關(guān)于風(fēng)濕免疫病的“疲乏無力” 研究提示，很多風(fēng)濕免疫病早期最常見的癥狀就是疲乏無力，這也可能為很多疾病被誤診的原因。其實門診很多患者都有起初去吃“補(bǔ)藥”的經(jīng)歷，可見，疲乏無力在風(fēng)濕免疫病中非常常見。比如，皮肌炎患者，容易出現(xiàn)肌肉受累（化驗可提示肌酸激酶升高），往往全身乏力，尤其是四肢肌肉無力。再比如，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，在疾病活動期，很多人除了關(guān)節(jié)疼痛，也是十分乏力。實際上，這些乏力的癥狀，主要是疾病活動導(dǎo)致的，尤其是那些血沉、C反應(yīng)蛋白升高的患者，體內(nèi)炎癥水平較高，疲乏無力更容易出現(xiàn)。換句話說，您的病情控制好，您的乏力癥狀自然消失！乏力并不需要特殊處理。 關(guān)于吃“補(bǔ)藥” 老百姓口中的“補(bǔ)藥”范圍很廣，包括具有補(bǔ)氣血作用的中藥、各種保健品、參麥注射液、氨基酸、白蛋白、丙球等等。如果您明白了上面說的疲乏無力的原因，大部分人就不會再考慮所謂的“補(bǔ)藥”。但仍有部分頑固份子，就是認(rèn)為這些“補(bǔ)藥”有用。我這里強(qiáng)調(diào)的是，有時候，這些“補(bǔ)藥”可能會幫倒忙！比如，有些系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者吃“胎盤”（認(rèn)為是很好的補(bǔ)藥），殊不知，胎盤中含有大量雌激素，容易導(dǎo)致狼瘡復(fù)發(fā)，近幾年，幾乎每年都能碰到這樣的患者。還有一些保健品，打著“提高免疫力”的旗號，實際中，免疫病的機(jī)制是“免疫紊亂”，并不是“免疫低下”，往往越提高免疫力，免疫紊亂越嚴(yán)重，導(dǎo)致病情惡化。 醫(yī)生建議 綜上所述，疲乏無力是很多風(fēng)濕免疫病疾病活動的表現(xiàn)，疾病控制后，疲乏無力自然消失，根本不需要吃所謂的“補(bǔ)藥”！即使您愿意嘗試“補(bǔ)藥”的治療，也務(wù)必告知您的主治醫(yī)師，免得誤入歧途，擾亂正常的治療。

概述皮肌炎是炎性肌病的一種亞型，是主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)肺臟，心臟等重要內(nèi)臟損害。皮膚損害具有特征性，如眼眶周圍水腫性紫紅斑，關(guān)節(jié)身側(cè)紫紅色或粗糙性斑丘疹，技工手和四肢近端對稱近端肌無力。本病的確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境有關(guān)。臨床表現(xiàn)通常隱襲起病，緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，破潰性皮疹，活動后喘憋甚至呼吸衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。1.皮膚表現(xiàn)：（1） 分布在雙側(cè)眶周的水腫性淡紫色斑（又稱“向陽性皮疹”）。（2） 掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘和膝關(guān)節(jié)的伸面出現(xiàn)的略隆起的紫紅色丘疹或破潰性皮疹，稱為Gottron疹，是皮肌炎特征性的皮膚損害。與Gottron疹分布相同的斑疹稱為Gottron征。（3） 肩背部，頸部、前胸領(lǐng)口“V”字區(qū)彌漫性紅斑，分別稱為“披肩”征和“V”型疹。（4） 指腹皮膚的過度角化、脫屑、粗裂，特別是示指橈側(cè)出現(xiàn)的皮膚病變，稱為“技工手”。（5） 其他常出現(xiàn)在手指的皮膚病變，包括甲周紅斑、甲褶毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚過度角化。2.肌肉表現(xiàn)：肌肉損傷通常是雙側(cè)對稱，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，飲水嗆咳。當(dāng)肩胛帶受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣; 當(dāng)患者有骨盆帶肌無力時，可表現(xiàn)為上下臺階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。3.肺部病變：肺間質(zhì)病變（ILD）是皮肌炎比較常見且嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，也是皮肌炎的主要死亡原因。表現(xiàn)為乏力、干咳、進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難。根據(jù)臨床進(jìn)展模式可分為快速進(jìn)展型、慢性進(jìn)展型和無癥狀型3種。快速進(jìn)展型肺間質(zhì)病變起病急驟，進(jìn)展迅速，預(yù)后最差，可在起病后3～6個月內(nèi)發(fā)展至呼吸衰竭，肺活檢病理類型表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。部分患者對大劑量激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)差，死亡率高。慢性進(jìn)展型，此型慢性遷延，進(jìn)展緩慢，合并肺部感染會出現(xiàn)急性加重。HRCT顯示為胸膜下線、彌漫性網(wǎng)格狀影或局限性下肺蜂窩樣改變。此型病理多為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）或機(jī)化性肺炎 (OP)。無癥狀型，該型臨床表現(xiàn)輕微，僅在肺部HRCT顯現(xiàn)輕微的局灶性胸膜下線狀影，長期保持穩(wěn)定狀態(tài)而無明顯進(jìn)展，預(yù)后最好。輔助檢查【實驗室檢查】1.皮肌炎實驗室改變往往血常規(guī)正常，肌酸激酶升高，轉(zhuǎn)氨酶，乳酸脫氫酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，補(bǔ)體下降等。2. 自身抗體：抗核抗體（ANA）陽性最為常見。肌炎特異性自身抗體（MSAs）對肌炎特異性好，診斷敏感性不足，包括抗Mi-2抗體，抗SAE抗體，抗MDA5抗體，抗TIF1-γ抗體，抗NXP2抗體。并非所有皮肌炎患者均能檢測到自身抗體。3.皮膚活檢病理多顯示為表皮角化過度、基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫、真皮深層尤其毛細(xì)血管周圍和皮膚附屬器周圍有輕度淋巴細(xì)胞浸潤（界面性皮炎）。【影像學(xué)檢查】合并肺間質(zhì)病變者肺部HRCT表現(xiàn)見前述?！酒渌麢z查】肺功能檢查是客觀評價呼吸系統(tǒng)受累的重要方法，與胸部CT結(jié)合用以估計疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)。典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙，包括肺總量、功能殘氣量、殘氣量、1秒用力呼氣量以及用力肺活量均減少，F(xiàn)EV1/FVC比值正?；蛏?，一氧化碳彌散下降，殘氣量下降。診斷皮肌炎的診斷依賴于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數(shù)臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)，對稱性肢帶肌和頸屈肌進(jìn)行性無力，可有咽下困難或呼吸肌受累；2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細(xì)胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出；3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；4.