先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會引起兒童耳周或者頸部反復(fù)的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管?，F(xiàn)結(jié)合臨床上患兒家長最關(guān)心的問題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復(fù)感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見的，也是手術(shù)難度最大的，因為瘺管與外耳道和面神經(jīng)關(guān)系密切，可能發(fā)生術(shù)后耳道狹窄或者面神經(jīng)損傷（面癱），瘺管切除不完全還會導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動脈鞘上行，穿過頸內(nèi)，頸外動脈之間，經(jīng)舌咽神經(jīng)，莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，到達扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過頸闊肌的深部，穿過頸內(nèi)動脈的后面，沿迷走神經(jīng)的淺面上行，跨過舌下神經(jīng)，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。但在實際臨床工作中，筆者從未遇到過按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見的反而是只有內(nèi)瘺口而沒有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復(fù)感染，嚴重者膿腫形成。絕大部分患者是左側(cè)發(fā)病，治療方法目前首選內(nèi)鏡下切除瘺管并封閉內(nèi)瘺口。第四鰓裂瘺管少見，根據(jù)胚胎學(xué)發(fā)育原理推導(dǎo)，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動脈或主動脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床上走行如此復(fù)雜的第四鰓裂瘺管非常罕見，較為常見的是位于胸鎖關(guān)節(jié)處的瘺口。根據(jù)臨床經(jīng)驗，這個位置的瘺管一般較淺，手術(shù)也是四種鰓裂畸形中最簡單的。（也有學(xué)者認為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復(fù)雜手術(shù)難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關(guān)節(jié)瘺最簡單。1.感染與飲食是否相關(guān)？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關(guān)，沒有發(fā)現(xiàn)特定食物會引起瘺管感染。據(jù)臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術(shù)？疤痕及美觀是家長比較擔(dān)心的一個問題，鰓裂瘺管與頸部神經(jīng)血管密切相關(guān)，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關(guān)節(jié)瘺均以開放手術(shù)為主，梨狀窩瘺可以經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。3.手術(shù)時機選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒再反復(fù)感染建議3歲以上再行擇期手術(shù)治療，3歲以下麻醉、護理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復(fù)感染，則建議控制感染后盡早手術(shù)以預(yù)防反復(fù)感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個月再做手術(shù)最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術(shù)，但感染期手術(shù)出血多，解剖結(jié)構(gòu)不清晰，手術(shù)難度增加。

