-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學哲思——事緩則圓：鰓裂畸形診治中的“慢”（寫在1600余例鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室20世紀80年代以來，中國大陸進入了千帆競發(fā)，百舸爭流，只爭朝夕，高歌猛進的快速發(fā)展時代，舉世矚目的改革開放以近乎奇跡的方式，用40余年的光景緊追猛趕，走完了西方發(fā)達國家200多年的歷程。乃至于有人驚嘆調(diào)侃，國人的靈魂已經(jīng)嚴重滯后于軀體的步伐。急功近利、拔苗助長的“快”滲透到社會的每一個毛孔，凡事都等不了，候不起，忍不住，慢不得。即使醫(yī)療健康領(lǐng)域也未能幸免，里里外外充斥著急切、填塞著緊迫、彌漫著焦躁。在疾病的診療過程中，原本該有的“慢”被忽視、忘卻、拋棄，甚至被視為異類?！奥闭娴呐c當下格格不入嗎？非也，“慢”其實是事物辯證且不可或缺的“B”面。這不，“欲速則不達”、“慢工出細活”、“心急吃不了熱豆腐”，這些昭示真理的諺語無一不體現(xiàn)“慢”的真諦。在鰓裂畸形診治實踐中，合理的、有規(guī)劃的、有節(jié)奏的，與患者息息相關(guān)的“慢”無處不在?！臼中g(shù)時機的“慢”，是遵循指證，是醞釀一錘定音】受患者自身免疫狀態(tài)、是否有基礎(chǔ)疾病、感染細菌毒力、抗生素敏感性、是否輔助其他手段（如切開引流）等多因素影響，鰓裂畸形所繼發(fā)的炎癥感染持續(xù)時間可長可短，少則1-2周，多則數(shù)月。面對患兒接二連三的面頸部腫痛和自顧不暇的疲憊，急不可耐的家長總是迫不及待地要求醫(yī)者盡快安排手術(shù)。殊不知，鰓裂畸形外科的基本原則就是炎癥感染期不可實施根治性手術(shù)。原因在于鰓裂畸形具有走行復(fù)雜多變、分布廣泛深在、毗鄰重要臟器血管神經(jīng)等解剖特點。如炎癥感染期冒然出手，可導致出血增加、炎癥感染擴散和加劇、并發(fā)癥和復(fù)發(fā)概率劇增等風險。臨床實踐中，條件不到、火候不佳、時機不對，罔顧禁忌，急于求成，不僅徒勞無功、欲速則不達，甚至適得其反，好心辦壞事。教員曾說過，“｀欲速則不達｀，這不是說不要速，而是說不要犯盲動主義，盲動主義是必然要失敗的”。因此，面對頻繁持續(xù)的炎癥感染，患者應(yīng)保持足夠的理性和極大的耐心，積極治療，等待契機，配合術(shù)者一錘定音、一招致勝?！绢A(yù)約入院的“慢”，是井然有序，是以策萬全】門診出診時，許多首診的鰓裂畸形患者或患兒家長總是不厭其煩地要求當天入院，如果達不到目的，便又急又鬧，百般糾纏。甚至不惜托熟人、找關(guān)系，以達目的。舉例如下?！瓣愔魅?，今天能入院嗎？您看，我們夫妻兩人都請好假了?！薄瓣愔魅危覀兪峭馐〉?，來一次不容易，能不能今天就入院？”“陳主任，能否今天入院？我們當心回去又感染了，病情已經(jīng)反復(fù)大半年了，全家都快瘋了?！薄瓣愔魅?，我們是某某處長的朋友，今天能否入院？我們把行李都帶來了?！奔庇谌朐旱睦碛苫蚪杩谇f萬、真真切切，似乎都有道理。但，細想一下，來者不拒、有求必應(yīng)、照單全收，可能嗎？現(xiàn)實中，受制于床位數(shù)量、人力資源、工作時限、術(shù)者精力等客觀因素，早于2015年，我的團隊已建立了“門診檢查評估確診，再預(yù)約候床的入院流程”。這一并非即刻滿足的預(yù)約體系，不僅規(guī)避了立時收治的雜亂無序和入院后因診斷未明或檢查未齊全導致的長時等待，而且給予患方充裕的心理預(yù)期，最大程度地維護醫(yī)療秩序、保障診療質(zhì)量。【術(shù)中操作的“慢”，是獨具匠心，是慢工出細活】大多數(shù)鰓裂畸形病灶與鄰近神經(jīng)關(guān)系密切，甚至盤根錯節(jié)，比如：第一鰓裂畸形毗鄰面神經(jīng)；第二鰓裂畸形毗鄰舌下神經(jīng)、舌咽神經(jīng)等；梨狀窩瘺毗鄰喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)喉外支。因此，鰓裂畸形的手術(shù)操作，切忌大刀闊斧、入無人之境，而應(yīng)細嚼慢咽、步步為營、逐層推進，穩(wěn)扎穩(wěn)打。有些鰓裂瘺管的管徑纖細，如梨狀窩瘺的瘺管管徑僅有2-3mm。如若手術(shù)快刀斬亂麻、急于求成，不僅易于在游離瘺管的過程中迷失方向，而且容易將鄰近肌肉組織與瘺管混淆，甚至牽拉扯斷瘺管遠心端導致瘺管殘留。有些鰓裂囊腫不規(guī)整，如第一鰓裂囊腫的囊壁較薄且“無縫不鉆”，部分嵌頓于外耳道軟骨與耳道皮膚的縫隙。倘若粗枝大葉、走馬觀花、一味求快，疏漏殘留自是難免。天下武功唯快不破！早在19世紀，蘇格蘭的外科先驅(qū)——羅伯特·李斯頓在他撰寫的《實用外科學》中曾論證了在沒有麻醉和有效止血技術(shù)的狀況下，快速手術(shù)的重要性。時過境遷，當下，大多數(shù)外科醫(yī)生依然以快慢論英雄，手術(shù)的“快”與“慢”，儼然等同于“好”和“壞”，甚至，“速度”成為某些外科醫(yī)生彰顯能力和標榜成功的唯一標準。然而，鰓裂畸形的復(fù)雜解剖特點決定了此類疾病手術(shù)不可急躁冒進、一蹴而就，精雕細琢和慢工出細活的工匠精神才是鰓裂畸形外科由始至終的主旋律?！拘g(shù)后康復(fù)的“慢”，是穩(wěn)中求質(zhì)，是踐行患者利益最大化】胸鎖關(guān)節(jié)竇術(shù)后切口拆線的慢。頸部切口術(shù)后7天一般就可拆線，但是，胸鎖關(guān)節(jié)竇的手術(shù)切口位于頸胸交匯處，張力較大，過早拆線，傷口易于撕裂或?qū)е滦g(shù)后疤痕增生。因此拆線應(yīng)適當延緩至10-14天。第一鰓裂術(shù)后耳道填塞紗條拔除的慢。第一鰓裂術(shù)后，有耳道重建者，耳道填塞的碘仿紗條一般需留置3-4周，一方面避免耳道塌陷、狹窄或粘連；一方面避免繼發(fā)性涎瘺經(jīng)耳道滲出。如不了解填塞目的和具體時長，術(shù)后短時間內(nèi)隨意拔出，可帶來意想不到的并發(fā)癥。梨狀窩瘺經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)后復(fù)查的慢。