肌電圖有三聯(lián)征改變：即時限短、低波幅多相運動電位；纖額電位，正銳波；高頻放電；5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側(cè)膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)；擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)；可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：該病可以出現(xiàn)面部蝶形紅斑、盤狀紅斑、手指甲周紅斑、甲褶毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚過度角化，血清學(xué)檢查方面也可見ANA陽性，器官受累亦可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，故需與皮肌炎鑒別。但SLE往往有其特異性抗體如抗ds-DNA、抗Sm抗體等。除肺部受累外尚可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、血液系統(tǒng)、腎臟、胃腸道等多個臟器受累。2. 硬皮病：該病可出現(xiàn)皮膚硬化、皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)可見結(jié)締組織腫脹、硬化，且可合并間質(zhì)性肌炎，需與皮肌炎鑒別。但硬皮病初期往往有雷諾現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化后萎縮，血清學(xué)中有抗Scl-70抗體等。治療原則根據(jù)有無并發(fā)間質(zhì)性肺炎選擇不同的治療方案，皮肌炎無并發(fā)癥的治療以針對皮疹及肌炎治療為主，而合并間質(zhì)性肺炎的皮肌炎則需要大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療?！疽话阒委煛拷o予日光保護(hù)指數(shù)( SPF)≥ 30的防曬霜預(yù)防光敏感。支持療法，對癥處理等，維持水、電解質(zhì)酸堿平衡，預(yù)防肺部感染等。【藥物治療】（1）外用藥：局部外用皮質(zhì)類固醇制劑如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氫化可的松霜（尤卓爾）；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮膚刺激癥狀。（2）糖皮質(zhì)激素：大部分患者需要使用激素治療，起始劑量強(qiáng)的松0.5～0.75mg/（kg·d），病情得到控制后逐漸減量，減量速度不宜過快，部分需長期維持。（3）免疫抑制劑：適用于糖皮質(zhì)激素治療無效或糖皮質(zhì)激素維持劑量過大以及重癥患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等。（4）大劑量靜脈丙種球蛋白：對嚴(yán)重的肌炎有一定效果。皮疹快速擴(kuò)展、合并全身癥狀以及反復(fù)發(fā)作者應(yīng)早期、積極加用激素和免疫抑制劑治療。常見并發(fā)癥約15%的皮肌炎患者可合并惡性腫瘤。高齡、向陽疹、披肩征，抗TIF-1γ抗體陽性往往為高危預(yù)測因素。約半數(shù)患者皮肌炎與腫瘤同時出現(xiàn)。預(yù)后在糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑得到廣泛應(yīng)用后，本病的預(yù)后已得到明顯改觀，提示預(yù)后不良的主要因素有：肺臟受累，合并惡性腫瘤者，發(fā)病年齡大和激素抵抗者。隨訪加用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑后，應(yīng)每個月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能。每3～6個月復(fù)查血清學(xué)指標(biāo)。合并間質(zhì)性肺炎者應(yīng)每6～12個月復(fù)查肺功能及胸部CT。預(yù)防避免感染、勞累。

1. 出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？成年發(fā)病，主要表現(xiàn)是出現(xiàn)典型的皮肌炎的皮膚損害，包塊皮膚潰瘍、手指關(guān)節(jié)部位的皮疹 頸部皮膚紅腫、眼瞼水腫性紫紅色斑和手掌皮膚粗糙。所有患者均出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，少數(shù)患者為快速進(jìn)展型。部分患者伴關(guān)節(jié)疼痛、肌肉疼痛，偶爾合并周圍神經(jīng)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征、肝功能異常。部分患者死于呼吸功能衰竭。2. 什么是抗MDA5抗體陽性皮肌炎？抗黑素瘤分化相關(guān)基因5(MDA5) 抗體陽性皮肌炎是一組以間質(zhì)肺炎和皮膚皮疹為特點的多系統(tǒng)炎性疾病，屬于皮肌炎的一個特殊亞型。肌肉活檢顯示許多患者出現(xiàn)細(xì)胞色素氧化酶陰性肌纖維，部分患者毛細(xì)血管壁膜攻擊復(fù)合物沉積、血管周圍炎細(xì)胞浸潤，偶爾出現(xiàn)束周肌萎縮。3. 怎樣確診？臨床上出現(xiàn)皮膚和肺的損害，血清肌酸激酶輕度升高。肺部CT和血清肌炎特異性抗體檢查是診斷的關(guān)鍵，肺部CT顯示間質(zhì)肺炎，血清抗體檢查可以發(fā)現(xiàn)抗MDA5抗體陽性。少數(shù)患者需要肌肉活檢協(xié)助診斷。4. 怎么治療？治療主要住院情況下通過藥物控制，密切注意肺功能的改變，呼吸功能衰竭的患者需要呼吸科協(xié)助治療。治療方法是糖皮質(zhì)激素加硫唑嘌呤或他克莫司。一般患者都需要采取靜脈點滴丙種球蛋白和B細(xì)胞清除藥物。嚴(yán)重患者需要血漿置換。5. 如何就診？炎性肌肉病是我們的工作重點之一，可以到北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科找鄭藝明、趙亞雯、張巍、袁云就診。通過以下方式預(yù)約門診：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號” 微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請登錄北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺114網(wǎng)上預(yù)約掛號- 北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。

1. 出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病的對稱性四肢無力，可伴有頸屈無力、吞咽困難和肌痛，可以合并間質(zhì)性肺病、心臟損害或合并腫瘤等。皮肌炎可以伴隨皮膚損害。2. 什么是肌炎？肌炎是因自身免疫功能障礙導(dǎo)致的骨骼肌損害和功能障礙的疾病，其骨骼肌的病理改變特點是出現(xiàn)肌纖維壞死和再生，伴隨補(bǔ)體沉積或毛細(xì)血管丟失。3. 怎樣確診？輔助檢查可以發(fā)現(xiàn)血清肌酸激酶升高，許多患者出現(xiàn)肌炎特異性抗體，肌肉核磁共振可以發(fā)現(xiàn)骨骼肌彌漫性水腫，肌電圖檢查表現(xiàn)為肌源性損害，骨骼肌病理檢查可以發(fā)現(xiàn)肌纖維壞死和再生。其診斷主要依靠肌肉活檢、抗體檢查。4. 怎么治療？治療主要通過藥物控制，可使用的藥物有：糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶林、他克莫司等。難治和嚴(yán)重患者可以采取靜脈點滴丙種球蛋白和B細(xì)胞清除藥物。出現(xiàn)呼吸功能障礙或心肌損害應(yīng)當(dāng)住院治療。5. 如何就診？可以到神經(jīng)內(nèi)科和兒科找專家看病，北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的專家包括鄭藝明、趙亞雯、張巍、王朝霞、袁云；兒科的專家包括熊暉和常杏芝。通過以下方式預(yù)約門診：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號” 微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請登錄北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺114網(wǎng)上預(yù)約掛號- 北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。