醫(yī)學(xué)隨筆——現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室《外科醫(yī)生》，是一則出自明代江盈科（字進之，號雪濤）《雪濤小說》的笑話寓言。原文：有醫(yī)者，自稱善外科。一裨（pí）將陣回，中流矢，深入膜內(nèi)，延使治。乃持并州剪，剪去矢管，跪而請謝。裨將曰：“鏃（cù）在膜內(nèi)者須亟治?！贬t(yī)曰：“此內(nèi)科事，不意并責(zé)我?！弊g文：有一個醫(yī)生，自稱精通外科醫(yī)術(shù)。一個副將從戰(zhàn)場前線回來，被亂箭射中，箭深刺入體內(nèi)，便請來這位醫(yī)生治療。醫(yī)生手里拿出一把鋒利的并州（太原）剪，咔嚓一聲，剪去露在身體外面的箭桿，便跪等著領(lǐng)取將軍的獎賞。將軍一臉茫然：“那箭頭還在我身體里，需要盡快治療啊?！贬t(yī)生卻說：“取身體內(nèi)的箭頭是內(nèi)科醫(yī)生的事，沒想到，這也要‘外科’來治療！”（附圖1）這則故事語言詼諧，意味深長，人物形象生動、躍然紙上。文中所刻畫的外科醫(yī)師鋸箭療傷，只把傷口外面箭桿鋸罷了事，深入體內(nèi)的箭頭卻置之不理，其處事風(fēng)格分割局部和整體、對立現(xiàn)象和本質(zhì)，頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳，急功近利。大千世界無奇不有，近日，我接待了一位復(fù)發(fā)鰓裂畸形病患，復(fù)原其在外院的診療經(jīng)歷，竟與曾一笑了之的鋸箭療傷相仿?！景咐胤拧?022年7月26日，三伏天的巔峰時刻正式開啟，戊寅年的中伏天（7月26日-8月14日）足有二十日之長（當(dāng)夏至與立秋之間出現(xiàn)4個庚日時，中伏為10天，出現(xiàn)5個庚日則為20天），盛夏的高溫煎熬漫長難耐。周二上午，診室外小小的候診區(qū)摩肩接踵，集市一般，中央空調(diào)飄灑出陣陣涼意帶來一時清爽，卻掩蓋不了被疾病折磨帶來的長久焦躁。10點48分，提著沉甸甸一袋資料的一對夫婦擠進診間。35歲的龍女士來自廣東佛山，自幼發(fā)現(xiàn)右下頸皮膚瘺口，偶有溢液。2年前，右頸前腫脹，在省內(nèi)某三甲醫(yī)院診斷為“鰓裂瘺管”，并給予實施了“右頸部鰓裂囊腫切除術(shù)”，術(shù)后病理提示“送檢組織內(nèi)見復(fù)層鱗狀上皮被覆的瘺管組織存在”。術(shù)后，龍女士的不適并未改觀，右頸腫脹仍持續(xù)，甚至有加重的趨勢。嚴重時，伴有粘膿性痰液經(jīng)口咳出。3月前，龍女士再次求助當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，原來的主診醫(yī)生考慮鰓裂瘺管殘留繼發(fā)扁桃腺炎，逐再行“等離子扁桃腺切除術(shù)+鰓裂瘺管內(nèi)瘺口縫合術(shù)”。2月前，二次手術(shù)后未到1個月，似曾相識的癥狀再次出現(xiàn)，右頸腫脹疼痛加劇，經(jīng)口咳粘痰次數(shù)增加。復(fù)查CT顯示瘺管殘留（附圖2）。主診醫(yī)生如實相告：這么深在的瘺管，他們切不了。數(shù)度波折，經(jīng)歷兩次手術(shù)未愈的龍女士，慕名求助?！緦＜尹c評】根據(jù)病史回顧，結(jié)合既往病歷資料、癥狀、體征，復(fù)發(fā)性右側(cè)第二鰓裂瘺管的診斷，基本落實。言談間，龍女士略帶遺憾的唉聲嘆氣里，難免責(zé)怪此前醫(yī)生的仁心不足徒留遺患。但是，我必須承認此前的醫(yī)者還是一心向好的，只是認知不足和醫(yī)術(shù)不精，客觀地導(dǎo)致他的無以施治、制約了他的手到病除?；仡櫰洳〕?，毫無疑問，現(xiàn)代版的“外科醫(yī)生”在處理患者的第二鰓裂瘺管時，兩次手術(shù)只是掐頭去尾，僅此而已，這種斬草不除根的術(shù)式，無異于寓言故事中的“剪矢留簇”。