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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 對(duì)，這個(gè)毛病是個(gè)幼小腿的腺泡狀軟組織肉瘤，這個(gè)類(lèi)型特點(diǎn)就是多數(shù)是發(fā)展很慢的，雖然有肺轉(zhuǎn)移，并且兩肺都有，那結(jié)合這個(gè)毛病的特點(diǎn)，就是從8月份到11月底吧，這個(gè)復(fù)查CT來(lái)看也沒(méi)什么發(fā)展，所以說(shuō)綜合下來(lái)，結(jié)合這個(gè)毛病的特點(diǎn)，結(jié)合我們大量的經(jīng)驗(yàn)，建議你繼續(xù)隨訪，就現(xiàn)在實(shí)際上也到了下一次隨訪時(shí)間，如果再做一個(gè)隨訪，還是沒(méi)有變化，還是建議繼續(xù)隨訪。 好吧，這個(gè)隨訪的意義就在于這個(gè)毛病本身就屬于發(fā)展慢的，目前沒(méi)什么癥狀，所以說(shuō)雖然是有轉(zhuǎn)移，雖然也是晚期，這個(gè)這個(gè)毛病是可以考慮，就是單純觀察好吧，但家檢查有一點(diǎn)是不能同步的，聽(tīng)明白嗎？聽(tīng)明白好吧。01月14日
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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 張醫(yī)生您好，我想請(qǐng)問(wèn)一下肉瘤是什么？他與常見(jiàn)的癌有什么不同？好的，說(shuō)到肉瘤，實(shí)際上可能很多的從事腫瘤的醫(yī)生或者是非專(zhuān)業(yè)的人員，實(shí)際上相對(duì)比較陌生的，因?yàn)檫@類(lèi)腫瘤實(shí)際上他是屬于找見(jiàn)或者我們叫相對(duì)發(fā)病率比較低的一類(lèi)腫瘤，因?yàn)檫@類(lèi)腫瘤實(shí)際上跟我們可能大家耳熟能經(jīng)常聽(tīng)到的一些，比如說(shuō)什么各種癌，各種胃癌、腸癌這些常見(jiàn)類(lèi)型，實(shí)際上還是有非常多的不同，因?yàn)槿饬龈覀兂Ｒ?guī)心腦比較多的癌的最大的區(qū)別就在于它實(shí)際上它發(fā)病的這個(gè)組織是不一樣的，因?yàn)槲覀內(nèi)梭w實(shí)際上有非常多的一些組織組成，當(dāng)然癌實(shí)際上是來(lái)自于我們叫上皮來(lái)源的，比如說(shuō)我們的黏膜細(xì)胞惡變導(dǎo)致的胃里邊的胃癌，但實(shí)際上肉瘤是，它是實(shí)際上我們叫起源于間液組織，當(dāng)然哪些組織是結(jié)液組織，包括我們的肌肉、神經(jīng)、血管，這些都是，我們叫間液組織，實(shí)際上它是功能。 從細(xì)胞之外的，可能更多的是支撐我們細(xì)胞或者功能結(jié)構(gòu)的這一部分，所以叫我們叫還有個(gè)名稱(chēng)叫支持系統(tǒng)的這種細(xì)胞惡變導(dǎo)致的這種我們叫肉瘤，當(dāng)然肉瘤實(shí)際上在臨床當(dāng)中，剛才提到這個(gè)間液組織來(lái)源，當(dāng)然還有一類(lèi)是良性的，我們叫卵組織腫瘤，當(dāng)然腫瘤實(shí)際上分為良惡性，那良性的就是這個(gè)腫瘤，我們一般常見(jiàn)的脂肪瘤，當(dāng)然惡變01月03日69
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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 張醫(yī)生，那肉瘤的常見(jiàn)類(lèi)型有哪一些？為什么會(huì)經(jīng)常容易出現(xiàn)誤診呢？好的，提到肉瘤，實(shí)際上它的一個(gè)很重要的特點(diǎn)，就是我們用一個(gè)詞來(lái)概括，就叫五花八門(mén)，當(dāng)然這五花八門(mén)實(shí)際上就是概括了它的起源組織的多樣性，以及它的不同起源組織后續(xù)惡變的一個(gè)多樣性，當(dāng)然這個(gè)12大類(lèi)180多種亞型的目前的一個(gè)最新分類(lèi)，實(shí)際上更能夠概括我們剛才提到五花八門(mén)，所以說(shuō)它的一個(gè)準(zhǔn)確的一個(gè)分型是非常重要的，但是這個(gè)分型實(shí)際上是我們目前惡性腫瘤診療當(dāng)中的一個(gè)很重要的一個(gè)難點(diǎn)，因?yàn)檫@個(gè)會(huì)用到非常多的一個(gè)病理科的一些經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)然也要結(jié)合目前的一些分子檢測(cè)，其實(shí)提到分子檢測(cè)，包括我們剛才提到的很多的一些分型，對(duì)于我們病理科醫(yī)生的整體的一個(gè)水平提出了非常高的要求，就所有類(lèi)型當(dāng)中，目前物流的它的一個(gè)分類(lèi)復(fù)雜性，以及他對(duì)于專(zhuān)業(yè)度的要求是非常高的。 