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許宋鋒主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 骨科 軟組織肉瘤是指一組源于除骨、軟骨、及造血組織以外的全身其他結(jié)締組織的惡性腫瘤。涉及肌肉、纖維、脂肪、血管及淋巴管等。軟組織肉瘤有19個(gè)組織類型、50個(gè)以上的不同亞型和100余種分子病理分型。幾乎可發(fā)生于身體任何部位。不同部位和病理類型的軟組織腫瘤局部控制率和生存率差異較大。1. 發(fā)現(xiàn)身上長了個(gè)不明腫物該怎么辦？首先，不要慌張，“不是所有的腫物都是惡性腫瘤”，有很大一部分屬于良性腫瘤或者非腫瘤。但建議盡早腫瘤?？凭驮\，明確病變性質(zhì)。早查早治。2. 發(fā)現(xiàn)腫物后有哪些不能做（禁忌）？雖然身上摸到腫物，大多位置較為表淺，以良性病變居多；但建議腫瘤?？泼鞔_病變性質(zhì)（病理）前，避免以下操作：（1）避免局部熱敷。（2）避免涂抹活血化淤類藥物。（3）避免揉搓、推拿、按摩、針灸（或拔火罐）、碰撞。3.早期發(fā)現(xiàn)的四大信號(1) 體表或大關(guān)節(jié)附近及影像檢查等發(fā)現(xiàn)不明原因腫塊或外傷后長期不能消退的腫塊；(2) 腫塊持續(xù)增大，不隨體位變化而緩解；(3) 可出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，且逐漸加重；(4) 腫塊局部皮膚溫度往往高于周圍正常組織，可伴有紅腫等炎性表現(xiàn)。影響軟組織肉瘤預(yù)后的主要危險(xiǎn)因素包括：腫瘤位置深在（深筋膜下或肌肉內(nèi)）、直徑＞5cm、位于或鄰近軀干、腫瘤高級別惡性。4. 怎么治療？軟組織肉瘤的常用治療方法有手術(shù)（囊內(nèi)切除、邊緣切除、廣泛切除、根治性切除）、化療、放療、靶向治療和免疫治療。 A.其中，手術(shù)是治療軟組織肉瘤（及瘤樣病變）最常見、最主要的治療方式，手術(shù)切除范圍以及能否保肢需要個(gè)體化評估病情后制定。腫瘤與周圍正常組織之間不是“非黑即白”的關(guān)系，大多數(shù)惡性腫瘤周圍都會(huì)有一定區(qū)域的水腫帶（過渡區(qū)），（類似墨水滴入水中的表現(xiàn)），手術(shù)的切除需要把握如何切除“水腫帶”。 B.部分惡性腫瘤（例如骨肉瘤、尤文肉瘤）會(huì)采用新輔助化療（術(shù)前化療）、輔助化療等，化療的藥物比較常見的是“阿霉素、甲氨蝶呤、異環(huán)磷酰胺、順鉑等”，具體的化療方案和周期根據(jù)具體腫瘤情況決定。 C.靶向治療和免疫治療在骨與軟組織腫瘤的治療領(lǐng)域中，算是比較新的治療方案，因?yàn)椴皇撬泄桥c軟組織腫瘤對這類治療有效，究竟是否采用靶向治療和免疫治療，采用何種藥物及療程都需要根據(jù)患者的具體腫瘤病情判斷，需要到骨與軟組織腫瘤專科就診咨詢。D.放療主要用于部分惡性骨與軟組織腫瘤術(shù)后的控制腫瘤復(fù)發(fā)、術(shù)前放療、姑息性放療等，具體放療方案需要骨與軟組織腫瘤科和放療科醫(yī)生共同制定。骨與軟組織腫瘤的診斷與治療常常需要腫瘤多學(xué)科合作（MDT）（骨與軟組織腫瘤專科-病理科-影像科-腫瘤內(nèi)科-放療科），建議到骨與軟組織腫瘤?？谱稍兒途驮\。2021年04月02日
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曹巍主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 專家簡介：季彤，教授，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，現(xiàn)就職于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院口腔頜面頭頸腫瘤科，行政副主任。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面-頭頸腫瘤的外科治療與頭頸顯微外科功能性重建。曹巍，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院，口腔頜面頭頸腫瘤科專家、副主任醫(yī)師，副研究員，碩士生導(dǎo)師，主要研究方向?yàn)榭谇话┑呐R床和基礎(chǔ)研究。