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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除?(如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥?)廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【案例一】仲夏的廣州,暑氣騰騰,窗外遠處鳳凰枝頭搖曳的熱烈火紅已經掩蓋了深綠。室外,候診的人聲鼎沸,喧鬧中夾雜著奔波就醫(yī)的怨氣和久候的不滿。診間,媽媽的眼圈已紅,話音里帶著輕泣,氣氛沉重得有如纖弱肩膀上背負的后墜雙肩包。五歲的馨馨來自閩西南,明亮的大眼睛宛如秋日里的一泓深潭,配上卷睫毛、小酒窩、馬尾辮,煞是伶俐可愛。大半個腦袋靦腆地緊挨在媽媽的身后?!斑@位醫(yī)生伯伯很厲害的,快點過來!”遞過沉甸甸的影像膠片,媽媽愛憐地撥開女娃娃垂面的劉海。呈現在我眼前的是令人觸目驚心的面部粗大瘢痕和潰破的皮膚瘺口,更讓我惋惜的是一側歪斜的嘴角(面神經下頜緣支損傷所致)。原來孩子因(第一)鰓裂瘺管已經接受過兩次手術,并且術后傷口就沒停止過流膿……【案例二】“陳大夫,我們現在就想飛過來給您看看!”隔著話筒,也可以感受到另一端的急切,如同瀕臨絕望的溺水者慌亂中抓住一塊浮板,掙扎著不放棄?!奥犃四愕臄⑹?,梨狀窩瘺的診斷基本是明確的,由于你們路途遙遠并且疾病已在改善中,目前沒有必要專程來診,還是在當地配合治療,待頸部感染控制以后,再通過網絡與我預約手術。”我不厭其煩地開導!2019年春節(jié)前的最后一次門診,也是在電話問診之后兩周,寧夏銀川的王小姐還是在丈夫的陪同下,不顧春運交通繁忙和人群擁擠,千里迢迢來診。因為遷延不愈的病痛已經成為她年輕生命中的羈絆,兩次的術后復發(fā),更是讓她寢不安席、食不甘味、坐如針氈。【案例三】“陳主任,我的孩子在老家醫(yī)院診斷是(第二)鰓裂囊腫,已經開過兩次刀,你看這脖子疤痕處有個瘺口,大半年了都沒干過水,而且脖子還不能右轉(副神經損傷所致)......”來自湖南懷化的爸爸嘆氣之余,從些許斑駁和久遠的公文包里抓出一把凌亂不堪的復印件。鋪開皺巴巴的一紙外院病歷,篇幅不長的手術記錄里,我努力尋找著更多的蛛絲馬跡,可是除了寥寥數語的教條式描述,沒有更多的有效信息。通過上述三個案例,我們可以發(fā)現,術后復發(fā)、神經和毗鄰器官的并發(fā)癥一直是鰓裂畸形外科無法回避的永恒話題,或許走行復雜、解剖變異、病例少見、經驗不足都可以成為敷衍和搪塞的籍詞,然而“任何掉以輕心、不以為然的直奔主題式的病灶簡單挖除!”才是不可忽略的因素!【鰓裂畸形與鄰近腺體、神經和器官的關系】先天性鰓裂畸形是一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關節(jié)竇等。前三者的病灶走行、分布復雜,毗鄰重要的頭頸部腺體、神經和器官,不規(guī)范處理,容易復發(fā)和導致相應并發(fā)癥?!决w裂畸形外科中,鄰近腺體、神經和器官的正確處理方式】胚胎發(fā)育的同時性和起源的緊密性,決定了鰓裂畸形病灶與相鄰鰓弓來源的腺體、神經和器官,呈現一種“剪不斷理還亂”的復雜解剖關系。基于鰓裂畸形解剖特點的外科手術,術者必須把握三個原則:第一,鄰近腺體處理:切勿“只見樹木,不見森林”。與病灶瓜葛相連的鄰近腺體的正確處理是避免鰓裂畸形殘留而導致復發(fā)的關鍵!以梨狀窩瘺為例,手術必須切除與瘺管相連的同側部分甲狀腺;第一鰓裂畸形手術,則需要處理與病灶鄰近的部分腮腺組織。第二、鄰近神經處理:應秉承解剖即保護的原則。針對病灶與鄰近神經相互毗鄰或者盤根錯節(jié)的關系,手術切忌大刀闊斧如入無人之境,而應精雕細琢,逐層推進,清晰顯露鄰近神經之后,再根除病灶。例如:第二鰓裂畸形手術時,需識別保護區(qū)域毗鄰神經。第三、鄰近器官處理:徹底切除病灶的前提下,應注意重塑鄰近器官的完整性。比如:第一鰓裂畸形切除后,應重建外耳道,避免狹窄;梨狀窩瘺切除后,梨狀窩底部應緊密縫扎,避免咽瘺?!决w裂畸形外科醫(yī)生的素質要求】顯然,鰓裂畸形的外科處理并非是囊腫或瘺管的簡單挖除。單一、局限、傳統的耳鼻咽喉科視角和操作技能難以勝任復雜的鰓裂畸形外科手術,如欲涉足這一領域,術者必須具備以下兩項素質:首先、“外科手術都是解剖+大膽?!蔽业拇T士研究生導師中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院彭解人教授曾經教導我。工欲善其事,必先利其器。外科的“利器”便是“解剖”。熟悉各型鰓裂畸形與鄰近腺體、神經和器官與生俱來的異常內在聯系是開展鰓裂畸形外科手術的重中之重。其次、不同類型的鰓裂畸形對應于不同的頭頸部腺體和頸部淋巴結分區(qū),更確切的說,鰓裂畸形外科實際是頭頸部腺體外科的延伸。術者必須具備扎實的頭頸外科基本功和精細解剖技巧,同時接受和掌握足夠的亞專科(耳??啤⒀屎韺?啤⒓谞钕偻饪?、涎腺外科、整形外科等)訓練和手術技藝,以不變應萬變?!窘Y語】《孫子兵法》云:勝兵先勝而后求戰(zhàn),敗兵先戰(zhàn)而后求勝。(打勝仗的軍隊,通常是謀定后動,先制定策略,獲取制勝條件,有備而戰(zhàn);打敗仗的軍隊,則是有勇無謀,急躁冒進,魯莽行事,寄希望在戰(zhàn)斗中僥幸獲勝。)鰓裂畸形的外科處理有如排兵布陣,與其采取急躁冒進的病灶挖除,而膽戰(zhàn)心驚、險象環(huán)生、甚至功虧一簣,不如透切掌握鰓裂畸形的異常解剖特點,周密籌劃、知己知彼,百戰(zhàn)不殆!附:如需進一步了解鰓裂畸形的相關知識,可參考部分以往的相關文章(《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫(瘺管),你找對醫(yī)生了嗎?》