所以說(shuō)在我們的日常的這個(gè)診療過(guò)程當(dāng)中，也可能做了穿刺，包括外院不同層次的醫(yī)院也做了診斷，但實(shí)際上很多的醫(yī)院其實(shí)打出來(lái)就是一個(gè)籠統(tǒng)的肉瘤，但我們真正從治療的角度來(lái)看，我們還是希望能夠搞清楚具體是180多種亞型當(dāng)中什么樣的亞型，因?yàn)椴煌膩喰蛯?shí)際上雖然我們籠統(tǒng)的叫做肉瘤，但實(shí)際上背后呈現(xiàn)出來(lái)的各種2024年12月04日268
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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 張醫(yī)生，那哪些人群是更加容易患上肉瘤的，它的風(fēng)險(xiǎn)因素有哪些呢？好的，其實(shí)就是我本人非常關(guān)注肉瘤這個(gè)類(lèi)型，當(dāng)然很重要的一個(gè)因素就是談到肉瘤實(shí)際上它很重要的一個(gè)特征，它的發(fā)病人群大概率都是40歲以下，很多包括我們的骨肉瘤，基本上都是青少年為主，所以肉瘤它跟我們常見(jiàn)的各種癌最大的一個(gè)區(qū)別，它基本上都是青少年或者是青年的一個(gè)發(fā)病的比例比較高的，因?yàn)槲覀冞@從發(fā)病的年齡來(lái)說(shuō)，要么是祖國(guó)的花朵，要么就是家里的頂梁柱，所以我們關(guān)注這類(lèi)腫瘤，一方面其實(shí)跟他的這個(gè)少見(jiàn)就關(guān)注的醫(yī)生，包括世界范圍內(nèi)大家關(guān)注度是不夠是有關(guān)系的。呃，另外一個(gè)很重要的一點(diǎn)，就剛才因?yàn)檫@一部分瘤著他的患病人群非常特別，所以說(shuō)這類(lèi)腫瘤的一個(gè)診治，包括后續(xù)的一個(gè)預(yù)后的改善，是我們?cè)谶@個(gè)腫瘤診治方面一個(gè)很值得關(guān)注的一個(gè)點(diǎn)，當(dāng)然第二個(gè)因素就是關(guān)于提到這個(gè)肉瘤的一個(gè)哪些因素。 不可能會(huì)誘發(fā)，當(dāng)然對(duì)于這個(gè)腫瘤發(fā)病學(xué)的一個(gè)認(rèn)識(shí)，包括跟我們的肉瘤，第四，我們對(duì)于這個(gè)腫瘤病因?qū)W，實(shí)際上真正的某一類(lèi)腫瘤，能夠發(fā)現(xiàn)它具體的一個(gè)發(fā)病因素非常難的，當(dāng)然我們從籠統(tǒng)的可能就大類(lèi)來(lái)說(shuō)，比如說(shuō)受物理、化學(xué)，包括一些遺傳的因素是綜合作用的。2024年12月04日258
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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 張醫(yī)生，那肉瘤的常見(jiàn)類(lèi)型有哪一些？為什么會(huì)經(jīng)常容易出現(xiàn)誤診呢？好的，提到肉瘤，實(shí)際上它的一個(gè)很重要的特點(diǎn)，就是我們用一個(gè)詞來(lái)概括，就叫五花八門(mén)，當(dāng)然這五花八門(mén)實(shí)際上就是概括了它的起源組織的多樣性，以及它的不同起源組織后續(xù)惡變的一個(gè)多樣性，當(dāng)然這個(gè)12大類(lèi)180多種亞型的目前的一個(gè)最新分類(lèi)，實(shí)際上更能夠概括我們剛才提到五花八門(mén)，所以說(shuō)它的一個(gè)準(zhǔn)確的一個(gè)分型是非常重要的，但是這個(gè)分型實(shí)際上是我們目前惡性腫瘤診療當(dāng)中的一個(gè)很重要的一個(gè)難點(diǎn)，因?yàn)檫@個(gè)會(huì)用到非常多的一個(gè)病理科的一些經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)然也要結(jié)合目前的一些分子檢測(cè)，其實(shí)提到分子檢測(cè)，包括我們剛才提到的很多的一些分型，對(duì)于我們病理科醫(yī)生的整體的一個(gè)水平提出了非常高的要求，就所有類(lèi)型當(dāng)中，目前物流的它的一個(gè)分類(lèi)復(fù)雜性，以及他對(duì)于專(zhuān)業(yè)度的要求非常高的。 