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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 非典型帕金森綜合征（DLB、MSA、PSP、CBS）的鑒別診斷一、非典型帕金森綜合征（DLB、MSA、PSP、CBS）的鑒別診斷非典型帕金森綜合征主要包括：DLB、PSP、MSA、CBD，為α突觸核蛋白病或tau病。其中，DLB的病理特點為路易小體，DLB、MSA、PD是突觸核蛋白病，而PSP和CBD是原發(fā)性tau病。路易體癡呆（DementiawithLewybodies，DLB）?????1.病理特點：α突觸核蛋白聚集在大腦新皮層和腦干中的神經元胞體（路易小體）和突起中。但路易體在PD和AD中也可見，但分布及嚴重程度不宜。?????2.臨床表現(xiàn)：相較于AD漸進性惡化病程，DLB臨床表現(xiàn)具有波動性?；颊叱３霈F(xiàn)突發(fā)而短暫認知障礙，持續(xù)幾分鐘、幾小時或幾天，之后有戲劇般恢復。比如一個患者在和別人正常對話時，突然沉默不語，兩眼發(fā)直，幾小時后突然好轉。患者本人對此可有特征性主觀描述“忽然什么都不知道了，如同墜入云里霧里”。?????波動性認知功能下降（注意力、執(zhí)行功能、視空間能力）或癡呆+至少一項以下表現(xiàn)：①帕金森綜合征（出現(xiàn)在認知下降后或認知下降前12個月內）；②注意力和警覺性波動；③反復出現(xiàn)視幻覺。比較常見的描述包括在屋子內走動的侏儒和寵物等，常見夜間出現(xiàn)。?????3.頭顱MRI：與AD相比，顳葉內側正常。并排除血管性腦病、正常壓力性腦積水、中腦導水管狹窄、腦炎、腫瘤等其它病因。?????4.18F-Dopa-PET：紋狀體多巴胺能去神經支配。18FDG-PET：枕葉低代謝。?????5.可能合并RBD。?????多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematrophy,MSA）1.病理特點：α突觸核蛋白聚集在基底節(jié)、腦橋和小腦的少突膠質細胞（膠質細胞包涵體）和神經元中。?????2.臨床表現(xiàn)：自主神經功能障礙（如尿失禁、勃起功能障礙、直立性低血壓）+至少一項以下表現(xiàn)：①帕金森綜合征，如少動-強直、震顫、姿勢不穩(wěn)，為MSA-P（60%）；②小腦性構音障礙及步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調、小腦性眼球活動異常，為MSA-C（40%）。?????3.頭顱MRI：殼核、腦橋、小腦萎縮；T2軸位上腦橋高信號“十字征”；T2上殼核低信號伴高信號邊緣。?????4.18F-Dopa-PET：紋狀體多巴胺能去神經支配。18FDG-PET：殼核、腦干或小腦低代謝。?????進行性核上性麻痹1.病理特點：4RTau蛋白聚集在基底節(jié)、腦干中的星形膠質細胞（簇狀膠質細胞）、少突膠質細胞（卷曲小體）和神經元（神經原纖維纏結）中。?????2.臨床表現(xiàn)：“OPAC”①Richardson綜合征（PSP-RS，40%）：對稱性、軸性肌強直、多巴胺反應不佳的早期姿勢不穩(wěn)、垂直性核上性凝視麻痹，陽性預測值（PPV）約90%；②帕金森綜合征（PSP-P，20%）：帕金森綜合征伴晚期垂直性核上性凝視麻痹，PPV約90%；③純運動不能伴凍結步態(tài)（PAGF，＜5%）：凍結步態(tài)，無肌強直，無震顫，對多巴胺反應不佳，晚期垂直性核上性凝視麻痹，PPV約60%；④額顳葉癡呆行為變異型（bvFTD,15%）：淡漠、執(zhí)行功能受損（如applause征）、晚期垂直性核上性凝視麻痹，PPV不高（low）；⑤進行性非流利性失語（PNFA，5%），PPV不高（low）；⑥皮質基底綜合征（10%）：至少一項大腦皮質癥狀（失用、皮層感覺缺失、異己手），以及至少一項錐體外系表現(xiàn)（少動、肌強直、肌張力障礙、肌陣攣）。?????3.頭顱MRI：中腦萎縮（軸位上前后徑＜15mm）或額葉萎縮。并排除血管性腦病、正常壓力性腦積水、中腦導水管狹窄、腦炎、腫瘤等其它病因。?????4.18F-Dopa-PET：對稱性紋狀體多巴胺能去神經支配。18FDG-PET：額葉和中腦低代謝。?????皮質基底節(jié)變性（corticobasaldegeneration，CBD）?????1.病理特點：4RTau蛋白聚集在大腦新皮質和基底節(jié)的星形膠質細胞（星形膠質細胞斑塊）、少突膠質細胞和神經元（神經原纖維纏結）。?????2.臨床表現(xiàn)：①皮質基底節(jié)綜合征（CBS，25%）：至少一項大腦皮質癥狀（失用、皮層感覺缺失、異己手），以及至少一項錐體外系表現(xiàn)（少動、肌強直、肌張力障礙、肌陣攣），PPV約25%；②額葉行為-空間綜合征（10%）：執(zhí)行功能障礙、行為及人格改變、視空間功能缺陷,PPV不高（low）；③Richardson綜合征（40%）:對稱性、軸性肌強直、多巴胺反應不佳的早期姿勢不穩(wěn)、垂直性核上性凝視麻痹，PPV低；④進行性非流利性失語（＜5%）：非流利語音生成，具有語法，同時保留對單個單詞的理解。?????3.頭顱MRI：頂葉萎縮：局灶性，多不對稱。?????4.18F-Dopa-PET：不對稱性紋狀體多巴胺能去神經支配。18FDG-PET：紋狀體和頂葉皮層不對稱性低代謝。?????二、PSP-Like的非神經變性病鑒別診斷（IgLON5、IgLI-1、Morki等）抗IgLON5抗體相關腦病病理特點：磷酸化tau蛋白沉積在下丘腦和腦干被蓋。臨床表現(xiàn)：睡眠功能障礙、延髓癥狀、PSP綜合征、認知障礙和各種運動障礙。最主要癥狀為顯著睡眠障礙，包括快速眼球運動和非快速眼球運動的異態(tài)睡眠；其次為步態(tài)失衡，如不平衡和共濟失調；延髓功能障礙，如吞咽困難、構音障礙；運動障礙，如僵硬、肌張力障礙、舞蹈樣動作；此外被報告的癥狀有，眼球運動障礙，如眼球震顫、凝視麻痹、掃視追蹤減慢等；認知障礙；自主神經功能障礙，如直立性失調、性功能障礙、心動過緩、出汗等和周圍神經系統(tǒng)的癥狀?？