奶奶今年82歲，平時身體健康，右側(cè)鼻背部腫痛流水3月，考慮鼻背部腫物，性質(zhì)待查，局部麻醉下手術(shù)切除，術(shù)中冰凍為肉芽腫。切口在腫物外5mm,術(shù)中冰凍證實切緣和基底陰性?？紤]缺損較大，無法直接縫合，做局部皮瓣修復(fù)。皮瓣轉(zhuǎn)移縫合完成。術(shù)后一周復(fù)查拆線，術(shù)后病理考慮為肉芽腫，愈合良好。術(shù)后三月，切口已經(jīng)不明顯，奶奶更加美麗！

【基本信息】女、8歲【疾病類型】右腋前紅色腫物血管瘤？【治療方案】動脈造影+手術(shù)切除【治療周期】1周【治療效果】治愈?！就扑]理由】該案例為右腋前紅色腫物。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲報告為血管瘤，曾于皮膚科治療，未見好轉(zhuǎn)，建議來我科就診。造影未見病灶局部血管瘤樣異常染色，即行手術(shù)切除+病理活檢?；純?年前被家屬發(fā)現(xiàn)右腋前內(nèi)側(cè)有一紅色斑片，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科，考慮為血管瘤，給予外敷藥物治療1年余，未見病情好轉(zhuǎn)。半年前紅斑下部可見一皮膚包塊腫物，逐漸增大，呈瘢痕樣皮膚改變，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行局部硬化治療，仍未見好轉(zhuǎn)，后就診于我科。申剛主任看到患兒病灶后，告知家長病灶血管瘤可能性較小，可先行動脈造影，進一步診斷，若無明顯動脈供血，可行病灶切除，切除病變送病理活檢，進一步明確疾病。家屬同意治療方案。按照手術(shù)排期，患兒來門診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入手術(shù)室行手術(shù)治療。全麻成功后，消毒手術(shù)區(qū)域，鋪無菌巾，穿刺股動脈，把導(dǎo)管置入右鎖骨下動脈血管行造影，未見病灶局部血管瘤樣異常染色，遂即排除血管瘤診斷，擬行手術(shù)切除+病理活檢。沿紅色腫物外緣0.5cm處設(shè)計切口線，沿設(shè)計好的切口線切開皮膚，銳性加鈍性分離病灶組織，至筋膜層，完整切除病變組織。充分游離兩側(cè)皮瓣，減少切口張力，3-0可吸收線間斷縫合修補皮下組織缺損，4-0Prolene線間斷縫合皮膚，術(shù)畢。術(shù)后第七天，給予拆除縫線，傷口愈合良好。隆突性纖維肉瘤科普1、定義隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種罕見的軟組織肉瘤，約占肉瘤的1～2%，年發(fā)病率為百萬分之0.8～4.1[1,2]。DFSP是一種發(fā)生于皮膚的結(jié)節(jié)狀腫瘤，常浸潤至皮下脂肪組織，并通過膠原纖維和結(jié)締組織間隔浸潤生長。WHO2013版軟組織腫瘤分類中將其劃為中間性（偶見轉(zhuǎn)移型），約3%的患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)或肺。DFSP在臨床中較為少見，臨床表現(xiàn)無明顯特異性，接診醫(yī)師常將其誤診為皮膚纖維瘤等良性腫瘤進行邊緣切除，或因?qū)Υ思膊≌J(rèn)識不足而至切除范圍不夠，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。2、流行病學(xué)DFSP可發(fā)生于任何年齡，但常發(fā)生于20～50歲成年人，男性稍多見，好發(fā)于軀干與四肢近端，腫瘤生長緩慢。早期臨床表現(xiàn)為皮膚呈斑塊狀增厚，類似于增生性瘢痕結(jié)節(jié)，局部皮膚可呈紫紅色、紅棕色或正常膚色，如果腫瘤未經(jīng)治療，在后期可呈典型的結(jié)節(jié)隆起外觀或多個結(jié)節(jié)融合呈息肉樣生長，腫瘤大小從0.5cm到超過12.0cm不等。3、病因該病發(fā)病機制不明，最近的遺傳學(xué)研究結(jié)果表明DFSP病人中存在t(17;22)(q22;q13.1）染色體易位，或者是17q22點和22q13點環(huán)狀染色體發(fā)生了融合，形成COLIAI/PDGFB，被認(rèn)為是DFSP的惟一、特異性的基因。