所以說(shuō)在我們的日常的這個(gè)診療過(guò)程當(dāng)中，也可能做了穿刺，包括外院不同層次的醫(yī)院也做了診斷，但實(shí)際上很多的醫(yī)院其實(shí)打出來(lái)就是一個(gè)籠統(tǒng)的肉瘤，但我們真正從治療的角度來(lái)看，我們還是希望能夠搞清楚具體是180多種亞型當(dāng)中什么樣的亞型，因?yàn)椴煌膩喰蛯?shí)際上雖然我們籠統(tǒng)的叫做肉瘤，但實(shí)際上背后呈現(xiàn)出來(lái)的各種這2024年12月03日154
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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 張老師可以簡(jiǎn)單談一下肉瘤的病理分級(jí)和腫瘤分期嗎？好的，其實(shí)肉瘤的這個(gè)這個(gè)分級(jí)，它這個(gè)分級(jí)實(shí)際上背后就是反映出腫瘤的一個(gè)惡性程度，當(dāng)然我們提到這個(gè)腫瘤整體的一個(gè)分級(jí)來(lái)看，實(shí)際上我們?cè)诓±韴?bào)告當(dāng)中提到的高分化、中分化、低分化，包括未分化就是我們腫瘤的一個(gè)分級(jí)概念，但是腫瘤分化越原始，實(shí)際上它的惡性程度越高，我們剛才提到這個(gè)未分化和低分化，實(shí)際上就提示它跟我們正常細(xì)胞的距離是很遠(yuǎn)的，跟正常細(xì)胞實(shí)際上這種區(qū)別是很大的，所以區(qū)別越大，實(shí)際上它的這個(gè)細(xì)胞越原始，越原始提示它的惡性程度越高，但是實(shí)際上我們?nèi)饬霎?dāng)中的這個(gè)腫瘤的病理的一個(gè)分級(jí)，跟我們傳統(tǒng)的這腺癌相比，它要更加的細(xì)化，它要更加的細(xì)化，這里邊兒除了我們剛才提到的細(xì)胞的一個(gè)抑制性之外，還有很重要。 它的一個(gè)因素我們里邊還有納入的，因?yàn)槿饬龅娜饬龅姆旨?jí)還有另外兩個(gè)因素，根據(jù)它的一個(gè)調(diào)在后邊剪切一下，嗯，肉瘤的一個(gè)分級(jí)實(shí)際上它是由三個(gè)因素構(gòu)成，那三個(gè)因素，第一個(gè)它的一個(gè)分化程度，就是我們剛才提到的一般腫瘤這個(gè)癌的一個(gè)分級(jí)，但是除此之外，它還納入的另外兩個(gè)因素，包括我們的主瘤的一個(gè)壞死，包括一個(gè)核分裂項(xiàng)，所以它要多兩個(gè)因素，當(dāng)然這兩個(gè)因素因肉瘤2024年12月03日150
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 這個(gè)關(guān)于軟組織包塊啊，就是你要說(shuō)脂肪瘤啊，包括這個(gè)什么惡性的，呃，滑膜肉瘤啊，或者是纖維瘤啊，啊，各種各樣的腫瘤，其實(shí)呢，軟組織腫瘤大概100多種啊。 各種各樣都有，那么是不是做一個(gè)磁共振，做一個(gè)CT呢，就能診斷了呢？啊，明確告訴你不能診斷啊，它只能區(qū)分一個(gè)這個(gè)囊性的，液態(tài)的，或者是一個(gè)實(shí)質(zhì)性的，所有的實(shí)質(zhì)性腫塊，雖然我們可以做一些預(yù)判斷，比如說(shuō)像。 神經(jīng)的鞘母瘤啊什么之類(lèi)，可能還是會(huì)有一定的這個(gè)經(jīng)驗(yàn)性診斷，那么大多數(shù)還可以，但實(shí)際上最終的這個(gè)診斷還是病理學(xué)診斷，這就是為什么對(duì)于軟組織的腫塊，如果是實(shí)質(zhì)性的話，要么做穿刺明缺陷病理啊，要么就做手術(shù)，如果比較表淺的話，然后年齡偏大的話啊，大多數(shù)還是建議是要考慮手術(shù)切除的啊，當(dāng)然也有人說(shuō)我實(shí)在不想做呢，穿刺可不可以也可以。 呃，但是這種軟組的腫塊呢，有一些是混雜型的，有一些是單一型的啊，在磁共振上如果看到一個(gè)腫瘤啊，它不是單個(gè)圓形的，或者橢圓形或邊界清晰的，它可能有很多很多混雜的，那大多數(shù)情況可能不太好。 啊，那么當(dāng)然這個(gè)即使是圓形的很好的，并且很清晰的啊，是不是一定是好的呢？也未必啊，今天這個(gè)這個(gè)最近你看有一個(gè)滑膜肉瘤，這2024年09月03日112
