關(guān)腦病患者應(yīng)重點(diǎn)觀察其視頻多導(dǎo)睡眠腦電圖有無阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運(yùn)動(dòng)期睡眠行為障礙。總之，這些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點(diǎn)是IIDD所不具備的，可憑此加以鑒別?？偨Y(jié)神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過免疫手段進(jìn)行抗體檢測來對IIDD、AE進(jìn)行鑒別診斷外，也應(yīng)從臨床癥候、影像學(xué)表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應(yīng)特點(diǎn)，這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同，從而更好地為臨床服務(wù)。來源：戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)2019年11月24日5071
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李旭芳主治醫(yī)師 長治市人民醫(yī)院 兒科 啊，這個(gè)腦炎和腦膜炎的區(qū)別啊，其實(shí)就是主要是這個(gè)顱內(nèi)的病變啊，我們主要針對顱內(nèi)感染來說的主要是病變累積的位置不一樣，如果是啊病變主要累積的是這個(gè)呃腦膜呢，我們叫腦膜炎啊，如果病變主要累積的是腦實(shí)質(zhì)，我們就叫他腦炎啊，這是我們臨床但大多數(shù)啊大多數(shù)因?yàn)檫@兩個(gè)腦膜和腦實(shí)質(zhì)的位置是很相離得很近的，所以很多呢是同時(shí)有腦膜腦炎的臨床上就腦膜腦炎的更多見一些呃，像我們通常說的啊，化膿性的啊，細(xì)菌感染，經(jīng)翅說，化膿性腦膜炎，但是病毒感染引起的呢，更多見，于是腦炎就是病毒性腦炎啊，它區(qū)別就在這里。2019年09月24日4771
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曾文雙副主任醫(yī)師 香港大學(xué)深圳醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 “剛剛轉(zhuǎn)院過來的病人又抽搐發(fā)作啦！”20床的管床護(hù)士急匆匆地趕到辦公室匯報(bào)，值班醫(yī)生趕忙飛奔到床邊指揮搶救。 這里說的20床是個(gè)70多歲的老伯，轉(zhuǎn)來我院前1個(gè)多月突發(fā)神志不清、反復(fù)抽搐，曾碾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，一直查不出病因，還是昏睡不醒、抽搐，后來轉(zhuǎn)到我市一家三甲醫(yī)院，通過一系列檢查排除顱內(nèi)感染、腫瘤后，考慮一種特殊的自身免疫性腦炎，給了大劑量激素和丙種球蛋白等飛機(jī)大炮式的免疫調(diào)節(jié)治療后，仍然不見好轉(zhuǎn)，依舊時(shí)而昏睡不醒，時(shí)而躁動(dòng)不安，間或抽搐不止，家屬和管床大夫都愁壞了，最后經(jīng)人介紹轉(zhuǎn)到我院。 患者兒子把我們當(dāng)做最后一根救命稻草，四十多歲的人，陳述病史的時(shí)候都差點(diǎn)兒哭了出來，希望我們能救救他年邁的父親2019年06月12日4420
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2019年01月17日5822
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腦炎相關(guān)科普號
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