4、臨床癥狀早期表現(xiàn)為緩慢增大的不規(guī)則腫塊，邊界尚清，質(zhì)韌偏硬；腫瘤表面皮膚可有色澤改變，逐漸增大可侵犯周邊及深部組織。40%～50%DFSP好發(fā)于軀干（腰背部、胸壁、腹壁），30%～40%發(fā)生在四肢（上臂、大腿、小腿）[6]，其次10%～15%是頭頸部（枕額、肩頸、頰部）[7]，偶見乳腺、手術(shù)瘢痕[8]、受過外傷部位。5、病理診斷DFSP典型的組織病理學(xué)檢查表現(xiàn)為：致密的梭行腫瘤細(xì)胞與膠原纖維呈編制狀、車輻狀、席紋狀或束狀結(jié)構(gòu)排列[9]，少見核分裂象。DFSP免疫組化呈特征性CD34染色彌漫陽性，是區(qū)別其他纖維組織腫瘤的特異性抗原；Vimentin在所有的DFSP病例中均呈彌漫陽性，SMA和S-100部分陽性。DFSP根據(jù)組織病理特點，分為經(jīng)典型、纖維肉瘤型、色素型、顆粒細(xì)胞型和黏液型等5種常見類型和萎縮型、肌樣型及伴巨細(xì)胞成纖維母細(xì)胞瘤樣等少見亞型。6、治療手術(shù)切除仍是目前治療DFSP的主要手段，因為腫瘤通過膠原纖維和結(jié)締組織間隔浸潤生長，臨床上往往難以判斷其對周圍組織的侵犯程度，確定合適的手術(shù)切除邊界具有一定的挑戰(zhàn)性。DFSP的手術(shù)方法主要有廣泛切除和Mohs顯微手術(shù)（Mohsmicrographicsurgery,MMS）兩種方式。對DFSP進行廣泛切除時，切緣的厚度應(yīng)為多少目前仍有爭議。Kawaguchi等認(rèn)為將軟組織肉瘤的廣泛性切除定義為充足的廣泛切除（切緣2.0～4.0cm）和不充足的廣泛切除（切緣1.0cm），根治性切緣≥5.0cm。美國NCCN皮膚纖維肉瘤腫瘤學(xué)臨床實踐指南推薦，對于DFSP廣泛切除手術(shù)切緣的厚度為2.0～4.0cm，歐洲治療指南建議DFSP廣泛切除時應(yīng)達(dá)到3.0cm的切緣厚度。MMS術(shù)式在保證腫瘤切除軟組織缺損最小的同時，還可確保切緣病理學(xué)檢查示陰性。術(shù)中首先切除肉眼可見的腫瘤，然后在顯微鏡下檢查腫瘤切緣切片，如果存在腫瘤細(xì)胞則術(shù)中需進行再次切除，該過程需要重復(fù)操作直至切緣無腫瘤細(xì)胞。科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？疲患壟R床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

2020年5月，李仁廷教授收到了一位周身散發(fā)異味的患者，揭開衣服，觸目驚心：整個前胸壁皮膚布滿暗褐色痂塊，如同變異的魚鱗，部分皮膚潰爛，露出淡紅色的皮肉，局部痂皮下流著膿液。左上臂皮膚潰爛、結(jié)痂、疼痛、腫脹。而異味，就是從這里散發(fā)出來的。對于病人來說，不僅要承受著他人異樣的眼光，還要承受著皮膚疼痛的痛苦和感染加重的風(fēng)險，尤其在這越來越熱的天氣。在多次到處求醫(yī)無果的情況下，患者抱著最后一絲希望來到了陜西中醫(yī)藥大學(xué)腫瘤一科尋找李仁廷教授。而這一次，患者沒有失望。?事情要從2013年說起，患者當(dāng)年5月無意間發(fā)現(xiàn)左乳一“花生米”大小包塊，有點硬，也沒有疼痛感，所以沒放在心上?？珊髞砘颊甙l(fā)現(xiàn)這個“花生米”越長越大，并且出現(xiàn)了左乳皮膚變硬、增厚的現(xiàn)象。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后考慮為“左側(cè)乳腺癌”，并做了“左乳癌改良根治術(shù)”。2016年，患者在右側(cè)乳腺也發(fā)現(xiàn)了包塊，再次行“右乳改良根治術(shù)”。2017年底，患者發(fā)現(xiàn)胸璧皮膚開始出現(xiàn)變硬、增厚，并伴有黃褐色痂皮，取活檢送病理提示皮膚轉(zhuǎn)移癌。此后患者多次尋求各種治療，結(jié)果均不佳。??????皮膚結(jié)痂，流膿，疼痛甚至出血，病灶像是寄生在皮膚上的毒焰，不斷蔓延?