腸道免疫微生態(tài)治療是風(fēng)濕病治療的新理念，是經(jīng)過山醫(yī)大二院醫(yī)務(wù)人員三十多年臨床實踐總結(jié)出來的。四年來，我科相關(guān)方面的研究已經(jīng)在國際頂級學(xué)術(shù)會議投稿200多篇，大會發(fā)言30多次，壁報100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136工程一個億的資金支持，被列為山西省的領(lǐng)軍學(xué)科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學(xué)科”，撰寫了《免疫微生態(tài)學(xué)》專著，中國工程院樊代明院士為專著寫了序，全國著名風(fēng)濕病專家北大人民醫(yī)院栗占國教授也為專著寫了序，對免疫微生態(tài)學(xué)的發(fā)展給予了充分肯定并寄予厚望。這個理念的應(yīng)用降低藥物副作用，減少了感染的機(jī)會，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對是一個病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測項目保障，可以精確指導(dǎo)藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來的損害，減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，提高生活質(zhì)量，為廣大風(fēng)濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對疾病，我們將免疫微生態(tài)調(diào)節(jié)治療各種風(fēng)濕病的方法發(fā)給大家，以便讓廣大病友更好的認(rèn)識疾病，理解我們的治療方案，從而積極配合治療，早日脫藥康復(fù)。 皮肌炎/多肌炎是以特異皮疹和四肢近端肌無力為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病原因未明，有一定的遺傳背景，在腸道微生態(tài)紊亂及其它環(huán)境因素的影響下導(dǎo)致免疫功能紊亂，最終發(fā)病。目前尚無根治的方法。就目前對皮肌炎/多肌炎的最新認(rèn)識，腸道微生態(tài)的紊亂是導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失衡，Treg細(xì)胞減少，免疫耐受缺陷的主要原因。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療皮肌炎/多肌炎的關(guān)鍵，因此通過甲烷氫呼氣試驗了解小腸異常細(xì)菌生長、宏基因組檢測腸道菌群以及免疫篩查檢測機(jī)體的免疫功能狀況十分重要，還有未來開展的基因檢測等是我們能夠精準(zhǔn)治療皮肌炎/多肌炎的必要條件。 早期、正確、精準(zhǔn)的治療能使絕大多數(shù)病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達(dá)到?jīng)]有癥狀，病情不進(jìn)展，帶病生存的目的。（即終身伴隨性疾?。┲委熌繕?biāo)： 1、疾病控制 無癥狀、無器官損害證據(jù)、炎性指標(biāo)正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗值正常及免疫平衡 2、疾病基本控制 無癥狀、器官損害指標(biāo)基本正?；蚍€(wěn)定、炎性指標(biāo)正常腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗值正常及免疫平衡治療特色： “免疫調(diào)節(jié)（調(diào)節(jié)Th17/Treg平衡）” “調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案： 誘導(dǎo)緩解——是關(guān)鍵 維持平衡——是保障一、強(qiáng)化治療（在最短的時間內(nèi)達(dá)到上述目標(biāo)）1、激素 強(qiáng)的松、地塞米松、得寶松、甲強(qiáng)龍等 特點：是橋治療很好的手段，尤其地塞米松可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡調(diào)節(jié)，可以快速消除炎癥鎮(zhèn)痛，顯著改善癥狀，改善患者的生活質(zhì)量。價格便宜但要承擔(dān)較多藥物的副作用，大劑量強(qiáng)化小劑量維持，盡早停藥。2、靜脈丙種球蛋白 特點：免疫抑制起效快，可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡的調(diào)節(jié)，同時增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機(jī)體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。3、免疫吸附和血漿置換 特點：起效快，短期內(nèi)可清除血液中的自身抗體及其它致病因子，是誘導(dǎo)緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機(jī)體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關(guān)重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。4、阿巴西普 特點：阿巴西普為CTLA-4融合蛋白，可以阻斷免疫激活過程中的共刺激通路，有替代Treg細(xì)胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg細(xì)胞數(shù)減少患者的很好選擇。二、維持平衡（在治療達(dá)標(biāo)后維持長期臨床緩解）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎(chǔ)健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調(diào)節(jié)是治療的根本正常情況下機(jī)體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當(dāng)過多食入碳水化合物可導(dǎo)致有害菌過度生長，而攝入膳食纖維可以促進(jìn)益生菌生長，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補(bǔ)充也相當(dāng)重要，可以更精準(zhǔn)補(bǔ)充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質(zhì)。 強(qiáng)調(diào)鍛煉就是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。（二）調(diào)節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié)1、益生菌 活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結(jié)芽孢桿菌等。 2、益生元（1）益清元含有膳食纖維和低聚果糖，可促進(jìn)腸道益生菌的生長。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長。 補(bǔ)充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進(jìn)Treg細(xì)胞的增殖及活性，有助于調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡。 補(bǔ)充益生元可有效提高益生菌的數(shù)量和質(zhì)量，從而調(diào)節(jié)腸道菌群，影響機(jī)體免疫功能狀態(tài)，誘導(dǎo)和恢復(fù)免疫耐受，達(dá)到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級，沒有太多副作用。3、抑制菌腸道細(xì)菌生長的藥物（1）利福昔明 腸道不吸收抗生素，在小腸內(nèi)消滅過度生長的細(xì)菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外還可以消滅腸道中過度生長的細(xì)菌。