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馬維昌副主任醫(yī)師 濱醫(yī)煙臺附院 甲狀腺乳腺外科 乳頭或乳暈出現了持續(xù)或反復的濕疹樣改變：瘙癢、紅斑、滲液、結痂等，一開始您以為是皮膚過敏或感染，局部涂抹藥膏，癥狀緩解后，但又反復出現，甚至更嚴重，并出現了皮膚破潰、出血等癥狀。如果您有這樣的情況，請不要忽視，這可能是一種少見的乳腺癌，又稱為乳腺Paget’s病。那么，什么是乳腺Paget’s病？它又該如何診斷和治療呢？下面讓我們一起來了解一下。什么是乳腺Paget’s?。咳橄貾aget’s病是一種特殊類型的乳腺癌，它主要發(fā)生在乳頭和乳暈區(qū)域，然后通過擴散和侵襲進入乳腺深層組織。乳腺Paget’s病的發(fā)病率很低，僅占所有乳腺癌的0.5%-5%，多發(fā)生在絕經后的婦女。它的早期癥狀很不典型，多表現為皮膚頑固性濕疹，如果不及時診斷和治療，便會逐漸惡化，導致乳頭和乳暈區(qū)域的皮膚潰爛、出血、脫屑、結節(jié)等。同時，還可能伴有其它類型的乳腺癌，如導管內癌或浸潤性導管癌。如何診斷和治療？乳腺Paget‘s病的診斷通常需要以下幾個步驟：1查體：觀察和觸診乳頭和乳暈區(qū)域，是否有皮膚變化或腫塊等異常情況。2影像檢查：乳腺X線攝影（鉬靶）、乳腺超聲、乳腺核磁共振等，了解乳腺組織是否有異常。3組織活檢：這是最可靠的診斷方法，從乳頭或乳暈區(qū)域取一小塊皮膚或組織樣本，進行病理檢查，以確定是否有癌細胞存在?；顧z的方法有多種，如針吸活檢、穿刺活檢、手術活檢等，因其特殊的臨床表現，醫(yī)生多推薦行全厚皮瓣活檢。4其它檢查：如果確診為乳腺Paget’s病，需要進一步完善檢查，如血液檢查、肝臟肺部檢查等，以判斷腫瘤細胞是否已經擴散到其它部位。如何預防和保?。咳橄貾aget’s病的發(fā)生原因尚不明確，但一般認為與遺傳、內分泌、環(huán)境等因素有關。因此，要預防和保健乳腺Paget’s病，需要注意以下幾點：1定期進行乳腺癌篩查：每年進行一次乳腺超聲檢查，40歲以上的女性兩年一次乳腺鉬靶檢查。2保持健康的生活方式：控制體重，避免肥胖；均衡飲食，多吃富含纖維和抗氧化物質的食物，少吃高脂肪和高熱量的食物；適度運動，每周至少進行150分鐘的中等強度運動；戒煙限酒，避免過度攝入有害物質；保持良好的心理狀態(tài)，避免過度壓力?？傊?，乳腺Paget’s病的診斷需要綜合運用多種檢查方法，明確病變的性質和浸潤情況后，盡早治療。乳腺Paget’s病的治療以手術為主，綜合多種治療方法，以達到最佳的治愈效果和預后。同時，患者在治療期間應積極配合治療，以確保疾病得到有效控制。2024年10月29日
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吳浩主任醫(yī)師 湖南航天醫(yī)院 普外科 乳腺Paget’s病是一種特殊類型的乳腺癌，其特征性的臨床表現為乳頭乳暈皮膚瘙癢、糜爛、破潰、滲液、結痂、脫屑、伴疼痛等濕疹樣改變，故又稱為乳腺濕疹樣癌，可伴有或不伴有乳腺內腫塊。 1874年Paget首先報道了15例乳頭乳暈濕疹樣改變的患者，均伴有同側乳腺癌，故將這一特殊類型的乳腺癌命名為乳腺Paget’s病，占同期乳腺癌的0.7%～4.3%。 乳腺Paget’s病的高發(fā)年齡段為50～54歲；絕大多數為單側發(fā)病，雙側發(fā)病者罕見。病理學特征為乳頭表皮內可見到Paget’s細胞，顯微鏡下表現為圓形或橢圓形，其體積較同層的上皮細胞大2～3倍，是相對較大的惡性腫瘤細胞。乳腺Paget’s病單純乳頭乳暈病變者，或僅伴有導管內癌的患者預后好；伴乳腺腫塊，且腫塊病理證實為浸潤性癌的患者，較一般性乳腺癌的患者預后相似或略差。