；颊呷朐簳r，神志清，精神差，語聲沙啞，不欲飲食，大便秘結(jié)，小便量少，舌質(zhì)暗紅，舌苔干燥薄黃，脈細(xì)數(shù)，李仁廷教授根據(jù)患者中醫(yī)四診辨證為熱毒壅盛證，治以清熱解毒，消散疔瘡為法，方選五味消毒飲加減外敷，藥物組成：金銀花、連翹、蒲公英、紫花地丁、黃柏、蒼術(shù)等，具體用法：將中藥五味消毒飲加減熬成湯劑（300ml水熬制30min，將湯汁倒出后再加100ml水熬制10min，再將熬制出的湯汁混入第一次倒出的湯汁中攪拌均勻，平分2份），將無菌紗布完全浸入湯劑中，厚敷于皮膚轉(zhuǎn)移灶潰爛滲液處，每天3-4次。治療5天效果如下：治療4周后效果：治療6周后效果治療2月后效果用藥方解：針對“濕熱毒蘊”這個重要病機，宜以“清熱解毒，消炎止痛，消腫散結(jié)，去腐生肌”為療法。因此李仁廷主任指導(dǎo)使用五味消毒飲加減外敷，五味消毒飲原方用于瘡瘍病的診治，由金銀花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵五味中藥組成，具有清熱解毒、涼血消腫、散結(jié)止痛之功效。五味消毒飲出自《醫(yī)宗金鑒》，該方中君藥為金銀花，入肺、胃經(jīng)，可同時清氣分、血分之熱毒；野菊花入肝經(jīng)，功用清熱解毒散結(jié)，最善清肝膽火熱；蒲公英、紫花地丁均有清熱解毒功效，為癰瘡疔毒之要藥，兩者合用，善清血分之熱；蒲公英清熱解毒，善清下焦之濕熱，又兼具利水通淋之功效；紫背天葵子則可清上、中、下三焦之熱毒。該方諸藥合用，具有清熱解毒，消、散疔瘡之功效。其現(xiàn)代藥理研究表明，五味消毒飲的有效成分提取物有機酸類、黃酮類、綠原酸等及浸出液均具有消炎抗菌作用，金銀花、蒲公英的提取物具有廣譜抗菌的療效，還可抗病毒感染，蒲公英具有抗炎、抗病毒、抗腫瘤、抑癌等作用[14]。金銀花研究者通過試驗證明，五味消毒飲能夠抑制金黃色葡萄球菌、鏈球菌等分離菌的生長繁殖[12]。王軍煒等臨床研究發(fā)現(xiàn)，五味消毒飲的使用可以減少炎癥性疾病治療時抗生素的使用[13]。李仁廷主任在五味消毒飲基礎(chǔ)上加入連翹、黃柏、罌粟殼、苦參、川牛膝。共起抗腫瘤、抗?jié)?、抗炎、?zhèn)痛、抗菌、抗病毒功效，又增強了白細(xì)胞的吞噬作用，增強其消炎效果[16-17]。其中，黃柏具有抗菌消炎作用，并且可刺激血管再生，消炎、消腫，加強微循環(huán)，促進皮膚愈合。罌粟殼具有止痛作用，可減輕失禁性皮炎導(dǎo)致的皮膚的燒灼樣疼痛感。本病例中采用五味消毒飲濕敷，可使藥物直達(dá)病變部位，更加利于藥物效成分的吸收。

1.整形外科也稱表面外科，即體表需要外科手術(shù)的器官的治療都屬于整形外科的范疇，而皮膚顯然是屬于體表的器官;2.皮膚腫物切除修復(fù)需要采用整形外科多項基本技術(shù)。皮膚腫物切除簡單，但是修復(fù)卻不容易，尤其是大面積皮膚腫物切除后的修復(fù)，需要采用局部皮瓣轉(zhuǎn)移、游離皮瓣移植，皮片移植及皮膚軟組織擴張等技術(shù)，這些都是整形外科所擅長的。3.整形外科修復(fù)可同時兼顧外觀。特別是在面部等外露部位，如果腫物切除手術(shù)后的疤痕明顯，對患者而言則是另一種傷害。整形美容外科可以在切除腫物的同時，采用整形外科植皮，皮瓣及皮膚擴張等技術(shù)實現(xiàn)切口的無張力縫合，加上術(shù)后專業(yè)的抗疤痕治療及皮膚外減張等，可最大程度恢復(fù)患者的外觀。4.整形美容外科擁有大量治療皮膚色斑及病變的光電治療設(shè)備，可單獨解決皮膚問題，也可作為手術(shù)后的輔助治療，以減輕術(shù)后的疤痕及色素沉著。5.美容外傷清創(chuàng)縫合的可以避免二次手術(shù)。一般的急診清創(chuàng)縫合，通常以止血和閉合裂口為目標(biāo)，采用大針粗線全層縫合，手術(shù)后會留下明顯的蜈蚣狀疤痕，后期還需要做美容修復(fù)。而美容縫合采用的是細(xì)針細(xì)線，基本上不會留下縫線的疤痕;美容精細(xì)操作，可以盡可能做到解剖學(xué)復(fù)位，裂口張力最小，術(shù)后疤痕細(xì)微，增生也明顯減輕;配合術(shù)后專業(yè)抗疤治療，可將疤痕減少到最低。