、《鰓裂畸形:小病種?or大品牌!》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生!》。End文:陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年4月25日(己亥三月二十一)(srklandqdzyes)如需解惑和幫助,可識別以下二維碼,網絡問診或電話咨詢。2019年04月25日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——胸鎖關節(jié)竇:鰓裂畸形家族中的“新手足”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 1492年,在西班牙航海家哥倫布發(fā)現美洲大陸之前,歐洲人普遍認為整個世界只有歐、亞、非三個大洲,而沒有其他大陸的存在。2017年10月,美國國家航空暨太空總署(NASA)正式宣稱太陽系行星家族的新手足——神秘的第九行星(Planet Nine)確實存在。 唐納德.拉姆斯菲爾德說過:有些事情,我們知道自己知道——這是已知的已知;有些事情,我們知道自己不知道——這是已知的未知;還有些事情,我們不知道自己不知道,這是未知的未知。與地理大發(fā)現和宇宙未知星際的探索一樣,醫(yī)學領域中,也有許多已經存在、卻不為人知的疾病一直是是非非、模棱兩可,永遠令人困惑。 今天,我為大家科普的便是先天性鰓裂畸形(一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育的鰓源性疾?。┐蠹易逯械牧硪粋€新手足:一類臨床罕見的,一直被忽略的和混淆的鰓裂畸形:胸鎖關節(jié)竇?!臼鲁鲇幸颉? 作為全國知名的"頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室",在先天性鰓裂畸形診治方面的工作早已在業(yè)界和患者中形成良好的口碑,在多年的臨床診治工作中,我們發(fā)現一類頸部瘺管有別于傳統認知的第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形和梨狀窩瘺,而且也不同于理論上存在的第四鰓裂瘺管。耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生或者籠統地稱它為鰓裂瘺管;普外科和胸外科醫(yī)生則將其稱為胸壁瘺管;甚至,皮膚科醫(yī)生稱之為皮膚瘺管。那么這類疾病是否屬于鰓裂畸形的范疇?如果是鰓裂畸形,顯然不同于已認知的類型,是否是新的類型?正是好奇和探索欲望的驅使,帶著疑惑,我們開始了這類疾病的研究?!拘劓i關節(jié)竇的特點】 那么這類頸部瘺管到底有哪些特點呢?在我們收治的患者中都有以下這些共性: 第一,所有患兒出生后均被發(fā)現頸胸交匯處——胸鎖關節(jié)(胸鎖乳突肌下端前內側緣與鎖骨交匯處)淺面皮膚有一個針眼大小的外瘺口。瘺口所在部位恰好位于乳突到鎖骨的側頸區(qū),也即符合Moore and Persaud所描述的鰓源性疾病的好發(fā)區(qū)域。 第二,多數患兒出生后沒有任何不適,僅是在繼發(fā)感染后,局部病灶可反復出現腫痛或膿腫。這一特點與先天性鰓裂畸形的臨床表現雷同。 第三,病灶90%左右發(fā)生在左側。影像學檢查(MRI和B超等)和手術探查均提示病灶僅為一個開口于皮膚、盲端終于胸鎖乳突肌鎖骨頭肌筋膜淺面的竇道。無內瘺口、與甲狀腺無關。理論上,這種左側好發(fā)、與胸鎖乳突肌下段關系密切的解剖特點符合第四鰓裂畸形的走行特征,但是沒有內瘺口、甲狀腺未受波及的特點卻又不同于梨狀窩瘺。 第四,術后病理標本表現為管腔結構,內襯復層鱗狀上皮或柱狀纖毛上皮。組織學特征提示這種瘺管組織為外胚層來源?!究赡苁?.....】 顯然,上述疾病特點,不同于已知的或者是理論上存在的先天性鰓裂畸形。通過文獻檢索,我們發(fā)現此類瘺管不僅國內未曾報道,而且國外的文獻也是寥寥可數,觀點迥異。在已有大量鰓裂畸形積累的基礎上,通過對疾病部位、臨床表現、解剖特征、病理組織學改變的研究,我們推測這一瘺管的胚胎學來源可能為罕見的開口于皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形(鰓裂竇),并給予“位置特征性”的中文命名:胸鎖關節(jié)竇(sinus sternoclavicularis,SSC)。2016年9月6日在第九屆全國小兒耳鼻喉頭頸外科年會上,我們首次報道這一疾病,相應論文發(fā)表在2016年10月《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》。這項工作開創(chuàng)了廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生給予疾病命名的先河。 或許有學者會質疑我們的推斷,然而,學術本來就存在爭議!疾病的來源可能有不同觀點,但精確命名卻是有百利而無一害。如果所有的頸部鰓裂瘺管不加以仔細分類,均冠以“鰓裂畸形”,顯然不利于診斷規(guī)范和學術交流,甚至可能導致誤診誤治。就有如幼兒園的班主任老師面對一群活蹦亂跳的孩子,均直呼“小朋友”,沒有對號入座的名稱或序號,根本無從管理!【結語】 與所有的先天性鰓裂畸形疾患一樣,炎癥靜止期徹底手術是治愈胸鎖關節(jié)竇的唯一手段。已經仔細閱讀這篇科普的患兒家長,請卸下因為不懂而焦慮和困惑的包袱,畢竟這是一類相對簡單的鰓裂畸形。截止2018年6月,我們經治的46例胸鎖關節(jié)竇,無一例復發(fā)。