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面部腫瘤診治和缺損修復(fù)。腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織腫瘤, 組織來源不明，因其鏡下具有獨(dú)特的腺泡狀結(jié)構(gòu)而得名。好發(fā)于15-50歲人群，青春期的女性多見。成年患者最常發(fā)生于四肢，尤其大腿深部組織，兒童和嬰兒最常見部位是頭頸部，尤其眼眶和舌。臨床表現(xiàn)為緩慢生長的深部軟組織腫塊，病程往往較長，無痛。眼眶病變最常見為眼球突出和眼瞼腫脹。腺泡狀軟組織肉瘤惡性程度不高，腫瘤生長較為緩慢。但血供極其豐富，病理檢查可見粗大的腫瘤血管，因此極易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。肺是最常見的其轉(zhuǎn)移器官，但即便發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，預(yù)后仍較良好。影像學(xué)檢查除提示為高血供的腫瘤外，并無特異性表現(xiàn)。常用檢查包括CT、MRI、免疫學(xué)檢查，最終確診依靠組織活檢。對于局限期腺泡狀軟組織肉瘤，擴(kuò)大切除術(shù)或根治性切除術(shù)是唯一有效治療手段，以期徹底切除腫瘤。腫瘤對化療、放療不敏感，療效不肯定，故術(shù)后必須定期復(fù)診。對于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移不能手術(shù)病人，靶向藥物是最佳選擇，目前上市藥物帕唑帕尼，阿帕替尼，安羅替尼均有一定效果?？傊?，全面檢查，爭取早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)，定期復(fù)診是治療的關(guān)鍵。2021年03月11日1368
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇輝醫(yī)生。 今天跟大家分享的一個(gè)話題是關(guān)于四肢軟組織腫塊，如果你摸到一個(gè)自己的腫塊，你如何來啊？初步的判斷它是一個(gè)好的東西還是一個(gè)壞的東西。 如果說這個(gè)有一個(gè)腫塊啊，在關(guān)節(jié)肌腱附近，然后捏捏它會(huì)變小的，然后不捏它又變大的，或者在一兩天時(shí)間內(nèi)變得很大的，往往都是腱鞘囊腫，您不用擔(dān)心。 如果這個(gè)病灶摸得軟軟的，已經(jīng)十幾年、20幾年了，或許是一個(gè)脂肪瘤，問題也不是很大。 如果一個(gè)病灶迅速在長大，變成實(shí)質(zhì)性的，摸著硬硬的啊，活動(dòng)度也不大的，請當(dāng)心，這可能是個(gè)惡性腫瘤。 如果說今天受了個(gè)傷，或者你有血有病，那么出現(xiàn)局部一個(gè)腫塊，有一些淤血要改變，或許它只是一個(gè)血腫。 所以說我們對于一個(gè)腫塊，在事實(shí)上發(fā)現(xiàn)之后，你初步能夠判斷一下，可能它并不是一個(gè)很好的東西，也許它是個(gè)好東西，但是請注意，即使一個(gè)病灶好多年不增長，一個(gè)軟組腫塊很微小，活動(dòng)物也挺好的，它也可能是一個(gè)惡性程度非常高的未分化肉瘤這種表現(xiàn)。 所以說如果發(fā)現(xiàn)是指軟組腫塊，還是建議你去看一下醫(yī)生，你決定他到底是什么情況。 好的，今天就分享到這里。 謝謝觀看。2021年01月05日1051
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 序言剛開始診療他的過程是一個(gè)看似很平常的過程，眾所周知，軟組織腫瘤必須活檢明確診斷，前后經(jīng)歷穿刺針活檢、切開活檢、腫瘤大部切除，最后腫瘤最后確診為原發(fā)骨的上皮樣血管內(nèi)皮瘤，考慮本病發(fā)病率稀少，認(rèn)為有必要科普一下，獻(xiàn)給有需要的患者。上皮樣血管內(nèi)皮瘤(EHE)是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或前內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)展而來的一種罕見的惡性血管腫瘤。