-
汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 作者：溫妤婕，汪旸 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚淋巴瘤研究組 最近，許多孩子的家長(zhǎng)非常緊張的向我咨詢兒童皮膚淋巴瘤的問題。我十分理解每位家長(zhǎng)對(duì)孩子的關(guān)切之情，因此在這里關(guān)于兒童的皮膚淋巴瘤進(jìn)行統(tǒng)一介紹。一、皮膚淋巴瘤在兒童與青少年中有多常見？首先我們需要了解的是，皮膚淋巴瘤本身是一種較為罕見的疾病，而這種疾病發(fā)生在兒童身上則更為罕見。當(dāng)然，這個(gè)疾病的發(fā)病率與地區(qū)及人種有關(guān)，比如在歐洲及美國(guó)，有將近5%的病例是在20歲前確診的，在亞洲，大約27.5%的蕈樣肉芽腫患者（皮膚淋巴瘤的一種常見類型）是兒童，而對(duì)于位于中東地區(qū)的阿拉伯人來(lái)說(shuō)，這個(gè)數(shù)據(jù)則高達(dá)60%?？梢?，不同的地域及種族間兒童的發(fā)病率也存在差異。值得注意的是，很多年輕患者在起病早期被漏診了，根據(jù)美國(guó)大型研究中心的數(shù)據(jù)，僅有約一半的年輕患者在起病時(shí)即被確診為皮膚淋巴瘤，因此本病在兒童中的發(fā)病率可能比統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)還要略高。二、年輕人患皮膚淋巴瘤的原因是什么？很多家長(zhǎng)都會(huì)問為什么自己的孩子會(huì)得這種疾病，然而遺憾的是，至今為止皮膚淋巴瘤的病因仍未研究清楚。從目前已有的證據(jù)來(lái)看，生活方式與本病沒有直接的關(guān)系，無(wú)論家長(zhǎng)還是孩子都無(wú)法通過人為干預(yù)來(lái)阻止疾病的發(fā)生。不過對(duì)于本身患有霍奇金淋巴瘤的這部分兒童來(lái)說(shuō)，他們發(fā)生皮膚淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)也相對(duì)略高，但這種情況還是很少見的。三、兒童的皮膚淋巴瘤是什么樣子的？如何診斷？?jī)和つw淋巴瘤的診斷對(duì)于臨床醫(yī)生來(lái)說(shuō)是比較困難的，其中一個(gè)原因就是這種疾病的特征在兒童中具有迷惑性。蕈樣肉芽腫和淋巴瘤樣丘疹病是最常見的兩種兒童原發(fā)性皮膚淋巴瘤，然而，由于這種疾病在兒童中常常表現(xiàn)得不典型，很多患者就被漏診了。蕈樣肉芽腫 蕈樣肉芽腫本身也可以和多種良性皮膚疾病表現(xiàn)得很像，比如特應(yīng)性皮炎、濕疹以及白癜風(fēng)，臨床上這種疾病也常常被誤診為“癬”。因此，當(dāng)兒童出現(xiàn)難以消退的慢性皮炎表現(xiàn)，而這種表現(xiàn)又難以完全用其他良性皮膚?。ū热玢y屑病、濕疹或特應(yīng)性皮炎）解釋時(shí)，臨床醫(yī)生需要警惕蕈樣肉芽腫的可能。由于皮膚淋巴瘤在兒童中具有這些特點(diǎn)，加上家長(zhǎng)的擔(dān)憂、期望以及孩子自身對(duì)此病的理解水平不足，都使得本病的診斷和治療存在很大的挑戰(zhàn)。另一個(gè)比較復(fù)雜的因素就是皮膚活檢，一般來(lái)說(shuō)，除非有明確證據(jù)支持，否則臨床上很少對(duì)兒童進(jìn)行皮膚活檢，然而活檢又是確診皮膚淋巴瘤最重要的方法。由于以上原因，兒童皮膚淋巴瘤的診斷往往比成人晚得多，不過二者的疾病預(yù)后基本相同。大多數(shù)兒童與青少年蕈樣肉芽腫患者最常見的首發(fā)癥狀是會(huì)出現(xiàn)皮膚上的“色素減退斑”，也就是一些白色或是比皮膚顏色淺的斑片（圖1-3），這種表現(xiàn)可以出現(xiàn)在24%-90%的兒童中，然而在成人中，出現(xiàn)類似情況的僅有約3.5%。這些色素減退斑往往容易被誤診為“白癜風(fēng)”、“白色糠疹”等疾病。對(duì)這些斑片進(jìn)行皮膚活檢，并將其中的淋巴細(xì)胞進(jìn)行染色后可以發(fā)現(xiàn)，這些細(xì)胞主要是CD8+T淋巴細(xì)胞，而成年人蕈樣肉芽腫中的主要是CD4+T淋巴細(xì)胞。不過，值得注意的是，青少年的蕈樣肉芽腫絕大多數(shù)處于疾病早期（IA期及IB期），很少出現(xiàn)分期的進(jìn)展，極少出現(xiàn)腫瘤，且大多數(shù)年輕患者在疾病早期時(shí)沒有血液、淋巴結(jié)或者其他器官的受累，預(yù)后較好。圖1. 