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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識(shí)瘺——鰓裂囊瘺）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室在未成年人的頭頸外科疾病譜里，先天疾患是毫無爭議的主流病種。其中，鰓裂畸形約占兒童先天性頸部腫塊的20%-30%，僅次于榜首的甲狀舌管囊瘺。可，就疾病危害性、臨床復(fù)雜性、治療挑戰(zhàn)性而言，屈居人下的鰓裂畸形卻有過之而無不及。雖說，鰓裂畸形都是源自鰓器的異常發(fā)育，但是具體起源的不同，決定了鰓裂畸形大家族中不同成員個(gè)性迥異：有些桀驁不馴，有些俯首貼耳；有些深藏不露，有些光明磊落；有些茍安一隅，有些雞犬不寧?？傊耙积埳抛?，九子各不同”。盡管，診斷和治療是專業(yè)醫(yī)生的份內(nèi)職責(zé)，但是，作為孩子責(zé)無旁貸的“第一位醫(yī)生”，家長能否嘗試初步認(rèn)知，進(jìn)而區(qū)分各類鰓裂畸形，力爭不讓患兒落入曠日彌久的誤診陷井、曲折迂回的輾轉(zhuǎn)就醫(yī)、甚至三天兩頭的復(fù)發(fā)困境呢？本篇嘗試匯總梳理，提供借鑒。【什么是鰓裂畸形？】鰓裂畸形是胚胎早期（第3-8周，也是致畸敏感期），受多因素（遺傳、環(huán)境等）影響，鰓器（咽囊、鰓溝、鰓膜、鰓弓等）衍變異常，發(fā)生頸竇閉合不全、鰓溝不完全退化、鰓膜破裂、咽囊殘留等，導(dǎo)致的一系列病態(tài)結(jié)構(gòu)畸形（包括，囊腫、瘺管、竇道、皮贅）?！决w裂畸形可能帶來哪些危害？】作為與生俱來的先天疾患，鰓裂畸形的某些類型可以在新生兒期，甚至胎兒時(shí)期，就顯山露水，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀；某些類型則在患兒出生后就潛藏蟄伏，直到兒童或青少年時(shí)期才興風(fēng)作浪，常常以莫名的頸面部腫痛出其不意地頻繁侵?jǐn)_。概括來說，鰓裂畸形可能給患兒帶來幾方面的危害。第一、外觀異常。常表現(xiàn)為頸面部側(cè)頸可視區(qū)的腫塊、瘺口、皮贅及繼發(fā)疤痕，影響美觀。第二、繼發(fā)感染。大部分鰓裂畸形以繼發(fā)炎癥感染為主要表現(xiàn)，常引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫熱痛；重者可發(fā)展為膿毒血癥、中毒性休克、或局部腫脹壓迫氣道危及性命。第三、心理及性格影響。未成年時(shí)期是心理及性格塑造的關(guān)鍵時(shí)段，頻繁的炎癥感染、外觀形象異常、甚至繼發(fā)于不規(guī)范手術(shù)的局部疤痕和功能神經(jīng)損傷，均可不同程度影響患兒心理發(fā)育和性格塑造。第四、學(xué)業(yè)影響。部分學(xué)齡后患兒可能因疾病反復(fù)、頻繁就醫(yī)，影響學(xué)習(xí)成績，甚至導(dǎo)致學(xué)業(yè)中斷。【鰓裂畸形的分類與分型】據(jù)鰓弓來源的不同，鰓裂畸形可分為：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡。根據(jù)瘺口有無及是否含有腔隙，每一種鰓裂畸形可細(xì)分為若干類型。瘺管（兼具內(nèi)瘺口和外瘺口）：鰓囊（內(nèi)胚層）和鰓裂（外胚層）里外相通，形成溝通黏膜和皮膚的管道，可存在鰓膜（中胚層）。竇道（僅有內(nèi)瘺口或外瘺口）：鰓囊（內(nèi)胚層）或鰓裂（外胚層）持續(xù)存在，形成向內(nèi)開口于黏膜的鰓囊竇，或向外開口于皮膚的鰓裂竇。囊腫（無內(nèi)、外瘺口）：如果里外不相通，被包裹的鰓弓遺跡，則形成囊腫。皮贅（無內(nèi)、外瘺口）：實(shí)性結(jié)構(gòu)，沒有黏膜成分，被稱之為鰓源性遺跡?！靖黝愽w裂畸形的發(fā)病率（圖表1）】【各型鰓裂畸形的好發(fā)年齡（圖表2）】盡管在各個(gè)年段均可以被發(fā)現(xiàn)，但是，與其他先天疾患一樣，鰓裂畸形的發(fā)病年齡也有著明顯的未成年人傾向?！九c鰓裂畸形相關(guān)的幾個(gè)重要體表標(biāo)志（圖表3）】鰓裂畸形發(fā)病部位由上至下橫跨整個(gè)側(cè)頸，從耳周的腮腺乳突區(qū)、上頸部頸動(dòng)脈三角區(qū)，漸次延伸到頸前甲狀腺區(qū)、下頸胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)。為了方便對(duì)各類型鰓裂畸形的定位，有必要了解幾個(gè)頸部體表標(biāo)志。乳突：位于耳廓后下部的骨性隆起，左右各一。胸骨柄：位于頸前胸骨上窩凹陷的底部。鎖骨頭：位于頸部下界鎖骨內(nèi)側(cè)緣，左右各一。胸鎖乳突?。合露似鹱孕毓潜懊婧玩i骨的胸骨端，胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭會(huì)合后，斜向后上走行，止于顳骨的乳突，左右各一。當(dāng)頭部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)時(shí)，胸鎖乳突肌可明顯顯露，其被覆區(qū)域稱為胸鎖乳突肌區(qū)?！靖黝愽w裂畸形的發(fā)病部位、好發(fā)側(cè)別及表現(xiàn)】第一鰓裂畸形：分布于胸鎖乳突肌中上1/3段到耳周腮腺乳突區(qū)。更加精準(zhǔn)的描述，則是好發(fā)于Pochet’s三角區(qū)內(nèi)（上至耳道底壁、下至舌骨水平上緣、前至頦下、后至胸鎖乳突肌前緣）（圖表4）。瘺管或竇道型的內(nèi)瘺口位于外耳道內(nèi)、鼓室或耳咽管；外瘺口多呈點(diǎn)狀皮膚凹陷，不易察覺，可分布于耳垂下方或下頜角附近，繼發(fā)感染時(shí)局部有紅、腫、熱、痛，或潰破流膿（圖表5）。囊腫型常表現(xiàn)為耳周無痛囊性腫塊（耳后溝多見），常因繼發(fā)感染增大、自然破潰或切開引流后形成經(jīng)久不愈的瘺道（圖表6）。第二鰓裂畸形：瘺管型或竇道型少見，約占第二鰓裂畸形的10%。內(nèi)瘺口開于扁桃腺隱窩，外瘺口止于胸鎖乳突肌中下2/3段前緣皮膚，右側(cè)好發(fā)。外瘺口呈點(diǎn)狀凹陷，自行分泌或經(jīng)擠壓后滲出透明、粘稠、絲狀黏液，感染后，分泌物呈膿性。外瘺口堵塞后，局部膨隆可觸及囊性腫塊（圖表7）。囊腫型最常見，約占第二鰓裂畸形的90%。多表現(xiàn)為側(cè)頸上方無痛囊性腫塊，相當(dāng)于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動(dòng)脈三角區(qū)內(nèi)（胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹之間）。感染后，局部腫痛，嚴(yán)重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難（圖表8）。梨狀窩瘺：繼發(fā)頸深部感染或外瘺口，通常投射于舌骨平面以下的頸前三角區(qū)下部（外側(cè)界為胸鎖乳突肌中下段前緣、內(nèi)側(cè)界為頸前中線、上界為舌骨）（圖表9）。90%以上的梨狀窩瘺好發(fā)于左頸。新生兒及嬰幼兒常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫。兒童和青少年，常急性起病，多有上感史，常表現(xiàn)為一側(cè)中下頸部膿腫、化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫等，伴有吞咽疼痛或困難。成人常表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的瘺管或反復(fù)發(fā)作的頸部蜂窩織炎等。胸鎖關(guān)節(jié)竇：好發(fā)于頸胸交匯處的胸鎖關(guān)節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內(nèi)側(cè)緣與鎖骨交匯處），有時(shí)可下移至上胸壁?；純撼錾?，該處皮膚可存在針眼大小外瘺口，擠壓可見干酪樣分泌物，繼發(fā)感染后，局部腫痛反復(fù)（圖表10）。左側(cè)好發(fā)。頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡：患兒出生后，被發(fā)現(xiàn)存在頸部或面頰部皮贅，多見于側(cè)頸（胸鎖乳突肌區(qū)）中下段淺面（此時(shí)稱為頸副耳），偶發(fā)于面頰（圖表11）。左側(cè)好發(fā)?！九c鰓裂畸形伴生的最常見的一個(gè)綜合征——鰓-耳-腎綜合征】鰓-耳-腎綜合征（branchio-oto-renalsyndrome，BORS）是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，典型表現(xiàn)包括耳部異常（聽力障礙、耳前瘺管、耳部畸形）、鰓裂畸形和腎發(fā)育不良（圖表12）。如無腎發(fā)育不良，這個(gè)癥候群又可稱之為鰓-耳綜合征（branchiooticsyndrome，BOS）。一組133例的BORS患者，88%有聽力障礙，73%有耳前瘺管73％，60%發(fā)生鰓裂畸形，10%存在腎發(fā)育不良。因此，患兒的聽力異常、耳前瘺管及耳部畸形，也可作為鰓裂畸形診斷的一個(gè)輔助標(biāo)志?！决w裂畸形，如何早發(fā)現(xiàn)？】對(duì)于普通大眾來說，鰓裂畸形幾乎聞所未聞，甚至連疾病的名稱也是個(gè)陌生詞匯，就別提了解了。那么，有沒有辦法及早發(fā)現(xiàn)呢？其實(shí)，家長只要在孩子日常的洗澡、更衣、撫觸等過程中，對(duì)上述提及的好發(fā)區(qū)域略加察“顏”觀“色”，還是可以發(fā)現(xiàn)一些蛛絲馬跡的。一看：觀察耳周腮腺乳突區(qū)到胸鎖關(guān)節(jié)的側(cè)頸區(qū)域是否存在點(diǎn)狀凹陷（皮膚外瘺口）、腫塊、皮贅、瘺口溢液、脖子歪斜（例如梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部炎癥感染早期，患兒可因左側(cè)頸部疼痛或炎癥感染波及左側(cè)胸鎖乳突肌，出現(xiàn)左側(cè)痛性斜頸）、膚色變化等。二觸：輕柔觸摸側(cè)頸部，感知是否存在腫塊，評(píng)估腫塊的質(zhì)地、疼痛感、波動(dòng)感；如果發(fā)現(xiàn)點(diǎn)狀凹陷（外瘺口），可輕輕擠壓周圍皮膚，觀察是否有液體滲出，是否有豆腐渣樣分泌物等。三留意：如在就診過程中，影像或者醫(yī)生判斷為反復(fù)的中下頸深部膿腫或化膿性甲狀腺炎，需警惕梨狀窩瘺；如發(fā)生莫名的耳后膿腫、化膿性腮腺炎，則需警惕第一鰓裂畸形；對(duì)于家族中有鰓裂畸形患者的，如家長發(fā)現(xiàn)上述頸部異常，更應(yīng)及時(shí)就醫(yī)咨詢。【鰓裂畸形，如何選擇合適的?？萍搬t(yī)生？】長期以來，頸部外科隸屬不明，加之耳鼻咽喉頭頸外科中的頭頸亞專業(yè)發(fā)展滯后，種類繁雜、分布橫跨側(cè)頸、涉及諸多臟器的鰓裂畸形，自然成為群雄逐鹿的爭議病種。就國內(nèi)現(xiàn)狀，參與此類疾病診治的學(xué)科眾多，涉及耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、普通外科、甲乳外科、小兒外科、整形外科、皮膚外科等，九龍治水的混亂不堪必然導(dǎo)致患者或家屬就醫(yī)選擇的無所適從。更令人沮喪的是，參與者的“眾多”，并不意味著臨床實(shí)際解決能力的“強(qiáng)大”。一方面，現(xiàn)代外科亞專業(yè)的細(xì)化和個(gè)人側(cè)重，決定了每一位醫(yī)生專注和擅長也不盡相同；另一方面，絕大多數(shù)醫(yī)者對(duì)發(fā)病率不高的鰓裂畸形的胚胎成因及其異常復(fù)雜走行缺乏系統(tǒng)認(rèn)知、診治理念滯后、干預(yù)手段單一、實(shí)操經(jīng)驗(yàn)不足，甚至不以為然、恃勇輕敵。此外，不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)診療水平的參差不齊、醫(yī)院等級(jí)評(píng)比中對(duì)三四級(jí)手術(shù)手術(shù)量比例的硬性指標(biāo)和不合理要求等等，這些短期內(nèi)無法改觀的現(xiàn)實(shí)也是導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)高居不下的客觀因素。因此，就醫(yī)選擇的困惑無疑是橫亙?cè)诮^大多數(shù)鰓裂畸形患兒家長面前的一道困難選項(xiàng)。當(dāng)然，答題前，不妨做足功課、多方了解，專注、專業(yè)、口碑良好的醫(yī)者應(yīng)該值得鎖定?！窘Y(jié)語】孩子，是上天賜予父母生命當(dāng)中最為珍貴的禮物，是墮入凡間的美麗天使……希望我們豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)、深厚的專業(yè)知識(shí)和精湛的外科技藝，能幫助深受鰓裂畸形困擾的小朋友，讓他們絢麗燦爛、天真無暇的笑容再次綻放！“......你笑起來真好看像春天的花一樣把所有的煩惱所有的憂愁統(tǒng)統(tǒng)都吹散你笑起來真好看像夏天的陽光整個(gè)世界全部的時(shí)光美得像畫卷.......”祝所有的孩子，兒童節(jié)快樂！【參考文獻(xiàn)】略附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風(fēng)色，相機(jī)而動(dòng)：鰓裂畸形外科手術(shù)時(shí)機(jī)的把控》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿與2015年5月，終稿于2022年6月1日（國際兒童節(jié)）（ILMSS、GBO、HCDTOAR）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年06月01日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——鰓裂的“是非功過”廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室在科幻電影《未來水世界》中，由凱文·科斯特納扮演的男主角進(jìn)化為魚人，身上長有鰓（sāi）和蹼（附圖1、2），可以在海中自在呼吸和任意遨游......當(dāng)驚嘆于科幻影視作品腦洞大開的奇思異想時(shí)，你或許還不知道人類也擁有與魚一般的“鰓”?！敬恕蚌w”非彼“腮”】在行文之前，必須對(duì)“鰓”字說文解字。