它最初在1975年被 Dail 和 Liebow 描述為支氣管肺泡細(xì)胞肺癌。后來，它在1982年被 Weiss 和 Enzinger 命名為“上皮樣血管內(nèi)皮瘤” ，因?yàn)樗奶卣髟谘芰龊脱苋饬鲋g重疊。這種獨(dú)特的組織學(xué)實(shí)體是擁有屬性1號染色體和3號染色體之間的易位導(dǎo)致 WW 結(jié)構(gòu)域轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子1(WWTR1)和鈣調(diào)素結(jié)合轉(zhuǎn)錄激活因子1(CAMTA1)的融合蛋白，從而導(dǎo)致組成性激活和惡性轉(zhuǎn)化。進(jìn)一步的研究已經(jīng)證實(shí)這種易位是 EHE 的致病體。在最近的2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)肉瘤分類中，EHE 被列為與其他血管性腫瘤不同的實(shí)體，它是由一個(gè) t (1; 3)(p36.3; q25)易位以及具有獨(dú)特臨床特征的較少見的 YAP1-TFE3所導(dǎo)致的特異性 WWTR1-CAMTA1。這些新的描述和特征極大地加深了我們對這些罕見血管性腫瘤的生物學(xué)理解。EHE 是一種非常罕見的腫瘤，患病率為百萬分之一。由于其罕見，目前報(bào)道的文獻(xiàn)僅限于病例報(bào)告，少數(shù)回顧性描述性病例系列，以更好地描述臨床、病理和分子特征，并獲得治療方法的見解。臨床特征EHE 傾向于出現(xiàn)在中年，平均年齡為36歲; 然而，在診斷年齡范圍從兒童到老年。這種疾病在女性中比男性更常見，比例為4:1。EHE 的臨床表現(xiàn)是不均勻的，大約30% 的病例表現(xiàn)為肺動(dòng)脈 EHE (p-EHE)。報(bào)告的累及部位包括肝(21%)、肝加肺(18%)、單獨(dú)肺(12%)和單獨(dú)骨(14%)。由于疾病的不均勻性，身體中的任何部位都可能成為疾病的目標(biāo)。最常見的是，患者偶然被診斷為異常胸部影像，如肺結(jié)節(jié)，這可以占多達(dá)76% 的那些診斷?；蛘撸颊呖赡艹霈F(xiàn)呼吸道癥狀，如胸膜炎性胸痛、胸腔積液或咯血。文獻(xiàn)回顧表明，有癥狀性疾病的患者可以是多種多樣的，從骨痛到神經(jīng)癥狀，再到腫脹，所有這些都是疾病部位的反映。偶爾，患者會(huì)出現(xiàn)全身癥狀，如體重減輕和貧血。有癥狀或表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移的患者預(yù)后較差。EHE 也常常伴有肝臟疾病，或者肝臟和肺部疾病。骨轉(zhuǎn)移是常見的，這是由于 EHE 對皮質(zhì)骨有特殊的親和力，通常導(dǎo)致病理性骨折，導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)病率，包括惡性脊髓壓迫。EHE 還可以出現(xiàn)在許多其他原發(fā)部位，如皮下脂肪、骨骼、腹膜后、淋巴結(jié)、卵巢、前列腺、眼瞼和胸膜。而血液檢查通常是正常的。有一些獨(dú)特的影像學(xué)表現(xiàn)可以提示診斷。在雙側(cè)肺野中，可以表現(xiàn)為血管周圍1-2厘米大小的結(jié)節(jié)，以下葉為主。然而，其他胸內(nèi)表現(xiàn)如網(wǎng)狀結(jié)節(jié)、彌漫性胸膜受累或胸膜增厚也有報(bào)道。肝 EHE 通常顯示多灶性結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)，CT 顯示邊緣清晰，動(dòng)脈期向心性強(qiáng)化，門靜脈期和延遲期均勻強(qiáng)化。在 MRI 上，中央信號強(qiáng)度低的特征性周圍環(huán)增強(qiáng)(黑色靶征)和周邊信號強(qiáng)度低的中央增強(qiáng)(白色靶征)是一些影像學(xué)表現(xiàn)。骨病變顯示邊界清楚，分隔的溶解性病變，伴有皮質(zhì)破壞和骨擴(kuò)張，伴有骨膜反應(yīng)。EHE 的預(yù)后是可變的，有些表現(xiàn)為緩慢的臨床進(jìn)程，而其他的則傾向于轉(zhuǎn)移。歷史上，導(dǎo)致惡化結(jié)果的危險(xiǎn)因素包括體重減輕和貧血等全身性癥狀，以及咯血、出血性胸腔積液等肺部癥狀。