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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 一、病因 Maffucci綜合征是一種以多發(fā)的內生軟骨瘤及軟組織血管瘤為特點的、少見的先天性非遺傳性中胚層發(fā)育不良。 二、臨床表現(xiàn) Maffucci綜合征男、女性發(fā)病率相同，就診者常為10歲以前病兒，但也有在出生時即明確診斷者。 Maffucci綜合征有以下兩方面的臨床表現(xiàn)作為診斷依據(jù)。 1.骨骼異常病情輕者可無特殊臨床癥狀，重者可對肢體造成不同程度病殘，更嚴者約有20%病例發(fā)生軟骨的惡性變。手部掌骨和指骨是最好發(fā)部位，病變只侵及手部者約占5%。長管狀骨也可受累，多發(fā)內生軟骨瘤的分布可局限在一側或雙側上肢、一側或雙側下肢，只在單側肢體發(fā)病者約為50%。病變可造成身體兩側肢體長度不對稱，或出現(xiàn)脊柱側彎。 2.軟組織病變軟組織病變和骨骼病變多數(shù)是在相近的部位，但是并不一定總是同發(fā)生在一個部位。軟組織病變多數(shù)是海綿狀血管瘤或是毛細血管瘤，少數(shù)為淋巴管瘤。軟組織病變可無臨床癥狀，有時可感覺到局部輕度不適或皮膚溫度升高。血管瘤可位于皮膚、皮下等處，也可位于黏膜與內臟。 三、X線檢查 Maffucci綜合征X線的典型表現(xiàn)是：位于干骺端的中心或偏心的放射性透光區(qū)，共中有不等量的鈣化灶，以及在軟組織中可見靜脈石。Maffucci綜合征所致的骨發(fā)育不良在X線片可見兩側肢體不等長、不對稱、尺骨短縮、下尺橈關節(jié)半脫位等。 40歲以上病人或是病變廣泛者，X線片發(fā)現(xiàn)有骨皮質侵蝕及破壞，或在軟骨瘤內鈣化影消失，病理性骨折，以及出現(xiàn)軟組織包塊增大等應考慮為Maffucci綜合征可能有惡性變。 四、治療 治療原則同多發(fā)內生軟骨瘤病。2020年04月16日
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 多發(fā)內生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦稱為Ollier病，是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。主要病理改變?yōu)楣莾鹊能浌遣≡詈凸悄は萝浌歉街?，呈多發(fā)性、不對稱性分布。長、短管狀骨中均可侵及，在身體內可為單側或主要在一側發(fā)病。 一、臨床表現(xiàn) 常見于10歲以內的兒童，男性多于女性。表現(xiàn)為可觸及的腫塊但很少有疼痛。腫瘤侵及手、足部，由于多發(fā)病變的累及可以造成肢體病殘。病變侵及長管狀骨，使軟骨骨化不能正常進行，骨骺板不能正常生長，因而肢體可以出現(xiàn)短縮，彎曲畸形，例如前臂尺側彎曲，下肢膝外翻畸形等。達到成年時，腫瘤可停止生長，但手和足部的嚴重畸形難以消失。成人多發(fā)內生軟骨瘤病有惡性變的可能，惡變率為5%~25%。 二、X線檢查 多發(fā)內生軟骨瘤單個病變的X線表現(xiàn)與單發(fā)內生軟骨瘤相似，但為多發(fā)。易伴有骨骼畸形或短縮。其干骺端可以增寬。 三、治療 由于病變的多發(fā)性，難以將每個內生軟骨瘤均予治療，對無癥狀者可不予治療但應隨診觀察。有癥狀的病變部位，可以刮除病灶并植骨，肢體有明顯畸形者可以做截骨矯形。有人報道，隨著生長多發(fā)內生軟骨瘤的病變可以縮小，甚至完全消失，病變被正常組織所代替。多發(fā)內生軟骨瘤具有潛在性惡性改變的可能性，惡變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬?。如有惡性變發(fā)生，應做大塊切除術，必要時截肢。2020年04月16日2586
