-
孫善權(quán)主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 充電一小時，待機一整天。正常3周歲的小孩子精力充沛，活潑好動，跑跑跳跳。3歲的小平平（化名）在別人眼里是一個非?？蓯鄣男」媚?，十分文靜，但是體力遠不及同齡人，她從不愛活動，還特別容易出汗，活動耐力越來越差。原來，命運之神頻頻向她伸出“魔掌”，在她的身體里埋藏了許多隱形“炸彈”。平平被醫(yī)生診斷出氣管及心臟多處畸形：先天性氣管狹窄（O型血管環(huán)），I型橋支氣管，雙重血管環(huán)（肺動脈吊帶，右位主動脈弓，迷走左鎖骨下動脈，kommerell憩室），室間隔缺損......一長串的診斷不僅讓當(dāng)?shù)蒯t(yī)生束手無策，更讓平平一家人焦慮不堪。平時照顧平平小心翼翼，連最常見的感冒發(fā)燒都讓他們惶恐不安，多次求醫(yī)未果，慕名來到廣東省婦幼保健院。近日，廣東省婦幼保健院心臟中心團隊為平平巧妙設(shè)計了手術(shù)方案，用比成人發(fā)絲還細的可吸收滑線，重塑患兒氣管，并為患兒完成“補心”手術(shù)，結(jié)束了一家人的噩夢。環(huán)環(huán)相扣“箍”氣管，遭遇心臟畸形難上難“從孩子出生起，我們就開始了四處尋醫(yī)問診，卻沒找到合適的治療方案?！逼狡綃寢尰貞浾f，寶寶出生后不久因為新生兒肺炎住院，卻被醫(yī)生查出罕見心血管畸形：肺動脈吊帶，室間隔缺損。醫(yī)生說，這是人類認(rèn)識最晚的一種先天性血管畸形，距今僅有百余年，發(fā)生率非常低，但嬰兒期自然病死率90%以上。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無條件醫(yī)治，建議去北京，上海，廣州這些一線城市作進一步檢查治療，但這一治，就是一場長達近3年的就醫(yī)“馬拉松”之路?！昂⒆幽馨镜?歲來做手術(shù)實屬奇跡?！睆V東省婦幼保健院心臟中心黃景思主治醫(yī)師解釋說，入院后完善檢查，我們發(fā)現(xiàn)平平的問題遠比肺動脈吊帶及室間隔缺損要復(fù)雜得多。平平患有十分罕見的雙重血管環(huán)合并橋支氣管，O型軟骨環(huán)。本應(yīng)該從主動脈弓左側(cè)向下出發(fā)的氣管選擇了從主動脈弓右側(cè)下行，而本應(yīng)該從肺動脈主干發(fā)出的左肺動脈卻“不走尋常路”，從右肺動脈的后下方發(fā)出來，再從氣管和食管中間橫穿而過，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患兒的氣管。CT和纖支鏡檢查顯示氣管自身還存在多處問題：主氣管下段長段狹窄為O型軟骨環(huán)，狹窄長度長達15mm,右側(cè)支氣管不是正常起自主氣管的真隆突，而是起自左側(cè)支氣管，導(dǎo)致右側(cè)肺組織長期得不到充足的“養(yǎng)分”。這樣的患者隨著年齡的增長，發(fā)生肺炎，反復(fù)咳喘的概率極高，一旦起病，往往十分兇險，嗆奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物導(dǎo)致患兒的致命性窒息，難以到達醫(yī)院得到有效救治。一站式手術(shù)同期解決氣管心臟難題短短的6小時，醫(yī)生卻需要完成6個不同的手術(shù)。入院后第2天，平平就被安排手術(shù)。手術(shù)要幫平平“解放”被雙重血管環(huán)“箍住“的氣管，并幫他“撐開”狹窄的部分，同時還要修復(fù)心臟上的“漏洞“，手術(shù)風(fēng)險和難度非同小可。