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2023年05月30日
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2023年05月19日390
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張長春副主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 概述?色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS)或腱鞘滑膜巨細(xì)胞瘤(TGCT)為同一類疾病的不同命名。以往認(rèn)為其發(fā)病機(jī)理主要是慢性炎性反應(yīng)增生，故命名為PVNS；目前確定為滑膜腫瘤。?TGCT/PVNS是一種局部侵襲性但通常良性的腫瘤，影響關(guān)節(jié)、腱鞘和囊?；颊咄ǔ霈F(xiàn)疼痛、腫脹、僵硬和受影響關(guān)節(jié)活動范圍受限的癥狀。?2013年，世界衛(wèi)生組織(WHO)將TGCT分為局限型和彌漫型，局限型TGCT包括結(jié)節(jié)性腱鞘炎和GCTTS，彌漫型TGCT包含PVNS和DTGCT。?DTGCT患者比局限型TGCT更年輕，女性比男性多。?DTGCT標(biāo)化發(fā)病率4例/百萬；局限型TGCT10例/百萬?手術(shù)是主要治療手段，但復(fù)發(fā)率高，局限型術(shù)后復(fù)發(fā)率＜10%，彌漫性或復(fù)發(fā)性疾病患者的復(fù)發(fā)率高達(dá)50%。主要縮略語PVNS：Pigmentedvillonodularsynovitis色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎?DPVNS：彌漫型PVNS?LPVNS：局限型PVNS?TGCT：tenosynovialgiantcelltumor腱鞘滑膜巨細(xì)胞瘤?DTGCT：diffusetypegiantcelltumors彌漫型巨細(xì)胞瘤?GCTTS：giantcelltumoroftendonsheath腱鞘巨細(xì)胞瘤發(fā)病機(jī)制?TGCT的特征是滑膜增殖和腫瘤的發(fā)展，主要由具有破骨細(xì)胞樣表型的多核巨細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞。大多數(shù)TGCT存在過度表達(dá)集落刺激因子1（CSF-1）的腫瘤克隆，通常是因為1號染色體（1p13）易位突變影響CSF1基因。臨床表現(xiàn)?主要癥狀：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限，包塊型/浸潤性單關(guān)節(jié)為主，最常累及膝＞髖＞踝＞肩和肘關(guān)節(jié)?MRI：局限型為邊界清晰的軟組織腫塊，彌漫性為彌漫浸潤性病灶。在T2像上多數(shù)表現(xiàn)為混雜的高低不等的信號，其中的低信號成分為腫瘤內(nèi)出血形成的含鐵血黃素沉著。?不經(jīng)治療，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，功能受限，最終需要關(guān)節(jié)置換。?術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險：LPVNS（＜10%）；DPVNS19%-50%治療方法手術(shù)：1.開放性滑膜切除術(shù)（OP）2.關(guān)節(jié)鏡滑膜切除術(shù)3.開放聯(lián)合關(guān)節(jié)鏡滑膜切除術(shù)4.人工關(guān)節(jié)置換放療：1.術(shù)后輔助2.姑息放療3.關(guān)節(jié)內(nèi)放射性核素注射藥物：靶向CSF-1。?伊馬替尼：多靶點(diǎn)酪氨酸激酶，也抑制CSF1R；?尼羅替尼；?Pexidartinib培昔達(dá)替尼：CSF1/CSF1R軸特異性和高效抑制劑；?emactuzumab。目前藥物療效有限。目前藥物療效有限其他：PD-L1高表達(dá)：免疫治療有希望但有待進(jìn)一步研究。?2019年文獻(xiàn)：復(fù)旦大學(xué)腫瘤2012年至2017年間診斷為腱鞘巨細(xì)胞瘤的40例患者，進(jìn)行PD-L1檢測，陽性表達(dá)占52.5%，證明PD-L1在CSF1激活的TGCT中呈高度陽性，對于PD-L1在單核細(xì)胞、多核細(xì)胞或泡沫細(xì)胞上表達(dá)PD-L1的疾病，使用抗PD-L1藥物治療可能是一種有價值的治療選擇。?2022年文獻(xiàn)：在2018年至2020年期間，20名在斯坦布爾Medeniyet大學(xué)教授SuleymanYalcinCityHospital的骨科腫瘤診所就診術(shù)后病理診斷為TGCTs的患者。75%PD-L1表達(dá)，其中PD-L1表達(dá)陽性的單核細(xì)胞、多核細(xì)胞和泡沫細(xì)胞分別為20%、70%和30%。2015年Meta分析：?由于此病罕見，只有回顧性資料，數(shù)據(jù)差異較大。?MollonB等對35項英文觀察性研究(1981年-2012年)進(jìn)行meta分析，共630例，448例彌漫型，182例局部型，術(shù)后137例復(fù)發(fā)(21.8%)。