病因：有兩種解釋，一是來源于乳腺大導管內的導管上皮，二是由乳頭扁平上皮原位起源。來源于大導管的根據是乳腺Paget’s病絕大多數患者都伴有乳腺內腫塊，且這些腫塊的病理結果90%是乳腺浸潤性癌，即使乳腺體檢時未發(fā)現腫塊，術后病理也可發(fā)現導管內癌。Paget’s細胞的分子生物學因子的表達與乳腺實質內的乳腺癌相似。來源于乳頭上皮的根據是盡管大多數乳腺Paget’s病伴有乳腺內乳腺癌，但仍有一部分患者僅僅表現為單純的乳頭病變，對伴有乳腺內乳腺癌的患者，有部分病例的病理學提示與乳頭病變不連續(xù)。另外，通過對Paget’s細胞的超微結構觀察發(fā)現，Paget’s細胞具有由乳頭扁平上皮細胞原位形成的可能性。臨床表現 ：乳頭乳暈部位出現濕疹樣改變，以單側發(fā)病者居多，呈漸進病程。先出現乳頭部位的異常感覺，表現為乳頭奇癢或輕度灼痛，繼之出現乳頭乳暈處皮膚發(fā)紅，輕度糜爛，表面常有黃褐色或灰色的鱗屑狀痂皮附著，病變區(qū)域皮膚粗糙，增厚變硬，與周圍分界清楚。以后還可發(fā)生患側乳頭凹陷或糜爛腐蝕，并向乳暈擴展?？砂橛腥轭^溢液。多數乳腺Paget’s病乳腺內可觸及腫塊，病程長者還可出現同側腋窩淋巴結腫大。檢查 ：1.乳頭乳暈病變處刮片和/或印片細胞學檢查，查找Paget’s細胞。刮片細胞學檢查就是刮取病變組織做涂片，如遇病變處有痂皮或壞死組織覆蓋，則應先將其清除，待露出新鮮組織后，再取該處的脫落細胞進行檢查。伴有乳頭溢液的患者可行乳頭溢液細胞學涂片檢查。由于上述檢查取材均較少診斷有一定困難，要在有技術條件的醫(yī)院進行。2.外科手術切取活檢，即在乳頭、乳暈處楔形切除病變組織，包括足夠的上皮和乳腺導管，進行病理組織學檢查，是最有效的診斷方法。3.乳腺影像學檢查（乳腺X線、超聲）。由于乳腺Paget’s病伴發(fā)乳腺實質癌的比例>90%，乳腺可觸及腫塊的患者>50%，而影像學檢查不僅可以了解乳頭乳暈部位病變，還可顯示病變深部及整個乳腺及區(qū)域淋巴結的征象，不失為一種輔助檢查方法。診斷：1.病史和體征：據統(tǒng)計：乳腺Paget’s病從患者出現癥狀到確診大約半年到2年的時間，最長者竟然超過20年。病程是一個漸進的過程。主要以乳頭為中心糜爛，逐漸擴大至乳暈。有的患者經治療局部見好轉，結痂，但很快又潰爛，反復性強，久治不愈。乳腺Paget’s病具有特征性的體征：先出現乳頭部位的異常感覺，奇癢、灼痛，繼而紅腫、糜爛，再出現破潰、結痂，揭去痂皮后呈現出紅色肉芽面及少量滲出物，周而復始，最終導致乳頭及乳暈破壞，病變開始向周圍發(fā)展累及乳腺皮膚。2.外科手術切取活檢，行病理組織學檢查，刮片、印片細胞學檢查，是確診乳腺Paget‘s病的“金標準”。鑒別：乳腺Paget’s病發(fā)病率低，病程長，漏診誤診案例屢見不鮮。乳腺Paget’s病乳頭乳暈部位出現濕疹樣病變，特別要注意與乳腺濕疹鑒別。乳腺濕疹是乳腺皮膚由非病原體引起的炎癥，病因十分復雜，一般認為與變態(tài)反應有關，這種反應可能與遺傳因素有聯(lián)系。神經緊張、勞累也是誘因。乳腺濕疹以哺乳期婦女多見，常兩側乳腺同時發(fā)生。病變區(qū)質軟，與周圍邊界不清，乳頭不發(fā)生變形，乳腺內無腫塊。而乳腺Paget’s病則常單側發(fā)生，病變區(qū)質硬，與周圍邊界清楚，病程長者乳頭可發(fā)生凹陷以致消失，乳腺內可觸及腫塊。乳腺Paget’s病與乳腺濕疹通過活檢（活組織檢查）鑒別診斷并不困難。治療 ：外科手術是乳腺Paget’s病的首選治療。若乳腺可觸及腫塊，術中證實為浸潤性乳腺癌，治療方案應同于乳腺癌的治療，可行乳腺癌改良根治術（乳房切除加腋窩淋巴結清掃），術后根據病理報告采取相應的輔助治療，即化療、放療、內分泌治療、靶向治療等。