梨狀窩瘺經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)后，內(nèi)鏡復(fù)查的時間節(jié)點一般選擇在3個月以上。原因在于部分患者術(shù)后1-2個月，內(nèi)瘺口尚為完全閉合。如提前復(fù)查，可能徒勞無功，甚至增加無端焦慮。合理的慢，適度的緩，有計劃的遲，其實就是確保鰓裂畸形術(shù)后康復(fù)質(zhì)量和患者利益最大化，更是對“快速康復(fù)理念”全局觀的踐行?！窘Y(jié)語】語緩則貴，行緩則安，事緩則圓。截止2024年8月末，我們已經(jīng)收治1600余例鰓裂畸形病患，在常年累月大量臨床實踐中，我們對“慢”頗有感觸：鰓裂畸形診治中的“慢”不是懈怠，不是止步不前，而是一種收放自如和張弛有度，更是一種細致入微和精益求精。有序的“慢”并不排斥穩(wěn)妥的“快”，慢中有快，快慢相濟、急緩并舉，鰓裂畸形的診治方可行穩(wěn)致遠、行云流水、酣暢淋漓。【參考文獻】RobertListon(1794–1847).Nature160,783(1947).https://doi.org/10.1038/160783a0【附相關(guān)科普文章】如需了解既往相關(guān)科普，可參考以往的系列文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《因為專注，所以專業(yè)——你可信賴的鰓裂瘺管醫(yī)生（暨頭頸部先天性疾病診治的工作積累）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《精雕細琢方為器，千錘百煉始成鋼：“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”的鑄就體會（寫在1500余例鰓裂畸形診治完成之際）》、《搭上開往春天的火車，追尋暗夜里的明燈，醫(yī)緣暖人心（寫在1500例鰓裂畸形診治完成之際）》、《見風是雨？莫把繼發(fā)性頸部炎性皮瘺誤當鰓裂瘺管（上篇）》、《見風是雨？莫把繼發(fā)性頸部炎性皮瘺誤當鰓裂瘺管（下篇）》、《鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計有講究：因型而異、合理規(guī)劃（2024年六一兒童節(jié)?？簩殝寣毎肿钕胫赖啮w裂囊瘺切口設(shè)計）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年10月8日（甲辰寒露.西夏）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年10月01日
756
1
6
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——墻內(nèi)開花墻外香：一位澳洲第二鰓裂囊腫患者咨詢紀要及互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺的點滴隨想廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室2023年9月中旬某日晚間9點多，躺在沙發(fā)小憩的我被幾聲短信提示音喚醒，撥開手機，原來是“好大夫在線”一個視頻咨詢申請?zhí)崾尽Ｓ捎诋斕焓中g(shù)非常多，人已疲憊，并且時間也比較晚了，想著第二天再回復(fù)。但細看，患者竟來自澳洲布里斯班（比中國大陸提前3個小時），并且還是一位剛剛剖腹產(chǎn)的新晉媽媽。于是提前預(yù)覽提供的資料，晚上10點左右，連線了尚在急切等候中的南半球患者。17分鐘的詳細視頻問詢后，我給出明確診斷和具體建議。盡管第二鰓裂囊腫在鰓裂畸形大家族里的占比最高，診治相對容易，但是，此例患者的咨詢還是有些共性，所以，匯總梳理，以便參鑒?！静∈泛喗椤浚ǜ綀D1）患者，女性，30歲，澳籍華人。孕后期發(fā)現(xiàn)右上頸腫物2月余，增大3周。2023年7月11日，懷孕34周時，感染新冠后，突然出現(xiàn)右上頸腫物。2023年8月上旬，孕40周的患者接受剖腹產(chǎn)，但8月23日，右上頸腫物明顯增大。在澳大利亞布里斯班某醫(yī)院就醫(yī)，B超提示右上頸囊腫，大小為51mm×35mm×37mm。2023年9月2日，頸部CT提示右上頸囊性腫物，大小為50mm×35mm×29mm。血常規(guī)未見異常，2023年9月7日，頸部腫物進一步增大，出現(xiàn)疼痛，伴有右側(cè)頸部扭轉(zhuǎn)受限和右側(cè)下頜張口緊鵬感。2023年9月8日，當?shù)蒯t(yī)院行B超定位下行頸部囊腫穿刺抽液術(shù)，抽取米湯樣液體28ml，頸部脹痛緩解。2023年9月9日，右上頸再次腫脹?！締栐儍?nèi)容總結(jié)】問題一：可以確診第二鰓裂囊腫嗎？答復(fù)：第二鰓裂囊腫源于胚胎早期第二鰓裂、第二咽囊和頸竇的退化不全。約占所有第二鰓裂畸形的80%以上。好發(fā)年齡跨度為20-50歲，最常見的年齡段為20-30歲，甚少大于70歲。多表現(xiàn)上頸側(cè)方無痛囊性腫塊，相當于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動脈三角區(qū)內(nèi)。導致囊腫腫大的誘因包括上呼吸道感染、懷孕等。如繼發(fā)感染，可有局部腫痛，嚴重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難等。結(jié)合已有信息（育齡女性、孕期出現(xiàn)右上頸囊性腫物、B超及CT均提示右上頸囊性腫物、B超定位穿刺抽取出米湯樣液體），此位澳洲患者應(yīng)首先考慮第二鰓裂囊腫。問題二：是否需要排除其他疾??？答復(fù)：確診第二鰓裂囊腫，需要排除淋巴管畸形（大囊型）、甲狀腺癌囊性轉(zhuǎn)移、頭頸鱗癌囊性轉(zhuǎn)移、結(jié)核性冷膿腫、神經(jīng)鞘瘤囊性病灶、表皮樣囊腫等。問題三：屬于第二鰓裂囊腫的哪一個類型？答復(fù)：第二鰓裂囊腫有一個Bailey分型（附圖2），其根據(jù)囊腫與胸鎖乳突肌、頸動脈鞘、咽側(cè)壁的解剖關(guān)系，由淺至深、由外及里分為四型（關(guān)于第二鰓裂囊腫Bailey分型的來龍去脈，后續(xù)我將會有專篇闡述，敬請關(guān)注）。TypeI型：囊腫位于頸闊肌和頸淺筋膜下方，胸鎖乳突肌前緣，與頸動脈鞘不接觸。