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尹有寬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 感染病科 肝硬化引起脾臟腫大，并由此導(dǎo)致貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少等脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)，很多病人對肝硬化病情并不知曉，但對脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的上述血象問題卻是能夠感受得到的，比如貧血會頭昏、頭暈，血小板下降會出現(xiàn)紫癜、瘀斑等，尤其很多醫(yī)生認(rèn)為脾腫大會引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞下降，導(dǎo)致免疫力下降，血小板下降會誘發(fā)出血等，認(rèn)為脾臟切除可改善這些癥狀，甚至認(rèn)為可以治療肝硬化。 筆者是十幾年來反對盲目脾切除手術(shù)的醫(yī)生之一，總體感覺現(xiàn)在比以前脾切除適應(yīng)癥的選擇規(guī)范多了，但在基層醫(yī)院，很多外科醫(yī)生中仍然有不恰當(dāng)?shù)膱?zhí)行者。 脾腫大是門靜脈高壓的一個癥狀，由肝硬化引起，也可非肝硬化引起。非肝硬化導(dǎo)致的脾腫大更加復(fù)雜，需要針對病因治療，這里主要講的是肝硬化導(dǎo)致的脾腫大，和相應(yīng)的脾功能亢進(jìn)。 【脾臟的功能】 脾臟是外周免疫器官之一，是人體最大的淋巴器官。一般來講，脾臟有三大功能： 首先它是人體的“血庫”，當(dāng)人體休息、安靜時，它貯存血液，當(dāng)處于運(yùn)動、失血、缺氧等應(yīng)激狀態(tài)時，它又將血液排送到血循環(huán)中，以增加血容量；其次，脾臟有產(chǎn)生淋巴細(xì)胞的功能，猶如一臺“過濾器”，當(dāng)血液中出現(xiàn)病菌、抗原、異物、原蟲時，脾臟中的巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞就會將其吃掉；此外，脾臟還可以制造免疫球蛋白、補(bǔ)體等免疫物質(zhì)，發(fā)揮免疫作用。 脾臟是血循環(huán)中重要的濾過器，能清除血液中的異物、病菌以及衰老死亡的細(xì)胞，特別是紅細(xì)胞和血小板。因此，脾功能亢進(jìn)時可能會引起紅細(xì)胞及血小板的減少。 【脾功能亢進(jìn)的后果】 肝硬化門靜脈壓力升高引起脾臟充血性腫大及脾臟纖維化進(jìn)而脾功能亢進(jìn)，發(fā)生率達(dá)50％～64％。血細(xì)胞減少癥在肝硬化脾功能亢進(jìn)患者中非常常見。所以，脾亢的直接后果就是血細(xì)胞的減少，包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板，帶來的臨床問題就是貧血、感染、出血。但問題是，脾功能亢進(jìn)這些并發(fā)癥的發(fā)生是僅限于嚴(yán)重的貧血，如血紅蛋白小于50g/L，感染的增加也都發(fā)生在中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)小于1（2-4*10^9），內(nèi)臟出血的危險(xiǎn)性增加一般也僅限于血小板小于3萬（10-100萬）。 目前大量的前瞻性研究均顯示，脾功能亢進(jìn)不是影響肝硬化長期生存的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，簡單講，脾功能亢進(jìn)并沒有增加肝硬化的死亡危險(xiǎn)，相反，脾功能亢進(jìn)的改善沒有增加肝硬化患者的長期生存。 【脾切除帶來的問題】 1.