（三）調(diào)節(jié)免疫平衡是治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長和抑制Th17生長的藥物主要有：白細(xì)胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點：可以體內(nèi)誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，恢復(fù)免疫耐受達(dá)到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長期緩解，是目前國內(nèi)外最好的治療理念。（1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長的同時促進(jìn)Treg細(xì)胞生長，是一個雙向免疫調(diào)節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類似的作用機(jī)制，也在臨床應(yīng)用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。（2）維Ａ酸 是從樹突狀細(xì)胞（DC）水平發(fā)揮調(diào)節(jié)作用，抑制Th17細(xì)胞生長，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，同時具有協(xié)助鈣吸收，防止骨質(zhì)疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通過改變氧化壓力來調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特異的促進(jìn)淋巴細(xì)胞生長的作用，對淋巴細(xì)胞普遍減少，或Th17細(xì)胞和Treg細(xì)胞均減少的情況下配合上述免疫調(diào)節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2 是淋巴細(xì)胞生長因子，可以促進(jìn)淋巴細(xì)胞的生長，尤其是促進(jìn)Treg細(xì)胞的生長，常用于急性期，但維持時間不長。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過專利技術(shù)制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內(nèi)臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過程中間接抑制炎性細(xì)胞生長，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長，控制慢性炎癥過程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強(qiáng)的抗氧化能力，同樣可以通過改變機(jī)體氧化應(yīng)激通路調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過影響淋巴細(xì)胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細(xì)胞生長，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長，獲得國家專利認(rèn)證。（10）洛伐他汀 有抑制Th17細(xì)胞生長，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長的作用。（四）對癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質(zhì)量， 在治療過程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長期使用會出現(xiàn)平臺期，很難達(dá)到疾病持續(xù)緩解，同時考慮到副作用和患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問題，因此只能作為過渡治療，不宜長期使用。 1、類固醇類藥物 強(qiáng)的松、甲潑尼龍、地塞米松、復(fù)方倍他米松注射液特點：誘導(dǎo)緩解1～2個月后在醫(yī)生指導(dǎo)下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。有肺纖維化的患者小劑量激素可以適當(dāng)延長治療時間，部分患者可以持續(xù)數(shù)年。應(yīng)該注意的是患者不可自行減藥。2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素-6拮抗劑、IL-17拮抗劑等隨診計劃： 嚴(yán)密隨訪是治療皮肌炎/多肌炎是否成功的關(guān)鍵，腸道微生態(tài)和免疫學(xué)評估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長期緩解?；颊邞?yīng)2-3月隨診一次，每次就診需進(jìn)行必要的化驗檢查。病情控制后最長半年應(yīng)當(dāng)隨診一次。注意事項：一、功能鍛煉 強(qiáng)調(diào)鍛煉也是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。二、減肥 肥胖可以使機(jī)體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細(xì)胞的功能和數(shù)量，最終導(dǎo)致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個重要原因，因此減肥也是治療。三、要有充足的睡眠，避免長期熬夜。四、避免陽光直射，夏天須打傘并穿長褲長褂。不要染發(fā)及少用各種化妝品。五、有生育需求的女性患者，應(yīng)停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過程要嚴(yán)密隨訪。皮肌炎的向陽疹

多發(fā)性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一組橫紋肌的彌漫性非化膿性炎癥性和退化性疾病。 其臨床特點是以肢體近端肌、頸肌及咽肌等出現(xiàn)炎癥、變性改變,導(dǎo)致對稱性肌無力和肌萎縮,并可累及多個系統(tǒng)和器官,亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎,伴皮疹的肌炎稱DM。PM/DM分為7類: ①原發(fā)性多肌炎(PM); ②原發(fā)性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并腫瘤;④兒童PM或DM; ⑤PM或DM伴發(fā)其他結(jié)締組織病(重疊綜合征); ⑥包涵體肌炎；⑦其他(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽腫性肌炎和增生性肌炎)。該病屬自身免疫性疾病,發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān),女性患者約為男性的2倍。在發(fā)病年齡上有兩個高峰, 10歲以內(nèi)和45-70歲,患者通常有紅斑性皮膚損害。 一、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的病理變化 PM/DM的肌肉、皮膚血管組織病理學(xué)改變主要有:①肌肉炎性細(xì)胞浸潤(以淋巴細(xì)胞為主,其他有巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞浸潤);②肌纖維破壞變性、壞死、被吞噬,肌橫紋不清; ③肌細(xì)胞再生及膠原結(jié)締組織增生、再生肌纖維嗜堿性,核大呈空泡,核仁明顯； ④皮膚病理改變無特異性,表現(xiàn)為表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴細(xì)胞浸潤。 PM/DM患者的間質(zhì)性肺疾病病理類型主要為NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛細(xì)血管炎。 二、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的臨床表現(xiàn) 本病在成人發(fā)病隱匿,兒童發(fā)病較急,急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因,早期癥狀為近端肌無力或皮疹、全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。 