低質(zhì)量證據(jù)結(jié)果：對于DPVNS(彌漫型)，開放性滑膜切除術(shù)、開放性和關(guān)節(jié)鏡聯(lián)合滑膜切除術(shù)復(fù)發(fā)率低于單純關(guān)節(jié)鏡手術(shù)；圍手術(shù)期放療降低了DPVNS的復(fù)發(fā)率；LPVNS(局限型)的復(fù)發(fā)率與手術(shù)方法無關(guān)。?總復(fù)發(fā)率為21.7%(137/630)，LPVNS組為7.1%(13/182)，DPVNS組為27.7%(124/448)(表I)。中等質(zhì)量的證據(jù)表明，DPVNS的復(fù)發(fā)幾率比LPVNS高9.06倍(95%CI4.34至18.90;p＜0.001)。使用聯(lián)合手術(shù)方法的滑膜切除術(shù)報告的復(fù)發(fā)率最低(13.5%;37例中的5例)，其次是開放性滑膜切除術(shù)(20.1%，71/354)和關(guān)節(jié)鏡滑膜切除術(shù)(25.9%;62/239)。?DVPNS+圍手術(shù)期放療組的總復(fù)發(fā)率為12.0%（166例中的20例），DPVNS/無放療或延遲放療組的總復(fù)發(fā)率為36.9%（282例中的104例）；單純關(guān)節(jié)鏡滑膜切除術(shù)的患者不加放療復(fù)發(fā)率51.0%，加上放療降至10%。2018年德國慕尼黑單中心回顧：?1996年到2014年，對105名患者進(jìn)行了122次手術(shù)，均接受開放性滑膜切除術(shù)。彌漫型66例（54%）。外照射僅2例，核素關(guān)節(jié)腔內(nèi)注入治療27例（185MBq（5mCi）90Y膠體）。?中位隨訪時間為71個月（范圍：13-238）時，22例（18%）病變在中位18個月內(nèi)復(fù)發(fā)，前3年為＞90%。?細(xì)致的手術(shù)切除可將色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的局部復(fù)發(fā)率降至10%以下。2018年北大三院運(yùn)動醫(yī)學(xué)研究所報告：?2004年至2015年期間，治療31例踝關(guān)節(jié)PVNS，包括5例局部PVNS和26例彌漫性PVNS病例。中位年齡為35歲（范圍18-63歲）。5例局部PVNS病例行部分滑膜切除術(shù)（I組）；10例彌漫性PVNS例僅限于關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜接受關(guān)節(jié)鏡全面滑膜切除術(shù)（II組）；彌漫性PVNS擴(kuò)散至關(guān)節(jié)外腱鞘的16例行關(guān)節(jié)鏡和開放性滑膜聯(lián)合切除術(shù)（III組）。II組和III組提供輔助放療。?隨訪27例患者，中位時間為54個月（范圍15-108）。3組AOFAS平均評分由術(shù)前75分（三組）提高到術(shù)后100分（I組）、97分（II組）和90分（III組）。I組和II組的良好至優(yōu)秀結(jié)果率為100%，III組為73.3%。僅在III組中，有5例復(fù)發(fā)(5/16,31.3%)。?踝關(guān)節(jié)彌漫性PVNS可通過滑膜切除術(shù)和輔助放療成功治療。局部PVNS不需要放療。關(guān)節(jié)外受累的PVNS患者的復(fù)發(fā)率更高。2021年臺灣高雄單中心回顧?1995年1月至2017年12月，共發(fā)現(xiàn)24例膝關(guān)節(jié)彌漫性PVNS患者，其中19例接受開放性滑膜切除術(shù)（OP），5例接受關(guān)節(jié)鏡手術(shù)。?14例患者術(shù)后輔助放療，中位劑量為35Gy（范圍20-40Gy）?中位隨訪6年后，有10例病例出現(xiàn)復(fù)發(fā)。開放手術(shù)+RT組的復(fù)發(fā)率顯著低于單純開放手術(shù)組（8.3%vs57.1%，P=0.038），關(guān)節(jié)功能評分（WOMAC評分）無差異。無手術(shù)傷口破裂或深部傷口感染、無2級以上的長期皮膚反應(yīng)、無軟組織水腫。?結(jié)論：對于膝關(guān)節(jié)彌漫性PVNS患者，開放手術(shù)后加用中等劑量輔助放療可提供出色的局部控制，同時保持良好的關(guān)節(jié)功能，且治療相關(guān)發(fā)病率有限。?（該回顧發(fā)現(xiàn)40例PVNS，7例局限型，9例膝關(guān)節(jié)外DPVNS）2022年斯坦福大學(xué)?2003-2019年接受放療的30例TGCT患者，平均隨訪82個月（范圍3-211）。24例接受術(shù)后放療（80%）沒有進(jìn)一步復(fù)發(fā)。?所有30例患者通過放療挽救治療實現(xiàn)了局部控制（100%）。最常見的部位是膝關(guān)節(jié)（n=22，73%），其次是腳踝（n=5，16%）和手（n=3，10%）。?7例患者（24%）為初診，23例（76%）為術(shù)后復(fù)發(fā)。放療前平均有2.6次外科手術(shù)。