一些危險(xiǎn)因素包括增加有絲分裂活性和大小。診斷EHE 的診斷是基于獨(dú)特的組織學(xué)、免疫組織化學(xué)和分子特征。EHE 鑒別診斷廣泛，包括自身免疫性疾病，如肉芽腫性疾病和感染性疾病，如肉芽腫病、多血管炎和肉芽腫病。其他惡性鑒別診斷包括血管惡性腫瘤，如上皮樣血管肉瘤，其他上皮樣腫瘤，間皮瘤和黑色素瘤。這些可以區(qū)分的基礎(chǔ)上，一些特征的特點(diǎn)，區(qū)別 EHE 的模仿。EHE 的一些組織學(xué)特征包括內(nèi)皮細(xì)胞排列成巢狀和索狀。梭形腫瘤細(xì)胞也可以出現(xiàn)。細(xì)胞偶爾會(huì)形成不同大小的腔。有些細(xì)胞含有明顯的胞漿內(nèi)空泡，偶爾壓縮細(xì)胞核，形成印戒。一些損害也引起促纖維增生反應(yīng)。形態(tài)學(xué)特征有助于鑒別 EHE 與其形態(tài)學(xué)上類似上皮樣血管肉瘤，包括核內(nèi)包涵體、胞漿內(nèi)空泡和基質(zhì)改變，如軟骨樣、黏液樣或間質(zhì)化。EHE 的細(xì)胞學(xué)特征包括具有中等到大量細(xì)胞質(zhì)的上皮樣細(xì)胞。原子核具有多形性和核溝槽。大多數(shù)病例出現(xiàn)核內(nèi)假包涵體和胞漿內(nèi)腔。免疫組織化學(xué)也有助于診斷。Friend leukemia integration 1轉(zhuǎn)錄因子(Fli-1)是一種在內(nèi)皮細(xì)胞中表達(dá)的轉(zhuǎn)錄因子，有助于鑒定 EHE 的血管性質(zhì)。CD31和 CD34也已被評估。CD34在90% 以上的血管性腫瘤中都有表達(dá)，因此對 EHE 相對敏感性不高。相比之下，CD31是一種更特異的血管腫瘤標(biāo)志物，因此，F(xiàn)li-1和 CD31的聯(lián)合用于 EHE 免疫組化的鑒定。治療由于 EHE 仍然是一種罕見的惡性腫瘤，大量隨機(jī)數(shù)據(jù)與最佳治療策略是不可用的。如果可能，應(yīng)行外科切除術(shù)。對于無癥狀的彌漫性病變患者，觀察等待治療有時(shí)是一個(gè)合理的策略，因?yàn)橐呀?jīng)有報(bào)道發(fā)生自愈。轉(zhuǎn)移性疾病的治療包括細(xì)胞毒性化療、免疫治療和靶向治療。少數(shù)病例報(bào)告和病例系列討論了細(xì)胞毒性化療在 EHE 治療中的應(yīng)用。1、卡鉑、培美曲塞和貝伐單抗2、卡鉑、紫杉醇、貝伐單抗、卡鉑和依托泊苷3、阿霉素、達(dá)卡巴嗪和異環(huán)磷酰胺4、環(huán)磷酰胺、阿霉素和長春新堿5、貝伐單抗聯(lián)合應(yīng)用卡鉑和紫杉醇6、貝伐單抗聯(lián)合卡培他濱。除了細(xì)胞毒性化療外，一些 EHE 患者還接受了免疫調(diào)節(jié)劑的治療。沙利度胺來那度胺EHE 是一種罕見的血管腫瘤，因此臨床資料有限，無法指導(dǎo)治療方案的選擇。雖然數(shù)量不多，但進(jìn)一步的角色塑造研究表明，針對性藥物有益，這已經(jīng)開始引起人們的興趣，因?yàn)椴±龍?bào)告可能表明，對某些 EHE 患者有益。一種治療策略是肺動(dòng)脈過度表達(dá)血管內(nèi)皮生長因子受體2(VEGFR-2)。阿帕替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑，專門針對 VEGFR2治療 EHE 已被描述為一個(gè)病例報(bào)告，顯示臨床和影像學(xué)反應(yīng)。其他的報(bào)道已經(jīng)研究了索拉非尼，一種多靶點(diǎn)的酪氨酸激酶抑制劑，作為 EHE 的靶向治療，主要用于顯示部分反應(yīng)的笨重肝病。報(bào)告一例轉(zhuǎn)移性 EHE 病人的頸部和縱隔淋巴結(jié)，肺，和肝臟，治療帕唑帕尼。這位病人接受了2年的治療，PET 掃描有明顯的反應(yīng)，解決了肺部和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肝臟病變也有明顯改善。mTOR 抑制劑西羅莫司也被評估用于治療一小群 EHE 患者?；仡櫺苑治鑫髁_莫司治療進(jìn)展期 EHE 患者的臨床資料。對 WWTR1重排進(jìn)行病理學(xué)回顧和分子生物學(xué)分析。給予西羅莫司直至不可接受的毒性或進(jìn)展，并調(diào)整劑量以達(dá)到15-20納克/分升的目標(biāo)血漿水平。