1、肌肉，本病以肢體近端肌群無力為其臨床特點,常呈對稱性損害,早期可有肌肉腫脹、壓痛,晚期出現(xiàn)肌無力、肌萎縮。受累肌群包括四肢近段肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表現(xiàn)出上肢不能平舉、上舉;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困難;頸屈肌受累平臥抬頭困難;喉部肌肉無力造成發(fā)音困難;咽、食管、小腸受累引起吞咽困難,飲水嗆咳,反酸、食管炎、吞咽困難、上腹脹痛和吸收障礙等;胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮膚，皮肌炎可出現(xiàn)特征性皮膚表現(xiàn): ①向陽性紫紅斑 :眶周水腫伴暗紫紅皮疹; ②Gottron征:皮疹位于關(guān)節(jié)伸面,多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處,表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑,皮膚萎縮、色素減退; ③暴露部位皮疹:頸前、上胸部( "V"區(qū)),頸后背上部(披肩狀),在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹,久后局部皮膚萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素沉著或減退;④技工手:部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋,皮膚粗糙脫屑,如機(jī)械技術(shù)工人的手相似,故稱“技工”手,在抗Jo-1抗體陽性的DM/PM患者中多見。這些特征性皮膚表現(xiàn)對皮肌炎診斷具有重要的診斷價值,但不時被臨床醫(yī)師及患者本人忽視。 3、肺部以外的其他臟器 ，心臟受累可出現(xiàn)心律失常,充血性心力衰竭,亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖以ST段和T波異常最為常見,其次為心臟傳導(dǎo)阻滯、心房顫動、期前收縮。關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為非對稱性,常波及手指關(guān)節(jié),由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形,但X線無骨關(guān)節(jié)破壞。少數(shù)患者也可累及到腎,表現(xiàn)為急性腎功能不全等。 三、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表現(xiàn) 呼吸系統(tǒng)的各個組成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障礙,間質(zhì)性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出現(xiàn)吸入性肺炎,以及肺動脈高壓等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特別是老年人),肺纖維化進(jìn)行性加重,或是肺癌。 具體多發(fā)性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表現(xiàn)如下: 肺實質(zhì)病變:間質(zhì)性病變?nèi)?NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛細(xì)血管炎。 肺血管病變;肺動脈高壓。 其他病變:呼吸肌功能紊亂(肺萎縮綜合征)。 胸膜病變。 繼發(fā)病變:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病變的發(fā)生率約為40%,較多見于女性,出現(xiàn)癥狀的平均年齡為50歲,可先于肌肉和皮膚表現(xiàn)。在臨床上約有40%患者肺部病變先于皮膚和肌肉癥狀1-24個月出現(xiàn),亦可與PM/DM同時出現(xiàn),或在PM/DM已被控制、糖皮質(zhì)激素減量過程中發(fā)病,個別患者在PM/DM發(fā)病10年后出現(xiàn)肺病變。 (一)間質(zhì)性肺疾病 PM/DM相關(guān)性ILD發(fā)生率為35% -40%。患者最多的病理表現(xiàn)是NSIP (其中65%-80%為纖維化型或混合型),其次為OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并發(fā)于皮膚和肌肉病變。ILD與肌肉/皮膚病變出現(xiàn)時間、酶學(xué)高低和病變范圍無相關(guān)性。 相當(dāng)多的PM/DM患者起病初期,無皮膚和肌肉病變,或未被患者注意,也被臨床醫(yī)師忽略?；颊甙l(fā)熱及肺部陰影通常被臨床醫(yī)師誤診為社區(qū)獲得性肺炎。除發(fā)熱,皮膚肌肉關(guān)節(jié)等PM/DM癥狀外, PM/DM相關(guān)性ILD患者最常見的臨床表現(xiàn)為呼吸困難,件或不伴咳嗽,聽診可以聞及爆裂音,杵狀指少見,這些臨床表現(xiàn)與社區(qū)獲得性肺炎不同 1、臨床類型 PM/DM相關(guān)性ILD可呈現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)類型。 (1)緩慢進(jìn)展型:為臨床最常見類型,患者有呼吸困難和咳嗽,伴或不伴發(fā)熱。這類患者最多的病理表現(xiàn)是NSIP (其中65%~80%為混合型或纖維化型);其次為OP,或NSIP與OP混合存在; HRCT主要表現(xiàn)為實變影伴或不伴有磨玻璃影,病變主要集中于下肺和外周,實變影呈斑片狀,小葉狀實變影 ,長條索狀實變影,糖皮質(zhì)激素有效率可達(dá)50% ~70% ,但有25%的患者在隨后激素減量過程中,出現(xiàn)臨床反復(fù)復(fù)發(fā)或惡化,或向肺纖維化過渡;逐步進(jìn)展為蜂窩肺UIP) ;或急劇進(jìn)展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亞急性間質(zhì)性肺炎型:此型患者的臨床過程與ARDS類似,在發(fā)病1-3個月內(nèi)病情急劇進(jìn)展惡化;組織病理學(xué)多數(shù)顯示為DAD,少數(shù)為OP。此型多出現(xiàn)在無肌炎或肌炎不明顯的DM患者,盡管使用大劑量激素和免疫抑制劑治療，多數(shù)患者預(yù)后不佳。 (3)無癥狀型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困難等臨床癥狀不明顯,但影像學(xué)檢查有間質(zhì)性肺病變存在。少部分PM/DM患者在疾病過程中出現(xiàn)縱隔、皮下氣腫,常提示患者預(yù)后不良。A. HRUI東發(fā)病利期肺的外周實變影及磨玻璃影; B. 3周后外周實變影吸收好轉(zhuǎn),出現(xiàn)縱隔、皮下氣腫 (4)抗合成酶抗體綜合征是PM/DM的特殊類型,易累及到肺。主要表現(xiàn)包括PM或DM (63%~100%),間質(zhì)性肺病(40-100%),雷諾現(xiàn)象(25~100% ),手指端和側(cè)面皮膚增厚并皸裂(技工手),抗合成酶抗體(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一陽性。該綜合征可出現(xiàn)嚴(yán)重的全身癥狀,80%的患者出現(xiàn)發(fā)熱、無力,以及體重下降。5%-8%的抗合成酶抗體綜合征患者合并有其他類型的結(jié)締組織病如RA、SLE、SSc、SS?？购铣擅妇C合征病情嚴(yán)重,且間質(zhì)性肺疾病對激素抵抗或撤藥后復(fù)發(fā)率高(60%),因此預(yù)后也差。 (5)無肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎癥性肌病常見的臨床類型,患者往往同時具有皮炎和肌病兩方面表現(xiàn)。但皮損程度與肌肉病變程度可不平行,少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。