談起“鰓”，絕大多數(shù)人是源于魚鰓的認(rèn)知。確切來說，鰓是一個(gè)形聲字，“魚”和“思”組合起來表示“魚頭上過濾食物的器官”，是多數(shù)水生動(dòng)物的呼吸器官，用以吸收溶解在水中的氧氣。在文字的日常使用中，“鰓”經(jīng)常被形似的“腮（sāi）”張冠李戴，甚至在專業(yè)的文獻(xiàn)里也屢見誤用。腮也是形聲字，“月”字旁指代“肉”，“肉”與“思”組合，表示“嘴里暫時(shí)擱置食物的地方”，意指人體臉部兩邊的面頰，比如“腮幫子”?！决w裂，不是非魚莫屬】胚胎解剖學(xué)證實(shí)，人類胚胎發(fā)育初始階段，遺留有“鰓裂”的痕跡。這一發(fā)現(xiàn)最早可追溯到19世紀(jì)70年代，在德國生物學(xué)家兼藝術(shù)家恩斯特??？藸柪L制的著名“胚胎重演圖”（附圖3）中，不僅人類，所有的脊椎動(dòng)物，包括兩棲類、爬行類、鳥類和哺乳類，也都和魚類一樣，在胚胎早期，在頭部后方咽腔兩側(cè)都有旁開的裂隙——鰓裂。不同的是，魚類和兩棲類的鰓裂發(fā)育為呼吸水流的通道，而爬行類、鳥類、哺乳類以及人類的鰓裂，在胚胎發(fā)育過程中，僅是白駒過隙般地短暫存在，產(chǎn)生不久隨即消失。為何人類與其他動(dòng)物的早期胚胎都具有形態(tài)相似的鰓裂呢？這種跨物種的相同構(gòu)造純屬發(fā)育過程中的機(jī)緣巧合嗎？【人類，其實(shí)是“魚的傳人”】生物進(jìn)化論認(rèn)為，胚胎早期存在的鰓裂不僅是高等動(dòng)物漫長進(jìn)化歷程的重演，也是脊椎動(dòng)物以及人類身上遺留的、同出一源——魚的印記。20世紀(jì)90年代，中國科學(xué)家在云南昆明?？诘貐^(qū)對(duì)澄江動(dòng)物群的野外考察中，在距今約5.3億年的早寒武世的地層中發(fā)現(xiàn)了昆明魚目化石（昆明魚、?？隰~等）（附圖4、5）。它們體呈魚形，長約3厘米，無鱗片，具有5對(duì)鰓弓，鰓弓與鰓腔相連，用來呼吸。最為關(guān)鍵的是昆明魚已經(jīng)演化成“頭部-軀干-肛后尾”的三分體基本構(gòu)型，被證明是地球上已知最古老的原始脊椎動(dòng)物（人類屬于脊椎動(dòng)物），國際學(xué)術(shù)界譽(yù)之為“天下第一魚”（TheFirstFish）。所以，從信仰崇拜的角度，不同的族群可有不同的圖騰符號(hào)，比如，我們炎黃子孫就是“龍的傳人”，但從一脈相承的生物演化路徑來說，所有的智慧人類無疑就是“魚的傳人”。【鰓裂構(gòu)造的誕生，是生物演化過程中一個(gè)里程碑式的創(chuàng)新】現(xiàn)代動(dòng)物界大約有200萬種動(dòng)物，按照分子生物學(xué)、發(fā)育生物學(xué)以及形態(tài)學(xué)，從低等到高等可以歸為三個(gè)群體：最低級(jí)別的是口肛合一的“基礎(chǔ)動(dòng)物亞界”，通俗一點(diǎn)說，就是吃和拉共用一個(gè)開口；較高級(jí)別的是前口后肛中間消化道的“原口動(dòng)物亞界”，也就是身體器官已有較完善的發(fā)育，并且各司其職。最高級(jí)別的則是因?yàn)榘l(fā)育出錯(cuò)而產(chǎn)生的口肛顛倒的“后口動(dòng)物亞界”（附圖6）?？吹竭@里，千萬不要納悶和暗自偷笑，很遺憾地告訴你，人類就是高等級(jí)的后口動(dòng)物亞界的一個(gè)重要分支。鰓作為一種濾食和呼吸器官存在于原口動(dòng)物亞界和后口動(dòng)物亞界的眾多水生動(dòng)物門類中。后口動(dòng)物亞界的鰓稱為咽鰓，其咽部消化道通往外界的一些裂隙稱為咽鰓裂。那么人類的遠(yuǎn)祖是何時(shí)獲得鰓裂構(gòu)造的呢？古生物進(jìn)化學(xué)研究表明，寒武紀(jì)大爆發(fā)時(shí)（從5.6億年之前到5.2億年之前的4000萬年間），人類遠(yuǎn)祖發(fā)生了三次重大器官創(chuàng)造事件：單囊體皺囊蟲創(chuàng)造了口、二分體古蟲類動(dòng)物創(chuàng)造了最早的鰓裂構(gòu)造、三分體的天下第一魚創(chuàng)造了頭腦/脊椎、肛后尾?！决w裂構(gòu)造的先驅(qū)——古蟲動(dòng)物門】古蟲動(dòng)物門是由西北大學(xué)早期生命研究所所長、中國科學(xué)院舒德干院士新命名的動(dòng)物門類，存在于距今5.3億年前的寒武紀(jì)早期，其家族包括西大動(dòng)物、地大動(dòng)物、古蟲及圓口蟲等。古蟲動(dòng)物是已發(fā)現(xiàn)的最早具備鰓裂構(gòu)造的古生物（附圖7），是原口動(dòng)物與后口動(dòng)物之間的過渡類型，其顯著特征是具有后口動(dòng)物獨(dú)有的五對(duì)咽腔型鰓裂，新陳代謝方式是：咽入海水，將食物和氧氣吸入體內(nèi)，分離的食物被輸送到后方腸道消化，經(jīng)肛門排出；含有氧氣的海水則經(jīng)鰓裂上的鰓絲進(jìn)行氣體交換，過濾后變?yōu)閺U水排出。不要小覷區(qū)區(qū)一個(gè)“咽鰓裂”，正是這一如今習(xí)以為常、理所當(dāng)然的生理構(gòu)造，在生物進(jìn)化之初，卻引發(fā)了機(jī)體在攝食（濾食）和呼吸過程中的效益革命，為原口動(dòng)物向后口動(dòng)物的演化邁進(jìn)，以及后口動(dòng)物亞界的起源和后期繁盛奠定了重要基礎(chǔ)（附圖8）。因此可以說，咽鰓裂的誕生，是古蟲動(dòng)物的一小步，卻是后口動(dòng)物的一大步。從生物進(jìn)化的角度溯源，人類的遠(yuǎn)祖不僅是魚，而且還曾經(jīng)是蟲。所以，即便是吵架時(shí)候，被罵是“蟲”，也無需自卑懊惱，事實(shí)如此?！救祟愽w器的基本構(gòu)成（附圖9）】了解相關(guān)的人類遠(yuǎn)祖，不妨讓我們飄逸的思緒重新聚焦到人體上來?，F(xiàn)代組織胚胎學(xué)研究顯示：人類胚胎發(fā)育到第4~5周時(shí)，胚體頭部兩側(cè)的間充質(zhì)增生，漸次形成左右對(duì)稱、背腹走向的六對(duì)柱狀弓形隆起，稱為鰓弓。第一對(duì)最大稱為下頜弓；第二對(duì)稱舌弓；第三對(duì)稱舌咽弓。人類前四對(duì)鰓弓外觀明顯，第五對(duì)出現(xiàn)不久即消失，第六對(duì)很小，不明顯。在相鄰鰓弓之間存在五對(duì)條形凹溝，位于體表側(cè)，稱為鰓溝，由于鰓溝與魚和兩棲類位置相同的裂隙相當(dāng)，也稱為鰓裂。在鰓弓出現(xiàn)的同時(shí)，在鰓弓的內(nèi)側(cè)，原始消化管頭端（原始咽）側(cè)壁的表面，襯覆的內(nèi)胚層上皮向外膨出，增生呈囊狀，形成左右五對(duì)囊狀突起，稱為咽囊（也稱為鰓囊），第五對(duì)咽囊極不明顯。鰓囊頂壁的內(nèi)胚層與鰓裂底壁的外胚層及二者之間的少量間充質(zhì)構(gòu)成鰓膜。鰓弓、鰓溝、咽囊與鰓膜統(tǒng)稱鰓器。【人類鰓器的正常演變及衍生組織】人類的鰓器在頭頸部結(jié)構(gòu)的發(fā)生發(fā)展中起著舉足輕重的作用，正常情況下，每個(gè)鰓弓參與顏面和頸部的構(gòu)成，形成相應(yīng)的血管、神經(jīng)、肌肉、骨和軟骨（附圖10）。每個(gè)咽囊也都發(fā)育成頭頸部特定的組織器官。在所有鰓裂中，只有第一鰓裂持續(xù)存在，形成外耳道和鼓膜。