脾切除可以立即將原來肝硬化患者的低凝狀態(tài)改變?yōu)楦吣隣顟B(tài)，脾靜脈血栓、門靜脈血栓立即成為脾切除的常見并發(fā)癥，深靜脈血栓的生成發(fā)生在20-40%的脾切除患者中。門靜脈血栓的形成直接增加門靜脈高壓和消化道出血風(fēng)險(xiǎn)。 2. 脾臟是外周免疫器官之一，是人體最大的淋巴器官，可以制造免疫球蛋白、補(bǔ)體等免疫物質(zhì)，發(fā)揮體液免疫作用。脾切除對體液免疫系統(tǒng)的影響是終生的，不可逆的! 3. 當(dāng)人體感染病菌、抗原、異物、原蟲時，脾臟中的巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞就會將其吃掉，這是脾臟在發(fā)揮細(xì)胞免疫作用，脾臟切除，細(xì)胞免疫功能大受影響！ 4. 脾臟是清道夫，是人體衰老細(xì)胞的清除場，是人體廢物的利用站，沒有了脾臟，這些物質(zhì)如何清除，是否會危害人體其他臟器功能，我們尚不得知！ 5. 脾臟是個重200克左右的人體重要臟器，目前醫(yī)學(xué)對其功能了解，只是冰山一角。 【脾亢治療的適應(yīng)癥】 需要手術(shù)等侵入性治療，如腫瘤手術(shù)，病人患有嚴(yán)重脾亢，如血小板計(jì)數(shù)小于3萬，手術(shù)會帶來嚴(yán)重出血等并發(fā)癥。 【微創(chuàng)及局部治療成為脾亢治療的主要手段】 1.腹腔鏡脾切除術(shù)目前已成為肝炎肝硬化脾功能亢進(jìn)的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，且其微創(chuàng)性也是開腹手術(shù)所不能相比的。但其血栓等并發(fā)癥的發(fā)生仍然是不可避免的，一項(xiàng)前瞻性研究通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝炎肝硬化患者脾切除術(shù)后脾靜脈血栓的發(fā)生率約為12.3％，通過低分子肝素以及后續(xù)的華法林治療，脾靜脈血栓發(fā)生率降至4％。脾靜脈血栓發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)前脾臟體積、脾切術(shù)后升高的血小板數(shù)以及門靜脈內(nèi)血流量降低、流速減慢有關(guān)。 2.部分脾栓塞術(shù)可以替代脾切除術(shù)，成為有效的治療方式。與脾切除術(shù)不同，脾栓塞術(shù)通過在脾動脈注射栓塞劑減少脾血流，達(dá)到血液學(xué)指標(biāo)的改善。要求栓塞面積在50％以上，因?yàn)檠?xì)胞恢復(fù)和脾梗死體積成正比。其缺點(diǎn)主要是易并發(fā)脾膿腫、肺炎和敗血癥等，但這些并發(fā)癥可以通過技術(shù)的改善和保守治療得到有效的控制。目前認(rèn)為脾動脈栓塞術(shù)具有較少的并發(fā)癥且均在可控范圍內(nèi)，并且由于足夠脾臟組織的保留，其免疫系統(tǒng)未受到明顯破壞，同時因其微創(chuàng)性，逐漸得到了廣泛的應(yīng)用。 3.射頻消融術(shù)的工作原理是利用射頻熱能的作用使脾臟局部凝固性壞死，以及壞死周圍射頻所產(chǎn)生的“旁觀者效應(yīng)”使部分脾臟發(fā)生不可逆的功能損害，進(jìn)而降低脾功能，糾正脾功能亢進(jìn)，其安全性和有效性在多個實(shí)驗(yàn)研究中已得到證明。不論從技術(shù)還是患者的術(shù)后臨床觀察研究均表明脾臟射頻消融術(shù)是一個成熟、微創(chuàng)、安全性高的治療方法。當(dāng)然這項(xiàng)技術(shù)也存在著無法跨越的難題：(1)脾臟周圍臟器的熱損傷；(2)栓塞面積的精確控制；(3)對富含血竇的脾臟操作存在出血及死亡風(fēng)險(xiǎn)。 4.肝移植是終末期肝病根本性的治療措施，不僅完全糾正了肝硬化，同時門靜脈壓力的降低也減輕了脾功能亢進(jìn)。 