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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 治療尿崩癥的彌凝片服藥有哪些注意事項(xiàng)？彌凝(醋酸去氨加壓素片)的成分為1-去氨基-8-D精氨酸加壓素，英文名為Deamino-8-D-argininevasopressin（DDAVP），內(nèi)分泌科主要用于治療中樞性尿崩癥。近來(lái)有中樞性尿崩癥的病友介紹說(shuō)，他們舌下含服彌凝片比吞服的療效好很多，我也請(qǐng)正在使用彌凝片的部分病友把同樣的劑量改成舌下含服，他們的反饋基本上都是舌下含服比吞服療效好，舌下含服療效好表現(xiàn)為尿量變少、尿量波動(dòng)變少，療效的持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，口干也減少，很少部分的反饋是療效差別不大；有人說(shuō)含服是甜的，也有人說(shuō)含服是苦的、不舒服。??DDAVP有皮下注射、口服、鼻內(nèi)、舌下含服熔劑等多種給藥途徑，我國(guó)有注射和口服劑性，彌凝片是口服劑性，我國(guó)無(wú)專(zhuān)門(mén)舌下含服的劑型，病友拿彌凝片來(lái)舌下含?？诜蜕嘞潞┬缘腄DAVP吸收率小于1%，鼻內(nèi)給藥吸收率大約6%，我們從表1中看到，舌下含服劑型的60μg相當(dāng)于口服片劑100μg的效果。表1去氨加壓素各種劑型的劑量比較??從藥代學(xué)來(lái)說(shuō)，藥物舌下含和口服的主要區(qū)別為：舌下含服的藥物吸收速度快、生物利用度高，而持續(xù)時(shí)間一般較短，因?yàn)樯嘞潞梢灾苯油ㄟ^(guò)口腔黏膜進(jìn)入血液循環(huán)，繞過(guò)肝臟的首過(guò)效應(yīng)、減少藥物被肝臟代謝和降解的機(jī)會(huì)，避免胃酸和胃腸道酶的破壞，使得藥物在體內(nèi)的吸收率更高，但持續(xù)時(shí)間較短；而口服則需要經(jīng)過(guò)胃腸道的消化和吸收過(guò)程，吸收速度相對(duì)較慢，增加了肝首過(guò)效應(yīng)的機(jī)會(huì)，在腸停留時(shí)間長(zhǎng)，吸收面積大，作用持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，也可能受到食物等因素的影響。口服的藥物可能需要更高的劑量才能達(dá)到相同的效果。??有研究，DDAVP與食物一起服用時(shí)，與空腹的受試者相比，最大濃度和曲線下面積（AUC）明顯降低，即食物可以顯著降低口服DDAVP的效果。??鼻噴劑與舌下含片相比，鼻噴劑吸入后可以直接進(jìn)入頭頸部靜脈循環(huán)，有更高的生物利用度和更快的起效時(shí)間，藥量更少，舌下含片吸收速度和生物利用度可能因個(gè)體差異而有所不同。??彌凝片使用注意事項(xiàng)：（1）彌凝盡量放在低溫環(huán)境下，不宜在臨時(shí)帶藥器中放置過(guò)久，受潮或受熱都會(huì)影響藥效。（2）同等劑量彌凝舌下含服的療效明顯優(yōu)于口服，舌下含服時(shí)通?？梢栽趲追昼妰?nèi)開(kāi)始發(fā)揮作用，方法：將藥片置于舌下，盡量保持靜止，避免說(shuō)話或吞咽，以確保藥物能夠充分吸收。（3）彌凝口服服用時(shí)，應(yīng)該與食物或其他藥物隔開(kāi)至少30分鐘，保證藥物的充分吸收，服用前后半小時(shí)盡量不要吃東西，如果口渴分次少量喝水也沒(méi)問(wèn)題。由于彌凝服用后的半衰期為4-6小時(shí)，最好每日三次、每6-8個(gè)小時(shí)一次，較為合理。??藥物療效的好壞還取決于多種因素,如個(gè)體差異、病情嚴(yán)重程度等。在日常門(mén)診中，中樞性尿崩癥者的彌凝口服劑量多數(shù)是偏不足的、血鈉在正常偏高水平、血尿酸高，需要及時(shí)增加劑量，也要注意彌凝使用過(guò)量加上飲水多，引起低鈉血癥的風(fēng)險(xiǎn)。來(lái)源我和大夫2024年06月26日
