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魏博主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 軟組織肉瘤是指來(lái)源于間葉組織的惡性腫瘤，在全身惡性腫瘤中所占比例不高，在所有口腔惡性腫瘤中也不到1%。好發(fā)于年輕人或兒童，壯年次之，老年比較少見(jiàn)。其致病因素目前還不清楚，可能與良性病變而行放射治療、局部創(chuàng)傷史、病毒等因素相關(guān)。臨床表現(xiàn)：1，發(fā)病年齡與癌相比較小。2，病程發(fā)展較快。3，多成實(shí)質(zhì)性（或有分葉）腫塊，表皮或黏膜血管擴(kuò)張充血，晚期開(kāi)始出現(xiàn)潰瘍或有溢液、出血。4，腫瘤浸潤(rùn)正常組織后可引起相應(yīng)一系列功能障礙癥狀，諸如呼吸不暢、張口受限直至牙關(guān)緊閉等。5，一般較少淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但常發(fā)生血循轉(zhuǎn)移。6，除個(gè)別情況，例如有艾滋病（AIDS）病史而診斷為Kaposi肉瘤外，大多須經(jīng)病理活檢后方能明確其病理類(lèi)型。7，晚期腫瘤可呈巨大腫塊，全身多見(jiàn)惡病質(zhì)。8，常見(jiàn)病理類(lèi)型軟組織肉瘤的特點(diǎn)如下。（1）纖維肉瘤：約10%發(fā)生于頭頸部，在口腔頜面部最為多見(jiàn)。多來(lái)自牙周膜、口腔內(nèi)結(jié)締組織。原發(fā)部位多見(jiàn)于唇、頰和舌部。任何年齡均可發(fā)生纖維肉瘤，但以青年及兒童為主。病程發(fā)展較慢。（2）惡性纖維組織細(xì)胞瘤：對(duì)惡性纖維組織細(xì)胞瘤的組織來(lái)源看法尚不統(tǒng)一。有人認(rèn)為來(lái)源于組織細(xì)胞；有人則認(rèn)為來(lái)源于纖維母細(xì)胞或原始間葉細(xì)胞。在病理上的表現(xiàn)甚為復(fù)雜，不同的病理學(xué)者曾把它分成不同的若干亞型，但其主要組織學(xué)圖像是纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞；另伴有數(shù)量及分化程度不等的多核巨細(xì)胞、未分化細(xì)胞、中間型細(xì)胞以及炎性細(xì)胞。頭頸部的惡性纖維組織細(xì)胞瘤不多見(jiàn)，發(fā)生在軟組織者更為罕見(jiàn)。發(fā)生在面頸部者，一般為無(wú)痛性腫塊，可浸潤(rùn)皮膚和黏膜。（3）橫紋肌肉瘤：在國(guó)內(nèi)病例統(tǒng)計(jì)中，是口腔頜面部較為常見(jiàn)的軟組織肉瘤。據(jù)國(guó)外的統(tǒng)計(jì)，約40%橫紋肌肉瘤發(fā)生在頭頸部。橫紋肌肉瘤多發(fā)生在兒童及年輕人，少見(jiàn)于45歲以上者，男性稍多于女性。病理上可分為胚胎狀、泡狀及多型性3類(lèi)。橫紋肌肉瘤可以出現(xiàn)區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。（4）神經(jīng)源性肉瘤：在國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)資料中占第3位，也是口腔頜面部常見(jiàn)軟組織肉瘤之一，多發(fā)生于青年人。腫塊增長(zhǎng)較快且可伴疼痛。常繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病，也可發(fā)生于唇頰黏膜、鼻及面頰部。神經(jīng)源性肉瘤晚期可以出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。（5）血管肉瘤：血管肉瘤起源于血管或淋巴管的內(nèi)皮細(xì)胞。國(guó)外統(tǒng)計(jì)約50%的病例可發(fā)生在頭頸部，其中以頭皮最為常見(jiàn)。常發(fā)生于中年人，可發(fā)生在口腔內(nèi)任何部位。