近年來臨床發(fā)現(xiàn)約7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始終無肌無力、肌痛,肌酶譜正常,缺乏明顯肌病依據(jù),這一部分患者被稱為無肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。無肌病性皮肌炎患者往往表現(xiàn)為急性肺泡損傷或暴發(fā)性機(jī)化性肺炎,病情進(jìn)展快,迅速發(fā)生呼吸衰竭,需要與急性間質(zhì)性肺炎或隱原性機(jī)化性肺炎相鑒別。無肌病性皮肌炎患者表現(xiàn)為發(fā)熱,呼吸道癥狀,胸部影像學(xué)異常突出,而皮炎表現(xiàn)患者未注意,也被臨床醫(yī)師忽略,被誤診肺炎。無肌病性皮肌炎對激素聯(lián)合免疫抑制劑治療效果不佳,預(yù)后差。 2、診斷，PM/DM相關(guān)性ILD的診斷需根據(jù)多項指標(biāo)綜合分析。 ⑴癥狀與體征:干咳、進(jìn)行性呼吸困難、杵狀指、爆裂音。 (2)胸片和CT異常:肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。 (3)肺功能檢查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫學(xué)指標(biāo):抗Jo-1抗體陽性,細(xì)胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理學(xué)檢查。 注:根據(jù)(2) +(5)條可確診,根據(jù)第(2)條中的1項,除外塵肺及結(jié)核等,可以疑診。 3、治療， PM/DM相關(guān)性ILD沒有統(tǒng)一的治療方案。激素、免疫抑制劑為基本治療藥物,但治療療程、藥物的起始用量、減量、維持治療方案等尚未達(dá)成共識。PM或DM相關(guān)性ILD治療的初始選擇需要綜合考慮患者呼吸困難程度,肺功能損害,胸部影像學(xué)累及范圍,疾病進(jìn)展速度, PM或DM疾病本身治療等多種因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多發(fā)性肌炎(PM)患者,如果有放射學(xué)ILD改變,但沒有癥狀,且伴有輕度的肺容量和彌散下降,建議給予一段時間的觀察、評估臨床狀況和隨訪肺功能。 (2)對于DM或PM合并有癥狀的ILD患者,應(yīng)開始全身糖皮質(zhì)激素治療。通常初始治療劑量為潑尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始劑量潑尼松治療1個月后,潑尼松減量至30 ~40mg/d, 2個月;后依據(jù)治療反應(yīng)逐漸減量,至維持劑量潑尼松5-10mg/d, 6~12個月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要聯(lián)合其他藥物,用以控制ILD或者減少激素的用量?？蓮闹委熎鹗技用庖咭种苿?另一種方法可先評估患者對單獨使用糖皮質(zhì)激素的反應(yīng),如果是難治性ILD或潑尼松減量困難時,加用免疫抑制劑。硫唑嘌呤或麥考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制劑。對于無肌病性皮肌炎或抗合成酶抗體綜合征合并ILD患者,即使ILD輕微,免疫抑制劑也被部分專家推薦使用。 (4)對于急性和亞急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素沖擊療法,甲潑尼龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療3天, 3天后繼續(xù)給予足量激索(潑尼松每天1mp/kg)治療,再根據(jù)臨床癥狀改善及肌酶水平激素逐漸減量。并可聯(lián)合環(huán)磷酰肢,或環(huán)孢素A;可視慮者情況給予人丙種球蛋白治療3-5天(10-20g/d) (5)對于不嚴(yán)重ILD,但對糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤或麥考酚酯治療無效的患者,可用其他替代藥物,如他克莫司或環(huán)泡素A。當(dāng)ILD對兩種藥物聯(lián)用效果不理想時, 3種藥物聯(lián)用通常是下一步選擇,3種藥物應(yīng)用仍無反應(yīng)者,應(yīng)加用美羅華或者靜脈使用免疫球蛋白, 但相關(guān)臨床試驗證據(jù)有限 (6)對接受糖皮質(zhì)激索和免疫抑制治療的患者,建議進(jìn)行預(yù)防卡氏肺孢子菌感染,復(fù)方磺胺甲惡唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和機(jī)會性感染 吸入性肺炎是PM/DM最為常見的肺部并發(fā)癥之一,發(fā)病率為15%-20%,而當(dāng)患者出現(xiàn)吞咽閑難時,其發(fā)生率可達(dá)40%-45%。出現(xiàn)吸入性肺炎和吞咽困難是廣泛肌肉受累的表現(xiàn),提示預(yù)后不良。吸入性肺炎也使得細(xì)菌性肺炎、肺膿腫以及ARDS的發(fā)生率和病死率顯著增加。機(jī)會性感染的發(fā)生與咳嗽呼吸肌相關(guān)的咳嗽減弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制劑的應(yīng)用相關(guān),感染的病原多種多樣,與死亡明顯相關(guān)。 (三)呼吸肌功能異常和肺動脈高壓 這類患者常有的臨床癥狀為勞累性呼吸困難。較嚴(yán)重的呼吸肌功能異常導(dǎo)致低通氣呼吸衰竭,甚至需要機(jī)械通氣。肺功能檢測可以發(fā)現(xiàn)患者肺容量降低,最大吸氣和呼氣降低,限制性通氣障礙,此時檢測吸氣和呼氣過程中最大壓力有助于評價呼吸肌力,影像學(xué)多無陽性發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者呼吸肌力降低較外周骨骼肌更加明顯,此時Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困難、氣體交換異常為首發(fā)臨床表現(xiàn)。肺動脈高壓胸部影像學(xué)可以表現(xiàn)出中心肺動脈擴(kuò)張。肺功能檢查可以正常,也可以有彌散功能降低?；颊呖沙霈F(xiàn)肺心病表現(xiàn),通常預(yù)后差。前列環(huán)素類藥物可改善生存。運動心肺功能測試和超聲心動圖可提高肺動脈高壓的檢出率。 （四）肺癌 大約15%的患者在診斷后出現(xiàn)癌癥。肺癌是最為常見的一種類型。無論是PM還是DM均患肺癌的風(fēng)險增加, DM最高。多數(shù)患者(70%)在診斷PMDM后出現(xiàn),診斷后1年發(fā)病率最高,但這種風(fēng)險在PM中持續(xù)5年, DM甚至更長。 希望多發(fā)性肌炎和皮肌炎肺部疾病患者看了這個科普會有所幫助。 特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病的診治新進(jìn)展 特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)是一組少見的結(jié)締組織病(CTD),以骨骼肌無力和慢性炎癥為主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮膚、心臟和胃腸道等。IIM年發(fā)病率為(4.27~7.89)/10萬,如果在早期未得到及時診斷和治療,預(yù)后不良。近年來,對IIM疾病的認(rèn)識不斷深化,識別肌炎特異性抗體(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相關(guān)性抗體(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期診斷,組織病理學(xué)分類與IIM臨床表型不斷發(fā)展,IIM的治療方案和對療效的評估得以更新。有關(guān)肌炎抗體譜、IIM亞型、IIM相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(IIM-ILD)的臨床特征,以及治療方案目前有哪些臨床進(jìn)展呢？ 一、肌炎抗體譜有哪些指標(biāo) IIM的診斷通常采用1975年Bohan/Peter診斷標(biāo)準(zhǔn),包括對稱性四肢近端肌無力、肌酶譜升高、肌電圖肌源性表現(xiàn)、肌活檢異常和皮膚特征性表現(xiàn)。