【個人體會】 脾功能亢進(jìn)是肝硬化的一個臨床癥狀，脾亢的改善無助于病人肝細(xì)胞癌、死亡等終極事件的發(fā)生，如果不具有脾亢治療的適應(yīng)癥，不需要任何治療手段干預(yù)脾亢，確實(shí)具有適應(yīng)癥也以微創(chuàng)為主。 參考文獻(xiàn)：何維陽等.肝硬化門靜脈高壓癥患者脾功能亢進(jìn)的治療.中華肝膽外科雜志.2018.24:133-136. 本文由 江蘇大學(xué)附屬鎮(zhèn)江三院譚友文醫(yī)生 原創(chuàng)投稿，肝膽相照平臺編輯，歡迎轉(zhuǎn)載，但請務(wù)必標(biāo)明出處。 原創(chuàng)： GanDanXiangZhao 肝膽相照平臺 2019年6月6日2019年09月21日
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孫星主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 甲乳外科 文章一：脾大不是脾氣大張阿姨最近遇上了煩心事。一年來總是覺得疲勞無力、精神不振，本以為是上了年紀(jì)的緣故，可一周前無意中摸到腹部有一個硬邦邦的東西讓她慌了神：該不會是腫瘤吧？她急忙到我院就診。一番檢查后我發(fā)現(xiàn)張阿姨是重度貧血，是由“脾臟腫大、脾功能亢進(jìn)”引起的。張阿姨納了悶：自己是公認(rèn)的好脾氣，怎么就脾臟腫大了呢？其實(shí)，脾臟大小與“脾氣”可沒有任何關(guān)系。一、脾臟有哪些功能脾臟位于左上腹，由幾條韌帶“懸掛”在腹壁前后，毗鄰胃、胰腺、左腎和結(jié)腸。脾臟是人體最大的免疫器官，占全身淋巴組織總量的25%，是機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫的中心。它可以制造免疫球蛋白、補(bǔ)體等免疫物質(zhì)，發(fā)揮免疫作用。脾臟也是血液循環(huán)的“濾過器”。當(dāng)血液中出現(xiàn)病菌、抗原、異物、原蟲，以及衰老死亡的細(xì)胞，特別是紅細(xì)胞和血小板時，脾臟中的巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞就會將其“吃掉”。脾臟還是人體的“血庫”。人體休息、安靜時，它可以貯存血液；當(dāng)人體處于運(yùn)動、失血、缺氧等應(yīng)激狀態(tài)時，它又將血液排送到血循環(huán)中，以增加循環(huán)血容量。成年人的脾臟大致有自己的拳頭那么大，重200克左右。正常狀態(tài)下一般摸不到脾臟。仰臥或右側(cè)臥位時，能觸摸到脾臟邊緣，說明脾臟有腫大情況。且此時脾臟已腫大至少一倍以上。若通過超聲檢查，可以比手摸更早地發(fā)現(xiàn)脾臟腫大。二、哪些情況會引起脾臟腫大脾臟腫大的原因比較多。其中，只有少數(shù)人是生理性腫大。大多數(shù)人發(fā)現(xiàn)脾臟腫大后，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下尋找病因，并要定期復(fù)查。引起脾大的主要原因有：（1）感染性脾臟腫大，各種急、慢性感染，如傷寒、副傷寒、黑熱病、瘧疾、敗血癥、晚期梅毒等；（2）充血性脾臟腫大，肝硬化門脈高壓癥、慢性心力衰竭致心源性肝硬化、慢性縮窄性心包炎、門靜脈或脾靜脈血栓形成、斑替氏綜合征等，都可能導(dǎo)致脾臟充血、腫大；（3）增生性脾臟腫大，見于某些血液病如白血病、溶血性貧血、惡性淋巴瘤、血小板減少性紫癜等；（4）其它少見病因如脾臟原發(fā)性腫瘤、囊腫、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、高雪氏病等。在長江中下游地區(qū)，脾臟腫大比較常見的原因是繼發(fā)于病毒性肝炎或血吸蟲的肝硬化、門脈高壓癥。三、脾臟腫大會有什么后果剛才說過，脾臟是血液循環(huán)的“濾過器”。