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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 古語(yǔ)說：對(duì)癥下藥。但這個(gè)“癥”一定要找準(zhǔn)，醫(yī)學(xué)上許多疾病表現(xiàn)類似，如痙攣性腦癱與扭轉(zhuǎn)痙攣在臨床中易被誤診，其都表現(xiàn)為肌張力高，容易混淆，耽誤患者的后續(xù)治療效果，因此，腦癱專家常崇旺教授將詳細(xì)講解：痙攣性腦癱與扭轉(zhuǎn)痙攣有哪些不同之處？痙攣性腦癱是一種最常見的腦癱類型，在所有腦癱病例中占到約80%的高比例，一般以窒息與低體重兒易發(fā)本型，其病損部位主要在大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)的錐體系統(tǒng)，其特點(diǎn)肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性，巴氏征陽(yáng)性，肢體活動(dòng)受限。一般來(lái)說，痙攣性腦癱患者上肢表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)屈曲內(nèi)收，肘腕關(guān)節(jié)屈曲，握拳拇指內(nèi)收，緊握于掌心中。兩上肢運(yùn)動(dòng)笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào)。兩下肢僵直，內(nèi)收呈交叉狀，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋，踝關(guān)節(jié)跖屈。扶站時(shí)。兩足下垂、內(nèi)翻，足尖著地，足底不能踩平，走路時(shí)呈剪刀樣步態(tài)。其步幅小，用足尖行走，不能奔跑。而扭轉(zhuǎn)痙攣是一組以軀干或四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。這是一種常見于青少年身上的疾病，全身性肌張力障礙是其典型表現(xiàn)，臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn)，手足的過伸或過曲，其扭轉(zhuǎn)動(dòng)作往往十分緩慢，間歇重復(fù)出現(xiàn)。扭轉(zhuǎn)痙攣患者的肌張力表現(xiàn)異常，主要是精神緊張引起的，在睡覺時(shí)間放松的情況之下，其形體可以表現(xiàn)為正常，一般身體成軟態(tài)。注意到兩者的區(qū)別，就能夠避免不必要的治療誤區(qū)。對(duì)于扭轉(zhuǎn)痙攣患者可以通過CPS手術(shù)，改善大腦供血、供養(yǎng)來(lái)改善患者的扭轉(zhuǎn)、多動(dòng)、肌肉張力增高等一切現(xiàn)象，同時(shí)還要結(jié)合家屬的配合，進(jìn)行良好的康復(fù)，通過臨床的指導(dǎo)效果是很好的。FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)）適應(yīng)于痙攣性腦癱，目的在于降低肢體的肌張力，從而改善運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)障礙。術(shù)后結(jié)合個(gè)體化的康復(fù)訓(xùn)練，助腦癱患者實(shí)現(xiàn)獨(dú)立行走。提醒：不同類型的腦癱患者，治療方案也不一樣。因此，明確診斷、精準(zhǔn)評(píng)估才能讓腦癱患者們找到適合自己的治療方案。2022年10月17日
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 牛轉(zhuǎn)痙攣又分兩種，誒，一種是原發(fā)的，就是我們找不到原因，小的時(shí)候特別好，長(zhǎng)大了突然一下子一個(gè)刺激啊，就扭起來(lái)了，但是呢，這種呢是有原因的，它主要的表現(xiàn)呢，就是頭后仰或者是向兩側(cè)旋轉(zhuǎn)，扭來(lái)扭去的啊不確定，有的可能向右扭的多，有的向左扭的多，有的向后扭的多，還有的就是低頭抬不起來(lái)的，那么這種既發(fā)的呢，又分全身的和局部的，還有偏側(cè)的，有的半半個(gè)身子扭。 除了頭頸部的扭轉(zhuǎn)之外啊，還有一個(gè)典型的表現(xiàn)就是，呃，生下來(lái)以后，他一哭鬧，一緊張激動(dòng)，還有典型的這樣的作用，飛機(jī)手啊，我們管它叫飛機(jī)手，它的整個(gè)軀干呢，在緊張生氣或者是興奮害怕恐懼的時(shí)候，發(fā)生這種整個(gè)軀干扭轉(zhuǎn)的狀態(tài)，就像扭那個(gè)天津麻花一樣，然后腿也是，當(dāng)他特別緊張的時(shí)候，當(dāng)下肢就會(huì)出現(xiàn)內(nèi)旋的動(dòng)作，非?？斓膬?nèi)旋動(dòng)作。2021年09月04日1352