兒童色素減退型蕈樣肉芽腫圖2. 兒童色素減退型蕈樣肉芽腫圖3. 兒童色素減退型蕈樣肉芽腫 2. 淋巴瘤樣丘疹病 淋巴瘤樣丘疹病在兒童中同樣較為罕見，本病主要表現(xiàn)為自愈性、伴有瘙癢或灼痛感的丘疹，部分可以自行消退，但反復(fù)發(fā)作，這些表現(xiàn)與成人相似（圖4-7）。通過病理檢查可以發(fā)現(xiàn)這些皮損中含有一些異常細(xì)胞，這些細(xì)胞與淋巴瘤細(xì)胞有相似之處，但目前仍然認(rèn)為本病傾向于良性。雖然患病的兒童有發(fā)展為真正淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)，但除此以外本病的預(yù)后良好。即使淋巴瘤樣丘疹病真的發(fā)展為淋巴瘤，病變也多局限于皮膚，很少累及淋巴結(jié)。研究發(fā)現(xiàn)，患有淋巴瘤樣丘疹病的兒童容易合并蕈樣肉芽腫，因此患者需要定期復(fù)診，以早期發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的線索。圖4. 兒童淋巴瘤樣丘疹病圖5. 兒童淋巴瘤樣丘疹病圖6. 兒童淋巴瘤樣丘疹病圖7. 兒童淋巴瘤樣丘疹病四、年輕人的皮膚淋巴瘤應(yīng)該怎樣治療？遺憾的是，目前尚無(wú)專門針對(duì)兒童的治療指南。任何一種治療都應(yīng)該權(quán)衡獲益與風(fēng)險(xiǎn)，考慮到遠(yuǎn)期的風(fēng)險(xiǎn)以及副作用，一般來(lái)說(shuō)，皮膚為靶向的療法在兒童皮膚淋巴瘤中是較為推薦的，包括窄譜UVB光療、局部外用類固醇激素藥膏、外用維A酸、氮芥或他克莫司軟膏等，這些方法是控制皮疹復(fù)發(fā)及緩解瘙癢的基本治療。不過需要注意的是，兒童應(yīng)避免長(zhǎng)時(shí)間使用激素類藥膏，因?yàn)檫@樣做容易使兒童出現(xiàn)系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素升高，因此在使用此類藥物時(shí)一定要限制使用時(shí)間。局部外用氮芥本身也存在接觸性皮炎以及潛在的致癌風(fēng)險(xiǎn)，因此這種藥物并不作為一線治療方案。PUVA與窄譜UVB都是光療的方式，但PUVA的穿透能力更強(qiáng)，作用部位更深，一般只有在患兒存在厚斑塊、親毛囊改變或?qū)φVUVB不敏感時(shí)才使用。只有極少數(shù)情況下才會(huì)對(duì)年輕患者進(jìn)行系統(tǒng)治療。需要接受系統(tǒng)化療的患者在以后的生活中白血病的發(fā)病率會(huì)升高，而服用維A酸類藥物諸如異維A酸則存在抑制骨骼生長(zhǎng)的風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)然，兒童皮膚淋巴瘤的治療也需要根據(jù)每個(gè)病人的具體情況進(jìn)行個(gè)性化調(diào)整。五、兒童患者皮膚護(hù)理需要注意什么？在平時(shí)洗澡時(shí)應(yīng)使用溫和的肥皂或沐浴液，洗澡時(shí)間也不宜過久，這樣能夠有效避免皮膚干燥，減少感染以及恢復(fù)皮膚屏障的功能。不建議使用泡泡浴，因?yàn)檫@樣會(huì)加重皮膚瘙癢。與特應(yīng)性皮炎及濕疹類似，在蕈樣肉芽腫患者的皮膚表面同樣存在很多細(xì)菌（比如金黃色葡萄球菌），而這些細(xì)菌可以加重皮損。因此，在醫(yī)生的指導(dǎo)下合理使用稀釋的消毒液也有助于減少細(xì)菌的傳播及感染。六、兒童及年輕皮膚淋巴瘤患者的預(yù)后如何？在目前已發(fā)表的研究中，尚無(wú)樣本量足夠大的兒童預(yù)后及結(jié)局的數(shù)據(jù)。不過一些平均隨訪時(shí)間超過9年的回顧性研究表明，患病兒童的預(yù)后較成人更好，極少會(huì)出現(xiàn)突然加重的情況。Northwestern大學(xué)Dr. Guitart的團(tuán)隊(duì)對(duì)超過一百名患有蕈樣肉芽腫的兒童及青少年進(jìn)行了研究，他們發(fā)現(xiàn)大部分患者的皮損較為局限且面積不超過10%，極少出現(xiàn)腫瘤病變，而且沒有累及淋巴結(jié)、血液及其他器官的情況出現(xiàn)，所以兒童的皮膚淋巴瘤的預(yù)后是非常好的，家長(zhǎng)可以不必過于恐慌?？傊?，每一個(gè)患有皮膚淋巴瘤的年輕患者均應(yīng)定期于專業(yè)門診進(jìn)行評(píng)估，尤其是兒童患者，這樣有助于他們?cè)缛栈貧w正常的生活。2020年02月08日
5860
1
10
-
2020年01月20日3375
0
0
-