對臨床檢查病變僅限于乳頭乳暈的Paget’s病患者（經乳腺X線及超聲檢查未發(fā)現乳頭乳暈部位以外病變），可行保乳手術，即病灶擴大切除術，切除乳頭乳暈及其深部組織，連同周圍至少2cm范圍的乳腺組織，要求切緣陰性，術后輔助放射治療。若切緣陽性則必須給與擴大切除或行全乳腺切除?？筛鶕颊叩男枨笮屑纯蹋á衿冢┤榉恐亟?。同側腋窩淋巴結是否清掃的問題，原則上如病變僅限于乳頭乳暈，乳腺實質不伴有腫塊，或僅伴有乳腺導管原位癌，可不清掃腋窩淋巴結，但實際上難以掌握，因為即使臨床查體腋窩未觸及腫大淋巴結，影像學檢查也未顯示腋窩淋巴結轉移，但改良根治術后病理報告仍可見腋窩淋巴結轉移的患者，故僅憑臨床檢查，與術后病理檢測結果存在差異。故建議保乳手術仍行腋窩淋巴結清掃。術后遵照醫(yī)囑輔助治療。預防 ：乳腺Paget’s病是一種特殊類型乳腺癌，病因尚不完全清楚，所以還沒有確切的預防方法。從流行病學調查分析，乳腺癌的預防可以考慮以下幾個方面：建立良好的生活方式，調整好生活節(jié)奏，保持心情舒暢。堅持體育鍛煉，積極參加社交活動，避免和減少緊張因素，保持心態(tài)平和。養(yǎng)成良好的飲食習慣。積極治療乳腺疾病。不亂用外源性雌激素。不長期過量飲酒。 乳腺Paget’s病是一個漸進的慢性過程，首先出現乳頭的異常感覺，繼而累及乳暈。故乳頭出現癢、疼的患者，特別是按皮膚病治療兩周以上療效不明顯的乳頭病變，應提高警惕，找乳腺?？漆t(yī)生進一步診斷。2021年09月26日2045
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張云杰醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 線上診療科 濕疹樣癌又稱paget's病，一種發(fā)生在乳房和外陰部位的腺癌。本病分為乳房濕疹樣癌和乳房外濕疹樣癌。乳房濕疹樣癌好發(fā)生于女性乳頭和乳暈。初期為單側乳頭或乳暈淡紅斑疹，表面少許脫屑，有時有滲出?？捎休p度瘙癢，與濕疹類似，但境界更清楚，有些女性患者可有乳頭溢液，皮疹不消退，外用各種藥物治療無效，并逐漸擴大。乳頭可被破壞，并可發(fā)現乳房內腫塊。乳房外濕疹樣癌好發(fā)生于男性的外生殖器，如陰囊、陰莖或肛門周圍。早期單側發(fā)病，為淡紅斑疹，斑片，表面少許脫屑，有時滲出。可有輕度瘙癢，境界清楚。治療首選手術切除。老年人，常并發(fā)糖尿病、高血壓和心肺疾患，切口愈合慢，手術風險高。我科采用ALA-PDT 治療取得了滿意的療效、復發(fā)率與手術方法相當，且副作用小。老年濕疹樣癌治療前老年濕疹樣癌治療后原創(chuàng)文章謝絕轉載本文系張云杰醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年01月27日8692
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袁永熙主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院 中西醫(yī)結合乳腺科 乳房paget病在癥狀上如何與濕疹鑒別？乳房濕疹，通常對稱發(fā)生在兩側乳房，以邊緣不太清楚，時好時壞，瘙癢明顯，易演變成慢性為特征?？砂l(fā)生在任何年齡，多見于哺乳期青年婦女，按濕疹治療有效。乳房paget病，則多是單側乳頭濕疹樣改變，且經久不愈。病變都是乳頭原發(fā)，然后向乳暈發(fā)展，與周圍分界清楚。以后還可發(fā)生患側乳頭凹陷式糜爛，或于乳房觸及質硬之腫塊。（見圖1，乳房paget病早期，見圖2，乳房paget病晚期）如果被診為乳頭濕疹，出現什么情況要警惕其實是乳房paget?。?