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 治療尿崩癥藥物彌凝有哪些注意事項(xiàng)？神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科一致推薦醋酸去氨加壓素（彌凝?）作為治療中樞性尿崩癥的一線和首選藥物，這是為什么呢？?中樞性尿崩癥臨床上以多飲、多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿?yàn)橹饕Y狀，而出現(xiàn)這些癥狀的原因是血管加壓素缺乏或分泌不足。?血管加壓素AVP主要通過(guò)位于腎集合管上的V2受體起作用，其激活后使水的重吸收增加，減少尿液的生成。?醋酸去氨加壓素是一種人工合成的抗利尿激素類(lèi)似物，以1-半胱氨酸脫去氨基和8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸進(jìn)行人工合成的一種去氨加壓素制劑。醋酸去氨加壓素作為全球第一個(gè)口服去氨加壓素，是中樞性尿崩癥的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物，擁有超過(guò)40年的臨床使用經(jīng)驗(yàn)。?自1972年醋酸去氨加壓素在歐洲上市，迄今在106個(gè)國(guó)家獲批使用，累積治療患者超過(guò)2500萬(wàn)。其療效和安全性得到普遍認(rèn)可。該藥的主要成份為醋酸去氨加壓素，這是一種抗利尿激素的人工合成類(lèi)似物，它與天然抗利尿激素的主要區(qū)別為對(duì)半胱氨酸作脫氨基處理和以D-精氨酸取代L-精氨酸，這種化學(xué)結(jié)構(gòu)的改變，使得醋酸去氨加壓素的作用時(shí)間延長(zhǎng)。?醋酸去氨加壓素抗利尿效果顯著，服用當(dāng)天就可以減少尿液的排出，增加尿液滲透壓，降低血漿滲透壓，從而減少尿頻和夜尿的發(fā)生。?大家放心的是，雖然醋酸去氨加壓素是抗利尿激素的人工合成類(lèi)似物，但它屬于西藥，里面并不含激素，所以不必?fù)?dān)心長(zhǎng)期服用醋酸去氨加壓素會(huì)產(chǎn)生類(lèi)似激素的副作用。?此外，很多患者擔(dān)心長(zhǎng)期服用醋酸去氨加壓素是否對(duì)身體有影響？專(zhuān)家表示，中樞性尿崩癥是由于體內(nèi)缺乏抗利尿激素，而服用醋酸去氨加壓素正是補(bǔ)充體內(nèi)缺乏的抗利尿激素，只要?jiǎng)┝康卯?dāng)一般不會(huì)對(duì)人體產(chǎn)生副作用。?相反，如果體內(nèi)長(zhǎng)期缺乏抗利尿激素，會(huì)引起血尿滲透壓的改變、高尿酸、高血鈉等一系列并發(fā)癥，反而對(duì)身體有害。因此，患者要遵醫(yī)囑，切忌不可擅自停藥否則會(huì)引起藥物的耐受性，延誤疾病的治療。鞍區(qū)占位解除后，很多人出現(xiàn)繼發(fā)性尿崩癥，需要服用彌凝（短效醋酸去氨加壓素片或長(zhǎng)效尿崩停）來(lái)改善和緩解。如果不控制，多尿會(huì)引起電解質(zhì)紊亂，電解質(zhì)出現(xiàn)問(wèn)題，引發(fā)的問(wèn)題就復(fù)雜了，如昏迷，抽搐，腎臟受損，身體甚至發(fā)生危象等。我們腦瘤引起的中樞性尿崩癥，涉及垂體-垂體柄-下丘腦（大腦的中樞區(qū)），但腦瘤手術(shù)引起的中樞系統(tǒng)并發(fā)癥不止尿崩，還有其他癥狀，如口渴中樞受損，病人會(huì)沒(méi)有渴感，會(huì)將尿崩癥顯性的煩渴癥狀掩蓋住，還有人表現(xiàn)出其他隱性癥狀，如：鈉高，內(nèi)熱，想喝冷水吃冰塊，尿少但次數(shù)多等。