End文:陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2018年6月25日(FMS-CHZ)如需解惑和幫助,可識別以下二維碼,網絡問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權好大夫在線(www.wsdscm.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2018年06月25日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 【寶寶自幼雙側上頸瘺口溢液,伴有耳前瘺管和副耳】“陳醫(yī)生,幫我們看看這是什么病,我們那邊縣里醫(yī)生都說不知道?!焙鼻G州的軒軒出生后,媽媽便發(fā)現孩子雙側脖子上方有兩個針眼大小的小瘺口,時不時有透明樣黏液滲出。更為煩惱的是孩子的兩側耳朵前方各有兩個小肉贅(副耳)和小瘺口(耳前瘺管)隔三差五總是腫痛、流膿。專家點評:雙側先天性第二鰓裂畸形極為罕見,約占所有先天性第二鰓裂畸形的9-11%,并以瘺管型或竇道型多見。部分雙側第二鰓裂畸形多有潛在遺傳疾病,如鰓-耳-腎綜合征(branchiootorenal syndrome,BORS)或鰓-耳綜合征(branchio-oticsyndrome,BOS)或Guarisco-Winters綜合征(GWS),相關率可達到66%。BORS是一種罕見的染色體顯性遺傳病,臨床表現包括鰓裂畸形、小耳發(fā)育畸形和腎臟發(fā)育畸形。而,BOS無腎臟發(fā)育畸形,是BORS的特殊表現。上面例子中的軒軒其實就是一個典型的BOS綜合征。通過腎臟B超等篩查,排除其他可能畸形之后,軒軒接受了徹底手術平安出院,爸爸媽媽兩顆懸著的心平穩(wěn)落地、如釋重負?!局斢?!謹記!并非所有的頸部囊性腫物都是第二鰓裂囊腫?!肯峦晔中g,醫(yī)院里的一位同事給我短信,說:一位朋友的22歲女兒,因頸部腫物在外院B超考慮第二鰓裂囊腫接受了手術,可術后病理卻提示甲狀腺乳頭狀腺癌淋巴結轉移,現家屬很著急,麻煩我看看。專家點評:頭頸部囊性腫物的種類繁多,既包括先天和炎癥的,還有腫瘤來源的。即便是先天性的囊腫,較為常見的也有近十種之多。有時候,臨床診斷很容易陷入思維定勢和思維慣性,把一些少見的情況遺漏。囊腫型的第二鰓裂畸形不僅需要跟表皮樣囊腫、脂肪瘤、囊性變的頸部神經源性腫瘤等鑒別,對于成年或青少年患者還需排除原發(fā)灶未明的頸部囊性轉移癌。后者多來自分化型甲狀腺癌(乳頭狀和濾泡狀腺癌)和口咽鱗癌(舌根、扁桃腺等)。臨床有懷疑時,可通過細針穿刺學活檢明確,并進一步影像(甲狀腺B超、頸部CT/MRI和PET/CT)、上消化道呼吸道內鏡檢查和多部位活檢明確原發(fā)腫瘤部位?!警浌芫褪泅w裂瘺管嗎?千萬別想當然,還有這些可能……】廣西白色30多歲的蒙女士,在廣東佛山打工,2年前,右頸莫名起來一個包塊,不久便化膿潰破,蒙女士貪圖方便,總是在小診所治療,藥是吃了,針也打了,可是頸部瘺道依然“細水長流”。當地的一家醫(yī)院考慮為第二鰓裂瘺管,并建議手術??尚g后不久,頸部傷口很快又破潰了......最終,蒙女士被確認為頸部淋巴結核合并皮膚竇道,轉診??漆t(yī)院接受規(guī)范的抗結核治療。專家點評:瘺管或者竇道型的第二鰓裂畸形如果合并慢性感染,頸部外瘺口可以反復流膿、遷延不愈。此時,應該與頸部結核性皮膚竇道、先天性梨狀窩瘺、偏于一側的甲狀舌管囊瘺等鑒別。本例疏忽的地方在于,頸部淋巴結結核患者頸部是沒有外瘺口的,其瘺口的發(fā)生均是繼發(fā)于淋巴結囊性變潰破所致。第二鰓裂瘺管與上述三者最大的鑒別點在于,第二鰓裂瘺管出生時頸部存在瘺口,而后三者在沒有感染切開引流或自然潰破之前,頸部是沒有瘺口的。詢問病史時,這一細節(jié)醫(yī)生應該注意,患者和家屬亦必須謹記。當然,如果患者或家屬遺忘或匯報不清晰,這時候需要進一步的鑒別。頸淋巴結結核:表現為單側頸側區(qū)或頸后三角區(qū)無痛性腫物,可有多個、呈串珠樣排列,合并冷膿腫時,可潰破形成皮膚瘺口。部分患者可伴低熱、夜間盜汗,PPD皮試多為強陽性。合并有肺結核時,胸片可提示纖維鈣化的硬結病灶/浸潤性病灶/干酪樣。確診依賴病灶細針穿刺活檢或切取活檢。至于,先天性梨狀窩瘺和甲狀舌管囊瘺的特點可以參閱我此前的相關科普?!窘Y語】相比先天性第一鰓裂畸形和先天性梨狀窩瘺,先天性第二鰓裂畸形的診治相對容易,當然,這并不意味著診斷可以一蹴而就,治療可以手起刀落。如若輕敵,依然可以陰溝翻船。作為外科醫(yī)生,卓越而精致的技藝,可以讓我們揮刀斬疾、得心應手......然而,優(yōu)秀的外科醫(yī)生不可僅止步于一個手術匠,只有具備內科醫(yī)生一般嚴謹而縝密的臨床思維,這樣才可以讓我們在疾病診治工作中,疏而不漏、不懼風雨......作為資深的頭頸部腺體及先天性疾病診治團隊,“豐富的臨床經驗、深厚的專業(yè)知識、精湛的外科技藝和良好的醫(yī)患口碑”不僅承載患者治愈疾病的希望,更是我們御敵制勝之道!End文:陳良嗣廣東.廣州2018年5月30日如需解惑和幫助,可識別以下二維碼,網絡問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權好大夫在線(www.wsdscm.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2018年05月31日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天性疾病診治工作室醫(yī)患矛盾,原因無疑是多方面的,溝通不足和溝通不暢應該是其中之一。解決之道千千萬萬,既要居廟堂者,對醫(yī)療頂層設計的不斷變革;也要醫(yī)者,春雨一般地科普潤澤。