由于本病在早期與慢性濕疹病都能發(fā)生皮炎，較難鑒別。因此，對乳頭、乳暈的慢性皮膚病變，經兩周以上治療無明顯好轉或未好轉，但復發(fā)的病人應提高警惕鑒別診斷。如同時合并乳頭濕疹以及乳頭腫塊，基本可以確診。濕疹患者懷疑乳房paget病時，應該做什么檢查進行診斷？ a.乳頭溢液以及皮膚滲液涂片作細胞學檢查；b.病灶皮膚表層組織切片病理檢查；c.病灶皮膚表皮組織切取活檢；d.乳房腫塊穿刺細胞活檢或切除病理檢查；e.鉬鈀攝片，有時可發(fā)現乳房內腫塊，乳暈皮膚增厚及乳頭凹陷等表現。乳房paget病還應當與哪些疾病鑒別？ 還應當與乳頭糜爛囊腺瘤相鑒別，比較少見。早期乳頭糜爛發(fā)炎，但晚期乳頭呈結節(jié)狀腫大，容易鑒別。 乳房paget病有特定的好發(fā)人群嗎？乳房paget病最常發(fā)生于50-80歲婦女。男性也會得乳房paget病嗎？ 也有男性乳房paget病病例報道，但其發(fā)生率遠遠低于女性。 乳房paget病會傳染嗎？ 乳房paget病病因不明，一般是不會傳染的。2014年12月12日9905
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張斌副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院 乳腺腫瘤科 “乳房上長了濕疹，是不是得了乳房濕疹樣癌？”“得了乳房paget's病，怎么治療？”“乳房濕疹被診斷是paget's病，還能治好嗎？”……在好大夫網站上，有很多患者咨詢乳房paget's病的問題，為此，我們請教了天津腫瘤醫(yī)院乳腺腫瘤科的張斌教授，對乳房paget's病做一些相關介紹。一、乳頭濕疹反復發(fā)作，要小心乳房Paget's病乳房Paget's病，又稱乳房濕疹樣癌，是乳腺癌的一種，由Paget在1874年首次報告。通常發(fā)生于中年以上的女性（最常發(fā)生于50～70歲婦女）,與普通乳腺癌的發(fā)病年齡是一致的。Paget's病的臨床表現主要是乳頭乳暈區(qū)的紅斑或乳頭區(qū)域的鱗屑，伴瘙癢，或滲液。偶爾也有乳頭回縮、變厚，觸之易出血的癥狀。臨床出現乳頭乳暈區(qū)域的皮膚紅斑或鱗屑的疾病有：濕疹、放療后皮炎、接觸性皮炎、Paget's病。Paget's病的典型表現是病變開始于乳頭，隨后越來越大逐漸播散到乳暈。而乳頭-乳暈濕疹則一開始就累及整個乳頭乳暈區(qū)。典型的Paget's病表皮損傷無色素沉著。Paget's病一般發(fā)生在單側的乳頭、乳暈及其周圍。早期癥狀與乳頭濕疹相似，因此經常被誤診。大家可以從以下幾方面對二者進行初步的鑒別：1.發(fā)病部位：濕疹發(fā)病具有一定的對稱性，乳頭濕疹常發(fā)生在雙側乳頭、乳暈；乳房Paget's病一般發(fā)生在一側乳頭或乳暈。2.發(fā)病年齡：乳頭濕疹可以發(fā)生在各個年齡段，好發(fā)于年輕、尤其是哺乳期的女性；而乳房Paget's病則多見于中老年女性。3.自愈性：乳頭濕疹多因皮膚干燥、泡澡時間過長、洗浴品或乳汁等因素刺激而發(fā)生，在去除這些刺激因素后，往往可以自愈；而乳房Paget's病不能自愈，雖然在對癥治療后，出現暫時性的好轉，但往往多次復發(fā)。4.臨床體征：乳頭濕疹不會出現乳房的腫塊；乳房Paget's病因為經常合并其他類型的乳腺癌，有時會出現乳房腫塊，一經發(fā)現，應及時就醫(yī)。5.檢查：國外的一項臨床指南中指出“乳頭皮膚任一部位發(fā)紅、粗糙、增厚和損害，無論看上去多么微小或似乎不重要，均需立即行活檢。”病理檢查如果出現Paget's細胞，即可以確診。二、單純乳房Paget's病預后良好得了乳房Paget's病不用恐慌，它雖然也是癌癥的一種，但只屬于原位癌。