白曉東主任醫(yī)師 南方科技大學(xué)醫(yī)院 整形外科 皮膚腫物可以說(shuō)和我們每個(gè)人都有關(guān)系，小到一顆痣，大到惡性黑瘤全身轉(zhuǎn)移威脅生命！白曉東主任團(tuán)隊(duì)2017年度共切除共105個(gè)皮膚腫物，其中惡性有9例；那么，什么樣的皮膚腫物需要我們重視和治療呢？皮膚腫瘤有良性與惡性之分。一般說(shuō)來(lái)，良性腫瘤境界清楚，邊緣整齊，表面平滑，大致對(duì)稱；組織學(xué)檢查瘤細(xì)胞核的大小、形態(tài)一致，排列規(guī)則，雖可以長(zhǎng)得很大，但其生長(zhǎng)并不呈破壞性，亦不發(fā)生轉(zhuǎn)移。與之相反，惡性腫瘤的境界不清楚，邊緣不整齊，表面可發(fā)生潰瘍、出血，瘤體不對(duì)稱，組織學(xué)檢查瘤細(xì)胞核的大小、形態(tài)不一致，排列不規(guī)則，腫瘤呈浸潤(rùn)性、破壞性的生長(zhǎng)，最終將發(fā)生轉(zhuǎn)移。 所以我們對(duì)皮膚腫物，首先要提高對(duì)惡性腫瘤的警惕性，注意覺察早期癥狀，嚴(yán)密觀察，積極治療！我科曾接診過一名基底細(xì)胞癌的患者，患病21年，導(dǎo)致眼球潰爛失明，頭痛難忍的程度才來(lái)醫(yī)院治療！患者訴開始是下眼瞼生一丘疹，呈灰黑色，自己摳破后不愈合，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診建議取病理，比例檢查結(jié)果示：基底細(xì)胞癌，從此再未接受治療，逐漸潰爛，基底細(xì)胞癌，不及早治療，會(huì)引起局部組織糜爛，呈侵蝕性潰瘍，但是不會(huì)擴(kuò)散到身體其他部位！我問患者為什么不盡早治療，他的回答令我惋惜，他說(shuō)全家人一聽說(shuō)是癌，都不再提這事了，他自己也認(rèn)為是癌就等死吧，但是卻一直沒死，二十多年了，就診是因?yàn)樘弁措y忍了才住院！實(shí)際上早期皮膚癌(沒有擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移者)，手術(shù)根治率可達(dá)95%以上！ 本文由白曉東原創(chuàng)，未經(jīng)許可，請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載 本文章相關(guān)疾病 色素痣2019年08月02日2807
0
14
-
2019年07月17日7170
2
2
-
鄧丹副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 關(guān)鍵詞：“毛母質(zhì)瘤”、“擁抱”、“我們”[機(jī)智]被一個(gè)擁抱觸動(dòng)了一下。擁抱有許多種，這個(gè)來(lái)自患兒母親。雖然只是切了個(gè)皮膚良性腫瘤，但家長(zhǎng)還是會(huì)有種種擔(dān)心，手術(shù)、麻醉、傷口、護(hù)理等等，難免焦慮緊張。當(dāng)聽說(shuō)手術(shù)很順利娃也安好，寶媽喜極而泣，問鄧醫(yī)森能否擁抱一下，鄧醫(yī)森笑嘻嘻地迎過去，熟料寶媽抱著不放了，鄧醫(yī)森只好說(shuō)你好像應(yīng)該抱你老公。此刻的醫(yī)患關(guān)系，終于回歸本真。順便科普一下“毛母質(zhì)瘤”，也叫“鈣化上皮瘤”，是一種分化異常的良性皮膚腫瘤，教科書上說(shuō)幼兒不多，實(shí)際我們接診的大多是幼兒，容易誤診為蚊子塊、血管瘤而進(jìn)行不恰當(dāng)?shù)闹委?，?dǎo)致腫塊越來(lái)越大，由于多發(fā)生在頭面部而影響外觀和健康。其實(shí)需要手術(shù)切除干凈，病理檢查確認(rèn)。后續(xù)我們將進(jìn)行專題科普。今日份：我們不再是我們，我們?nèi)匀皇俏覀?。相關(guān)鏈接：鄧丹醫(yī)生團(tuán)隊(duì)的號(hào)怎么掛？怎么掛號(hào)/預(yù)約上海兒童醫(yī)學(xué)中心皮膚科的手術(shù)？守護(hù)皮膚健康，皮膚外科團(tuán)隊(duì)與您同行！業(yè)務(wù)簡(jiǎn)介：1.小兒皮膚外傷和疤痕修復(fù)，胎記（皮脂腺痣、疣狀痣、先天性色素痣、毛母質(zhì)瘤、太田痣、咖啡斑、嬰幼兒血管瘤等）；2.皮膚良惡性腫瘤治療（痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底細(xì)胞癌、皮膚鱗癌、黑色素瘤、乳房外Paget‘s病、隆突性皮膚纖維肉瘤）和創(chuàng)面修復(fù)，燒燙傷疤痕、瘢痕疙瘩、外科術(shù)后疤痕、瘢痕癌的治療；3.