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任士卿主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院 神經(jīng)內科 許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病如多肌炎、皮肌炎、重癥肌無力、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病、腦血管炎等患者選擇口服硫唑嘌呤治療。硫唑嘌呤價格低廉，但副作用較多，如骨髓移植導致白細胞減少貧血、肝功能損害導致肝酶增高、增加感染風險等等，以下建議有助于安全有效使用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤生產廠家不同，每片所含劑量不同；有些廠家的硫唑嘌呤不能掰開服用，使用前需認真閱讀說明書；另外硫唑嘌呤需要堅持服用至少6個月以上才發(fā)揮其作用，故使用6個月內出現(xiàn)疾病加重不能認定硫唑嘌呤無效。每天總劑量分2-3次口服，并且餐后服用能減少消化道副作用如惡心嘔吐腹部不適等；使用硫唑嘌呤前最好檢測血硫代嘌呤甲基轉移酶（TPMP）活性水平。TPMP活性完全缺乏者不建議使用硫唑嘌呤，盡管人群中完全缺乏TPMP酶活性者的比例僅僅0.3%。首次使用時先從小劑量開始，如每天25mg或50毫克，3-4周內逐漸增加到治療劑量2-2.5mg/公斤體重/天。開始服用1個月內每周檢測血常規(guī)、肝腎功能，第2個月每半月1次，3個月后1月一次，6個月后3-6月一次。如果在硫唑嘌呤使用過程中增加劑量，也應該按照以上所述定期檢測血液學指標。有條件者可以在使用硫唑嘌呤固定劑量4周后測定血6-巰嘌呤（6-TG）和6-甲基巰嘌呤（6-MMP）水平。如果6-TG水平在235-450 pmol/8×108RBC之間,6-MMP水平小于5700 pmol/8×108RBC,提示有效治療劑量，應繼續(xù)原劑量口服，此時如果治療無效，建議改用其他免疫抑制劑。血常規(guī)中中性粒細胞小于1.5×109/L，白細胞總數(shù)小于3.5×109/L，或者血小板小于140×109/L應及時復查；淋巴細胞小于0.6×109/L應減量，白細胞小于1.5×109/L應停止使用。肝功能中丙氨酸氨基轉氨酶（ALT）超過正常值上限5倍，并且總膽紅素超過2倍正常上限應立即停用。腎小球濾過率低于30 ml/分/1.73m3患者硫唑嘌呤劑量應低于100毫克/天。不要和別嘌呤醇、ACEI降壓藥物如依那普利類聯(lián)合使用，以免增加白細胞減少的風險。硫唑嘌呤在妊娠期和哺乳期可以繼續(xù)使用，嬰兒可以母乳喂養(yǎng)。2021年05月28日
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫?！案娠埲恕币辉~可謂火爆全網(wǎng)干飯人，干飯魂，干飯才是人上人！這句話更是成為了當代“干飯人”的流行語。然而有這么一類人，做不到干飯積極，因為拿起筷子都開始沒力氣了，甚至連咀嚼和吞咽都難……此外，總是渾身沒力氣，連走路都覺得累，上個臺階都跟翻山越嶺那么艱難……如果出現(xiàn)類似情況，就要注意了！反復肌肉疼痛、吞咽困難和皮疹這些都是皮肌炎的臨床反應！什么是皮肌炎？皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病，屬于特發(fā)性炎性肌病。其中僅有肌炎者稱多發(fā)性肌炎。是一組病因未明的，以四肢近端肌無力為主要表現(xiàn)的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。皮肌炎有什么癥狀？01皮膚癥狀患者存在較為典型的皮膚癥狀，可分為以下幾種類型：① Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關節(jié)及關節(jié)伸面較為常見，表現(xiàn)為斑疹、麟屑樣紫紅色丘疹等；② 向陽疹：該皮膚癥狀較為多見，60%~80%多發(fā)性皮肌炎患者可出現(xiàn)該癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼暗紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現(xiàn)水腫；③ 裂紋：多在手、掌面、手指外側面發(fā)生，裂紋多表現(xiàn)為麟屑樣、紅斑樣、較為粗糙；④ 紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現(xiàn)為V型，發(fā)生在肩頸部時呈現(xiàn)為披肩征；⑤ 毛細血管異常：多發(fā)生在指甲根部，表現(xiàn)為毛細血管擴張，且病灶處表皮增厚，形變，多數(shù)多發(fā)性皮肌炎患者存在該癥狀，且該類患者常表現(xiàn)為肌力正常。02其他癥狀除了會出現(xiàn)皮膚癥狀外，還容易出現(xiàn)體重下降、疲勞、發(fā)熱等相關全身性癥狀。全身癥狀累及部位較多，可分為以下幾點：① 消化系統(tǒng)皮肌炎患者中約10~30%患者病灶可累及患者口咽部橫紋肌、食管上部，導致患者出現(xiàn)不同程度的反流、吞咽困難癥狀；② 肌肉損害本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，消化道平滑肌受累很少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭。累及骨盆帶肌可表現(xiàn)為上下臺階困難，蹲下后不能自行站起或從座椅上站起困難。