希望源于臨床的經驗凝練,能夠讓有需要的患者在尋醫(yī)問藥之前對自身的病痛有粗略而淺顯的了解,減少對疾病的困惑和醫(yī)患專業(yè)信息上的不對稱,讓就醫(yī)前最后一公里變成坦途,讓社會更和諧。 這一次,我們科普的對象是所有鰓裂畸形中發(fā)病率最高的,也是??漆t(yī)生相對熟悉的一類疾病——先天性第二鰓裂畸形,此類疾病起源于胚胎早期第二鰓器(包括鰓囊、鰓弓和鰓裂)的異常發(fā)育,臨床包括囊腫型、瘺管型和竇道型。 這里所講的第二,并非評比語境的“排名”,而是“起源”。 【年輕姑娘無意間發(fā)現上頸部包塊,誤為腫瘤,虛驚一場?!俊瓣愥t(yī)生,呢一次我細妹嘅手術咁順利,真系唔該您!我哋一家人都松咗一啖氣!”廣東臺山小周的姐姐感激之情溢于言表。原來,今年春節(jié)假期與朋友聚餐時,小周被發(fā)現左脖子上方長了一個腫塊。由于小周爸爸有鼻咽癌病史,整個長假,家人憂心忡忡。節(jié)后,經朋友推薦來診,小周確診為第二鰓裂囊腫,接受手術痊愈出院,虛驚一場的家庭又恢復了往日的平靜。專家點評:先天性第二鰓裂畸形的發(fā)病占所有鰓裂畸形的80-90%。其中,以囊腫型最為常見,比例可高達80%以上。囊腫型病例的臨床表現是頸側部胸鎖乳突肌中上段前緣或深面孤立的無痛性囊性包塊,囊腫大小不一(在我們的病例中,最大者長徑達到16cm),多呈橢圓,質軟、界清、活動、無壓痛、可有波動感。也有一部分患者也可上呼吸道感染后,突然間發(fā)現痛性腫塊,并且迅速增大,引起痛性斜頸,嚴重者因腫物壓迫引起呼吸和吞咽困難。繼發(fā)膿腫者,囊腫可自行破潰或需要切開排膿。解剖學上,囊腫型病灶多數位于頸動脈三角區(qū)(該區(qū)域位下頜角下方的上頸部),與頭頸部重要的解剖結構如面神經下頜緣支、舌下神經、副神經、迷走神經和頸鞘結構關系密切。如果不熟悉解剖,或者在疾病炎癥感染階段冒然手術,結局經常是不理想。傳統頸部開放術式采用上頸部皮紋橫切口,只要不是瘢痕體質,術后疤痕均不明顯。新近的頸部隱蔽切口內鏡術式(對術者的手術技巧要求更高)具有切口隱蔽,術后頸部不留疤的特點,可以滿足一部分瘢痕體質、或者期待頸部無疤患者的需求,僅適用于既往未曾接受過頸部開放性手術,并且長徑小于6cm,分型為BaileyⅠ~Ⅲ型的初治第二鰓裂囊腫患者。我們的研究團隊在國內最早開展耳后發(fā)際入路內鏡輔助上頸面部良性腫物(腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫)切除術。2015年2月,該技術榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”?!綞ndoscope-assisted versus conventional second branchial cleft cyst resection. Surg Endosc, 2012.】【寶寶頸部瘺口溢液,家人護理不當,變成頸部膿腫。】“陳醫(yī)生,我們是慕名從甘肅蘭州專程過來的,請幫幫我的孩子吧......”兩歲的苗苗,剛出生時,媽媽便發(fā)現寶寶右側下頸部的皮膚上,有一個針眼大小的瘺口,時不時有液體滲出。由于缺乏醫(yī)學常識和良好的衛(wèi)生習慣,家人不但不注意局部皮膚衛(wèi)生,而且也經常用手擠壓瘺口。一個月前,寶寶的脖子腫了起來,整天啼哭......專家點評:在第二鰓裂畸形中,瘺管型或竇道型的比例較少,僅占10%-15%,好發(fā)于嬰幼兒和兒童時期,約90%位于右側頸部。記住了!這一明顯的側別傾向在各類鰓裂畸形的比例最高,非常有助于識別。第二鰓裂瘺管或竇道的典型體征是:右側胸鎖乳突肌中下段前緣針尖大小瘺口,擠壓后有少量透明的、粘稠的、絲狀的分泌物。如果合并感染,瘺口周圍皮膚可有紅腫和壓痛,伴有膿性滲出。由于年齡段的不同,外瘺口的位置有所不同。嬰幼兒的外瘺口比較靠近胸鎖乳突肌的中點(上下頸交匯處);青少年和成人的外瘺口比較接近胸鎖乳突肌的鎖骨頭(下頸部)。第二鰓裂瘺管的內瘺口位于扁桃腺隱窩,成年患者瘺管的走行路徑可達10cm以上。在各類鰓裂畸形的瘺管型病例中,若以長短論英雄,非第二鰓裂瘺管莫屬。由于病灶較長,幾乎縱向走行全頸,因此此類型病例的手術通常需要使用頸部階梯切口,才能充分暴露病灶。針對第二鰓裂瘺管溢液的處理是寶媽寶爸們最關心的問題。由于疾病本身不影響功能,加之全麻可能的潛在影響,患兒適宜的手術年齡是2-3歲以后。觀察等待期間,如果瘺口不滲液,注意局部干潔就可;如果有滲液,可用消毒棉枝擦拭,并用75%酒精或碘伏涂抹。在夏天或者蚊蟲叮咬后,為了避免患兒不經意的抓撓,可用消毒紗布覆蓋。 【頸部反復腫痛20余年,反復切開和多次手術未果,遺留瘢痕。】每年的七、八月份是省醫(yī)院看病的旺季,也是??谱顬槊β档脑路?。去年的酷暑,我接診了一個特殊的病例。江西吉安的青年阿浩,自幼右上頸長有腫塊,家里經濟不好,鄉(xiāng)里醫(yī)療水平也不高,每次頸部腫痛都是讓他刻骨銘心,膿腫的處理不是自行貼敷草藥,就是自行用針頭挑開。年紀大些之后,到廣東東莞打工有些積蓄,在鎮(zhèn)醫(yī)院兩次手術卻以失敗而告終。后來經醫(yī)生推薦,阿浩來到我院就診......病雖不致命,可20余年的漫長病程,還有繼發(fā)的頸部巨大瘢痕,一樣地折磨身心!專家點評:不恰當的外科處理,幾乎都是所有復發(fā)性鰓裂畸形的共性。反復感染、自行破潰是鰓裂囊腫最常見癥狀。第二鰓裂囊腫唯一根治手段只有徹底手術,其復發(fā)率約為5-20%。復發(fā)的因素與炎癥期手術、術前反復切開引流、術者經驗不足、瘺管走行復雜等因素有關。在上述例子中,因為多次不恰當的處理,導致頸部繼發(fā)了巨大的瘢痕,這不僅給患者帶來外觀的影響,更給手術帶來難度。針對復發(fā)性鰓裂畸形的處理,一直都是極具挑戰(zhàn)性的。