18/30例術(shù)后患者（67%）通過影像學(xué)顯示殘留。?DT36Gy，1.8Gy-2.5Gy/次，4周。Themedianradiotherapydosedeliveredwas36Gy(range,34-36Gy)in1.8-2.5Gy/fractionsover4weeks。耐受良好，沒有輻射相關(guān)性惡性腫瘤發(fā)生。?結(jié)論：在彌漫性或復(fù)發(fā)性TGCT患者中，術(shù)后外照射放療提供了良好的局部控制和良好的功能狀態(tài)，與治療相關(guān)的并發(fā)癥最少。術(shù)后放療是一種耐受性良好的無創(chuàng)治療，應(yīng)考慮在最大程度的細(xì)胞減滅切除術(shù)后進(jìn)行，以防止疾病進(jìn)展和復(fù)發(fā)。?德卡瓦略等報告了14名DPVNS患者，接受部分關(guān)節(jié)鏡滑膜切除術(shù)聯(lián)合前開放滑膜切除術(shù)，然后輔助放療（2000cGy）。未觀察到重大術(shù)后并發(fā)癥或放療相關(guān)副作用的病例。未發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病進(jìn)展。僅觀察到1例患者（12.5%）復(fù)發(fā)，平均隨訪期為8.6年。?布蘭科等描述了22例膝關(guān)節(jié)DPVNS患者接受關(guān)節(jié)鏡滑膜切除術(shù)聯(lián)合術(shù)后外部放療（總劑量為2600cGy）。復(fù)發(fā)率為13.62%，復(fù)發(fā)患者接受了第二次外科手術(shù)。?烏斯季諾娃等報告24名DPVNS患者，由于病變滑膜組織在手術(shù)過程中尚未完全切除，因此予以放射（分兩種劑量，一種1.2-1.5cGy×5次，一種局灶劑量16-20cGy）。隨訪期（6個月至6年）未觀察到復(fù)發(fā)，87.5%的患者實現(xiàn)了職業(yè)康復(fù)。?奧沙利文等.報告了14例接受輔助放療的關(guān)節(jié)內(nèi)和關(guān)節(jié)外病變患者的病例。?這些作者的結(jié)論是，在切除DPVNS后，使用適度的外部輻射在預(yù)防復(fù)發(fā)，避免晚期病例截肢和保留肢體功能方面非常有效。靶區(qū)：包全術(shù)前MRI受累范圍+完整滑膜腔。靶區(qū)不復(fù)雜，重點(diǎn)參考術(shù)前、術(shù)后磁共振等影像。劑量：膝關(guān)節(jié)耐受量50Gy，不會出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)。目前中等劑量20-30-40Gy非常安全。推薦30Gy（2Gy/15F/3周），術(shù)后MR殘留灶可同步加量。2010年報道德國41例，30-36Gy等效＞36Gy2012年報道韓國23例，20Gy等效32Gy-34Gy2022年報道北京協(xié)和18例，20Gy1例、30-36Gy11例、40Gy6例，4年局控83%（3例復(fù)發(fā)）術(shù)后輔助放療靶區(qū)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS)或腱鞘巨細(xì)胞瘤(TGCT)為同一類疾病的不同命名。目前認(rèn)為屬于良性腫瘤，與CSF-1基因易位突變（1p13）相關(guān)。彌漫型PVNS單純手術(shù)極易復(fù)發(fā)，特別是關(guān)節(jié)鏡術(shù)后，復(fù)發(fā)率高達(dá)50%以上。惡變罕見，反復(fù)手術(shù)復(fù)發(fā)后惡變有個案報告。首選治療手段為手術(shù)，術(shù)后放療可顯著降低局部復(fù)發(fā)率。術(shù)后輔助放療：DT30Gy/2Gy/15F/3w；R2可局部加量。放療安全性極高。針對CSF-1R的靶向藥已經(jīng)進(jìn)入臨床試驗。PD-L1高表達(dá)，未來可能有免疫檢查點(diǎn)治療的希望。附：膝關(guān)節(jié)滑囊解剖圖（引自：Grant解剖學(xué)圖譜12thEdition、臨床應(yīng)用解剖學(xué)(第4版）[加]莫爾[美]達(dá)利.李云慶主譯）2022年12月18日1862
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歐陽元明主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-關(guān)節(jié)外科 【歐陽元明】上海市第六人民醫(yī)院骨科-關(guān)節(jié)外科副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。擅長治療：1、人工膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)置換及假體感染松動翻修手術(shù)（骨關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、骨質(zhì)增生、骨刺、關(guān)節(jié)磨損、膝關(guān)節(jié)內(nèi)、外翻畸形、股骨頭壞死、先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良）；2、保膝，保髖、髖關(guān)節(jié)鏡手術(shù)；3、關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)治療膝關(guān)節(jié)積液、滑膜炎，軟骨損傷，半月板損傷、半月板撕裂；4、全肩、全肘關(guān)節(jié)置換；5、嚴(yán)重肘、膝、髖關(guān)節(jié)異位骨化關(guān)節(jié)僵硬松解手術(shù)。2022年11月21日191