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腺泡狀軟組織肉瘤轉(zhuǎn)移到肺還能治好嗎？這個(gè)啊，這個(gè)確實(shí)很難治啊。 酸晚期。 然后因?yàn)槿饬霭。?，比較容易轉(zhuǎn)移到肺的，轉(zhuǎn)移部位最多的就是肺，你轉(zhuǎn)移了它那個(gè)很多治療手段受到了限制。 比如說(shuō)手術(shù)啊，你可能缺了原發(fā)病灶，但是肺有好多個(gè)結(jié)節(jié)，你這個(gè)切不了。 就比如放療，你可以放療原發(fā)病灶。但是肺。 你病灶太多，你不能放全肺來(lái)放療啊，那個(gè)身體也受不了，那個(gè)正常的肺組織，還有心臟的血管呢，也受放射線影響。 所以很多治療手段受到限制，導(dǎo)致他的那個(gè)治療效果不好。 不管是腺跑進(jìn)狀原組織肉瘤，其他的像橫紋肌肉瘤啊，油溫是肉瘤這些如果有肺轉(zhuǎn)移也都是預(yù)后非常差的，因?yàn)橹饕莿偛耪f(shuō)的很多治療手段，他那個(gè)大受限制。2024年06月11日33
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王亞雄醫(yī)士 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 中醫(yī)科 腫瘤分為良性腫瘤、惡性腫瘤與交界性腫瘤三類(lèi)，其中惡性腫瘤常被稱(chēng)為“癌”，但是“癌”并不是惡性腫瘤的全部，惡性腫瘤按其來(lái)源劃分可分為癌與肉瘤兩類(lèi)。癌來(lái)源于上皮組織，如皮膚、腺體、腺泡、導(dǎo)管等；肉瘤來(lái)源于間葉組織，如纖維、骨骼、肌肉、脂肪、血管、淋巴管等。同時(shí)具有癌和肉瘤兩種成分的稱(chēng)為癌肉瘤。肉瘤較癌少見(jiàn)，約占惡性腫瘤的1%。根據(jù)惡性腫瘤的分化程度、異型性、核分裂象的數(shù)目等可對(duì)其進(jìn)行分級(jí)。一般三級(jí)分級(jí)法使用較多，1級(jí)為高分化，分化良好，惡性程度低;2級(jí)為中分化，呈中度惡性;3級(jí)為低分化，惡性程度高。對(duì)某些腫瘤也采用低級(jí)別(分化較好)和高級(jí)別(分化較差)的兩級(jí)分級(jí)法。肉瘤分類(lèi)眾多，常見(jiàn)的有纖維肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。一、脂肪肉瘤脂肪肉瘤是較常見(jiàn)的軟組織腫瘤，來(lái)源于血管周?chē)?、體腔下及肌間間隙的未分化間葉細(xì)胞，由前脂肪細(xì)胞到成熟脂肪細(xì)胞不同分化階段的細(xì)胞構(gòu)成。較少數(shù)可能為脂肪瘤惡變而來(lái)。脂肪肉瘤為典型的成年人疾病，大部分患者在40-60歲發(fā)病，男性患病率較高于女性，但并不顯著。分為黏液型、高分化型、去分化型、多形型。高分化型脂肪肉瘤及黏液型脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤，預(yù)后較好，轉(zhuǎn)移率低，5年生存率達(dá)90%，但其局部復(fù)發(fā)率高。去分化型及多形性脂肪肉瘤屬高度惡性，極易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，5年生存率分別為75%和30%-50%。去分化脂肪肉瘤首次術(shù)后的局部復(fù)發(fā)率達(dá)20%，而二次術(shù)后的復(fù)發(fā)率達(dá)44%左右。脂肪肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，分子靶向治療、放療、化療以及免疫治療等全身治療方式也有一定效果，但目前沒(méi)有證據(jù)表明脂肪肉瘤對(duì)上述治療手段具有高度敏感性。根治性手術(shù)是病人獲得潛在治愈機(jī)會(huì)的最佳手段；放射治療是除手術(shù)以外最重要的輔助治療方法，可增加腫瘤的局部控制率；化療能夠延長(zhǎng)無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間，同時(shí)降低局部復(fù)發(fā)率，但是并不能改善總生存時(shí)間。