特需服務(wù)：皮膚注射美容（肉毒素除皺、玻尿酸充填、腋臭）、光電美容（祛斑、光子嫩膚、點(diǎn)陣激光）、皮膚微整形（埋線提升、脂肪充填）、瘢痕修復(fù)等；4.臨床研究性治療：先天性巨痣、泛發(fā)性疣狀痣、汗孔角化癥、遺傳性大皰表皮松解癥的外科治療。鄧丹醫(yī)生團(tuán)隊(duì)門診時(shí)間上海兒童醫(yī)學(xué)中心（上海市浦東新區(qū)東方路1678號(hào)）周一上午皮膚外科/胎記特診-國(guó)際診療部2號(hào)樓14樓，只能電話預(yù)約：021-38626141，021-38626142周二上午皮膚外科-特需1號(hào)樓（老門診樓）2樓皮膚科周三上午疤痕專病-門診1號(hào)樓（老門診樓）2樓皮膚科特需門診、專病門診，可于“上海兒童醫(yī)學(xué)中心皮膚科”、“上海兒童醫(yī)學(xué)中心患者服務(wù)”公眾號(hào)上預(yù)約復(fù)診患者（或需要預(yù)約手術(shù)）可直接掛皮膚科普通號(hào)，找陳琢醫(yī)生或程穎醫(yī)生。皮膚科電話：021-38088100或021-38626161轉(zhuǎn)分機(jī)89100上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心（上海市浦東新區(qū)康新公路4358號(hào)）有醫(yī)美要求的親，周六可至上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心醫(yī)學(xué)美容科。（護(hù)士臺(tái)：021-60236592，預(yù)約熱線：021-60236000）2019年07月13日5506
1
3
-
汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 本文作者： 張闖， 汪旸 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚淋巴瘤研究組定義何為蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病?蕈樣肉芽腫（MF）是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（CTCL）最常見的類型?？赡苁且?yàn)楦拍罨煜?，MF和CTCL這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)常交替使用。實(shí)際上，所有的MF均為CTCL，但并非所有CTCL都是MF。此外，由于多年前英文專業(yè)名詞翻譯到中文的差異，蕈樣肉芽腫也曾經(jīng)被稱為蕈樣霉菌病、蕈樣真菌病等，但現(xiàn)在我國(guó)的大多數(shù)地區(qū)已經(jīng)統(tǒng)一稱為蕈樣肉芽腫。本文后面以蕈樣肉芽腫常見的英文縮寫MF指代該疾病。MF的進(jìn)展是一個(gè)慢性、無(wú)痛的過程，且通常不在皮膚外擴(kuò)散。在大約10％的病例中，MF可進(jìn)展至淋巴結(jié)和內(nèi)部器官。MF的癥狀可以包括扁平紅色鱗屑性斑片，肥厚隆起性斑塊和大的結(jié)節(jié)狀腫瘤。早期的MF看起來(lái)可以像濕疹和銀屑病這樣的常見皮膚病，甚至在診斷為皮膚T細(xì)胞淋巴瘤前的數(shù)年甚至數(shù)十年都表現(xiàn)如此。該病進(jìn)展能超過數(shù)年，常常數(shù)十年。對(duì)于可能導(dǎo)致MF的環(huán)境或感染性媒介有著持續(xù)的研究，但到現(xiàn)在未有已證實(shí)的單個(gè)因素能引發(fā)該病。MF發(fā)病的一種理論是皮膚中T細(xì)胞的慢性低水平刺激。沒有支持性研究表明MF是可遺傳的。知道MF不傳染是重要的，該病不是感染且不會(huì)在人群中傳播。流行MF常見嗎?CTCL是一組罕見的疾病。盡管每年新確診病例數(shù)相對(duì)較少，但因?yàn)榛颊哂泻荛L(zhǎng)的生存期，故患者總數(shù)較多。MF更多見于男性及50歲以上人群。由于MF早期診斷較難，進(jìn)展緩慢，且缺少準(zhǔn)確匯報(bào)體系，患者數(shù)很可能被低估了。描述MF看起來(lái)像什么?一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的事實(shí)是：MF在所有患者中看起來(lái)并不相同。MF可以出現(xiàn)在身體任何部位，但更易累及皮膚非曝光部位。斑片、斑塊和腫瘤是不同皮膚表現(xiàn)的臨床稱謂，并統(tǒng)稱為“皮損”?！