具體到第二鰓裂囊腫,由于胚胎發(fā)育異常,與上頸部重要血管神經關系密切,復發(fā)之后,正常解剖間隙模糊,手術難以循規(guī)蹈矩。在專業(yè)的頭頸外科基礎上,我們在國內最早將頭頸癌擇區(qū)性頸清掃的理念應用于復發(fā)性鰓例畸形的治療,采用區(qū)域整塊切除原則根除病變,這種另辟蹊徑的理念轉變和意識創(chuàng)新,讓復發(fā)病例的治療峰回路轉,也讓外科干預立于不敗之地?!緭駞^(qū)性頸清掃術治療復發(fā)性鰓裂畸形. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2011.】患者朋友們記住了,復發(fā)病例再次手術,炎癥靜止期(炎癥感染控制后1-2個月)依然是前提?!敖箲]、著急、路途遙遠、家人需要照顧等等”均不是借口,請謹記“欲速則不達”,這個時候保持最大的耐心,配合專業(yè)的建議,等待最佳的手術時機,讓你信賴的醫(yī)生給疾病最后地、致命地一擊。To be continued......文:陳良嗣廣東.廣州2018年5月15日 如需解惑和幫助,可識別以下二維碼,網絡問診或電話咨詢。2018年05月15日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學哲思——先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室本文轉載自2017年9月18日廣東省人民醫(yī)院官網(http://www.gdghospital.org.cn/NewsMessage-16840.aspx) 【不積跬步,無以至千里!】對于普羅大眾而言,“200”只是一個普通的數值,但是對于由零開始,一步一個腳印積累的先天性鰓裂畸形疾病診治團隊而言,這是一個里程碑式的數字。截止2017年9月9日,我們已收治204例罕見疾病——先天性梨狀窩瘺患者,他們來自全國29個省份及直轄市。第200例患者,是一位來自廣西的3歲小女孩,與每一位輾轉求醫(yī)的患者一樣,小朋友求醫(yī)之路亦是一波三折、頗為不易。女孩的父親告訴我,孩子因一次頸部外傷后莫名高熱和頸部腫痛,隨后出現了頸深部膿腫和縱隔膿腫,繼而合并全身膿毒血癥和感染性休克,幾乎命懸一線,在當地多家醫(yī)院的全力救治下,死里逃生,最終明確了致命元兇——先天性梨狀窩瘺。后來,家人經多方查詢、千里求醫(yī),在孩子滿3歲生日之際,得到我們的規(guī)范診治,已康復出院?!臼裁词窍忍煨增w裂畸形?】先天性鰓裂畸形指的是一系列源于胚胎早期鰓器(鰓弓、鰓囊和鰓溝)異常發(fā)育所致的先天性疾病。臨床包括常見的第二鰓裂囊腫和少見的第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、第二鰓裂瘺管、胸鎖關節(jié)竇、頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡等等。此類疾病的共性是出生即存在,可表現為囊腫、瘺管、竇道或皮膚軟骨遺跡等形式,或明顯或隱蔽。通常在繼發(fā)感染后,常引起頭頸部軟組織化膿性炎癥,輕者局部紅腫疼痛;重者壓迫氣道危及性命;更有甚者可因感染發(fā)生膿毒血癥和休克。【診治困境不變】在兒童和青少年的先天性頸部腫塊中,鰓裂畸形約占20%。除了第二鰓裂囊腫較為多見之外,絕大多數類型少見,或者罕見。相關的知識即便是專業(yè)書籍也甚少篇幅介紹,或者是寥寥數語、一筆帶過;國內的醫(yī)學文獻也僅是依樣畫葫蘆,重復前人的陳年舊賬。正是因為醫(yī)者認知的有限和診治經驗的嚴重不足,臨床誤診幾乎成為此類疾病的主旋律。更令人尷尬的是,由于歸屬不明和傳統醫(yī)學的劃地為界,此類疾病被納入許多學科的診治范疇(比如:耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、普通外科、小兒外科、整形外科、腫瘤外科等等)。然而,??频木窒扌院蛯I(yè)側重不同,絕大多數醫(yī)生僅是對鰓裂畸形的某一類型有所了解,缺乏系統的、全面的掌握。并且九龍治海,各自為政,資源分散,更不利數據積累和學習?!揪歪t(yī)困境不變】在醫(yī)學科普嚴重匱乏、在就醫(yī)指引不完善、在轉診體系不順暢的現實困境下,許多患者和家屬往往盲目就醫(yī)、無所適從,尋醫(yī)問藥的本能常常驅使他們在不同醫(yī)生和醫(yī)院之間輾轉、顛簸數月到數年,迷惑不解、身心俱憊......疾病表象的變幻莫測、病灶的復雜解剖毗鄰、炎癥感染等因素的影響,在一定程度上使眾多醫(yī)者有心無力、怯而止步!也決定了先天性鰓裂畸形的外科處理,與頭頸腫瘤比較,難度有過之而無不及。我們收治的許多的患者均有屢次被拒診和推諉、多次復發(fā)的就醫(yī)辛酸史?!疽圆蛔儜f變】客觀世界的“變”與“不變”是同時存在的,疾病也如此。先天性鰓裂畸形疾病所展現出來的各種“變”就是紛呈繁雜的亂象,以先天性梨狀窩瘺為例,若僅局限于外在的表征,只知其然不知其所以然,極易將梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染理解為簡單的急性化膿性甲狀腺炎和頸部膿腫,甚至誤診為甲狀腺癌、結核性冷膿瘍等等。然而,萬變不離其宗,即便是異常的事物亦有章可循。依然以先天性梨狀窩瘺為例,“80%的好發(fā)于兒童青少年時期、90%好發(fā)于左側、繼發(fā)于上呼吸道感染后的反復頸深部感染”便是其內在規(guī)律。具體到梨狀窩瘺的手術治療,異常的瘺管走行、復雜的解剖毗鄰,手術稍有不慎,便有神經損傷之虞。但是,只要熟悉瘺管的走行規(guī)律,掌握傳統甲狀腺外科和下咽癌外科的扎實解剖知識和精湛的外科技藝,便可兵來將擋水來土掩,以不變之策應萬變,克敵制勝!