累及咽喉肌，常出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳；累及呼吸肌可見胸悶、呼吸困難。③ 關節(jié)骨骼約有15%患者可出現(xiàn)關節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)肺侵蝕性關節(jié)炎，該類患者累及關節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)非侵蝕性關節(jié)炎，該類患者累及關節(jié)及骨骼常較為對稱，累及患者手指關節(jié)時，將引起患者手肌肉萎縮，屈曲畸形；累及患者手腕時，將引起患者出現(xiàn)腕管綜合征。④ 肺部為最常見的受累器官，最常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現(xiàn)為進行性呼吸困難。但因起病隱襲，常易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。最嚴重的并發(fā)癥是急進性肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。⑤ 心臟心臟是人體最為重要的器官之一，當累及心臟時，將會引起患者出現(xiàn)心律紊亂、心包積液、心包炎心力衰竭等，威脅到生命安全。⑥ 腎臟有報道顯示，皮肌炎可導致部分患者出現(xiàn)急性腎小管壞死，腎衰竭。懷疑皮肌炎，需要做什么檢查？主要的檢查有這么幾類：一類是血液檢查，包括自身免疫抗體方面的檢查，肌酶譜、肌紅蛋白的測定等；還有一類是肌電圖檢查，以針電極插入到骨骼肌，在細胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動；再則是肌肉及或皮膚的病理活檢。具體的檢查由醫(yī)生根據(jù)患者的病情而定。皮肌炎怎么治療？一旦確診為皮肌炎，即應積極配合專業(yè)醫(yī)師治療。目前臨床上常規(guī)使用激素加免疫抑制劑治療。在治療期間，患者生活上也要注意以下幾點。①避免疲勞，切勿過度勞累。②預防各類感染。如根據(jù)氣候增減衣物，避免感冒，減少去人群聚集的場所等。③飲食方面，避免進食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰凍食品等。④急性期必須臥床休息，病情相對控制后，可適當做一些主動或被動運動，以防肌肉攣縮，增強體質。參考文獻：[1]胡炳彥,王金鳳,高振輝.多發(fā)性肌炎/皮肌炎的現(xiàn)狀研究[J].中外醫(yī)療,2017,36(01):195-198.[2]李兵,張曉華. 全身多系統(tǒng)被“攻擊” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康報,2020-09-30(007).圖片來源于網(wǎng)絡，侵權請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2021年01月15日1887
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 出院后，老趙終于擺脫了皮疹瘙癢和肌肉疼痛的困擾，回歸正常的腫瘤治療程序。在此之前，他剛剛經(jīng)歷過腫瘤靶向治療卻引發(fā)另一種致命病的險情。PD-1抑制劑治療后出現(xiàn)皮疹這一天，是老趙第二次入院準備行PD-1抑制劑治療小細胞肺癌，一切都在有序進行中。然而，細心的床位醫(yī)生發(fā)現(xiàn)：老趙面部有散在紅斑，以雙側鼻翼及唇周開始蔓延，后皮疹逐漸蔓延至額、頸、胸部伴瘙癢。起先考慮為“藥物性皮炎”給予激素治療，但沒過幾天，老趙突然開始肌肉疼痛，以腰部、雙下肢為主。醫(yī)生覺得這些癥狀應該并非藥物性皮炎那么簡單，建議他至中山醫(yī)院皮膚科就診。中山醫(yī)院皮膚科就診中山醫(yī)院皮膚科接診醫(yī)生敏銳地發(fā)現(xiàn)，老趙眼瞼、面部葡萄酒紅色水腫性紅斑，前胸、后背有異色癥樣改變，手指間關節(jié)、掌指關節(jié)、肘關節(jié)伸側Gottron丘疹，四肢近端肌肉有壓痛。明明在進行腫瘤靶向治療，怎么會出現(xiàn)致命性的“皮肌炎”呢？此時，老趙檢查發(fā)現(xiàn)白細胞、血小板明顯減少，血清肌酶呈進行性升高，四肢肌力僅I-II級，立即被收治入中山醫(yī)院皮膚科病房。經(jīng)糖皮質激素+人免疫球蛋白+環(huán)孢素治療后，老趙白細胞、血小板逐漸上升，肌酶逐漸下降，尤以肌酸激酶下降明顯，面部皮疹逐漸消退，四肢肌力也逐漸恢復，終于順利平穩(wěn)地出院，現(xiàn)定期隨訪于皮膚科門診及腫瘤科門診。我們有話說目前，腫瘤靶向治療在腫瘤治療中的作用不容忽視，相對于傳統(tǒng)化療藥物，它對腫瘤細胞的選擇性更高，同時可以根據(jù)病人基因檢測等結果更加個體化。臨床中應用較多的有表皮生長因子受體（EGFR）抑制劑、血管內皮生長因子受體（VEGFR）/血小板生長因子受體（PDGFR）抑制劑等，這些靶向治療藥物均可能會導致嚴重的皮膚不良反應，會影響患者的生存質量和腫瘤藥物的進一步治療。老趙進行的PD-1/PD-L1抑制劑治療使用了一種新型免疫檢查點抑制劑，它通過阻斷PD-1與PD-L1的結合，增強免疫細胞對腫瘤細胞的識別和殺傷能力，但是免疫細胞在殺傷腫瘤的同時也會攻擊人體正常組織，可能會出現(xiàn)多種不良反應，而皮膚通常是首先累及的。早期的皮疹識別和診療，可減輕系統(tǒng)累及和嚴重不良反應的發(fā)生，使腫瘤治療能順利進行。出現(xiàn)不良反應怎么辦1、不要慌！大部分的皮膚不良反應在對癥治療后都會得到很好的緩解。研究發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)皮膚不良反應，說明腫瘤的治療效果較好。2、部分皮膚不良反應是系統(tǒng)累及的早期皮膚表現(xiàn)，此時積極規(guī)范的處置，不僅可以緩解皮膚癥狀，還可以減輕系統(tǒng)的累及。3、部分較重的皮膚不良反應，可能需要暫停免疫治療，并接受系統(tǒng)的糖皮質激素或免疫抑制劑治療，同時配合腫瘤相關科室的醫(yī)生調整治療方案。2021年01月08日1540