這是因?yàn)槠⑴K組織中有許多稱為“血竇”的結(jié)構(gòu)，血竇壁上附著大量巨噬細(xì)胞，能夠吞噬衰老的紅細(xì)胞、血小板等“臟東西”。脾臟腫大后，血竇增加，對血液細(xì)胞的吞噬和破壞作用會增強(qiáng)。患者便會出現(xiàn)貧血、血小板減少甚至白細(xì)胞減少等表現(xiàn)。此外，如果患者腹部受到跌撞等外傷，極易造成脾破裂，引起致命性大出血。四、脾臟腫大如何早知道？在正常情況下一般摸不到脾臟。如仰臥位或側(cè)臥位能摸到脾臟邊緣應(yīng)認(rèn)為脾臟腫大。有些膈肌位置低或體瘦弱的人，特別是女性，偶也能摸到脾臟的邊緣，但相當(dāng)柔軟，并無壓痛，與病理性脾腫大不同。脾大的病人通常會有以下一些癥狀，如貧血、出血點(diǎn)或瘀斑；水腫和腹水；厭食、腹脹等。 上圖：正常人脾臟影像學(xué)表現(xiàn) 下圖：脾臟腫大影像學(xué)表現(xiàn) 專家簡介孫星上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院普外科主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)博士、教授、博士生導(dǎo)師，國家自然科學(xué)基金評審專家。擅長復(fù)雜肝膽胰脾腫瘤的手術(shù)治療、原位肝臟移植術(shù)和膽道重建術(shù)等。近年潛心于肝膽胰脾外科的微創(chuàng)治療，腹腔鏡下肝臟、脾臟、胰腺腫瘤切除術(shù)，及復(fù)雜膽石癥的雙鏡聯(lián)合、三鏡聯(lián)合的系統(tǒng)化治療等方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)和創(chuàng)新。獲得2006年度上海市科技進(jìn)步獎一等獎、2007年度中國教育部高等學(xué)校科學(xué)技術(shù)進(jìn)步獎一等獎。2009~2013年連續(xù)獲得國家自然科學(xué)基金三項(xiàng)，國際交流項(xiàng)目一項(xiàng)。目前承擔(dān)國家級課題4項(xiàng)、上海市級課題兩項(xiàng)，發(fā)表論文30余篇，其中SCI論文10篇。專家門診時間：周一、周四上午（市一南院）。2014年08月13日12135
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岑溪南主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 脾的結(jié)構(gòu)和功能: 脾是一個網(wǎng)狀內(nèi)皮器官.它的胚胎起源于孕5周時的胃背系膜,脾發(fā)生于一系列小丘,通過移行至正常成人的位置即左上腹，借胃脾韌帶與胃相連，借脾腎韌帶與腎相連。當(dāng)這些小丘未形成單一組織團(tuán)時就發(fā)展為副脾，約20%的人有副脾。在人類，脾的正常生理功能是：⒈通過在紅髓清除衰老和缺陷紅細(xì)胞來保證紅細(xì)胞的質(zhì)量。脾通過其實(shí)質(zhì)和血管的獨(dú)特組織完成該功能。⒉在白髓合成抗體。⒊清除循環(huán)中與抗體結(jié)合的細(xì)菌及紅細(xì)胞。這些正常功能的增強(qiáng)將導(dǎo)致脾腫大。脾由紅髓和白髓組成，用Malpighi的理論來說即紅色血液充滿的血竇，網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞排列而成的細(xì)胞索，白色淋巴濾泡分布于紅髓基質(zhì)中。脾位于門脈循環(huán)內(nèi)，其原因尚不知，但可能與較低的血壓致血流較慢，減少正常紅細(xì)胞破壞這一事實(shí)有關(guān)。血液以大約150ml/min的速度經(jīng)脾動脈進(jìn)入脾臟，并最終分流入中央微動脈。部分血流自微動脈至毛細(xì)血管然后經(jīng)脾靜脈出脾。