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韓彥明主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病跟帕金森綜合征是不是一回事？這是很多患者容易混淆的問題，在手術(shù)治療前，兩者是需要嚴(yán)格進(jìn)行評估診斷的。其實，帕金森和帕金森綜合征雖然癥狀類似，但卻是兩種疾病，它們的病因不同、含義不同、診斷不同、治療方法也不同。1、病因不同帕金森通常是由于中腦黑質(zhì)的多巴胺神經(jīng)元減少，黑質(zhì)及紋狀體多巴胺不足等神經(jīng)性變性所致。帕金森綜合征通常是由于感染、外傷、出血等因素導(dǎo)致的椎體外系功能異常所致。2、含義不同帕金森臨床上通?？勺鳛閱为氁活愋图膊?。而帕金森綜合征是一組癥候群一般不視為單獨疾病。帕金森綜合征包括多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、路易體癡呆、皮質(zhì)基底節(jié)變性等疾病，帕金森是帕金森綜合征中較為常見的一種類型，占80％左右。3、診斷不同帕金森病影像學(xué)檢查是沒有特征變化的，而帕金森綜合征通過影像檢查是有異常的。帕金森病的臨床診斷一般采用癥狀表現(xiàn)，比如先一側(cè)肢體起病，震顫、僵直、行動遲緩、姿勢異常等運動癥狀，隨著時間的推移癥狀發(fā)展到對側(cè)，服用美多芭藥物可以作為診斷。4、治療方法不同針對帕金森綜合征的治療，需要先明確原發(fā)病因再進(jìn)行針對性治療，比如腦外傷引起的帕金森綜合征需要先治療原發(fā)的腦外傷，腦部損傷治愈或控制住后，患者的癥狀也會逐漸改善。但是部分患者的腦部損傷不可逆，帕金森綜合征無法治愈、只能控制病情發(fā)展。但是長期用藥效果會變差，腦深部電刺激手術(shù)治療效果不佳，這也是手術(shù)前要先排除是不是帕金森綜合征的原因。帕金森病的治療，除了用藥，腦深部電刺激手術(shù)治療效果非常好，有效率96%以上，同時還可以結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練、心理指導(dǎo)。5、預(yù)后效果不同帕金森病預(yù)后較帕金森綜合征的效果好?？傊?，大家在治療前，需正確區(qū)分帕金森病與帕金森綜合征，規(guī)范個體化治療才能達(dá)到最佳效果。2024年07月23日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 導(dǎo)讀：LRRK2g2019S變異是導(dǎo)致單基因帕金森病(PD)的最常見原因之一，然而，關(guān)于攜帶者的外顯率、臨床表型和自然史的問題尚不清楚。2024年5月28日，來自美國知名基因檢測公司23andMe的研究團(tuán)隊在“BRAIN”發(fā)表了題為“GeneticanalysisandnaturalhistoryofParkinson’sdiseaseduetotheLRRK2G2019Svariant”的研究性論文。研究結(jié)果表明，LRRK2G2019S突變導(dǎo)致的帕金森病（PD）是一種主要以運動癥狀為主的緩慢進(jìn)展的PD亞型，且嗅覺減退、快速眼動睡眠行為障礙（RBD）和認(rèn)知障礙的發(fā)生率較低。這表明，基于特發(fā)性PD的前驅(qū)期標(biāo)準(zhǔn)可能缺乏檢測G2019S攜帶者LRRK2PD早期階段的敏感性。同時，多基因負(fù)擔(dān)可能促進(jìn)LRRK2G2019S攜帶者群體中PD的發(fā)展。這些結(jié)果有助于為即將進(jìn)行的LRRK2抑制劑在早期疾病中的試驗提供篩選方案和候選者富集策略。?結(jié)果一.祖先構(gòu)成地理分析顯示，大多數(shù)LRRK2G2019S基因攜帶者的祖父母出生在地中海南部沿海地區(qū)，尤其是馬格里布，包括阿爾及利亞（2.5%的患病率）、摩洛哥（2.1%）和突尼斯（1.7%）；以及東歐地區(qū)，包括現(xiàn)代烏克蘭（0.7%）和白俄羅斯（1.2%）；拉丁美洲，包括波多黎各（0.5%）、古巴（0.6%）、哥倫比亞（0.3%）和墨西哥（0.1%）。圖一：LRRK2G2019S攜帶者的祖先溯源結(jié)果二.帕金森病：LRRK2G2019S攜帶者與非攜帶者的對比在研究開始時，有188名LRRK2G2019S攜帶者和2113名非攜帶者報告了帕金森?。≒D）診斷。與非攜帶者相比，LRRK2G2019S攜帶者更有可能是女性、具有更高的教育水平、具有阿什肯納茲猶太人血統(tǒng)，并且與PD有一級親屬關(guān)系。LRRK2G2019S攜帶者也更可能攜帶GBAN370S變體。生活方式風(fēng)險因素在兩組之間相似（如不吸煙、不使用咖啡因、頭部受傷和身體不活動）。盡管研究開始時年齡相似，但LRRK2G2019S攜帶者報告的PD診斷年齡比非攜帶者年輕1.9歲，導(dǎo)致研究開始時病程更長。