那么，從專業(yè)的角度分析，整個診療環(huán)節(jié)中有哪些不足呢？哪些又足以警醒呢？第一、缺乏對鰓裂瘺管分類分型的正確認知。根據(jù)鰓器來源的不同，鰓裂畸形可細分為第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡等五類。根據(jù)是否存在瘺口，又可細分為囊腫、竇道、瘺管等。鰓裂疾病類別及分型不同，手術(shù)部位和手術(shù)入路不盡相同，甚至千差萬別。該患者兩次入院手術(shù)的術(shù)前診斷過于籠統(tǒng)，沒有細致分類分型，這從一個側(cè)面反映了主治醫(yī)生客觀上的認知不足和欠缺嚴謹，當(dāng)然這已經(jīng)給后續(xù)的盲目性手術(shù)埋下了失敗的伏筆。當(dāng)下，這種術(shù)前診斷欠精準、手術(shù)預(yù)案未建立，就抱著“手術(shù)探查”、“做到哪就算哪”的僥幸和敷衍的心態(tài)并非個別現(xiàn)象。第二、缺乏對第二鰓裂瘺管走行及毗鄰解剖的精準認知（附圖3）。第二鰓裂瘺管的外瘺口開口于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4前緣皮膚，穿透頸闊肌和頸深筋膜淺層，深入頸深間隙。于胸鎖乳突肌前緣和帶狀肌之間，頸鞘（頸總動脈、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)）的淺面，由尾側(cè)向頭端上行。在舌骨大角水平，在二腹肌中間腱深面，依次跨越面總靜脈、舌下神經(jīng)、莖突舌骨肌淺面。到達在頸內(nèi)外動脈分叉處，直角拐彎穿入，同時跨越舌咽神經(jīng)，進而穿透咽上縮肌，內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺下極隱窩。第二鰓裂瘺管的行程之長、走行迂回之復(fù)雜、纏繞毗鄰血管神經(jīng)臟器之多，是所有鰓裂畸形之最，可謂大姑娘繡花——九曲十八彎。如果術(shù)者對此沒有清晰、精確的絕對認知，幾乎不可能完整切除，至于繼發(fā)手術(shù)并發(fā)癥自是難免。這也一定程度上，解釋了龍女士第一次手術(shù)病理貌似可見瘺管組織，但卻又復(fù)發(fā)的原因。第三、缺乏第二鰓裂瘺管術(shù)式切口設(shè)計的認知。由于第二鰓裂瘺管的走行路徑，幾乎自下而上跨越整個側(cè)頸，所以單一的下頸切口不足以徹底暴露瘺管全程，尤其是中上段瘺管的處理。如果勉強采用，顯露不佳，容易導(dǎo)致并發(fā)癥和瘺管中上段殘留。因此，基于美觀和徹底顯露的目的，傳統(tǒng)術(shù)式一般采用沿頸紋的階梯雙切口（附圖4），這也是所有鰓裂畸形中，唯一需要雙切口的疾病類型。然而，從龍女士遺留的頸部外觀疤痕（附圖5）推斷，第一次手術(shù)的頸部切口僅有2.5cm，并且比較靠近下頸。受制于自己的步障自蔽，當(dāng)時的術(shù)者要完成瘺管全長的徹底切除，無疑是極其被動和無奈的。第四、缺乏對第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口及扁桃腺處理的認知。盡管第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺隱窩，但并不意味著需要把扁桃腺一并切除。一來、保留扁桃腺并不增加復(fù)發(fā)的概率，二來、在根除瘺管的同時切除扁桃腺，增加了感染的可能（頸部無菌切口與口咽切口相互貫通）。由于第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺，而扁桃腺位于口咽部。因此，部分患者在瘺管分泌物積蓄較多時，擠壓頸部囊腫或用力咳嗽，粘稠囊液可經(jīng)口咳出。龍女士就有多次這樣的典型經(jīng)歷。具體到龍女士的第二次手術(shù)——切除扁桃腺和封閉瘺口（附圖6），這種只注重表面的手術(shù)方式，其實并沒有從根源上解決問題，其結(jié)果必然是繼發(fā)更為嚴重的瘺管囊液潴留和炎癥感染?！狙a充】2022年9月15日，龍女士在我院接受右側(cè)第二鰓裂瘺管切除術(shù)，完整切除殘留瘺管。【結(jié)語】無論是寓言中古代的，還是現(xiàn)代版的外科醫(yī)生，他們只注重表象，忽視本質(zhì)，雖行手術(shù)之實，卻務(wù)“治標不治本”之虛，所謂的公之于眾的“善外科”，最終難免貽笑大方。