消毒，切皮，游離氣管，血管，切斷，縫合……簡短十幾個字的背后卻需要醫(yī)生用幾毫米的縫線進行外翻吻合數(shù)百次，期間要避開喉部的神經(jīng)，將“迷路的”左肺動脈移回到正常位置，結(jié)扎動脈韌帶，縫合憩室，從狹窄處離斷氣管，上下滑動成形氣管，用可吸收支架外固定氣管。經(jīng)過奮戰(zhàn)，醫(yī)生給平平完成了氣管，隆突及右中間干成形＋氣管外固定成形＋肺動脈吊帶矯治＋迷走左鎖骨下動脈移植＋kommerell憩室＋室間隔缺損修補。手術(shù)后，平平恢復(fù)十分順利，術(shù)后第2天順利撤機，第7天轉(zhuǎn)入普通病房，第14天順利出院。術(shù)前診斷和手術(shù)方式很關(guān)鍵“遺漏了任何一處診斷，輕者患者多遭一次罪，重則可能會錯失治療的良機?！睆V東省婦幼保健院心臟中心主任、學(xué)科帶頭人孫善權(quán)表示，先天性氣管狹窄是一種罕見卻嚴(yán)重威脅患兒生命的氣道結(jié)構(gòu)阻塞性疾病，往往與先天性血管環(huán)密切相關(guān)，如肺動脈吊帶、雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合征、回旋弓、右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈等，以及特殊類型的血管壓迫，如十字交叉左右肺動脈、肺動脈走形異常、主動脈窗窄小、主動脈弓低位、中位降主動脈等，術(shù)前完善纖支鏡和CT檢查很關(guān)鍵。該病極少單獨存在，與約50%氣管狹窄患兒還可合并有不同程度的先心病，如果僅處理心臟畸形而不處理氣管狹窄會引起反復(fù)呼吸道的感染、呼吸窘迫和嚴(yán)重低氧血癥。危重患兒可能需要反復(fù)的氣管插管和機械通氣治療。目前，雖然各種各樣的氣管狹窄手術(shù)方法多有報道，但具體到每一個患兒，仍然需要依據(jù)病變程度和范圍，設(shè)計和選擇合理的手術(shù)方法。隨著技術(shù)的不斷成熟，一站式同期手術(shù)解決各類氣管狹窄合并心臟畸形已經(jīng)成為我院心臟中心常規(guī)操作。2022年10月20日
301
0
1
-
王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 氣管軟化是指氣管軟骨環(huán)與膜性組織比由4:1-5:1減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺缺如（見圖）。先天性氣管軟化是指氣管軟骨本身發(fā)育不良。繼發(fā)性氣管軟化指外力壓迫氣管，如雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合癥等。先天性氣管軟化最常見的為氣管食管瘺和食管閉鎖，近75％患兒氣管軟骨周長減少及氣管膜部擴大，并導(dǎo)致氣管后壁張力降低而出現(xiàn)膨升，這種類型的氣管狹窄與完全性氣管環(huán)是兩種不同的病理基礎(chǔ)。但是臨床表現(xiàn)相似，多見反復(fù)呼吸道感染，氣促，多痰和肺功能明顯減弱。我們發(fā)現(xiàn)，并非大多數(shù)氣管食管瘺或者食管閉鎖術(shù)后氣管軟化會隨著年齡增大而改善，其本身存在異常的病理學(xué)形態(tài)就是外科干預(yù)的適應(yīng)證，癥狀明顯的患者建議早期外科手術(shù)。術(shù)前氣管鏡視頻很好顯示了這類氣管軟化的病理學(xué)形態(tài)，氣管塌陷，后壁膨升，導(dǎo)致氣管狹窄。