確定了十八名患者，18名患者中有17名可以評估反應(yīng)。西羅莫司的平均日劑量為4.5毫克。EHE 治療的最佳反應(yīng)分別為1例部分反應(yīng)(PR)、12例穩(wěn)定性疾病(SD)和3例進(jìn)展性疾病(PD)?？偵嫫谥形粩?shù)為16個(gè)月，無進(jìn)展生存期中位數(shù)為12個(gè)月(范圍1-45) ，其中4例患者在24個(gè)月時(shí)無進(jìn)展。臨床效益 > 6個(gè)月)為56% 。隨著靶向治療技術(shù)的發(fā)展和下一代測序技術(shù)(NGS)在腫瘤治療中的應(yīng)用，個(gè)性化治療尤其是罕見腫瘤的個(gè)性化治療已成為研究的熱點(diǎn)。對于肝性 EHE 患者，肝臟移植是一種公認(rèn)的治療策略。在59例接受肝臟移植治療的肝性 EHE 患者中，平均隨訪49個(gè)月，23.7% 的患者出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。值得注意的是，肝外疾病和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移對無病生存率(DFS)沒有顯著影響。值得注意的是，對于肝臟 EHE 也有一個(gè)肝臟移植/血管緊張素轉(zhuǎn)換策略的描述，包括一個(gè)長期存活的病例報(bào)告。在某些臨床情況下，包括手術(shù)、放射治療和全身化療在內(nèi)的綜合治療可能有一定的作用?？偨Y(jié)總之，EHE 是一種罕見的血管腫瘤，臨床活動(dòng)普遍緩慢，但有轉(zhuǎn)移潛力，有時(shí)表現(xiàn)出更積極的臨床行為。歷史上，這提出了一個(gè)困難的診斷，鑒別它與其他血管腫瘤。最近，重復(fù)性遺傳重排的發(fā)現(xiàn)，即 WWTR1-CAMTA1和不太常見的 YAP1-TFE3大大有助于 EHE 的診斷和分類。治療范圍從觀察到無癥狀或局限性疾病的手術(shù)切除，而轉(zhuǎn)移性疾病可以通過全身治療進(jìn)行治療。除了細(xì)胞毒性化療外，抗血管生成策略可能對這種疾病有效。新的靶向藥物如帕唑帕尼和阿法替尼已經(jīng)證明了局部療效; 然而，還需要更大規(guī)模的研究來證明這些藥物在這種極其罕見的疾病中是有效的。2020年08月16日2303
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李大森主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨腫瘤科 根據(jù)患者的年齡、病變部位、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料可以獲得初步診斷。確診通過活檢做病理檢查。 1、臨床表現(xiàn) 疼痛是肌肉骨骼系統(tǒng)惡性腫瘤的主要癥狀，疾病早期疼痛為間歇性，后發(fā)展為持續(xù)性，夜間明顯。良性腫瘤病程緩慢，疼痛多不明顯。然而，骨樣骨瘤可有明顯疼痛，其可用非甾體類消炎藥緩解，這個(gè)特點(diǎn)有診斷意義。發(fā)生在脊柱的腫瘤可以引起神經(jīng)放射性疼痛。 逐漸長大的包塊。惡性腫瘤包塊生長快，可有皮溫增高和淺表靜脈曲張。良性腫瘤包塊生長緩慢，常偶然發(fā)現(xiàn)。 輕微外傷引起病理骨折。少部分肌肉骨骼系統(tǒng)腫瘤患者以病理骨折為首發(fā)表現(xiàn)。這種病理性骨折與單純外傷骨折一樣具有腫脹、疼痛、畸形和異?；顒?dòng)。 骨轉(zhuǎn)移瘤患者多有其他系統(tǒng)惡性腫瘤病史。部分患者沒有惡性腫瘤病史，骨轉(zhuǎn)移導(dǎo)致的疼痛或骨折為首發(fā)臨床表現(xiàn)。 2、影像學(xué)表現(xiàn) 優(yōu)質(zhì)的X線平片是骨腫瘤影像學(xué)診斷的基礎(chǔ)。良性骨腫瘤的主要X線征象包括：1）骨皮質(zhì)完整：生長于髓內(nèi)的腫瘤，皮質(zhì)膨脹變薄但完整。生長于皮質(zhì)的腫瘤，皮質(zhì)骨破壞的同時(shí)，有骨內(nèi)、外膜新生骨形成，皮質(zhì)增厚；2）骨破壞邊界清晰銳利，多數(shù)有硬化環(huán)包繞，病變與正常骨分界清晰；3）大部分沒有骨膜反應(yīng)；4）多數(shù)無骨外軟組織腫塊。