【求新思變】在先天性鰓裂畸形的診治現況中,傳統的固定思維和墨守成規(guī)已無法順應時代和患者對治愈疾病、降低并發(fā)癥、改善生活質量的要求,根植于臨床的革新求變,才是一種最為樸實和自然的順變。1、診斷創(chuàng)新探索歸納總結先天性梨狀窩瘺的各種影像特征,并提出臨床診斷的初篩手段和最佳影像組合。(《中華放射學雜志》2016.3)2014年起,在國內,率先將改良Killian法電子喉鏡檢查應用于先天性梨狀窩瘺的術前診斷及術后隨訪,極大地豐富和完善了先天性梨狀窩瘺的診斷手段。在國內,首次總結Work II型先天性第一鰓裂畸形病灶與面神經的解剖關系及外科策略,為術前預判和術中避免面神經損傷提供借鑒和指引。(上述兩個研究均即將發(fā)表于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2017.10)2、治療創(chuàng)新外科手術是根治鰓裂畸形的唯一手段,但是傳統術式不可避免帶來較多的并發(fā)癥和復發(fā)率。如何在不妥協根治的前提下,又兼顧美容、降低并發(fā)癥和避免復發(fā)?答案唯有探索和求變。將功能性外科理念引入先天性第一鰓裂畸形的手術治療,注重面神經和耳大神經保護、腮腺功能保留、頸面部外觀美容。將美容理念應用于第二鰓裂囊腫的治療,在國內,首先開展耳后發(fā)際入路內鏡輔助上頸面部良性腫物(腮腺、頜下腺、第二鰓裂囊腫)切除術。2015年2月,該技術榮獲“2014年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”。(《Surg Endosc》,2012.5;《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》2013.22)將微創(chuàng)、美容理念應用于先天性梨狀窩瘺的手術治療,在國內,首先開展內鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺。2017年2月,該技術榮獲“2016年度廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術、新項目二等獎”。(《中華耳鼻咽喉頭頸外科》2014.7;《中華小兒外科雜志2015.12)基于瘺管走行規(guī)律和解剖特點的術式創(chuàng)新“陳氏改良梨狀窩瘺瘺管切除術”,把先天性梨狀窩瘺復發(fā)率降低到2%以下。3、首次給予特殊類型鰓裂畸形命名隨著大量的病例積累和臨床研究的深入,我們發(fā)現了教科書和專業(yè)書籍未曾報道的特殊類型——開口于胸鎖關節(jié)處皮膚的竇道型先天性第四鰓裂畸形,并首次將其中文命名為“胸鎖關節(jié)竇”。這種有位置特征性的疾病命名不僅能直觀反映病變特點,避免疾病分類的模棱兩可和同一化,更有利于醫(yī)務人員認知、規(guī)范診斷和交流學習。(《中華耳鼻喉頭頸外科雜志》2016.10)【結語】醫(yī)路艱辛,如履薄冰。身為醫(yī)者,治病救人的初心、信念和目標不變,“CHANGE WE NEED”的是方法、途徑和理念。籍此變與不變,我們希冀,我們豐富的臨床經驗、深厚的專業(yè)知識和精湛的外科技藝能夠幫助每一位遭受先天性鰓裂畸形困擾的患者,終結疾患所帶來的苦痛!End文:陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2017年9月18日(FMS:OC)如需解惑和幫助,可識別以下二維碼,網絡問診或電話咨詢。2017年09月17日
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盧丙侖副主任醫(yī)師 西安市中心醫(yī)院 燒傷整形美容外科 孩子出生是家長歡天喜地的時刻,但是細心地家長卻無意中發(fā)現寶寶頸部的異常。媽媽喂奶時偶然發(fā)現孩子頸部有一個小洞,或有一個摸起來像橡皮或時大時小的腫物,甚至感染破潰,在皮膚上形成瘢痕,有時還伴有前驅上呼吸道感染病史。 當出現上述情況時,希望您及時帶孩子來就醫(yī),他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有的寶寶還會伴有頸部局部一按就痛,有時有腫脹感,吃飯咽東西時有牽拉感。甚至再嚴重時,您看到孩子的面部不對稱了,吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。 鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形,約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡,瘺管多在嬰兒期被發(fā)現,而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會惡變。 治療時我會詳細詢問病史、進行專業(yè)查體。同時做一個頸部及甲狀腺B超,來判斷腫物性質、范圍;喉鏡是必須的,用來探查有無與下咽部相通的內瘺口;頸部正側位片可以用于對于頸部皮膚可見外瘺口的患兒,可經瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行;頸部增強核磁用來觀察病灶形態(tài)、范圍;甲功五項來判斷甲狀腺有無功能下降。然后我們醫(yī)生會依據病史、臨床表現、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進行支撐喉鏡檢查,以除外梨狀窩瘺,并結合術后病理結果最終確診。 目前治療的方法有徹底手術切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下,支撐喉鏡未探查及明顯內瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后,行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時,必須先引流膿腫,控制感染后再擇期手術,具體時間需要咨詢手術醫(yī)生,一般在感染痊愈后一個月左右。 治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但需要您理解的是:術后有一定復發(fā)率,復發(fā)可增加癌變幾率,需根據病理結果決定進一步治療方案。 所以一旦家長發(fā)現寶寶的異常,應該盡早進行檢查及治療,以免耽誤治療時機,影響寶寶正常生長。2016年02月18日