舊的技術(shù)包括氣管內(nèi)支架容易出現(xiàn)氣管肉芽，并發(fā)癥多，尤其金屬支架對氣管內(nèi)膜創(chuàng)傷大，不易取出。上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科心外一病區(qū)團隊，采用可吸收外支架技術(shù)，成功治愈30例先天性氣管軟化患兒，患兒術(shù)后癥狀明顯改善，效果顯著，值得臨床推廣，并應(yīng)對患兒家屬宣傳。與完全性氣管環(huán)滑片手術(shù)技術(shù)（Slide技術(shù)）不同，外支架植入不需要切開氣管壁，手術(shù)創(chuàng)傷相對減小，并發(fā)癥少。術(shù)后氣管鏡顯示，通過外支架植入，氣管狹窄明顯改善。2022年09月04日984
2
11
-
劉大波主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 兒童耳鼻咽喉科 先天性氣管狹窄包括腔內(nèi)型和管外型，腔內(nèi)型屬于氣管內(nèi)部的狹窄，腔外型是周圍組織壓迫所造成的腔內(nèi)狹窄。腔內(nèi)型兒童是比較多見的，往往通過病史可了解患者出生的時候就有呼吸不暢，時有喘憋，甚至在手術(shù)通過插管，通過一些醫(yī)療的通氣呼吸機的幫助才能呼吸。這個確診可能要通過支氣管鏡或者是影像學(xué)，包括CT或者MRI來提示患者的氣管里邊有狹窄。早期或者輕度狹窄，狹窄程度沒有超過氣管的直徑一半以上，往往可以進行觀察；當(dāng)狹窄或者閉鎖超過1/2以上，往往需要手術(shù)治療。膜性狹窄手術(shù)比較簡單，通過氣管的氣囊擴張能得到治愈；如果是嚴(yán)重的先天性氣管狹窄，狹窄長度超過1公分或者狹窄程度超過75%，甚至到90%以上，是非常兇險的，手術(shù)難度比較大，手術(shù)方法比較復(fù)雜。2021年03月20日1225
0
0
-
謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 結(jié)核性支氣管狹窄是，我國良性氣管、支氣管狹窄的首要原因結(jié)核導(dǎo)致的氣管、支氣管狹窄主要原因在于肉芽組織反應(yīng)，纖維疤痕收縮，以及周邊支氣管旁淋巴結(jié)的外壓。治療方案： 1.規(guī)則的抗結(jié)核治療：有效的抗結(jié)核藥物治療是結(jié)核性氣管狹窄的治療基礎(chǔ) 2.內(nèi)鏡下擴張治療 3.糖皮質(zhì)激素治療 4.內(nèi)鏡治療失敗者，可以考慮手術(shù)治療，特別是支氣管內(nèi)膜結(jié)核患者（也稱之為支氣管結(jié)核）。該疾病的特點就是合并肺內(nèi)結(jié)核，單純支氣管節(jié)段切除，不足以根治 2.內(nèi)膜結(jié)核沿著支氣管內(nèi)膜播散，從氣管的遠端，小的支氣管內(nèi)，逐步爬到葉支氣管口（造成肺葉開口狹窄，閉塞，自截肺），甚至主支氣管開口，造成主支氣管狹窄，全肺閉塞不張，再進一步就是爬到氣管內(nèi)，引起氣管狹窄，此時由于多節(jié)段狹窄，治療就比較困難。但此類患者有一定的治療窗口，就是要肺結(jié)核控制有一定成效時，手術(shù)，太早手術(shù)，肺內(nèi)病灶不穩(wěn)定，不合適。太晚手術(shù)，支氣管內(nèi)膜結(jié)核侵犯到氣管總干，而失去手術(shù)機會。因此，一旦出現(xiàn)手術(shù)時機，就要抓緊時間把握，就像戰(zhàn)爭一樣，戰(zhàn)機不可貽誤。2020年03月23日3525
0
3
-
謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 氣管狹窄——氣管插管/氣管切開后狹窄是什么？如何治療？ 同濟大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院 胸外科 謝冬一、氣管插管后狹窄是什么？插管后氣管狹窄（Postintubation tracheal stenosis，PITS) 是氣管插管或氣管切開后，缺血性透壁性氣道損傷疤痕性愈合造成的醫(yī)源性疾病。典型的患者多數(shù)是外傷，或昏迷后長時間氣管插管，或者氣管切開，等患者脫機后，拔除氣管插管，一段時間后，患者再次出現(xiàn)胸悶氣急。二、氣管插管后狹窄的病因氣管狹窄的病因與氣管環(huán)獨特的解剖特點相關(guān)，氣管環(huán)血供僅來源于氣管粘膜下的血管叢。狹窄常位于套囊壓迫的位置，套囊作用于氣管粘膜的壓力大于粘膜毛細血管灌注壓時，引起粘膜缺血性壞死、潰瘍和軟骨炎，纖維化愈合的環(huán)形損害導(dǎo)致進行性氣管狹窄。（氣管插管導(dǎo)致氣管缺血，逐步就狹窄了）典型病例1患者，男，27歲 ，氣管插管術(shù)后氣管狹窄1個月入院患者1個月前，因嘔血在外院治療，外院考慮肝硬化，上消化道出血，出血性休克，急診行脾切除聯(lián)合食管胃底血管結(jié)扎術(shù)。氣管插管搶救，術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，但患者逐步出現(xiàn)呼吸困難，CT提示氣管狹窄來我院就診。胸骨上窩可及明顯哮鳴音。 行氣管節(jié)段切除，切除術(shù)后氣急癥狀根治典型病例 2患者，男，58歲，氣管插管后進行性呼吸困難2個月患者有老慢支病史，2個月前老慢支加重，行氣管插管搶救，插管8天后，癥狀緩解，予以拔管，此后出現(xiàn)氣急、喘鳴，逐漸加重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院氣管鏡明確氣管良性疤痕狹窄，至我院就診。予以氣管節(jié)段切除，就是切除狹窄段氣管，手術(shù)順利，患者恢復(fù)好。三、氣管插管后狹窄的癥狀：患者既往有氣管插管或氣管切開史，常見于拔管3-6周后，主要表現(xiàn)為：進行性呼吸困難、哮鳴、喘鳴、分泌物潴留引起的間歇性梗阻以及肺部感染；或表現(xiàn)為人機拮抗，持續(xù)氣道高壓，吸氣性呼吸困難。多數(shù)患者“三凹征”明顯，肺部聽診可只表現(xiàn)為干啰音，易誤診為哮喘；如合并聲嘶，則提示聲門或聲門下區(qū)受累。四、術(shù)前評估術(shù)前需要做頸胸部CT，以及氣管鏡檢查，術(shù)前需精確評估狹窄的部位、長度、性質(zhì)以及功能受損程度，以利于制定手術(shù)計劃。是否伴有喉狹窄、狹窄段切除后是否有足夠的長度進行端端吻合、是否需要正中劈開等，都需要在術(shù)前充分評估。需要對從聲門上區(qū)至隆突水平整個氣道進行評估。硬支氣管鏡 CT三維重建顯示氣管狹窄五、緊急治療有的患者來了就是非常氣急，隨時隨地要窒息的狀態(tài)，此類患者需要行緊急氣管插管者，近端氣管插管難以進入，可用喉罩通氣，盡快在全麻下行硬質(zhì)支氣管鏡檢查和狹窄擴張。氣道擴張能暫時緩解氣急癥狀，但不是根治性措施。六、手術(shù)治療手術(shù)目標(biāo)是切除氣管狹窄，重建滿意的經(jīng)喉氣管呼吸通道，同時盡可能保留喉的發(fā)音和保護功能。第一次手術(shù)是成功重建的最佳機會；一般很難有再次手術(shù)機會。