TypeII型：最常見，囊腫位于胸鎖乳突肌深面、頜下腺后方，緊鄰頸動脈鞘。TypeIII型：囊腫位于頸內(nèi)動脈和頸外動脈之間，可延伸至咽部外側(cè)壁，還可上延至寰椎，甚至直達顱底。TypeIV型：最罕見，囊腫位于咽部黏膜間隙，外側(cè)為頸動脈鞘，內(nèi)側(cè)為腭扁桃體，可上延至顱底。結(jié)合提供的影像，該患者屬于TypeII型。問題四：為什么會突然間出現(xiàn)右側(cè)上頸部腫脹？答復(fù)：第二鰓裂囊腫屬于先天畸形，在出生后，就隱匿存在。第二鰓裂囊腫通常被覆鱗狀上皮或纖毛柱狀上皮，呼吸道病毒（此患者有明確的新冠病毒感染史）可波及囊腫上皮，導致上皮細胞繼發(fā)炎癥改變，分泌增加。而孕后期，體內(nèi)分泌高水平的雌激素，后者可能刺激鰓裂囊腫囊壁內(nèi)的雌激素受體，導致一直蟄伏深藏的鰓裂囊腫迅速增大。在此例患者中，新冠感染和懷孕兩個因素疊加，導致囊腫在不到兩個月的時長里，突然增大，影響頸部外觀。問題五：B超定位下的囊液抽吸術(shù)，能否治愈第二鰓裂囊腫？答復(fù)：手術(shù)徹底切除是治愈第二鰓裂囊腫的唯一手段。囊腫穿刺抽液，只是一個暫時性地減輕局部壓力，改善腫脹外觀的應(yīng)對措施。此外，多次頻繁的穿刺抽液也存在繼發(fā)醫(yī)源性感染的風險。問題六：除了傳統(tǒng)頸部切口，是否還有其他術(shù)式可選擇？答復(fù)：傳統(tǒng)頸部開放術(shù)式采用上頸部皮紋橫切口，只要不是瘢痕體質(zhì)，術(shù)后疤痕一般不明顯。我們早于2012年報道的頸部隱蔽切口內(nèi)鏡術(shù)式具有切口隱蔽，術(shù)后頸部不留疤的特點，可以滿足一部分瘢痕體質(zhì)、或期待頸部無疤患者的需求。當然，這一術(shù)式僅適用于既往未曾接受過頸部開放性手術(shù)，并且長徑小于6cm，分型為BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鰓裂囊腫患者。問題七：第二鰓裂囊腫是否可以采用硬化劑注射？答復(fù)：目前國外有硬化劑注射應(yīng)用于鰓裂囊腫的報道，硬化劑的類型包括OK-432、無水酒精、聚桂醇等?？傮w而言，對于拒絕或不適合手術(shù)的鰓裂囊腫患者，硬化劑注射有一定的療效，但是存在需要多次注射及再次復(fù)發(fā)感染的風險，僅作為一種補充替代方法而不是首選的根治手段。【關(guān)于互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺的幾點隨想】第一、中文互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺可滿足部分海外華人醫(yī)療咨詢的剛需根據(jù)《2022年世界移民報告》公布的數(shù)據(jù)，截止2021年，我國海外移民的總?cè)藬?shù)達到了1073.23萬人，截止2022年海外華人數(shù)量是6800萬人，相當于1個法國或者1.5倍阿根廷的人口總數(shù)。生老病死是自然規(guī)律，事實存在的、龐大的海外華人華裔社群孕育著巨大的尋醫(yī)問藥剛需。然而，除了難以融入異國文化、不熟悉國外就醫(yī)流程、醫(yī)學常識儲備缺失之外，海外華人群體（尤其是第一代移民）難免存在因語言障礙而導致的就醫(yī)困境。而，在疾病的診療過程中，母語交流、溝通順暢對疾病診斷至關(guān)重要。盡管存在一定數(shù)量的提供華語服務(wù)的醫(yī)療機構(gòu)或者中介翻譯公司，但是這些畢竟是滄海一粟、杯水車薪。此情此景、此時此刻，國內(nèi)專業(yè)的中文互聯(lián)網(wǎng)平臺不僅可使天塹變通途，還可遠水救近火，為遠在異國他鄉(xiāng)的海外華人提供宛如“他鄉(xiāng)遇故知”的優(yōu)質(zhì)母語醫(yī)療咨詢。第二、互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺有助于醫(yī)患精準對接和高度匹配在國內(nèi)傳統(tǒng)門診就醫(yī)模式里，患者無非是現(xiàn)場掛號，或者只要是專家就掛號。這就導致許多患者的就醫(yī)需求與醫(yī)者的專業(yè)方向不匹配的現(xiàn)實矛盾，也必然導致醫(yī)患雙方均不滿意的無效就醫(yī)?；ヂ?lián)網(wǎng)醫(yī)療具有突破時空和地域限制的特點，不僅為患者搭起了一座便捷的橋梁，讓醫(yī)患實現(xiàn)遠距離隔空對接，讓患者足不出戶即可咨詢解惑，省去線下就醫(yī)的四處奔波、舟車勞頓。當然，這僅是表象，更深在的優(yōu)勢在于：一方面患者，借助專業(yè)的互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺，精準鎖定目標醫(yī)生，專病專治，避免大海撈針、亂點鴛鴛、盲目就醫(yī)。另一方面，醫(yī)者借助互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺可實現(xiàn)篩選、引流，將有限的時間和精力聚焦于真正有需求者。避免常規(guī)掛號狀態(tài)下，醫(yī)患的無效匹配和醫(yī)療資源浪費。本案例中的第二鰓裂患者，即便天各一方、遠隔重洋，但是借助專業(yè)的、有資質(zhì)醫(yī)療網(wǎng)絡(luò)平臺，依然不費吹飛之力精準有效尋醫(yī)，恰恰就是互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療與患者高度匹配的具體體現(xiàn)。第三、互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療平臺有助于個人醫(yī)生品牌的傳播秉持“清晰定位，集中精力，匹配資源，建立品牌”的發(fā)展理念，歷經(jīng)15年的探索鉆研、深耕創(chuàng)新、躬行實踐，我們培育、創(chuàng)建的頭頸先天疾病診治品牌從無到有，從有到強，聲譽斐然，其中尤以極具特色的“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”輻射全國。截止2024年8月，已收治1600余例病患，超65%來自廣東省外，覆蓋全國除西藏外所有省份，在專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)，把“罕見病、少見病”變成“常見病”。