近來不斷深化對IIM自身抗體的研究,將其分為MSA和MAA, IIM抗體與患者臨床癥狀、合并癥和治療反應(yīng)相關(guān),并在疾病亞型分類和預(yù)后評估中發(fā)揮重要作用。 MSA是IIM的高度特異性抗體,包括抗氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(ARS)抗體、抗黑素瘤分化相關(guān)基因(MDA)5抗體、抗信號識別顆粒(SRP)抗體、抗核小體重塑去乙?；笍?fù)合物(Mi-2)抗體、抗小泛素樣修飾物活化酶(SAE)復(fù)合物抗體、抗轉(zhuǎn)錄中介因子1γ(TIF1γ)抗體等。其中抗ARS抗體是常見的MSA,也是抗合成酶抗體綜合征(ASS)的標(biāo)志性抗體,包括抗組氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(Jo-1)抗體、抗蘇氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(PL-7)抗體、抗丙氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(PL-12)抗體、抗亮氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(OJ)抗體、抗甘氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(EJ)抗體、抗門冬氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(KS)抗體、抗苯丙氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(Zo)抗體、抗酪氨轉(zhuǎn)移RNA合成酶(YRS)抗體、抗谷氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(JS)抗體和抗賴氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(SC)抗體等。 MAA是針對細(xì)胞核和核仁的抗體,可見于IIM和其他CTD,包括抗干燥綜合征A(Ro)52抗體、抗多發(fā)性肌炎/硬皮病(PM/Scl)抗體、抗U1小核糖核蛋白(U1RNP)抗體和抗Ku抗體等。 自身抗體更多地用于輔助IIM亞型診斷、臨床表現(xiàn)預(yù)測、治療方案選擇和發(fā)病機(jī)制研究?？笰RS抗體陽性的IIM患者常合并ILD,其中抗Jo-1抗體與肌炎相關(guān),抗PL-7和PL-12抗體與早期進(jìn)展性ILD和胃腸道疾病相關(guān)?？筂i-2抗體是典型皮肌炎(DM)的標(biāo)志物,該抗體陽性患者對類固醇治療反應(yīng)性良好。相反,抗SRP抗體是多肌炎(PM)和治療耐藥性的標(biāo)志物?？筎IF1-γ抗體與DM患者發(fā)生腫瘤強(qiáng)相關(guān),是腫瘤相關(guān)性肌炎(CAM)的重要標(biāo)志物?？狗核貥有》肿有揎椧蜃?1(SUMO-1)激活酶抗體,是新報道的DM特異性自身抗體,該抗體的意義有待研究。自身抗體在IIM起病中的作用,對病情變化的影響,與臨床表現(xiàn)和合并癥的具體相關(guān)性尚未明確,需要繼續(xù)研究。 二、IM亞型的臨床特征 對已發(fā)表的有關(guān)IIM的文獻(xiàn)進(jìn)行回顧,目前較多地將IIM分為PM,DM、自身免疫性壞死性肌病(NAM)、散發(fā)性包涵體肌炎(s-IBM)和ASS,每類疾病都其特定的臨床特征。 DM表現(xiàn)為對稱性近端肌無力和典型皮疹,包括披肩征、V形紅斑、Gottron征、以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑?；颊呖蓛H出現(xiàn)皮疹而無肌無力癥狀,稱為無肌病性皮肌炎;患者也可出現(xiàn)肌無力和肌活檢異常,但缺乏皮疹,稱為無皮炎性皮肌炎。肌活檢可見巨噬細(xì)胞、B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞。PM常表現(xiàn)為肌無力,缺乏典型皮疹,肌活檢CD8+T細(xì)胞占主要地位。ASS表現(xiàn)為對稱性近端肌無力,肌活檢病理與皮肌炎一致,此外可出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、發(fā)熱、“技工手”等,獨特的臨床表現(xiàn)使其區(qū)別于其他IIM亞型。 NAM在IIM中約占20% ,早期可出現(xiàn)顯著肌無力,呈急性或亞急性病情變化。血清肌酸激酶水平常高于PM或DM患者,超過正常值上限的50倍,抗SRP、抗3-羥基3-甲基戊二酰輔酶A還原酶(HMGCR)抗體是NAM的特異性MSA。 s-IBM發(fā)病隱匿,在50歲以上患者中進(jìn)展尤為緩慢,主要影響男性。不同于IIM的典型臨床表現(xiàn),s-IBM早期影響肢體遠(yuǎn)端骨骼肌,如手腕伸展、前臂運動、手精細(xì)活動等。s-IBM特征性肌活檢表現(xiàn)為肌細(xì)胞質(zhì)和(或)核內(nèi)嗜堿性包涵體和鑲邊空泡纖維,可與IM其他亞型區(qū)分,但在疾病早期可缺乏該病理變化。 三、IIM-ILD發(fā)病情況 ILD是IIM肺部受累的主要表現(xiàn),在肌炎中的發(fā)生率為20%~78%,與IIM較高的發(fā)病率和病死率有關(guān),超過50%的病死率與合并LD有關(guān)。40%的患者在診斷為DM/PM后發(fā)生ILD,20%~30%的患者在診斷為CTD前發(fā)生ILD, ILD可發(fā)生于IIM所有亞型,包括幼年型肌炎,但更常見于DM和重疊型肌炎。IIM還可合并快速進(jìn)展型ILD(RP-ILD),即24個月內(nèi)出現(xiàn)以下任何一種情況:用力肺活量(FVC)相對下降≥10%,一氧化碳彌散量相對下降≥15%,臨床癥狀或影像學(xué)加重伴隨FVC相對下降5%~10%。 CTD患者合并RP-ILD常提示IIM的診斷,以DM、CADM可能性大。IIM還存在其他呼吸系統(tǒng)受累表現(xiàn),如肺動脈高壓、胸膜病變、感染、藥物毒性、惡性腫瘤和呼吸肌無力。 抗ARS抗體可見于35%-40%的IIM患者,共有20種ARS,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)10種抗ARS抗體。除外個別情況,大部分患者僅有1種抗ARS抗體陽性,并具有相似的臨床表現(xiàn),包括肌炎、ILD、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、“技工手”和雷諾現(xiàn)象,稱ASS, ILD是ASS常見的肌外表現(xiàn),發(fā)生率為70%~95%,其中抗Jo-1抗體陽性患者1LD的發(fā)生率高達(dá)90%;合并ILD的PM或DM患者中,抗ARS抗體陽性率為40%~60%，抗ARS抗體是RP-ILD相對的保護(hù)因素。 抗Jo-1抗體是最常見的抗ARS抗體,陽性率為75%?？笿0-1抗體陽性的患者常表現(xiàn)為肌炎,其肌炎、關(guān)節(jié)炎、“技工手”的發(fā)生率較非Jo-1抗ARS抗體陽性患者增加近50%。非Jo-1抗ARS抗體陽性患者常表現(xiàn)為發(fā)熱和1LD,其中抗PL-12、 OJ和抗KS抗體陽性患者以ILD為主要臨床表現(xiàn)。 抗MDA5抗體可在DM中檢測到,主要與CADM、RP-ILD和預(yù)后不良相關(guān)。Hoshino等比較21例抗MDA5抗體陽性DM患者和61例該抗體陰性DM患者的臨床特征,結(jié)果顯示,抗體陽性組ILD發(fā)生率較高(95% υs.32%, P