二、如何判斷是否有尿崩癥狀？??病人出現(xiàn)明顯的煩渴多尿，尿崩無(wú)疑，出現(xiàn)隱性癥狀就需要輔助檢查來(lái)判斷，檢查項(xiàng)目有：尿常規(guī)：尿比重，電解質(zhì)：血鈉，腎功：尿酸。當(dāng)尿比重值低、血鈉高?這兩項(xiàng)值不正常，可以判定是有尿崩，需要服用彌凝來(lái)改善。三、沒(méi)有煩渴和多尿的明顯癥狀，血鈉高和尿比重低，不處理是否可以？??不可以，如果血鈉長(zhǎng)期高，腎臟里鹽分多，相當(dāng)于腎長(zhǎng)期浸泡在一個(gè)鹽罐子里，腎就會(huì)出問(wèn)題，如尿酸高、代謝不好等，慢慢的腎臟引起的問(wèn)題會(huì)愈發(fā)嚴(yán)重！??很多人降鈉少吃鹽，尿酸高服用降尿酸的藥，卻不解決實(shí)際的問(wèn)題，就是尿崩的本質(zhì)問(wèn)題！這時(shí)候試試加彌凝，降鈉和降尿酸效果會(huì)更好！四、彌凝有沒(méi)有副作用，服用彌凝多久能治好尿崩？??首先，了解一下彌凝的介紹：彌凝是人工合成的抗利尿激素類(lèi)似物，比天然的抗利尿激素作用強(qiáng)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，縮血管作用不大。服用時(shí)應(yīng)該與食物或其他藥物隔開(kāi)至少30分鐘，保證藥物的充分吸收。由于其服用后的半衰期4-6小時(shí)，最好每日三次，每6-8個(gè)小時(shí)一次較為合理。服用后需要避免過(guò)度飲水，以免低鈉血癥或水中毒。但也不要限制患者口渴時(shí)飲水。??其次，彌凝并不是治療性藥物，無(wú)法起到根治尿崩的作用。它只是一種短效的加壓素。正常人體會(huì)分泌抗利尿激素控制尿量，腦瘤術(shù)后，垂體-垂體柄-下丘腦的抗利尿激素分泌不足，我們病患需要服用等量抗利尿激素去替代，因?yàn)橹皇翘娲浚?fù)作用幾乎沒(méi)有。??有一部分圍手術(shù)期的病友尿崩與大劑量使用皮質(zhì)醇激素有關(guān)，如果皮質(zhì)醇激素減下來(lái)，尿崩也能緩解。??五、服用彌凝以后還有以下癥狀，如：A、我有尿崩，也服用彌凝了，但還是控制不住尿？B、我吃了彌凝，結(jié)果一天不尿了?這是彌凝沒(méi)吃對(duì)的表現(xiàn)，彌凝量夠不夠，檢查要看鈉和尿比重。服用彌凝，要通過(guò)觀察和檢查將藥量調(diào)到最佳服用狀態(tài)（見(jiàn)下方解釋?zhuān)?，固定時(shí)間固定量服用，因?yàn)閺浤绦?，大多病友需要一天服用三次?8=24小時(shí)。尿多或者不尿，均需調(diào)整彌凝用量，舉例兒童，如果輕度尿崩，晚上起夜，可以只晚上服用，有些人對(duì)彌凝敏感，八分之一就合適，彌凝的用量要少量多次嘗試才能調(diào)整好，白天尿量正常就可以不吃彌凝；如果偶爾多尿，可能與吃食有關(guān)（如吃了利尿的水果葡萄西瓜等），這時(shí)可以即刻加量抑制尿崩，第二天繼續(xù)維持原量吃。切記：不要在崩的時(shí)候才給，就如汽車(chē)一滴油都沒(méi)了再去加油，傷！要學(xué)會(huì)無(wú)縫對(duì)接。舉例：如果病友在8個(gè)小時(shí)的時(shí)段尿量多了，下次試試隔7個(gè)小時(shí)對(duì)接上，以此類(lèi)推找對(duì)時(shí)間段的點(diǎn)；最佳服用狀態(tài)：控制到不要有經(jīng)常大量喝水的時(shí)候，煩渴中樞受損不喝水的，也需要定時(shí)定量給水喝，尿比重檢查在1.015以上最好，1.012以上也沒(méi)問(wèn)題。六、彌凝可以減量嗎，什么時(shí)候可以減量？???當(dāng)尿量明顯減少，可以減量，檢查項(xiàng)血鈉低，尿比重高，也要減量。