LRRK2G2019SPD患者的運動癥狀負(fù)擔(dān)與非攜帶者相似，但報告的非運動癥狀明顯較少。與非攜帶者相比，LRRK2G2019SPD報告的快速眼動睡眠行為障礙（RBD）發(fā)生率較低（23%對比9%）、嗅覺缺陷發(fā)生率較低（49%對比32%）和輕度認(rèn)知障礙（MCI）診斷較少（8%對比3%），兩者在自主神經(jīng)癥狀方面沒有觀察到差異。癥狀域的建模和解剖圖譜顯示，兩者在運動區(qū)域受到的影響相同，但LRRK2G2019SPD在黑質(zhì)以外的病理較少。?圖二：與非攜帶者的帕金森病相比，LRRK2G2019S帕金森病患者在認(rèn)知、記憶、自主神經(jīng)、快速眼動期睡眠行為障礙（RBD）及嗅覺方面的癥狀負(fù)擔(dān)更低結(jié)果三.無帕金森病生存期在PD診斷前，隨后發(fā)展為PD的非攜帶者中，最常報告的非運動癥狀包括RBD診斷/夢境重現(xiàn)行為（13%）和嗅覺喪失（27%）。相反，5例LRRK2G2019S病例在PD診斷前均未報告疑似RBD。非攜帶者在診斷前報告的前驅(qū)期自主神經(jīng)癥狀包括男性勃起功能障礙（48%）、尿液困難（43%）和體位性低血壓（37%），而LRRK2G2019S攜帶者在表型轉(zhuǎn)換前沒有明確的前驅(qū)期自主神經(jīng)癥狀模式。Kaplan-Meier估計的無PD病生存曲線顯示，LRRK2G2019S攜帶狀態(tài)對PD診斷年齡的影響最大。WeibullAFT模型顯示，攜帶者的估計系數(shù)為-0.32，表明攜帶者接受PD診斷的速度加快。時間比為0.72，表明攜帶者比非攜帶者平均早約28%的時間被診斷為PD。其他已知的PD風(fēng)險因素對PD無病生存率有可檢測但相對較小的影響（3%-11%）。盡管在40至80歲之間每十年的增加率相似，攜帶者在平均風(fēng)險因素暴露和教育水平下的PD累積發(fā)病率仍遠(yuǎn)高于非攜帶者。?圖三：Kaplan-Meier評估的生存曲線表明，相對于非攜帶者（n=97,308），LRRK2G2019S攜帶者（n=1154）的無帕金森病生存率下降更為迅速結(jié)果四：多基因風(fēng)險評分研究顯示，在確定了PD原始和修正的多基因風(fēng)險評分（PRS）之間具有相似的比值比后，排除了LRRK2基因。通過比較LRRK2G2019S攜帶者和非攜帶者的修正PRS分布，發(fā)現(xiàn)無論是否攜帶LRRK2G2019S，PD病例的中位PRS均高于無PD診斷者。LRRK2G2019S攜帶者中有PD和無PD者報告的風(fēng)險因素頻率相似，而非攜帶者的PD患者報告了更多的風(fēng)險因素。logistic回歸分析顯示，PRS與PD相對優(yōu)勢比之間存在正向單調(diào)關(guān)系。PRS處于中間的非攜帶者作為參考組，PRS處于前25%的非攜帶者的PD相對優(yōu)勢比接近翻倍，而PRS處于后25%的非攜帶者的PD相對優(yōu)勢比較低。相比之下，PRS處于前25%的LRRK2G2019S攜帶者的PD相對優(yōu)勢比增加到16倍，PRS處于后25%的攜帶者的相對優(yōu)勢比增加到6倍。進(jìn)一步分析，LRRK2G2019S攜帶者在所有PRS十分位中的PD預(yù)測優(yōu)勢比均顯著高于非攜帶者。ANOVA結(jié)果顯示，添加模型和交互模型之間沒有顯著偏差，移除GBAN370S攜帶者后結(jié)果不變。這些結(jié)果表明LRRK2對PD多基因風(fēng)險的加性效應(yīng)，并強調(diào)在LRRK2G2019S攜帶者中，多基因性解釋了部分個體是否發(fā)展為PD的變異性。此外，更高的PRS與較早的PD診斷年齡相關(guān)。在LRRK2G2019S攜帶者中，每增加一個標(biāo)準(zhǔn)差的修正PRS，PD診斷年齡J就提前約1.35年。整個隊列中也觀察到類似的關(guān)聯(lián)，但幅度較小。圖四：40歲以上參與者PRS與PD患病率的關(guān)系結(jié)論研究團(tuán)隊對1286名LRRK2G2019S攜帶者和109154名對照組進(jìn)行了為期3.5年的前瞻性縱向研究。每6個月收集一次自我報告的運動和非運動癥狀，以及人口統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)、家族史和環(huán)境風(fēng)險因素，以識別PD的偶發(fā)病例。研究發(fā)現(xiàn)，攜帶者主要集中在北非和阿什肯納茲血統(tǒng)，并被引入西班牙殖民地美洲地區(qū)。結(jié)果顯示，盡管攜帶者的PD病程更長，但其運動癥狀負(fù)擔(dān)相似，非運動癥狀如認(rèn)知困難、快速眼動睡眠行為障礙（RBD）和嗅覺減退顯著減少。80歲時，攜帶者的PD累積發(fā)病率為49%，且其PD發(fā)病風(fēng)險是非攜帶者的10倍，高多基因風(fēng)險評分的攜帶者發(fā)病風(fēng)險更高，達(dá)27倍。研究表明，LRRK2G2019S突變導(dǎo)致的PD是一種以運動癥狀為主的緩慢進(jìn)展的PD亞型，非運動癥狀患病率較低。當(dāng)前基于特發(fā)性PD的前驅(qū)期標(biāo)準(zhǔn)可能無法檢測G2019S攜帶者的早期PD。多基因負(fù)擔(dān)可能促進(jìn)LRRK2G2019S攜帶者群體中PD的發(fā)展。這些結(jié)果有助于為即將進(jìn)行的LRRK2抑制劑在早期疾病中的試驗提供篩選方案和候選者富集策略。2024年06月28日572