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邰雋主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 耳鼻咽喉頭頸外科 如果您無意中發(fā)現孩子頸部有一個小洞,或有一個摸起來像橡皮或時大時小的腫物,甚至感染破潰,在皮膚上形成瘢痕,有時還伴有前驅上呼吸道感染病史。當出現上述情況時,希望您及時帶孩子來就醫(yī),他可能患了鰓裂囊腫或鰓裂瘺管。有時還會伴有頸部局部一按就痛,有時有腫脹感,吃飯咽東西時有牽拉感。甚至再嚴重時,您看到孩子的面部不對稱了,吃飯喝水掉飯漏水等面癱癥狀。鰓裂囊腫及瘺管屬于先天性鰓裂畸形,約占頸部先天性異常疾病的30%。鰓裂畸形可發(fā)生于任何年齡,瘺管多在嬰兒期被發(fā)現,而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。一小部分畸形還會惡變。您帶孩子來醫(yī)院后,我們醫(yī)生會詳細詢問病史、進行專業(yè)查體。同時做一個頸部及甲狀腺B超,來判斷腫物性質、范圍;喉鏡是必須的,用來探查有無與下咽部相通的內瘺口;頸部正側位片可以用于對于頸部皮膚可見外瘺口的患兒,可經瘺口注入造影劑后拍片以觀察瘺管/竇道走行;頸部增強核磁用來觀察病灶形態(tài)、范圍;甲功五項來判斷甲狀腺有無功能下降。然后我們醫(yī)生會依據病史、臨床表現、發(fā)病部位、B超及核磁檢查等作出臨床診斷。但確診還需在全身麻醉下進行支撐喉鏡檢查,以除外梨狀窩瘺,并結合術后病理結果最終確診。目前治療的方法有徹底手術切除和支撐后鏡下CO2激光燒灼兩種方法。在全麻下,支撐喉鏡未探查及明顯內瘺口且可明確除外梨狀窩瘺后,行頸部外切口切除腫物。但在急性感染或膿腫形成時,必須先引流膿腫,控制感染后再擇期手術,具體時間需要咨詢手術醫(yī)生,一般在感染痊愈后一個月左右。治療成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但需要您理解的是:術后有一定復發(fā)率,復發(fā)可增加癌變幾率,需根據病理結果決定進一步治療方案。最后,希望以上信息對您和孩子能有所幫助,衷心祝愿您的孩子健康快樂的成長。本文為原創(chuàng)文章,轉載請注明作者和出處,謝謝合作!2014年11月05日
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邰雋主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 耳鼻咽喉頭頸外科 您的孩子突然頸部紅腫、疼痛,還常伴有發(fā)熱和咽痛?在喉結旁邊摸到了一個腫塊,或者頸部彌漫性腫脹起來了,再嚴重時膿腫包塊侵犯皮膚形成破潰?甚至因為腫塊較大,發(fā)現孩子呼吸費力,呼吸時伴有“絲絲”的聲音?不要著急,您的孩子可能患了先天性梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性鰓裂畸形的一種,是胚胎早期咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成, 80%以上在兒童期發(fā)病。很多頸部膿腫、急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫其實都是由梨狀窩瘺引起的。如果您發(fā)現孩子有以上問題,請您及時帶孩子來到醫(yī)院。醫(yī)生會在詢問病史、專業(yè)查體的基礎上,按照患兒需要進行喉鏡、頸部軟組織B超、甲狀腺B超、頸部增強核磁等檢查,協助醫(yī)生診斷。同時,用以明確病灶部位、范圍、走行特點、界限、血供等情況。醫(yī)生結合病史、查體及相關輔助檢查,可作出初步診斷;但梨狀窩瘺的最終確診需要患兒在全身麻醉下進行支撐喉鏡下的梨狀窩探查術,探查梨狀窩有無內瘺口,以明確手術適應癥并最終確定手術方式。膿腫引流后癥狀緩解,但易復發(fā)。所以,梨狀窩瘺的治療方法以炎癥靜止期徹底手術為主要治療手段。但在有急性感染或膿腫形成時,必須引流膿腫,控制感染后,擇期手術。傳統手術需做頸部外切口,分離神經、切除甲狀腺或甲狀軟骨和淋巴結,手術創(chuàng)傷較大、感染幾率高、復發(fā)可能性大、術后影響患兒頸部美觀。我北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科頭頸專業(yè)組目前開展CO2激光燒灼法治療梨狀窩瘺,手術技術成熟,經驗豐富。該手術術式簡單,手術用時短,術后美觀(頸部不留瘢痕),降低了損傷重要解剖結構的風險,療效還優(yōu)于傳統手術方法(傳統方法復發(fā)率為35%左右)?;純盒g后1-3個月再次行全麻支撐喉鏡檢查,大部分患兒顯示內瘺口閉合,局部瘢痕形成;所有病例術后無明顯吞咽困難,無聲嘶,無嗆咳,無環(huán)杓關節(jié)脫位或牙齒脫落,患者及家屬對頸部外觀滿意。手術成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但術后仍有一些事情需要您注意,才能更好的幫助孩子康復。一些孩子在術后需遵醫(yī)囑進行經胃管飲食(至少10天),不可經口飲食,可有利于傷口愈合,減少感染幾率;另需進行口腔護理、特殊體位及相關用藥治療。術后1-3個月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手術來探查傷口愈合情況,判斷患兒預后。希望以上信息對您和孩子能有所幫助,衷心祝愿您的孩子健康快樂的成長。本文為原創(chuàng)文章,轉載請注明作者和出處,謝謝合作!本文系邰雋醫(yī)生授權好大夫在線(www.wsdscm.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2014年11月05日