位于下肢者5年生存率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于位于腹膜后者，腫瘤內(nèi)的脂肪含量越高，預(yù)后相對(duì)越好。二、纖維肉瘤起源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞。纖維肉瘤好發(fā)在損傷或燒傷瘢痕，骨骼炎瘺管和竇道，以及放射治療、化療后。腫瘤位置一般較深，生長(zhǎng)緩慢，多發(fā)生于皮膚、皮下、骨膜及長(zhǎng)骨兩端，可深達(dá)骨骼。屬于罕見(jiàn)的惡性程度極高的骨腫瘤。放射線因素是纖維肉瘤的主要病因，用放射線治療的患者的腹壁放射野內(nèi)可出現(xiàn)纖維組織增生，局部軟組織變厚并呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，其中有部分病例會(huì)繼續(xù)發(fā)展，最后演變?yōu)槔w維肉瘤。良性纖維瘤病，特別是生長(zhǎng)在手掌和足跖部位的纖維瘤病以及生長(zhǎng)在腹壁和腹壁外的韌帶樣瘤，多向深層肌肉層浸潤(rùn)生長(zhǎng)，如處理不當(dāng)，可因復(fù)發(fā)而惡變，造成纖維肉瘤的發(fā)生。纖維肉瘤早期治療，有治愈可能，纖維肉瘤的首選治療方法是手術(shù)切除。臨床輔助治療有化療、多藥聯(lián)合治療。中晚期的纖維肉瘤患者，腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移，積極的治療可以延長(zhǎng)壽命。通過(guò)積極正規(guī)治療后，部分患者的癥狀可以得到一定的緩解，提高患者的生存質(zhì)量。如不接受正規(guī)治療，患者可繼發(fā)病理性骨折、腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移等，危及患者的生命，縮短生存期。三、血管肉瘤血管肉瘤是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見(jiàn)。可發(fā)生于任何年齡，成人多見(jiàn)，少數(shù)為先天性。好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發(fā)生于口腔、縱隔和腹膜后等部位，常見(jiàn)于四肢，特別是下肢，其次為軀干、頭、頸部，通常是單發(fā)，大小不一。呈侵襲性生長(zhǎng)，發(fā)生轉(zhuǎn)移以肺最為多見(jiàn)，有些病例，在切除后數(shù)年，還能發(fā)生轉(zhuǎn)移。血管肉瘤的治療原則主要是以手術(shù)為主，手術(shù)后進(jìn)行放療和化療可能在一定程度上降低血管肉瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，但是不可能根治。單純化學(xué)治療效果有限。多數(shù)患者預(yù)后不佳。四、橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤是一種罕見(jiàn)惡性腫瘤，在兒童的軟組織肉瘤中最常見(jiàn)，最多發(fā)于10歲以下的兒童。橫紋肌肉瘤細(xì)胞是由異常生長(zhǎng)的早期肌肉細(xì)胞發(fā)展而來(lái)，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，常見(jiàn)于頭頸部、四肢和泌尿生殖器官。分為胚胎型橫紋肌肉瘤、腺泡型橫紋肌肉瘤與多形型或間變型橫紋肌肉瘤。胚胎型橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的57%，多發(fā)于頭頸部、膀胱、陰道、前列腺和睪丸等部位，兒童多見(jiàn)，是橫紋肌肉瘤中預(yù)后最好的一個(gè)類(lèi)型。腺泡型橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的23%，多發(fā)生在軀干和四肢，多見(jiàn)于5歲以下兒童，往往比胚胎型進(jìn)展更快。多形型或間變型橫紋肌肉瘤非常罕見(jiàn)，多發(fā)生于成人，在兒童中極為罕見(jiàn)，進(jìn)展很快，預(yù)后不理想。橫紋肌肉瘤的治療需要結(jié)合多種治療方法，如手術(shù)、放療和化療。手術(shù)一般是首選項(xiàng)，腫瘤難以完全切除時(shí)，可以通過(guò)放化療使腫瘤縮小后，再進(jìn)行手術(shù)。術(shù)后需進(jìn)行化療，大部分患者還需進(jìn)行放療。橫紋肌肉瘤總體5年生存率在70%以上。兒童通常比成人患者預(yù)后更好。