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病和老年癡呆是一種病嗎?當(dāng)然不是!帕金森病和老年癡呆雖然都是中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，但是兩者差別還是很大的。一般在早期差別就比較大，容易分辨出來。老年癡呆最早期的表現(xiàn)一般是記憶衰退，學(xué)習(xí)新的東西比較困難，不容易接受新的東西，運動功能一般都比較正常。而帕金森病在早期會表現(xiàn)為運動遲緩、手腳發(fā)抖等癥狀，運動功能方面有所受阻，行走比較困難。同時會出現(xiàn)一些非運動癥狀，比如便秘、嗅覺障礙、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙以及精神障礙。當(dāng)然，帕金森病晚期也可能出現(xiàn)癡呆的情況。2024年05月15日652
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 介紹帕金森患者主要癥狀：帕金森病(PD)是一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病，其特征是各種改變生活的運動功能障礙癥狀，包括震顫、運動遲緩(運動緩慢)、僵硬(肢體僵硬)、平衡受損和步態(tài)紊亂。震顫研究價值：作為第二常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，PD的診斷主要依賴于基于帕金森癥狀(如震顫、運動遲緩)、病史和左旋多巴或多巴胺反應(yīng)的臨床標(biāo)準(zhǔn)。但由于診斷效能受到不同醫(yī)學(xué)專家的主觀意見或經(jīng)驗的挑戰(zhàn)，PD的臨床診斷準(zhǔn)確率僅約為73-84%。因此，一個高效且可解釋的PD自動診斷系統(tǒng)對于支持臨床醫(yī)生做出更穩(wěn)健的診斷決策具有重要價值。具體研究概述：最近的機(jī)器學(xué)習(xí)和基于深度學(xué)習(xí)的方法通過分析神經(jīng)影像學(xué)、腦脊液、語音信號、步態(tài)模式和手部震顫，在PD診斷中取得了令人印象深刻的表現(xiàn)。盡管基于神經(jīng)影像或腦脊液的模型表現(xiàn)良好，但它們面臨著成本高、侵入性強的問題。對于非侵入性方法，目前基于語音的模型受到其泛化性的限制，因為不同地區(qū)和國家的人們的語言和發(fā)音習(xí)慣差異很大。一些研究表明，步態(tài)障礙不太可能是早發(fā)性PD患者的主要癥狀，但超過70%的患者至少有一種震顫。因此，我們認(rèn)為通過診斷帕金森震顫(PT)來檢測PD是一種比其他方法更普遍的方法。傳統(tǒng)的基于手部震顫的研究通過使用可穿戴傳感器數(shù)據(jù)的深度學(xué)習(xí)網(wǎng)絡(luò)來檢測PD，取得了很好的效果。然而，使用可穿戴傳感器仍然是費時耗力的，并且需要仔細(xì)同步從不同傳感器捕獲的數(shù)據(jù)。我們首次提出了一種通過PT分類診斷PD的圖神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，因為它可以有效地從圖結(jié)構(gòu)數(shù)據(jù)中學(xué)習(xí)身體關(guān)節(jié)之間的空間關(guān)系。受信息獲取分析和臨床醫(yī)生觀察的啟發(fā)，PT通常只發(fā)生在早期PD患者上半身的一側(cè)，我們提出了一種新穎的注意力模塊，采用輕量級的金字塔通道擠壓融合架構(gòu)來捕捉自我。短期和長期聯(lián)合信息特定的PT和過濾噪聲。這種設(shè)計有助于提高分類性能和系統(tǒng)可解釋性。我們的系統(tǒng)只需要消費級的非侵入式視頻記錄，并且在PT與非PT類別的分類中實現(xiàn)了90.9%的平衡精度和90.6%的f1分?jǐn)?shù)，超過了目前的技術(shù)水平。我們的工作證明了計算機(jī)輔助技術(shù)在支持PD非侵入性診斷方面的有效性和效率，為臨床資源不豐富的資源有限地區(qū)支持PD診斷提供了PT分類預(yù)警信號。方法如圖1所示，輸入包括每個參與者以正常直立姿勢坐在椅子上的各種姿勢(例如，敲擊)的視頻記錄。1.