纖維肉瘤是一種少見的皮膚、脂肪、肌肉等組織的惡性腫瘤。早期我們往往發(fā)現(xiàn)，皮膚上出現(xiàn)紅色肉塊，皮膚下面好像有個結(jié)節(jié)，動動胳膊和腿感覺有些酸痛，這些好似不嚴(yán)重的癥狀很容易讓病友們掉以輕心，殊不知惡性肉瘤正在慢慢發(fā)展，最終會造成治療困難，身體外觀和功能破壞性大，手術(shù)后難易正常工作和生活的問題。所以，各位病友一定要注意一些不明體表“腫物”的及時就診，及時排除身體內(nèi)的“定時炸彈”。接下來想談一下纖維肉瘤的治療。纖維肉瘤的治療可選擇的方法很少，由于沒有可靠的藥物、放化療方式，現(xiàn)在我們主要依賴于手術(shù)切除，或者說只有手術(shù)切除能做到治療后痊愈?？墒牵芏嗑驮\的纖維肉瘤患者在治療時往往會遇到兩個問題：1.能不能切干凈；2.腫瘤切除后會出現(xiàn)很大的創(chuàng)面，那能不能修的好呢？對于第一個問題，一般來說腫瘤切除確實有一定復(fù)發(fā)率，任何專家大腕都不可能說：我切除的腫瘤，絕對不會復(fù)發(fā)。我覺得大家實在一點，承認(rèn)確實是有復(fù)發(fā)率。目前國內(nèi)外的專業(yè)論文報道中，纖維肉瘤根據(jù)其具體性質(zhì)不同，存在不同的復(fù)發(fā)率，數(shù)值從5%到80%以上，最快復(fù)發(fā)時間可能為1個月。但是復(fù)發(fā)率是有辦法降低的，那就是擴大切除！根據(jù)腫瘤周圍正常皮膚組織切除范圍的不同，從0.5cm到4.0cm，正常組織切除的越多，復(fù)發(fā)率會下降的越多，最低可至5%。不過，一般來說擴大切除會遇見一個很大的問題，那就是如果為了降低復(fù)發(fā)率，大范圍切除腫瘤周圍正常組織后，皮膚可能關(guān)不上，會留個很大的創(chuàng)面，這可如何是好？但如果為了切除后關(guān)閉傷口，很可能只能擴大切除0.5cm的正常皮膚，這樣勢必會造成術(shù)后復(fù)發(fā)率高，復(fù)發(fā)時間短。由于醫(yī)生治療時存在以上的困難，很多患者會遇到這樣的診療方案：方案1.在皮膚能關(guān)上的前提下，盡量多切。該方案的問題是：很大概率造成擴大切除范圍不夠，殘留的纖維肉瘤很快就復(fù)發(fā)了；方案2.腫瘤切除干凈，創(chuàng)面需要慢慢愈合。該方案的問題是：這是腫瘤創(chuàng)面往往很大，造成換藥時間長，有時長達(dá)數(shù)月。在這過程中很容易出現(xiàn)感染、周圍器官慢性炎癥等問題，比如創(chuàng)面流膿、面部創(chuàng)面造成慢性鼻竇炎、胳膊創(chuàng)面造成關(guān)節(jié)功能障礙，生活工作能力減低。方案3.腫瘤能夠切除干凈，而后我們選擇植皮治療。該方案的問題是：只有較小的纖維肉瘤適合植皮，嚴(yán)重的腫瘤切除后可能造成骨骼、神經(jīng)、血管的暴露，植皮不但不能活，很可能造成骨髓炎、血管破裂、神經(jīng)功能損傷的問題。另外，植皮后的外觀非常難看，好似一塊黑黑的補丁縫在身上。針對以上纖維肉瘤治療的常見問題，國際上普遍認(rèn)為最優(yōu)的治療方式是徹底切除后，使用帶有血供的皮瓣組織進行修復(fù)。各位病友可以參考一下乳腺癌，在切除腫瘤后一般會直接閉合傷口，或者使用皮瓣來做乳房再造。這樣治療的好處在于，降低復(fù)發(fā)率的同時，出院時，患者能獲得較為好看的外觀和功能，有利于在未來重返社會，進行正常的工作和生活。這時您可能就要問了，帶有血供的皮瓣是什么？帶有血供的皮瓣是指把身體上一塊完整的皮膚、脂肪組織和營養(yǎng)它們的血管一起切下來，再移植到腫瘤切完后出現(xiàn)的大面積創(chuàng)面。由于這個皮瓣組織帶有血供，所以移植后會呈現(xiàn)外觀飽滿、顏色接近正常膚色的結(jié)果，外觀效果明顯優(yōu)于長期換藥和顏色很黑的植皮治療方式。而且，如果腫瘤很大，切除后造成骨骼、神經(jīng)、血管等暴露，帶有血供的皮瓣能很好地覆蓋創(chuàng)面，減少骨髓炎、血管神經(jīng)發(fā)炎、損傷的問題。