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣型腦癱雖然在臨床上諸多的相似癥狀，但兩者之間還是有著本質(zhì)上的不同，因此治療方法（尤其是手術(shù)方法）是不同的。但是因?yàn)榕まD(zhuǎn)痙攣與痙攣型腦癱之間的相似癥狀，臨床上有些醫(yī)院和醫(yī)生也往往有意無(wú)意全按痙攣型腦癱來(lái)治療，其后果可想而知。根據(jù)目前歐洲腦性癱瘓監(jiān)測(cè)組織（surveillance of cerebral palsy in Europe，SCPE）最新的腦癱分型理念，扭轉(zhuǎn)痙攣被歸位運(yùn)動(dòng)障礙型腦癱中的一種——肌張力障礙型腦癱。這是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病，患者以青少年多見。我們通過認(rèn)真觀察就會(huì)發(fā)現(xiàn)，扭轉(zhuǎn)痙攣患者在軀體上的表現(xiàn)主要是都向一側(cè)扭，上肢一般向后扭，下肢向外扭，骨盆和脊柱會(huì)有變形。由于基本上是用喉發(fā)音，發(fā)音困難，因此語(yǔ)言上的障礙也是扭轉(zhuǎn)痙攣患者的一個(gè)顯著特征。扭轉(zhuǎn)痙攣患者的肌張力表現(xiàn)異常，主要是精神緊張引起的，在睡覺時(shí)間放松的情況之下，其形體可以表現(xiàn)為正常，一般身體成軟態(tài)。而痙攣型腦癱患者的表現(xiàn)也是肌張力高，但是在具體的生理表現(xiàn)上的。在早期主要表現(xiàn)為軟癱，頭、腳、四肢都很軟，和同齡人相比無(wú)法正常爬、坐和立，此時(shí)最好能做康復(fù)，適度即可，主要是防止骨骼過度變形。到一定階段，肌張力高了以后，一般在2歲左右上下肢開始會(huì)有肌張力過高的表現(xiàn)。所以，我們目前在臨床上對(duì)于年滿2.5歲的痙攣型腦癱兒童采用FSPR手術(shù)進(jìn)行治療，在脊髓神經(jīng)刺激儀、肌電圖儀監(jiān)測(cè)下，高度選擇性切斷l(xiāng)a纖維，消除肌肉的傳入沖動(dòng)，最主要的目是就是解除痙攣及降低肌張力，為術(shù)后康復(fù)奠定必要的基礎(chǔ)?？傊痪湓?，痙攣型腦癱必須堅(jiān)持康復(fù)→FSPR手術(shù)→腦癱肌力肌張力調(diào)整術(shù)→康復(fù)的原則。以往早期醫(yī)生也是把扭轉(zhuǎn)痙攣這一類的患者當(dāng)成痙攣型腦癱來(lái)看待，導(dǎo)致現(xiàn)在這些人基本康復(fù)無(wú)望，反而令這類患兒中的相當(dāng)一部分人完全失去自理能力，相當(dāng)令人可惜。而實(shí)際上，對(duì)于扭轉(zhuǎn)痙攣效果極好的是頸總動(dòng)脈外膜剝離術(shù)，即CPS手術(shù)。CPS手術(shù)在臨床上可以全面改善大腦的功能，增強(qiáng)智力、記憶力和語(yǔ)言能力，降低肢體的肌張力（尤其是上肢），能緩解腦癱兒發(fā)音不清楚或吐字不清、手足不靈活、行走不穩(wěn)、流口水等癥狀。根據(jù)CPS手術(shù)的基礎(chǔ)理論推斷，如果能排除可疑的疾病，盡早明確腦癱診斷。CPS手術(shù)時(shí)機(jī)可提前到出生后六個(gè)月。CPS手術(shù)原理主要是可以提高中樞反應(yīng)閾值，調(diào)節(jié)腦干功能；調(diào)節(jié)自主神經(jīng)所支配的臟器功能；降低興奮毒的釋放；增加腦血流量，改善腦功能；去交感神經(jīng)后引起局部神經(jīng)內(nèi)分泌及中樞神經(jīng)遞質(zhì)的改變；交感神經(jīng)可能直接參與肌張力的調(diào)節(jié)或交感神經(jīng)與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)之間能夠相互影響?？傊瑢?duì)于扭轉(zhuǎn)痙攣與痙攣型腦癱兩者之間的區(qū)別我們應(yīng)嚴(yán)格區(qū)分，手術(shù)方式也應(yīng)該慎重選擇，避免因錯(cuò)誤治療而造成不可挽回的后果。2021年12月28日1110