姿態(tài)提取我們從視頻中提取2D骨架信息使用OpenPose，專注于其在檢測直立人體2D關(guān)節(jié)上的高效與準(zhǔn)確性，每幀圖像經(jīng)過處理。為避免3D估計引入的噪聲，特別是針對細(xì)微如震顫的特征，我們不采用3D姿態(tài)估計算法。從OpenPose輸出中，我們提取了18個帶置信度的關(guān)節(jié)坐標(biāo)，但實際用于PT分類的只有7個上肢關(guān)節(jié)，因PT主要涉及手部與手臂。此策略去除了不直接相關(guān)的特征，旨在減小模型偏差并提升效率，同時保護(hù)隱私，避開面部信息。通過將姿態(tài)以頸部和髖關(guān)節(jié)中心歸一化并居中至全局原點，我們實施了標(biāo)準(zhǔn)化處理，以減少視頻間差異導(dǎo)致的偏差，對抗過擬合，并且使關(guān)節(jié)坐標(biāo)成為相對于新原點的相對位置，從而完成預(yù)處理步驟。2.分類網(wǎng)絡(luò)我們提出了一個用于PT診斷的空間錐體注意帕金森震顫分類網(wǎng)絡(luò)(SPAPNet)。提出的SPAPNet由具有空間注意機(jī)制的圖神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)和增強注意機(jī)制的新型金字塔通道擠壓融合塊組成。具有空間注意機(jī)制的圖神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)圖神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)(GNN):我們建議使用圖神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)通過對PT進(jìn)行分類來診斷PD，因為它可以有效地從圖結(jié)構(gòu)數(shù)據(jù)(例如人體姿勢)中學(xué)習(xí)人體關(guān)節(jié)之間的空間關(guān)系。為此，我們按照引用的方法應(yīng)用姿勢圖G=（V，E）與人體骨骼圖對齊，以在圖領(lǐng)域中結(jié)構(gòu)化人體姿勢數(shù)據(jù)。在此圖中，{V=vpq}表示關(guān)節(jié)位置，其中vpq表示第q幀的第p個關(guān)節(jié)。我們采用了局部連接網(wǎng)絡(luò)（LCN）來學(xué)習(xí)關(guān)節(jié)i的注意力權(quán)重，從而考慮其與其他關(guān)節(jié)之間的關(guān)系。這種方法克服了普通圖卷積網(wǎng)絡(luò)（GCN）中不同關(guān)節(jié)共享相同權(quán)重集合的表示能力限制。此外，它使系統(tǒng)能夠從關(guān)節(jié)i與其他關(guān)節(jié)之間的關(guān)系中學(xué)習(xí)到關(guān)節(jié)i的注意力?；竟饺缦滤荆航鹱炙ǖ罃D壓融合塊（PCSF）作為空間注意力模塊的擴(kuò)展，我們提出了一種新穎的輕量級倒金字塔架構(gòu)，包括一個通道擠壓塊和一個通道融合塊，用于提取相關(guān)的PT信息并過濾噪音。（a）GCN中的普通權(quán)重共享機(jī)制的架構(gòu)（b）所提出的金字塔通道擠壓融合（PCSF）機(jī)制。實現(xiàn)細(xì)節(jié)：如圖1所示，我們使用兩個GNN塊（分別具有64和128個輸出通道大?。?，每個塊包括一個LCN層、一個批量歸一化層、一個LeakyReLU層（0.2alpha）和一個Dropout層（0.2rates）。在兩個GNN塊之后，我們應(yīng)用了一個PCSF塊、一個全局平均池化層和一個全連接層。我們使用focal-loss作為損失函數(shù)，用于解決多類別分類任務(wù)中的類別不平衡問題。優(yōu)化器選擇為Adam，我們以批量大小為16、學(xué)習(xí)率為0.01（衰減率為0.1）以及最大迭代次數(shù)為500來訓(xùn)練二分類模型；對于多類別分類，學(xué)習(xí)率、權(quán)重衰減、批量大小和迭代次數(shù)分別為0.001、0.1、8和500。根據(jù)經(jīng)驗，我們將短程和長程通道擠壓比率b和d設(shè)置為0.9和0.125，這樣可以獲得最一致的好結(jié)果。3.實驗我們的實驗是在一臺裝有Ubuntu18.04和NVIDIAGeForceRTX3080的個人電腦上進(jìn)行的。我們的系統(tǒng)成本較低，因為它只需要平均1.48GB的GPU內(nèi)存用于訓(xùn)練。在TIMTREMOR數(shù)據(jù)集上，總模型訓(xùn)練時間約為十小時，包括從RGB視頻中提取人體姿勢特征。對于1000幀30FPS視頻錄制的PT分類，僅需大約48秒（約為33秒），這可以用于交互式診斷。數(shù)據(jù)集：我們在公開可用的TIM-TREMOR（技術(shù)在運動震顫數(shù)據(jù)集）數(shù)據(jù)集上驗證了我們的模型。