這一方法在美國的頂尖癌癥治療中心，如M.D.AndersonCancerCenter，MemorialSloanKetheringCancerCenter，已成為標(biāo)準(zhǔn)治療方式，具有切除肉瘤徹底、復(fù)發(fā)率低、外觀恢復(fù)好、功能影響小的優(yōu)點！這時您可能又要問了，為什么我沒有聽到醫(yī)生提供這樣的選擇？其實這一方案最大的問題是技術(shù)門檻要求極其高，因為獲取帶有血供的皮瓣移植技術(shù)屬于世界頂尖級難度——顯微外科。該技術(shù)要求醫(yī)生解剖分離直徑0.1-1mm血管，并在放大20倍的顯微鏡下進行血管吻合，從而讓皮瓣存活。這樣的技術(shù)門檻造成醫(yī)生掌握難度高、手術(shù)時間長，一般需要5年以上不知晝夜的訓(xùn)練才能培養(yǎng)出合格的醫(yī)生。比如：M.D.AndersonCancerCenter的需要4年以上，600臺手術(shù)的訓(xùn)練。這是常見的腫瘤外科醫(yī)生、皮膚科醫(yī)生完全不具備的技術(shù)，也是經(jīng)常推薦擴大切除范圍不夠或者植皮方案的主要原因。針對以上的科普介紹和治療難點，本團隊依托于上海九院整復(fù)外科平臺，診療醫(yī)生均有5年以上顯微外科訓(xùn)練的經(jīng)歷，近年來完成大量纖維肉瘤徹底切除+帶有血供皮瓣修復(fù)的病例，已做到跟進美國頂尖水平，保持同水平的治療能力，為患者帶來纖維肉瘤診療的最優(yōu)結(jié)果。如果您在診療過程中擔(dān)心切除范圍不夠?qū)е聫?fù)發(fā)率高，術(shù)后外觀不佳，回歸社會、重新工作困難的問題，建議前來就診。

今天想跟各位病友聊一聊我在看病過程中經(jīng)常會遇見的觸目驚心的問題，希望所有病友引起重視，切勿影響疾病的及時診治?？丛\過程中經(jīng)常會遇見患者問我說：“醫(yī)生，我臉上這個瘢痕長得很厲害，越長越大。在別的醫(yī)院看過病，都說我是瘢痕體質(zhì)，這個增生性瘢痕或者瘢痕疙瘩需要打激素針治療?？墒谴蜥樅脦状瓮耆珱]有效果，還在長大，我想請您看一看怎么治療好？”遇見病友的這類主訴，我往往打起十二分注意，因為一般來說瘢痕體質(zhì)再嚴(yán)重，打激素針多多少少是有一些效果的，而“完全沒有效果”很可能不是說打針沒有效果，而是您長的這個疾病根本不是增生性瘢痕或者瘢痕疙瘩。增生性瘢痕或者瘢痕疙瘩一般是長了青春痘、痤瘡，沒有處理干凈后瘢痕逐漸長大，好似沒有節(jié)制般不斷“吃掉”周圍正常的皮膚，影響美觀并造成瘙癢不適的問題。這類疾病屬于良性疾病，非常接近銀屑病、牛皮癬，治療困難，影響外觀，但是不影響生命。但往往需要注意的是很多交界性或惡性皮膚腫瘤在早、中期的表現(xiàn)跟增生性瘢痕或瘢痕疙瘩很可能非常相近，非常容易造成誤診、漏診。比如惡性的隆突性纖維肉瘤在早期有80%以上都被診斷為瘢痕疙瘩，治療后完全沒有效果，反而越長越大。我在門診經(jīng)常遇見全國各地前來就診的“治療困難的瘢痕疙瘩”，最后發(fā)現(xiàn)是不同類型的纖維肉瘤。纖維肉瘤的治療目前完全沒有可靠的藥物或者放療技術(shù)，主要依賴于手術(shù)切除。而這類腫瘤非常容易轉(zhuǎn)移，造成切除不干凈，復(fù)發(fā)率高的問題。一般來說，手術(shù)切除時需要擴大切除半徑為2cm的正常皮膚組織，各位病友可以想象，本來不小的病灶外再擴大切除這么大面積會造成多大的破壞，如果病灶發(fā)生在面部、頸部，一定會造成毀容。因此，早發(fā)現(xiàn)早治療非常的重要。這也是想讓各位病友提起注意，當(dāng)你遇見被診斷為“增生性瘢痕或瘢痕疙瘩”，但治療效果不佳時，一定要積極前來就診，排除腫瘤的可能。下圖是瘢痕疙瘩和惡性纖維肉瘤的照片，僅供各位參考：而下圖是多個醫(yī)院就診過的小朋友，有的說是血管瘤，有的說是瘢痕，治療均無效果并逐漸長大，果斷切除治療后發(fā)現(xiàn)是交界性腫瘤，完整切除后治愈，沒有破壞外觀，瘢痕隱蔽：