有賴于日拱一卒、專注高質(zhì)、言之有物的原創(chuàng)科普輸出，以及良好的患者口碑，個人的專病診治品牌在互聯(lián)網(wǎng)翅膀的加持下，呈幾何倍增傳播，近年來我們的服務(wù)人群逐漸惠及港澳及境外。數(shù)據(jù)顯示，已有香港、澳門、歐洲（德國）、東南亞（印度尼西亞、馬來西亞）、中美洲（巴拿馬、委內(nèi)瑞拉）、大洋洲（澳大利亞、新西蘭）等地區(qū)和國家的患者前來問診求醫(yī)。個人品牌雖是墻內(nèi)開花，但已花香四溢，美名在外，惠及國內(nèi)外患者。（作者按：也就在本篇醫(yī)生手札發(fā)布之際，2024年9月初，我們又診治了一位來自新西蘭的鰓裂畸形患兒。）【附第二鰓裂畸形相關(guān)文章】如需進一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺》、《第二鰓裂瘺管手術(shù)，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年9月7日（甲辰白露.北宋）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年09月02日188
0
3
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計有講究：因型而異、合理規(guī)劃（2024年六一兒童節(jié)?？簩殝寣毎肿钕胫赖啮w裂囊瘺切口設(shè)計）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室在鰓裂畸形的門診咨詢中，除外手術(shù)難易、復(fù)發(fā)、并發(fā)癥等各種繁雜問題，手術(shù)切口的部位大小、隱蔽與否、術(shù)后疤痕是否明顯，是家長最為關(guān)切的。甚至，有些家長舍本逐末，唯一關(guān)注的焦點就是美容問題。以下是一些常見的咨詢：“陳主任，第一鰓裂的手術(shù)切口要這么長??？能否短一些？我們家可是女孩子?。 薄瓣愔魅?，這次梨狀窩瘺手術(shù)能否把孩子頸前原來的斜型切口瘢痕一并切除，孩子現(xiàn)在讀高中了，每天總是照鏡子，非常在意頸部瘢痕?！薄瓣愔魅?，為什么同樣是第二鰓裂瘺管的手術(shù)，隔壁床就只有一個上頸切口，我家小寶卻采用上下兩個切口？”“陳主任，聽說你們開展激光微創(chuàng)手術(shù)，我家寶寶的胸鎖關(guān)節(jié)竇能不能不做切口，就做激光微創(chuàng)？每個孩子就是父母的心頭肉，孩子做手術(shù)就像用刀切在自己身上，誰不心疼？但是，除卻骨肉與愛憐的情感糾結(jié)，疾病的根治還得回歸現(xiàn)實與理性。那就是，鰓裂畸形開放性手術(shù)在治愈疾病的同時，也不可避免地在頸面部可視區(qū)皮膚遺留切口，那么，各型鰓裂畸形的手術(shù)切口部位、大小、走行又是怎樣的呢？是千篇一律，還是因型設(shè)計呢？且聽專業(yè)解答?！决w裂畸形概述】鰓裂畸形是胚胎早期受多因素影響，鰓器衍變異常，導致的一系列先天頭頸病態(tài)結(jié)構(gòu)畸形。根據(jù)鰓弓來源的不同，鰓裂畸形家族可分為：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關(guān)節(jié)竇）、鰓源性皮膚軟骨遺跡等。根據(jù)瘺口的有無、及是否含有腔隙，每一類鰓裂畸形可細分為瘺管（同時擁有內(nèi)瘺口和外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、竇道（僅有內(nèi)瘺口或外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、囊腫（一個囊腔，沒有內(nèi)、外瘺口）、皮贅（實性結(jié)構(gòu)，無內(nèi)、外瘺口）等。鰓裂畸形的發(fā)病部位由上至下橫跨整個側(cè)頸，也就是沿著胸鎖乳突肌前緣，自上而下分布（附圖1）。臨床中，其患者常因外觀異常（面頸部腫塊、瘺口、溢液、皮贅等）和繼發(fā)感染（紅腫熱痛）等原因就醫(yī)。在診斷明確及炎癥感染控制良好的前提下，外科手術(shù)徹底根除，是改善外觀、避免頻繁炎癥感染的唯一手段?！决w裂畸形切口設(shè)計應(yīng)遵循的原則】手術(shù)切口（incision），通常指外科醫(yī)生使用手術(shù)刀或能量器械（電刀等）在患者體表皮膚、體腔內(nèi)粘膜或器官上銳性切割、制造一定的狹長開口，通過牽拉暴露深在病變，實施手術(shù)治療。鰓裂畸形的外科手術(shù)切口設(shè)計，需考量術(shù)野暴露、區(qū)域美容、傷口愈合、鰓裂類型等影響因素，量體裁衣、合理規(guī)劃。術(shù)野暴露：是鰓裂畸形外科手術(shù)便利和病灶根除的核心要素。切口位置盡可能接近病灶，以減少無效解剖；切口大小適中或便于延長，以利顯露和操作。區(qū)域美容：位居頸面部的特點決定了鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計需兼顧美容和功能，切口應(yīng)最大限度地遵循頸面部皮膚張力線（Langer‘s線）（附圖2）的走行方向，有條件者應(yīng)將切口隱蔽于頸面部皮膚自然皺紋線（表情線）、輪廓線（耳周、發(fā)際）里。傷口愈合：對于復(fù)發(fā)病例，應(yīng)避免將切口設(shè)計于原切口疤痕處或緊鄰原切口做平行切口，也不宜與原切口形成銳角交匯，以免導致相應(yīng)區(qū)域組織缺血、愈合不良或功能障礙。有條件者，新切口應(yīng)涵蓋切除原切口疤痕及炎性肉芽。鰓裂類型：鰓裂疾病的類別及分型不同，其發(fā)病部位及走行方向不同，手術(shù)部位和手術(shù)入路不盡相同，甚至千差萬別，切口設(shè)計不可以一概全、生搬硬套，而應(yīng)因型而異?！镜谝祸w裂畸形的切口設(shè)計】囊腫型部位及表現(xiàn)：位于耳周的腮腺乳突區(qū)，亦稱膜性外耳道，外側(cè)起于耳甲腔，內(nèi)側(cè)抵達中鼓室水平的骨性外耳道底，常表現(xiàn)為耳周無痛囊性腫塊（耳后溝中下段多見），多因繼發(fā)感染增大、自然潰破或醫(yī)源性切開引流后形成經(jīng)久不愈的瘺道。