笽gLI-1抗體相關腦病臨床表現(xiàn)：快速進展性癡呆、喘鳴現(xiàn)象、肌張力障礙、非典型帕金森綜合征如PSP表現(xiàn)。?????Morki綜合征成人胸主動脈搭橋手術伴深度體溫過低后的罕見并發(fā)癥，于2004年首次描述，Mayo診所在過去23年間僅記錄有25例Morki綜合征。典型三聯(lián)征：核上性凝視麻痹（100%）、步態(tài)不穩(wěn)（80%）、構音障礙（96%）。與PSP不同的是，多數(shù)Morki綜合征患者凝視麻痹表現(xiàn)水平掃視障礙，為非典型的PSP；大多數(shù)構音障礙具有主要的共濟失調成分，這對于PSP也是非典型的，通常觀察到運動減慢或痙攣性構音障礙；步態(tài)不平衡存在80%以上病例中，被描述為步幅可變的窄基底步態(tài)而沒有帕金森病特征。臨床病程在相當急性的發(fā)作中是不尋常的，至少有部分臨床三聯(lián)征在麻醉恢復后出現(xiàn)，然后在數(shù)月后出現(xiàn)延遲期。腦MRI僅見非特異性表現(xiàn)。三、表現(xiàn)為運動障礙綜合征的神經免疫抗體2024年02月16日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 帕金森病的翻身困難(IBM)中西醫(yī)治療每當黑夜降臨的時候，我們帕金森病人其實最擔心的是睡眠差，因為睡眠時間約占一天的三分之一，睡眠障礙對帕金森病患者的生活質量有巨大影響。還擔心一個問題就是晚上翻身困難，我的抗帕12年，有二段?翻身困難的時間，第一次是五年前的冬天，那時候輕微的開始，做了同濟醫(yī)院的神經干細胞移植，得到了很大改善。中軸現(xiàn)象向前沖也有很大改善，最近天氣寒冷，身體翻身困難開始，非常痛苦！這次是最嚴重的一次，夜不能寐。但是這次也比較巧合的解決了。等會分享我的方法。我們一起來科普下翻身困難的這個現(xiàn)象，翻身困難又叫?床活動障礙?（IBM）是患者在夜間睡眠期間難以有意移動身體的癥狀特征。IBM是帕金森?。≒D）最常見的夜間癥狀之一，可能導致極度疼痛甚至死亡;科學家得出的結論是，IBM的程度與PD患者疾病持續(xù)時間、運動障礙和睡眠質量下降等癥狀的嚴重程度呈正相關，并且有證據(jù)表明IBM可能能夠作為PD發(fā)展的前驅特征。IBM可能是夜間多巴胺濃度低的結果，脊髓束功能下降、肌肉扭矩問題和衰老。因此，治療多以持續(xù)增加患nn度為主，而腦深部刺激（DBS）對IBM也有緩解作用。帕金森病的主要臨床特征包括運動障礙，如進行性運動遲緩和靜止性震顫，以及非運動癥狀，如自主神經功能障礙、感覺異常和睡眠障礙（Jankovic，2008）。睡眠時間約占一天的三分之一，睡眠障礙對帕金森病患者的生活質量有巨大影響。作為一種睡眠障礙，床活動障礙?（IBM）是指患者在夜間睡眠期間無法自由移動身體，包括翻身和起床困難（Sringean等人，2016年），尤其是軸向運動困難（Louter等人，2013?年;Bhidayasiri等人，2017?年）。然而，目前對PD的大多數(shù)研究都集中在日間運動和非運動障礙上;帕金森病的重要夜間癥狀尚未引起公眾關注。與健康人不同，臥床活動不便（IBM）患者需要用手抓住床沿起床，起床的整個過程需要更多的步驟和時間（圖1）。圖?1.（A-F），帕金森病患者覺醒困難示意圖。IBM的治療，西醫(yī)目前有五種方法治療（干細胞技術和基因新技術除外）1.連續(xù)多巴胺能藥物遞送夜間運動功能減退的治療應側重于整夜維持穩(wěn)定的多巴胺水平（Bhidayasiri等人，2016c）。使用長效藥物或連續(xù)短效藥物來控制癥狀已被證明是可行的，被稱為連續(xù)多巴胺能遞送。?2.靜脈輸注多巴胺能藥物左旋多巴是多巴胺的前體，仍然是帕金森病治療的基石。然而，長期口服治療導致左旋多巴血漿濃度的波動，并且通常與運動并發(fā)癥的發(fā)展有關，從而限制了其臨床使用。連續(xù)輸注被認為是治療帕金森病和運動波動患者的最佳給藥途徑。對左旋多巴的早期研究表明，左旋多巴顯著緩解夜間運動功能減退或清晨運動能力不全。然而，僅在睡前加用單劑量多巴胺能藥物不太可能足以消除夜間運動功能減退癥狀。上述研究大多發(fā)現(xiàn)，隨著藥物濃度的降低，藥物作用減弱，后半夜折騰次數(shù)明顯減少。這表明，為了獲得持續(xù)的治療效果，需要整夜持續(xù)給藥多巴胺能藥物。通過連續(xù)皮下注射較低濃度的多巴胺能藥物來快速達到高而穩(wěn)定的左旋多巴血漿濃度是可行的，這可以顯著改善對?PDSS-2的反應的夜間癥狀;此外，當多巴胺能藥物的持續(xù)遞送不可行時，長效多巴胺激動劑可能是一種替代選擇。值得關注的一點是，這種替代藥物需要模擬生理性夜間多巴胺水平（低于白天多巴胺水平），以避免與高夜間多巴胺能刺激相關的不良反應，包括失眠和精神病。因此，在臨床環(huán)境中需要仔細考慮夜間多巴胺水平，以平衡改善運動功能的益處和潛在不良反應的缺點。3.皮下注射阿撲嗎啡阿撲嗎啡是一種有效的長效多巴胺受體激動劑。研究已經能夠定量證明，在夜間連續(xù)皮下輸注阿撲嗎啡后，PD患者的睡眠質量有所改善和夜間運動功能減退，肌張力障礙減少和翻身次數(shù)、速度和程度顯著改善4.左旋多巴/卡比多巴腸內輸注和皮下注射在晚期帕金森病中，腸內左旋多巴/卡比多巴凝膠輸注優(yōu)于口服治療最近的一項相關薈萃分析表明，至少有一項研究觀察到，在3、6、12、18和24個月時，左旋多巴/卡比多巴凝膠輸注對PDSS-2評分有臨床顯著改善，在6個月和12個月時對ESS評分有臨床顯著改，這表明腸內左旋多巴/卡比多巴凝膠輸注可能會顯著改善PD患者的IBM癥狀。關于左旋多巴/卡比多巴連續(xù)皮下注射的裝置，以色列制藥公司NeuroDerm開發(fā)了一種小型胰島素泵狀泵樣泵，用于24小時皮下注射ND0612（左旋多巴和卡比多巴聯(lián)合藥物的液體制劑）ND0612正處于III期臨床試驗中，已被證明對PD患者的運動障礙有效;此外，它也被認為對IBM有治療作用。??5.?羅替戈汀貼劑羅替戈汀貼劑是一種非麥角多巴胺能受體激動劑，具有透皮遞送系統(tǒng)，允許羅替戈汀在24小時內連續(xù)穩(wěn)定地釋放，以持續(xù)多巴胺能給藥。當使用多巴胺能藥物的連續(xù)給藥方法時，羅替戈汀貼劑基于夜間活動參數(shù)（例如床上翻身的次數(shù)和程度）的顯著改善，顯著改善夜間和清晨運動癥狀;因此，羅替戈汀的療效已被客觀證明6.