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 正確診斷是治療的基礎(chǔ)，也是第一步。臨床上，有不少明明罹患扭轉(zhuǎn)痙攣，多年來(lái)卻一直被當(dāng)作痙攣型腦癱治療的病例，錯(cuò)誤的診斷所帶來(lái)的結(jié)果是治療方式完全不對(duì)路，患者病情不僅得不到改善，反而會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣型腦癱發(fā)病原因相似，主要是出生時(shí)早產(chǎn)、窒息、缺氧、核黃疸等諸多原因，致使神經(jīng)系統(tǒng)損傷進(jìn)而引發(fā)的運(yùn)動(dòng)功能障礙。雖然這兩種疾病都是由腦損傷所致，但是損傷部位不同：腦癱是大腦錐體系受損，扭轉(zhuǎn)痙攣則是大腦錐體外系受損。表現(xiàn)癥狀（一）痙攣型腦癱痙攣型腦癱是目前臨床上發(fā)病最高的腦癱類型，占全部患者的60％一70％，尖足內(nèi)翻是典型癥狀。從醫(yī)學(xué)角度來(lái)說，痙攣型腦癱患者主要有牽張反射亢進(jìn)，持續(xù)性肌緊張引起運(yùn)動(dòng)功能障礙兩個(gè)特征。（二）扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣患者常見的表現(xiàn)是：站立時(shí)頭向一側(cè)扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，兩膝向內(nèi)彎曲，兩腳分得很開以保持平衡；或者伴有足內(nèi)翻，足底不能完全著地。扭轉(zhuǎn)痙攣也是身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，間歇持續(xù)收縮造成的重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿態(tài)的癥狀，故又稱肌張力障礙。扭轉(zhuǎn)痙攣發(fā)作時(shí)患者表現(xiàn)為緊張恐懼和全身出汗、頸肌、面肌、咽喉肌受累時(shí)可發(fā)生斜頸、面肌痙攣、吞咽及構(gòu)音障礙，病初發(fā)作時(shí)間較短，間隙期正常，發(fā)展到后期可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉關(guān)節(jié)攣縮而發(fā)生殘疾。患者平躺時(shí)開始身體會(huì)呈弓形，靠肩與臀支撐，有的只能俯臥在床上，久之某些部位肌肉可能異常肥厚，關(guān)節(jié)也會(huì)攣縮變形，睡著后癥狀會(huì)消失。治療方法（一）痙攣型腦癱對(duì)于達(dá)到FSPR手術(shù)條件的痙攣型腦癱患者,通過FSPR全面調(diào)整患者的肌肉張力，使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態(tài)，可以長(zhǎng)期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣，為其運(yùn)動(dòng)功能最大限度的恢復(fù)提供前提條件。FSPR術(shù)還有著其他手術(shù)無(wú)可比擬的優(yōu)勢(shì)，由于選擇性阻斷部分神經(jīng)后根纖維，因而不會(huì)影響支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)功能。具體的手術(shù)部位，可以根據(jù)患者具體病情而定：在腰椎部進(jìn)行手術(shù)可解決下肢痙攣，在頸椎部進(jìn)行手術(shù)可解決上肢痙攣。FSPR手術(shù)后，患者行肌力肌張力調(diào)整手術(shù)，矯正已經(jīng)變形的肢體，最后輔以康復(fù)訓(xùn)練，強(qiáng)化肢體運(yùn)動(dòng)功能。