癜咂ǔＪ瞧教沟?，可以是光滑的或是有鱗屑的，看起來(lái)像“濕疹”、“皮炎”等疾病。●斑塊是更厚、較隆起、通常有鱗屑的皮損。在確診前，MF的斑片和斑塊常被誤認(rèn)為濕疹、銀屑病或非特應(yīng)性皮炎?！衲[瘤是隆起的腫塊或結(jié)節(jié)，伴或不伴有潰瘍形成。盡管三種類型的皮損可以同時(shí)存在，但多數(shù)罹患該病多年的患者僅有一到兩種類型的皮損，通常為斑片和斑塊，僅有少數(shù)患者初發(fā)皮損為腫瘤。MF一個(gè)常見的癥狀是瘙癢，80％或更多的患者有瘙癢的癥狀。圖1. 斑片期蕈樣肉芽腫（MF）圖2.斑片期蕈樣肉芽腫（MF）圖3.斑塊期蕈樣肉芽腫（MF）圖4.斑塊期蕈樣肉芽腫（MF）圖5.腫瘤期蕈樣肉芽腫（MF）關(guān)于MF的皮疹表現(xiàn)可以詳見我的另一篇文章：“什么樣的皮疹需要考慮皮膚淋巴瘤?”診斷如何診斷MF?MF很難診斷，尤其在早期。MF的癥狀和皮膚病理表現(xiàn)與濕疹、銀屑病、副銀屑病和苔蘚樣糠疹等良性皮膚病表現(xiàn)類似?；颊咝枰獢?shù)年甚至數(shù)十年才能被確診為MF。有時(shí)，MF最初僅僅能被專門研究皮膚淋巴瘤的皮膚科醫(yī)生或腫瘤醫(yī)生診斷。診斷MF的常規(guī)步驟包括：●完整的體格檢查（包括完整的皮膚檢查）；●皮膚和/或淋巴結(jié)活檢（取下一小塊組織），由病理醫(yī)生（研究組織細(xì)胞以鑒別疾病的醫(yī)生）在顯微鏡下檢查；●血液檢查；●可能還需要影像檢查，例如CT和/或PET掃描。任何MF的診斷都應(yīng)由專門從事皮膚淋巴瘤診斷的病理醫(yī)生證實(shí)，這是很重要的。關(guān)于MF的診斷可以詳見我的另一篇文章：“懷疑皮膚淋巴瘤/蕈樣肉芽腫，應(yīng)該做哪些檢查？”預(yù)后MF的預(yù)后如何?對(duì)于大多數(shù)患者，MF是一種無(wú)痛性慢性疾病，但對(duì)于每一位患者，MF的進(jìn)程都是無(wú)法預(yù)測(cè)的。該病可以是緩慢的、迅速的或者靜止的。MF一旦侵犯淋巴結(jié)和內(nèi)部器官就會(huì)表現(xiàn)出明顯的皮膚受累的體征，例如日益惡化的潰瘍或腫瘤，皮膚檢查能為發(fā)現(xiàn)可能存在的內(nèi)在疾病提供極為重要的線索。MF很難完全治愈，一些患者通過治療獲得長(zhǎng)期的緩解，更多患者無(wú)癥狀或帶有輕微癥狀生存多年。研究表明，大多數(shù)MF早期患者都擁有正常壽命。隨著醫(yī)生合作及臨床試驗(yàn)帶來(lái)的研究進(jìn)展和新的治療方法的出現(xiàn)，MF患者正在接受更好的護(hù)理和更有效的治療。治療選擇MF如何治療?MF的治療方法在不斷地發(fā)展改善。研發(fā)更新更好治療方法的臨床試驗(yàn)無(wú)時(shí)無(wú)刻不在進(jìn)行當(dāng)中。和你的醫(yī)生討論參與新藥的臨床試驗(yàn)是重要的。外部治療在大多數(shù)MF患者中，淋巴瘤細(xì)胞主要局限于皮膚，患者對(duì)于外部治療反應(yīng)良好且長(zhǎng)期有效。因?yàn)樵撝委焹H直接接觸皮膚，故毒性較低。外部治療包括乳膏、軟膏和凝膠，具體來(lái)講有激素、氮芥、維甲酸和咪喹莫特。紫外線光療和放射治療也包括其中，是很重要的治療手段。系統(tǒng)治療通過吸收、入血、再分布于體內(nèi)的治療統(tǒng)稱為系統(tǒng)治療?？诜?、栓劑給藥、皮下注射、舌下含服和靜脈滴注的藥物最終會(huì)到達(dá)除大腦外的全部器官和組織。當(dāng)外部治療療效欠佳，或難以應(yīng)用時(shí)，抑或是疾病進(jìn)展時(shí)，會(huì)采用系統(tǒng)治療。系統(tǒng)治療可單獨(dú)使用或聯(lián)合使用，且常與外部治療聯(lián)合應(yīng)用（例如通過口服藥使患者對(duì)紫外線光療更敏感）。幾乎所有用于MF的系統(tǒng)治療都被認(rèn)為是靶向藥，這意味著它們與傳統(tǒng)化療作用方式不同。由于嚴(yán)重的副作用和高復(fù)發(fā)率，用于其他血液腫瘤的傳統(tǒng)化療很少用于MF。關(guān)于MF的治療方案的選擇可以詳見我的另一篇文章：“為什么皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的治療不首選化療？”如何面對(duì)這一疾病MF的診斷一旦得出，患者及家庭往往面對(duì)不小的打擊。但是，只有正確面對(duì)這一疾病才能夠?qū)共∧?、配合醫(yī)生治療、達(dá)到最好的治療效果。關(guān)于其中的心態(tài)調(diào)整和面對(duì)方案可以詳見我的另一篇文章：“醫(yī)生說(shuō)我得了皮膚淋巴瘤，我該怎么辦？”2019年04月07日21399