該數(shù)據(jù)集包含來自55名坐在椅子上并執(zhí)行一組21項任務(wù)的參與者的917個視頻錄制，視頻時長從18秒到112秒不等。其中579個視頻展示了不同類型的震顫，包括105個PT、182個本體性震顫（ET）、88個功能性震顫（FT）和204個肌張力障礙性震顫（DT）視頻。另外60個視頻在評估過程中未出現(xiàn)震顫。其余278個具有模糊診斷結(jié)果的視頻標(biāo)記為“其他”。實驗設(shè)備：實驗是在一臺裝有Ubuntu18.04和NVIDIAGeForceRTX3080的個人電腦上進(jìn)行的。我們的系統(tǒng)成本較低，因為它只需要平均1.48GB的GPU內(nèi)存用于訓(xùn)練。設(shè)置：我們首先排除了不一致的視頻，以避免標(biāo)簽噪音，即（i）僅在一小部分參與者記錄了運動任務(wù)的視頻；（ii）具有模糊診斷標(biāo)簽“其他”的視頻。然后，我們將每個視頻剪輯成每個樣本100幀的樣本，剪輯數(shù)量取決于參與者未因與臨床醫(yī)生的互動而被遮擋的連續(xù)視頻幀的長度。每個剪輯繼承了源視頻的標(biāo)簽，并被視為一個獨立的樣本。采用投票系統(tǒng)獲得視頻級別的分類結(jié)果。這種剪輯和投票機(jī)制增強了系統(tǒng)的穩(wěn)健性并增加了用于訓(xùn)練的樣本大小。我們采用5折交叉驗證來評估我們提出的系統(tǒng)。評估所提方法的泛化能力：我們在二分類（即將PT標(biāo)簽與非PT標(biāo)簽進(jìn)行分類）以及更具挑戰(zhàn)性的多類別分類任務(wù)上驗證我們的系統(tǒng)，后者將樣本分為五種震顫標(biāo)簽（PT、ET、FT、DT和無震顫）。我們報告了所有交叉驗證中以下指標(biāo)的平均值和標(biāo)準(zhǔn)差：二分類的指標(biāo)包括準(zhǔn)確率（AC）、敏感度（SE）、特異度（SP）和F1得分；多類別分類的指標(biāo)包括AC以及每個類別和宏平均的F1分?jǐn)?shù)、SE和SP。4.結(jié)論在這項工作中，我們提出了一種新穎的可解釋方法SPAPNet，用于從消費級RGB視頻錄制中診斷帕金森病。我們的系統(tǒng)通過實現(xiàn)90.9%的準(zhǔn)確率和90.6%的F1得分，優(yōu)于現(xiàn)有技術(shù)。所提出的注意力模塊有助于提高分類性能和系統(tǒng)可解釋性。我們提出的新穎輕量級的金字塔形頻道壓縮融合塊有效地學(xué)習(xí)了與帕金森震顫相關(guān)的自身、短距離和長距離的相關(guān)信息，并過濾了無關(guān)的噪音。我們的系統(tǒng)顯示了支持通過人體姿勢視頻進(jìn)行非侵入性PD診斷的潛力。由于我們的系統(tǒng)只需要消費級別的人體姿勢視頻作為輸入，因此它為在臨床專家不豐富的資源有限地區(qū)診斷PD提供了一種方法。此外，我們的系統(tǒng)在特殊情況（例如COVID-19流行病）下進(jìn)行PD的遠(yuǎn)程診斷和自動監(jiān)測PT癥狀在日常生活中的潛力顯示出潛力。掃描二維碼獲取原文（下載論文僅用于學(xué)術(shù)交流，如有版權(quán)保護(hù)請聯(lián)系刪除。）2024年05月13日827
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潘琪主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是帕金森病？潘琦主任醫(yī)師，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)外科。 發(fā)金森病是一種慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要由于大腦中多巴胺生成減少而引起。這種疾病常見于中老年人，確切病因啊尚不明確。 可能與環(huán)境因素、遺傳因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化有關(guān)。帕金森病的癥狀包括運動癥狀和非運動癥狀兩大類。運動癥狀包括靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙。常始于一側(cè)上肢，逐漸累及同側(cè)下肢，在波及對側(cè)上肢及下肢呈N字形進(jìn)展。 非運動癥狀也是十分常見和重要的臨床癥狀。 可以早于或伴隨運動癥狀而發(fā)生，包括嗅覺減退、睡眠障礙、便秘、抑郁、焦慮的帕金森病是慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要由于大腦中多巴胺生成減少引起。一、病因確切病因尚不明確，可能與環(huán)境、遺傳、神經(jīng)系統(tǒng)老化有關(guān)。二、癥狀運動癥狀包括靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙，常始于一側(cè)上肢。 非運動癥狀可早于或伴隨運動癥狀而發(fā)生，包括嗅覺減退、睡眠障礙、便秘、抑郁等。2024年04月27日81