復(fù)發(fā)橫紋肌肉瘤的預(yù)后不太理想。五、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是一種少見(jiàn)的成人軟組織惡性腫瘤，是起源于腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁黏膜肌的惡性間葉組織腫瘤。一般為散發(fā)性，好發(fā)于子宮與胃腸道，偶見(jiàn)于腹膜后、腸系膜、大網(wǎng)膜及皮下軟組織等，發(fā)病率占所有軟組織腫瘤的5％-10％，以血行播散為主要傳播途徑。皮膚平滑肌肉瘤早期徹底切除可以治愈，其他部位的平滑肌肉瘤一般發(fā)現(xiàn)較晚，不可治愈，但通過(guò)手術(shù)治療、放化療等可以緩解癥狀，減輕腫瘤負(fù)荷，延長(zhǎng)生存期。手術(shù)切除是平滑肌肉瘤的主要治療手段?；熆删徑獍Y狀，延長(zhǎng)生存期，對(duì)子宮平滑肌肉瘤效果較好。放療能夠減少平滑肌肉瘤的復(fù)發(fā)，緩解不適癥狀，但是對(duì)患者的生存期沒(méi)有明顯幫助。靶向治療仍在研制當(dāng)中，目前常用的有帕唑帕尼，多與放化療聯(lián)合應(yīng)用。六、骨肉瘤骨肉瘤又稱(chēng)成骨肉瘤，是一種惡性骨腫瘤，特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞可直接產(chǎn)生骨樣組織。好發(fā)部位為股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形的瘤體，可累及骨膜、骨皮質(zhì)及髓腔。骨腫瘤本身發(fā)病率低，但在原發(fā)惡性骨腫瘤中，骨肉瘤相對(duì)常見(jiàn)。原發(fā)性骨肉瘤在青少年中發(fā)病率較高，最常發(fā)生在10-20歲，約60%的骨肉瘤患者年齡在25歲以下。肺是骨肉瘤常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位。目前骨肉瘤治療方案主要由術(shù)前化療、手術(shù)切除病灶和術(shù)后化療三部分組成。對(duì)于骨腫瘤患者，手術(shù)治療仍是骨肉瘤治療的主要方式。手術(shù)的目的在于盡可能將病灶完整切除，同時(shí)最大限度地保留功能。化療效果不確定，部分患者較敏感，部分患者不敏感，需更改化療方案。放療不敏感，一般不單獨(dú)應(yīng)用。靶向治療有應(yīng)用，例如抗血管生成藥物、EGFR阻斷劑等。發(fā)生于脊柱、骨盆等中軸骨部位的骨肉瘤患者預(yù)后明顯差于發(fā)生于肢體的骨肉瘤患者，發(fā)生肺轉(zhuǎn)移或其他部位轉(zhuǎn)移的患者預(yù)后差。對(duì)化療反應(yīng)差的患者預(yù)后不佳。60%左右的患者可獲得長(zhǎng)期生存。七、滑膜肉瘤滑膜肉瘤屬于軟組織肉瘤，通常發(fā)生在四肢和軀干的關(guān)節(jié)周?chē)；と饬霾⒎羌易暹z傳性疾病，但幾乎所有滑膜肉瘤中都存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色體易位，及由此導(dǎo)致的SYT-SSX融合基因?；と饬隹砂l(fā)生于各年齡段，多發(fā)生于15-29歲，且男性多于女性。超過(guò)90%的滑膜肉瘤發(fā)生于四肢，約有一半病例會(huì)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，多轉(zhuǎn)移至肺部。原發(fā)性滑膜肉瘤的首選治療方案是手術(shù)切除。手術(shù)切除+輔助放療是目前可手術(shù)切除的滑膜肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式?；と饬鰧?duì)化療較為敏感，是重要的輔助治療手段?？筕EGFR類(lèi)靶向藥物對(duì)晚期滑膜肉瘤有一定效果，是可以考慮的選擇，如貝伐珠單抗、雷莫蘆單抗、索拉非尼等。免疫療法在滑膜肉瘤中的效果均不太理想。如果首次手術(shù)切除能夠完整切除腫瘤，且保證安全外科邊界，則預(yù)后較好。兒童患者預(yù)后優(yōu)于成人，10歲以下的兒童預(yù)后更好。遠(yuǎn)端肢體腫瘤比近端肢體或軀干腫瘤預(yù)后更好。滑膜肉瘤有一定的復(fù)發(fā)可能。未分化或分化差的滑膜肉瘤類(lèi)型更易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。八、軟骨肉瘤軟骨肉瘤是一種起源于軟骨細(xì)胞的惡性腫瘤，發(fā)病率在骨骼系統(tǒng)原發(fā)性惡性腫瘤中排名第二，僅次于骨肉瘤。