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皇甫小橋主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-運(yùn)動醫(yī)學(xué)科 一般彌漫性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎清理術(shù)后患者，需要放療，以此防止復(fù)發(fā)。放療的前提就是要清理干凈徹底，這樣才有放療的意義。簡單說吧裝修完房子，肯定有很多垃圾需要清理干凈，即使這樣，也會有灰塵存在，這時就需要笤帚拂塵。這個過程就類似于術(shù)后的放療。如果有些小角落還殘留垃圾，那么還是需要大板鍬甚至鏟車來清理，此時拂塵有意義嘛？毫無疑問沒有滴！就是說如果關(guān)節(jié)周圍還有肉眼可見的大結(jié)節(jié)殘留，即使放療也不起任何作用，首要的就是再次清理。當(dāng)然不是說清理干凈加放療就不會再復(fù)發(fā)，絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎本身良性病變，易于復(fù)發(fā)擴(kuò)散，再干凈也會殘留細(xì)胞，而殺滅這些游蕩殘留細(xì)胞，才是放療的目的，類似清理垃圾后的拂塵。還有些患者對放療敏感，治療還會出現(xiàn)放療性滑膜炎，此時就要停止放療。還有一些小患者或者對放療有心理障礙的，也不建議放療?？傊麄€治療需要就診專業(yè)醫(yī)生。2022年07月31日1046
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一種增生性病變，經(jīng)常表現(xiàn)為局限的結(jié)節(jié)。腫塊可能起源于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘、筋膜層或韌帶組織。病變表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。也可見于其他關(guān)節(jié)（尤其是膝關(guān)節(jié)）及腱鞘。單關(guān)節(jié)發(fā)病多見，髖關(guān)節(jié)少見，但也有罕見的多關(guān)節(jié)病變。對PVNS的治療是外科切除。由于徹底切除很困難，因此復(fù)發(fā)很常見。關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除適用于結(jié)節(jié)型或彌漫型中不活躍者。開放性滑膜切除術(shù)適用于病變活躍的彌漫型PVNS患者。全膝關(guān)節(jié)置換適用于關(guān)節(jié)有破壞性變化的PVNS。2022年02月18日752
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張善星主治醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 運(yùn)動醫(yī)學(xué)科 （一）案例情況吳某，男性，26歲，半年前無明顯誘因下出現(xiàn)右髖酸脹不適，因為平日喜歡健身房鍛煉，想著可能是運(yùn)動導(dǎo)致的，就減少了運(yùn)動了髖關(guān)節(jié)不適的癥狀會慢慢緩解。結(jié)果過了將近4個月，這種酸脹的感覺一直沒有消失，吳某很著急，到杭州一家大型醫(yī)院骨科就診，拍了髖關(guān)節(jié)的X片還做了髖關(guān)節(jié)的核磁共振，結(jié)果發(fā)下髖關(guān)節(jié)的髖臼和股骨頭都出現(xiàn)的破壞。當(dāng)時醫(yī)生給他的建議是繼續(xù)觀察，等癥狀嚴(yán)重影響活動了再做髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。術(shù)前X片：右髖髖臼、股骨頭軟骨下區(qū)、頭頸交界區(qū)等多處骨破壞術(shù)前CT：右髖髖臼、股骨頭軟骨下區(qū)、頭頸交界區(qū)等多處骨破壞吳某和他的父母想著不應(yīng)該就這么放任關(guān)節(jié)破壞，是不是應(yīng)該查明原因，或者可以做一些挽救髖關(guān)節(jié)的措施。于是前來我院，仔細(xì)進(jìn)行體格檢查和閱讀吳某的影像資料，判斷他很有可能是得了“色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎”，這種特異性的滑膜炎會激活關(guān)節(jié)內(nèi)的炎癥反應(yīng)，使關(guān)節(jié)磨壞，如不及時干預(yù)，這種關(guān)節(jié)破壞非常迅速，使患者不得不接受關(guān)節(jié)置換手術(shù)。