伴隨著第二鰓弓的間充質(zhì)組織增生向尾側(cè)生長和擴(kuò)展，第二、三、四鰓裂逐漸閉合，形成一個(gè)外胚層襯里的腔隙，稱之為頸竇，并最終消失。人類鰓器復(fù)雜、精致的衍變，讓我們不得不驚嘆宇宙中神奇造物主的萬能！【鰓裂畸形的認(rèn)知、成因與危害】醫(yī)學(xué)界對(duì)鰓裂畸形的認(rèn)識(shí)是一個(gè)循序漸進(jìn)、從陌生到熟悉的過程，最早可以追溯到19世紀(jì)。VonBaer（1827年），是首位描述了鰓器（branchialapparatus）的學(xué)者；1828年，Rathke描繪了人類胎兒的鰓弓（pharyngealarches）發(fā)育；1832年，Ascherson首次認(rèn)識(shí)了鰓裂瘺管（branchialfistula），并首次采用專業(yè)術(shù)語“鰓裂囊腫（branchialcyst）“命名這類疾病；1865年，Virchow首先采用“鰓裂畸形（branchialcleftanomalies）“這一術(shù)語；1878年，SirJamesPaget首次描述了耳頸瘺......隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，尤其是人體解剖學(xué)、組織胚胎學(xué)、分子病理學(xué)的發(fā)展，目前認(rèn)為：胚胎早期（第3-8周）（致畸敏感期），受多因素（遺傳、環(huán)境等）的影響，基因?qū)用嫔?，觸發(fā)了鰓器發(fā)育的原始生物調(diào)控信息，導(dǎo)致鰓器衍變異常，發(fā)生頸竇閉合不全、鰓溝不完全退化、鰓膜破裂、咽囊殘留等，繼而在胎兒出生后表現(xiàn)為病態(tài)畸形。據(jù)鰓弓來源的不同，可分為五大類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡?？删唧w表現(xiàn)為瘺管、竇道、囊腫和皮贅等（附圖11）。此類疾病的特點(diǎn)是容易繼發(fā)炎癥感染，引起頭頸部軟組織化膿性炎癥，輕者局部紅腫疼痛；重者壓迫氣道危及性命；更有甚者可因感染發(fā)生膿毒血癥和中毒性休克。反復(fù)發(fā)作者常因多次切開引流，導(dǎo)致顏面頸部疤痕影響外觀，甚至不規(guī)范手術(shù)治療，還可繼發(fā)區(qū)域功能神經(jīng)損傷?！窘Y(jié)語】穿透漫長的地質(zhì)歷史時(shí)空，在生物起源和發(fā)展的框架下來解讀，鰓裂構(gòu)造的騰空出世，無疑是浩瀚無垠的宇宙里奇跡般的生物演化過程中的一個(gè)巨大里程碑式創(chuàng)新。然而，成也蕭何，敗也蕭何，人類胚胎早期鰓器的返祖發(fā)育也帶來了一系列病態(tài)畸形。幸運(yùn)的是，曾經(jīng)令人困惑、頗為棘手、極具挑戰(zhàn)的先天疾患，通過專業(yè)的、規(guī)范的積極干預(yù)，徹底治愈不再是夢(mèng)。人非圣賢孰能無過，“鰓裂”也是如此。如果一定要給鰓裂“評(píng)是非定功過”，或許：功不蓋過，過不掩功?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】你敢信？人類真正的祖先其實(shí)是身長不足一毫米的“后口動(dòng)物”！https://www.sohu.com/a/243193934_493897你的遠(yuǎn)祖竟然是魚？https://www.sohu.com/a/236824305_181847歐強(qiáng),舒德干.后口動(dòng)物咽鰓裂的起源和演化[J].自然雜志,2014(01):18-27.舒德干.脊椎動(dòng)物實(shí)證起源[J].科學(xué)通報(bào),2003(06):541-550.Prasad,SC;Azeez,A;Thada,ND;etal.Branchialanomalies:diagnosisandmanagement.[J].IntJOtolaryngol.2014,2014:237015.Teo,NW;Ibrahim,SI;Tan,K.DistributionofbranchialanomaliesinapaediatricAsianpopulation.[J].SingaporeMedJ.2015,56(4):203-7.Adams,A;Mankad,K;Offiah,C;etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.[J].InsightsImaging.2016,7(1):69-76.附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！（下篇）》、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年3月5日（壬寅驚蟄）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年03月05日4015
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室鰓裂畸形是源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育的一組先天性疾病，據(jù)鰓器來源的不同，可分為若干類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇等；依內(nèi)外瘺口的有無，每一類又可細(xì)分為：囊腫型（無瘺口）、竇道型（僅有外瘺口或內(nèi)瘺口）和瘺管型（兼具內(nèi)、外瘺口）。雖然同為鰓源性疾病，但各型畸形卻是環(huán)肥燕瘦、表現(xiàn)各異，如不加甄別，籠統(tǒng)地歸之為“鰓裂畸形”，顯然無助于精準(zhǔn)診治。本篇科普，從比較的視角，梳理各型鰓裂畸形之最。【瘺道長短】最長：第二鰓裂瘺管。其外瘺口起于胸鎖乳突肌中下段1/3前緣皮膚，內(nèi)瘺口止于同側(cè)扁桃腺隱窩。成人患者，瘺管跨越整個(gè)側(cè)頸，長達(dá)十幾厘米。最短：胸鎖關(guān)節(jié)竇。其外瘺口起于胸鎖關(guān)節(jié)淺面皮膚，盲端膨大止于胸鎖關(guān)節(jié)鄰近組織，瘺道短小，僅為1-2厘米?！竟軓酱旨?xì)】最粗：第一鰓裂瘺管或竇道，為含有外胚層和內(nèi)胚層的梭型管狀結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)端較細(xì)小開口于下頜角鄰近皮膚，近端附著或開口于外耳道底壁、鼓室底壁或耳咽管。平均管徑10毫米左右。最細(xì)：梨狀窩瘺，其內(nèi)瘺口自梨狀窩底部的尖端發(fā)出，盲端多數(shù)穿入并終于同側(cè)甲狀腺上極腺體內(nèi)。平均管徑僅為1-3毫米?！灸夷[大小】最大：第二鰓裂囊腫，常位于頸動(dòng)脈三角區(qū)，多呈橢圓形，長徑數(shù)厘米至十幾厘米，如若合并感染體積明顯增大。最?。旱谝祸w裂囊腫，呈90度至270度包繞耳道，與其互為表里，并沿其縱軸延伸，多呈不規(guī)則囊狀，長徑數(shù)厘米不等?！静课桓叩汀扛鱾€(gè)類型的鰓裂畸形發(fā)病部位不同，波及區(qū)域從耳周的腮腺乳突區(qū)、上頸部頸動(dòng)脈三角區(qū)，漸次延伸到頸前甲狀腺區(qū)、下頸胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)，由上至下橫跨整個(gè)側(cè)頸。