病友們要勤觀察，活學(xué)活用。??不要在尿量剛控制合適就減藥，否則發(fā)生尿崩打破原來(lái)的電解質(zhì)平衡，還需要重新調(diào)整。??切記不要急于停藥，檢查的時(shí)候都正常，這只能說(shuō)明生理替代量吃的正好，要繼續(xù)按時(shí)吃；藥吃多了，身體會(huì)有反應(yīng)，也能檢測(cè)出來(lái)。所以，病友們，只有安心吃藥才是真正的對(duì)孩子和自己負(fù)責(zé)！注：完全能恢復(fù)的病友也有，停藥以后沒(méi)有尿崩癥的顯性和隱性癥狀，停藥后定期監(jiān)測(cè)血鈉和尿比重，二者長(zhǎng)期正常即可停藥。但沒(méi)有恢復(fù)的病友一定要按時(shí)吃藥，才可以讓身體免受折磨。七、彌凝服用過(guò)量水中毒怎么辦？??吃了彌凝，渴了喝水，不渴少喝，如果彌凝過(guò)量，使勁喝水且不尿就容易水中毒。水中毒的表現(xiàn)：嗜睡乏力，胃口不好，水腫，吐。水中毒的處理：首先加至少兩片可的松應(yīng)激，馬上去醫(yī)院檢查電解質(zhì)，鈉低，用尿速或甘露醇，加地塞米松（根據(jù)體重年齡醫(yī)生定）八、服用彌凝的最佳方式和保存方式舌下含服，藥效最好，不含再水送；為了藥效，服用前后半小時(shí)盡量不要吃東西，如果口渴分次少量喝水也沒(méi)問(wèn)題。彌凝盡量放在低溫環(huán)境下，不宜在臨時(shí)帶藥器中放置過(guò)久，受潮受熱都會(huì)影響藥效。九、尿少，次數(shù)多是怎么一回事？??檢查單子如果排除了尿路感染，這種現(xiàn)象還是尿崩癥狀，缺乏加壓素，腎臟里的水存不住，有多少就排到膀胱多少，膀胱也缺少抗利尿的信號(hào)，沒(méi)有保存意識(shí)，就收到一些排一些。解決方案是加量彌凝。十、喜歡喝涼吃冰，是內(nèi)熱還是彌凝不足？?????術(shù)后不久喜歡喝涼吃冰，多數(shù)還是隱性的尿崩，彌凝夠了，就沒(méi)那么渴望吃冰的。定期檢查電解質(zhì)和尿比重，如果這兩個(gè)值有問(wèn)題，彌凝量要靈活調(diào)整。術(shù)后時(shí)間久的病友還喜歡吃涼喝冰，且這兩個(gè)值正常，不要隨便加彌凝，有可能是陰虛內(nèi)熱，可以通過(guò)中醫(yī)補(bǔ)充津液的方式去調(diào)理身體。來(lái)源顱咽管瘤病患之家2024年06月23日640
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姚勇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 中性尿，宮催體性增粗，做了四化，沒(méi)有縮小，說(shuō)明第一可能不是生殖細(xì)胞瘤。 也有可能他是朗克汗，那啊這個(gè)呢，就是我們講課的時(shí)候，我們總說(shuō)的就是我們強(qiáng)調(diào)催利平活檢，強(qiáng)調(diào)氨區(qū)在位活檢的重要性，其實(shí)叫釋化也好，釋放也好，之后沒(méi)有縮小的，我們也經(jīng)常見(jiàn)到這個(gè)時(shí)候呢，那就相當(dāng)于說(shuō)我們第一個(gè)還是按照先控制他癥狀，他垂病癥出，我估計(jì)他尿崩了，不知道垂淚功能怎么樣，那么先按照他的癥狀來(lái)繼續(xù)的，原來(lái)的技術(shù)替代也好，明年控制尿量也好，先繼續(xù)這么用。另一個(gè)呢，就是建議重新評(píng)估它的北胎信息AP，呃，腰穿的北胎吸a fmp，然后呢，如果是這個(gè)，呃，考慮朗克汗，那做一個(gè)全身骨掃描，也可以看看全身其他部位有沒(méi)有。 好嗎？這可能要這么治療了。2022年12月24日99