（二）扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣患者則可以接受CPS手術(shù)（頸動(dòng)脈外膜交感神經(jīng)剝離術(shù)），通過改善腦部供血供氧，調(diào)節(jié)腦功能，繼而改善言語(yǔ)障礙、流口水、頭面部表情異常、上下肢軀干不隨意扭動(dòng)、角弓反張等癥狀。單側(cè)肢體痙攣并伴有扭轉(zhuǎn)癥狀的局部扭轉(zhuǎn)痙攣患者，可以通過對(duì)脊神經(jīng)前后根的聯(lián)合處理，改善患者肢體的痙攣和扭動(dòng)，后續(xù)再輔以康復(fù)訓(xùn)練。由于個(gè)體差異性，一些患者術(shù)后短期內(nèi)顯效；一些患者需要通過一段時(shí)間的適應(yīng)，病情才會(huì)有所改善。如果病人及家屬對(duì)CPS術(shù)后癥狀改善沒達(dá)到預(yù)期，后續(xù)可以通過FSPR手術(shù)等其他辦法進(jìn)一步治療。以上就是關(guān)于痙攣型腦癱和扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀以及治療方法方面的介紹，只有把兩者區(qū)分開，并且對(duì)癥治療，才能取得好的療效。2020年10月30日7147
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李東明醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 新春來(lái)臨之際，又見到了這個(gè)小姑娘，在出院后近半年的時(shí)間里，我見到過她三次，每次見到我們，她都會(huì)首先露出一個(gè)微笑，或許她叫不上來(lái)我們的名字，因?yàn)榧膊〉恼勰?，甚至發(fā)出一個(gè)較清楚的發(fā)音都有些困難，對(duì)她來(lái)說一個(gè)微笑可能就是她最好的表達(dá)，我總是認(rèn)為她的眼神會(huì)說話，代替了她說不出來(lái)的那些言語(yǔ)。僅有的三次見面，卻見證了她病情一步一步的好轉(zhuǎn)，這一次，她又重新站起來(lái)了，用自己的行動(dòng)告訴我們，她又能自己行走了，甚至還能自己穿衣服鞋子，雖然走起來(lái)踉踉蹌蹌，雖然動(dòng)作慢慢吞吞，可你又怎能想到，一個(gè)13歲的姑娘，豆蔻年華，在過去的6年多的時(shí)間里經(jīng)歷過怎樣的磨難，查房時(shí)她躺在病床上默默流淚的畫面我還記憶猶新…… “扭轉(zhuǎn)痙攣”可能有些人從來(lái)沒聽說過這個(gè)疾病，扭轉(zhuǎn)痙攣（TD）又叫扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，是常見的肌張力障礙臨床類型，分為繼發(fā)性和原發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。原發(fā)性為常染色體隱形遺傳，繼發(fā)性可由病變、外傷、藥物、毒素和代謝紊亂引起。 臨床表現(xiàn)：下肢運(yùn)動(dòng)障礙，足內(nèi)翻趾曲，足跟不能著地 →軀干和四肢不自主扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)（特征性表現(xiàn)：全身扭轉(zhuǎn)或螺旋形運(yùn)動(dòng)）。神經(jīng)電生理學(xué)認(rèn)為可能與蒼白球-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路中核團(tuán)異常放電有關(guān)。該患兒基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)KMT2B基因變異，關(guān)聯(lián)疾病為兒童期發(fā)病的肌張力障礙28型，KMT2B 基 因 位 于 19 號(hào) 染 色 體 長(zhǎng) 臂 上（Chr19q13.12），KMT2B基因變異或Chr19q13.12缺失都會(huì)引起該類型致病。肌張力障礙28型臨床表現(xiàn)為： （1）下肢扭轉(zhuǎn)性痙攣起病，逐漸蔓延至軀干、上肢、頸部及面部； （2）亦可以頸部或上肢扭轉(zhuǎn)痙攣起?。?（3）伴或不伴不同程度的智力及體力發(fā)育落后、生長(zhǎng)遲緩、小頭畸形、并指畸形、眼球震顫、斜 視、皮膚異?