早期可僅表現(xiàn)為淤血性損傷而導(dǎo)致忽略診斷，隨著腫塊長(zhǎng)大可出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀增殖并出現(xiàn)潰瘍。（6）腺泡狀軟組織肉瘤：是一種組織來(lái)源尚不清楚的少見(jiàn)腫瘤。約25%發(fā)生在頭頸部，口腔頜面部十分罕見(jiàn)，口腔內(nèi)可發(fā)生于舌部。腺泡狀軟組織肉瘤常為無(wú)痛性進(jìn)行性長(zhǎng)大的腫塊，常發(fā)生于年輕人及兒童，男：女比例為2:10。腺泡狀軟組織肉瘤常發(fā)生血循轉(zhuǎn)移。（7）脂肪肉瘤：為起源于脂肪的肉瘤。在全身軟組織肉瘤中脂肪肉瘤甚常見(jiàn)，但頭頸及口腔頜面部罕見(jiàn)。臨床呈緩慢進(jìn)行性長(zhǎng)大的軟性腫塊，顏色正?；虺尸F(xiàn)黃色，少有疼痛及壓痛，在頭頸部、頸部為好發(fā)部位；口腔內(nèi)則常發(fā)生于頰部。病理上可分為粘液樣、圓細(xì)胞、高分化及多型性4種類(lèi)型，其中黏液樣及高分化型生物學(xué)行為較好。（8）滑膜肉瘤：多數(shù)學(xué)者目前相信滑膜肉瘤并非來(lái)自滑膜，因?yàn)楹苌侔l(fā)生在關(guān)節(jié)囊內(nèi)，很多滑膜肉瘤似與滑膜無(wú)關(guān)。頭頸部滑膜肉瘤很罕見(jiàn)，在口腔頜面部常見(jiàn)于腮腺區(qū)域、咽旁或舌根部。臨床上漸進(jìn)性腫大并伴有疼痛和觸痛，常發(fā)生于年輕人和兒童?；と饬龅霓D(zhuǎn)移率很高，包括區(qū)域性轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。（9）Kaposi肉瘤（簡(jiǎn)稱(chēng)KS）：是一種具有種族、地區(qū)特異性，由管狀組織內(nèi)皮細(xì)胞來(lái)源的腫瘤，1872年為Moritz Kaposi首次報(bào)道，故稱(chēng)為KS。在以前非常罕見(jiàn)，而在20世紀(jì)80年代早期由于HIV的被發(fā)現(xiàn)，變成了常見(jiàn)病。KS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，由于其地區(qū)和人群性，據(jù)研究與巨細(xì)胞病毒(CMV)也有關(guān)。診斷與鑒別診斷：1，軟組織肉瘤的診斷一般并不困難，實(shí)質(zhì)性進(jìn)行性腫塊，伴或不伴疼痛，有時(shí)呈分葉狀，體積可以長(zhǎng)的很大，晚期可出現(xiàn)潰瘍、出血，以及因部位不同而出現(xiàn)各種功能障礙癥狀。借助病理檢查大多可以明確組織類(lèi)型，在困難的情況下，免疫組化、特殊染色可有較大幫助協(xié)助確診組織類(lèi)型。2，對(duì)來(lái)自深部的軟組織肉瘤，如對(duì)顳下窩、咽旁及舌根應(yīng)行CT檢查，并采用吸取活檢以明確病理診斷。3，軟組織肉瘤晚期大多侵犯骨質(zhì)，引起骨質(zhì)破壞，X線、CT、MRI等均有助于確定腫瘤的侵犯范圍，也有助于鑒別是否為骨源性腫瘤。軟組織肉瘤的骨病損為周邊（圍）性損害；而骨源性腫瘤的病損多為中央（心）性向四周擴(kuò)散性損害。治療原則：一般以手術(shù)治療為主，協(xié)同放療及化療綜合治療。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月04日
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王晉主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 骨與軟組織腫瘤，一種被忽視的腫瘤骨與軟組織腫瘤是發(fā)生于骨骼或其附屬組織的腫瘤，由于位置深在，難以發(fā)現(xiàn)，有良性，惡性之分，良性腫瘤易根治，預(yù)后良好，惡性腫瘤發(fā)展迅速，越早發(fā)現(xiàn)，治療效果越好，否則預(yù)后不佳，死亡率高。為什么惡性骨和軟組織腫瘤是一種容易被誤診的、危險(xiǎn)的腫瘤？惡性腫瘤早期癥狀不明顯，常被誤診為外傷或關(guān)節(jié)炎等，只有10%惡性腫瘤患者就診時(shí)是早期，70％患者就診時(shí)已經(jīng)是中期，20％患者就診時(shí)已經(jīng)是晚期，很多患者得不到及時(shí)診療而延誤病情，致使腫瘤很大，切除困難，面臨復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的雙重威脅。2016年04月01日15855