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夏育民主任醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 前不久，醫(yī)院來了這樣一位病人：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼紅腫，頸肩部、雙手背紅色皮疹，未在意，5個月來逐漸出現(xiàn)舉手、抬頭、上下樓梯、蹲下起立困難，最后出現(xiàn)了聲音嘶啞、咳嗽咳痰、呼吸困難，來院時已臥床不起、呼吸衰竭，險些喪命！這到底是怎么一回事呢？經(jīng)檢查最終診斷為“皮肌炎，皮肌炎型肺間質纖維化，呼吸衰竭”。西安交通大學第二附屬醫(yī)院皮膚性病學科夏育民皮肌炎是個什么“鬼”？皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病，通常包括皮膚、肌肉兩方面病變，主要以亞急性或慢性發(fā)病。任何年齡均可發(fā)病，女性多于男性。分為6種類型：多發(fā)性肌炎、皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎、兒童皮肌炎或多肌炎、合并其他結締組織病的皮肌炎或多肌炎、無肌病性皮肌炎。臨床表現(xiàn)——皮膚表現(xiàn)1. 眶周皮疹：雙上眼瞼或眶周水腫性紫紅色斑片皮疹，是皮肌炎特異性皮膚損害。2. Gottron丘疹：關節(jié)（指間關節(jié)、掌指關節(jié)、肘關節(jié)）伸側紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整或融合成片，常有糠狀鱗屑附著，多呈對稱分布。是皮肌炎另一特征性皮損。3. 披肩征：頸部及肩后部融合性紫紅色斑，日曬后加重。4. 皮膚異色癥：面、頸、上胸、軀干部在紅斑鱗屑基礎上出現(xiàn)色素沉著、色素脫失、皮膚萎縮、毛細血管擴張等。5. “技工手”：手指掌面和側面皮膚呈過度角化、皸裂及粗糙，類似長期從事手工作業(yè)的技術工人。臨床表現(xiàn)——肌炎表現(xiàn)1. 橫紋肌受累為主：任何橫紋肌均可受累，受累肌群無力、疼痛、壓痛。2. 最常見部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)抬臂困難、抬頭、上下樓梯與下蹲起立困難，吞咽障礙，聲音嘶啞。3. 嚴重表現(xiàn)：呼吸肌和心肌受累時，可出現(xiàn)呼吸困難，心律不齊甚至心力衰竭。臨床表現(xiàn)——其他表現(xiàn)1. 并發(fā)惡性腫瘤：約20%成人合并惡性腫瘤，40歲以上者發(fā)生率更高。2. 肺間質纖維化：可引起呼吸困難，易合并間質性肺炎。3. 惡性腫瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。檢 查一般檢查、血清肌酶譜、自身抗體、肌電圖、受累肌肉活檢病理等。注意事項急性期1.臥床休息：急性期應臥床休息，避免勞累，以防病情加重；但應進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮。2.避免日曬：日曬可加重皮損，物理防曬為主，如：太陽傘、太陽帽、長袖長衫長褲，亦可外用潤膚劑、遮光劑防曬，但是要盡量避免使用其他化妝品喲。3. 預防感染：注意保暖，嚴防各種感染，對于病情嚴重者，感染可能是致命性的因素。4.加強營養(yǎng)：應高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽飲食，如雞蛋牛奶，蔬菜水果，雞魚牛羊肉等。慢性期1.病情穩(wěn)定后，應積極進行康復鍛煉，促進肌力恢復，以防肌肉萎縮。2.有氧運動，如散步、打太極拳、床上活動四肢等。3.肢體肌力訓練：亦可于康復科進行肌力訓練。治 療皮肌炎是一組異質性疾病，臨床變現(xiàn)多種多樣且因人而異，強調個體化治療。目前，糖皮質激素仍為皮肌炎的一線治療藥物。其他如免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、生物制劑、血漿置換等。對于本類疾病，早期診斷、早期治療、合理用藥可明顯改善預后，并可獲得良好的生活質量。因此，請及時就診，積極排查，接受正規(guī)治療，早期控制病情，嚴防疾病進展，規(guī)律用藥，隨診復查！未經(jīng)作者許可禁止轉載，會追究法律責任！2020年08月28日4129