副腫瘤性皮膚?。–utneousparaneoplasticsyndrome）指的是遠(yuǎn)處癌癥所繼發(fā)的皮膚病（通常是特異性的），為體內(nèi)腫瘤的循環(huán)體液因子或其代謝產(chǎn)物的作用而誘發(fā)的皮膚黏膜疾病。有兩個基本的標(biāo)準(zhǔn)：（1）皮膚病必須在惡性腫瘤發(fā)生后才能發(fā)生，即使有些腫瘤可能為無癥狀和隱匿性；（2）皮膚病與惡性腫瘤遵循平行的過程，即完全切除腫瘤使皮膚病消失而腫瘤復(fù)發(fā)則導(dǎo)致皮膚病復(fù)發(fā)?；颊咄鶅H表現(xiàn)為皮膚、黏膜損害，而同時伴發(fā)的腫瘤則較隱匿、不易察覺。因此，對這類患者的診治常感棘手，現(xiàn)一起看看臨床常見的副腫瘤性皮膚病。一、副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡（Paraneoplasticpemphigus,PNP）由Anhalt等1990年提出一種與腫瘤伴發(fā)的自身免疫性的皮膚粘膜疾病。少部分皮膚疾病發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)之前，大部分于腫瘤之后出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)。朱學(xué)駿教授提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）臨床上表現(xiàn)為持續(xù)性、難治性、疼痛性口唇及口腔黏膜廣泛的糜爛、潰瘍以及皮膚的多形性皮損，口腔黏膜損害是PNP最先出現(xiàn)的癥狀，部分患者可以是就診時的唯一癥狀；（2）皮損組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰及個別壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞、基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層致密以淋巴細(xì)胞為主的浸潤；（3）以鼠膀胱上皮為底物的間接免疫熒光檢查可見患者血清在棘細(xì)胞間有熒光沉積，是診斷PNP的特異性篩選指標(biāo)；（4）伴發(fā)腫瘤，特別是淋巴細(xì)胞增生性腫瘤。?口唇、口腔糜爛、滲出；皮膚紅斑、水皰、痂殼；手背鱗屑性丘疹、斑塊。（從左到右，圖源參考文獻1）二、副腫瘤性皮肌炎皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一組以肌肉和/或皮膚特征性改變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，合并惡性腫瘤的發(fā)生率，文獻報道從15%～30%不等。副腫瘤性皮肌炎多見于50~60歲患者，可出現(xiàn)眶周粉紅到紫色或紫紅色斑，Gottron丘疹、皮膚異色病、甲周毛細(xì)血管擴張。男性患者伴發(fā)的惡性腫瘤以肺癌、胃癌居多，而女性患者則以卵巢癌居多。胸前V字征三、副腫瘤性肢端角化病副腫瘤性肢端角化病（Acrokeratosisparaneoplastica）又稱Bazex綜合征（Bazexsyndrome），是一種罕見的副腫瘤性皮膚病。典型臨床表現(xiàn)為肢體末端，尤其是鼻、耳、手、足境界不清的紫紅或紅褐色斑，覆以灰白色、不易刮除的角質(zhì)鱗屑，嚴(yán)重部位可形成疣狀角化過度，如指關(guān)節(jié)處形成疣狀指墊、掌跖疣狀增生性斑塊。部分患者有指甲受累，表現(xiàn)為甲板增厚、凹陷、橫溝、縱嵴、甲下角化過度或甲板毀壞及甲皺襞腫脹和壓痛。治療腫瘤皮損可消退，但甲改變持久存在?？谇?、咽喉、食道和肺的鱗狀上皮癌是最常見的伴發(fā)腫瘤。四、Sweet綜合征Sweet綜合征（Sweetsyndrome，SS）也被稱為急性發(fā)熱性嗜中性皮?。ˋcutefebrileneutrophilicdermatosis）。Sweet綜合征通常分為3類：（1）經(jīng)典性或者特發(fā)性Sweet綜合征，多與上呼吸道或胃腸道感染、炎癥性腸病及妊娠有關(guān)；（2）腫瘤相關(guān)性Sweet綜合征，此病的急性發(fā)作或復(fù)發(fā)與癌癥的存在相關(guān)；（3）藥物所致的Sweet綜合征。10%～20%的Sweet綜合征患者并發(fā)潛在的惡性疾病，這些惡性疾病中85%為血液病，最常見的為急性髓細(xì)胞性白血?。