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陳勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 手術(shù)治療的目的是獲得R0切除，并最大限度的保留功能。術(shù)前應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師對(duì)患者進(jìn)行整體評(píng)估。只有在患者要求截肢或者腫瘤整塊切除后會(huì)導(dǎo)致患肢功能不優(yōu)于假肢的情況下才考慮截肢。隨著現(xiàn)代外科技術(shù)和理念的進(jìn)步，既往保肢的禁忌癥已不再應(yīng)用，如血管的受累可通過(guò)自體血管或人工血管置換，神經(jīng)的受累可以通過(guò)神經(jīng)外膜的剝除和滅活，甚至有時(shí)候即使神經(jīng)切除殘肢也可通過(guò)矯形支具的使用獲得優(yōu)于假肢的功能。骨骼的侵犯可以通過(guò)切除及重建的方法來(lái)獲得滿意的切緣，在局部軟組織廣泛受累的情況下還可以通過(guò)游離肌皮瓣的修復(fù)重建來(lái)獲得滿意的創(chuàng)面覆蓋。NCCN的最新指南根據(jù)軟組織肉瘤可否切除給出了不同的臨床路徑，但迄今尚無(wú)關(guān)于軟組織肉瘤可切除性的定義，且由于不同的中心和地區(qū)在外科技術(shù)，設(shè)備、理念以及患者意愿等多方面具有差異，因而對(duì)軟組織肉瘤是否可切除存在不同的評(píng)價(jià)。目前普遍接受的安全切緣可縮小到1cm，而術(shù)中放療、后裝放療、粒子植入等治療方法在保留重要結(jié)構(gòu)從而切緣<1cm時(shí)亦可用于輔助治療來(lái)提高局部控制率。因此肢體軟組織肉瘤可切除是一個(gè)術(shù)前的概念，其定義應(yīng)該是：整合綜合治療的手段，預(yù)計(jì)能獲得安全切緣和能保留可接受的肢體功能。2011年07月30日5755
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陳勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 1、查體：一般根據(jù)腫物的部位、大小、邊界、活動(dòng)度、有無(wú)壓痛、皮溫和伴隨癥狀等七個(gè)方面對(duì)腫物進(jìn)行初步定性。2、影像學(xué)：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢軟組織肉瘤首選MRI檢查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度惡性）應(yīng)行胸部CT而非CR檢查以除外肺轉(zhuǎn)移。3、活檢：軟組織肉瘤活檢，包括針吸活檢和切開(kāi)活檢。針吸活檢準(zhǔn)確率約85%，腫瘤位置較淺的時(shí)候，一般由臨床醫(yī)師實(shí)施，位置深的可實(shí)施CT或B超引導(dǎo)下針吸。針吸困難或針吸失敗，則需要實(shí)施手術(shù)切開(kāi)活檢。滑膜肉瘤，上皮樣肉瘤及透明細(xì)胞肉瘤等應(yīng)檢查區(qū)域淋巴結(jié)情況?？傊?，軟組織肉瘤的診斷應(yīng)臨床、影像及病理三結(jié)合。只有明確診斷以后才能做進(jìn)一步的治療。2011年07月29日6409
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