好發(fā)于男性，中老年較多見(jiàn)，少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青少年。40歲以上的病例占50%以上。軟骨肉瘤以外科手術(shù)治療為主，放化療均不敏感。去分化和間葉型軟骨肉瘤化療可能有效；部分無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療者，可嘗試放療，控制腫瘤生長(zhǎng)、減輕癥狀。中、低度惡性軟骨肉瘤治療后一般預(yù)后良好；高度惡性軟骨肉瘤一般預(yù)后不佳；若能廣泛切除病變組織可提高預(yù)后。繼發(fā)性軟骨肉瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的周期較長(zhǎng)，術(shù)后5年以上出現(xiàn)轉(zhuǎn)移者并不少見(jiàn)。九、尤文肉瘤尤文肉瘤是一組小圓細(xì)胞腫瘤的統(tǒng)稱(chēng)，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)以及胸壁的小細(xì)胞惡性腫瘤(也稱(chēng)為Askin瘤)。所有的尤文肉瘤都是屬于G3級(jí)別的高度惡性腫瘤。臨床少見(jiàn)，多發(fā)于兒童和青少年。由于尤文肉瘤為全身性疾病，大多數(shù)患者在診斷時(shí)，即使沒(méi)有明顯轉(zhuǎn)移灶，也存在亞臨床轉(zhuǎn)移。如果單純進(jìn)行局部治療，復(fù)發(fā)率高達(dá)80%-90%。因此，初治的尤文肉瘤患者，一般接受的是多藥化療和局部控制措施(手術(shù)和/或放療)相結(jié)合的綜合治療。尤文肉瘤對(duì)放射線非常敏感，因此，可以將放療與手術(shù)、化療相結(jié)合，提升治療效果。手術(shù)切除是尤文肉瘤治療的重要部分，其主要目的是切除所有的腫瘤組織。由于少量的癌細(xì)胞殘余即可導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)，因此，為了降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，外科醫(yī)生會(huì)將腫瘤及其周?chē)囊恍┱＝M織切除，以便達(dá)到切緣陰性。尤文肉瘤的自體造血干細(xì)胞移植治療是一種還在臨床試驗(yàn)研究中的治療方法，針對(duì)的是難以用其它療法治愈的尤文肉瘤，例如已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體其它部位或在標(biāo)準(zhǔn)療法后復(fù)發(fā)的腫瘤。局限性尤文肉瘤的生存率為70%-80%；如果確診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則遠(yuǎn)期生存率不到30%；但如果轉(zhuǎn)移僅限于肺部，則生存率約為50%。超過(guò)過(guò)1/4的局限性尤文肉瘤患兒，會(huì)在治療結(jié)束后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的尤文肉瘤治療難度較大，根據(jù)轉(zhuǎn)移部位的不同，有50%-80%的復(fù)發(fā)患者，會(huì)出現(xiàn)治療失敗。十、卡波西肉瘤卡波西氏肉瘤是人皰疹病毒8(HHV-8)，又稱(chēng)為卡波西氏肉瘤相關(guān)皰疹病毒(KSHV)感染導(dǎo)致的一種惡性腫瘤。常表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性斑點(diǎn)狀、斑塊狀或結(jié)節(jié)狀，也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。男性較女性更易患卡波西肉瘤。艾滋病患病人群中，卡波西肉瘤發(fā)病率較高。本病在非洲呈區(qū)域性分布，我國(guó)新疆地區(qū)也好發(fā)經(jīng)典型卡波西肉瘤，主要見(jiàn)于當(dāng)?shù)厣贁?shù)民族?？úㄎ魅饬霰旧聿痪哂袀魅拘裕獺HV-8可以通過(guò)唾液進(jìn)行傳播，常通過(guò)性傳播或母嬰間進(jìn)行傳播。但免疫系統(tǒng)正常的健康人群可以攜帶病毒但不產(chǎn)生疾病損害。波西肉瘤有四種不同的亞型:經(jīng)典型、非洲型、醫(yī)源性免疫抑制型以及艾滋病相關(guān)型。經(jīng)典型卡波西肉瘤通常表現(xiàn)為無(wú)痛性皮膚病灶，進(jìn)展緩慢長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。