-
李志根副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院金山分院 皮膚性病科 大家好，呃很多病人在問啊，就說頸頸部長了一些小疙瘩，到底是什么東西，那么我們在工作中呢，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)呢，頸部的疙瘩呢，是一種叫皮贅，這樣的一個病，那么皮贅呢，我們又叫皮膚軟纖維瘤，它是一種良性的一種腫瘤啊，呃，主要是在呃頸部。 腋窩這些部位啊比較多見。 那么他是呢，摸上去呢比較柔軟，大小不等一般呢比較小，那么也沒有什么傳染性那么治療的話呢，主要是呃，通過激光啊，呃，微波啊，冷凍啊。 這些那么如果一些比較大的這些批準的話呢，也要通過手術(shù)來切除。 那么這些呢，主要是頸部啊，呃影響一些美觀，那么有些特殊的部位，像業(yè)務(wù)。2019年09月27日
2196
0
6
-
陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberan,DFSP）是一種纖維母細胞來源的低級別軟組織肉瘤。發(fā)病率約為每年十萬分之一，收錄于世界七千余種罕見病名錄中。盡管罕見，但卻是最常見的軟組織肉瘤。任何年齡均可發(fā)生，以青壯年（20-50歲）多見，最小的發(fā)生于嬰幼兒，男性多于女性?！九R床表現(xiàn)】①好發(fā)部位：軀干＞四肢近端＞頭頸部，罕見于女性外陰、乳腺。②主要癥狀：大多數(shù)病例中，腫瘤呈緩慢、持續(xù)性生長，病史較長，常持續(xù)數(shù)年。臨床主要表現(xiàn)取決于疾病所處階段。病變初期通常表現(xiàn)為質(zhì)硬的皮膚增厚的結(jié)節(jié)狀硬斑，周圍呈紅色或藍色。此無痛性皮膚腫塊可緩慢生長或長期保持不變，最終進入快速生長期并出現(xiàn)單個或多個融合的堅硬結(jié)節(jié)，因此僅在進展充分的病變才表現(xiàn)出經(jīng)典的“隆突樣”外觀。皮損特點缺乏特異性，因而易誤診。文獻報道誤診率高達52.2%-87.3%。常誤診為病理性瘢痕、皮膚血管瘤、纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮脂腺囊腫等。③特征：該病復發(fā)常見，有文獻報道手術(shù)切除后復發(fā)率可高達50％-70%。部分患者多次復發(fā)，復發(fā)次數(shù)多者可達十余次。而且隨復發(fā)次數(shù)增多、復發(fā)間隔縮短、腫瘤惡性程度增加、侵襲性明顯增強。有個別病例甚至轉(zhuǎn)化為真正惡性的纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤。遠處轉(zhuǎn)移罕見，轉(zhuǎn)移率僅為1.7%-5%，且轉(zhuǎn)移病例多為多次復發(fā)患者?？山?jīng)血液轉(zhuǎn)移，多數(shù)轉(zhuǎn)移至肺。一般不發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?！驹\斷】①影像學：腫瘤呈高度不規(guī)則的形狀，且伴許多蟹足樣生長。②病理：腫瘤由形態(tài)相當一致的梭形細胞組成，呈特征性輪輻狀或席紋狀排列，無明顯特異性，異型性小。病變位于真皮內(nèi)，彌漫地不規(guī)則地向皮下脂肪侵襲，典型者呈花邊樣或呈與表皮平行的分支狀的細胞束。③免疫組化：腫瘤細胞CD34多呈彌漫陽性，而凝血因子XIIIa陰性。