惡性骨腫瘤主要X線征象包括：1）骨皮質(zhì)不完整，無膨脹；2）浸潤狀骨破壞：無確切的破壞邊界，無硬化環(huán)包繞，腫瘤與正常骨間逐漸移行；3）形態(tài)各異的骨膜反應(yīng)，如蔥皮樣、梳狀、多層狀等；4）腫瘤突破皮質(zhì)形成軟組織腫塊影。 CT可以精確顯示骨皮質(zhì)被腫瘤侵犯的范圍，是診斷惡性骨腫瘤的一種常用手段。CT僅能行橫斷面成像，在測量腫瘤的縱向侵襲范圍上明顯不足，并且有些腫瘤與正常松質(zhì)骨、骨髓或軟組織分界不請，影響對腫瘤范圍的判斷。 MRI可行任意方向掃描，可縱向顯示骨髓的全貌以及直接顯示關(guān)節(jié)面和關(guān)節(jié)腔、對腫瘤的侵犯范圍、腫瘤周圍水腫的范圍、腫瘤與鄰近血管及關(guān)節(jié)的關(guān)系均能較好地顯示。因此，它對明確骨與軟組織腫瘤的良惡性、生長率、活檢部位、分期、評價(jià)化療反應(yīng)等均有重要意義，對確定骨與軟組織腫瘤的外科手術(shù)切除范圍具有重要的指導(dǎo)作用。 肌肉骨骼系統(tǒng)惡性腫瘤患者要通過影像學(xué)檢查明確肺部（CT或X線平片）及全身骨骼（全身骨掃描）有無轉(zhuǎn)移病灶。PET-CT可以有效顯示全身骨、軟組織、內(nèi)臟受累的情況，但費(fèi)用昂貴。 3、實(shí)驗(yàn)室檢查 肌肉骨骼系統(tǒng)的原發(fā)腫瘤多缺乏特異性血清標(biāo)志物。血清腫瘤標(biāo)志物對確定骨轉(zhuǎn)移瘤相應(yīng)原發(fā)腫瘤的病理診斷有幫助。 鈣磷代謝障礙、特別是甲狀旁腺素（PTH）水平增高可以幫助診斷棕色瘤。M蛋白陽性可提示骨髓瘤的存在。 4、活體組織檢查 活體組織檢查（biopsy）簡稱活檢，是在治療前取組織做病理學(xué)檢查，獲得組織學(xué)診斷，指導(dǎo)治療。分為穿刺活檢和切開活檢。穿刺活檢包括細(xì)針抽吸活檢（Fine needle aspiration biopsy）和套管針活檢（Core needle aspiration biopsy）兩種。由于細(xì)針抽吸活檢，難以得到足量的病變組織以供切片分析，臨床上應(yīng)用較廣的是套管針穿刺。切開活檢能在直視下切取腫瘤組織，獲得組織學(xué)診斷。無論哪種活檢，不恰當(dāng)?shù)牟僮髟斐傻闹w腫瘤污染均可導(dǎo)致不必要的截肢2020年04月19日2675
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 臨床上不少患者因?yàn)槟[塊壓著疼痛來就診，也有因?yàn)槟[塊不疼痛，所以拖了很久也不去就診，本文他科普一下四肢腫塊為何有些壓著疼痛，有些去壓著不疼痛，哪種更加后果嚴(yán)重，理由是啥。一般四肢腫塊根據(jù)表現(xiàn)可以分為良性、惡性、感染性。如果一個(gè)四肢腫塊壓著疼痛，最常見的原因是這個(gè)腫塊靠近神經(jīng)或腫塊本身就是神經(jīng)來源或感染性腫塊，一般臨床上又神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮下感染包塊、皮脂腺囊腫急性發(fā)作，當(dāng)然也有巨大的惡性腫瘤如尤文肉瘤等壓著疼痛很厲害的。一般如果腫塊很小而且壓著疼痛，則神經(jīng)性或靠近神經(jīng)或感染可能大，如果腫塊大，則良惡性很難區(qū)分。當(dāng)然最后的診斷都是需要病理學(xué)證實(shí)的。臨床診斷不能作為最終的確定診斷。所以，臨床上腫塊如果壓著疼痛又比較小，則惡性的概率偏低。如果四肢腫塊沒有疼痛，壓著也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的腫塊是沒有癥狀的，沒有疼痛的，手術(shù)后卻有不少是惡性腫瘤，而且惡性腫瘤也不是馬上就生長很快的，有些四肢腫塊可以生長很緩慢但是惡性的。所以無疼痛的四肢的腫塊，要引起注意，最好就醫(yī)看一下，確定一下診斷。惡性四肢腫瘤很多類型，包括滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等。2020年02月13日3161