切口設(shè)計：常繞耳垂設(shè)計頸面部“Y”型切口（附圖3-4）。需指出：有部分醫(yī)者針對第一鰓裂囊腫，僅采用單一耳后切口，這樣的狹小切口視野局限，不足以顯露深在病灶和解剖面神經(jīng)，有復(fù)發(fā)和面神經(jīng)損傷之虞！瘺管型或竇道型部位及表現(xiàn)：位于耳前腮腺區(qū)，可經(jīng)外耳道底壁延伸至下頜角附近。內(nèi)瘺口可位于外耳道內(nèi)、鼓室或耳咽管；外瘺口多呈點狀皮膚凹陷，不易察覺，可分布于耳垂下方或下頜角附近皮膚，繼發(fā)感染時局部有紅、腫、熱、痛，或潰破流膿。切口設(shè)計：一般采用腮腺外科的改良Blair‘s切口，也即頸面部“S”型切口（附圖5），并將外瘺口、局部疤痕或肉芽納入切口內(nèi)。有學者采用經(jīng)外瘺口小切口內(nèi)鏡手術(shù)，不利于處理瘺管或竇道末端。針對部分特殊的開口于耳道上壁的竇道型，則采用耳輪前弧形切口（附圖6）?！镜诙w裂畸形的切口設(shè)計】囊腫型部位及表現(xiàn)：位于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動脈三角區(qū)內(nèi)（胸鎖乳突肌上份前緣、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹之間），多表現(xiàn)為側(cè)頸上方無痛囊性腫塊，感染后，局部腫痛，嚴重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難。切口設(shè)計：傳統(tǒng)的單側(cè)上頸橫切口，設(shè)計于頸部皮紋內(nèi)（附圖7）；內(nèi)鏡輔助耳后發(fā)際入路，切口設(shè)計于耳后發(fā)際內(nèi)（附圖8）。瘺管型或竇道型部位及表現(xiàn)：右側(cè)好發(fā)。內(nèi)瘺口開于扁桃腺隱窩，外瘺口止于胸鎖乳突肌中上1/3至中下1/4前緣皮膚，外瘺口呈點狀凹陷，自行分泌或經(jīng)擠壓后滲出透明、粘稠、絲狀黏液，感染后，分泌物呈膿性。外瘺口堵塞后，局部膨隆可觸及囊性腫塊。切口設(shè)計：如外瘺口位于胸鎖乳突肌中下1/3段前緣，單一下頸橫切口不足以徹底暴露瘺管全程，尤其是中上段瘺管的處理?；诿烙^和顯露目的，一般采用沿頸紋的頸部階梯切口（附圖9）。如外瘺口位于胸鎖乳突肌中上段前緣，此時可考慮采用單側(cè)上頸橫切口。如為雙側(cè)第二鰓裂瘺管，則需采用雙側(cè)橫切口或雙側(cè)頸部階梯切口（附圖10-11）?！纠鏍罡C瘺頸部開放術(shù)式的切口設(shè)計】部位及表現(xiàn)：繼發(fā)性頸深部感染或外瘺口，通常投射于舌骨平面以下的頸前三角區(qū)下部（外側(cè)界為胸鎖乳突肌中下段前緣、內(nèi)側(cè)界為頸前中線、上界為舌骨）。90%以上的梨狀窩瘺好發(fā)于左側(cè)。新生兒及嬰幼兒常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫。兒童和青少年，常急性起病，多有上感史，常表現(xiàn)為一側(cè)中下頸部膿腫、化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫等，伴有吞咽疼痛或困難。成人常表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的瘺管或反復(fù)發(fā)作的頸部蜂窩織炎等。切口設(shè)計：偏于一側(cè)的中下頸弧形或梭形切口（涵蓋繼發(fā)皮膚外瘺口、炎性肉芽及疤痕等）（附圖12-13）。特別指出，部分醫(yī)者為了手術(shù)便利，采用胸鎖乳突肌前緣斜切口，術(shù)后瘢痕增生明顯，有違背切口設(shè)計的美容原則?！拘劓i關(guān)節(jié)竇的切口設(shè)計】部位及表現(xiàn)：好發(fā)于頸胸交匯處的胸鎖關(guān)節(jié)（胸鎖乳突肌下端前內(nèi)側(cè)緣與鎖骨交匯處），有時可下移至上胸壁。患兒出生后，該處皮膚可存在點狀凸起或針眼大小凹陷，擠壓可見白色干酪樣分泌物，繼發(fā)感染后，局部腫痛反復(fù)。左側(cè)好發(fā)。切口設(shè)計：胸鎖關(guān)節(jié)或上胸壁皮膚梭形切口（附圖14-15），將胸鎖關(guān)節(jié)竇外瘺口及皮膚疤痕設(shè)計于梭形切口內(nèi)。【鰓源性皮膚軟骨遺跡的切口設(shè)計】部位及表現(xiàn)：患兒出生后，被發(fā)現(xiàn)存在頸部或面頰部皮贅，多見于側(cè)頸（胸鎖乳突肌區(qū)）中下段淺面（此時稱為頸副耳），偶發(fā)于面頰。左側(cè)好發(fā)。切口設(shè)計：患側(cè)面頰部或頸部梭形切口（附圖16-17），將病損及淺表皮膚設(shè)計于梭形切口內(nèi)?！窘Y(jié)語】疾病的外科治療，技巧固然重要，但是臨床決策更為關(guān)鍵，正如中國工程院院士郎景和所言：“完美的手術(shù)是診療決策占75%，技巧占25%。”鰓裂畸形外科手術(shù)的成功，手術(shù)切口設(shè)計便是術(shù)前判斷和決策可量化的、最直接的重要體現(xiàn)，更是手術(shù)順利與成功的基本保障。【附相關(guān)科普文章】如需進一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考以往部分相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《頭頸先天疾病繼發(fā)感染后，局部消毒殺菌劑的選用》、《寶寶脖子有“鼓包”或“小孔”，警惕鰓裂畸形》、《副耳，真的是富貴之耳嗎？》、《頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡：一種形似山羊脖子上肉垂的先天疾病》、《達爾文結(jié)節(jié)（Darwin’sTubercle）：一種獨特的耳廓先天畸形》、《一次跨越南北半球的求證（記一位澳洲華裔胸鎖關(guān)節(jié)患兒的問診）》、《細節(jié)決定成?。喝庠旱谝祸w裂畸形復(fù)發(fā)的思考》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年6月5日（甲辰芒種.東晉）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年06月01日488