腦深部刺激手術幾項隨機臨床試驗表明，DBS可能與夜間癥狀的改善有關，包括DBS組總體UPDRS第II部分和第IV部分評分改善的趨勢。這些研究沒有專門評估帕金森病的夜間癥狀;然而，所有研究都評估了UPDRS第II部分和第IV部分，其中包括對患者在床上翻身和調整衣物的能力以及任何睡眠障礙的評估西醫(yī)是把翻身困難定義為三級以上的中晚期發(fā)病現(xiàn)象，其實是非常嚴峻的，其實這種非運動癥狀中醫(yī)是能緩解的，我在最近兩個月經歷了痛苦的翻身困難，我為了保守治療實在很無奈不得不求助于中醫(yī)，我看了中醫(yī)的書，我的舌苔偏紅色少許白，陰虛寒濕所致，帕金森病多年，本就肝腎陰血不足，日久損傷陽氣，并久病必瘀，虛風內動，肢體筋膜失養(yǎng)，出現(xiàn)肢體震顫，行動遲緩。我看到下面這方子和我比較像，我在考慮藥物沒有相克和危害性后就試用了。請大家千萬別模仿！我在網(wǎng)上看到一個方子，“我走路十分緩慢，行走很不方便，雙手僵硬非常不靈活，還伴有不自主的震顫，這些使我極度困難，生活完全不能自理，真是痛苦萬分。”近日，湖南中醫(yī)研究所葛金文教授接診了一位帕金森病患者彭奶奶。老人受帕金森病困擾多年，行動十分不便，平常坐下、站起都需要花費非常多的時間，并且伴有肢體不自主的震顫，曾輾轉多家醫(yī)院治療，癥狀并沒有明顯的改善，為尋求中西醫(yī)結合治療前來就診。葛金文教授詳細詢問患者病史，患者以“面部表情淡漠、肢體震顫、凍步、行走不穩(wěn)、運動遲緩”為主要癥狀，舌暗紅，苔黃，脈細弦。葛金文教授中醫(yī)辨病為“顫證”，辨證為陰虛血瘀、虛風內動，擬方補肝腎、化瘀血、息肝風，處方：生地10g、熟地黃10g、墨旱蓮15g、酒女貞子15g、鹽杜仲10g、燙狗脊10g、炒僵蠶10g、炒蒺藜10g、鉤藤15g（后入）、燙水蛭5g、炒地龍15g、川芎15g、當歸10g、燀桃仁10g、川牛膝10g、淫羊藿10g、黃芪30g、麩炒蒼術10g、黃柏10g、砂仁5g后入、醋北柴胡10g、甘草片5g，日一劑，早晚溫服。一周以后患者前來復診，十分欣喜的來到診室，“感謝葛教授，我喝了7副中藥后雙手的震顫明顯減少了，走路平穩(wěn)了很多，做各種動作都變快了很多，心情也變好了”，彭奶奶還特意在診室快速來回走了幾次。我吃了15副基本晚上翻身困難好多了，第二副就有效果，我是陰虛我就用了，陽虛就別用了，所以千人千方是有道路的，大家不可亂用，關于如何辨別陰虛陽虛請醫(yī)生辯證看看。我說這個案例僅僅想告訴大家，中醫(yī)是能治療帕金森非運動癥狀的，并不是讓大家用這個方子，我在此聲明！文章結尾，希望大家積極抗帕，多交流，多分享1現(xiàn)在社群比較多，多希望大家傳遞正能量，也希望您多轉發(fā)我的文章，讓更多帕友看到，這其實是一種求生抱團的方法！最后我送大家一個視頻，身體僵硬的人如何翻身？2024年02月04日6032
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靳俊功主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經外科 帕金森病和特發(fā)性震顫都會出現(xiàn)手抖的癥狀，常常會有人把特發(fā)性震顫和帕金森病混為一談，或者根本分不清二者的區(qū)別，實際上這是完全不同的兩種疾病。仔細觀察還是很容易將二者區(qū)分開來的。抖動的特點不一樣????帕金森病的抖動是靜止性震顫，也就是患者在完全放松時，把手放在桌上會有震顫，這種震顫叫靜止性震顫，多數(shù)出現(xiàn)在帕金森的病人。除了手抖以外，帕金森病有時候會累及到腳，往往是單側起病，逐漸蔓延到四肢。??特發(fā)性震顫的抖叫動作性震顫，就是放松時候一般看不出來，像正常人一樣，但是患者做精細的動作，包括端杯子、寫字、拿筷子等就能看見有明顯的手部震顫，而且震顫基本上都集中在上肢或頭部，一般不會累及到腿和下肢，所以帕金森病跟特發(fā)性震顫抖動有明顯區(qū)別。病程的進展快慢程度不一樣?????特發(fā)性震顫，是一個良性的病變，多為年輕時發(fā)病，一般病情進展非常緩慢，病程很長，可以是十年二十年三十年甚至更長。相對而言，帕金森病的進展較快，在剛發(fā)病的前幾年時間，患者可以沒有明顯的癥狀，并且可以繼續(xù)工作。一般5年左右患者可能就開始出現(xiàn)癥狀加重，并且隨著時間的推移，一般一二十年之后病情可能會發(fā)展到晚期，這個時候可能會出現(xiàn)全身僵硬，活動困難，甚至不能夠起床，最終可能因為肺炎等各種并發(fā)癥危及到生命。???特發(fā)性震顫的患者肌張力是正常的，帕金森病患者存在肌張力障礙，主要表現(xiàn)為軀干肌張力增高，可造成起床和翻身困難，尤其是由臥位轉變成坐位或立位時非常困難。咽喉肌和呼吸肌張力增高，可導致吞咽困難以及咳痰無力，患者容易形成墜積性肺炎。四肢肌張力增高，可出現(xiàn)鉛管樣強直和齒輪樣強直，鉛管樣強直是指被動運動關節(jié)時阻力增高，類似彎曲軟鉛管的感覺。全身肌張力增高還可導致患者走路時頭部前傾、軀干俯屈，以及肘關節(jié)屈曲、腕關節(jié)伸直、前臂內收，而且髖關節(jié)、膝關節(jié)彎曲等。???特發(fā)性震顫的患者除了抖動以外，其他的活動都是正常的，不會出現(xiàn)行為變慢的問題。帕金森病患者多在早期就會出現(xiàn)動作緩慢、笨拙，尤其是手部的一些精細運動，比如說扣紐扣、系鞋帶時比正常人，慢半拍，動作幅度和速度下降，逐漸出現(xiàn)遲緩，日常生活中的隨意動作減少，比如走路不擺臂了。???治療方法???藥物治療上，相對而言帕金森病的藥物治療種類和方案的可選性比較多，臨床上比較常用的是美多芭、森福羅、安坦，和金剛烷胺等藥物，隨著疾病進展，藥物的用量會越來越大。特發(fā)性震顫治療的一線藥物主要是選擇B受體阻滯劑，此外較常用的有普萘洛爾、阿羅洛爾等。手術治療上二者都可以選擇腦深部電極植入手術治療，但在電極植入的靶點選擇是不一樣的。2024年02月02日261