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姚勇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 那中醫(yī)尿崩的病人呢，如果發(fā)燒呢，平時(shí)只吃咪寧，那說(shuō)明呢，他的翠體功能應(yīng)該還好，呃，這個(gè)時(shí)候呢，如果孩子我還是說(shuō)了，比如說(shuō)他不發(fā)燒的時(shí)候，他的食欲啊，什么都完全正常的，可以不加，但是如果這孩子不發(fā)的時(shí)候，感覺(jué)也特別捏，這個(gè)反應(yīng)很差，可以臨時(shí)吃半片強(qiáng)力松給他看一下他的反應(yīng)，因?yàn)槟?，你單純垂體丙增粗，呃，很多時(shí)候呢，呃，它不是說(shuō)這個(gè)只有這個(gè)，呃，尿崩其實(shí)它是有這個(gè)腎，就是垂體前功能低下的，只不過(guò)可能比較輕，那在這發(fā)燒的時(shí)候呢，可能會(huì)加重，這個(gè)時(shí)候呢，呃，也許呢，他反應(yīng)不出來(lái)，那我建議你呢，可以給他加半篇啊，我說(shuō)的。2022年12月24日59
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姚勇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體囊腫術(shù)后四個(gè)月，如果說(shuō)還是有這個(gè)尿量多，那確實(shí)要回來(lái)查一下，還一個(gè)呢，他手術(shù)前有沒(méi)有這個(gè)尿崩，如果手術(shù)原因就存在尿崩，說(shuō)不已經(jīng)四個(gè)月了，那說(shuō)明這個(gè)尿崩啊，可能要持續(xù)存在了，那就是怎么來(lái)調(diào)節(jié)這個(gè)藥量，如果每天吃明寧兩粒，我不知道是早中早晨和中午吃半粒，晚上吃一粒嗎？哇，孩子一定怎么樣，我建議你，呃，回來(lái)就診好嗎？2022年12月03日73
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們術(shù)后呢，迷寧的這個(gè)用量，就是要根據(jù)，呃，尿量的多少來(lái)調(diào)整迷寧，所以說(shuō)呢，我不知道你這個(gè)尿量多是多到多少，那么根據(jù)這個(gè)呢，可以調(diào)整民營(yíng)的量，一般來(lái)說(shuō)呢，我們術(shù)后的尿崩啊，都是在幾周幾天或者幾周的時(shí)間呢，慢慢就能夠恢復(fù)，民營(yíng)藥也會(huì)逐漸的減量，甚至說(shuō)。 停掉，就是我剛才說(shuō)的，你先回答第二個(gè)問(wèn)題，尿崩啊，至少目前我的病人還沒(méi)有說(shuō)是終生需要服泌寧的啊，就是即使垂體后夜受到干擾的，他也會(huì)，嗯，慢慢的把民寧藥減下來(lái)，然后最后停藥。 還有病人問(wèn)呢，說(shuō)。2022年11月18日57
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劉毅副主任醫(yī)師 隨州市中醫(yī)醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 曲線用藥治尿頻（尿崩癥？）“我吃了兩周，現(xiàn)在尿頻已經(jīng)好的差不多了。之前喝點(diǎn)水馬上就要去上幾次廁所，我口又容易干，晚上喝點(diǎn)水，一晚上起來(lái)好幾次，很影響睡眠?！薄澳阒案嬖V我去到專(zhuān)科找專(zhuān)家看看，排除一下尿崩癥，說(shuō)的我好緊張。我吃藥效果很明顯，現(xiàn)在也不口干，水也喝的很少了，應(yīng)該不是尿崩癥吧??？”這是患者第三次來(lái)就診，告訴我她的治療情況以及疑問(wèn)。第一次來(lái)就診的時(shí)候是4月14日。