常見酶標一般顯示為：Vim（+）、S100（-）、SMA（-）、MSA（-）、DES（-）、EMA（-）等。④細胞遺傳學分析：熒光原位雜交（fluorescence in situ hybridization,FISH）可檢測到80-90%的DFSP中存在染色體易位t(17;22)或額外環(huán)裝染色體。目前的研究認為17號染色體上的I型A1膠原基因（Collagen,type I,alpha 1,COL1A1）與22號染色體上血小板源性生長因子β（platelet-derived growth factor B-chain gene,PDGFB）形成的COL1A1-PDGFB融合基因是導致該腫瘤發(fā)病的重要分子機制。環(huán)狀染色體主要見于成人患者，而染色體易位見于兒童患者?！局委煛竣偈中g(shù)治療：外科手術(shù)為目前DFSP治療首選，擴大切除和Mohs法都可以有效降低DFSP復發(fā)率。目前九院采用多學科聯(lián)合會診配合精準診療策略：術(shù)前多模態(tài)影像重建，指導術(shù)中切除；術(shù)中采用Mohs顯微描記外科手術(shù)，確保無腫瘤細胞殘留的同時，最大程度保留正常組織。可以有效地降低復發(fā)率，減少患者損傷。②放療：放療多被用于手術(shù)輔助手段。首選于術(shù)后切緣不干凈且沒法進一步切除的情況。如果不能接受手術(shù)，且之前沒嘗試過放療，放療可被單一使用。③化療：COL1A1-PDGFB融合基因陽性的DFSP患者，可在多學科會診的聯(lián)合診療下，考慮使用伊馬替尼?！绢A(yù)后】一般認為預(yù)后良好，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，5年和10年生存率高。但是如果早期治療不及時、切除不徹底，常產(chǎn)生高復發(fā)率，甚至導致患者死亡。【討論】由于DFSP屬于罕見病，大眾以及醫(yī)療工作者都缺乏認識和警覺，加之皮損缺乏特異性，因此在病程初期往往非常容易出現(xiàn)漏診和誤診的情況，錯過最佳診療時期。隨著DFSP呈進行性的增大，才逐漸引起患者的重視，再次就診。但由于大部分皮損類似于疤痕，常被誤診為病理性瘢痕，并納入瘢痕的診療流程，如瘢痕針（含抗腫瘤藥物）、放療等治療。由于此類治療對腫瘤細胞也有一定程度的減瘤效果，因此在治療初期也存在一定療效。但后期抗疤治療將無效，DFSP腫瘤體積仍持續(xù)緩慢增大。此時接診的醫(yī)生，常會采取活檢或診斷性切除治療等，通過病理學金標準，才得以明確診斷。但由于DFSP腫瘤高度不規(guī)則的形狀伴許多延長蟹足的影像學特點，此時腫瘤體積較大、浸潤范圍較廣，手術(shù)切除治療創(chuàng)傷較大、修復重建有一定難度，且仍然存在腫瘤細胞殘留引起的復發(fā)問題。因此，提高大眾及醫(yī)務(wù)工作者對DFSP的認識與了解，減少對DFSP漏診、誤診，對DFSP早診斷、早治療，是改善DFSP的預(yù)后最行之有效的一種方法?！娟愥t(yī)生建議】如果出現(xiàn)持久不消退的腫物，請及時醫(yī)院就診。就診時間：周二上午，皮膚腫瘤專病門診（制造局路639號南院十號樓三樓皮膚科五診室）本文系陳駿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年06月01日17941
7
16
-