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劉亞麗主治醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 神經外科 帕金森病患者是由于腦內的黑質神經元的凋亡，無法產生一種叫做“多巴胺”的神經傳導遞質，導致大腦對肌肉活動的指揮能力下降，患者出現(xiàn)不能自控的手腳震顫、肢體僵硬、行動遲緩難起步等運動癥狀。但是，患者出現(xiàn)手腳震顫等運動癥狀，意味著病人已進入了臨床期。而在此之前，患者會出現(xiàn)嗅覺減退、抑郁、便秘等非運動癥狀。學術上將其稱為“帕金森病的前驅期”。由于這些癥狀并非帕金森病獨有，早期帕金森病患者容易被誤診。有些人因為表情少被誤診為抑郁癥。有些人因為起步困難、動作遲緩，被誤診為腦血管病或脊髓疾病。更常見的是將帕金森綜合征當成“帕金森病”，而如果按照后者來治療前者，效果欠佳。當運動癥狀發(fā)生時，患者就會感覺病情發(fā)展的很快。由于帕金森病具有“進展前快后慢”的特性，因此，早期發(fā)現(xiàn)、早期干預的意義十分重大。早期針對性地進行運動功能的訓練，特別是加強軀干伸展、旋轉功能的訓練，可延緩運動功能的下降。實際上，帕金森病病人出現(xiàn)手抖癥狀之前，病根已“潛伏”多年。提醒患者出現(xiàn)便秘、抑郁、失眠及關節(jié)疼痛時，還需要警惕是否帕金森病早期癥狀，特別是年輕患者，由于大部分人認為帕金森病是老年疾病，常常容易忽視年輕患者可能患病，而且我院帕金森病近五年門診患者統(tǒng)計及隨訪調查發(fā)現(xiàn)，帕金森發(fā)病人群逐漸年輕化趨勢，因此，提醒年輕患者更應該盡早了解帕金森病診療相關內容，關注帕金森病。如何避免誤診誤治？1、重視帕金森病：這是第一步，現(xiàn)在網(wǎng)絡，各種媒體對帕金森病都有宣傳，尤其是每年的4月11日帕金森病日，關注老年人健康，關注帕金森病，早預防，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，早獲益。2、了解帕金森?。毫私膺@是一種什么病，腦內一種叫做多巴胺神經遞質的產出量減少，而另一種與之平衡的乙酰膽堿遞質產出量正常，這樣平衡被打破，出現(xiàn)了帕金森病。而具體什么原因導致中腦黑質病變，目前原因仍在查，但是預防一下繼發(fā)性的帕金森病，多與年齡老化、腦炎、腦外傷、環(huán)境毒素、遺傳易感性、某些精神類藥物等有關。3、熟知帕金森病癥狀：帕金森病癥狀總結為四大典型，即運動遲緩（表現(xiàn)有動作慢、面具臉、寫字越越?。?、肢體顫抖（手抖、腳抖等）、肌肉僵直（表現(xiàn)為肢體活動不靈活、嚴重者可產生疼痛等）、姿勢步態(tài)異常（猿猴姿勢、走路雙手不擺臂，走路一條腿拖步，小碎步，慌張步態(tài)，凍結步態(tài)等）等運動癥狀，還有非運動癥狀，包括嗅覺減退、焦慮和抑郁等精神癥狀、便秘、膀胱障礙、吞咽困難、語言障礙等。有些癥狀可能不再同一時期出現(xiàn)，隨著病情進展，逐漸加重，出現(xiàn)，也有詳細的分為早期，中期，晚期，所以認真了解一下。4、熟悉帕金森病治療：藥物、手術、心理、鍛煉等綜合治療，其中藥物，心理、鍛煉貫穿整個病程始終，藥物有很多，常見有美多巴、息寧、安坦、森福羅、泰舒達、金剛烷胺、珂丹，羅匹尼羅等，每個藥物都有各自的功效，服用規(guī)則，只有合理的服藥才能有效控制帕金森病癥狀，建議患者在三甲醫(yī)院神經內外科治療，遵從醫(yī)囑服藥。調整好心態(tài)，積極治療帕金森病，堅持適當運動。對于手術，目前腦起搏器治療已經很普遍，把握好手術時機。2024年01月25日36
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 帕金森病的視幻覺是精神障礙中比較有代表性、發(fā)生率也相對較高的幻覺癥狀，約1/3的患者都有過不同程度的視幻覺經歷，相對來說，聽幻覺、嗅幻覺、觸幻覺等比較少見，而且很少單獨出現(xiàn)，多數(shù)情況下都是與視幻覺同時出現(xiàn)?；糜X通常發(fā)生于帕金森病的病程后期，簡單來說就是指患者看到、聽到、感受到、聞到、甚至嘗到的東西并非真實存在。出現(xiàn)幻覺后臨床一些患者總覺得家里有陌生人，或者總能聽到有人在責罵他甚至覺得有人要殺他；有的患者則總感覺有人在后面跟蹤他，覺得自己身上有小蟲子在爬；能聞到腐爛氣味而表現(xiàn)為掩鼻動作等等。受幻覺的支配，患者常常會做出一些違背常規(guī)的行為。幻覺出現(xiàn)伊始，帕金森患者往往具有自知力，能認識到所見場景的不真實性，但很少有患者會主動向醫(yī)生報告或講述給家里人，后期患者逐漸喪失自知力就會對看到的情景有所堅持，并且產生與場景互動的念頭，比如與看見的人一起吃飯、走進他所見的場景里去等等，甚至還會產生繼發(fā)性妄想。導致幻覺出現(xiàn)的原因現(xiàn)實中，有一些醫(yī)生認為帕金森患者的眼睛出現(xiàn)幻覺，是因為帕金森患者大腦中路易體病變導致的，也有可能是多巴胺的過度刺激產生的。也有一些專家認為是帕金森病患者病程進展導致的大腦皮層功能受損引起的?？傊?，引起幻覺的原因不同，相應的處理方法就不完全相同。如果是因為用藥而導致的幻覺和其他精神癥狀，應當首先考慮依次逐漸減少或停用抗膽堿能藥、金剛烷胺、司來吉蘭、多巴胺受體激動劑（泰舒達，森福羅等），如果患者仍有癥狀，要逐漸減少復方左旋多巴劑量，通常會需要減少總劑量的三分之一左右。對經藥物調整無效或因癥狀重無法減?？古两鹕幬镎?，還有那些本身可能與用藥無關而是病情演變的患者可以在精神或帕金森病?？漆t(yī)生的指導下，加用非典型抗精神病藥物，具體用藥的方式和劑量要遵從醫(yī)生的醫(yī)囑。一般經過治療，癥狀是可以得到有效控制的。但要注意，在服藥期間，部分病人會有嗜睡或頭暈的副作用，在用藥的幾天后或停藥后會消失。遵循治療指南科學對待帕病幻覺1、控制誘發(fā)因素：對于帕友和家屬們來說，需要做的是及時發(fā)現(xiàn)上述問題，尤其是在疾病后期，出現(xiàn)行動不便或者長期臥床的患者，需要注意營養(yǎng)狀況，是否出現(xiàn)肺炎、泌尿系感染或者褥瘡等情況。2、治療睡眠障礙：帕金森患者常伴有各種類型的睡眠障礙，建議到睡眠門診及時就診。3、減少多藥合用：如抗膽堿能抗抑郁藥物、抗焦慮、鎮(zhèn)靜藥物;所以到門診就診時，希望大家能把當時服用的所有藥物記錄提供給醫(yī)生，便于判斷是否是藥物所導致的。4、減少抗帕金森病藥物：需要注意的是，減藥或者停藥可能導致帕金森癥狀的加重，所以需要到門診及時就診，在醫(yī)生的指導下用藥。家屬需要明確觀察患者是在什么時候容易出現(xiàn)幻覺，幻覺的內容常是什么，服藥前還是服藥后，除了幻覺，患者有無其他異常癥狀，比如不認識人、視覺損害等，盡量詳細告訴醫(yī)生，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況，調整藥物或采取相應的治療措施。5、適時的評估手術治療：腦起搏器手術治療帕金森病，改善運動癥狀?；颊呷缫蛩幬镆鸬幕糜X，術后減藥可改善這一癥狀。帕金森病的治療不僅要關注患者的身體狀況，而且精神心理狀況也不能忽視，身心并治，才是更好的治療，希望這點也能引起患者及家屬的重視。?2024年01月19日120