頸部最上方：第一鰓裂畸形，病灶與耳道關(guān)系密切，囊腫型可深達(dá)顳骨的鼓乳裂；瘺管型多終于耳道或下鼓室，極少可開口于耳咽管或鼻咽側(cè)壁，鄰近顱底。頸部最下方：胸鎖關(guān)節(jié)竇多位于胸鎖關(guān)節(jié)淺面，偶可位于鎖骨下緣的胸壁?！九邔佣嗌佟咳齻€(gè)胚層來源：部分第一鰓裂的WorkII型含有外、中、內(nèi)胚層（外瘺口起于頸部下頜角區(qū)皮膚，內(nèi)瘺口終于耳咽管黏膜的瘺管型）。兩個(gè)胚層來源：部分第一鰓裂的WorkII型及頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡，含有外胚層和中胚層來源組織；第二鰓裂畸形的瘺管型含有內(nèi)外胚層。單個(gè)胚層來源：第一鰓裂的WorkI型、第二鰓裂畸形的囊腫型及竇道型、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇，均含單個(gè)胚層?！綩slen分型的多少】Oslen依據(jù)瘺口有無，將病灶分為囊腫、竇道、瘺管三型。然而并非每一類型的鰓裂畸形均含有上述三種形式。囊括三種類型：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形均含有囊腫、瘺管、竇道三種類型。僅有一種類型：梨狀窩瘺及胸鎖關(guān)節(jié)竇，均只含竇道型?！九徤窠?jīng)多少】毗鄰神經(jīng)最多：第二鰓裂囊腫，毗鄰迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)、副神經(jīng)、面神經(jīng)下頜緣支。毗鄰神經(jīng)關(guān)系最復(fù)雜：第一鰓裂瘺管或竇道，可位于面神經(jīng)淺面、深面或穿行于分支之間。不毗鄰區(qū)域神經(jīng)：胸鎖關(guān)節(jié)竇和頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡，與鄰近神經(jīng)無關(guān)?！緜?cè)別傾向】左側(cè)好發(fā)：90%左右的梨狀窩瘺好發(fā)于左側(cè)頸部。右側(cè)好發(fā)：80%的第二鰓裂瘺管好發(fā)于右側(cè)頸部。雙側(cè)好發(fā)：在所有雙側(cè)發(fā)病的鰓裂畸形中，雙側(cè)第二鰓裂瘺管最常見。【癥狀早晚】發(fā)病年齡最早：新生兒梨狀窩瘺，發(fā)病年齡多見于胎兒、新生兒及小嬰兒。常因孕婦（妊娠中后期）發(fā)現(xiàn)胎兒頸部腫塊或及出生后發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診。腫塊呈無痛性、囊性、進(jìn)行性增大，可壓迫鄰近的喉頸段氣管和下咽食管，可出現(xiàn)呼吸道和消化道壓迫癥狀。發(fā)病年齡最晚：第二鰓裂囊腫，通常在成年期才發(fā)病，年齡多見于30-50歲。常表現(xiàn)為頸側(cè)部胸鎖乳突肌中上段前緣或深面孤立的無痛囊性包塊，部分患者可在上呼吸道感染后，繼發(fā)痛性腫塊，并且迅速增大，引起痛性斜頸，嚴(yán)重者因腫物壓迫引起呼吸和吞咽困難?！靖腥倦y易】易繼發(fā)感染：梨狀窩瘺、第一鰓裂畸形、第二鰓裂囊腫。少繼發(fā)感染：第二鰓裂瘺管。不繼發(fā)感染：頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡?！緝?nèi)容物（分泌物）稀稠】最稠（含水極少），米黃色豆腐渣樣或干酪樣：第一鰓裂囊腫、竇道或瘺管；胸鎖關(guān)節(jié)竇。粘稠（糊狀、含水較少），米湯樣或奶油狀：第二鰓裂囊腫。粘稠（水樣）、透明：第二鰓裂瘺管。稀薄（水樣）、渾濁：新生兒梨狀窩瘺?！菊`診腫瘤】梨狀窩瘺易誤診為甲狀腺癌。第二鰓裂囊腫需與側(cè)頸孤立囊性轉(zhuǎn)移癌鑒別?！纠^發(fā)疤痕】術(shù)后切口易于繼發(fā)疤痕：第一鰓裂畸形和胸鎖關(guān)節(jié)竇?！咀畛：喜⒌木C合征】鰓-耳綜合征或鰓-耳-腎綜合征?！窘Y(jié)語】俗語“一龍生九子，九子各不同”。認(rèn)知掌握鰓裂畸形大家族不同成員的鮮明“個(gè)性”，有助于我們“窺一斑而知全豹，處一隅而觀全局”，事半功倍地診治。附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕贰ⅰ饿w裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年12月7日（辛丑大雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2021年12月07日1705
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 這是來源于第一至第四對(duì)鰓裂的先天性畸形，其中以來源于第二對(duì)鰓裂為最常見，而來源于第一、第三和第四對(duì)鰓裂的較為少見?？梢员憩F(xiàn)為鰓裂囊腫、鰓裂竇道或鰓裂瘺。 二、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 鰓裂結(jié)構(gòu)的不完全退化導(dǎo)致了鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的產(chǎn)生。正常情況下，有5對(duì)鰓弓，由4對(duì)鰓裂分隔開，并且應(yīng)該在妊娠7周左右完全消退。如果沒有消退或不完全消退，則形成鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫。 三、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和囊腫有什么表現(xiàn)？ 多數(shù)沒有癥狀，但合并感染時(shí)可表現(xiàn)為局部紅腫熱痛；此外，還可以表現(xiàn)為囊性腫塊。 四、 哪些方法可以協(xié)助診斷？ 超聲是最常用的診斷方式，此外CT和MRI可以用來協(xié)助診斷。 五、 怎么治療鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 擇期手術(shù)切除是主要的治療方式。 六、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的治療效果怎么樣？ 總體治療效果良好，較少復(fù)發(fā)。但是，既往有手術(shù)或者感染病史的，復(fù)發(fā)率較高。2021年11月12日1455