七、外科重建的方式手術(shù)入路多采用頸部低領(lǐng)狀或領(lǐng)狀切口，病灶偏下者則聯(lián)合上胸骨劈開，多次手術(shù)的復(fù)雜病例，需要行全胸骨劈開，必要時術(shù)前備體外循環(huán)或ECMO輔助氧和治療。如氣管造口鄰近切口附近，則將其整合至手術(shù)野；如造口高于狹窄段氣管，可在手術(shù)結(jié)束時，另行切口切除。八、常見的并發(fā)癥及治療并發(fā)癥包括肉芽腫形成、氣道吻合脫離、狹窄復(fù)發(fā)、喉功能失調(diào)、氣管軟化、出血以及水腫等。氣管插管后狹窄的治療需要個體化，切除與重建應(yīng)作為局限性狹窄的一線治療方案；以腔內(nèi)阻塞為主，不伴有氣管環(huán)結(jié)構(gòu)破壞的早期短節(jié)段狹窄，內(nèi)鏡治療可作為替代治療方案；廣泛性氣管損傷而不能進行簡單重建者，宜采用永久性氣管T管治療。九、預(yù)防1.使用高容低壓氣囊的氣管插管或氣管切開有助于減少PITS的發(fā)生；2.氣管插管機械通氣不宜過長，預(yù)計超過1周者，合并心衰、糖尿病或休克對氣管插管耐受性較差者，宜盡早行氣管切開；3.切口不宜過大、過高，以盡量少損傷氣管環(huán)為宜；4.選擇合適大小的套管，定時監(jiān)測套囊壓力，定時放松插管氣囊可有效預(yù)防PITS；下面是治療的流程 氣管插管后狹窄，多見于長期應(yīng)用呼吸機的患者，患者病情重，可有多次插管或氣管切開病史，病情復(fù)雜，手術(shù)可以為一部分患者提供根治機會，如果多次氣管切開，只能考慮放T管支架治療。最后，謝冬醫(yī)生那么博學(xué)，去哪里能找他看病呢？元芳，謝冬醫(yī)生每周二上午延慶路門診、周四下午總院專家門診總院門診：上海市楊浦區(qū)政民路507號(靠近五角場)上海市肺科醫(yī)院門診4樓延慶路門診：上海市徐匯區(qū)延慶路130號。氣管腫瘤、氣管狹窄、巨大胸腔腫瘤（>5cm）、肺移植屬于急癥手術(shù)，謝大夫的號不容易掛，如果前述情況，可以憑CT報告單，門診現(xiàn)場找我助理加號。2020年03月05日9379
1
6
-
李建斌副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 心臟中心 轉(zhuǎn)眼又到了冬季，北風(fēng)帶來的不只是漫天的雪花，還有驟降的氣溫。各大城市的兒科門診，擠滿了可憐的小病號，其中，尤以呼吸道疾病居多：上呼吸道感染，支氣管炎，支氣管肺炎等等。支氣管哮喘，這個令很多家長頭疼的疾病也到了一年當(dāng)中發(fā)病率最高峰的時候，可是，各位家長，你的小寶寶所患的真的是支氣管哮喘嗎？ 臨床上，我們診斷支氣管哮喘主要從臨床表現(xiàn)和查體上入手，患兒存在氣促，呼氣性呼吸困難，喘鳴癥狀，體查雙肺可聞及喘鳴音則可初步診斷，本質(zhì)上緣于患兒的過敏性體質(zhì)和氣道高反應(yīng)性，在遇到寒冷或過敏原、病原體感染刺激時出現(xiàn)氣道的反復(fù)痙攣，導(dǎo)致呼氣性的呼吸困難誘發(fā)相應(yīng)癥狀。但在先天性心血管疾病領(lǐng)域，有一種致命的先天畸形--先天性血管環(huán)與支氣管哮喘有著極其類似的臨床表現(xiàn)，如錯過最佳手術(shù)時機死亡率高達90%以上，但在基層醫(yī)院甚至是一線城市的三甲醫(yī)院也很難準(zhǔn)確識別，因其發(fā)病特性，本小醫(yī)給他起了個血淋淋的名字：“死神的鐮刀”！ 讓我們來一起看看這個可怕的疾病吧！ 先天性血管環(huán)，通俗點講，是指先天性主動脈或肺動脈發(fā)育畸形導(dǎo)致其對相鄰的氣管產(chǎn)生纏繞、擠壓導(dǎo)致氣管狹窄，通氣障礙。 