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 帕金森的癥狀有哪些？帕金森都有哪些危害帕金森癥狀有運動障礙，肌肉僵硬，偶發(fā)性沖動行為等，這種疾病還應清淡飲食，五谷類和新鮮的蔬菜最為適合。帕金森是中老年常見的疾病，發(fā)現(xiàn)及時的話也有痊愈的可能。帕金森對患者造成的危害是很大的，如果不及時治療，不僅會使帕金森病情加重，而且會導致出現(xiàn)很多的帕金森并發(fā)，這樣只會讓患者的病情更加的嚴重。癥狀如下：1、運動障礙與肌肉僵硬有關，如發(fā)音肌僵硬引起發(fā)音困難，手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、進食等都感困難)。2、肌肉僵硬伸肌、屈肌張力均增高，被動運動時有齒輪樣或鉛管樣阻力感，分別稱為齒輪樣強直或鉛管樣強直。3、其他易激動，偶有陣發(fā)性沖動行為;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;腦脊液、尿中多巴胺及其代謝產物降低。4、姿勢與步態(tài)、面容呆板，形若假面具;頭部前傾，軀干向前傾屈曲，肘關節(jié)、膝關節(jié)微屈;走路步距小，初行緩慢，越走越快，呈慌張步態(tài)，兩上肢不作前后擺動。5、震顫、多見于頭部和四肢，以手部最明顯，手指表現(xiàn)為粗大的節(jié)律性震顫。危害如下：1、帕金森給患者造成的危害有哪些?帕金森會導致患者多巴胺能使神經元減少，所致主要運動癥狀：運動減少或運動不能、僵直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙。2、累及非多巴胺能神經元所致非運動癥狀。精神：抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂。自主神經：帕金森便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎。感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙。帕金森患者在得知自己患了帕金森后一定要積極治療。2024年01月06日2705
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 帕金森病中手足紋狀體畸形手足紋狀體畸形是晚期帕金森病(PD)患者常見的姿勢異常；他們可以出現(xiàn)在帕金森病早期和其他帕金森綜合征患者中。各種異常的姿勢和運動與殼核和尾狀核的新紋狀體的病理有關?！凹y狀體手”和“紋狀體足”最初被Charcot和Purss-Stewart用于報告典型的與帕金森病(PD)相關的遠端肢體畸形。紋狀體肢體畸形可能不容易與肌張力障礙區(qū)分，一個已被識別的PD及其他帕金森病患者的運動障礙。與固定的紋狀體手足畸形相比，肌張力障礙通常開始于活動期間，并可與張力障礙性震顫相關。在接受左旋多巴治療的PD患者中，有運動波動、肌張力障礙，比如疼痛的腳部倒置和腳趾彎曲，都是磨損過程的一部分。如果不治療，肌張力障礙可以發(fā)展為固定攣縮，盡管固定姿勢通常不同于紋狀手或腳。除了特別是創(chuàng)傷后的復雜的區(qū)域疼痛綜合征，固定畸形很少是孤立的。盡管紋狀體畸形已經被證實在10%未經治療的晚期PD患者中，但患病率尚未得到系統(tǒng)的研究。因為畸形通常被誤診-類風濕關節(jié)炎，Dupuytren攣縮，手指屈肌腱卡壓(也稱為扳機指或狄克萬氏腱鞘炎）巴賓斯基征等假性張力障礙——我們討論臨床相關的紋狀體畸形的主要目的。這篇綜述就是為了引起大家對未被普遍識別的標志的關注和考慮可能的發(fā)病機制和治療。紋狀體手（Striatalhand）19世紀晚期，Charcot描述了一種“模擬原始慢性關節(jié)風濕病的手指變形”，手指“在幾個關節(jié)處交替彎曲和伸展”。他指出，他的“震顫性麻痹”患者的畸形“既不是關節(jié)腫脹和僵硬，也沒有結節(jié)性風濕骨性沉積和破裂音”。與類風濕關節(jié)炎不同的是，紋狀體手部不存在關節(jié)受累的局部征象，如疼痛、壓痛、發(fā)熱和腫脹。此外，類風濕關節(jié)炎傾向于雙側發(fā)生，而PD之前的局灶性肌張力障礙傾向于單側發(fā)生，伴有震顫、強直和運動遲緩發(fā)生在同側（表1）。與紋狀體手相關的最典型的畸形特征是掌指關節(jié)屈曲，近端指間關節(jié)伸展，遠端指間關節(jié)屈曲，尺偏。嚴重彎曲的手指會導致指甲壓進手掌,導致磨損和繼發(fā)感染(圖2)。這樣的攣縮是典型的晚期PD和其他帕金森綜合征患者表現(xiàn),但他們甚至可以發(fā)生在早期階段,和繼發(fā)于麥角多巴胺激動劑治療后的反應性纖維化(如溴麥角環(huán)肽,培高利特),這些也會導致肺,心,和其他組織的纖維化。紋狀體足（Striatalfoot）在1877年一場關于“帕金森病”癥狀的講座中，Charcot描述了兩個病人的腳“僵硬，伸展，向內轉，像馬蹄內翻畸形(內翻)”。兩例患者均可見爪樣畸形“第一趾骨的伸展伴隨第二趾骨的屈曲”。Gowers也在”帕金森病“的討論中表明“【僵硬】可能使腳伸展，甚至導致馬蹄內翻，腳趾扭曲-第一趾的伸展和其他趾骨的屈曲，從而導致爪狀畸形?！痹谟^察了2年的28例“帕金森病”患者中，有5例在10年后出現(xiàn)了類似的姿勢（拇趾過伸展，其他趾骨屈曲，踝關節(jié)內轉（ankleinversion））。這一“腳趾卷曲”癥狀與疼痛和抽筋與步行的相關性是不可預測的，在五名患者中有三名患者，在所有其他癥狀之前出現(xiàn)長達2年。