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胡光明主治醫(yī)師 肥東縣中醫(yī)院 內(nèi)科 近日，一名6歲小孩吃了一包零食，隔天居然拉出了“醬油尿”！送到醫(yī)院之后，醫(yī)生初步判斷孩子為急性溶血，進(jìn)一步檢查后才確定孩子是蠶豆病。后來經(jīng)過詢問家長，才知道原來男孩前一天吃了一包蠶豆！ 01 蠶豆為什么殺傷力這么大！ 蠶豆病，是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的俗稱，是一種紅細(xì)胞內(nèi)先天缺乏G6PD的遺傳性疾病。大多數(shù)G6PD缺乏癥無臨床表現(xiàn)，有溶血性貧血時(shí)，臨床分型主要為蠶豆病、新生兒黃疸、藥物性溶血以及感染誘發(fā)的溶血。 吃了蠶豆后，小孩身體中的紅細(xì)胞膜因缺乏G6PD而破裂，血紅蛋白經(jīng)過尿液被排出體外，導(dǎo)致尿出醬油尿。如果不及時(shí)治療，小孩甚至?xí)猩ｋU(xiǎn)。 蠶豆病患者如果出現(xiàn)了頭暈、心慌、食欲不振、發(fā)熱、腹瀉、黃疸及貧血等癥狀，可能發(fā)生了急性溶血，必須及時(shí)到醫(yī)院就診。 除了蠶豆，如藥物、接觸氧化性物質(zhì)、感染等因素也容易導(dǎo)致溶血，所以G6PD缺乏癥患者在日常生活中應(yīng)當(dāng)避免接觸和服用這些東西。 02 蠶豆病的用藥禁忌 就診時(shí)要告知醫(yī)生自己是蠶豆病患者，用藥要謹(jǐn)慎，不要自行用藥，特別是兒童，要在醫(yī)生或者藥師的指導(dǎo)下用藥。 1、西藥 2、中藥 蠶豆病患者應(yīng)避免使用金銀花、黃連、牛黃、臘梅花、熊膽、番瀉葉、薄荷、馬錢子、珍珠粉等中藥。 3、中成藥 避免服用含上述成分的中成藥。 蠶豆病患者體內(nèi)G6PD的活性不盡相同，并非所有蠶豆病的患者，服用上述藥物都可誘發(fā)溶血，但也應(yīng)避免服用上述藥物。 03 注意事項(xiàng) 1、不要進(jìn)食蠶豆類食物，包括加工類食品。 2、避免蠶豆開花或收獲的季節(jié)去蠶豆生長的地方，蠶豆花粉也可能使患者發(fā)生溶血反應(yīng)。 3、家里不要放置樟腦丸，樟腦丸是會(huì)使蠶豆病患者發(fā)生急性溶血。 4、盡量不要使用跌打酒、白花油、萬金油、紅花油，含薄荷的各種清涼油，含金銀花的藥浴包。 5、盡量少服用不明成分的中藥或中成藥。 6、大多數(shù)蠶豆病患者只要避免相關(guān)的藥物和食物，跟健康正常人是一樣生活的。 7、有條件的家長應(yīng)進(jìn)行新生兒篩查，特別是有遺傳病史的。2021年03月05日
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 蠶豆病是一種因?yàn)榻佑|到某些藥物或食物所誘發(fā)的溶血性疾病，那么顧名思義，對(duì)于蠶豆類的制品之類的這類的食物的話患者是臨床上面是不能接觸的同樣還有一些藥物也會(huì)誘發(fā)蠶豆病引起的溶血常見的藥物，包括一些抗氧化類的藥物，我們比如我們經(jīng)常會(huì)用到像阿司匹林，抗瘧疾的一些藥物，包括像國葵類的抗瘧藥以及我們磺胺類的抗生素都有存在可能誘發(fā)溶血的可能，因此對(duì)于此。 蠶豆病的患者來說，這類的藥物或者食物銀行上面我們是需要避免應(yīng)用的。 化療后。2019年09月12日1115
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畢廣良副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 新生兒科 什么是G6PD酶缺乏（蠶豆病）？G-6-PD酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳性疾病，是由于紅細(xì)胞缺乏G-6-PD酶并接觸刺激物質(zhì)后導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞溶血。呈交叉遺傳，即由母親攜帶者遺傳給兒子，兩廣地區(qū)多見，母親可以無任何表現(xiàn)，而兒子可由于遺傳了一個(gè)母親G-6-PD突變基因而帶病，患兒與常人相比無異常，但如果接觸了某些刺激，紅細(xì)胞就會(huì)大量溶解，導(dǎo)致黃疸和貧血，因此生活上需謹(jǐn)慎注意。 哪些人群需要注意有無此?。績蓮V地區(qū)人民，母親有明確的蠶豆病史的，小孩（特別是男孩）生后黃疸上升快但又無明顯其他原因的，需警惕G-6-PD酶缺乏癥。一般來說所以小孩生后3天都會(huì)采足跟血免費(fèi)檢驗(yàn)先天性遺傳代謝病，包括G-6-PD酶缺乏癥，先天性甲功能減退以及苯丙酮尿癥。但這個(gè)結(jié)果一般都比較晚才出，并且要留意網(wǎng)上結(jié)果，因此，對(duì)于有上述高危因素的小孩，建議抽血查G-6-PD酶活性，一般2天出結(jié)果。 G-6-PD酶缺乏癥（蠶豆?。┬枰⒁馐裁矗咳舫檠?yàn)明確了G-6-PD酶低下，則需要注意避免接觸一下藥物/物質(zhì)/食物： ①蠶豆;②樟腦丸 ③藥物:解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、氨基比林）、磺胺藥（百炎凈）、硝基呋喃類、伯氨喹、維生素K3和K4、對(duì)氨基水楊酸、大量維生素C、氯霉素、亞甲藍(lán)等;④中藥：川蓮、麻黃、臘梅花、金銀和珍珠末；⑤感染:病原體有細(xì)菌或病毒。 特別特別是金銀花！廣東人對(duì)于有黃疸的小孩喜歡用金銀花來洗澡，對(duì)于有蠶豆病的小孩來說，不但起不到退黃作用，還會(huì)加重溶血和黃疸，嚴(yán)重時(shí)要緊急換血，否則會(huì)導(dǎo)致膽紅素腦病。 另外就診時(shí)，家長切記要應(yīng)告知醫(yī)生有關(guān)G-6-PD酶缺乏的病史，以避免醫(yī)生誤用藥物。 本文系畢廣良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年08月29日9679
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