但絕大部分血流自中央微動脈流入巨噬細(xì)胞排列的脾竇與脾索。進(jìn)入脾竇的血液經(jīng)脾微靜脈重新進(jìn)入血循環(huán)，而進(jìn)入脾索的血液則取決于監(jiān)視功能的種類。為返回血循環(huán)，脾索內(nèi)的血細(xì)胞必須擠過脾索的裂隙以進(jìn)入通往微靜脈的血竇。衰老及破壞的紅細(xì)胞變形性差，被扣留于脾索中，并在那里被破壞，其成分被重新利用。紅細(xì)胞包涵體例如寄生蟲，核殘留物（Howell-Jolly小體），或變性血紅蛋白（海因小體）在流經(jīng)裂隙時被破壞吞噬,這一過程被稱為挖除作用。由于血流經(jīng)過脾臟的時間僅比其他器官略長，因此吞噬死亡細(xì)胞、破壞細(xì)胞和有包涵體的細(xì)胞的過程發(fā)生得較快。脾還能幫助宿主適應(yīng)惡劣的環(huán)境。它至少具有3種適應(yīng)性功能：⑴清除血液中的細(xì)菌及顆粒物質(zhì)，⑵對特定侵入性抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，⑶在骨髓造血不能滿足需要時產(chǎn)生血細(xì)胞成分即髓外造血。后一種適應(yīng)性是胚胎期造血功能的重演。臨床評價:最主要的體征是可觸及的脾臟，提示該器官的腫大。據(jù)說正常的脾臟重量不足250g，隨年齡變化體積減小，正常時完全位于肋弓內(nèi)，超聲測量最大頭尾徑為13cm，放射性核素測量最大長徑為12cm和/或?qū)挒?cm，并且通常不能被觸及。然而，在2200名無癥狀，男性大學(xué)新生中有3%可觸及脾臟。隨訪三年顯示30%的學(xué)生脾臟仍可觸及，并且沒有任何疾病發(fā)生。隨訪十年未發(fā)現(xiàn)淋巴性惡性疾病的證據(jù)。此外，在一些熱帶國家（如新幾內(nèi)亞）脾腫大的發(fā)生率達(dá)60%。因此出現(xiàn)可觸及的脾臟并不等于發(fā)生了疾病。甚至當(dāng)疾病出現(xiàn)時，腫大的脾臟也不能反映原發(fā)疾病，而是對疾病的一種反應(yīng)。例如霍奇金淋巴瘤病人中僅由2/3的可觸及的脾臟為腫瘤累及所致。脾臟的體格檢查最主要應(yīng)用的方法為觸診和叩診。視診可見隨吸氣下降的左上腹包塊，見于明顯的脾腫大。以超聲或閃爍掃描作為標(biāo)準(zhǔn)比較叩診與觸診，發(fā)現(xiàn)觸診的敏感性為56～71%，叩診為59～82%。檢查者之間的重復(fù)性來說觸診高于叩診。但以上兩種方法對肥胖或進(jìn)食病人的可靠性略差。因此這些物理檢查技術(shù)并不精確。建議檢查者先行叩診，若為陽性，繼續(xù)行觸診；如果觸到了脾臟，可以認(rèn)為存在脾腫大。然而，并非所有的左上腹腫物均是腫大的脾臟，胃的或結(jié)腸的腫瘤及胰腺的或腎的囊腫或腫瘤亦可被誤認(rèn)為是脾腫大。通過超聲，CT,MRI或肝脾核素掃描更精確地測量腫大脾臟的情況。由于超聲具有高度敏感性和特異性，和安全，無創(chuàng)，快捷，可移動，費(fèi)用較少的特點(diǎn)，已經(jīng)成為當(dāng)前常規(guī)評價脾臟大小的選擇（正常最大頭尾徑=13cm）。核醫(yī)學(xué)掃描具有準(zhǔn)確，敏感，可靠的特點(diǎn)，但其費(fèi)用高，獲得數(shù)據(jù)需要較長時間;但其在證實(shí)副脾時具有優(yōu)越性。CT和MRI可提供精確的脾臟大小的測量，但費(fèi)用昂貴。MRI與CT相比不具優(yōu)勢。脾結(jié)構(gòu)的改變?nèi)鐗K狀病變，梗塞，不均一浸潤及囊腫等更適于用CT,MRI或超聲來評價。鑒別診斷: 引起脾腫大的疾病如表1所示。