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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：騎著共享單車剛從外面進(jìn)家的我，頭發(fā)都被太陽曬得多黑了幾根，打工社畜干飯人（也就是說書人我啦）對(duì)著鏡子一通兒顧影自憐：嗯嗯，染發(fā)效果不錯(cuò)，意外之喜啊……還點(diǎn)贊？！零分不及格！頭發(fā)能曬黑嗎？你當(dāng)頭發(fā)和皮膚一樣的嗎？有點(diǎn)子醫(yī)學(xué)常識(shí)好伐？全身黝黑、頭頂花白的說書人無語凝噎了……算啦算啦，傷心事不提也罷，言歸癥狀——Emmm——言歸正傳（職業(yè)病職業(yè)病，擦汗…）咱們今天說說鰓源性囊腫和鰓源性瘺吧。先拋結(jié)論，人的祖先就是魚！——為嘛？人的祖先是猿，沒問題吧？——猿屬于哺乳動(dòng)物，哺乳動(dòng)物的祖先是爬行動(dòng)物對(duì)吧？——爬行動(dòng)物是魚類演化而來，正解？——OK，邏輯鏈完整，So，人的祖先是魚，完美！——證據(jù)？今天講的就是證據(jù)，鰓源性囊腫、鰓源性瘺！看清楚沒？是魚鰓的“鰓”，可不是腮幫子的“腮”哦，嘿嘿……鰓源性囊腫、鰓源性瘺是孩子頸部比較多見的疾病。其實(shí)這“哥倆”本質(zhì)上也是同一種疾病的不同表現(xiàn)啦。先說鰓源性囊腫吧，其來源是“鰓裂”。什么是鰓裂？就是魚類咽部兩側(cè)一系列成對(duì)的裂縫，其周圍毛細(xì)血管豐富，當(dāng)水經(jīng)過鰓裂的時(shí)候，就能攝取氧了，其實(shí)鰓裂就是魚類呼吸的器官啦，跟咱們?nèi)祟愑梅闻K呼吸的趕腳差不多。當(dāng)然，我說的“鰓裂”呢，是人體胚胎時(shí)期的鰓裂……呶呶，這就是我剛才說的證據(jù)了嘛！寶寶們胚胎時(shí)期也有一個(gè)結(jié)構(gòu)叫“鰓裂”哦，還分了好幾對(duì)兒。來源于“鰓裂”的囊腫，所以就命名為“鰓源性囊腫”（也叫“鰓裂囊腫”）了。瞧瞧，這命名方式也沒沒誰了，簡單直白！啥也不說了，點(diǎn)贊??！臨床上來源于第二鰓裂的囊腫比較多見（75%），位于頸部，我們后面詳細(xì)說道說道。還有來源于第一鰓裂（20%）、第三鰓裂（極少見）的囊腫，相對(duì)少見一些，我就不說了——咳咳，其實(shí)主要是不懂，來源于第一鰓裂的囊腫位于外耳道，那就屬于耳鼻喉科醫(yī)生的專業(yè)了……好吧，不懂的東西藏拙就是了，還是說說自己專業(yè)的東西吧……第二鰓裂來源的鰓源性囊腫，主要位于雙側(cè)胸鎖乳突肌走形處偏上的位置（還在問胸鎖乳突肌在哪兒的兄dei，出門左轉(zhuǎn)看看俺之前的那篇《小兒斜頸知多少》的帖子吧），囊腫呈圓形，比較軟，邊界清楚，有大有小，大的直徑可有3-4cm，差不多有鴿子蛋大小。囊腫里面的液體有時(shí)呈乳狀，比較稀薄，有時(shí)呈果凍狀，比較粘稠（因?yàn)闃?gòu)成囊腫內(nèi)壁的細(xì)胞成分不同，它們分泌液體的性狀也有差別）。囊腫往內(nèi)有可能通過一根細(xì)細(xì)的管道與寶寶的咽部相通（“扁桃體窩”附近，專業(yè)名詞，不用理會(huì)哈）；往外的話，也有可能在寶寶脖子皮膚上有個(gè)小開口。如果囊腫朝內(nèi)或者朝外有“通道”相連的話，那么囊腫里面或稀薄、或粘稠的液體有可能流出來，那么囊腫就變小了；等囊里面再次聚集起液體來，囊腫又變大了?；加婿w源性囊腫的寶寶，因?yàn)轭i部有個(gè)囊腫，可能會(huì)有不適的感覺，不過一般倒也不至于特別難受。不過有時(shí)囊腫感染發(fā)炎了，就會(huì)發(fā)紅、腫大、疼痛。說了鰓源性囊腫，再來說說“鰓源性瘺”，別看咱們先說的鰓源性囊腫，其實(shí)臨床上，鰓源性瘺才更加多見。那么，啥叫“瘺”??？說白了就是“漏”的意思，也就是說寶寶脖子上皮膚有個(gè)小口，說是“小口”，其實(shí)往往還沒有米粒大小呢，直徑1~2毫米，針尖似的。這個(gè)小口一般在孩子出生的時(shí)候就存在了，大部分位于胸鎖乳突肌的走行位置靠下一點(diǎn)的位置（還在問“胸鎖乳突肌在哪”的兄弟，出門左轉(zhuǎn)看《小兒斜頸知多少》去，慢走不送……）。有人問了，這小口里面通到哪里呢？也跟鰓源性囊腫一樣，可以通道咽部（扁桃體窩）那里。那這個(gè)“鰓源性瘺”跟“鰓源性囊腫”有啥子區(qū)別？其實(shí)吧，起源都差不多，都是來自于胚胎時(shí)期的“鰓裂”這個(gè)結(jié)構(gòu)，不過人家“鰓源性囊腫”內(nèi)、外兩邊不通，或者不太通暢，導(dǎo)致中間“憋”出一個(gè)囊腫來；而“鰓源性瘺”呢，天生跟內(nèi)、外兩邊（或一邊）比較通暢，這個(gè)囊腫沒有“憋”出來，一直處于“瘺管”這么個(gè)狀態(tài)（也就是一條細(xì)細(xì)的頭發(fā)絲一樣的管道啦）。鰓源性瘺因?yàn)樵趯殞毑弊由嫌虚_口，所以時(shí)不時(shí)會(huì)從那個(gè)針尖大小的“眼兒”里留出點(diǎn)透明黏液來，從而引起寶爸、寶媽們的注意?；颊喏w源性瘺的寶寶，一般沒啥不舒服的感覺，只不過有時(shí)脖子上的“小眼兒”那會(huì)流出些黏液來。不過，鰓源性瘺也有可能感染發(fā)炎，也會(huì)出現(xiàn)附近發(fā)紅、腫脹、疼痛。OK，鰓源性囊腫和鰓源性瘺都說完了，應(yīng)該怎么治療呢……我這就……長話短說！（下面那位大兄弟，這磚頭挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治療呢？建議寶寶1~2歲之后手術(shù)。主要是因?yàn)闊o論囊腫還是瘺，都難免反復(fù)感染，感染時(shí)給寶寶造成疼痛不適，而且反復(fù)感染也會(huì)導(dǎo)致局部組織增生、變硬，增加手術(shù)操作的難度。Ok，今天又說了一個(gè)我們的常見病，感覺肚子的存貨快掏完了的說，空虛啊~~~2021年08月06日1070
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徐成志副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 鰓裂瘺管及鰓裂囊腫統(tǒng)稱為鰓裂畸形，顧名思義，就是在咽喉區(qū)域的頭頸部（一般在耳廓到鎖骨之間，相當(dāng)于“鰓”的位置）出現(xiàn)畸形并導(dǎo)致疾病。其中，咽部和頸部皮膚兩邊都有開口，咽部分泌物可以從頸部開口流出的稱之為“瘺管”；僅一端有開口的稱之為“竇道”或者“不完全性瘺管”；如果兩端都沒有開口，僅僅局限在頸部形成內(nèi)容物為液體及膽固醇結(jié)晶等的包塊則稱之為“囊腫”。囊腫往往逐漸增大，瘺管則經(jīng)常在瘺口處有黃白色或者豆渣樣分泌物流出。鰓裂畸形為先天性發(fā)育異常，出生后就存在，如果沒有合并感染則長期甚至終身不影響健康。但是在免疫力下降、身體有炎癥或者瘺口附近有污染的情況下，鰓裂瘺管或囊腫會(huì)在病變區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛甚至膿腫潰破等感染癥狀，雖然大多數(shù)經(jīng)過抗炎或者膿腫切開清創(chuàng)后能夠緩解，但極易反復(fù)發(fā)作，讓人不堪困擾。 發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管或者囊腫后，作為患者最希望的還是如何能夠根治，遠(yuǎn)離疾病反復(fù)之苦。對(duì)于鰓裂囊腫，一般只需要手術(shù)完整切除就可以治愈。但是對(duì)于鰓裂瘺管/竇道，由于瘺管走行各異，相鄰血管神經(jīng)重要繁雜，大多數(shù)?？漆t(yī)生對(duì)于這種少見疾患不了解，導(dǎo)致治療不徹底復(fù)發(fā)，再次手術(shù)時(shí)因?yàn)榍按蔚氖中g(shù)瘢痕也更容易讓手術(shù)更難做、風(fēng)險(xiǎn)更高。接下來，徐醫(yī)生將仔細(xì)為大家分類介紹常見的鰓裂瘺管及治療策略。 頭頸部常見的鰓裂瘺管根據(jù)好發(fā)部位從上到下一般分為：第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、梨狀窩瘺（既往認(rèn)為是第三或第四鰓裂瘺管）等。 