我們將吳某收住入院后為其施行“髖關(guān)節(jié)鏡”手術(shù)進(jìn)行髖關(guān)節(jié)探查、組織活檢和滑膜切除。手術(shù)當(dāng)中，在吳某的髖關(guān)節(jié)里發(fā)現(xiàn)大量的絨毛/結(jié)節(jié)狀滑膜增生，還有大量含鐵血黃素沉著。組織活檢的病理也證實為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。因為髖關(guān)節(jié)鏡手術(shù)時微創(chuàng)手術(shù)，患者術(shù)后第二天即可下地步行，獨(dú)立上廁所。由于色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎復(fù)發(fā)風(fēng)險較高，后續(xù)講進(jìn)行放療繼續(xù)治療，可顯著降低滑膜炎復(fù)發(fā)的風(fēng)險。髖關(guān)節(jié)鏡術(shù)中：髖臼底、關(guān)節(jié)囊等彌漫性絨毛/結(jié)節(jié)性滑膜增生，可見黃褐色含鐵血黃素沉著術(shù)后病理證實為“色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎”（二）要點(diǎn)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一種較為罕見的滑膜增生病變，其病理特征為關(guān)節(jié)滑膜呈廣泛絨毛狀增生或肉芽腫結(jié)節(jié)狀增生，肉芽結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞及血管豐富，含大量鐵血黃素沉著及纖維基質(zhì)、脂質(zhì)、多核巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、泡沫細(xì)胞以及大量吞噬細(xì)胞，滑膜間質(zhì)肥厚充血，組織細(xì)胞浸潤，會導(dǎo)致關(guān)節(jié)快速破壞。PVNS具有骨侵蝕性，可能會侵蝕、破壞滑膜周圍的關(guān)節(jié)軟骨和骨，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞。PVNS發(fā)病部位一般為單關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)較為常見，其次為髖關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。其中，髖關(guān)節(jié)PVNS發(fā)病率約為15%，復(fù)發(fā)率為6.98%。術(shù)后放療可以減小復(fù)發(fā)的風(fēng)險。采用髖關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療髖關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎不僅具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)勢，還可以有效避免股骨頭壞死、下肢血栓等風(fēng)險。2021年05月30日1381
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 袁醫(yī)生門診有些病人因關(guān)節(jié)腫漲、疼痛來就診，以為是普通的骨關(guān)節(jié)炎來尋求袁醫(yī)生PRP治療，最后卻被告知不是普通關(guān)節(jié)炎？這類病人得的可能是名字及其拗口的疾?。荷爻林q毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，也稱為關(guān)節(jié)內(nèi)的腱鞘巨細(xì)胞瘤，簡稱色結(jié)炎。雖然這兩個名字都不好理解，但簡單來說，這是一種關(guān)節(jié)內(nèi)膜因發(fā)炎和過度生長而產(chǎn)生的，介于炎癥和良性腫瘤之間的病變。上海市第六人民醫(yī)院骨科-骨腫瘤科袁霆色節(jié)炎好發(fā)于30～40歲青中年人群，發(fā)病率較低約為1.5-2/100萬，通常影響膝關(guān)節(jié)（80%）或髖關(guān)節(jié)，在肩、肘、踝、手或腳發(fā)生率較低。色結(jié)炎臨床沒有特殊表現(xiàn)，主要為關(guān)節(jié)內(nèi)膜產(chǎn)生過多的關(guān)節(jié)液，造成關(guān)節(jié)腫脹并使活動時產(chǎn)生疼痛及活動受限。進(jìn)展階段關(guān)節(jié)內(nèi)膜會腫脹并生出異物，影響關(guān)節(jié)附近的骨骼。X線和CT檢查常缺乏特異性，因此色結(jié)炎早期診斷困難，容易誤診為骨關(guān)節(jié)炎、骨囊性病變等，行核磁共振（MRI）檢查可以得到較明確的診斷。色結(jié)炎的治療通常需要手術(shù)切除治療，有開放手術(shù)和關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)兩種方式，雖然色結(jié)炎不是傳統(tǒng)意義上真正的腫瘤，但是手術(shù)治療后有反復(fù)復(fù)發(fā)的可能，因此聯(lián)合放療可明顯降低術(shù)后的復(fù)發(fā)率。色結(jié)炎的病因不明確，但認(rèn)為和創(chuàng)傷有一定關(guān)系，因此需要盡量減少關(guān)節(jié)損傷的發(fā)生。2020年06月17日2284