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是帕金森病?那么,究竟什么是帕金森病(PD)?帕金森病是一種運動障礙病,會影響患者普通日?；顒幽芰?。盡管帕金森病具有多種癥狀,但是也有一些大多數(shù)患者都會經(jīng)歷的常見帕金森病特征。癥狀通常分為影響運動的癥狀(運動癥狀)和不影響運動的癥狀(非運動癥狀)。最常見的帕金森病(PD)運動癥狀為震顫(一種節(jié)律性擺動動作)、肌肉僵硬或強直,以及動作緩慢(稱為運動遲緩)。同時，帕金森病患者還會在保持姿勢、平衡、協(xié)調(diào)和行走方面遇到障礙。常見的帕金森病(PD)非運動障礙包括睡眠障礙、便秘、焦慮、抑郁、疲勞以及其它癥狀。值得注意的是,盡管有一些常見的帕金森病癥狀,但是癥狀在不同患者身上存在很大差異。此外,隨著時間的推移，癥狀會如何變化以及是否會出現(xiàn)其它帕金森病癥狀也因人而異。大多數(shù)帕金森病患者會在50歲以后出現(xiàn)癥狀,但年輕人也可發(fā)病。2024年04月17日1961
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?“手搓藥丸，腳粘地板，形似木偶”……如今帕金森病已耳熟能詳，而在二百多年前，這個奇怪的疾病才剛剛走入科學(xué)家的視線。1是誰發(fā)現(xiàn)了帕金森病？??1817年，英國內(nèi)科醫(yī)生JamesParkinson在自己住所的樓上觀察到幾個特殊的鄰居：他們休息時肢體抖動、走路時姿勢前傾、做事時動作笨拙。他意識到這可能是一種新的疾病。???基于這些發(fā)現(xiàn)，他發(fā)表了經(jīng)典之作《關(guān)于震顫麻痹的評論》，首次報告了6例患者，并將其命名為“震顫麻痹“。JamesParkinson及其最早發(fā)表關(guān)于震顫麻痹的短論???1861年，法國內(nèi)科醫(yī)生Jean-MartinCharcot更全面地描述了帕金森病癥狀，并總結(jié)出四項核心癥狀：運動遲緩、肌強直、靜止性震顫、步態(tài)異常。???他認(rèn)為該病并非簡單的“震顫麻痹”，而是一類復(fù)雜的綜合征，并建議以Parkinson醫(yī)生的名字命名，以紀(jì)念帕金森醫(yī)生的重大貢獻(xiàn)。Jean-MartinCharcot2帕金森病如何發(fā)生？能否治療？???德國神經(jīng)病理學(xué)家FredericHenryLewy于1913年首次報道在帕金森病患者腦神經(jīng)元胞漿中發(fā)現(xiàn)一種特征性嗜酸性包涵體病理改變，后被命名為“路易小體(Lewybody)。????之后研究證實路易小體主要由α-突觸核蛋白聚積而成，存在于身體多個器官，與常見的嗅覺減退、便秘、自主神經(jīng)癥狀等非運動癥狀出現(xiàn)密切相關(guān)。路易小體病理切片???1867年，德國神經(jīng)科醫(yī)師LeopoldOrdenstein發(fā)現(xiàn)帕金森病患者存在流涎等副交感神經(jīng)興奮癥狀，予以顛茄生物堿治療，從而開創(chuàng)藥物治療帕金森病的先河?？鼓憠A能藥物成為此后100年治療帕金森病的主要藥物，代表藥物有鹽酸苯海索（安坦）、開馬君和東莨菪堿。???20世紀(jì)50年代，瑞典科學(xué)家ArvidCarlsson發(fā)現(xiàn)多巴胺是腦組織重要神經(jīng)遞質(zhì)，而帕金森病是大腦特定部位多巴胺缺乏所致，推動了抗帕金森病藥物左旋多巴（L-dopa）的研制。他也因發(fā)現(xiàn)多巴胺信號轉(zhuǎn)導(dǎo)功能及其在控制運動中作用，獲得了2000年的諾貝爾醫(yī)學(xué)和生理學(xué)獎。ArvidCarlsson????左旋多巴的應(yīng)用大大提高了帕金森病患者的治療效果，成為帕金森病治療史上的一個里程碑。????此后，圍繞著對多巴胺的研究，金剛烷胺、多巴胺受體激動劑（DR）、單胺氧化酶抑制劑(MAO-B)、兒茶酚-o-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑（COMT）等藥物相繼加入帕金森病治療行列，使帕金森病療效顯著提高。2024年04月12日1670