ˋcutemyeloidleukemia，AML）和骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome，MDS）五、Leser-Trelat征脂溢性角化病是一種好發(fā)于成人的皮膚病，表現(xiàn)為多發(fā)性橢圓形、略高出皮面、淡褐色至黑色、邊界清楚的丘疹或斑丘疹，好發(fā)于胸、背部，也常累及頭皮、面、頸和四肢。如果脂溢性角化病的皮損在短期內(nèi)出現(xiàn)數(shù)量增多、體積增大、瘙癢并伴內(nèi)臟腫瘤即為Leser－Trelat征。1965年由Ronchese規(guī)范了診斷標(biāo)準(zhǔn)，突發(fā)性出疹性脂溢性角化伴瘙癢是診斷Leser－Trelat征的必備條件。一般來說Leser－Trelat征合并腺癌，也合并其他常見的惡性腫瘤如淋巴瘤、乳腺癌、肺鱗狀細(xì)胞癌，還包括黑素神經(jīng)纖維肉瘤、白血病、肝細(xì)胞癌、卵巢腺癌、其他胃腸道惡性腫瘤和骨肉瘤。六、魚鱗病魚鱗?。ˋcquiredIchthyosis）是一組角化障礙性皮膚病，以不同程度魚鱗樣脫屑并伴有皮膚粗糙、干燥為主要表現(xiàn)?？梢允窍忍煨曰蚝筇煨缘?。獲得性魚鱗病與多種疾病有關(guān)，包括腫瘤、感染、自身免疫、炎癥和內(nèi)分泌、代謝疾病以及營養(yǎng)缺乏、藥物等。獲得性魚鱗病伴發(fā)的惡性腫瘤有70%~80%是霍奇金淋巴瘤，也有伴發(fā)非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、白血病者。獲得性魚鱗病常出現(xiàn)在惡性腫瘤診斷之后，也可先出現(xiàn)，或者與惡性腫瘤常平行出現(xiàn)。七、壞死松懈游走性紅斑壞死松解游走性紅斑（Necrolyticmigratoryerythema）多與胰高血糖素瘤相關(guān)，血清胰高血糖素增高，高代謝狀態(tài)使得體內(nèi)氨基酸、鋅、游離脂肪酸等多種物質(zhì)缺乏。主要表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上的水皰，中心壞死、滲出、結(jié)痂，愈合后遺留的色素呈離心性擴大，有游走特點。部分患者可出現(xiàn)口腔黏膜非特異性炎癥，表現(xiàn)為口腔黏膜充血，舌背乳頭萎縮呈鮮紅色，可有淺表糜爛及水腫。同時可伴發(fā)腫瘤相關(guān)癥狀，如糖耐量受損、消瘦、血栓栓塞性疾病、間歇性腹瀉、胃炎等。少部分NME也可能出現(xiàn)在其他系統(tǒng)疾病中，如慢性肝病、炎癥性腸病、非胰腺惡性腫瘤、胰腺炎、海洛因成癮、營養(yǎng)吸收障礙狀態(tài)等。八、環(huán)狀肉芽腫環(huán)狀肉芽腫（Granulomaannulare，GA）是一種常見的肉芽腫性皮膚病，通常表現(xiàn)為膚色至紅色環(huán)狀丘疹。GA包括4種亞型：局限型、泛發(fā)型、皮下型和穿通型?？珊喜盒阅[瘤、創(chuàng)傷、甲狀腺疾病、糖尿病和HIV感染等。副腫瘤性GA對傳統(tǒng)治療反應(yīng)不佳，但在潛在性腫瘤緩解時自行消退。九、惡性黑棘皮病惡性黑棘皮病?（Malignantacanthosisnigricans,MAN）好發(fā)于中老年人，兒童少見。皮疹初起呈灰棕色或灰褐色斑片，表面干燥、粗糙，進而皮膚增厚，表面有許多細(xì)小乳頭狀突起，呈天鵝絨樣，觸之柔軟。隨著病情進展，皮膚呈粗厚，皮紋增寬加深，表面有乳頭狀或疣狀結(jié)節(jié)，并可出現(xiàn)大的疣狀贅生物。多發(fā)生于皮膚皺褶部位，如頸、腋窩、腹股溝、乳頭下、臍窩、肛門外生殖器等處，掌跖常發(fā)生過度角化。惡性黑棘皮病發(fā)展迅速、廣泛和嚴(yán)重，常累及黏膜，四肢也可受累，掌跖有過度角化，色素沉著更明顯，并不限于角化過度的皮損處。伴發(fā)的內(nèi)臟腫瘤多數(shù)為腺癌，如胃癌、胰腺癌、肝膽管癌、乳腺癌、腸癌、子宮癌、卵巢癌等。臨床醫(yī)師應(yīng)提高對副腫瘤性皮膚黏膜病的認(rèn)識和警覺，臨床工作中遇見此類疾病積極進行全面檢查，以尋找潛在的腫瘤并盡早采取有效的治療措施。參考文獻：[1].Kim,J.H.,&Kim,S.C.