王芳主治醫(yī)師 #皮膚科小醫(yī)生的疾病科普# 很多人都問過我這個問題“這個長期存在不消退的褐色圓形硬疙瘩是什么東西？”，大家從標題上也能看出它的典型皮疹特點:就是褐、硬、圓。今天就來講一講這個褐色堅硬小圓球，原來它就是——皮膚纖維瘤: 皮膚纖維瘤，又名結(jié)節(jié)性表皮下纖維化、纖維組織細胞瘤、組織細胞瘤、硬化性血管瘤等。為良性真皮內(nèi)結(jié)節(jié)，由成纖維細胞（或組織細胞）局灶性增生所致，不是真性腫瘤，而類似于瘢痕增生。 病因: 雖說病因不明，但往往繼發(fā)于毛囊炎、蟲咬皮炎、摳抓等外傷之后。所以認為皮膚纖維瘤是由于外傷之后成纖維細胞的一種反應(yīng)性增生性炎癥，但因損害大多無消退趨勢，故仍認為其本質(zhì)屬于一種腫瘤。 先來看幾張病例圖片: 本病極為常見，男女均可發(fā)生。（不瞞您說，病例圖片第一張是我的，第二三張是我老公的。所以誰說皮膚科醫(yī)生不患皮膚病的？！皮膚病包羅萬象，可以說人人都有。） 皮膚纖維瘤不遺傳、不傳染?？衫^發(fā)于毛囊炎、蟲咬皮炎、外傷史后。通常為單發(fā)，1-5個以內(nèi)。多發(fā)者少見。從上述病例照片中，可以看出，皮疹形態(tài)為硬的結(jié)節(jié)，直徑一般＜2cm，大多在0.5-1.5cm之間。質(zhì)地堅硬，高出皮面，呈扁球形或紐扣狀，表面光滑，皮疹邊緣可見皮紋。 好發(fā)部位最常見于四肢，上臂多見。（這也間接證明了病因，暴露部位，容易被昆蟲叮咬，且方便搔抓，所以此部位好發(fā)。） 一般為膚色或褐色，但因常搔抓，造成色素沉著，所以褐色更多見。 一般無自覺癥狀，但有時也可引起輕度瘙癢、不適感?？砷L期存在，一般不會自行消退。（但我自己的體驗是，長期不摳抓的話，會略微扁平萎縮一些，但不會完全消失。） 組織病理: 表現(xiàn)為真皮內(nèi)結(jié)節(jié)，無包膜，病變境界不清。由多少不等的成纖維細胞、幼稚或成熟的膠原組成。一般根據(jù)腫瘤內(nèi)何種成分占優(yōu)勢，而分為纖維型或細胞型。在纖維型的皮膚纖維瘤內(nèi)，大部分是幼稚的膠原，多散在而不成束。成熟的膠原彼此交錯吻合，不規(guī)則排列。有時成纖維細胞及膠原排列成漩渦狀或車輪狀。而在細胞型的皮膚纖維瘤中，則可見大量成纖維細胞，僅有少量的膠原纖維。約1/3的皮膚纖維瘤，細胞內(nèi)可見脂質(zhì)或含鐵血黃素。不論是纖維型還是細胞型，80%以上的皮損內(nèi)，其中央上方的表皮明顯增生，此點具有診斷意義。 診斷及鑒別診斷: 皮膚纖維瘤的皮疹形態(tài)非常典型，很容易診斷。有些確實不典型的皮疹，可以活檢病理確診。鑒別上，主要與結(jié)節(jié)性癢疹（劇烈瘙癢）、瘢痕疙瘩（不斷蔓延，癢痛）、纖維肉瘤（惡性，可侵襲、轉(zhuǎn)移）、結(jié)節(jié)性黃瘤（皮疹黃色，常多發(fā)）、幼年黃色肉芽腫（嬰幼兒期發(fā)病，可自愈）等幾個區(qū)分。難以鑒別時，建議結(jié)合病理。 治療: 本病良性，只是美觀問題而已，一般不需要治療。如果患者治療意愿強烈，建議手術(shù)切除，但還是會遺留手術(shù)疤痕。冷凍、激光、皮損內(nèi)注射激素等方法，效果均不是特別滿意。同時，盡量避免一切外傷（包括小的毛囊炎及蚊蟲叮咬等），嚴禁摳抓。 本文系王芳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年09月29日209288
6
7
-