2
6
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學哲思——搭上開往春天的火車，追尋暗夜里的明燈，醫(yī)緣暖人心（寫在1500例鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室始建于東漢初年的河南洛陽白馬寺，素有中國第一古剎之稱，其后殿門上有一副蘊含因緣哲理的對聯(lián)：“天雨雖寬，不潤無根之草；佛法雖廣，不度無緣之人”。后世，在傳統(tǒng)醫(yī)學的著作里，此對聯(lián)的下句亦被改為“醫(yī)術(shù)雖高，難度無緣之人”?？此撇唤?jīng)意的變更，實則說明，在信仰佛教的中土民間，百姓自古便篤信醫(yī)者和患者之間存在冥冥緣分。不是嗎？您來找我看病，表明您對我的信賴，對我醫(yī)術(shù)的認可，也說明您我之間多少有些醫(yī)緣。鰓裂畸形是一類臨床相對少見和罕見的先天性疾病，醫(yī)者多認知有限，診治經(jīng)驗嚴重不足；患者常懵懂無知、無所適從、曲折輾轉(zhuǎn)、四處求醫(yī)，甚至求醫(yī)無門，長年頻遭疾病復(fù)發(fā)的煎熬。得益于始終如一的專注和研精極慮的耕耘，我們在頭頸先天疾病領(lǐng)域，尤其是在鰓裂畸形專病診治方面的工作和積累得到了業(yè)界與患者的認可，最終，焦慮與渴望從四面八方，潮水般涌來，緣聚于此……截止2023年12月，“陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室”已經(jīng)幫助1500余例各類鰓源性畸形患者解除病痛。相比常見病和多發(fā)病年均動輒成百上千的壓倒性數(shù)據(jù)，幾近20年間1500例的累積微不足道，但是，作為一類小眾疾病，并且由單一團隊獨立完成，這在國內(nèi)乃至國際上就非同尋常了。然而，從初涉探索的跌打滾爬，到熟能生巧的收放自如，一路并非坦途，漫長艱辛的歷程，不僅揮灑我們的心血和汗水，更凝聚著我與鰓裂畸形患者的因緣際會。故事一：2歲幼兒患病，父親三天粒米未進2019年3月，湖北荊州顏先生年僅2歲的幼女出現(xiàn)反復(fù)高燒、頸部腫痛，看著女兒受疾病困擾痛苦不堪的呻吟，初為人父的他急得五內(nèi)俱焚，期間更有整整三天粒米未進，短短兩周體重徒降15斤。在當?shù)蒯t(yī)院明確頸部膿腫的病因——梨狀窩瘺后，獲悉我們團隊在鰓裂畸形診治頗有建樹，便千方百計聯(lián)系，協(xié)同家人乘高鐵南下求醫(yī)。接受一番精準的因病施治后，孩子快速康復(fù)，術(shù)后3個月復(fù)查，梨狀窩瘺已治愈。顏先生自述“小兒現(xiàn)在健康活潑，在家總?cè)氯轮L大要當醫(yī)生，給小朋友看病！”。在顏先生寫給我的感謝信里感嘆“孩子患病時，痛在娃身上，疼在我心里，家人食無味、夜不寐、寢難安；孩子轉(zhuǎn)危為安，生龍活虎了，家庭里洋溢著歡聲笑語，我們?nèi)叶祭卫斡涀￡惤淌诘亩髑楹兔钍秩市?！”發(fā)自內(nèi)心樸實無華的感激之言，其實也是我經(jīng)治的許多鰓裂瘺管患者的心聲。故事二：多年誤診，飽受疾病折磨，曾一度想結(jié)束生命唐先生罹患梨狀窩瘺20余年，但一直以來被誤診，經(jīng)歷多次復(fù)發(fā)，飽受疾病帶來的痛苦，手術(shù)也均以失敗告終。就像魯豫在她的《偶遇》中說的“無論是誰，我們都曾經(jīng)或正在經(jīng)歷各自的人生至暗時刻，那是一條漫長、黝黑、陰冷、令人絕望的隧道?！?013年8月至2014年底，是唐先生人生暗無天日的夢魘，那時病情反復(fù)，短短一年入院將近10次，時間不是耗費在住院，就是在尋醫(yī)問藥的路上。因為疾病，十年奮斗一貧如洗，工作沒有了，戀人不辭而別，看著60有余老父親尚在為自己病情奔波，唐先生感到無以復(fù)加、近乎窒息的絕望，曾一度想結(jié)束生命。然而，正如莎士比亞所說“無論黑夜怎樣悠長，白晝總會到來”。有幸，唐先生多方查詢打聽了解到我們團隊深耕此領(lǐng)域并已治愈無數(shù)患者，毅然從貴州南下。2015年年初，已根除瘺管的唐先生，再拾行囊，臨別之際，發(fā)自肺腑動容地說：陳主任是您重啟我的人生！故事三：搭上開往春天的火車，跨越大半個中國，追尋最后的希望“陳大夫，終于見到您了，真是太開心了！我們坐了兩天汽車和三天火車，由北到南穿越大半個中國......”2017年2月，來自內(nèi)蒙古的媽媽，眼角噙著淚水，泣不成聲。當時聽到這話，感覺那是20多年的執(zhí)醫(yī)生涯里，最讓人震撼和直擊心靈的信任和渴望，跟當天10度左右的氣溫相比，好比一股暖流直灌心田，驅(qū)散了所有的冰冷。時光追溯，2016年的隆冬，呼倫貝爾大草原像一個天寒地凍的巨大冰窟，市區(qū)一棟普通民宅里，橘黃色LED燈印照下，王女士愁腸百轉(zhuǎn)、茫然四顧……孩子已經(jīng)16歲了，過往整整14年里，為了兒子脖子上的無名腫痛，王女士幾乎跑遍沈陽、北京和上海的知名醫(yī)院，然而，一次又一次的手術(shù)失敗和復(fù)發(fā)，困擾著孩子的身心，侵蝕著媽媽的希望，消怠了全家的信心。還有兩年，就要高考了，再不把病治好，不僅影響成績，還可能耽誤一生。上網(wǎng)搜尋已成她每天的必修課，終于，在愁云慘淡的午夜時分，她抓住了一道稍縱即逝的光。2017年2月，呼倫貝爾已經(jīng)寒冬蕭瑟，做足網(wǎng)課的媽媽帶著孩子毫不猶豫地踏上開往春天的列車！數(shù)十個小時的旅程，穿過山川、河流、平原，她知道，5000里之外的云山珠水之畔蘊含著孩子17年來最后的希望。在我們經(jīng)治的鰓裂畸形病例里，超過65%來自廣東省外，遍布除西藏外的所有省份。有的近在咫尺，來自粵港澳大灣區(qū)；有的遠到天涯，來自云南紅河哈尼族自治州、四川涼山彝族自治州、黑龍江黑河、吉林長春、新疆烏魯木齊、寧夏銀川等，甚至遠到中美洲洪都拉斯、印度尼西亞巴哩島、德國法蘭克福。對于諸多患兒和家屬而言，距離的遙遠已經(jīng)不足以抵擋不遠千里求醫(yī)的心切；奔波的辛勞已經(jīng)不足以消彌對疾病治愈的渴望；額外的支付已經(jīng)不足以填平對親人和孩子遭受疾病折磨的真愛！