患兒張某某，男,5歲,主因“發(fā)現(xiàn)肌酸激酶升高、全身乏力逐漸加重50天”于2017年10月13日由門診收入我院?，F(xiàn)病史：患兒2月前（2017.08.23）患兒感冒后出現(xiàn)心率加快，至醫(yī)院查心肌酶（CK10272u/L CK-MB219u/L LDH2495u/L AST372u/L）明顯增高，伴全身乏力，不能下蹲，未診斷明確；后至多家醫(yī)院診療，查ALT182.4u/L，AST289.2u/L，心肌酶：CK：6554.4u/L CK-MB157.2u/L LDH774.6u/L，考慮進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良可能，建議行相關(guān)基因檢查，行基因檢查后，建議暫院外觀察，等待結(jié)果，患兒無力逐漸加重，出現(xiàn)睡眠不安，多做惡夢；患兒全身乏力逐漸加重，不能自行上樓梯，穿衣困難，手臂不能上抬；患兒父親訴說晚間有夢“孩子要中西醫(yī)結(jié)合治療，才能治好”，四處打聽，河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科是全國中醫(yī)兒科最好的科室之一，隨來我院住院治療。入院癥見：患兒神志清，精神一般，面色紫紅，眼周為主，全身乏力，四肢關(guān)節(jié)痛，上肢不能上舉過頭，不能下蹲，無呼吸困難，飲食無嗆咳，無咳嗽、鼻塞、流涕，無嘔吐、腹瀉等不適，納眠可，二便正常?；純喝朐汉笸晟茩z查，考慮兒童風(fēng)濕免疫病，請小兒風(fēng)濕專業(yè)醫(yī)師會診，診斷傾向于幼年型皮肌炎，建議完善肌電圖，下肢肌肉核磁。結(jié)果出來后，明確診斷為幼年型皮肌炎，給予激素、甲氨蝶呤、辨證應(yīng)用中藥后，患兒1周后可以正常活動，肌力逐漸恢復(fù)。目前孩子已出院2年余，門診定期復(fù)查，已正常生活，上學(xué)。幼年皮肌炎是什么病？幼年皮肌炎是兒童期發(fā)生的一種慢性自身免疫性炎性肌病，以橫紋肌和皮膚非化膿炎癥為主要特征，臨床表現(xiàn)為近端肌無力和各種皮疹，消化道和肺等臟器也可以受累。幼年皮肌炎相對并不常見，發(fā)病率為2～4人/百萬兒童，女童略多于男童。起病年齡多在5～14歲，5歲以下小朋友亦不少見。本病病因不明，目前認(rèn)為屬于免疫復(fù)合物血管炎，由遺傳易感性和環(huán)境因素共同作用發(fā)病，中西醫(yī)結(jié)合治療效果良好。一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發(fā)熱，常訴乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕，易激惹，活動減低。受累肌肉偶爾呈現(xiàn)水腫性，甚至出現(xiàn)全身水腫。患兒有時主訴肌肉疼痛、觸痛或僵直感。常首發(fā)于下肢近端肢帶肌，漸累及肩帶肌和雙臂近端肌群。臨床表現(xiàn)為行走困難、上下樓梯、起床或下蹲后起立困難(Gower征陽性)；不能舉臂、梳頭、穿衣等。部分患兒可有咽喉以及食道受累，出現(xiàn)發(fā)聲困難、聲音嘶啞、吞咽困難，有突然誤吸危險，液體從鼻孔反流出應(yīng)高度警惕。少數(shù)可因胸廓和呼吸肌受累出現(xiàn)現(xiàn)呼吸困難。疾病后期或驟然起病者可有遠(yuǎn)端肌肉受累，晚期可出現(xiàn)現(xiàn)肌萎縮。皮疹情況：上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色，伴輕度浮腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色，稱“向陽疹”。頸部和上胸部“V”字區(qū)，皮疹輕重程度及持續(xù)時間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。預(yù)后：幼年型皮肌炎在兒童是一種罕見的疾病，估計的發(fā)病率為2～4/100萬，幼年皮肌炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜，臨床中應(yīng)仔細(xì)辨別。在兒童風(fēng)濕病中，盡管有報告幼年型皮肌炎的病死率僅次于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。早期診斷、早期治療，激素和免疫抑制劑的合理應(yīng)用，使幼年皮肌炎的生存率有了明顯的提高，并可獲得良好的生活質(zhì)量，目前病死率不足2％。河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科，中西醫(yī)結(jié)合治療幼年型皮肌炎，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，取得良好臨床療效。

皮肌炎是常見的一種自身免疫性疾病，治療周期長、易復(fù)發(fā)等是皮肌炎治療常遇到的問題，那么如何提高皮肌炎的治療效果就成了皮肌炎患者關(guān)心的問題。專家解釋，提高皮肌炎的治療效果不僅需要醫(yī)生的專業(yè)治療，同時需要患者的積極配合。 首先，皮肌炎屬于風(fēng)濕免疫科的疾病，專業(yè)性較強(qiáng)，需要到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的治療。同時由于皮肌炎是慢性易復(fù)發(fā)疾病，因此要嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行服藥，切勿自行增減藥量或停藥。 其次，由于皮肌炎是慢性病，治療過程比較長，因此患者要有信心，配合醫(yī)生的治療，同時要注意平時的功能鍛煉，尤其在患者肌力有所恢復(fù)后，要逐步進(jìn)行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過急。 再次，由于很多皮肌炎患者有光敏現(xiàn)象，所以皮膚損害重者要避免日光照射，外出時帶帽子或打傘、穿長袖衣服。避免因陽光照射引起疾病復(fù)發(fā)。 最后，皮肌炎患者的日常生活飲食也是影響治療效果的一個關(guān)鍵因素。皮肌炎患者要少吃辛辣刺激性食物及易引發(fā)過敏的食物，宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食。平時要注意預(yù)防感冒，生活規(guī)律，避免過度勞累。在平時還要注意身體的鍛煉，增強(qiáng)自身抗病的能力，積極的預(yù)防皮肌炎疾病的發(fā)作及復(fù)發(fā)。 總之，皮肌炎患者要提高治療效果，不僅需要藥物的治療，還需要患者日常的配合。本文源自：皮肌炎微信公眾號

皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。 臨床上以四肢近端肌群、頸周肌群進(jìn)行性肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。 中醫(yī)將之命名為“肌痹”，外因責(zé)之為風(fēng)寒濕邪侵淫肌膚經(jīng)絡(luò)，內(nèi)因責(zé)之為脾胃虧虛、營衛(wèi)不和。治療上根據(jù)不同發(fā)病階段予不同辨證施治：如皮疹與肌痛無力時可清熱解毒與涼血祛風(fēng)散瘀并用，疹退、肌痛肌萎并見時重在益氣養(yǎng)陰，健脾培中、驅(qū)邪通絡(luò)以鞏固療效等，雖然不能保證完全根治,但是經(jīng)過中西結(jié)合積極治療可以使病情緩解,達(dá)到臨床治愈的效果。

1.防曬。有面部及前胸后背皮疹的患者請注意防曬，日光紫外線暴曬可能會加重皮疹的范圍或程度，甚至可能誘發(fā)皮肌炎復(fù)發(fā)或加重。 2.肢體功能鍛煉。皮肌炎引起四肢肌無力的患者請格外注意，在激素或免疫抑制劑治療的同時，循序漸進(jìn)的鍛煉身體，從床上康復(fù)到地面康復(fù)，不然肌肉在炎癥以及臥床導(dǎo)致的廢用性萎縮雙重作用下，肌肉容積可迅速下降，肌力日漸衰退，行走難度增加。 3.呼吸功能鍛煉。中國皮肌炎患者合并肺間質(zhì)病變的概率為45%左右，具體到每一位患者身上，有輕中重之分，除了需要應(yīng)用激素及免疫抑制劑治療之外，還需要根據(jù)個體情況進(jìn)行呼吸功能鍛煉，現(xiàn)在有專門的呼吸康復(fù)專業(yè)治療師來指導(dǎo)。部分持續(xù)低氧血癥的患者家中可備制氧機(jī)，間斷低流量吸氧，減輕身體乏氧程度。 4.疫苗防病。在秋季，病情基本穩(wěn)定的患者可在醫(yī)師的指導(dǎo)下選擇注射流感病毒疫苗，目前的流感病毒疫苗均為滅活疫苗，也就是死疫苗，安全性比較高，且可降低皮肌炎患者在冬春季節(jié)發(fā)生流感的風(fēng)險。 5.樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。現(xiàn)在醫(yī)學(xué)專家們對于皮肌炎的認(rèn)識越來越深入，其治療的手段和藥物也在發(fā)生日新月異的進(jìn)步，皮肌炎經(jīng)過分型以后，除了某些特殊類型，其總體緩解率是比較高的，長期生存率也不錯，所以配合醫(yī)生的指導(dǎo)，規(guī)范藥物的治療，定期門診的復(fù)查，接受電話隨訪病情，我們的患者朋友達(dá)到臨床治愈不是夢。在此提醒，不可以隨意減藥或停用藥物，皮肌炎目前尚不能做到根治，小部分患者在臨床完全緩解相當(dāng)長一段時間后，可以嘗試在醫(yī)師指導(dǎo)下停藥，但停藥后仍需要定期至門診復(fù)查。 祝大家國慶節(jié)快樂！祝愿祖國生日快樂！繁榮昌盛！