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 藥源性帕金森綜合征，從診療到預(yù)防都在這里了！丨臨床必備?帕金森綜合征并不等于帕金森病（PD）。嚴(yán)格來講，帕金森病應(yīng)該叫做原發(fā)性帕金森病，無明確病因。而帕金森綜合征是繼發(fā)性的，通常由腦外傷、中毒、藥物、腦血管病、腫瘤、炎癥等原因引起，拳王阿里退役時便被診斷為帕金森綜合征。藥物是引起帕金森綜合征的病因之一。從臨床表現(xiàn)看，藥源性帕金森綜合征（DIP）和PD很相似，非常容易誤診。本文將對DIP的診斷、鑒別診斷、預(yù)防和治療進(jìn)行闡述。DIP的概述DIP是PD的第二大病因，發(fā)病年齡從10個月到96歲不等，半數(shù)患者的年齡在60-79歲之間。其臨床表現(xiàn)多樣，DIP通常表現(xiàn)為對稱性少動-強直綜合征（akinetic-rigidsyndrome），靜止性震顫和凍結(jié)步態(tài)。回顧既往關(guān)于DIP的研究，研究人員得出了以下結(jié)論：藥物、性別差異都會影響患者的臨床表現(xiàn)，DIP的震顫率較PD更高等。比如抗抑郁藥、外周多巴胺拮抗劑、中樞多巴胺拮抗劑和第一代抗組胺藥物導(dǎo)致的DIP患者最常發(fā)生強直，而鈣通道阻斷劑引起的DIP最常發(fā)生震顫。?DIP與PD的鑒別診斷DIP一直是PD診斷標(biāo)準(zhǔn)中的排除項。DIP的特征和PD很相似，但并非完全一樣，通常會導(dǎo)致誤診。DIP病情進(jìn)展快，同時癥狀也比較嚴(yán)重，早期可能就會存在平衡障礙、易摔倒、吐字不清等癥狀。最重要的區(qū)別是患者有無吩噻嗪類、丁酰苯類、利舍平、鋰劑、α-甲基多巴、甲氧氯普胺、氟桂利等用藥史。目前，上述藥物的應(yīng)用相當(dāng)普遍，應(yīng)引起重視。遺憾的是，除此之外，目前沒有足夠的病例數(shù)據(jù)支持根據(jù)患者的運動特征清楚區(qū)分DIP和PD，輔助鑒別可參考表1。?表1DIP與PD的輔助鑒別那么，對于長期接受抗精神病藥物治療并逐漸發(fā)展為PD的患者，常常會出現(xiàn)這樣的疑問：這是真的PD還是DIP？在這些情況下，腦DAT-SPECT顯像尤其有效，因為盡管抗精神病藥物對大腦多巴胺能系統(tǒng)有顯著影響，但這些藥物對腦部多巴胺轉(zhuǎn)運體（DAT）的親和力可忽略不計，不會改變DAT的密度，因此藥物對DAT-SPECT的影響可忽略不計。?DIP的治療經(jīng)驗DIP患者均有明確的用藥史，起病急、進(jìn)展迅速。確認(rèn)DIP后，需要了解患者的藥物不良反應(yīng)史，藥物引起的帕金森綜合征與劑量大小有關(guān)，個別患者則可能對此類藥物有易感性，應(yīng)判斷責(zé)任藥物并立即停用，用其他無DIP風(fēng)險的藥物代替。使用新藥時，應(yīng)謹(jǐn)慎并嚴(yán)密觀察。如果判斷是單純DIP，可不用抗PD藥物，或者試用一段時間后可嘗試停藥。?多數(shù)DIP是可逆的，絕大部分患者在停止服用藥物后數(shù)周至6個月后帕金森綜合征的癥狀即可明顯減輕或消失，無需進(jìn)行藥物治療。在一項有關(guān)DIP的治療研究中，采取多巴絲肼治療后部分患者的癥狀得到緩解，但是部分患者癥狀未見緩解，治療效果不佳。且患者在采用多巴絲肼治療期間，常出現(xiàn)以胃腸道不適為主的不良反應(yīng)。雖然未發(fā)生因不能耐受不良反應(yīng)而停藥的患者，但該研究顯示對DIP患者進(jìn)行藥物治療效果往往不佳。對于不能停藥的患者，則應(yīng)減量。?起初考慮DIP，若停用責(zé)任藥物后不可逆，可能是藥物誘發(fā)提前發(fā)病的PD（占10%-25%），需抗PD藥物并及時調(diào)整用藥。思考PD的病因分層及SWEDD（scanswithoutevidenceof?dopaminergicdeficit，掃描無多巴胺能缺乏證據(jù)）解釋。?DIP的預(yù)防策略DIP的治療和控制較困難，因此預(yù)防其發(fā)生顯得尤為重要。預(yù)防策略如下：?（1）使用抗精神病藥物通常同時給予抗膽堿能藥物，如阿托品、苯海索等，可使藥物引起的帕金森綜合征減輕或不發(fā)生。但若患者對抗膽堿能藥物無效，則需要減少抗精神病藥物的劑量、停藥或改用其它藥物。（2）使用鈣通道阻滯劑氟桂利嗪或桂利嗪等藥時，療程不宜過長，劑量宜小，且間歇用藥更為合理，用藥過程中應(yīng)密切觀察，一旦出現(xiàn)癥狀應(yīng)盡早停用。（3）由胃腸動力藥及鈣通道阻滯劑而引起的運動或姿勢性震顫，必要時可選用苯海索緩解震顫，但老年人使用容易引起尿潴留。（4）左旋多巴對藥源性帕金森綜合征的效果不明顯，因此不宜作為預(yù)防性用藥。（5）注意藥物的遲發(fā)反應(yīng)。避免不必要的聯(lián)合用藥，了解患者自用藥情況，避免重復(fù)用藥。2024年04月06日834