1972年，Duvoisin和他的同事注意到“這種肌張力障礙現(xiàn)象是PD的一個內在特征”。通過使用“紋狀體足”一詞，描述了典型的特征，包括大腳趾伸展、其他腳趾的屈曲、馬蹄內翻足姿勢和疼痛。紋狀體足畸形會引起疼痛，損害站立、行走和穿鞋的能力。如果不治療，皮膚潰瘍和骨侵蝕可能發(fā)生。在PD中的紋狀足是原發(fā)疾病過程的一部分，可以是未經治療的病人最早跡象之一。病理生理學帕金森病的肌張力障礙包括一系列局灶性肌張力障礙-如頸肌張力障礙、肢體肌張力障礙、眼瞼痙攣和其他顱肌張力障礙和偏身肌張力障礙。雖然紋狀體手足與其他形式的肌張力障礙重疊，但這些畸形的臨床特征與原發(fā)性（特發(fā)性）肌張力障礙的臨床特征比較顯示出實質性差異。（表2）治療帕金森病患者中，肌張力障礙對全身藥物的治療有不同的反應。?盡管左旋多巴和抗膽堿能藥物在某些情況下改善了肌張力障礙，但紋狀體手足對抗帕金森病藥物的反應比原發(fā)性肌張力障礙更難預測。我們已經觀察到一些病?例，在這些病例中，左旋多巴治療可以完全解決紋狀體-手部肌張力障礙?？鼓憠A藥、巴氯芬和苯二氮卓類藥物在帕金森病中治療足部肌張力障礙方面也取得了各種成功，包括PD中的紋狀體足。肉毒毒素注射是一種治療方案。結合全身藥物，肉毒桿菌毒素是局灶性張力障礙的首選治療方法，已用于紋狀體腳趾的治療。注射劑量由受影響肌肉的肌電活動引導。肉毒毒素注射到蚓狀肌和拇指短內收肌可改善有不同程度攣縮的紋狀體手的帕金森病患者的功能和緩解疼痛。大肌肉群造成足部肌張力障礙以及相關的攣縮會使肉毒毒素注射對紋狀體畸形的效果不如對可活動型肌張力障礙的效果好。此外，對紋狀趾長伸肌的化學去神經法可能暴露拇長屈肌的共同收縮，因此需要進一步治療。如果常規(guī)、非手術治療不成功，可以嘗試骨科手術干預。據(jù)報道，在特發(fā)性足肌張力障礙患者中，外側屈趾松解術和經皮屈肌腱延長術可顯著改善功能，并可使足跖發(fā)育正常。Z增壓術和囊切開術也被用于治療PD患者的手部畸形。已被評估用于治療帕金森病和肌張力障礙的神經外科治療包括立體定向蒼白球切開術、丘腦切開術和腦深部刺激。Cooper描述了PD患者在前脈絡膜動脈閉塞和立體定向丘腦切開術后紋狀體手足畸形的改善甚至完全消失。合并腹內側核和腹側舌核丘腦病變(選擇性Vim-Vo丘腦切開術)治療運動障礙的PD患者，肢體肌張力改善。然而，神經外科在治療紋狀體手足的作用需要進一步研究；手術一般保留給其他嚴重癥狀難以非手術治療的患者。參考文獻：AshourR,TintnerR,JankovicJ.StriataldeformitiesofthehandandfootinParkinson'sdisease.LancetNeurol.2005;4(7):423-431.doi:10.1016/S1474-4422(05)70119-82024年01月06日2919
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馬翔宇主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經外科 帕金森疊加綜合征的主要類型和表現(xiàn)是怎樣的？帕金森疊加綜合征進展速度比原發(fā)性帕金森病要快，一般來講，臨床常見的帕金森疊加綜合癥主要有兩種，一種叫PSP進行性核上麻痹，一種叫MSA多系統(tǒng)萎縮。有一部分帕金森疊加綜合征進展特別快，比較早期會出現(xiàn)這種走路不行，喝水嗆咳，吞咽困難，走路凍結步態(tài)，邁不開第一步，轉身困難，這部分一般是C型，不能做腦起搏器手術。還有一部是P型的，P型的是帕金森病型，這一部分病人主要表現(xiàn)為肢體活動緩慢，僵硬，震顫，這種類型的可以考慮行腦起搏器治療。當然，帕金森疊加綜合征的手術效果不如原發(fā)性帕金森病確切，但是對于藥物治療效果不好的帕金森疊加綜合征是患者的唯一的希望。2023年12月14日310
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 初探——帕金森病帕金森病又稱震顫麻痹，最早由英國內科醫(yī)生JamesParkinson系統(tǒng)描述。帕金森病是一種常見中老年的神經系統(tǒng)變性疾病，發(fā)病率與年齡正相關，主要表現(xiàn)為全身肌緊張增高、隨意運動減少、面部表情呆板，常伴有靜止性震顫（坐著放松時手不自主的抖）?帕金森病不是老年癡呆（阿爾茨海默癥）臨床表現(xiàn)：帕金森病又稱震顫麻痹，主要以運動癥狀為主，表現(xiàn)為運動遲緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢步態(tài)異常等，在中晚期的帕金森病患者可出現(xiàn)記憶力下降、癡呆、幻覺等非運動癥狀，但仍以運動癥狀為主；阿爾茨海默?。夯颊咴缙跁霈F(xiàn)認知功能的障礙、記憶力衰退、語言障礙等，晚期則出現(xiàn)精神行為的障礙，大小便失禁，行動不便，而沒有帕金森病那樣的運動癥狀。一個是疾病后期可能會記憶力下降、癡呆；一個是疾病早期就記憶力下降、癡呆。?發(fā)病機制：雖然兩種病的癥狀都出現(xiàn)在“頭腦”中，但帕金森病是腦內的多巴胺神經元缺失，導致腦內的多巴胺減少，從而引起帕金森病的癥狀；而阿爾茨海默病是以顳葉內側海馬為主的全腦神經元缺失而導致的疾病，影像學檢查帕金森病患者頭顱MRI上一般沒有明顯異常改變，而阿爾茨海默病在頭顱MRI上可見以顳葉、海馬為主的腦萎縮。一個是腦內局部的某種神經元減少所致的；一個是腦內局部所有神經元都減少所致。?初步了解一下帕金森：目前的部分研究成果哪里受損了為什么受損了受損后的影響如何治療目前的部分研究成果：????帕金森病是由于雙側黑質多巴胺能神經元變性所致，引起直接通路的活動減弱而間接通路活動增強，運動皮層活動減少，導致肌緊張過強，隨意運動過少。受損的部位：????基底神經節(jié)是位于皮層下一組運動核團的總稱，基底神經節(jié)傳出纖維主要是通過丘腦到達額葉皮層、前運動皮層和運動皮層，與大腦皮層形成回路，間接控制運動。?1.基底神經節(jié)的組成：????主要包括黑質、紋狀體、丘腦底核。???紋狀體由尾核、殼核和蒼白球構成。尾核和殼核在發(fā)生上較新，稱新紋狀體；蒼白球可分為內側和外側兩部分，在發(fā)生上較古老，稱為舊紋狀體。