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向明亮主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 耳鼻咽喉科 最常見的嬰幼兒頭頸部腫瘤主要有血管瘤、甲狀舌管囊腫、鰓裂囊腫、淋巴管瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、甲狀腺腫瘤、組織細胞病X、纖維瘤病等。1、血管瘤:出生1個月即出現,兩歲左右發(fā)展快,80%在7—8歲會消失這是嬰幼兒頭頸部腫瘤中常見的一種良性腫瘤,起源于殘余的胚胎成血管細胞,血管過度發(fā)育或分化異常導致的血管畸形。可分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀動脈瘤等。大多數血管瘤在嬰兒出生后一個月左右會出現。到2歲左右,發(fā)展較快,主要表現為病變局部的體積增大。部分血管瘤出生時即可見,最初像一塊蚊叮樣的紅斑,后來增大增厚,瘤體變?yōu)轷r紅色。血管瘤的形狀多種多樣,比如像斑片狀、楊梅狀、串珠狀、或者藍紫色柔軟的包塊,用手壓它,表面顏色可退去,解除壓力時,血液立即充滿瘤體,恢復原有的大小和色澤。80%左右的的血管瘤會在孩子7-8歲之前,自然消退,所以遇到血管瘤時不應過于緊張,過早地匆忙處理。對于長在面部、面積不斷增大的血管瘤,早治療應比晚治療的效果好,對顏面的影響小。而生長于重要部位,影響呼吸、進食、和言語的血管瘤,必須及早處理。2、甲狀舌管囊腫:先天畸形,需手術治療這屬于先天性畸形。一般表現為頸部中線區(qū)域的圓形腫塊,絕大多數位于舌骨上下方,觸摸時表面光滑,一般不痛,伸舌時腫物可向上移動。生長較緩慢,有時會有變小感。發(fā)炎時會明顯增大,觸摸時疼痛明顯。甲狀舌管囊腫一般都主張手術治療,但手術前必須先排除異位甲狀腺,以免誤將異位甲狀腺切除。3、橫紋肌肉瘤:治療放化療為主,是兒童最常見實體瘤這是兒童中最為常見的實體瘤之一,多數為胚胎型橫紋肌肉瘤。主要發(fā)病原因與遺傳因素、染色體異常等有關。根據生長部位不同,其臨床表現有所不同。如果生長于鼻腔或鼻咽部,主要表現為鼻腔堵塞、睡眠時打鼾憋氣、鼻涕多等不適,檢查可見鼻腔或鼻咽部有腫塊,表面血管較豐富,容易誤診為腺樣體肥大、淋巴瘤或血管纖維瘤等,CT可見顱底骨質有破壞。若腫瘤生長于外耳道或中耳,則有耳流血水、聽力下降等表現。生長于腮腺的話,主要表現為耳前下區(qū)腫脹隆起,部分患兒有面癱表現。確診需依賴于活檢。橫紋肌肉瘤一般以放化療為主,殘留灶可手術切除。4、甲狀腺惡性腫瘤:多表現為單個甲狀腺腫塊兒童甲狀腺癌多為乳頭狀癌,發(fā)病原因主要與放射線接觸等因素有關,主要表現為甲狀腺腫塊,多為單個,早期即可出現頸部淋巴結轉移。只需規(guī)范化治療,甲狀腺癌預后良好。5、淋巴瘤:表現為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊是一種造血系統的惡性腫瘤,兒童比較多見。常常表現為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊等。若表現為頸部腫塊,穿刺細胞學檢查一般價值不大,絕大多數需將腫塊完整切除后送病理檢驗。治療以化療為主?;熀蟮臍埩粼羁墒中g切除。6、鰓裂囊腫:頸側的先天畸形實質上是一種先天性畸形。生長于頸側,常位于胸鎖乳頭肌深面,腫塊質地中等,有時有囊性感,有時腫塊偏硬,腫塊表面一般較光滑,邊界清楚,無明顯觸壓痛。治療方法主要為手術。7、淋巴管瘤:手術切除或注射藥物一種先天性畸形。多數生長于頜下區(qū)域,觸診質軟,邊界不清楚,透光試驗陽性。與血管瘤不同,一般不會自行消退。需手術切除或注射硬化劑、平陽霉素等藥物。2014年04月23日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 先天性第四鰓裂畸形是胚胎發(fā)育過程中第四鰓弓組織殘留的遺跡。僅占所有鰓裂畸形的1%~4%。但是,隨著認識和診斷水平的提高,其發(fā)病率有上升趨勢,2009年國外文獻]統計已報道的例數達526例。先天性第四鰓裂畸形多見于兒童,無性別差異,好發(fā)于左頸,典型表現隨年齡而異,新生兒常表現為頸部進行性增大腫塊,伴或不伴呼吸窘迫,甚至喘鳴。兒童多呈現急性化膿性甲狀腺炎、或反復發(fā)作的頸部膿腫、皮膚瘺管等。此外,還有一些不典型臨床表現,由于瘺道毗鄰喉上神經或喉返神經,因此,膿腫壓迫或炎性反應累及神經時,可出現聲嘶;膿腫也可經咽后間隙擴展到縱隔,引起縱隔膿腫。臨床上,以急性化膿性甲狀腺炎為主要表現的患者如具備以下因素:上呼吸道感染史、發(fā)熱、左側頸前區(qū)腫痛、紅細胞沉降率加快或甲狀腺激素水平輕微變化,應該考慮先天性第四鰓裂畸形可能。2010年10月25日
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