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是兒童期發(fā)生的一種慢性自身免疫性炎性肌病，以橫紋肌和皮膚非化膿性炎癥為主要特征，臨床表現(xiàn)為近端肌無力和各種皮疹，消化道和肺等臟器也可以受累。JDM雖然是最常見的兒童炎癥性肌病，但仍是罕見的系統(tǒng)性自身免疫性血管病，以對稱性四肢近端肌無力和特異病征性皮疹為特點。根據(jù)美國JDM的流行病學資料顯示，JDM發(fā)病率為百萬分之2-5，平均發(fā)病年齡為7歲，四分之一的患兒起病時間為4歲以前。男女比例約1:2.3。在過去的50年間，致殘率不到10%，這是很大的改善。由于JDM屬于罕見的統(tǒng)性自身免疫性血管病，國內外均缺乏證據(jù)水平較高的臨床研究，因此臨床工作中還應特別注意治療個體化。JDM的病因尚不明確，目前認為屬于免疫復合物血管炎，由遺傳易感性和環(huán)境因素(如感染)共同作用發(fā)病。JDM有哪些典型癥狀？1.皮膚改變JDM幾乎都伴有皮疹。皮損程度與肌肉病變嚴重程度并不一定相關，有的皮損嚴重但肌肉沒有病變，有的皮損較輕但肌肉病變嚴重。超過一半的患兒都是以皮疹起病，一般會至少早于肌炎的臨床癥狀幾個月的時間。向陽疹(heliotrope)和Gottron征是JDM最常見的兩種特征性皮疹，向陽疹(heliotrope)典型特征是一側或雙側眼瞼出現(xiàn)淡紫色皮疹，并伴有眼瞼或者面部浮腫。Gottron征的典型特征是在關節(jié)掌指關節(jié)、指間關節(jié)、肘或膝關節(jié)伸面，急性期表現(xiàn)為肥厚性的淡紅色鱷魚皮樣丘疹，慢性期呈萎縮性的色素減退性丘疹。其次還有暴露部位皮疹，技工手（顧名思義，技工手的表現(xiàn)癥狀是在手指側面 掌面皮膚過度角化 變厚 脫屑 粗糙皸裂 就像是技術工人的手。）甲皺毛細血管擴張和甲皺紅斑以及其他皮膚異常表現(xiàn)。嚴重的皮膚會出現(xiàn)潰瘍。20-30%的患兒會出現(xiàn)皮膚鈣化。2.肌無力幾乎所有患兒都會出現(xiàn)不同程度的近端肌群對稱性肌無力。通常是下肢最先受累，隨后是肩帶肌和雙臂近端肌群。腱反射仍然存在。臨床表現(xiàn)為不能行走、上樓梯、起床或下蹲后起立困難；不能舉臂、梳頭、穿衣等。頸前屈肌和背部肌群受累可致平臥抬頭、豎頸困難或不能維持正常坐姿。3.消化道因為血管也會有病變，所以可以觀察大便的潛血陽性或者肉眼血便。少數(shù)的患兒可能出現(xiàn)胃腸道潰瘍或者穿子L。另外可能還會伴有腹痛 腹瀉和 便秘和腸道吸收不良。4.肺部病變和鈣質沉著肺病病變的情況較為少見，常常在JDM的后期出現(xiàn)。通常表現(xiàn)為慢性干咳 逐漸出現(xiàn)進行性呼吸困難。鈣質沉著也多發(fā)生在病程晚期，可以發(fā)生在身體的任何部位，比如皮下組織，表現(xiàn)為小結節(jié) 深在性腫塊或者斑塊沉積在皮下，形成硬性結節(jié)影響影響運動功能。JDM診斷標準？具備對稱性四肢近端肌無力、特征性皮膚改變和肌酶增高的典型特征的患兒，診斷起來并不困難。最初JDM的診斷依據(jù)是1975年Peter和Bohan提出的，后來在2006年兒童關節(jié)炎及風濕病研究聯(lián)盟中心制定了JDM改良的診斷標準，改良標準包括①典型的皮膚損害，即Heliotrope疹和Gottron征；②近端肌群對稱性、進行性的肌無力、肌痛、肌壓痛，可伴吞咽困難及呼吸肌無力；③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有意義；④肌電圖呈肌源性損害；⑤肌肉活檢符合肌炎病理改變；⑥MRI肌炎證據(jù)。CARRA認為確診JDM應包括①加上②～⑥中的至少3條；如果是①加上②～⑤中的2條可診斷為可疑皮肌炎；若患者有皮肌炎的特征性皮損持續(xù)2年以上，紅斑處皮膚病理符合皮肌炎病理改變，無肌無力，無吞咽困難，肌酶、肌電圖和肌活檢均無異常，可診斷為無肌病性皮肌炎。對于JDM的病情變化情況，臨床上主要通過評估肌肉功能和觀察皮損進行判斷。比如兒童肌炎評定量表（CMAS）和總和徒手肌力測試（total MMT）以及用lOcm視覺模擬評分(VAS)或Likert量表。如何治療？一般性治療包括急性期臥床休息，臥床期間要進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮，病情穩(wěn)定后進行積極康復鍛煉，以期盡可能恢復功能、減少攣縮；給予高熱量、高蛋白以及含鈣豐富飲食和適量補充維生素D，減少骨量丟失和骨折發(fā)生；有吞咽困難者必要時予鼻飼以保護氣道；避免紫外線暴露；預防感染等。JDM的藥物治療主要采用糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑：初始治療使用一線藥物，對于輕度 JDM患兒，可在初始給予靜脈甲潑尼龍10~30 mg/（kg·d）沖擊3 d，隨后改為口服潑尼松1~2 mg/（kg·d），晨起頓服，最大劑量60 mg/d，在疾病緩解后可快速減至低劑量長期維持；對于中重度患兒，應在開始立即給予靜脈甲潑尼龍15~30 mg/（kg·d）沖擊3 d[30,31]（B），然后改為口服潑尼松1.0~2.0 mg/（kg·d），應用4周，臨床癥狀改善（肌力較前恢復、肌酶下降、受累臟器功能好轉）后開始減量，逐漸減至低劑量維持；在隨后6個月內，可以根據(jù)病情緩解情況，間斷予以脈沖式靜脈甲潑尼龍沖擊。對于難治性、甲氨蝶呤反應不佳或有不良反應者的治療可采用激素聯(lián)合二線藥物(丙種球蛋白、環(huán)孢素、硫唑嘌呤)或三線藥物(環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔單抗、腫瘤壞死因子一Q拮抗劑)。糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑是JDM最主要治療方案，其目的是及早誘導緩解，減少糖皮質激素的用量和預防殘疾。根據(jù)病情輕重進行選擇，使用的順序或組合無明確規(guī)定。由于JDM是一組異質性疾病，臨床表現(xiàn)每個患兒可能都不同，所以治療方案也應該根據(jù)個體化的差異進行個體化的治療。JDM的治療是一個比較長期的過程，在這個過程中，患兒可能會出現(xiàn)拒絕，憤怒，沮喪和恐懼等消極的情緒，這時候家長一定要多加理解，多加陪伴與安慰，家長的心里也要做好調節(jié)，保持希望積極治療。在日常的生活中患兒不管是主動還是被動，都要進行一些肌肉訓練，以免出現(xiàn)肌肉萎縮的情況，對皮膚也要做好防護，以免加重皮膚的損傷。如果咀嚼和吞咽功能逐漸加重，那么就需要調整飲食結構，以容易吞咽的食物為主。還要多觀察皮膚的變化，肌無力的程度，以及定期檢查血清肌酶的變化。2020年07月29日4131
