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李永偉主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學附屬第二醫(yī)院 風濕免疫科 1.對稱性肌無力 肢帶肌及頸前屈肌無力，在數周至數月內進展，伴或不伴吞咽困難或呼吸肌受累 2.肌活檢異常 Ⅰ型和Ⅱ型肌纖維壞死、吞噬、再生，嗜堿性粒細胞增多，細胞核有大的膜狀囊泡和增大的核仁，肌束周圍萎縮，肌纖維大小不等，血管周圍的炎性細胞浸潤。 3.肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛縮酶、血清轉氨酶及乳酸脫氫酶 4.肌電圖證據肌電圖顯示短時限、低幅、多相波的運動單元電位，纖顫波、正銳波和插入活動增加，反復異常的高頻放電 5.皮膚表現 眼瞼的淡紫色斑（向陽疹）及眶周水腫，手背面的紅色脫屑性皮疹（尤其見于掌指關節(jié)和近端指間關節(jié)，稱為戈謝Gottron‘s征），可累及膝、手肘、腳踝，以及面部、頸部和上胸部 用此標準診斷的限制定義如下。確診皮肌炎時必須符合四條標準中的三條加上皮疹；確診多發(fā)性肌炎時必須符合四條標準而沒有皮疹。如符合兩條標準及存在皮疹則很可能為皮肌炎；如符合三條標準而沒有皮疹則很可能為多發(fā)性肌炎。符合一條標準及存在皮疹則可能為皮肌炎；如符合兩條標準而沒有皮疹則可能為多發(fā)性肌炎。 診斷皮肌炎或多發(fā)性肌炎要除外下列情況： 有中樞或外周神經病變的證據，包括運動神經元異常導致肌纖維自發(fā)性收縮或長束征、感覺改變、神經傳導時間縮短及肌活檢發(fā)現纖維萎縮和聚合成群分布。 肌無力進展緩慢、持續(xù)，有陽性家族史或小腿增粗提示存在肌營養(yǎng)不良。 活檢證明為肉芽腫性肌炎，比如結節(jié)病。 感染，包括旋毛蟲病，血吸蟲病，錐蟲病，葡萄球菌病及弓形體病。 近期使用過各種藥物和毒物，如氯貝特和酒精。 橫紋肌溶解主要表現為肉眼肌紅蛋白尿，見于緊張的運動、感染、擠壓傷、肢體主要動脈閉塞、長時間的昏迷或痙攣、高電壓電擊意外、中暑、惡性高熱綜合征及被某種海蛇咬后。 代謝性異常如麥卡德綜合癥（McArdle‘s） 內分泌病如甲狀腺功能亢進、粘液性水腫、甲狀旁腺功能亢進、甲狀旁腺功能低下、糖尿病或柯興綜合征。 對乙酰膽堿反應、對d-筒箭毒堿敏感的重癥肌無力對反復神經刺激的反應減弱。2009年11月16日
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