12
25
-
傅柄鋼主治醫(yī)師 四川省腫瘤醫(yī)院 皮膚科 在門診經(jīng)常會(huì)遇到這樣的患者，發(fā)現(xiàn)身上出現(xiàn)一些隆起的包塊，有的觸摸起來(lái)像一個(gè)皮球，表面還經(jīng)?？吹揭粋€(gè)黑色的孔， 用力擠壓可以排出一些乳白色的豆渣一樣的半固體，聞起來(lái)酸臭難當(dāng)。這種情況多半就是表皮囊腫。（第一張圖是一個(gè)背部的皮樣囊腫，發(fā)生在這個(gè)部位的最為常見。第二組圖是一個(gè)老年女性，右腹股溝的囊腫長(zhǎng)了幾十年，有雞蛋那么大，進(jìn)行了完整手術(shù)切除）表皮囊腫和皮脂腺囊腫有何區(qū)別？上訴情況有的醫(yī)生習(xí)慣于告訴患者這是皮脂腺囊腫，其實(shí)并不準(zhǔn)確。皮脂腺囊腫多發(fā)生于頭皮，也叫做毛發(fā)囊腫（如下圖）。而我們?cè)谂R床上看到的長(zhǎng)在身體上的，大多是表皮囊腫。表皮囊腫會(huì)惡變嗎？有什么危害表皮囊腫是一種良性囊腫，一般不會(huì)惡變（極少數(shù)可變成鱗狀細(xì)胞癌）。但它的主要風(fēng)險(xiǎn)是繼續(xù)感染形成膿腫。就像是一個(gè)定時(shí)炸彈。一旦發(fā)生感染，囊腫可以在原來(lái)的基礎(chǔ)上紅腫，增大數(shù)倍。不及時(shí)治療會(huì)形成較大的膿腫，疼痛明顯。這種情況下只到醫(yī)院進(jìn)行切開引流，換藥，剛開始每天都需要清創(chuàng)引流，完全恢復(fù)至少得十天以上。中間換藥的過程比較痛苦。治療好后，由于局部的創(chuàng)面大，也容易形成很明顯的瘢痕影響外觀。表皮囊腫發(fā)病的原因？好發(fā)于哪些部位？表皮囊腫可以是原發(fā)的，也就是自然發(fā)生。也可能是由于創(chuàng)傷或粉刺導(dǎo)致毛囊上皮植入到真皮內(nèi)而形成。它有可能長(zhǎng)期保持不變，也有可能持續(xù)地長(zhǎng)大?？梢园l(fā)生在任何部位。但最好發(fā)的位置是，面部、頸部、胸背部、臀部。表皮囊腫如何治療最好是在沒有發(fā)生炎癥紅腫、在囊腫較小時(shí)切除。這樣容易切除干凈，手術(shù)創(chuàng)面也不大。而一旦發(fā)生紅腫后，囊腫的外壁變得非常脆，很難切除干凈。手術(shù)的方式有兩種：完整切除、微切口移除。對(duì)于較小的囊腫，最好是直接完整切除。如下圖這位患者，左小瞼的皮樣囊腫，已經(jīng)明顯影響外觀，完整切除后用美容縫合進(jìn)行修復(fù)。相應(yīng)的，囊腫越大，切除后留下的瘢痕也越明顯。如下面這位由我手術(shù)的患者。如果囊腫比較大，直接切除困難，也可以在表面開小口，將內(nèi)容物擠出，要盡量將囊壁取出。但這樣復(fù)發(fā)率較高?？偨Y(jié)一下皮樣囊腫惡變的風(fēng)險(xiǎn)很低，幾乎可能忽略不計(jì)。但繼發(fā)感染也令人頭痛。所以最好是及早切除以絕后患。本文系傅柄鋼醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月03日21841
0
1
-
汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 最近經(jīng)常有患者朋友咨詢我他們身上的皮疹是否是皮膚淋巴瘤。借這個(gè)機(jī)會(huì)跟大家科普一下皮膚淋巴瘤的主要表現(xiàn)。由于皮膚淋巴瘤的種類有很多，包括T細(xì)胞淋巴瘤、B細(xì)胞淋巴瘤、NK細(xì)胞淋巴瘤，一共幾十種類型，每種類型的臨床表現(xiàn)都不一樣。其中皮膚T細(xì)胞淋巴瘤中最常見的蕈樣肉芽腫（又名：蕈樣霉菌病，Mycosis Fungoides, MF）所占比例最高，是發(fā)病率最高的皮膚淋巴瘤。那么我們就從蕈樣肉芽腫開始說(shuō)起。蕈樣肉芽腫有不同的分期和亞型，每種類型也不太一樣，典型的腫瘤期皮疹是皮膚上出現(xiàn)多發(fā)的腫塊、斑塊、腫塊上面可能出現(xiàn)潰瘍，如圖1。圖1：腫瘤期蕈樣肉芽腫的皮膚表現(xiàn)當(dāng)然，如果出現(xiàn)這樣的情況，診斷就相對(duì)比較明確了，大家不會(huì)有這樣的疑問。而早期的蕈樣肉芽腫非常難以診斷，大多數(shù)患者被誤診為良性的炎癥性皮膚病，如濕疹、特應(yīng)性皮炎、銀屑病等。這是為什么呢？因?yàn)檗尤庋磕[的早期可以模仿很多疾病的形態(tài)，被我們稱為“模仿大師”。