(2019).ParaneoplasticPemphigus:ParaneoplasticAutoimmuneDiseaseoftheSkinandMucosa.?Frontiersinimmunology,?10,1259.https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01259[2].Didona,D.,Fania,L.,Didona,B.,Eming,R.,Hertl,M.,&DiZenzo,G.(2020).ParaneoplasticDermatoses:ABriefGeneralReviewandanExtensiveAnalysisofParaneoplasticPemphigusandParaneoplasticDermatomyositis.Internationaljournalofmolecularsciences,21(6),2178.https://doi.org/10.3390/ijms21062178

皮膚鱗狀細(xì)胞癌簡稱皮膚鱗癌，多發(fā)生于老年人，好發(fā)于暴露部位如頭面部、手背等，也可以由良性皮膚腫瘤如脂溢性角化（老年斑）、皮脂腺痣等演變而來，來自皮脂腺痣的鱗癌發(fā)病年齡明顯降低。鱗癌的病因主要是各種原因，常見的有長期紫外線照射，其次為放射性或熱輻射損失；化學(xué)致癌物；病毒感染，特別是人類乳頭瘤病毒等的感染；某些癌前期皮膚病，如日光角化病，粘膜白斑以及其慢性皮膚病，如慢性潰瘍，慢性竇道，慢性骨髓炎，萎縮硬化性苔蘚等及均可誘發(fā)鱗癌。鱗癌的最初通常為小而硬的紅色結(jié)節(jié)，邊界不清晰，逐步演變?yōu)轲酄罨蛉轭^瘤狀，表面可有鱗屑，中央易發(fā)生潰瘍，潰瘍面呈顆粒狀，易壞死、出血，潰瘍邊緣較寬，卷起呈菜花狀，質(zhì)地堅硬，伴臭味，腫瘤進行性增大，逐步侵害下方組織，繼而出現(xiàn)遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移。老化導(dǎo)致的原發(fā)性鱗癌病史一般較長，數(shù)年至數(shù)十年不等，有足夠的時間到醫(yī)院安排手術(shù)切除，根據(jù)腫瘤大小、組織分化、浸潤程度等不同，大部分患者切除后即可治愈。如果發(fā)現(xiàn)身上出現(xiàn)不明原因的腫物，應(yīng)及時到醫(yī)院就診。

THEUNIVERSITYOFHONGKONGKnowledgeExchange(KE)FundingExerciseKE-IP-2021/22-46香港大學(xué)知識交流贊助活動CancerPrevention,Diagnosis,andTreatment抗癌防癌，全球視野時間：2022年8月27日（星期六）晚上20:00-22:00“非黑色素瘤的皮膚腫瘤”專題線上宣教-2022年8月‘醫(yī)’心向黨、踔厲奮進--喜迎2022第五個中國醫(yī)師節(jié)！2022-08-19曾輝醫(yī)生獲得：武漢6院第二屆“六七醫(yī)好醫(yī)生”榮譽稱號3.放療環(huán)節(jié)：第一部分：《放療在皮膚腫瘤治療中的價值》講者：曾輝教授，武漢市第六醫(yī)院腫瘤科主任https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=9388990315

一個小伙子，胸前長了個一個疙瘩，看了好幾次外科，都說是瘢痕，不疼不癢，也沒當(dāng)回事兒。但是，疙瘩長的越來越大了。來我的門診一看，這個東西不像瘢痕啊？先做了個活檢，結(jié)果是梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化診斷為隆突性纖維肉瘤。其實，這種事情還真不少見。因為這種腫瘤，太像皮膚良性結(jié)節(jié)了。評價：這是一種罕見皮膚腫瘤，好發(fā)于青年或者中年人群。所有部位都可能發(fā)生，四肢較少發(fā)生。手術(shù)治療是唯一有效的方式。Mohs或者擴大根治性切除是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。通常需要做軟組織的重建。建議：多學(xué)科協(xié)作MDT治療。