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楊睿主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 骨外科 色絨可能就在身邊 在門診被骨科醫(yī)生初步診斷為“色絨”，一臉無辜，“色”？“容”？我明明是個一心只讀圣賢書的靠譜青少年……腦袋里不由得開始檢索所有的知識單元。醫(yī)生看著小青年一臉迷茫無辜的表情，耐心地解釋：色絨是色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的簡稱,英文叫做Pigmented Villonodular Synovitis，簡稱PVNS，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜充血、水腫、增生變厚，絨毛增生融合形成結(jié)節(jié)狀同時有含鐵血黃素沉著，滑膜因此可暗紅色、棕紅色或棕黃色，故而得名。 色絨是一種不常見的骨科疾病，其發(fā)病率低于2/100萬，其中30歲左右青壯年男性為好發(fā)人群，我倒！中獎了。有些地區(qū)的發(fā)病率可高達(dá)到萬分之五。其特征是滑膜樣單核細(xì)胞的類腫瘤樣增生，盡管其可以局部浸潤和易于復(fù)發(fā)，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為色絨是良性腫瘤樣的病變，但是如果不及時治療，可能會導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限，嚴(yán)重的損害甚至?xí)?dǎo)致殘疾。趕緊搬凳子認(rèn)真聽講：色絨可以通常分為局限性和彌漫性兩類。局限性僅僅累及單個關(guān)節(jié)的局部，形成孤立的結(jié)節(jié)，而彌漫性的色絨則是累及整個關(guān)節(jié)或者累及全身多個關(guān)節(jié)。病因目前尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為與外傷有一定的關(guān)系，但是主流的觀點(diǎn)認(rèn)為主要與基因改變有關(guān)，找到病因是在實驗室做科學(xué)研究的哥哥們正在努力解決的問題。色絨的主要臨床表現(xiàn)為偶發(fā)的關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和僵硬，也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的交鎖、跛行，癥狀可反復(fù)發(fā)作，逐漸加重。最常見的是累及膝關(guān)節(jié)（約占75%），其次是髖關(guān)節(jié)（約占15%），肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等關(guān)節(jié)處也可累及，偶可見顳下頜關(guān)節(jié)和腰椎受累。診斷依據(jù)主要是上述癥狀和體征，結(jié)合核磁共振（MRI）等輔助檢查，首先要排除常見的運(yùn)動損傷和退行性疾病。因為其癥狀不典型，部分患者在確診前會忽視或者被誤診較長時間。關(guān)節(jié)腔穿刺出暗紅色血性關(guān)節(jié)液是一個很有診斷價值線索。但是該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是手術(shù)切除后的病理學(xué)檢查。X線平片檢查是一種常規(guī)檢查，主要用于排除骨和關(guān)節(jié)面的病變，也可以發(fā)現(xiàn)一些明顯軟組織腫塊和關(guān)節(jié)積液。MRI對色絨的診治是一種十分必要的檢查，不但有診斷價值，還涉及到手術(shù)治療方案的制定。 關(guān)節(jié)鏡是清除病變的利器 手術(shù)切除病變組織是對該病的主要手段，彌漫性色絨的術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，有報道稱其復(fù)發(fā)率高達(dá)50%以上，這與手術(shù)切除不徹底相關(guān)。傳統(tǒng)開放手術(shù)損傷大且不能切除關(guān)節(jié)各處的病變滑膜。隨著關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的發(fā)展，特別是關(guān)節(jié)鏡各種入路的深入研究使得關(guān)節(jié)鏡可以進(jìn)入關(guān)節(jié)內(nèi)任何角落，甚至關(guān)節(jié)外的一些區(qū)域，所以關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療色絨越來越受到重視與推崇。僅通過幾個0.5cm切口放入關(guān)節(jié)鏡和手術(shù)器械，可以觀察除了常規(guī)的髕上囊、內(nèi)外間溝、髁間窩、內(nèi)外間室以外，對于后側(cè)內(nèi)外間室、半月板下方、腘肌腱裂孔內(nèi)同樣可以清晰的觀察到，同時通過精準(zhǔn)控制專用的刨刀結(jié)合射頻，徹底的清除病變組織。