第一鰓裂瘺管一般位于耳周（耳后、耳下及頜下多見瘺口或囊腫樣改變），瘺管可經(jīng)過面神經(jīng)周圍，有時(shí)會(huì)進(jìn)入外耳道并在耳道內(nèi)形成瘺口，因此若在耳周發(fā)現(xiàn)有不斷增大的囊腫樣包塊或者發(fā)現(xiàn)耳周/耳道內(nèi)經(jīng)常有分泌物的小孔洞，都要考慮第一鰓裂瘺管的可能性。手術(shù)相對(duì)較大的風(fēng)險(xiǎn)就是面神經(jīng)的損傷導(dǎo)致面癱，要求手術(shù)醫(yī)生要有熟練地腮腺及面神經(jīng)解剖技巧和耳科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。圖1. 第一鰓裂瘺管與外耳道下壁相通第二鰓裂瘺管較常見，瘺口一般位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，多為單側(cè)，雙側(cè)罕見（多合并有耳廓畸形及腎臟疾?。?，常有自然小口且有清亮類似唾液樣分泌物流出。瘺管一般向上至頜下腺后方深面扁桃體隱窩處。瘺管走行較長，鄰近面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)。圖2. 第二鰓裂瘺管開口 梨狀窩瘺（既往認(rèn)為是第三或第四鰓裂瘺管）常常合并有反復(fù)頸部感染及膿腫，90%發(fā)生于左頸部，感染累及甲狀腺容易誤診為甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，反復(fù)切開排膿但未根除瘺管是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的直接原因。由于瘺口位于咽喉深處接近食管的位置（即梨狀窩），食物嵌入瘺管難以排出即可導(dǎo)致感染發(fā)作。手術(shù)可以通過經(jīng)口微創(chuàng)的方式切除或者封閉瘺管，或者從頸部開放完整切除瘺管及炎癥組織，因瘺管靠近發(fā)音相關(guān)的神經(jīng)（喉返神經(jīng)及喉上神經(jīng)），手術(shù)需要仔細(xì)保護(hù)。圖3. 梨狀窩瘺頸部瘺口及內(nèi)鏡下顯示咽腔內(nèi)部瘺口目前手術(shù)治療是根治鰓裂瘺管及囊腫的唯一手段，由于鰓裂瘺管類型多樣，解剖復(fù)雜，需要手術(shù)醫(yī)生熟知各種類型瘺管的走形特點(diǎn)，而且具有豐富的頭頸外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，才能在徹底切除瘺管的基礎(chǔ)上盡可能保全周圍器官的正常功能。對(duì)于第一、第二鰓裂瘺管，一般通過頸部切口完整切除瘺管即可；對(duì)于梨狀窩瘺，由于真正的瘺口位于咽喉部，可以首選經(jīng)口微創(chuàng)切除或封閉瘺管（CO2激光、電凝、化學(xué)燒灼、顯微縫合等），對(duì)于微創(chuàng)術(shù)后復(fù)發(fā)的患者考慮經(jīng)頸部開放手術(shù)。綜上所述，雖然鰓裂瘺管及囊腫發(fā)病位置多樣，但只要瘺管組織能夠完整切除，再復(fù)發(fā)的概率是極低的。由于發(fā)病率不高，許多首診醫(yī)師對(duì)該疾病缺乏了解，容易導(dǎo)致疾病治療不徹底，復(fù)發(fā)后再手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)都會(huì)大很多。希望大家也能夠通過本文的介紹，進(jìn)一步了解這一頭頸部先天性疾患的診治策略，讓鰓裂畸形的患者朋友能接受精準(zhǔn)的治療、獲得更好的療效。2021年07月25日8645
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孟令照副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 1 什么叫鰓裂？胚胎發(fā)育到第 3～4 周時(shí)，左右側(cè)會(huì)出現(xiàn) 5 對(duì)鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。請(qǐng)注意是“鰓”不是“腮”，好多醫(yī)生和患者都會(huì)搞混。示意圖顯示胚胎發(fā)育早期的 I - IV 鰓弓和相應(yīng)鰓裂。第1 對(duì)鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成；第2 對(duì)鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側(cè)迅速增長，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖所示：2 什么叫鰓裂囊腫？什么叫鰓裂瘺管？有什么區(qū)別？若鰓裂在發(fā)育過程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開口，則稱為鰓裂瘺管。若只有一端有開口，則稱鰓裂竇。若兩端均無開口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱為鰓裂囊腫。3 鰓裂囊腫/瘺管有什么表現(xiàn)？鰓裂畸形為先天性病變極少癌變，發(fā)病年齡多為20~40歲，以第二鰓裂囊腫多見，常為單側(cè)。囊腫生長緩慢，多無自覺癥狀，查體可表現(xiàn)為表面光滑的無痛性腫塊，質(zhì)軟，有波動(dòng)感，壓之不變形。有些可在病變處皮膚上看到細(xì)小瘺口，擠壓時(shí)可見白色分泌物，或呈條索狀走行，則為鰓裂瘺（竇）。由于病變內(nèi)含有豐富淋巴組織，合并上呼吸道感染炎癥時(shí)，病變常同時(shí)腫大疼痛，甚至可破潰。鰓裂囊腫最常位于頸前三角區(qū)，并可根據(jù)囊腫所在位置判定其來源，通常以下頜角和舌骨為標(biāo)志分類：第 1 鰓裂來源：發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)，少見，約占5%～8%；第 2 鰓裂來源：位于下頜角與舌骨之間頸上部，最常見，約占90%～95%；第 3、4 鰓裂來源：位于頸中下部或鎖骨附近，罕見。示意圖顯示不同來源的鰓裂囊腫在頸部的體表位置第 1 鰓裂來源囊腫第 2 鰓裂來源囊腫第 3/4 鰓裂來源囊腫4 需要做哪些檢查來明確診斷？B超囊腫位于頜面部和頸前區(qū)，常為單側(cè)單發(fā)；囊腫形態(tài)多呈橢圓形，部分可為不規(guī)則形；囊腫邊界清楚，囊壁較薄，一般不易察覺。若合并囊腫感染，囊壁可增厚，甚至近囊壁部分呈實(shí)性低回聲；囊腫后方多伴有回聲增強(qiáng)效應(yīng)。CT非感染的病變CT表現(xiàn)為壁薄而光滑囊腫，感染的囊腫表現(xiàn)為囊壁不規(guī)則增厚，增強(qiáng)后有強(qiáng)化。MRT1WI表現(xiàn)為低至等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)。合并慢性感染時(shí),MR可表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，與囊腫內(nèi)蛋白含量相關(guān)。5 需要跟哪些疾病進(jìn)行鑒別？① 淋巴管瘤：淋巴管瘤好發(fā)于2 歲以內(nèi)兒童，多位于頸后三角區(qū)，為多房囊性，內(nèi)部可見淋巴管粗細(xì)不一，病變較大者，受壓易變形，多見于小兒。