；蚓裾系K； （4）頭顱MRI平掃無(wú)結(jié)構(gòu)異常，小年齡患兒可能出現(xiàn)蒼白球在T2加權(quán)像或彌散像呈對(duì)稱性略低信號(hào)，以蒼白球外側(cè)為著，隨著年齡的增長(zhǎng)異常信號(hào)減 弱或消失； （5）代謝及生化檢查無(wú)特異性異常。目前治療手段：1、病因治療 2、藥物對(duì)癥治療（安定、抗膽堿能藥物、以美多芭為代表）3、藥物無(wú)效---腦立體定向手術(shù)（毀損、DBS）。 TD的神經(jīng)外科手術(shù)治療，主要包括立體定向腦深部核團(tuán)毀損術(shù)和DBS。腦深部核團(tuán)毀損術(shù)包括：丘腦切開術(shù)、蒼白球切開術(shù)，毀損術(shù)有較高的風(fēng)險(xiǎn)，包括認(rèn)知功能障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難、肢體無(wú)力等。腦深部電刺激術(shù)(DBS)是對(duì)腦深部特定核團(tuán)進(jìn)行長(zhǎng)期電刺激，從而達(dá)到治療或緩解神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)疾病的目的。DBS具有可逆、動(dòng)態(tài)可調(diào)等優(yōu)點(diǎn)，在特發(fā)性震顫和帕金森病患者中成功應(yīng)用后，DBS越來(lái)越多地被應(yīng)用于肌張力障礙疾病的治療，如痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣等。目前，DBS已成功應(yīng)用于成人肌張力障礙，但DBS在兒童肌張力障礙的治療經(jīng)驗(yàn)較少。 兒童肌張力障礙DBS手術(shù)指征尚未得到共識(shí)，有研究中提出具體的兒童肌張力障礙DBS手術(shù)指征： (1)原發(fā)性節(jié)段性或全身性肌張力障礙引起的嚴(yán)重障礙患者，對(duì)苯海索的滴定試驗(yàn)最大耐受劑量未見有效反應(yīng) (>10 mg／d)；口服巴氯芬已達(dá)20 mg／次，3次／日的劑量，或者已達(dá)劑量限制性不良反應(yīng)的最大耐受劑量；以及應(yīng)用左旋多巴已達(dá)到最大耐受劑量(排除多巴反應(yīng)性肌張力障礙的可能性)。 (2)有嚴(yán)重的軀干和(或)上肢過度運(yùn)動(dòng)的繼發(fā)性肌張力障礙患者，口服、鞘注巴氯芬、苯海索、苯二氮托類或四苯喹嗪無(wú)效者。 (3)有嚴(yán)重殘疾的遺傳性肌張力障礙患者， 口服或鞘注巴氯芬、苯海索或苯二氮卓類無(wú)效者。 (4)多巴反應(yīng)性青少年綜合征患者，盡管已長(zhǎng)期給予多巴胺治療，仍有嚴(yán)重殘疾者。 DBS對(duì)TD的手術(shù)治療靶點(diǎn)主要集中在GPI和STN。有研究表明GPI-DBS可能引起步態(tài)障礙和運(yùn)動(dòng)遲緩等問題，STN靶點(diǎn)電池耗能優(yōu)于GPI。國(guó)內(nèi)外研究表明此兩位點(diǎn)均能有效控制扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀，且兩者改善率無(wú)明顯差異，部分患者癥狀改善率可達(dá)80%以上。DBS治療TD一般要經(jīng)過數(shù)周至數(shù)月后才能達(dá)到最佳效果；已形成骨骼畸形的患兒DBS術(shù)后改善率不如未形成骨骼畸形的肌張力障礙患兒；在DBS治療肌張力障礙療效方面，目前研究發(fā)現(xiàn)DBS 對(duì)肌張力障礙節(jié)律性癥狀(肌陣攣、震顫等)效果較快，對(duì)肌張力障礙持續(xù)性癥狀(強(qiáng)直、扭轉(zhuǎn)等)效果較慢；治療原發(fā)性TD效果優(yōu)于繼發(fā)性TD。目前，經(jīng)過三次的程控參數(shù)調(diào)整，該患兒臨床癥狀逐步得到改善，相信在新的一年里，她會(huì)收獲更多的希望，我們也相信在未來(lái)的日子里，定能夠?yàn)楦嘞袼粯拥呐まD(zhuǎn)痙攣患兒帶來(lái)新的希望！2020年03月26日1248