它們按引起脾腫大的可能發(fā)病機(jī)制分組：⒈特定脾功能相關(guān)性增生或肥大例如網(wǎng)狀內(nèi)皮增生（功能性肥大）見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 或地中海貧血需清除大量缺陷紅細(xì)胞;對系統(tǒng)感染（傳染性單核細(xì)胞增多癥，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎）或免疫性疾病（免疫性血小板減少，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，F(xiàn)elty綜合征）產(chǎn)生的免疫性增生。⒉門脈高壓（肝硬化，Budd-Chiari綜合征，充血性心力衰竭）情況下由于脾回流減少產(chǎn)生的繼發(fā)性淤血。⒊脾臟浸潤性疾?。馨土觯D(zhuǎn)移癌，淀粉樣變性，高雪病，骨髓增殖性疾病伴髓外造血）。表1 引起脾腫大的疾病 （按發(fā)病機(jī)理分類）脾功能增強(qiáng)引起的脾腫大網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生（清除缺陷紅細(xì)胞） 球形紅細(xì)胞增多癥 早期鐮狀紅細(xì)胞貧血 橢圓形紅細(xì)胞增多癥 地中海貧血 血紅蛋白病 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿免疫性增生 炎癥反應(yīng)（病毒性、細(xì)菌性、真菌性、 寄生蟲性） 傳染性單核細(xì)胞增多癥AIDS病毒性肝炎 巨細(xì)胞病毒 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 細(xì)菌性敗血癥 先天性梅毒 脾膿腫 組織胞漿菌病 瘧疾 利什曼病 錐蟲病 埃里希體病免疫調(diào)節(jié)紊亂 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 膠原血管病 血清病 免疫性溶血性貧血 免疫性血小板減少 免疫性中性粒細(xì)胞減少 藥物反應(yīng) 結(jié)節(jié)病 白介素-2治療髓外造血 骨髓纖維化 毒素射線緦對骨髓的破壞 腫瘤,白血病,高雪病的骨髓浸潤異常的脾血流或門脈血流引起的脾腫大 肝硬化 肝靜脈阻塞 肝內(nèi)或肝外門脈阻塞 門脈倒流 脾靜脈阻塞 脾動脈瘤 肝血吸蟲病肝包蟲病充血性心力衰竭 門脈高壓（包括以上疾病在內(nèi)的任何原因） Banti病脾浸潤細(xì)胞內(nèi)或者細(xì)胞外沉積 淀粉樣變性 高雪病 尼曼皮克病Hurler綜合癥和其它粘多糖增多癥 高脂血癥良性和惡性細(xì)胞浸潤 白血病（急性、慢性、淋巴性、髓性、單核細(xì)胞性） 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 骨髓增殖性疾患（如真性紅細(xì)胞增多癥） 血管肉瘤 轉(zhuǎn)移癌（如黑色素瘤） 嗜酸性細(xì)胞肉芽腫 組織細(xì)胞增生癥X 錯構(gòu)瘤 血管瘤、纖維瘤、淋巴管瘤 脾囊腫原因未明特發(fā)性脾腫大 鈹中毒當(dāng)脾臟明顯腫大即觸診超過左肋緣下8cm或凈重≥1000g時，需要鑒別的疾病很少(表2)。這些疾病中的絕大部分病人是非霍奇金淋巴瘤，慢性粒細(xì)胞白血病，慢性淋巴細(xì)胞白血病，毛細(xì)胞白血病，髓樣化生伴骨髓纖維化或真性紅細(xì)胞增多癥。表2 引起巨脾的疾病 慢性粒細(xì)胞白血病淋巴瘤 毛細(xì)胞白血病 髓樣化生伴骨髓纖維化 黑熱病 高雪病慢性淋巴細(xì)胞白血病真性紅細(xì)胞增多癥2012年04月01日11261