原位癌，有時也被稱為“浸潤前癌”或“0期癌”，病變范圍局限，一般不會發(fā)生遠處的轉移和擴散。單純乳房Paget's病出現皮膚濕疹癥狀時，依然屬于非常早期的階段，治愈率非常高。雖然很多早期乳腺癌希望可以進行保乳手術，但乳房Paget's病的發(fā)病部位在乳頭、乳暈，必須切除，無法保乳。但是患者可以選擇“乳頭乳暈+乳腺腺體切除術”，也可以達到保留乳房形態(tài)的目的。如果乳房較大，可以行同期乳房重建手術恢復乳房形態(tài)。下圖就是一例乳腺Paget's病患者單純乳房腺體切除重建后的效果圖。單純的乳房Paget's病由于病灶局限，不會發(fā)生浸潤和轉移，在手術切除后，并不需要進行淋巴清掃、放療、化療等輔助治療。單純乳房Paget's病預后良好，患者手術后另一側乳房的發(fā)病率與一般人群沒有明顯差異。但值得注意的是，并不能因為乳房Paget's病不會轉移和擴散而拖延治療，因其有可能并其他類型的乳腺癌，如浸潤性導管癌，所以一經發(fā)現需要及時手術。當乳房Paget's病合并比它更嚴重的乳腺癌時，所采取的治療方案由合并的乳腺癌的類型決定。本文系醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2014年09月18日28528
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萬苗堅主任醫(yī)師 中山三院 皮膚性病科 在皮膚腫瘤中，有一種腫瘤叫“乳房外Paget病”，早期癥狀與濕疹皮炎相似，故又稱“乳房外濕疹樣癌”。本病的常常發(fā)生于大汗腺富有的會陰部，如陰囊、陰莖、陰阜、肛周和大小陰唇等部位，及少數人可發(fā)生在腋下。發(fā)病年齡常見于50歲以上的男性，女性也可發(fā)病，病程進展緩慢，多年以后可發(fā)生淋巴結轉移。剛開始皮損多為單發(fā)、境界清楚的紅色皮損，表面有滲出、結痂或脫屑，逐漸向周圍擴大和浸潤，甚至表面發(fā)生潰瘍，自覺瘙癢。該病的病因不清楚，一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性常由直腸癌、子宮頸癌或膀胱癌等擴展而來。該病開始往往會誤認為是“皮炎濕疹”，認為沒有什么大礙，因其多位于“隱私”部位，一般病人都諱疾忌醫(yī)，羞于到醫(yī)院就診，自行買點外用藥，癥狀可以緩解，這樣不僅掩蓋了病情，反而延誤了治療，甚至釀成腫瘤轉移的惡果。因此，該病成為中老年人的隱形“殺手”。大家也不要談“癌”色變，只要正確對待和治療及時，并不需要化療，就可完全治好。關于該病的治療，目前認為首選的治療方法是手術切除，如果不適合手術，即有手術禁忌癥，可以考慮試用放療、光動力等。手術治療的關鍵在于腫瘤細胞能否清除干凈，從而降低腫瘤的復發(fā)率。莫氏（Mohs）顯微外科技術，在國外，一直是皮膚外科醫(yī)生用于治療皮膚惡性腫瘤常用的治療方法。該方法不僅可以精確定位切除腫瘤病灶，而且可在最小的手術切口情況下做到腫瘤細胞的清除，從而達到減少腫瘤復發(fā)的目的。此外，該病的隨訪也非常重要，至于隨訪的時間也要依據腫瘤浸潤的深度來定。腫瘤越厚的，隨訪間隔時間可以短些，比如2個月可以1次，1年后沒有復發(fā)，可以考慮半年一次。提醒中老年朋友們，如外陰、肛周等隱私部位長期出現紅斑、糜爛、瘙癢等濕疹樣皮膚損害，癥狀遷延不愈，請千萬不要大意和不好意思，需及時到醫(yī)院就診，必要時行皮膚組織病理活檢，排除乳房外Paget病的可能。通過及時適當的治療，完全可以治療好，也讓自己的老年生活更加幸福、健康。2013年11月04日5688
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