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李雪主治醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 概述皮肌炎是炎性肌病的一種亞型，是主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)肺臟，心臟等重要內臟損害。皮膚損害具有特征性，如眼眶周圍水腫性紫紅斑，關節(jié)身側紫紅色或粗糙性斑丘疹，技工手和四肢近端對稱近端肌無力。本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和環(huán)境有關。臨床表現(xiàn)通常隱襲起病，緩慢進展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內出現(xiàn)嚴重肌無力，破潰性皮疹，活動后喘憋甚至呼吸衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱、關節(jié)痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。1.皮膚表現(xiàn)：（1） 分布在雙側眶周的水腫性淡紫色斑（又稱“向陽性皮疹”）。（2） 掌指關節(jié)、指間關節(jié)、肘和膝關節(jié)的伸面出現(xiàn)的略隆起的紫紅色丘疹或破潰性皮疹，稱為Gottron疹，是皮肌炎特征性的皮膚損害。與Gottron疹分布相同的斑疹稱為Gottron征。（3） 肩背部，頸部、前胸領口“V”字區(qū)彌漫性紅斑，分別稱為“披肩”征和“V”型疹。（4） 指腹皮膚的過度角化、脫屑、粗裂，特別是示指橈側出現(xiàn)的皮膚病變，稱為“技工手”。（5） 其他常出現(xiàn)在手指的皮膚病變，包括甲周紅斑、甲褶毛細血管擴張和皮膚過度角化。2.肌肉表現(xiàn)：肌肉損傷通常是雙側對稱，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，飲水嗆咳。當肩胛帶受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣; 當患者有骨盆帶肌無力時，可表現(xiàn)為上下臺階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。3.肺部病變：肺間質病變（ILD）是皮肌炎比較常見且嚴重的臨床表現(xiàn)，也是皮肌炎的主要死亡原因。表現(xiàn)為乏力、干咳、進行性加重的勞力性呼吸困難。根據(jù)臨床進展模式可分為快速進展型、慢性進展型和無癥狀型3種?？焖龠M展型肺間質病變起病急驟，進展迅速，預后最差，可在起病后3～6個月內發(fā)展至呼吸衰竭，肺活檢病理類型表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。部分患者對大劑量激素和免疫抑制劑治療反應差，死亡率高。慢性進展型，此型慢性遷延，進展緩慢，合并肺部感染會出現(xiàn)急性加重。HRCT顯示為胸膜下線、彌漫性網(wǎng)格狀影或局限性下肺蜂窩樣改變。此型病理多為非特異性間質性肺炎（NSIP）或機化性肺炎 (OP)。無癥狀型，該型臨床表現(xiàn)輕微，僅在肺部HRCT顯現(xiàn)輕微的局灶性胸膜下線狀影，長期保持穩(wěn)定狀態(tài)而無明顯進展，預后最好。輔助檢查【實驗室檢查】1.皮肌炎實驗室改變往往血常規(guī)正常，肌酸激酶升高，轉氨酶，乳酸脫氫酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，補體下降等。2. 自身抗體：抗核抗體（ANA）陽性最為常見。肌炎特異性自身抗體（MSAs）對肌炎特異性好，診斷敏感性不足，包括抗Mi-2抗體，抗SAE抗體，抗MDA5抗體，抗TIF1-γ抗體，抗NXP2抗體。并非所有皮肌炎患者均能檢測到自身抗體。3.皮膚活檢病理多顯示為表皮角化過度、基底細胞液化變性，真皮淺層水腫、真皮深層尤其毛細血管周圍和皮膚附屬器周圍有輕度淋巴細胞浸潤（界面性皮炎）。【影像學檢查】合并肺間質病變者肺部HRCT表現(xiàn)見前述?！酒渌麢z查】肺功能檢查是客觀評價呼吸系統(tǒng)受累的重要方法，與胸部CT結合用以估計疾病的嚴重性和治療反應。典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙，包括肺總量、功能殘氣量、殘氣量、1秒用力呼氣量以及用力肺活量均減少，F(xiàn)EV1/FVC比值正?；蛏?，一氧化碳彌散下降，殘氣量下降。診斷皮肌炎的診斷依賴于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數(shù)臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標準1.在數(shù)周至數(shù)月內，對稱性肢帶肌和頸屈肌進行性無力，可有咽下困難或呼吸肌受累；2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出；3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；4.