主要癥狀就是一喝水馬上就要去小便好幾次，感覺(jué)完全沒(méi)有經(jīng)過(guò)體內(nèi)的循環(huán)，水到嘴里、胃里，然后就直接通過(guò)尿道排出來(lái)了。她有口干的癥狀，半夜會(huì)出現(xiàn)口干，起來(lái)喝一兩次水，喝水后馬上就數(shù)次小便，嚴(yán)重影響睡眠?；颊哐韵卤容^怕冷，但胃不怕涼，喝水后容易出汗和小便，中醫(yī)辨證有上熱下寒的癥狀?；颊邤?shù)次檢查血糖完全正常，找西醫(yī)看過(guò)，沒(méi)有確診，沒(méi)有醫(yī)生提過(guò)尿崩癥，也沒(méi)有開(kāi)過(guò)藥。找好幾個(gè)中醫(yī)看過(guò)，基本都是從腎虛論治，開(kāi)的多是補(bǔ)腎陽(yáng)或者縮尿的中藥，縮泉丸是用的頻次最多的。雖然第一次來(lái)我門(mén)診，懷疑是西醫(yī)上的尿崩癥，但不能確診，沒(méi)讓她做禁水試驗(yàn)，讓她去專(zhuān)科找西醫(yī)的專(zhuān)家確診一下，她也很不情愿，就想讓我開(kāi)點(diǎn)中藥試試。其他中醫(yī)走過(guò)的路我是不能再走了，不能以補(bǔ)腎縮泉的中藥為主?；颊吆人缶蛿?shù)次小便，如果有藥物能讓患者不再口干，患者少喝水或者基本不喝水，是不是尿就少了呢？增強(qiáng)膀胱氣化、激動(dòng)水液蒸騰的思路也能解決口干，但我打算按照“消渴”也就是中醫(yī)治療糖尿病的思路來(lái)治療這名患者，雖然她在西醫(yī)上明確排除了糖尿病。這是患者2022.4.14日下午第一次就診時(shí)的處方這是患者2022.5.5日下午第一次就診時(shí)的處方這是患者2022.5.11日下午第一次就診時(shí)的處方患者第一次服藥后口干就明顯改善，喝水頻次就少了，尿頻的癥狀也就不那么突出了，恰逢家中有事，就停藥了將近半月，這停藥的半月中，口干和尿頻的癥狀沒(méi)有返回到以前的狀態(tài)；第二次喝完藥之后，基本上不怎么喝水了，尿頻就更少了；今天她是來(lái)鞏固的，又開(kāi)了7劑的免煎顆粒。?????????????????隨州市中心醫(yī)院明德堂堂主劉毅記于2022.5.12護(hù)士節(jié)2022年05月12日270
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 垂體柄中斷綜合征（pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指垂體柄缺如或變細(xì)，合并垂體前葉發(fā)育不良，垂體后葉異位，下丘腦分泌的激素不能通過(guò)垂體柄到達(dá)垂體所產(chǎn)生的一系列臨床癥候群[1]。MRI表現(xiàn)為垂體柄變細(xì)或中斷或缺如、垂體后葉異位或缺如、垂體前葉發(fā)育不良三聯(lián)征[1-2]。據(jù)估計(jì)PSIS的發(fā)病率為0.5/100000。生長(zhǎng)激素缺乏（GHD）及垂體功能減退患者中PSIS的患病率高。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院泌尿外科陳善聞?dòng)捎谙虑鹉X分泌的調(diào)節(jié)激素不能通過(guò)垂體柄到達(dá)垂體前葉，從而出現(xiàn)腺垂體功能減低表現(xiàn)：生長(zhǎng)激素完全或部分缺乏導(dǎo)致身材矮小、生長(zhǎng)遲緩，促甲狀腺激素缺乏導(dǎo)致甲減，促性腺激素缺乏導(dǎo)致性腺發(fā)育不良和第二性征發(fā)育延遲。患者就診年齡不同，垂體柄損傷程度不同，臨床表現(xiàn)各異，最常見(jiàn)的是生長(zhǎng)激素缺乏，常伴有其他垂體前葉激素缺乏。GnRH脈沖治療是通過(guò)皮下脈沖式注射GnRH，促進(jìn)垂體前葉促性腺激素細(xì)胞分泌卵泡刺激素（FSH)和黃體生成素（LH）。