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2024年05月26日
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付來(lái)華主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 內(nèi)生軟骨瘤、軟骨肉瘤是在骨原發(fā)腫瘤中較常見(jiàn)的2種類(lèi)型，絕大多數(shù)患者是在體檢、外傷檢查、或者骨折發(fā)現(xiàn)就診。通常來(lái)說(shuō)內(nèi)生軟骨瘤不需要接收手術(shù)，但當(dāng)臨床、影像特征表明潛在的惡變——軟骨肉瘤時(shí)，需要積極手術(shù)治療。二者之間、尤其是內(nèi)生軟骨瘤與低級(jí)別軟骨肉瘤（Ⅰ級(jí)）在長(zhǎng)骨病灶的影像學(xué)評(píng)估中很難區(qū)分開(kāi)來(lái)。?內(nèi)生軟骨瘤伴有周?chē)浗M織腫塊，警惕惡變！影像學(xué)檢查鑒別：長(zhǎng)骨深層骨內(nèi)的“扇形”樣改變、以及疼痛癥狀是Ⅰ級(jí)軟骨肉瘤比較敏感、重要的影像和臨床表現(xiàn)，常規(guī)核磁較動(dòng)態(tài)增強(qiáng)區(qū)分意義更顯著，PET-CT檢查SUVmax有鑒別意義，但費(fèi)用較高。?內(nèi)生軟骨瘤臨床與影像學(xué)隨訪(fǎng)的幾個(gè)要點(diǎn)：CT——骨皮質(zhì)破壞或骨膜反應(yīng)，MRI——病變周?chē)M織水腫、軟組織包塊形成，臨床——局部疼痛、與腫瘤相關(guān)性的，影像學(xué)測(cè)量大于皮質(zhì)后的2/3的扇形改變，皮質(zhì)增厚伴髓腔擴(kuò)大等，應(yīng)先考慮活檢、再規(guī)劃手術(shù)。?軟骨肉瘤典型的特征！及時(shí)就診！2022年07月29日953
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 軟骨肉瘤 根據(jù)現(xiàn)在的WHO分類(lèi)，軟骨肉瘤是一種局部侵襲性或惡性成軟骨基質(zhì)腫瘤，具有多形態(tài)特征和臨床行為。軟骨肉瘤可以是中心型(骨髓)或表面型(骨膜)腫瘤，可以是原發(fā)性(起源于正常骨)或繼發(fā)性(起源于原有的良性軟骨類(lèi)腫瘤)。因此，原發(fā)性中心型軟骨肉瘤、繼發(fā)性中心型軟骨肉瘤、繼發(fā)性外周軟骨肉瘤和骨膜軟骨肉瘤在WHO分類(lèi)里是被分開(kāi)的。第三大原發(fā)性惡性骨腫瘤，排在骨髓瘤和骨肉瘤之后。本病好發(fā)于中老年人，男性多于女性。若患者是兒童或青少年，診斷需要質(zhì)疑。軟骨肉瘤在組織學(xué)上惡性程度化為1~3，而大家更熟悉低度、中度和高度惡性。術(shù)語(yǔ)1級(jí)軟骨肉瘤被不典型軟骨腫瘤/軟骨肉瘤1級(jí)取代，強(qiáng)調(diào)中等(局部侵襲性)行為。這個(gè)很重要，因?yàn)椴±矸旨?jí)會(huì)影響治療和預(yù)后。同理，高級(jí)別腫瘤術(shù)后更易局部復(fù)發(fā)，并發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，典型部位是肺。 (1)中心型軟骨肉瘤：中心型軟骨肉瘤起源于長(zhǎng)骨干骺端或近干骺端、骨盆和肩胛骨等扁骨的中心部位。約90%是原發(fā)性的，組織學(xué)上90%為低度惡性。放射學(xué)上病變表現(xiàn)為邊界清晰，地圖樣骨質(zhì)破壞，無(wú)硬化邊。軟骨礦化程度不一。病變通常生長(zhǎng)緩慢，骨膜下骨質(zhì)吸收，導(dǎo)致扇貝樣外形和骨膜新骨形成，進(jìn)而骨皮質(zhì)增厚(圖92-15)。