尤立平主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 皮膚科 皮膚腫瘤與內(nèi)臟腫瘤不同，相對容易發(fā)現(xiàn)并及時治療。但仍有不少朋友由于缺乏相關(guān)醫(yī)學知識，常常忽視皮膚出現(xiàn)的腫物、或?qū)ζつw一些良性腫物過度擔心，兩者都是不正確的。正確識別哪些是皮膚良性腫瘤、哪些是惡性腫瘤十分重要。皮膚良惡性腫瘤無論從外觀形態(tài)，發(fā)展速度，到內(nèi)部的細胞組織結(jié)構(gòu)都明顯不同。1、皮膚良性腫瘤具有以下一些常見的特點：* 外觀：生長緩慢，邊界清楚，光滑，觸摸起來有滑動感，不破潰，多無自覺癥狀。* 組織病理：在普通光學顯微鏡下，腫瘤與正常細胞組織形態(tài)結(jié)構(gòu)甚至功能一樣或十分相似，腫塊邊界清楚，周圍多有一層完整包膜，腫瘤體積可長期無明顯變化，或生長緩慢、只能在局部膨脹式緩慢增大而不向周圍的其他組織性生長，有時也可出現(xiàn)壓迫周圍組織而出現(xiàn)相關(guān)癥狀。* 預(yù)后：一般不發(fā)展或發(fā)展緩慢、無癥狀的良性腫瘤不需治療，有癥狀、或影響美觀、或癌變可能者，可考慮手術(shù)切除，完整切除后一般都不會復發(fā)，預(yù)后較好。2、皮膚惡性腫瘤具有以下一些常見的特點：* 外觀：生長速度快，可在短時間內(nèi)體積明顯增大，觸摸時腫塊向的深部和周圍浸潤生長的感覺，宛如樹根，其邊界不清，表面容易形成糜爛或潰瘍，腫瘤周圍出現(xiàn)衛(wèi)星狀損害。惡性高的腫瘤還可向近處或遠處的皮膚、內(nèi)臟轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)各種癥狀。* 組織病理：惡性腫瘤細胞比正常細胞原始、幼稚，呈多形性，大小不一，細胞核增大，染色深，出現(xiàn)不正常的病理性核分裂，細胞排列紊亂，腫瘤細胞容易松動并脫離原發(fā)灶而向周圍組織、血管、淋巴管擴散、轉(zhuǎn)移。侵犯、占據(jù)并破壞正常組織。* 預(yù)后：多數(shù)皮膚惡性腫瘤能早期發(fā)現(xiàn)，及時手術(shù)治療，多能治愈。但對于惡性程度較高的皮膚鱗癌、惡性黑色素瘤等診斷不及時、治療不徹底很容易局部復發(fā)、轉(zhuǎn)移、甚至威脅生命。3、皮膚良惡性腫瘤的互相轉(zhuǎn)化：多數(shù)皮膚良性腫瘤是穩(wěn)定的，但也有少數(shù)情況在各種因素作用下會轉(zhuǎn)化為惡性，應(yīng)引起高度重視。如高危型人類乳頭瘤病毒感染引起的尖銳濕疣、疣狀表皮發(fā)育不良；面積較大的先天性色素痣，易受摩擦刺激的色素痣和反復接受冷凍等物理治療的色素痣；皮膚日光角化病等。此外一些非腫瘤性皮膚病也有癌變危險，如著色性干皮病，慢性皮膚潰瘍，在陳舊燒傷瘢痕或瘢痕疙瘩上發(fā)生潰瘍等。（作者：中日友好醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師 尤立平， * 轉(zhuǎn)載時請署作者名）2009年11月29日17013
2
0
皮膚纖維瘤相關(guān)科普號
江龍醫(yī)生的科普號
江龍 主治醫(yī)師
上海市皮膚病醫(yī)院
皮膚外科
1079粉絲3621閱讀
王芳軍醫(yī)生的科普號
王芳軍 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團-廣東
線上診療科
516粉絲37.5萬閱讀
張文超醫(yī)生的科普號
張文超 主治醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
整形美容外科
208粉絲2.2萬閱讀