肌電圖有三聯(lián)征改變：即時限短、低波幅多相運動電位；纖額電位，正銳波；高頻放電；5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關節(jié)及近端指間關節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標準；擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標準；可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標準。鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：該病可以出現(xiàn)面部蝶形紅斑、盤狀紅斑、手指甲周紅斑、甲褶毛細血管擴張和皮膚過度角化，血清學檢查方面也可見ANA陽性，器官受累亦可出現(xiàn)間質性肺炎，故需與皮肌炎鑒別。但SLE往往有其特異性抗體如抗ds-DNA、抗Sm抗體等。除肺部受累外尚可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、血液系統(tǒng)、腎臟、胃腸道等多個臟器受累。2. 硬皮?。涸摬】沙霈F(xiàn)皮膚硬化、皮下脂肪組織中鈣質沉著，組織學可見結締組織腫脹、硬化，且可合并間質性肌炎，需與皮肌炎鑒別。但硬皮病初期往往有雷諾現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化后萎縮，血清學中有抗Scl-70抗體等。治療原則根據(jù)有無并發(fā)間質性肺炎選擇不同的治療方案，皮肌炎無并發(fā)癥的治療以針對皮疹及肌炎治療為主，而合并間質性肺炎的皮肌炎則需要大劑量糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑治療?！疽话阒委煛拷o予日光保護指數(shù)( SPF)≥ 30的防曬霜預防光敏感。支持療法，對癥處理等，維持水、電解質酸堿平衡，預防肺部感染等?！舅幬镏委煛浚?）外用藥：局部外用皮質類固醇制劑如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氫化可的松霜（尤卓爾）；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮膚刺激癥狀。（2）糖皮質激素：大部分患者需要使用激素治療，起始劑量強的松0.5～0.75mg/（kg·d），病情得到控制后逐漸減量，減量速度不宜過快，部分需長期維持。（3）免疫抑制劑：適用于糖皮質激素治療無效或糖皮質激素維持劑量過大以及重癥患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等。（4）大劑量靜脈丙種球蛋白：對嚴重的肌炎有一定效果。皮疹快速擴展、合并全身癥狀以及反復發(fā)作者應早期、積極加用激素和免疫抑制劑治療。常見并發(fā)癥約15%的皮肌炎患者可合并惡性腫瘤。高齡、向陽疹、披肩征，抗TIF-1γ抗體陽性往往為高危預測因素。約半數(shù)患者皮肌炎與腫瘤同時出現(xiàn)。預后在糖皮質激素、免疫抑制劑得到廣泛應用后，本病的預后已得到明顯改觀，提示預后不良的主要因素有：肺臟受累，合并惡性腫瘤者，發(fā)病年齡大和激素抵抗者。隨訪加用糖皮質激素及免疫抑制劑后，應每個月復查血常規(guī)、肝腎功能。每3～6個月復查血清學指標。合并間質性肺炎者應每6～12個月復查肺功能及胸部CT。預防避免感染、勞累。2020年02月28日6560
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李小峰主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 風濕免疫科 腸道免疫微生態(tài)治療是風濕病治療的新理念，是經(jīng)過山醫(yī)大二院醫(yī)務人員三十多年臨床實踐總結出來的。四年來，我科相關方面的研究已經(jīng)在國際頂級學術會議投稿200多篇，大會發(fā)言30多次，壁報100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136工程一個億的資金支持，被列為山西省的領軍學科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學科”，撰寫了《免疫微生態(tài)學》專著，中國工程院樊代明院士為專著寫了序，全國著名風濕病專家北大人民醫(yī)院栗占國教授也為專著寫了序，對免疫微生態(tài)學的發(fā)展給予了充分肯定并寄予厚望。這個理念的應用降低藥物副作用，減少了感染的機會，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對是一個病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測項目保障，可以精確指導藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來的損害，減輕經(jīng)濟負擔，提高生活質量，為廣大風濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對疾病，我們將免疫微生態(tài)調節(jié)治療各種風濕病的方法發(fā)給大家，以便讓廣大病友更好的認識疾病，理解我們的治療方案，從而積極配合治療，早日脫藥康復。 