在這些來自天南地北的求醫(yī)者真切尋覓和千里穿越的背后，是人生無助的暗夜里對治愈疾病提燈人的極度期盼；是對業(yè)有所精、術(shù)有所攻、獨樹一幟專業(yè)團隊的無比信任；是冥冥中注定的千里醫(yī)緣一線牽。明代短篇小說《醒世恒言》中有言“藥醫(yī)不死病，佛度有緣人”，中醫(yī)亦將此名言的后半句修改為“醫(yī)治有緣人”。兩句話結(jié)合起來理解：藥只能醫(yī)治可挽救的病人，佛祖雖是法力無邊，也只能超度有緣分的人。佛教宣揚渡人渡己，可身為凡夫俗子的醫(yī)者醫(yī)術(shù)再好，看病的時候也要與佛祖渡人一般講緣分。這不，茫茫人海里，有人邂逅醫(yī)緣，也有人痛失醫(yī)緣！故事四：有緣無分，遭受并發(fā)癥馨然，12歲，來自湖北某地，是一個長得著圓溜溜的大眼睛，還有一對小酒窩的女孩。2017年某月，因為遠道而來，我給她們臨時加了號。面診時，憑著豐富的經(jīng)驗，對于診斷，我心中已經(jīng)有了八九不離十的判斷，這又是第一鰓裂畸形。然而，在我和盤托出之后，或許是媽媽的猜疑，或許是加號來得太容易，或許是沒有天注定的醫(yī)緣，20多分鐘的問診結(jié)束，媽媽的臉上依然掛滿了疑慮和不信任……出于責任和好心，我依然告知了各種可能，并建議她完善檢查后，擇期手術(shù)。三個月后，馨然再次來就診，正當詫異為何不按時入院手術(shù)之際，媽媽的回復(fù)讓我一時語塞——原來，家人合計找了另外一家醫(yī)院手術(shù)了，手術(shù)損傷了面神經(jīng)，繼發(fā)了面癱，更為糟糕的是鰓裂囊腫沒有徹底根除，很快又復(fù)發(fā)，所以旋而又回……故事五：錯失醫(yī)緣，再度復(fù)發(fā)5歲的淼淼來自浙江某地，2020年11月，曾在上海某醫(yī)院確診鰓裂瘺管，并接受手術(shù)。不到一年，頸部膿腫復(fù)發(fā)。2021年8月，患兒父母攜孩子來診。在充分評估之后，我考慮這是一個復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形，治療比較棘手，并且建議患兒父母務(wù)必回去復(fù)印原來的資料，以便分析評估。也許是嫌復(fù)印資料麻煩，也許是受新冠疫情影響，也許是其他不為所知的原因，患兒及家人一去不返。2022年7月，我從同事獲悉，患兒竟然又回到原來的醫(yī)院再次手術(shù)。然而，不幸的是，瘺管再度復(fù)發(fā)。在行醫(yī)過程中，因為不信任而另尋他醫(yī)的情形不勝枚舉。2000多年前的名醫(yī)扁鵲便有“六不治”。扁鵲告訴徒弟：信者醫(yī)之，不信者不醫(yī)！徒弟不解：醫(yī)生不就是救人么？扁鵲解釋：信者，患者本人意愿強烈，配合治療，身體機能恢復(fù)快；不信者，內(nèi)心潛意識就暗示這肯定不行，他又怎么能積極配合治療？這樣的患者注定是與醫(yī)緣擦肩而過。至于那些在就醫(yī)過程中，惡言相向、暴力相加，甚至肆意橫行、行兇撒潑者，與魑魅魍魎（wǎngliǎngchīmèi）有何不同，那是冤孽惡緣了，醫(yī)者唯恐避之不及。【結(jié)語】電影《阿甘正傳》中有一句經(jīng)典的臺詞：人生就像一盒巧克力，你永遠不知道下一塊會是什么味道?！币苍S，醫(yī)緣可以簡單地理解為奇幻的運氣，但醫(yī)緣又不止于捉摸不定的“開盲盒”，所謂的醫(yī)緣，其實就是醫(yī)患之間，在時空層面的際遇結(jié)緣、在能量信息層面的共振合緣，真正的醫(yī)緣應(yīng)該是醫(yī)患彼此信任、坦誠相待、相互尊重，共同創(chuàng)造的最有利于患者康復(fù)的友好氛圍。《人民日報》白劍峰記者說過：醫(yī)學是一門不確定的科學，生與死只有概率，沒有定數(shù)。一般來說，風險和收益成正比。如果患者愿意和醫(yī)生共擔風險“賭一把”，醫(yī)生就會迎著“風險”為患者贏得一線生機。但愿，“山窮水盡疑無路”的鰓裂畸形患友們，與具備豐富臨床經(jīng)驗、深厚專業(yè)知識和精湛外科技藝的外科團隊，彼此都有緣分，緣到則“柳暗花明又一村”。【附相關(guān)科普文章】如需了解既往相關(guān)科普，可參考以往的系列文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕贰ⅰ饿w裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《精雕細琢方為器，千錘百煉始成鋼：“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”的鑄就體會（寫在1500余例鰓裂畸形診治完成之際）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月4日（癸卯臘月二十五.立春.西周）（ILMSS；GBF；GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年02月02日1486
0
7
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——細節(jié)決定成敗：三例外院第一鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)的思考（寫在254例第一鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室第一鰓裂畸形是一類罕見的頸部鰓源性疾病，通常表現(xiàn)為耳周腮腺區(qū)反復(fù)腫痛潰破、外瘺口流膿或耳道溢液等。炎癥感染控制后，在保護面神經(jīng)功能的前提下，根除病灶，必要時重建中外耳結(jié)構(gòu)。這是眾所周知的基本原則。此類先天畸形手術(shù)難度較大、并發(fā)癥和術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，因此要求術(shù)者具備一定的手術(shù)資質(zhì)、實戰(zhàn)經(jīng)驗和應(yīng)變能力。臨床中，常有術(shù)者高估了自己的能力，低估了疾病的復(fù)雜性，結(jié)果人仰馬翻、鎩羽而歸。2013年上半年，連續(xù)接診多例來自國內(nèi)不同區(qū)域醫(yī)療中心的復(fù)發(fā)患者，復(fù)盤診治經(jīng)過，深究其失敗原因，并非大原則的違背，而是診治過程中對細節(jié)的根本性忽略。