那么下面我來(lái)介紹一下早期蕈樣肉芽腫可能出現(xiàn)的幾種情況：1. 軀干部位或者大腿部位持續(xù)不消退的紅斑，如圖2. 這也是最常見的一種形式。這些紅斑的特點(diǎn)是持續(xù)不消退、界限清楚、最常見發(fā)生于臀部、大腿及腹部，可以伴有較多的鱗屑，即“脫皮”，往往不伴有明顯的瘙癢。圖2. 早期蕈樣肉芽腫的皮膚表現(xiàn)2. 軀干四肢持續(xù)的色素減退斑或白斑，如圖3.這些皮疹的特點(diǎn)是好發(fā)于軀干四肢、持續(xù)不消退的色素減退斑，或者色素脫失斑（白斑）。這些白斑境界一般不太清楚，有的白斑中間可以看見紅斑，常常伴有脫屑。圖3. 色素減退型蕈樣肉芽腫的早期表現(xiàn)3. 成人期以后在身體上出現(xiàn)的魚鱗病樣的表現(xiàn)，如圖4.魚鱗病的患者皮膚會(huì)出現(xiàn)異常的角化，從而出現(xiàn)很多淡褐色、片狀、不容易脫落的皮屑，狀如魚鱗，因此得名魚鱗病。但魚鱗病是遺傳性的疾病，一般來(lái)說(shuō)嬰兒期或者兒童期就發(fā)病了。而成人期后才出現(xiàn)的魚鱗病樣的皮疹就需要考慮魚鱗病樣的蕈樣肉芽腫了。圖4. 繼發(fā)性魚鱗病樣型蕈樣肉芽腫的皮膚表現(xiàn)4. 多發(fā)的、持續(xù)不愈合的斑禿或者其他部位的脫發(fā)/脫毛，如圖5.斑禿是局限性脫發(fā)最常見的原因，但斑禿往往是自愈性的，幾個(gè)月即可自行長(zhǎng)出，之后可能在其他地方復(fù)發(fā)。但如果頭皮的脫發(fā)有很多處，某一個(gè)地方的脫發(fā)持續(xù)時(shí)間很長(zhǎng)不恢復(fù)，就需要考慮是否有親毛囊性的蕈樣肉芽腫的問題了。當(dāng)然，除了頭皮以外，陰毛、腋毛以及其他部位體毛的脫落也可能是因?yàn)檫@種情況。圖5. 親毛囊性的蕈樣肉芽腫早期皮膚表現(xiàn)5. 片狀多發(fā)的小丘疹，如圖6.這種類型的蕈樣肉芽腫非常難以識(shí)別，也是最容易誤診的一種類型。這種類型表現(xiàn)為軀干四肢多發(fā)密集的小紅丘疹，可以與體毛的毛囊一致，也可以不一致，這些小丘疹可以融合成片狀，甚至可以遍布全身。皮疹可以輕微的瘙癢，也可以沒有明顯的感覺。圖6. 親汗腺型的蕈樣肉芽腫的早期皮膚表現(xiàn)6. 面部持續(xù)不消退的斑塊，如圖7.這種類型的蕈樣肉芽腫也常常容易誤診。表現(xiàn)為面頸部、或者頭皮長(zhǎng)期持續(xù)不消退的紅色斑塊，鱗屑一般不明顯，可以伴有明顯的瘙癢。局部如果累及眉毛、睫毛、或者胡須也可以出現(xiàn)脫毛的情況。這種情況提示親毛囊性的蕈樣肉芽腫。圖7. 親毛囊性的蕈樣肉芽腫的早期表現(xiàn)了解了皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，蕈樣肉芽腫的早期最常見的幾種表現(xiàn)之后，接下來(lái)的問題是，如果出現(xiàn)了以上這些情況，我們應(yīng)該怎么辦？怎樣才能明確是否是皮膚淋巴瘤？如果皮膚上出現(xiàn)了這些情況，應(yīng)該到專業(yè)的醫(yī)院皮膚科就診，做皮膚病理檢查，即取一小塊皮疹做病理切片，這樣能夠杜絕大部分的誤診。當(dāng)然，皮膚病理也不是萬(wàn)能的，也有皮膚病理不能確診的情況，這時(shí)候就需要專業(yè)的醫(yī)生根據(jù)臨床及病理的情況，以及其他化驗(yàn)檢查的情況綜合考慮，以做出明確診斷。祝各位病友都能得到及時(shí)的診斷和合理的治療，早日康復(fù)！本文系汪旸醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月31日34755
5
14
-
鄧丹副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 如何正確對(duì)待我的“痣”導(dǎo)語(yǔ)：你以為這些只是“痣”嗎？那么你錯(cuò)了，不少可是皮膚腫瘤，俗稱皮膚癌，由于它們具有很強(qiáng)的欺騙性，建議一定不要掉以輕心，比如需要警惕是否發(fā)生痛癢、邊界不清、表面破潰、迅速增大、周圍突然有衛(wèi)星痣出現(xiàn)等病變征象，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。一、什么是痣痣，通常指色素痣，也叫痣細(xì)胞痣，是黑色素細(xì)胞的局部集中和黑色素聚集的產(chǎn)物。俗話說(shuō)十人九“痣”，其實(shí)幾乎人人身上都可以找到大大小小的痣。二、為什么會(huì)有痣痣的發(fā)病原因尚無(wú)定論，目前認(rèn)為主要受皮膚發(fā)育、先天遺傳（？）