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喬海泉主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 普通外科 引言—— 我們這里所談及的脾臟，和中醫(yī)經(jīng)常提及的“脾”不是一回事。傳統(tǒng)中醫(yī)理論中的脾雖屬五臟之一，但并非一個實(shí)質(zhì)性的器官——在身體上是找不到的，理論上有“主運(yùn)化、主升清、主統(tǒng)血”的功能，常聽到的“脾胃虛弱”“脾胃不調(diào)”就是指這方面。在探討脾臟問題時，需要將中醫(yī)理論中的概念排除在外，以免造成誤解。那么脾臟究竟是怎樣的一個器官？脾功能亢進(jìn)又是什么病呢？概述 脾臟和胃、腸、膀胱這樣的空腔臟器不同，是一種實(shí)質(zhì)性臟器——整塊的結(jié)構(gòu)，形似一顆大豌豆，正常狀態(tài)下比自身手拳略小，和肝臟大致對稱地分別占據(jù)上腹腔的左、右兩側(cè)，由肋骨保護(hù)。脾臟是重要的淋巴器官，卻并不在淋巴管道系統(tǒng)上，而是位于血道上。具有造血、濾血、清除衰老血細(xì)胞及參與免疫反應(yīng)等功能。在脾功能亢進(jìn)發(fā)生時，主要的臨床表現(xiàn)，就與它清除血細(xì)胞的功能相關(guān)。 脾功能亢進(jìn)簡稱脾亢，指各種原因造成的伴隨脾臟腫大及血細(xì)胞過度消耗的臨床綜合癥。脾功能亢進(jìn)是一種綜合癥，并不是一種獨(dú)立疾病的診斷名稱。血細(xì)胞、血小板等在過度腫大的脾臟濾過時被毀損，從而造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少及骨髓造血活躍。發(fā)病機(jī)制 原發(fā)性的脾臟腫大比較罕見，至今沒有公認(rèn)的明確病因，往往導(dǎo)致原發(fā)性粒細(xì)胞減少癥、原發(fā)性血小板減少等，此外脾臟本身發(fā)生的動脈瘤及海綿狀血管瘤也可造成一定程度的功能亢進(jìn)。 絕大部分的脾功能亢進(jìn)是繼發(fā)的，也就是說并不是脾臟本身病了。主要病因包括1、門靜脈高壓癥導(dǎo)致的淤血性脾腫大，這是目前臨床最多見的脾功能亢進(jìn)類型。門靜脈高壓癥也是一種臨床綜合征，多繼發(fā)于各種原因造成的肝硬化，病毒性肝炎、酒精性肝損傷、肝吸蟲或血吸蟲病、病自身免疫性肝炎、布加綜合征、門靜脈血栓或海綿狀血管變性等均是較為常見的病因。2、慢性溶血性疾病如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血及海洋性貧血等；3、各種感染伴隨的脾腫大，急性感染常見于病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥，慢性感染多見于結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾、血吸蟲病、肝吸蟲病等；4、各種免疫系統(tǒng)疾病、炎癥性肉芽腫，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等；5、惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及轉(zhuǎn)移性脾腫瘤等；7、遺傳性類脂質(zhì)沉積癥，如戈謝病及尼曼-匹克病；8、骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化等。癥狀和危害 脾功能亢進(jìn)的主要危害在兩方面。首先脾大造成的占位效應(yīng)，會造成一定程度上的不適，主要以腹脹和進(jìn)食后飽脹感為主。但是患者對此往往能夠耐受，臨床上可以見到“巨脾”患者，甚至整個左側(cè)腹部都被脾臟所占據(jù)。 生理上的影響主要和脾臟的功能相關(guān)，血液在經(jīng)過脾臟時，血細(xì)胞過度遭到毀損，造成紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少，伴隨一系列的癥狀。簡言之，粒細(xì)胞減少，容易造成感染，紅細(xì)胞減少，即貧血，會有面色蒼白、虛弱乏力等表現(xiàn)，血小板減少容易造成出血。 在脾功能亢進(jìn)時，如果伴隨骨髓抑制，造血功能可能得以加強(qiáng)，免疫和分泌功能也會受到影響。