這種組合產(chǎn)生明顯的骨質(zhì)膨脹，而增厚的骨皮質(zhì)完整。在高度惡性的病例，溶骨表現(xiàn)的邊界不清晰，可有骨皮質(zhì)破壞，軟組織受累，都表現(xiàn)為明顯的惡性征象。區(qū)分低度惡性軟骨肉瘤或不典型軟骨源性腫瘤與內(nèi)生軟骨瘤則比較困難。無(wú)論是影像學(xué)還是組織病理學(xué)鑒別都困難。這一診斷難題被SLICED(Skeletal Lesions Interobserver Correlation among Expert Diagnosticians)研究小組進(jìn)一步證實(shí)，他們證明甚至是專(zhuān)業(yè)的病理學(xué)家和放射學(xué)家，區(qū)分內(nèi)生軟骨瘤和低級(jí)別軟骨肉瘤，可靠性都不高。Eefting等也證實(shí)這一問(wèn)題，并認(rèn)為這一問(wèn)題可通過(guò)更好地定義一些參數(shù)而改善。作者發(fā)現(xiàn)對(duì)于中心型I級(jí)軟骨肉瘤(不典型軟骨腫瘤)，最好的預(yù)測(cè)參數(shù)組合是高細(xì)胞密度、病變骨骼的包埋、開(kāi)放染色質(zhì)、黏液基質(zhì)退變以及年齡大于45歲。 (2)繼發(fā)性外周型軟骨肉瘤和骨膜軟骨肉瘤：表面軟骨肉瘤，正如其名，起于骨骼外表面。它有兩種類(lèi)型：①外周型，由原有骨軟骨瘤的軟骨帽發(fā)展而來(lái)，稱(chēng)為繼發(fā)性外周型軟骨肉瘤;②骨膜(皮質(zhì)旁)軟骨肉瘤，罕見(jiàn)，是一種軟骨源性腫塊，常大于5cm，與骨骼皮質(zhì)外關(guān)系密切，但不交通。外周型軟骨肉瘤的發(fā)生率，與遺傳性多發(fā)外生骨疣和良性骨軟骨瘤的鑒別在骨軟骨瘤一節(jié)討論。 (3)去分化軟骨肉瘤：約10%的軟骨肉瘤可顯示去分化的證據(jù)。這些腫瘤同時(shí)有原發(fā)軟骨腫瘤，通常是低級(jí)別軟骨肉瘤，還有部分區(qū)域是高級(jí)別非軟骨源性肉瘤。高級(jí)別成分的組織學(xué)可以是未分化高級(jí)別多形性肉瘤、骨肉瘤，少見(jiàn)情況下為纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤。影像學(xué)表現(xiàn)為原有軟骨腫瘤加上更有侵襲性的特征，如顯示的明顯的皮質(zhì)破壞、軟組織受侵、骨膜新骨形成、惡性骨基質(zhì)形成以及MRI上軟骨小葉結(jié)構(gòu)消失(圖92-16)?；顧z應(yīng)該選取高度惡性的區(qū)域，因?yàn)閷?duì)軟骨肉瘤的治療大部分依賴(lài)手術(shù)，而去分化需要化療和(或)放療。去分化軟骨肉瘤預(yù)后較差，5年生存率小于20%。 (4)透明細(xì)胞軟骨肉瘤：透明細(xì)胞軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的2%。男性多于女性。發(fā)病年齡范圍很大，但多見(jiàn)于25~45歲。表現(xiàn)為邊界清晰的溶骨性病變，起自骨骺或長(zhǎng)骨的關(guān)節(jié)下部，尤其是肱骨頭和股骨頭(圖92-17)。放射學(xué)表現(xiàn)與軟骨母細(xì)胞瘤有重疊，盡管發(fā)病年齡略大?；|(zhì)鈣化少見(jiàn)。生長(zhǎng)緩慢，無(wú)痛，在隨訪(fǎng)中，可見(jiàn)其進(jìn)展緩慢，因此在成人類(lèi)似骨內(nèi)腱鞘囊腫。需要手術(shù)切除，因?yàn)閱渭儽Ｖ中g(shù)有很高的復(fù)發(fā)率。 (5)間葉性軟骨肉瘤：間葉性軟骨肉瘤是一種高級(jí)別的惡性腫瘤，由未分化的圓細(xì)胞和高分化的透明軟骨島構(gòu)成。它占所有軟骨肉瘤的5%，好發(fā)于顱面骨、扁骨和椎體。1/3位于骨外，也就是起源于軟組織。不同于其他軟骨肉瘤類(lèi)型，間葉性軟骨肉瘤好發(fā)于年輕人，多見(jiàn)于10~30歲。放射學(xué)特征是侵襲性骨病特征伴有不同程度的軟骨基質(zhì)。2021年08月25日3051