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 四肢發(fā)現(xiàn)腫塊一般都是無意之中的事情，有些患者不想馬上去醫(yī)院，有些患者則擔(dān)心馬上去醫(yī)院。在去醫(yī)院之前，如何自己做一個(gè)大致的判斷，而不必驚恐焦慮過度。本文做一個(gè)簡單科普闡述。如果腫塊事一天內(nèi)快速出現(xiàn)的，而且在手背上或腕關(guān)節(jié)這些部分，這種情況大多數(shù)是腱鞘囊腫可能最大，一般不用擔(dān)心。如果腫塊在皮下很多年了，軟軟的，基本壓過去就是會(huì)變形的很軟的，很多情況可能是脂肪瘤或脂肪塊，一般問題也不是很大。如果腫塊已經(jīng)很久了，摸起來硬的或有些硬不軟的，時(shí)間很久沒有長大，最近突然長大了，脹痛了，則當(dāng)心可能是惡性腫瘤。如果腫塊在膝關(guān)節(jié)后側(cè)，走路疼痛了就長出來了，走路減少就會(huì)縮小的，可能是腘窩囊腫膝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。如果腫塊表面有紅腫，疼痛，而且以前也是有皮脂腺囊腫的，可能是皮脂腺囊腫感染急性發(fā)作了。如果腫塊不同不癢，生長也是很慢，也不知道何時(shí)開始出現(xiàn)的，一直沒有放在心里，建議最好去醫(yī)院做一個(gè)MRI，因?yàn)椴簧賽盒运闹[塊就是這樣的沒有疼痛，也長的不快，就是似乎很普通的樣子。如果腫塊又紅又痛，而且是小孩子，注意可能是惡性骨腫瘤或者血液系統(tǒng)腫瘤的可能，不要掉以輕心。如果腫塊慢慢的長，逐步把關(guān)節(jié)包圍的，沒有邊界的腫塊，可能是腱鞘巨細(xì)胞瘤，這種需要手術(shù)切除的。不少四肢的軟組織腫瘤，在沒有醫(yī)院檢查或者病理學(xué)結(jié)果之前是不知道良惡性的，但是i如果一個(gè)腫塊是實(shí)質(zhì)性的描述的報(bào)告，還是建議手術(shù)切除掉，因?yàn)閷?shí)質(zhì)性腫塊，有不少是惡性的。2020年02月12日1971
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鄭炳鑫主治醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 骨腫瘤科 大家好，今天我們來聊一聊形形色色的四肢腫物，你了解嗎，那么軟體的腫瘤是什么呢，它是起源于間葉組織，比如骨骼，肌肉，血管脂肪位于軟組織內(nèi)的腫瘤，它包含良性和惡性兩種良性的維瘤惡性的，也就是肉瘤軟組織腫瘤可以發(fā)生在任何年齡的任何部位，但以兒童青少年多見它的特點(diǎn)是分布廣泛可以發(fā)生在身體的任何部位，尤其多見于四肢和軀干。 那么軟處的腫瘤有什么樣的表現(xiàn)呢，無論良性還是惡性大多數(shù)軟組織腫瘤的臨床表現(xiàn)是無痛性的腫物，許多醫(yī)務(wù)工作者也認(rèn)為只有出現(xiàn)疼痛的腫物才值得擔(dān)憂，這種錯(cuò)誤的想法必須得到糾正腫物的大小深淺和痣比對鑒別診斷有幫助，當(dāng)然取得總部的體積比較大，比如大于五個(gè)公分位置比較深，質(zhì)地比較硬時(shí)，應(yīng)該高度懷疑為惡性腫瘤。2019年11月06日2483
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曹文蘭主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腫瘤科 軟組織肉瘤是一組源于黏液、纖維、脂肪、 平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管 和淋巴管等結(jié)締組織的惡性腫瘤，包括起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤，不包括骨、軟骨和淋巴造血組織 。軟組織肉瘤有19個(gè)組織類型和50個(gè)以上的不同亞型,可發(fā)生于各年齡段，總體隨年齡增長，發(fā)病率增加 ,男性略多于女性。一、軟組織肉瘤的5年總生存率(外科分期系統(tǒng)) ：I期：90%II期：81%III期：56%二、軟組織肉瘤的臨床表現(xiàn) ：（1）初診多為無痛性包塊 （2）腫瘤增大可出現(xiàn)疼痛、麻木、肢體水腫 （3）淋巴轉(zhuǎn)移少見(總體低于4%),遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移: 肺>骨>肝>腦>腹膜后和其他軟組織(腹膜 后和胃腸道肉瘤肝轉(zhuǎn)移最常見) 三、安羅替尼目前在軟組織肉瘤治療中的定位為:1.晚期軟組織肉瘤的二線治療， 2.腺泡狀軟組織肉瘤（ASPS）及透明細(xì)胞肉瘤（CCS）可一線治療。3.在經(jīng)歷AI方案治療失敗后即可介入; 四、羅替尼的安全性良好，不良事件以I級（輕度;無癥狀或輕微;僅為臨床或診斷所見;無需治療。）和II級（中度; 需要較小、局部或非侵入性治療;與年齡相當(dāng)?shù)墓ぞ咝匀粘Ｉ罨顒?dòng)受限）為主。*工具性日常生活活動(dòng)指做飯、購買衣物、使用電話、理財(cái)?shù)取?/a>2019年10月29日4998