其實，何止第二鰓裂瘺管的徹底根除需要精準認知，任何需要外科參與診治的疾患也必須建立在通透認知的基礎(chǔ)上，方可游刃有余、手到病除，否則外科手術(shù)只落得揚湯止沸、鋸箭療傷?！緟⒖嘉墨I】陳良嗣,張思毅,黃曉明,等.內(nèi)鏡輔助耳后發(fā)際入路上頸良性腫物切除術(shù).中國內(nèi)鏡雜志,2011,17（4）：365-369.ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.陳良嗣,黃曉明,羅小寧,等.耳后發(fā)際入路內(nèi)鏡輔助第二鰓裂囊腫切除術(shù)與傳統(tǒng)術(shù)式的對照研究.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2013,27(22):1258-1262.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51(6):464-465.【附相關(guān)科普文章】如需進一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2022年7月26日晚終稿于2022年8月3日（壬寅七巧前夕）修改于2022年9月15日（壬寅八月二十）（ILMSS、GBO、HBTO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

一、 什么是鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 這是來源于第一至第四對鰓裂的先天性畸形，其中以來源于第二對鰓裂為最常見，而來源于第一、第三和第四對鰓裂的較為少見?？梢员憩F(xiàn)為鰓裂囊腫、鰓裂竇道或鰓裂瘺。 二、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 鰓裂結(jié)構(gòu)的不完全退化導(dǎo)致了鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的產(chǎn)生。正常情況下，有5對鰓弓，由4對鰓裂分隔開，并且應(yīng)該在妊娠7周左右完全消退。如果沒有消退或不完全消退，則形成鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫。 三、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和囊腫有什么表現(xiàn)？ 多數(shù)沒有癥狀，但合并感染時可表現(xiàn)為局部紅腫熱痛；此外，還可以表現(xiàn)為囊性腫塊。 四、 哪些方法可以協(xié)助診斷？ 超聲是最常用的診斷方式，此外CT和MRI可以用來協(xié)助診斷。 五、 怎么治療鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 擇期手術(shù)切除是主要的治療方式。 六、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的治療效果怎么樣？ 總體治療效果良好，較少復(fù)發(fā)。但是，既往有手術(shù)或者感染病史的，復(fù)發(fā)率較高。

鰓源性瘺管：第二腮裂殘留行成的瘺管，較鰓囊腫多見，一般認為單側(cè)瘺管占90%，雙側(cè)只占10%.瘺口在出生時即存在，像米粒樣大小的孔陷凹，直徑約l～2mm.從瘺口間歇地排出黏液性透明液體，在繼發(fā)感染時可排出膿性液體。同時瘺口周圍皮膚也有炎癥現(xiàn)象。瘺管分為完全性和不完全性兩種：完全性者，瘺管從外口上行進入扁桃體窩，開口于咽部梨狀窩，故又稱梨狀窩瘺；不完全性瘺管從外口開始，進入頸部組織一定距離即終止，長度懸殊不一。提起瘺口上面的皮膚，多能捫及一條硬的向上行走的索狀組織。 腮源性瘺管因為內(nèi)口開口于梨狀窩，無外源性開口，即感染后膿腫行成，可以行胃鏡檢查+梨狀窩瘺燒灼術(shù)，封閉內(nèi)口。合并外源性開口往往需要同時切口瘺管。 第三鰓裂殘留的瘺管多位于胸骨柄附近，略偏一側(cè)，表現(xiàn)為米粒狀小孔，稱為胸前瘺管，很常見，常有復(fù)發(fā)性感染。 第一鰓裂閉合不全殘留的竇道要少見得多，瘺外口位于下頜緣，距中線較遠，接近下頜骨角處，極少數(shù)為通到外耳道的瘺管?？煞磸?fù)感染，有時誤診為頜下膿腫。 下面是我做的腮源性瘺管手術(shù)圖例。瘺管很長，需要兩個或以上切口才能徹底切除。