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韋峰主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 骨科 軟骨肉瘤是繼骨肉瘤和尤文肉瘤后最常見(jiàn)的原發(fā)惡性骨腫瘤。國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）將軟骨肉瘤定義為一組產(chǎn)生軟骨基質(zhì)，具有不同形態(tài)特點(diǎn)和生物學(xué)行為特征的局部侵襲性或惡性的腫瘤?？梢苑譃橹醒胄停╟entral）、邊緣型（peripheral）、間充質(zhì)型（mesenchymal）、透明細(xì)胞型（clear-cell）和去分化型（dedifferentiated）。軟骨肉瘤多發(fā)于30~70歲，20歲以下發(fā)病者少見(jiàn)。有累及軀干骨的傾向，約占45%。髂骨是最好發(fā)的部位，約占所有病例的20%，其次是股骨（15%）和肱骨（10%）。脊柱的發(fā)生率約為10%。男性：女性約為2：1。脊柱多為中央型和邊緣型，少數(shù)為繼發(fā)于內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤或骨軟骨瘤病，成為繼發(fā)性軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的疼痛，當(dāng)腫瘤壓迫脊髓或神經(jīng)科產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，如疼痛和癱瘓等。腫瘤巨大或位置表淺時(shí)，可在體表觸及質(zhì)硬的腫塊。軟骨肉瘤的影像學(xué)特征為溶骨性病灶伴散在的鈣化斑塊。CT可見(jiàn)腫瘤對(duì)骨質(zhì)的破壞程度、邊緣硬化情況以及鈣化灶。MRI有助于明確腫瘤對(duì)軟組織以及硬膜外腔的侵襲程度。 MRIT2加權(quán)像腫瘤表現(xiàn)的分葉狀高信號(hào)病灶較有特征性。最終的診斷需要CT引導(dǎo)下穿刺。由于腫瘤的內(nèi)壓較高，應(yīng)避免切開(kāi)活檢。軟骨肉瘤根據(jù)其惡性程度可分為1~3級(jí)惡性度遞增，4級(jí)為去分化型軟骨肉瘤，惡性度最高。腫瘤的預(yù)后與組織學(xué)分級(jí)相關(guān)，惡性度越高預(yù)后越差。由于軟骨肉瘤對(duì)傳統(tǒng)放療和化療均不敏感。因此手術(shù)徹底切除仍是首選的治療方式。目前國(guó)際推薦的切除方法是范圍廣泛或邊緣型的整塊切除，以減少?gòu)?fù)發(fā)。因此有時(shí)為了保證切除的邊界需要犧牲神經(jīng)根、大血管等重要組織、器官。因此手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，并發(fā)癥發(fā)生率高。軟骨肉瘤的復(fù)發(fā)可在術(shù)后10-15年之后，因此生存5年并不意味著腫瘤治愈。如手術(shù)未徹底切除，或經(jīng)瘤切除腫瘤者，手術(shù)后應(yīng)輔助放療，放療劑量不小于60-65Gy。對(duì)于無(wú)法切除的軟骨肉瘤，近年有應(yīng)用單純大劑量放療而獲得長(zhǎng)時(shí)間控制的病例報(bào)告，值得關(guān)注。2015年02月03日4941
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