部分患者結(jié)合術(shù)后放療有利于預(yù)防復(fù)發(fā)。另有研究發(fā)現(xiàn)，CSF1R （colony stimulating factor 1 receptor）抑制劑是一類新發(fā)現(xiàn)的、有潛力的分子靶向治療藥物，為色絨的治療帶來新的希望，目前已經(jīng)進(jìn)入臨床試驗階段。術(shù)后的康復(fù)治療對預(yù)后非常重要，恰當(dāng)?shù)目祻?fù)鍛煉可以恢復(fù)更好的關(guān)節(jié)活動范圍和力量。規(guī)范的康復(fù)訓(xùn)練常常需要專業(yè)康復(fù)治療師的規(guī)范化和個體化指導(dǎo)，當(dāng)然患者術(shù)后康復(fù)鍛煉的配合康復(fù)尤為重要?？傊绻娴牟恍一忌线@個罕見病，就一定要到正規(guī)的有診治經(jīng)驗的骨科專科就診?；颊呒凹覍僖龅氖怯赂颐鎸?、及早診斷和正規(guī)治療。 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院運(yùn)動醫(yī)學(xué)科采用關(guān)節(jié)鏡治療色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎已有20多的歷史，積累了豐富臨床和基礎(chǔ)研究的經(jīng)驗，始終站在對色絨進(jìn)行規(guī)范化和個體化診治的前沿，近年來，患者的術(shù)后復(fù)發(fā)率已經(jīng)降到5%，可見這項技術(shù)的有效性。典型病例女性患者，55歲，左膝關(guān)節(jié)腫痛6年余，第二次再發(fā)加重1月2012和2016年于某醫(yī)院行2次手術(shù)治療結(jié)合術(shù)后放療仍再次復(fù)發(fā)，來我院就診。入院X光片可見骨性關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)尚可，MR可見病灶廣泛復(fù)發(fā)，結(jié)節(jié)病灶主要集中在后關(guān)節(jié)囊和關(guān)節(jié)外側(cè)。術(shù)中見病灶復(fù)發(fā)多穿出囊外，包括髕上囊關(guān)節(jié)囊外（左上），外側(cè)副韌帶周圍（左下），以及大量位于后關(guān)節(jié)囊附近。通過鏡下精細(xì)操作，可以完成病灶的相對徹底清理。術(shù)后MR復(fù)查病灶清除徹底。術(shù)后隨訪2年無復(fù)發(fā)。參考文獻(xiàn)：1.John R McGrath. Pigmented Villonodular Synovitis Imaging.Medscape. October 21,2015; http://emedicine.medscape.com/article/394649-overview.2.American Academy of Orthopaedic Surgeons (AAOS). Pigmented Villonodular Synovitis.OrthoInfo. November 2014;http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00506.3.Guo-ping Xie Nan Jiang, Chang-xiang Liang, Jian-chun Zeng, Zhi-yuan Chen, Qian Xu, Rui-zhen Qi, Yi-rong Chen, Bin Yu. Pigmented Villonodular Synovitis: A Retrospective Multicenter Study of 237 Cases.PLoS One. March 23, 2015; 10(3): http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4370558/.4.Ehrenstein V, Andersen SL, Qazi I, Sankar N, Pedersen AB, Sikorski R, Acquavella JF. Tenosynovial Giant Cell Tumor: Incidence, Prevalence, Patient Characteristics, and Recurrence. A Registry-based Cohort Study in Denmark.J Rheumatol. October, 2017; 44(10):1476-1483.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28765257.5.http://eorthopod.com/pigmented-villonodular-synovitis-of-the-knee/6.Verspoor FG, Scholte A, van der Geest IC, Hannink G, Schreuder HW. Cryosurgery as Additional Treatment in Tenosynovial Giant Cell Tumors.Sarcoma. 