各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：騎著共享單車剛從外面進家的我，頭發(fā)都被太陽曬得多黑了幾根，打工社畜干飯人（也就是說書人我啦）對著鏡子一通兒顧影自憐：嗯嗯，染發(fā)效果不錯，意外之喜啊……還點贊？！零分不及格！頭發(fā)能曬黑嗎？你當(dāng)頭發(fā)和皮膚一樣的嗎？有點子醫(yī)學(xué)常識好伐？全身黝黑、頭頂花白的說書人無語凝噎了……算啦算啦，傷心事不提也罷，言歸癥狀——Emmm——言歸正傳（職業(yè)病職業(yè)病，擦汗…）咱們今天說說鰓源性囊腫和鰓源性瘺吧。先拋結(jié)論，人的祖先就是魚！——為嘛？人的祖先是猿，沒問題吧？——猿屬于哺乳動物，哺乳動物的祖先是爬行動物對吧？——爬行動物是魚類演化而來，正解？——OK，邏輯鏈完整，So，人的祖先是魚，完美！——證據(jù)？今天講的就是證據(jù)，鰓源性囊腫、鰓源性瘺！看清楚沒？是魚鰓的“鰓”，可不是腮幫子的“腮”哦，嘿嘿……鰓源性囊腫、鰓源性瘺是孩子頸部比較多見的疾病。其實這“哥倆”本質(zhì)上也是同一種疾病的不同表現(xiàn)啦。先說鰓源性囊腫吧，其來源是“鰓裂”。什么是鰓裂？就是魚類咽部兩側(cè)一系列成對的裂縫，其周圍毛細血管豐富，當(dāng)水經(jīng)過鰓裂的時候，就能攝取氧了，其實鰓裂就是魚類呼吸的器官啦，跟咱們?nèi)祟愑梅闻K呼吸的趕腳差不多。當(dāng)然，我說的“鰓裂”呢，是人體胚胎時期的鰓裂……呶呶，這就是我剛才說的證據(jù)了嘛！寶寶們胚胎時期也有一個結(jié)構(gòu)叫“鰓裂”哦，還分了好幾對兒。來源于“鰓裂”的囊腫，所以就命名為“鰓源性囊腫”（也叫“鰓裂囊腫”）了。瞧瞧，這命名方式也沒沒誰了，簡單直白！啥也不說了，點贊??！臨床上來源于第二鰓裂的囊腫比較多見（75%），位于頸部，我們后面詳細說道說道。還有來源于第一鰓裂（20%）、第三鰓裂（極少見）的囊腫，相對少見一些，我就不說了——咳咳，其實主要是不懂，來源于第一鰓裂的囊腫位于外耳道，那就屬于耳鼻喉科醫(yī)生的專業(yè)了……好吧，不懂的東西藏拙就是了，還是說說自己專業(yè)的東西吧……第二鰓裂來源的鰓源性囊腫，主要位于雙側(cè)胸鎖乳突肌走形處偏上的位置（還在問胸鎖乳突肌在哪兒的兄dei，出門左轉(zhuǎn)看看俺之前的那篇《小兒斜頸知多少》的帖子吧），囊腫呈圓形，比較軟，邊界清楚，有大有小，大的直徑可有3-4cm，差不多有鴿子蛋大小。囊腫里面的液體有時呈乳狀，比較稀薄，有時呈果凍狀，比較粘稠（因為構(gòu)成囊腫內(nèi)壁的細胞成分不同，它們分泌液體的性狀也有差別）。囊腫往內(nèi)有可能通過一根細細的管道與寶寶的咽部相通（“扁桃體窩”附近，專業(yè)名詞，不用理會哈）；往外的話，也有可能在寶寶脖子皮膚上有個小開口。如果囊腫朝內(nèi)或者朝外有“通道”相連的話，那么囊腫里面或稀薄、或粘稠的液體有可能流出來，那么囊腫就變小了；等囊里面再次聚集起液體來，囊腫又變大了?；加婿w源性囊腫的寶寶，因為頸部有個囊腫，可能會有不適的感覺，不過一般倒也不至于特別難受。不過有時囊腫感染發(fā)炎了，就會發(fā)紅、腫大、疼痛。說了鰓源性囊腫，再來說說“鰓源性瘺”，別看咱們先說的鰓源性囊腫，其實臨床上，鰓源性瘺才更加多見。那么，啥叫“瘺”??？說白了就是“漏”的意思，也就是說寶寶脖子上皮膚有個小口，說是“小口”，其實往往還沒有米粒大小呢，直徑1~2毫米，針尖似的。這個小口一般在孩子出生的時候就存在了，大部分位于胸鎖乳突肌的走行位置靠下一點的位置（還在問“胸鎖乳突肌在哪”的兄弟，出門左轉(zhuǎn)看《小兒斜頸知多少》去，慢走不送……）。有人問了，這小口里面通到哪里呢？也跟鰓源性囊腫一樣，可以通道咽部（扁桃體窩）那里。那這個“鰓源性瘺”跟“鰓源性囊腫”有啥子區(qū)別？其實吧，起源都差不多，都是來自于胚胎時期的“鰓裂”這個結(jié)構(gòu)，不過人家“鰓源性囊腫”內(nèi)、外兩邊不通，或者不太通暢，導(dǎo)致中間“憋”出一個囊腫來；而“鰓源性瘺”呢，天生跟內(nèi)、外兩邊（或一邊）比較通暢，這個囊腫沒有“憋”出來，一直處于“瘺管”這么個狀態(tài)（也就是一條細細的頭發(fā)絲一樣的管道啦）。