血管環(huán)分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)，完全性血管環(huán)是指血管成環(huán)后完全環(huán)繞氣管，臨床上常見的是雙主動脈弓、右位主動脈弓成環(huán)，而不完全性血管環(huán)常見的是肺動脈吊帶。 左肺動脈從后面繞過氣管再向前走行，就像一把鐮刀，當(dāng)左肺動脈逐漸發(fā)育增粗，對氣管的壓迫會漸漸加重，最終死死卡住氣管，就像死神的鐮刀揮下，死亡伴之而來。 先天性血管環(huán)類疾病的臨床進程取決于氣管的受壓程度。大多數(shù)患兒出生時并無明顯的表現(xiàn)，隨著年齡的增大，主肺動脈逐漸增粗，對氣管的壓迫癥狀逐漸明顯。主要表現(xiàn)為喘鳴，呼吸費力，或反復(fù)的肺部感染，初次就診時極易被誤診為嬰幼兒哮喘。主要原因在于本病發(fā)病率極低，絕大多數(shù)兒內(nèi)科醫(yī)師很少接觸，對這一外科疾病很陌生，而患兒初次發(fā)病往往就診于呼吸內(nèi)科，加上心臟彩超對其診斷的準(zhǔn)確性不高，即使是在北上廣的兒科專業(yè)醫(yī)療中心也存在漏診的情況。如先天性血管環(huán)不能得到及時處理，等到氣管被完全壓閉，造成嚴(yán)重的呼吸衰竭需要呼吸機輔助時，再高明的醫(yī)生也回天乏力，我們中心遇到的病例中，不乏來自北上廣長期誤診為支氣管哮喘的患兒，入院時已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸衰竭癥狀，令人扼腕。按照我們的治療經(jīng)驗，術(shù)前就需要呼吸機輔助的寶寶，死亡率要遠高于及時手術(shù)的病例。即使術(shù)后能萬幸的存活下來，也需要很漫長的恢復(fù)時間。 如何才能及時識別先天性血管環(huán)呢？如果你的寶寶在6個月內(nèi)，反復(fù)出現(xiàn)喘息，氣促，平喘治療效果不好，癥狀反復(fù)或進行性加重，就應(yīng)該找個當(dāng)?shù)貙I(yè)的心血管中心仔細的做個心臟彩超甚至心臟CT，及時發(fā)現(xiàn)，及時治療，總體手術(shù)成功率95%以上。 但大家應(yīng)該注意的是，在肺動脈吊帶的患兒，除了血管畸形外，大多患兒的氣管發(fā)育也存在先天畸形。正常的氣管軟骨形成類似字母C，而肺動脈吊帶的寶寶的氣管軟骨類似字母O型，且合并嚴(yán)重狹窄。因為O型軟骨環(huán)是封閉的，沒有任何變形擴張的潛能，因此狹窄緩解很慢，即使解除了血管的壓迫，短期內(nèi)氣管的狹窄并不能改善，在術(shù)后的數(shù)個月甚至1年內(nèi)仍持續(xù)存在陣發(fā)性呼吸的困難的癥狀，仍然需要密切關(guān)注，積極抗感染及對癥治療。 及早識別，及早干預(yù)，斬斷死神的鐮刀，還你一個健康的寶寶！。2015年11月21日4070
3
2
氣管狹窄相關(guān)科普號
王順民醫(yī)生的科普號
王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
6933粉絲9.6萬閱讀
杜欣為醫(yī)生的科普號
杜欣為 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
1530粉絲5.5萬閱讀
張德信醫(yī)生的科普號
張德信 主任醫(yī)師
西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
26粉絲1973閱讀