2016;2016:3072135.7.Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone; World Health Organization; International Agency for Research on Cancer. 4. Lyon: IACR Press; 2013. Pp. 100-103. 8.Botez P, Sirbu PD, Grierosu C, et al. Adult multifocal pigmented villonodular synovitis—clinical review. Int Orthop. 2013 Apr; 37(4): 729–733.2019年12月09日8185
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周本根主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 運(yùn)動醫(yī)學(xué)科 背景最近一段時間我們團(tuán)隊利用關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)治療了好幾個膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）的病例，今天與大家科普一下。概述色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種罕見的發(fā)生于滑膜組織瘤樣增生疾病，發(fā)病率約為1.8/100萬，該疾病好發(fā)于3040歲青壯年，男女發(fā)病率無明顯差異。PVNS 病理學(xué)特征與腱鞘巨細(xì)胞瘤（GCTTS)相似。PVNS多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，有滑膜組織的任何部位均可受累，膝關(guān)節(jié)發(fā)病率最高，髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)次之，罕見病例可累及肩、肘、腕等關(guān)節(jié)，該疾病好發(fā)于青壯年，老年人和兒童少見報道。PVNS起病緩慢，病程較長，主要臨床癥狀表現(xiàn)為關(guān)節(jié)緩慢、進(jìn)行性腫脹、疼痛以及活動受限。根據(jù)其病變損害范圍可分為局限性PVNS (LPVNS)和彌漫性PVNS(DPVNS)，以DPVNS最為常見,約占總發(fā)病率的73.84%。DPVNS廣泛侵蝕滑膜組織，具有復(fù)發(fā)、惡變及轉(zhuǎn)移的特性。DPVNS因大量積液和滑膜增生，可出現(xiàn)浮髕征陽性，關(guān)節(jié)活動受限，關(guān)節(jié)腔抽吸液呈暗紅色或鐵銹色液體。LPVNS常表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)腫脹，亦可出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)絞索。PVNS臨床表現(xiàn)無特異性，容易與關(guān)節(jié)其他炎癥性疾病混淆，常導(dǎo)致診治延誤。影像學(xué)檢查MRI較為敏感，可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)（如圖1）；其X線、CT檢查敏感性相對較差。關(guān)節(jié)鏡下可見滑膜肥厚、充血、水腫等（如圖2）；病理可見含鐵血黃素沉著，典型者可見滑膜增生成絨毛狀（圖3）。圖1圖2圖3病因目前病因有以下幾種學(xué)說：良性腫瘤病變、炎性反應(yīng)學(xué)說、局部脂質(zhì)代謝紊亂、反復(fù)的微創(chuàng)傷、出血等，較多傾向的是PVNS是介于炎癥及良性腫瘤之間的一種滑膜疾病。治療PVNS的治療中徹底清除病變的滑膜是關(guān)鍵。對于膝關(guān)節(jié)PVNS早期治療多以切開病變清除為主，近年來常用關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)切除病變滑膜組織，配合術(shù)后輔助放療，效果令人滿意。對病變嚴(yán)重、老年（＞60歲）且有關(guān)節(jié)軟骨嚴(yán)重退變者以人工膝關(guān)節(jié)置換術(shù)。您還可以選擇以下方式，聯(lián)系到我們：周本根副主任醫(yī)師門診安排：周二上午，周三上午，周天上午地址：廣州市白云區(qū)機(jī)場路16號大院請直接點(diǎn)擊以下鏈接，通過網(wǎng)上聯(lián)系我們：周本根副主任醫(yī)師好大夫網(wǎng)站：http://zhoubengen.haodf.com/直接發(fā)送郵件到以下郵箱，我們會盡快回復(fù)您：zhbg810@sina.com微信預(yù)約：微信搜索并關(guān)注“廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院”--門診服務(wù)--我要掛號--搜索"周本根"，按提示完善資料。2017年11月19日9359
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