鰓源性瘺因為在寶寶脖子上有開口，所以時不時會從那個針尖大小的“眼兒”里留出點透明黏液來，從而引起寶爸、寶媽們的注意?；颊喏w源性瘺的寶寶，一般沒啥不舒服的感覺，只不過有時脖子上的“小眼兒”那會流出些黏液來。不過，鰓源性瘺也有可能感染發(fā)炎，也會出現(xiàn)附近發(fā)紅、腫脹、疼痛。OK，鰓源性囊腫和鰓源性瘺都說完了，應(yīng)該怎么治療呢……我這就……長話短說?。ㄏ旅婺俏淮笮值?，這磚頭挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治療呢？建議寶寶1~2歲之后手術(shù)。主要是因為無論囊腫還是瘺，都難免反復(fù)感染，感染時給寶寶造成疼痛不適，而且反復(fù)感染也會導(dǎo)致局部組織增生、變硬，增加手術(shù)操作的難度。Ok，今天又說了一個我們的常見病，感覺肚子的存貨快掏完了的說，空虛啊~~~

鰓裂瘺管及鰓裂囊腫統(tǒng)稱為鰓裂畸形，顧名思義，就是在咽喉區(qū)域的頭頸部（一般在耳廓到鎖骨之間，相當(dāng)于“鰓”的位置）出現(xiàn)畸形并導(dǎo)致疾病。其中，咽部和頸部皮膚兩邊都有開口，咽部分泌物可以從頸部開口流出的稱之為“瘺管”；僅一端有開口的稱之為“竇道”或者“不完全性瘺管”；如果兩端都沒有開口，僅僅局限在頸部形成內(nèi)容物為液體及膽固醇結(jié)晶等的包塊則稱之為“囊腫”。囊腫往往逐漸增大，瘺管則經(jīng)常在瘺口處有黃白色或者豆渣樣分泌物流出。鰓裂畸形為先天性發(fā)育異常，出生后就存在，如果沒有合并感染則長期甚至終身不影響健康。但是在免疫力下降、身體有炎癥或者瘺口附近有污染的情況下，鰓裂瘺管或囊腫會在病變區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛甚至膿腫潰破等感染癥狀，雖然大多數(shù)經(jīng)過抗炎或者膿腫切開清創(chuàng)后能夠緩解，但極易反復(fù)發(fā)作，讓人不堪困擾。 發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管或者囊腫后，作為患者最希望的還是如何能夠根治，遠離疾病反復(fù)之苦。對于鰓裂囊腫，一般只需要手術(shù)完整切除就可以治愈。但是對于鰓裂瘺管/竇道，由于瘺管走行各異，相鄰血管神經(jīng)重要繁雜，大多數(shù)?？漆t(yī)生對于這種少見疾患不了解，導(dǎo)致治療不徹底復(fù)發(fā)，再次手術(shù)時因為前次的手術(shù)瘢痕也更容易讓手術(shù)更難做、風(fēng)險更高。接下來，徐醫(yī)生將仔細為大家分類介紹常見的鰓裂瘺管及治療策略。 頭頸部常見的鰓裂瘺管根據(jù)好發(fā)部位從上到下一般分為：第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、梨狀窩瘺（既往認為是第三或第四鰓裂瘺管）等。 第一鰓裂瘺管一般位于耳周（耳后、耳下及頜下多見瘺口或囊腫樣改變），瘺管可經(jīng)過面神經(jīng)周圍，有時會進入外耳道并在耳道內(nèi)形成瘺口，因此若在耳周發(fā)現(xiàn)有不斷增大的囊腫樣包塊或者發(fā)現(xiàn)耳周/耳道內(nèi)經(jīng)常有分泌物的小孔洞，都要考慮第一鰓裂瘺管的可能性。手術(shù)相對較大的風(fēng)險就是面神經(jīng)的損傷導(dǎo)致面癱，要求手術(shù)醫(yī)生要有熟練地腮腺及面神經(jīng)解剖技巧和耳科手術(shù)經(jīng)驗。圖1. 第一鰓裂瘺管與外耳道下壁相通第二鰓裂瘺管較常見，瘺口一般位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，多為單側(cè)，雙側(cè)罕見（多合并有耳廓畸形及腎臟疾病），常有自然小口且有清亮類似唾液樣分泌物流出。瘺管一般向上至頜下腺后方深面扁桃體隱窩處。瘺管走行較長，鄰近面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)。圖2. 