和紫外線的影響，形成黑色素聚集，出現(xiàn)先天或后天的痣。三、痣分哪幾類痣的分類方法很多，比如先天性還是后天性的，比如出現(xiàn)的位置、大小、形態(tài)。一般來(lái)說(shuō)根據(jù)痣細(xì)胞的分布分為交界痣、皮內(nèi)痣、混合痣，后兩者多為良性，交界痣則有一定的病變可能，比如手掌、腳底的痣一般不凸出皮膚表面，屬于交界痣，醫(yī)生會(huì)建議做預(yù)防性切除。根據(jù)痣的大小國(guó)際也有分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：直徑20cm或>5%體表面積則稱為巨大色素痣。有些巨痣還長(zhǎng)著粗黑的毛發(fā)，形似獸皮，稱為獸皮痣（毛孩）。一些特殊部位的比如長(zhǎng)在指甲上的稱為甲母痣，長(zhǎng)在眼瞼上下方的又叫分裂痣。四、怎么區(qū)別是不是痣痣其實(shí)很容易與其他皮損混淆，比如雀斑、老年斑（脂角）、外傷性出血、血管瘤、皮膚腫瘤等，最好由專業(yè)的醫(yī)生指導(dǎo)鑒別。另外，很多叫“痣”的不都是真正意義的色素痣，治療方法也不一樣，比如血管痣、太田痣不是痣，而疣狀痣、皮脂腺痣其實(shí)是先天性的良性皮膚腫瘤。五、痣會(huì)病變嗎，身上的痣都要去掉嗎大多數(shù)痣只是造成外觀的難看，比如顏面部影響美觀，一般沒有特別的危害。總體而言痣的惡變率不高，一般良性的小色素痣惡變率僅為1/10-20萬(wàn)，中等大小色素痣報(bào)道的終身發(fā)生的最高的惡變率約1%，巨痣則約5％。兒童黑素瘤的發(fā)病率近年雖略有增加，但總體仍然極低。目前認(rèn)為日光照射、光敏性皮膚等可能是黑痣病變的原因，一些不良刺激比如頻繁摩擦、化學(xué)腐蝕、反復(fù)燒灼都可能引發(fā)痣發(fā)生惡變，因此對(duì)于一些特殊部位的痣會(huì)建議預(yù)防性切除，比如肢端容易摩擦的部位，還有已經(jīng)出現(xiàn)異常的痣。六、痣會(huì)變成什么，會(huì)有生命危險(xiǎn)嗎黑痣病變的話首先考慮黑色素瘤，又稱惡性黑色素瘤，是來(lái)源于黑色素細(xì)胞的一類惡性腫瘤，常見于皮膚，亦見于黏膜、眼脈絡(luò)膜等部位。黑色素瘤是皮膚腫瘤中惡性程度最高的瘤種，在西方國(guó)家屬于發(fā)病率前5位而死亡率第1位的惡性腫瘤。中國(guó)腫瘤登記年報(bào)統(tǒng)計(jì)也顯示黑色素瘤致死率極高，一旦發(fā)病極易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療可以在很大程度上提高生存率。七、痣出現(xiàn)異常就是變成黑色素瘤嗎？臨床上更多見的是皮膚基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌（鱗癌）。皮膚鱗癌是起源于角質(zhì)細(xì)胞的一種惡性腫瘤，常由AK進(jìn)展而來(lái)，主要發(fā)生于老年人，好發(fā)于頭皮、面部、手背等光暴露部位，具有病因復(fù)雜、臨床誤診率和惡性度高等特點(diǎn)。早期常表現(xiàn)為紅色硬結(jié)，以后發(fā)展成疣狀損害、浸潤(rùn)，常有潰瘍、膿性分泌物、臭味?；准?xì)胞癌是起源于可分化為毛囊皮脂腺-汗腺單位的多能毛囊生發(fā)細(xì)胞，是最高發(fā)的皮膚惡性腫瘤（30.5%），治療預(yù)后較好Mohs手術(shù)5年治愈率98%，臨床誤診率較高67.9%。分型上結(jié)節(jié)型最多（81.8%），好發(fā)年齡為中老年患者多見（71.1%）。典型皮損表現(xiàn)為具有蠟樣光澤的斑片或結(jié)節(jié)，中央可有淺潰瘍，邊緣珍珠樣隆起，皮損表面毛細(xì)血管擴(kuò)張常見。很少跳躍式遠(yuǎn)行轉(zhuǎn)移，易于手術(shù)切凈。??2017年08月19日36662
5
32
-
2017年01月23日88198
8
14
皮膚腫瘤相關(guān)科普號(hào)
唐銀科醫(yī)生的科普號(hào)
唐銀科 副主任醫(yī)師
西京醫(yī)院
整形外科
91粉絲3.6萬(wàn)閱讀
高來(lái)強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
高來(lái)強(qiáng) 副主任醫(yī)師
東營(yíng)市人民醫(yī)院
皮膚性病科
25粉絲5114閱讀
陳潔醫(yī)生的科普號(hào)
陳潔 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心
2萬(wàn)粉絲136.1萬(wàn)閱讀