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劉儻主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 骨科 骨與軟組織腫瘤，顧名思義，是發(fā)生在骨骼系統(tǒng)的腫瘤，有原發(fā)和繼發(fā)兩類。骨與軟組織腫瘤是嚴(yán)重危害人類健康及生命的疾病，近年來發(fā)病率逐漸上升，原發(fā)惡性骨腫瘤多見于青少年和中年人，常見的是骨肉瘤、尤文肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脊索瘤等，常見的軟組織惡性腫瘤是滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤等，骨轉(zhuǎn)移癌多見于中老年人，常見的原發(fā)腫瘤是肺癌、乳腺癌、腎癌、前列腺癌及甲狀腺癌等。早期發(fā)現(xiàn)、正確診斷、及時(shí)治療對預(yù)后有重要的影響。骨與軟組織腫瘤的正確診斷需要臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及病理三結(jié)合。治療上包括手術(shù)、化療、放療以及生物治療等綜合治療。 腫瘤逐漸長大，腫瘤侵犯局部出現(xiàn)包塊，良性骨腫瘤由于生長緩慢，包塊也慢慢長大，一般都是無意中偶然發(fā)現(xiàn)而說不出出現(xiàn)時(shí)間，這種腫塊對周圍組織影響不大，很少影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。惡性骨腫瘤生長迅速，腫瘤可以很快增大，而且可以導(dǎo)致皮溫增高及表面精密曲張，在長骨端，干骺端可以使關(guān)節(jié)腫脹活動(dòng)受限，位于盆腔的骶骨腫瘤可以造成便秘或排尿困難，長管狀骨骨骺內(nèi)的軟骨母細(xì)胞瘤可以有關(guān)節(jié)腫脹積液。位于扁平骨的尤文氏肉瘤可以有紅腫熱痛血象增高等表現(xiàn)。 疼痛是惡性骨腫瘤的重要癥狀，開始時(shí)疼痛為間歇性，當(dāng)晚期時(shí)疼痛為持續(xù)性，夜間明顯，以至影響工作睡眠，需服用強(qiáng)效鎮(zhèn)痛藥，良性骨腫瘤疼痛不重或沒有疼痛，骨樣骨瘤疼痛可以服用阿司匹林緩解，脊柱腫瘤可以引起放射痛，如放射至頸肩部，肋間及腰腿部。 惡性骨腫瘤可以由于輕微外傷造成骨折，出現(xiàn)腫脹，疼痛及異?；顒?dòng)。晚期惡性骨腫瘤可以有貧血，消瘦，食欲不振及體溫升高等惡液質(zhì)情況。 逐漸長大的包塊是診斷骨腫瘤的依據(jù)。良性包塊生長緩慢，惡性骨腫瘤生長迅速，腫瘤表面皮膚靜脈曲張，皮溫增高，可有關(guān)節(jié)腫脹和活動(dòng)障礙。骨盆或骶骨的腫瘤早期不容易發(fā)現(xiàn)，但有會(huì)陰部疼痛、麻木，便秘和排尿障礙。 X線片、CT、核磁掃描(MRI)和全身骨掃描(ECT)，可明確骨腫瘤的部位，范圍，腫瘤與周圍正常組織的關(guān)系，有利于術(shù)前判斷骨腫瘤的良、惡性和判斷手術(shù)徹底切除的可能性。 骨與軟組織腫瘤的治療：隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的飛速發(fā)展，醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，使得原來認(rèn)為無法治療的骨與軟組織腫瘤能夠被完整切除，病人得以保留肢體，避免截肢，通過配合術(shù)前的化療和術(shù)后的放療、化療，使治愈腫瘤成為可能。因此骨與軟組織腫瘤的治療強(qiáng)調(diào)早期發(fā)現(xiàn)和早期手術(shù)治療。2019年10月18日2860
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