第二鰓裂瘺管開口 梨狀窩瘺（既往認為是第三或第四鰓裂瘺管）常常合并有反復(fù)頸部感染及膿腫，90%發(fā)生于左頸部，感染累及甲狀腺容易誤診為甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，反復(fù)切開排膿但未根除瘺管是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的直接原因。由于瘺口位于咽喉深處接近食管的位置（即梨狀窩），食物嵌入瘺管難以排出即可導(dǎo)致感染發(fā)作。手術(shù)可以通過經(jīng)口微創(chuàng)的方式切除或者封閉瘺管，或者從頸部開放完整切除瘺管及炎癥組織，因瘺管靠近發(fā)音相關(guān)的神經(jīng)（喉返神經(jīng)及喉上神經(jīng)），手術(shù)需要仔細保護。圖3. 梨狀窩瘺頸部瘺口及內(nèi)鏡下顯示咽腔內(nèi)部瘺口目前手術(shù)治療是根治鰓裂瘺管及囊腫的唯一手段，由于鰓裂瘺管類型多樣，解剖復(fù)雜，需要手術(shù)醫(yī)生熟知各種類型瘺管的走形特點，而且具有豐富的頭頸外科手術(shù)經(jīng)驗，才能在徹底切除瘺管的基礎(chǔ)上盡可能保全周圍器官的正常功能。對于第一、第二鰓裂瘺管，一般通過頸部切口完整切除瘺管即可；對于梨狀窩瘺，由于真正的瘺口位于咽喉部，可以首選經(jīng)口微創(chuàng)切除或封閉瘺管（CO2激光、電凝、化學(xué)燒灼、顯微縫合等），對于微創(chuàng)術(shù)后復(fù)發(fā)的患者考慮經(jīng)頸部開放手術(shù)。綜上所述，雖然鰓裂瘺管及囊腫發(fā)病位置多樣，但只要瘺管組織能夠完整切除，再復(fù)發(fā)的概率是極低的。由于發(fā)病率不高，許多首診醫(yī)師對該疾病缺乏了解，容易導(dǎo)致疾病治療不徹底，復(fù)發(fā)后再手術(shù)難度及風(fēng)險都會大很多。希望大家也能夠通過本文的介紹，進一步了解這一頭頸部先天性疾患的診治策略，讓鰓裂畸形的患者朋友能接受精準的治療、獲得更好的療效。

橫穿面神經(jīng)且局部形成膿腫的第一鰓裂瘺管的手術(shù)應(yīng)該是小兒耳鼻喉科醫(yī)生面臨的最嚴峻挑戰(zhàn)之一。其手術(shù)難度和風(fēng)險是人工耳蝸植入這類模式化手術(shù)不能比擬的。 5天前接受手術(shù)的這位患兒年齡1歲半。2個月前因耳周蜂窩織炎合并耳后膿腫破潰首診，發(fā)現(xiàn)耳垂前方的小孔，即考慮為第一鰓裂瘺管。經(jīng)過近2個月的局部換藥，局部感染終于控制好了。本次入院擬手術(shù)下行面神經(jīng)探查及瘺管切除術(shù)。術(shù)前進行了增強MRI檢查，提示瘺管組織與腮腺關(guān)系密切。瘺管組織與面神經(jīng)關(guān)系只能在手術(shù)中進一步探查。術(shù)前做好了書中面神經(jīng)檢測的準備。手術(shù)采用s形腮腺切口附加瘺口小梭形切口。 術(shù)中翻起皮瓣暴露腮腺淺葉，直視下定位面神經(jīng)遠端并回溯面神經(jīng)主干，可見瘺管自面神經(jīng)下方穿腮腺組織，經(jīng)面神經(jīng)深面進入面神經(jīng)上方的腮腺深葉，沿外耳道底軟骨深入顱底頸靜脈孔附近約3cm左右。 在面神經(jīng)監(jiān)護儀和高分辨率手術(shù)顯微鏡下仔細將瘺管及感染組織從纖細的面神經(jīng)及腮腺中一點一點分離開來，分離瘺管與面神經(jīng)的整個過程稍有不慎就會損傷面神經(jīng)導(dǎo)致面癱的嚴重后果。最后完整切除瘺管組織，面神經(jīng)所有分支保留完好無損。 術(shù)后孩子面肌功能完全正常。