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 滑膜骨軟骨瘤病是一種較為少見的良性腫瘤，生長于關節(jié)部位，是由滑膜軟骨化生而引起的一種關節(jié)病。本病發(fā)生于14-60歲之間，但多見于20-40歲，男性多于女性。發(fā)病部位以膝關節(jié)最多見，髖，肩，肘關節(jié)次之，且多為單側，呈不對稱。臨床癥狀以關節(jié)疼痛，腫脹，運動障礙為主。這主要是由于關節(jié)內游離體（關節(jié)鼠）積留于關節(jié)內所致。游離體可因關節(jié)活動而改變其在關節(jié)腔內的位置，猶如老鼠一樣在關節(jié)內竄動，導致關節(jié)活動時可出現(xiàn)各種不同的聲響，有時可出現(xiàn)關節(jié)交鎖，關節(jié)積液多少不等，有的可觸及腫塊。而事實上，這些“老鼠”在大體上是呈白色、透亮、光滑且大小不等的不規(guī)則球體。那么要怎么消滅這些 “老鼠”呢？其實不難理解，“老鼠”是由病變的滑膜產生，那么就需要將游離體和滑膜一起清除。沒有了病變的滑膜作為根源，一些躲藏在關節(jié)壁隱窩內，遺留的小“老鼠”日后也會變小或者消失。2019年12月19日2436
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方斌主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 骨科 概述 內生性軟骨瘤為發(fā)生于骨髓腔的軟骨瘤，在良性骨腫瘤中占第三位，主要發(fā)生在短管狀骨，第二常見于長骨，并多見于骨端或干骺端。本病可見于任何年齡段，以20～40歲多見。臨床表現(xiàn)多數(shù)無臨床癥狀，部分患者可有酸痛、酸脹感，臨床上許多患者常因輕微外傷所致的病理性骨折而就診。發(fā)病部位 主要發(fā)生在短管狀骨，其中以手部近節(jié)指骨最為常見，約占40-50%，其次為掌骨、中節(jié)指骨，第二常見于長骨，并多見于骨端或骨干骺端。影像特點X線表現(xiàn)：發(fā)生于手部短骨的內生軟骨瘤以膨脹性骨破壞，皮質變薄，瘤內鈣化為特征。CT表現(xiàn)：病灶鈣化可見典型的環(huán)形、半環(huán)形改變，并可以見骨質密度減低區(qū)范圍及硬化邊線。MR表現(xiàn)：內生性軟骨瘤的軟骨組織含水量與粘多糖成分的比值較高，在T2WI呈高信號，有一定特征性，高信號內夾雜多少不等的低信號；當病灶周圍有骨質硬化時，在T1和T2上均呈低信號。治療手段患者如果單純的感覺患處偶有酸脹可以觀察，定期復查，不必進行手術治療。如果骨破壞的比較嚴重并伴有骨折建議盡快手術治療。手部內生軟骨瘤合并病理性骨折較為常見，腫瘤徹底刮除后往往需對殘腔進行植骨。我院骨腫瘤科采用自體髂骨結構性植骨內支撐術治療手足部內生軟骨瘤療效滿意，不僅可有效避免異體骨移植引起的排異和傷口愈合問題，同時還可起到良好的支撐作用。避免了內固定材料的置入，為患者節(jié)約費用，經(jīng)濟適用，是臨床上治療手足部內生軟骨瘤的一種可靠方法。2019年10月21日4073
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 在放射學報告中內生軟骨瘤，一般而言內生軟骨瘤是良性的，但是影像學X片、CT或MRI，還是有可能會誤診的，有一些局部的因素需要非常注意，避免可能的惡性被遺漏。一般而言，如果內生軟骨瘤在骨內病灶鈣化周圍軟組織出現(xiàn)，或者皮質骨有一丁點的破壞，或者中老年人，或者范圍比較廣泛，或者出現(xiàn)疼痛加重，這些可能預示著軟骨瘤的診斷可能是存在疑問的，或許是惡變的。我們看待放射學的報告一定要非常當心，因為最終對骨腫瘤進行確定診斷的是病理學，而不是X片、CT或MRI。內生軟骨瘤有些很可能與軟骨肉瘤混淆，比如在肩胛骨或骨盆上，如果診斷內生軟骨瘤，即使有時候病理穿刺也說良性的，也很可能是誤診，因為骨盆和肩胛骨上的軟骨病變，大多數(shù)是惡性的。最大的可能性軟骨肉瘤而被誤診。一般而言，做一個活檢或切開手術，是唯一的辦法鑒定是否惡性。這與醫(yī)生的經(jīng)驗密切有關。所以，遇到影像學上說內生軟骨瘤，要當心有一部分人是惡變的，特別是骨盆和肩胛骨。如果有經(jīng)驗的的骨腫瘤醫(yī)生，則診斷效率會較高，但也不是百分之一百的。在骨腫瘤領域中，嚴謹?shù)膽B(tài)度是非常重要的。本文系沈宇輝醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2018年07月03日4314
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