非洲型卡波西肉瘤好發(fā)于非洲的兒童和年輕成人(<40歲)。非洲型該型往往比經(jīng)典型卡波西肉瘤更具侵襲性，有時(shí)累及內(nèi)臟、骨及淋巴結(jié)。皮損廣泛，并可累及淋巴結(jié)、肝肺和胃腸等。醫(yī)源性免疫抑制型卡波西肉瘤常發(fā)生于器官移植后患者，特別是腎移植后，長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑。皮損廣泛分布于皮膚和黏膜，淋巴結(jié)和內(nèi)臟受累或不受累。病程進(jìn)展快，但停止免疫抑制劑治療后，皮損可自愈。艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤比其它類(lèi)型更具侵襲性。損害分布廣泛，多發(fā)生于身體上部，常見(jiàn)頭、頸部、足底，且對(duì)稱(chēng)分布，50%的患者有口腔或胃腸道損害。進(jìn)展迅速，治療困難，死亡率高。預(yù)后決定于艾滋病本身?？úㄎ魅饬龅闹委熜枰鶕?jù)患病的類(lèi)型、分期、大小、位置及患者自身情況而定。單發(fā)的皮損可手術(shù)切除對(duì)于多發(fā)性皮損可給予放療。對(duì)于快速進(jìn)展的病例、肺部受累者、有癥狀的內(nèi)臟卡波西肉瘤和淋巴水腫者給予系統(tǒng)性化療。對(duì)于單個(gè)皮損，可采取瘤體內(nèi)注射治療。對(duì)于播散性患者，可給予免疫調(diào)節(jié)劑治療。艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤患者，聯(lián)合抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療是治療卡波濟(jì)肉瘤的最佳方法。移植卡波西肉瘤，減少、停止或更換免疫抑制劑后，病情可以完全消退。十一、骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤是一種交界性的、行為不確定的腫瘤，骨巨細(xì)胞瘤組織主要由大量的增殖性單核細(xì)胞及破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞組成，常常侵犯長(zhǎng)骨造成偏心性溶骨性破壞。常見(jiàn)腫瘤局部進(jìn)行性疼痛，存在惡變和肺轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。治療主要依靠手術(shù)治療，但刮除手術(shù)治療易復(fù)發(fā)，對(duì)于反復(fù)復(fù)發(fā)、軟組織受累嚴(yán)重或骨質(zhì)嚴(yán)重破壞時(shí)可行整塊切除術(shù)。必要時(shí)也可輔以其他的多種治療方法。放療有效，但只應(yīng)用于無(wú)法手術(shù)部位的復(fù)發(fā)腫瘤控制，有誘導(dǎo)惡變的風(fēng)險(xiǎn)。化療中二膦酸鹽制劑作為常規(guī)使用。骨巨細(xì)胞瘤手術(shù)后易復(fù)發(fā)，具有較強(qiáng)的侵襲性和轉(zhuǎn)移能力，對(duì)骨質(zhì)破壞明顯，存在惡變及肺轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。?肉瘤分類(lèi)目前有七十余種，以上是一些常見(jiàn)的類(lèi)型?？傮w來(lái)說(shuō)，肉瘤較為頑固，易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和肺部轉(zhuǎn)移，除個(gè)別類(lèi)型外，大多對(duì)放化療不敏感，主要采取手術(shù)治療，靶向治療主要以抗血管生成藥物為主，其他治療較少應(yīng)用。個(gè)別類(lèi)型的肉瘤對(duì)放療、化療或者某類(lèi)靶向藥物敏感，可以取得較好的效果。2024年05月30日945
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2024年05月26日89
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軟組織腫瘤相關(guān)科普號(hào)
薛瑞峰醫(yī)生的科普號(hào)
薛瑞峰 主治醫(yī)師
北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院
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