不少小朋友耳垂下面有個小洞，經(jīng)常流水和牙膏樣分泌物。有時還會形成耳后大膿包。反復(fù)發(fā)作，孩子苦不堪言。這究竟是怎么回事呢？今天就和大家講一講這個問題。 耳后及耳垂下方小孔并引起孩子耳后及耳周反復(fù)膿腫的病因可能是“第一鰓裂瘺管”。 鰓裂瘺管為鰓囊、鰓溝相通或鰓溝不消失而生成鰓裂瘺管的外瘺口及全程。 第一鰓裂瘺外漏口可位于耳后溝或耳垂下方，內(nèi)瘺口可位于耳道深部或耳甲腔，瘺管及囊體可穿行與耳道及耳甲腔軟骨，或可累計腮腺甚至面神經(jīng)，解剖非常復(fù)雜。 臨床上可表現(xiàn)為耳內(nèi)流膿，下頜角后下方或耳后及腮腺區(qū)有腫塊，壓之耳內(nèi)分泌物增多，繼發(fā)感染可出現(xiàn)疼痛、發(fā)熱、膿腫形成等癥狀。 手術(shù)徹底切除瘺管組織是根治此病唯一方法。但由于第一鰓裂瘺管解剖變異十分復(fù)雜，可能累及耳道、耳廓、腮腺、面神經(jīng)等重要解剖結(jié)構(gòu)。對耳廓、耳道、面神經(jīng)及腮腺解剖不熟悉的醫(yī)生，如貿(mào)然進行該手術(shù)有誤傷上述結(jié)構(gòu)而引起耳道狹窄、耳廓畸形、腮腺瘺甚至面癱風(fēng)險，抑或手術(shù)進行一半便不敢繼續(xù)進行導(dǎo)致病變不能徹底切除而術(shù)后復(fù)發(fā)之風(fēng)險。 各位患兒家長更不可認為瘺口很小便不在意，殊不知小口之下隱藏了一個十分復(fù)雜的“螞蟻窩”。 有類似病情的孩子，一定要到正規(guī)醫(yī)院耳鼻喉科，請資深耳外科醫(yī)生進行治療。 更多關(guān)于鰓裂瘺管的病情咨詢請關(guān)注我的主頁與我聯(lián)系。 我的專家門診時間： 每周二上午、周四全天。 出診地點：上海國家兒童醫(yī)學(xué)中心新大樓一樓 耳鼻咽喉科診區(qū)。 特需門診： 每周二上午：上海兒童醫(yī)學(xué)中心老門診大樓三樓特診部。 每周三上午：上海兒童醫(yī)學(xué)中心浦濱醫(yī)院 二樓 VIP診區(qū)。

鰓裂瘺管（branchial fistula）是在胚胎發(fā)育過程中鰓器官異常發(fā)育所致。胚胎第3周時，頸部兩側(cè)各出現(xiàn)4或5對斜的圓形鰓弓，平行鰓弓之間有凹溝，稱為鰓裂。當(dāng)胚胎發(fā)育到第7、8周時，第1鰓裂由前段向后閉合，存留部分構(gòu)成外耳道。第2鰓裂在正常發(fā)育時完全消失。 若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。若只有一端有開口，則稱鰓裂竇；若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺。鰓裂瘺管的外瘺口及全程常位于頸側(cè)，故又稱頸側(cè)瘺管。鰓裂瘺管內(nèi)為復(fù)層鱗狀上皮，上皮層外為結(jié)締組織包膜，囊腔內(nèi)含有脫落上皮、粘液及膿液，常有膽固醇結(jié)晶。分型：第1鰓裂瘺管 臨床上較少見，其外瘺口多位于下頜角的后下方，靠近胸鎖乳突肌上端的前緣、舌骨平面以上的頸側(cè)皮膚，內(nèi)瘺口位于外耳道的軟骨部。瘺管與面神經(jīng)關(guān)系密切。 第2鰓裂瘺管 臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中、下1/3交界處。瘺管自外瘺口穿通頸闊肌沿頸動脈鞘上行，穿過頸內(nèi)、頸外動脈之間經(jīng)舌咽神經(jīng)、莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，內(nèi)瘺口位于扁桃體窩上部。 第3鰓裂瘺管 較少見，外瘺口位于胸骨柄處。瘺管穿過頸闊肌的深部穿過頸內(nèi)動脈的后面，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。第4鰓裂瘺管 少見。瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床表現(xiàn)：第1鰓裂瘺管主要表現(xiàn)為耳內(nèi)流膿，下頜角后下方有包塊，壓之耳內(nèi)分泌物增多，繼發(fā)感染可出現(xiàn)疼痛發(fā)熱等癥狀，可反復(fù)感染，有時誤診為頜下膿腫。 第2鰓裂瘺管的瘺口在出生時即存在，像米粒樣大小的孔陷凹，直徑約1～2mm。從瘺口間歇地排出粘液性透明液體，在繼發(fā)感染時可排出膿性液體。同時瘺口周圍皮膚也有炎癥現(xiàn)象。瘺管分為完全性和不完全性兩種：完全性者，瘺管從外口上行進入扁桃體窩，開口于咽部；不完全性瘺管從外口開始，進入頸部組織一定距離即終止。長度懸殊不一。提起瘺口上面的皮膚，多能捫及一條硬的向上行走的索狀組織。 第3鰓裂瘺管外口多位于胸骨柄附近，略偏一側(cè)，表現(xiàn)為米粒狀小孔，常有復(fù)發(fā)性感染。治療：手術(shù)切除 是根治鰓裂瘺管的根本方法。