皮肌炎/多肌炎是以特異皮疹和四肢近端肌無力為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病原因未明，有一定的遺傳背景，在腸道微生態(tài)紊亂及其它環(huán)境因素的影響下導致免疫功能紊亂，最終發(fā)病。目前尚無根治的方法。就目前對皮肌炎/多肌炎的最新認識，腸道微生態(tài)的紊亂是導致機體免疫功能失衡，Treg細胞減少，免疫耐受缺陷的主要原因。調節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療皮肌炎/多肌炎的關鍵，因此通過甲烷氫呼氣試驗了解小腸異常細菌生長、宏基因組檢測腸道菌群以及免疫篩查檢測機體的免疫功能狀況十分重要，還有未來開展的基因檢測等是我們能夠精準治療皮肌炎/多肌炎的必要條件。 早期、正確、精準的治療能使絕大多數(shù)病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達到?jīng)]有癥狀，病情不進展，帶病生存的目的。（即終身伴隨性疾?。┲委熌繕耍? 1、疾病控制 無癥狀、無器官損害證據(jù)、炎性指標正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗值正常及免疫平衡 2、疾病基本控制 無癥狀、器官損害指標基本正?；蚍€(wěn)定、炎性指標正常腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗值正常及免疫平衡治療特色： “免疫調節(jié)（調節(jié)Th17/Treg平衡）” “調節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案： 誘導緩解——是關鍵 維持平衡——是保障一、強化治療（在最短的時間內達到上述目標）1、激素 強的松、地塞米松、得寶松、甲強龍等 特點：是橋治療很好的手段，尤其地塞米松可以誘導Treg細胞的生成，有利用于免疫平衡調節(jié)，可以快速消除炎癥鎮(zhèn)痛，顯著改善癥狀，改善患者的生活質量。價格便宜但要承擔較多藥物的副作用，大劑量強化小劑量維持，盡早停藥。2、靜脈丙種球蛋白 特點：免疫抑制起效快，可以誘導Treg細胞的生成，有利用于免疫平衡的調節(jié)，同時增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。3、免疫吸附和血漿置換 特點：起效快，短期內可清除血液中的自身抗體及其它致病因子，是誘導緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。4、阿巴西普 特點：阿巴西普為CTLA-4融合蛋白，可以阻斷免疫激活過程中的共刺激通路，有替代Treg細胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg細胞數(shù)減少患者的很好選擇。二、維持平衡（在治療達標后維持長期臨床緩解）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調節(jié)是治療的根本正常情況下機體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當過多食入碳水化合物可導致有害菌過度生長，而攝入膳食纖維可以促進益生菌生長，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補充也相當重要，可以更精準補充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質。 強調鍛煉就是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。（二）調節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié)1、益生菌 活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結芽孢桿菌等。 2、益生元（1）益清元含有膳食纖維和低聚果糖，可促進腸道益生菌的生長。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長。 補充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進Treg細胞的增殖及活性，有助于調節(jié)Th17/Treg細胞平衡。 補充益生元可有效提高益生菌的數(shù)量和質量，從而調節(jié)腸道菌群，影響機體免疫功能狀態(tài)，誘導和恢復免疫耐受，達到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級，沒有太多副作用。3、抑制菌腸道細菌生長的藥物（1）利福昔明 腸道不吸收抗生素，在小腸內消滅過度生長的細菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外還可以消滅腸道中過度生長的細菌。（三）調節(jié)免疫平衡是治療的關鍵環(huán)節(jié)促進Treg細胞生長和抑制Th17生長的藥物主要有：白細胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點：可以體內誘導Treg細胞的生成，調節(jié)Th17/Treg細胞平衡，恢復免疫耐受達到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長期緩解，是目前國內外最好的治療理念。