但相對血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，往往容易被忽略。輔助檢查 很多脾功能亢進(jìn)是隱匿性的，即因骨髓代償性增生，一定程度上的彌補(bǔ)了血細(xì)胞的消耗，臨床表現(xiàn)可以不明顯。脾功能亢進(jìn)診斷方法很常用，腹腔彩超（或CT）結(jié)合血常規(guī)檢查，提示脾臟體積增大同時伴有血細(xì)胞和/或血小板計(jì)數(shù)減少，基本就可診斷。需要注意的是經(jīng)常會有體檢結(jié)果提示“脾臟增大”，這是醫(yī)師根據(jù)正常人平均值做出的判斷，并不一定就表明脾功能亢進(jìn)，需要結(jié)合臨床做出診斷。此外ECT，PET-CT，及病理活檢等都是可以考慮的診斷途徑。但針對脾功能亢進(jìn)的診斷，最重要的是找出原發(fā)病因，方能進(jìn)行針對性的治療。治療方式及適應(yīng)癥 對于繼發(fā)性的脾功能亢進(jìn)，需要針對原發(fā)病進(jìn)行積極治療。比如感染得到控制，白血病得到緩解，門靜脈高壓降低等，脾亢多數(shù)能夠得到一定程度的緩解。但通過非手術(shù)治療后依舊難以控制的脾臟腫大，因?yàn)闆]有特異性藥物能夠遏制，一旦造成重度貧血、血小板減少導(dǎo)致嚴(yán)重的出血等，外科或介入治療則為首選的方式。一般包括脾臟切除、脾臟部分切除、介入治療（目前以脾動脈栓塞為主）等，其中又以脾臟切除術(shù)療效最直接和確切。除原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥和脾臟本身疾病如脾腫瘤適合行脾切除術(shù)外，因脾功能亢進(jìn)癥行脾臟切除術(shù)，需要符合嚴(yán)格的適應(yīng)癥。主要包括以下疾?。?、門靜脈高壓癥導(dǎo)致的充血性脾腫大；2、感染性疾病造成的脾腫大，如脾膿腫、結(jié)核；3、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等；4、原發(fā)性血小板減少性紫癜內(nèi)科治療無效者；5、慢性再生障礙性貧血；6、慢性粒細(xì)胞性白血病引起巨脾者；7、戈謝??；8、某些何杰金病。 需要特別強(qiáng)調(diào)的是脾切除術(shù)或脾動脈栓塞僅能解除脾臟對血液系統(tǒng)的影響，不能根治原發(fā)病。尤其有些血液系統(tǒng)疾病如紅白血病的脾功能亢進(jìn)對疾病本身的癥狀有緩解作用，慢性骨髓纖維化癥的患者在骨髓硬化時造血功能可以轉(zhuǎn)移至脾臟，或者戈謝病在切除脾臟后肝臟病變或可加重，切除脾臟可能弊大于利。 對于適合切除脾臟的患者，自身?xiàng)l件是否可行，是否有手術(shù)禁忌癥，也需要在正規(guī)醫(yī)院?？七M(jìn)行評估。如果無法耐受手術(shù)治療，通過創(chuàng)傷較小的介入治療，不失為合適的選擇。疾病的治療和預(yù)防 脾功能亢進(jìn)雖對健康不利，但其造成的影響有限，除重癥病例會因出感染、血傾向等危及生命，大部分脾亢患者的預(yù)后往往與原發(fā)病直接相關(guān)。鑒于原發(fā)病的多樣和復(fù)雜性，針對其進(jìn)行預(yù)防幾乎無從談起?？紤]到我國屬病毒性肝炎高發(fā)地區(qū)，預(yù)防肝炎的傳播和積極的抗病毒治療還是有意義的。 其它病因?qū)е碌钠⒐δ芸哼M(jìn)，治療的選擇需要充分參考血液、風(fēng)濕、感染科的專業(yè)意見，對切除脾臟的影響作出充分評估，再決定是否行手術(shù)治療。參考文獻(xiàn)于頻等，《系統(tǒng)解剖學(xué)》第四版，人民衛(wèi)生出版社。姜洪池等，《脾臟外科學(xué)》，遼寧科學(xué)技術(shù)出版社。姜洪池等，《脾臟腫瘤外科學(xué)》，人民軍醫(yī)出版社。2012年02月02日10308
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