黑質可分為致密部和網(wǎng)狀部兩部分。2.基底神經節(jié)與大腦皮層間的回路：基底神經節(jié)接受大腦皮層的纖維投射，其傳出纖維經丘腦腹前核和腹外側核接替后返回大腦皮層，構成基底神經節(jié)與大腦皮層之間的回路，分為直接通路和間接通路兩條途徑。?受損原因：????病毒感染、損傷的線粒體均可釋放出碎裂的DNA片段而激活STING引發(fā)神經炎癥從而引起黑質多巴胺神經元凋亡，并可能由此導致帕金森發(fā)病。——Zhao,M.,Wang,B.,Zhang,C.?etal.TheDJ1-Nrf2-STINGaxismediatestheneuroprotectiveeffectsofWithaferinAinParkinson’sdisease.CellDeathDiffer?28,?2517–2535?(2021)????多巴胺能夠促進α-突觸核蛋白的聚集，而這種異常聚集首先使得位于紋狀體的多巴胺突觸發(fā)生退化死亡。之后，死亡會順著神經纖維，蠶食位于黑質的多巴胺神經元胞體。但對于帕金森病，目前科學家還不清楚，為什么單單黑質內的多巴胺神經元無法逃出劫難，而同樣處于中腦的腹側被蓋區(qū)多巴胺神經元卻對帕金森病相對不敏感？????兩個腦區(qū)內的多巴胺神經元在蛋白分子表達上，確有不同。對帕金森敏感的黑質致密部多巴胺神經元，鈣結合蛋白少、多巴胺轉運體多、D2受體多，而腹側被蓋區(qū)卻剛好相反，鈣結合蛋白多、多巴胺轉運體少、D2受體少，這里面蘊藏的深層次原因還需進一步研究?！狟iostream?受損后的影響：1.直接通路及其作用：直接通路途徑指大腦皮層廣泛區(qū)域—新紋狀體一蒼白球內側部一丘腦腹前核和腹外側核一大腦皮層運動區(qū)。????大腦皮層發(fā)出的神經纖維釋放谷氨酸興奮新紋狀體；而從新紋狀體到蒼白球內側部，以及從蒼白球內側部再到丘腦腹前核和腹外側核的纖維都是釋放抑制性神經遞質γ-氨基丁酸，即新紋狀體抑制蒼白球內側部，而蒼白球內側部又抑制丘腦。因此，當新紋狀體活動增加時，丘腦和大腦皮層的活動增加，這種現(xiàn)象稱為去抑制（等于興奮作用）總體上：直接通路激活后對大腦皮層產生興奮作用2.間接通路及其作用：間接通路途徑為大腦皮層廣泛區(qū)域一新紋狀體一蒼白球外側部一丘腦底核一蒼白球內側部一丘腦腹前核和腹外側核一大腦皮層運動區(qū)。這條通路同樣存在去抑制現(xiàn)象，新紋狀體到蒼白球外側部、蒼白球外側部到丘腦底核的投射纖維都是抑制性的，當新紋狀體活動增加時，丘腦底核的活動加強。丘腦底核到達蒼白球內側部的纖維為興奮性的（遞質是谷氨酸），蒼白球內側部興奮，抑制丘腦腹前核和腹外側核，使大腦皮層的活動減少。因此，間接通路的作用與直接通路完全相反，對抗直接通路對丘腦和大腦皮層的興奮作用。?黑質-新紋狀體多巴胺能投射系統(tǒng)，由黑質致密部發(fā)出，投射至新紋狀體中分別表達D1受體和D2受體的中型多棘神經元。黑質神經纖維釋放多巴胺時，可激活D1受體，受體增強直接通路的活動，也可激活D2受體，受體抑制間接通路的活動，對大腦皮層的運動功能起興奮作用。?目前治療策略：???臨床上采用左旋多巴能明顯改善帕金森病患者肌肉強直和動作緩慢等癥狀。???此外，M受體拮抗劑東莨菪堿或安坦等也可改善帕金森病的癥狀，但對靜止性震顫均無明顯療效，提示靜止性震顫可能與丘腦腹外側核等結構的功能異常有關。2023年11月24日4674
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 神經綜述：功能性帕金森綜合征診斷與治療功能性帕金森綜合征系心理因素而非神經系統(tǒng)器質性病變導致的帕金森綜合征，嚴重影響患者日常功能和生活質量。由于與帕金森病的部分癥狀存在重疊，故在臨床診斷過程中易漏診或誤診，因此早期識別和準確診斷對制定治療方案和預后至關重要。本文總結功能性帕金森綜合征的陽性癥狀與體征以及輔助檢查在診斷與鑒別診斷中的作用，比較其與原發(fā)性帕金森病的鑒別特點，以提高臨床醫(yī)師對疾病的診斷與鑒別診斷以及治療能力。功能性帕金森綜合征（FP）系指無法用器質性疾病解釋的帕金森綜合征，常伴隨心理問題或社會行為障礙。該病主要好發(fā)于女性（62.1%），平均發(fā)病年齡為45.7歲，自出現(xiàn)癥狀至最終確診時間平均5年，其中50%患者為突然發(fā)病，約1.4%患者可同時伴有神經功能障礙如疼痛、姿勢異常等。雖然功能性帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病同樣可嚴重影響患者日常功能和生活質量，但兩種疾病的干預措施及預后不盡一致，因此早期識別、準確診斷對患者預后至關重要。功能性運動障礙（FMD）是功能性神經系統(tǒng)疾病（FND）的常見亞型，其人群發(fā)病率尚不明確，占運動障礙門診就診患者的2%-10%，其中功能性震顫（40%）和功能性肌張力障礙（31%）為常見亞型，而功能性帕金森綜合征相對較少，僅占5%。目前尚缺乏對功能性帕金森綜合征的足夠認知，其真實患病率有可能被低估，隨著對疾病認識的深入以及診斷標準的逐步建立，臨床醫(yī)師從越來越多的非典型運動障礙中識別出功能性帕金森綜合征，使其在運動障礙專病門診的發(fā)病率逐漸升高。一、診斷與鑒別診斷功能性帕金森綜合征的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）和輔助檢查，首診即獲得確診者僅占25%，因此對于非典型病例，應通過詳細詢問病史及查體發(fā)現(xiàn)陽性癥狀或體征，并進行系統(tǒng)性輔助檢查以早期明確診斷；此外，還應注意與帕金森病的鑒別診斷。1.臨床表現(xiàn)存在以下臨床特征中至少5項［其中1項必須是（1）或（2）］即可診斷為功能性帕金森綜合征。（1）完成快速連續(xù)動作時緩慢而費力（伴痛苦表情或嘆氣）且無運動幅度逐漸下降，但分散注意力后可恢復至正常運動速度。（2）后拉試驗測試姿勢穩(wěn)定性呈異常反應，對于導致姿勢不穩(wěn)的輕微干擾可出現(xiàn)夸大的怪異反應，表現(xiàn)為連枷臂、向后趔趄而無跌倒。（3）突發(fā)震顫，主要發(fā)生于優(yōu)勢手。（4）震顫累及部位、頻率和方向多變，分散注意力可使震顫強度減弱。（5）震顫肢體被外力約束固定時，震顫波及其他部位。