（1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長的同時促進Treg細胞生長，是一個雙向免疫調節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類似的作用機制，也在臨床應用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。（2）維Ａ酸 是從樹突狀細胞（DC）水平發(fā)揮調節(jié)作用，抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以調節(jié)Th17/Treg細胞平衡，同時具有協(xié)助鈣吸收，防止骨質疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通過改變氧化壓力來調節(jié)Th17和Treg細胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特異的促進淋巴細胞生長的作用，對淋巴細胞普遍減少，或Th17細胞和Treg細胞均減少的情況下配合上述免疫調節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2 是淋巴細胞生長因子，可以促進淋巴細胞的生長，尤其是促進Treg細胞的生長，常用于急性期，但維持時間不長。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過專利技術制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過程中間接抑制炎性細胞生長，促進Treg細胞生長，控制慢性炎癥過程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強的抗氧化能力，同樣可以通過改變機體氧化應激通路調節(jié)Th17和Treg細胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過影響淋巴細胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長，獲得國家專利認證。（10）洛伐他汀 有抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長的作用。（四）對癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質量， 在治療過程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長期使用會出現(xiàn)平臺期，很難達到疾病持續(xù)緩解，同時考慮到副作用和患者經(jīng)濟負擔問題，因此只能作為過渡治療，不宜長期使用。 1、類固醇類藥物 強的松、甲潑尼龍、地塞米松、復方倍他米松注射液特點：誘導緩解1～2個月后在醫(yī)生指導下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。有肺纖維化的患者小劑量激素可以適當延長治療時間，部分患者可以持續(xù)數(shù)年。應該注意的是患者不可自行減藥。2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素-6拮抗劑、IL-17拮抗劑等隨診計劃： 嚴密隨訪是治療皮肌炎/多肌炎是否成功的關鍵，腸道微生態(tài)和免疫學評估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長期緩解?；颊邞?-3月隨診一次，每次就診需進行必要的化驗檢查。病情控制后最長半年應當隨診一次。注意事項：一、功能鍛煉 強調鍛煉也是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。二、減肥 肥胖可以使機體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細胞的功能和數(shù)量，最終導致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個重要原因，因此減肥也是治療。三、要有充足的睡眠，避免長期熬夜。四、避免陽光直射，夏天須打傘并穿長褲長褂。不要染發(fā)及少用各種化妝品。五、有生育需求的女性患者，應停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過程要嚴密隨訪。皮肌炎的向陽疹2020年12月29日4121
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。 臨床上以四肢近端肌群、頸周肌群進行性肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結締組織病。確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關。 中醫(yī)將之命名為“肌痹”，外因責之為風寒濕邪侵淫肌膚經(jīng)絡，內因責之為脾胃虧虛、營衛(wèi)不和。治療上根據(jù)不同發(fā)病階段予不同辨證施治：如皮疹與肌痛無力時可清熱解毒與涼血祛風散瘀并用，疹退、肌痛肌萎并見時重在益氣養(yǎng)陰，健脾培中、驅邪通絡以鞏固療效等，雖然不能保證完全根治,但是經(jīng)過中西結合積極治療可以使病情緩解,達到臨床治愈的效果。2019年10月04日2848
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