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 啊。 扭轉(zhuǎn)痙攣，也叫做特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣，扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，原發(fā)性肌張力障礙，這種病是一組以軀干或者是四肢發(fā)作性的肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病，它的典型癥狀有這么幾條，第一個(gè)是四肢的肌張力高，全身呈僵硬狀態(tài)。 其次就是頭像一側(cè)或者是后下方扭轉(zhuǎn)上肢向后側(cè)扭轉(zhuǎn)下肢向外側(cè)扭轉(zhuǎn)身體呈現(xiàn)一種擰麻花的狀態(tài)，三是語(yǔ)言的改變發(fā)音為喉音主要表現(xiàn)為說話聲音低沉，含糊不清，以喉嚨發(fā)音。2019年12月11日896
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 扭轉(zhuǎn)痙攣的定義：扭轉(zhuǎn)痙攣又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙、原發(fā)性肌張力障礙，臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性，其中原發(fā)性多見。病例回顧：9歲小艾由于扭轉(zhuǎn)痙攣給她帶來(lái)了無(wú)盡的痛苦，也讓這個(gè)家庭進(jìn)入了一場(chǎng)噩夢(mèng)。經(jīng)患者家屬講述，孩子多次被診斷為腦癱，藥物、針灸、按摩、康復(fù)這些治療都嘗試過，但都沒有效果，基本喪失運(yùn)動(dòng)能力。當(dāng)我初次看到這個(gè)小女孩時(shí)，她的身體不由自主的往一側(cè)轉(zhuǎn)，全身肌張力偏高，右腳不自主顫抖，雙手無(wú)法握拳，無(wú)法自行吃飯喝水，基本的坐立行走都需要父母幫助下完成，踉踉蹌蹌的腳步，像是一個(gè)喝醉酒的人。經(jīng)過術(shù)前評(píng)估可進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)進(jìn)行治療，經(jīng)過與家屬溝通，小艾在去年11月份進(jìn)行手術(shù)治療，開機(jī)后，之前無(wú)法握拳的手已經(jīng)恢復(fù)正常，可以自行吃飯喝水，可以自行走路上學(xué)了，日前孩子來(lái)我院復(fù)診，目前孩子已經(jīng)完全可以自行生活、學(xué)習(xí)，而且現(xiàn)在孩子已經(jīng)重返校園，當(dāng)孩子的父母為我們報(bào)這些喜訊時(shí)，忍不住流下激動(dòng)的淚水，在場(chǎng)的醫(yī)護(hù)人員被深深感染。扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀：1、軀干和四肢的不自主痙攣和扭轉(zhuǎn)，但這種動(dòng)作形狀又是奇異和多變的。2、起病緩慢，往往先起于一腳或雙腳，有痙攣性跖屈。3、一旦四肢受累，近端肌肉重于遠(yuǎn)端肌肉，頸肌受侵出現(xiàn)痙攣性斜頸。4、肌張力在扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正常或減低，變形性肌張力障礙即由此得名。病例嚴(yán)重者口齒不清，吞咽受限，智力減退。5、軀干肌及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運(yùn)動(dòng)是本病的特征性表現(xiàn)。運(yùn)動(dòng)時(shí)或精神緊張時(shí)扭轉(zhuǎn)痙攣加重，安靜或睡眠中扭轉(zhuǎn)動(dòng)作消失。扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療常用的藥物包括：（1）左旋多巴類，對(duì)常染色體顯性遺傳的多巴反應(yīng)性痙攣可明顯改善癥狀，通常小劑量即可有效。（2）抗膽堿能藥，抗膽堿能藥物（如：苯海索）可在左旋多巴類藥物治療無(wú)效時(shí)選用對(duì)繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣有較好療效。（3）GABA能藥物，如氯苯丁氨酸。（4）其他藥物，如中樞性肌松劑、安定類、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀。扭轉(zhuǎn)痙攣的外科治療凡年齡在7歲以上；病程超過1～1.5年；應(yīng)用各種藥物（包括暗示療法）治療無(wú)效者，又無(wú)其他嚴(yán)重疾病，可考慮手術(shù)。腦深部電刺激術(shù)（DBS），DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)組織無(wú)永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點(diǎn)包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130Hz～180Hz左右，可單側(cè)手術(shù)，也可雙側(cè)同時(shí)植入電極刺激。我院神經(jīng)外科多年來(lái)采用腦深部電刺激治療扭轉(zhuǎn)痙攣，取得了讓醫(yī)生、病人、家屬都滿意的效果。出院指導(dǎo)：（1）患者出院后需注意保護(hù)傷口，預(yù)防傷口感染或排異反應(yīng)；（2）適當(dāng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免過度勞累，保持心情平靜舒暢，保持良好樂觀心態(tài)；（3）選擇營(yíng)養(yǎng)、易消化、清淡飲食，避免刺激性及過冷、過硬食物；（4）定期門診隨訪，根據(jù)病情變化調(diào)整刺激參數(shù)，不適隨診。本文系王茂德醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月26日2624
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 今天門診，來(lái)了兩位扭轉(zhuǎn)痙攣患者，其中一位患者是帶著哥哥的視頻資料，在來(lái)門診之前家屬以及患者都以綜合性腦癱進(jìn)行治療，當(dāng)常博士第一眼看了視頻之后就很肯定的說這是扭轉(zhuǎn)痙攣。 扭轉(zhuǎn)痙攣和腦癱到底有何區(qū)別？ 首先從發(fā)病原因看 腦癱是在患者出生前后因?yàn)殡y產(chǎn)、缺氧等導(dǎo)致的腦神經(jīng)受損； 扭轉(zhuǎn)痙攣80%的患者都是因?yàn)槌錾蟛±硇渣S疸造成的； 其次是癥狀 腦癱是腦神經(jīng)受損后引起的運(yùn)動(dòng)肢體障礙； 扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀是患者的肢體向一側(cè)扭轉(zhuǎn)（向一個(gè)方向）； 最后一點(diǎn)非常重要，就是扭轉(zhuǎn)痙攣的患者入睡后癥狀全部消失，肢體的肌張力高等都消失，而腦癱睡著后癥狀還會(huì)存在； 以上總結(jié)的為扭轉(zhuǎn)痙攣和腦癱的區(qū)別，在臨床上很多患者甚至醫(yī)生對(duì)此病都不能清除的分辨，對(duì)于后期的治療更是不可能對(duì)癥。2013年09月10日2291
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 出生后發(fā)現(xiàn)，有頸部異常轉(zhuǎn)動(dòng)，口齒不清，面部表情不穩(wěn)定 小時(shí)候檢查說是舞蹈癥，后來(lái)又說是扭轉(zhuǎn)痙攣能發(fā)確診？用什么方法治療？西安唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科王學(xué)廉：你好！舞蹈癥和扭轉(zhuǎn)痙攣是有些相似，但是治療方面卻有不同，需要先來(lái)門診進(jìn)行確診。扭轉(zhuǎn)痙攣目前可以采取外科微創(chuàng)手術(shù)治療，目前是最先進(jìn)的辦法。術(shù)后患者可以正常生活?？梢該艿谒能娽t(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科電話029-84777766預(yù)約門診、詳細(xì)咨詢，網(wǎng)絡(luò)支持www.nk95.com?；颊撸褐x謝您！西安唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科王學(xué)廉：不客氣！2011年07月25日1580
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