② 甲狀舌骨囊腫：甲狀舌骨囊腫位于頸部正中或近正中線，與舌骨、甲狀軟骨關(guān)系密切，可隨吞咽移動(dòng)。③ 腮腺囊腫：囊腫位于腮腺內(nèi)部，周圍有腺體組織環(huán)繞，位于腺體表面者其前方可見腺體包膜。④ 頸動(dòng)脈體瘤：頸動(dòng)脈瘤位于頸動(dòng)脈分叉處，呈實(shí)性低回聲，內(nèi)可見到動(dòng)脈頻譜。⑤ 神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤多為不均質(zhì)的低回聲腫物，較大者可見無回聲區(qū)，易與鰓裂囊腫鑒別，但約 20% 的神經(jīng)鞘瘤可呈囊性變，與鰓裂囊腫鑒別較難。6 需要怎么治療？目前認(rèn)為，手術(shù)完整切除囊腫/瘺管是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術(shù)。對(duì)于鰓裂瘺管，尋找內(nèi)瘺口并完整切除瘺管是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。但是臨床上尋找瘺管并不容易, 因?yàn)榀浌芪恢蒙睢⒓?xì)小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復(fù)發(fā)性或反復(fù)感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認(rèn), 很容易造成喉返神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)等重要組織的損傷。術(shù)中可以運(yùn)用顯微鏡下支撐喉鏡下尋找內(nèi)瘺口,并內(nèi)瘺口處注入美蘭，然后再從外切除，術(shù)中能完整找到瘺管，避免術(shù)后復(fù)發(fā)。同時(shí)對(duì)周圍組織損傷小，能很好地避免對(duì)喉返神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞、進(jìn)食嗆咳等并發(fā)癥。鰓裂囊腫/瘺管容易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。因此首次治療一定要找到靠譜的醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范的治療。2021年02月05日6013
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李雅冬主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 口腔頜面外科 定義 鰓裂囊腫屬于鰓裂畸形，是先天性疾病，為胚胎鰓裂上皮殘余組織所形成的畸形之一，在胚胎發(fā)育過程中鰓裂與鰓弓未完全融合或完全未融合所致。 咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺管 僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道） 若兩端均無開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙， 因其內(nèi)有分泌物儲(chǔ)留，稱為囊腫。 三種病變可以互變 分類 第一鰓裂囊腫：從外耳道至頜下三角。 第二鰓裂囊腫：頜下區(qū)到甲狀腺水平（最為常見）。 第三、四鰓裂囊腫：頸根區(qū), 一般位置較高為第三鰓裂囊腫, 較低為第四鰓裂囊腫（罕見）。 好發(fā) 任何年齡，20-50多見，男女無差 臨床表現(xiàn) 常表現(xiàn)為頸側(cè)部無痛性腫塊,發(fā)展緩慢, 多于成年后開始逐漸增大, 質(zhì)軟。 有時(shí)囊腫可向內(nèi)突向咽側(cè)壁，可有吞咽異物感。 如伴發(fā)感染則腫塊迅速長大、疼痛、伴淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱等, 可引起咽痛、吞咽困難及神經(jīng)痛。 超聲表現(xiàn) 病變位于下頜下腺后方, 頸血管鞘淺面, 胸鎖乳突肌前緣的舌骨水平或其上、下處 內(nèi)部無回聲，后方回聲增強(qiáng)； 若囊腫合并感染時(shí)，囊內(nèi)呈低弱回聲，分布不均勻。 繼發(fā)感染時(shí)，囊壁增厚，毛糙。2021年02月05日2696
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陳煜醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 急診科 很多家長偶然間會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子頸部出現(xiàn)一個(gè)包塊，可以推動(dòng)，活動(dòng)度也不錯(cuò)，不管它的話它會(huì)紅腫、發(fā)炎，甚至出現(xiàn)一個(gè)小口流膿。這就可能是鰓裂瘺管或囊腫。 這是一個(gè)先天疾病。孩子在胚胎期第四周的時(shí)候，發(fā)育出了一個(gè)結(jié)構(gòu)，和魚鰓類似，呈弓形，叫做鰓弓，鰓弓之間的凹陷就是鰓裂。當(dāng)鰓弓發(fā)育異常的時(shí)候，就會(huì)形成鰓裂囊腫和鰓裂瘺管。根據(jù)發(fā)病部位的不同，分為第一、二、三鰓裂瘺管或囊腫。 瘺管是指皮膚表面有個(gè)小洞，擠壓的時(shí)候流出黃白色的膿液，周圍有紅腫。而囊腫則是一個(gè)圓形的小包，可以活動(dòng)，表面皮膚正常。 手術(shù)治療是唯一的治愈方式。無論是發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管還是囊腫，及時(shí)就診都是必要的，不然容易疾病反復(fù)發(fā)作，局部破潰，對(duì)孩子的身心都有很大影響。 當(dāng)孩子有鰓裂瘺管的時(shí)候，常并發(fā)感染和膿腫，這時(shí)候需要先進(jìn)行抗生素消炎，或者進(jìn)行膿腫切開引流，不宜立刻行根治術(shù)，不然會(huì)導(dǎo)致傷口遷延不愈。而鰓裂囊腫則可以擇期手術(shù)，術(shù)前不需要特殊處理。 早發(fā)現(xiàn)，早治療，讓您的孩子盡早恢復(fù)健康。2020年11月28日3497
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鰓裂囊腫相關(guān)科普號(hào)
戚士芹醫(yī)生的科普號(hào)
戚士芹 主任醫(yī)師
安徽省兒童醫(yī)院
兒童普外科
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李雅冬醫(yī)生的科普號(hào)
李雅冬 主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
口腔頜面外科
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黃郁林醫(yī)生的科普號(hào)
黃郁林 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院
耳鼻喉科
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