（6）對被動運動表現(xiàn)出明顯的主動對抗，一般不表現(xiàn)為“齒輪”樣強直，若出現(xiàn)“齒輪”樣強直可隨注意力分散而減輕。（7）出現(xiàn)口吃、低聲細語、胡言亂語。（8）出現(xiàn)其他心因性特征如“撤退”性乏力（give-wayweakness），表現(xiàn)為患者手臂、腿部最初抵抗檢查者施力，隨后突然“撤退”，不再具有肌肉抵抗力；以及非器質性感覺喪失及其他心因性運動障礙。2.輔助檢查（1）神經影像學：紋狀體多巴胺轉運蛋白成像（DaTscan）是利用示蹤劑對腦組織多巴胺轉運蛋白（DAT）進行功能顯像的成像技術，通過顯示多巴胺能神經回路退行性變以區(qū)分帕金森病及其他相關帕金森綜合征，功能性帕金森綜合征患者黑質紋狀體多巴胺能神經回路功能正常。但臨床解讀DaTscan陰性結果應謹慎，DaTscan顯像正常并非均診斷為功能性帕金森綜合征，也有可能是抗精神病藥物誘發(fā)的帕金森綜合征、部分血管性帕金森綜合征或部分遺傳性帕金森??；此外，DaTscan顯像異常亦不能排除功能性帕金森綜合征，這是由于部分功能性帕金森綜合征患者可能并發(fā)帕金森病。近年研究顯示，功能性帕金森綜合征患者亦存在腦功能改變，fMRI有可能成為其診斷依據(jù)。（2）肌電圖震顫分析：肌電圖可通過分析震顫頻率、幅度和肌電爆發(fā)模式進行診斷與鑒別診斷。帕金森病的典型震顫為4-6Hz靜止性震顫，且隨自主運動而消失。功能性帕金森綜合征的震顫頻率更高，通常為6-11Hz，受累肢體存在共激活現(xiàn)象（co-activation），即受累肢體被動運動時阻力增高，若阻力消失則震顫消失，對側肢體自主運動時受累肢體的震顫頻率可隨之改變；同時，受累肢體還存在夾帶現(xiàn)象（entrainment），即囑患者對側肢體以與震顫頻率不同的特定頻率（敲擊頻率）做出拍打動作，受累肢體的震顫頻率則轉變?yōu)榕c對側肢體敲擊頻率相一致。功能性帕金森綜合征患者的震顫幅度可隨肢體負重的增大而增加，而帕金森病患者的震顫幅度呈減小或保持不變。功能性帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病的震顫肌電爆發(fā)模式亦不同，帕金森病患者表現(xiàn)為主動肌和拮抗肌同步或者交替的規(guī)律肌電活動，而功能性帕金森綜合征患者通常表現(xiàn)為交替變化的不規(guī)律肌電活動。（3）安慰劑試驗：服用小劑量（25mg）卡比多巴后觀察患者的藥效反應具有一定鑒別診斷價值，這是由于卡比多巴無法透過血-腦屏障，服藥后癥狀明顯改善則支持功能性帕金森綜合征的診斷。但亦有學者提出，即使是帕金森病患者也可表現(xiàn)出安慰劑試驗陽性，因此應謹慎判讀陽性結果。3.鑒別診斷功能性帕金森綜合征與帕金森病部分臨床特征重疊，功能性帕金森綜合征有可能是帕金森病的早期表現(xiàn)，應長期隨訪以明確其是否轉化為帕金森病。不同于帕金森病，功能性帕金森綜合征患者并不出現(xiàn)α-突觸核蛋白病的前驅癥狀，如便秘、抑郁情緒、嗅覺喪失或快速眼動睡眠期行為障礙（RBD）。功能性帕金森綜合征的運動癥狀與帕金森病看似相同，均表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢不穩(wěn)，但仍具有提示功能性疾病的特征。（1）震顫：表現(xiàn)為復雜的靜止性、姿勢性和動作性震顫，突然發(fā)病，病程無進展，且震顫形式、頻率、幅度和肌電爆發(fā)模式可變；震顫強度常隨注意力集中而加劇，隨注意力分散而減輕。（2）運動遲緩：患者動作緩慢且費力，但連續(xù)動作中并不出現(xiàn)進行性速度減慢或幅度下降，即動作緩慢但不會越來越慢，有別于帕金森病真性運動遲緩。（3）肌強直：肌張力增高是非自主抗拒的結果，即對被動運動的不自主抵抗，而非真正的“齒輪”樣強直。但應注意，老年人也可發(fā)生非自主抗拒，尤其是老年癡呆患者。（4）姿勢不穩(wěn)：呈非典型步態(tài)異常和姿勢不穩(wěn)，后拉試驗姿勢穩(wěn)定性呈陽性，如手臂甩動、向后趔趄而不跌倒可資鑒別。（5）藥物反應性：嘗試服用小劑量（25mg）卡比多巴（安慰劑試驗），若服藥后癥狀明顯改善則支持功能性帕金森綜合征診斷；嘗試服用卡比多巴-左旋多巴，若服藥后癥狀戲劇性改善或完全無效均提示功能性帕金森綜合征，帕金森病患者應用左旋多巴療效良好。二、治療與預后功能性帕金森綜合征確診后，首先應向患者解釋診斷結果，并進行科普宣教，如果無法僅通過健康教育改善癥狀，則建議進行專門的康復治療；其次，心理治療、藥物治療、經顱磁刺激（TMS）等治療方式也占據(jù)重要地位。許多功能性帕金森綜合征患者被運動癥狀長期困擾甚至失能，癥狀持續(xù)時間短、早期診斷、醫(yī)患之間建立良好信任關系均提示預后良好。（1）心理治療：心理治療方法應根據(jù)患者的精神障礙而定，應有精神科或心理科醫(yī)師參與治療。心理暗示療法、認知行為療法（CBT）等心理治療可以有效改善癥狀，兩種方法可同時應用，也可序貫進行。（2）藥物治療：主要是針對共?。ń箲]、抑郁等）的藥物治療，包括選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）西酞普蘭、帕羅西汀和文拉法辛等。（3）經顱磁刺激：經顱磁刺激治療可明顯改善癥狀。盡管經顱磁刺激的作用通常歸因于神經調控，通過改變神經回路的異常模式，以利于患者再學習正常的運動模式、形成正常的神經回路。但對功能性帕金森綜合征患者而言，經顱磁刺激的作用可能更多依賴于心理暗示和安慰劑效應?？傊?，神經科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學科、多模式干預將是功能性帕金森綜合征的治療趨勢。綜上所述，功能性帕金森綜合征臨床易漏診或誤診，其診斷應更多關注陽性癥狀與體征，神經影像學、神經電生理監(jiān)測或安慰劑試驗等對明確診斷具有輔助意義。功能性帕金森綜合征一經明確診斷，應盡早治療，神經科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學科、多模式干預有助于制定準確、有效的治療方案。中國現(xiàn)代神經疾病雜志?2023年8月第23卷第8期2023年11月19日4413
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