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 【醫(yī)說】關(guān)愛帕金森，讓生命不在懼“帕”2024年4月11日是第28個世界帕金森病日，帕金森病是一種神經(jīng)退行性疾病，其主要臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、行動遲緩、肌強直、姿勢步態(tài)障礙等運動癥狀，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療能夠提高患者的生活質(zhì)量。治療方面采用多學(xué)科綜合治療，藥物治療是首選，藥物治療效果不佳時可考慮神經(jīng)外科腦起搏器手術(shù)治療，心理疏導(dǎo)及照料護(hù)理必不可少。在帕金森病的預(yù)防方面，適量飲用茶或咖啡可降低發(fā)病風(fēng)險。患者及家屬在日常生活應(yīng)注意用藥指導(dǎo)，適當(dāng)運動鍛煉和日常護(hù)理。1、什么是帕金森病帕金森病是一種常見的神經(jīng)退行性疾病，是繼阿爾茲海默癥之后我國第二大神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，是一種慢性進(jìn)展的疾病，其主要臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、行動遲緩、肌強直、姿勢步態(tài)障礙等運動癥狀。中晚期一些帕金森病患者也會出現(xiàn)運動并發(fā)癥。除了常見的運動癥狀外，帕金森病患者同時還會伴有焦慮、抑郁、睡眠障礙、嗅覺減退、認(rèn)知障礙、感覺異常、尿便障礙、體位性低血壓、多汗、流涎、疼痛等非運動癥狀。這些臨床癥狀極大的影響了帕金森病患者的生活質(zhì)量，困擾著患者和家屬。2、帕金森病的病因醫(yī)學(xué)研究提示，帕金森病的發(fā)生與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性凋亡有關(guān)，但引起神經(jīng)元變性凋亡的原因尚未完全明確，帕金森病可能與遺傳因素，環(huán)境因素，生活方式，神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素有關(guān)。目前認(rèn)為大約有10%的帕金森病患者有家族遺傳史，絕大多數(shù)PD患者為散發(fā)型，如一些殺蟲劑、除草劑等也可能是帕金森病的發(fā)病原因之一。帕金森病多發(fā)于中老年人，隨著年齡的增長，黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元慢慢的呈現(xiàn)退行性病變，但其不一定導(dǎo)致發(fā)病，所以神經(jīng)系統(tǒng)老化也可能是帕金森病發(fā)病的原因之一。帕金森病的發(fā)病并不是單一因素所致，也可能是多種因素交互下發(fā)病。3、帕金森的治療方式帕金森病的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、運動療法、心理疏導(dǎo)及照料護(hù)理等。采取多學(xué)科綜合治療的模式，全面全程管理，藥物治療目前仍是帕金森病的首選。帕金森藥物的用藥是以達(dá)到有效的改善帕金森病的癥狀，提高患者的工作能力和生活質(zhì)量為目標(biāo)，根據(jù)患者的癥狀情況選擇合適的藥物和用藥劑量。隨著時間的推移，患者的病情進(jìn)展到一定的階段，患者可在全面的評估后，選擇神經(jīng)外科腦起搏器手術(shù)治療的方式治療。在藥物和腦起搏器手術(shù)治療之外，帕金森病的心理疏導(dǎo)及照料護(hù)理也很重要?？祻?fù)訓(xùn)練和家屬的悉心照料也有助于帕金森病癥狀的緩解，也是帕金森病治療整個過程不可或缺的一部分。4、帕金森病的預(yù)防在帕金森病的預(yù)防方面，有研究證實飲用咖啡和茶可降低帕金森病的發(fā)病風(fēng)險，咖啡中富含咖啡因，茶葉中含有較多的茶多酚，能降低人的血脂和血液粘度，從而降低血液循環(huán)的流速，保持血壓的穩(wěn)定，為大腦提供充足的營養(yǎng)，因此在生活中可以多喝茶，但不建議在晚上飲茶或咖啡，會影響睡眠質(zhì)量。一些有毒物質(zhì)也會導(dǎo)致帕金森病的發(fā)生，在工作和生活中長期接觸化學(xué)物質(zhì)、殺蟲劑、農(nóng)藥、重金屬等，會導(dǎo)致有害物質(zhì)侵入人體，損傷大腦，所以生活中我們應(yīng)該盡量避免接觸有害物質(zhì)的環(huán)境或者佩戴好防護(hù)措施。我們需要提高公眾對帕金森病的認(rèn)識，消除對患者的歧視和誤解，讓他們在社會中得到更多的支持和幫助。同時，我們要關(guān)注帕金森病患者的身心健康。每一個有帕金森患者的家庭，都非常關(guān)注日常生活中怎么做才能讓帕金森患者更舒適，親情關(guān)愛才是最好的良藥。帕金森病并不可怕，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)、早治療、早獲益，在醫(yī)生、患者和家屬的共同努力下，提高患者生活質(zhì)量。關(guān)愛帕金森患者，讓生命不再顫抖！2024年04月06日946
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