因此，垂體前葉保存一定數(shù)量的促性腺細(xì)胞，是GnRH脈沖治療的前提。以往認(rèn)為，PSIS患者的垂體前葉發(fā)育不良，故不適合GnRH脈沖治療。然而，國(guó)內(nèi)已有文章報(bào)道PSIS用GnRH脈沖治療后，隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng)，LH和FSH水平有逐步增高的趨勢(shì)，提示垂體促性腺激素細(xì)胞的功能可能隨著GnRH刺激時(shí)間的延長(zhǎng)而逐步恢復(fù)，這種恢復(fù)有可能是GnRH促性腺細(xì)胞數(shù)量的增多，亦有可能歸因于促性腺激素細(xì)胞的激素合成功能逐步得到“蘇醒”。其中亦有相應(yīng)的男性PSIS患者出現(xiàn)精子的產(chǎn)生[3-4]。一.病因及發(fā)病機(jī)制1. 圍產(chǎn)期損傷大量的研究發(fā)現(xiàn)PSIS患者圍產(chǎn)期事件率高。Maghnie等觀察了22例PSIS患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：81.81%的患者有不良的圍產(chǎn)期事件，其中61.18%為臀先露。而正常人群臀先露的比例僅為3.4%。Pinto等報(bào)道，51例PSIS患者中15例有圍產(chǎn)期事件，包括臀位生產(chǎn)、剖官產(chǎn)、新生兒窒息。Reynaud等報(bào)道，83例PSIS患者中，20,6%新生兒窘迫、18%臀位生產(chǎn)。Tauber等報(bào)道，35例PSIS患者中，14.3%臀位生產(chǎn)、11.4%剖宮產(chǎn)、14.3%產(chǎn)鉗助產(chǎn)。故學(xué)者們推斷，國(guó)產(chǎn)期事件致垂體-下丘腦區(qū)域損傷可能是PSIS的原因。2.產(chǎn)前因素后來(lái)的一些研究發(fā)現(xiàn)：部分PSIS患者無(wú)圍產(chǎn)期事件，但有家族遺傳傾向，而且，PSIS患者常合并其他異常，如小陰莖、隱睪等。圍產(chǎn)期基因突變亦有可能，如：POU1F1（早期稱(chēng)為PIT1）、PROP1、HESX1、LHX3、LHX4、SOX3、OTX2等。其按照一定的時(shí)間、空間順序表達(dá)對(duì)于垂體的正常發(fā)育具有重要意義。二.臨床表現(xiàn)垂體柄中斷綜合征患者男性居多，很少有家族史（5%）。主要臨床表現(xiàn)包括：1.不同程度的垂體前葉激素分泌缺乏PSIS患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)激素缺乏。與垂體柄無(wú)明顯異常的GHD患者相比，二者性別比、出生時(shí)身長(zhǎng)及體重、身高、目標(biāo)身高與實(shí)際身高差值、BMI、IGF-1、實(shí)際年齡與骨齡差值無(wú)顯著性差異。PSIS患者的臨床癥狀更重、診斷年齡更早、治療效果更好。Louvel等比較了PSIS患者與暫時(shí)性生長(zhǎng)激素缺乏患者的臨床特點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)前者診斷年齡更小、生長(zhǎng)速度更慢、CH峰值更低。2、垂體后葉功能大多正常盡管PSIS患者垂體后葉位置常異常，但其功能大多正常，故一般認(rèn)為PSIS患者很少合并中樞性尿崩癥。但亦有報(bào)道得出不同結(jié)論，認(rèn)為較高比例（11,5%～15.4%）的患者合并中樞性尿崩癥。三.治療1、傳統(tǒng)的治療方案即各種垂體前葉激素的替代是PSIS的有效治療手段。需注意ACTH和TSH均缺乏的患者替代治療時(shí)糖皮質(zhì)激素的使用應(yīng)早于甲狀腺激素。過(guò)早使用性激素會(huì)加速骨骺閉合，影響最終身高。故性激素的替代應(yīng)根據(jù)患者的年齡、身高等綜合評(píng)估。2、GnRH脈沖治療：利用微量輸注泵皮下持續(xù)低劑量注射戈那瑞林（90min/次，10ug/次，濃度1：200），每天輸注16次，在每次輸注后，根據(jù)LH和FSH 水平進(jìn)行輸注劑量的調(diào)整，國(guó)內(nèi)目前已有多篇文獻(xiàn)報(bào)道，在垂體前葉功能保留完好的基礎(chǔ)上，利用GnRH脈沖治療，隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng)，LH和FSH 均有升高，睪酮水平和睪丸體積也有所增加。大部分PSIS垂體前葉促性腺激素細(xì)胞儲(chǔ)備功能都是完好的，希望GnRH脈沖治療能夠“喚醒”沉睡的細(xì)胞，重建男性PSIS患者垂體-睪丸軸的功能，為未來(lái)PSIS的治療提供一定的參考。1、Femandez-Rodriguez E,Quinleiro C,Barreino J,etal. Pituitary stalk dysgenesis-induced hypopituitarism in adult patients:prevalence,evolution of hormone dysfunction and genetic analysis[J].Neuroendocrinology,2011,93(3):181-188.2、Rottembourg D,Linglart A,Adamsbaum C,etal.Gonadotrophic status in adolescents with pituitary stalk interruption syndrome[J].Clin Endocrinol(Oxf),2008,69(1):105-1113、邵為民，白文俊，陳益民等.微量泵脈沖輸注戈那瑞林治療垂體柄中斷綜合征性腺功能減退病例分析及文獻(xiàn)回顧[J].北京大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）,2014，46（4）：642-6454、鄭俊杰、茅江峰、伍學(xué)焱等.GnRH脈沖治療對(duì)男性垂體柄終端綜合征患者垂體-睪丸軸功能的影響[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2016，96（21）：1668-16722020年11月07日3510
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張晨冉主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 12歲女孩，出現(xiàn)多飲多尿2月，診斷為“中樞性尿崩癥”，頭顱檢查發(fā)現(xiàn)“垂體柄增粗，垂體柄占位”。影像科考慮為生殖細(xì)胞瘤可能性大，后行診斷性放療5次，復(fù)查磁共振顯示垂體柄占位體積未縮小。家屬后來(lái)找我們做活檢手術(shù)。我們采用眉毛上方的切口，無(wú)需剃頭發(fā)和眉毛，微創(chuàng)鎖孔入路，垂體柄顯示良好，成功拿到了病理組織。術(shù)后監(jiān)護(hù)室醫(yī)生說(shuō)“你們手術(shù)做過(guò)了嗎？怎么找不到切口啊”。一切為了孩子，制定個(gè)性化手術(shù)方案，將微創(chuàng)進(jìn)行到底。2020年09月09日2274
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尿崩癥相關(guān)科普號(hào)
馮銘醫(yī)生的科普號(hào)
馮銘 主任醫(yī)師
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