接下來，一起沉浸式回顧其中三個案例?！景咐弧繀悄常?，3歲，來自香港特別行政區(qū)，2023年4月4日就診。病史：2022年2月，突發(fā)左側(cè)耳后腫痛，在香港某醫(yī)院疑為第一鰓裂畸形。2022年3月，在北京某醫(yī)科大學某附屬醫(yī)院就醫(yī)，確診為“左側(cè)第一鰓裂瘺管”，并接受“第一鰓裂瘺管切除術(shù)”。2023年3月，患兒再度出現(xiàn)左耳后腫痛，并迅速發(fā)展為耳后膿腫。香港浸信會醫(yī)院CT示：左側(cè)耳后及腮腺區(qū)深部膿腫。2023年4月，患兒在深圳兒童醫(yī)院接受耳后膿腫切開引流。體查：左耳后弧形切口疤痕，耳后溝中下段腫脹，切開引流口處留置膠片，見淡黃色滲液。耳前及頸部未見切口疤痕，耳道通暢，鼓膜完整，聽力正常。輔助資料：既往外院病歷示，左側(cè)耳垂周圍未見明顯皮膚瘺口。既往手術(shù)記錄示，手術(shù)切口設(shè)計于左耳后，呈弧形，約5cm；術(shù)中采用神經(jīng)監(jiān)護儀定位面神經(jīng)總干，但未解剖面神經(jīng)；手術(shù)切除位于乳突尖及外耳道后壁軟骨之間囊性腫物，囊腫內(nèi)含大量豆腐渣樣物。術(shù)后病理報告示，“符合（左耳后）鰓裂瘺管，繼發(fā)感染”。我院最終診斷：左側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）?！景咐繀悄?，男，29歲，來自安徽合肥，2023年3月14日就診。病史：2000年，患者6歲時，出現(xiàn)左下頜角處腫痛，在當?shù)蒯t(yī)院接受頸面部膿腫切開引流術(shù)。2021年10月，再次出現(xiàn)左側(cè)腮腺區(qū)腫痛，伴外耳道溢液。在安徽某醫(yī)科大學某附屬醫(yī)院就診，診斷為“左側(cè)第一鰓裂瘺管”并接受手術(shù)，具體為：左側(cè)第一鰓裂瘺管切除術(shù)+面神經(jīng)解剖術(shù)+外耳道成型術(shù)”。2022年4月，耳道再次腫痛流膿。體查：左側(cè)頸面部“S”型切口疤痕，長約15cm。左側(cè)外耳道口及耳甲腔交匯處底壁及前壁潰破（直徑約0.8cm），伴肉芽、血痂，擠壓周邊見豆腐渣樣物溢出。鼓膜完整，無鼓膜蹼。聽力正常。無面癱征。輔助資料：2021年10月外院術(shù)后病理報告示，“左側(cè)腮腺淺葉及腫物”考慮為涎腺慢性炎癥，間質(zhì)纖維化伴炎癥細胞浸潤；“第一鰓裂瘺管送檢組織”：“符合鰓裂瘺管，內(nèi)見炎癥細胞浸潤，周圍肉芽組織增生”。我院最終診斷：左側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkI型、囊腫型）。我院修正手術(shù)：設(shè)計“Y”型切口，應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護儀，手術(shù)方式“第一鰓裂囊腫切除術(shù)+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術(shù)+外耳道成型術(shù)”，術(shù)后無面癱?！景咐織钅常?，45歲，來自湖北武漢，2023年4月11日就診。病史：右耳垂前下腫痛、破潰、流膿42年。40余年間發(fā)作100余次，切開引流2次，針穿引流無數(shù)次。2014年11月在湖北某大學某附屬醫(yī)院口腔頜面外科，診斷為“先天性鰓裂囊腫”并接受“鰓裂囊腫切除術(shù)”。術(shù)后繼發(fā)面癱。2014年12月，右耳周腫痛再發(fā)，原主診醫(yī)生建議聯(lián)合耳鼻咽喉頭頸外科再次手術(shù)，患者因經(jīng)濟原因放棄。此后，右耳周腫痛、破潰頻發(fā)。體查：右上頸部胸鎖乳突肌中上1/4前緣弧形切口疤痕8cm，右側(cè)耳垂下方及下頜后凹處稍膨隆，淺面皮膚見不規(guī)則疤痕，伴色素沉著。右側(cè)耳道通暢、耳道底壁未見明顯瘺口存在。右側(cè)耳道內(nèi)段底壁及鼓膜臍部可見鼓膜蹼存在。右側(cè)眼瞼輕度閉合不全，露齒時右側(cè)口角歪斜，鼓腮時右側(cè)口角漏氣，右側(cè)面癱征（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級）輔助資料：既往外院病歷未描述是否存在原發(fā)頸面部皮膚瘺口；未描述耳道及鼓膜情況；手術(shù)記錄提及緊貼囊腫表面剝離，未提及解剖面神經(jīng)。術(shù)后病理未做具體描述，僅提及“符合鰓裂囊腫”。我院最終診斷：右側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂畸形（WorkII型、竇道型）；周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)功能House-BreakmannIV級）；左側(cè)面部瘢痕。我院修正手術(shù)：設(shè)計“S”型切口，應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護儀，術(shù)式“第一鰓裂竇道切除術(shù)+面神經(jīng)解剖+腮腺部分切除術(shù)”，術(shù)后面癱未加劇。以下為三個復(fù)發(fā)案例背后的共性?！拘g(shù)前診斷粗放籠統(tǒng)，無法指引切口設(shè)計和病灶顯露】鰓裂畸形，根據(jù)鰓弓來源的不同，可分為五類：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關(guān)節(jié)竇）、鰓源性皮膚軟骨遺跡等。每一類鰓裂畸形，根據(jù)瘺口有無，可細分為三型（Oslen分型）：瘺管型（兼有內(nèi)外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、竇道型（僅有內(nèi)或外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、囊腫型（囊腔結(jié)構(gòu)，無內(nèi)外瘺口）。第一鰓裂畸形可出現(xiàn)以上三種分型。此外，根據(jù)胚層起源不同，第一鰓裂畸形還可分為兩型（Work分型）。WorkI型：外胚層來源，較常見，多為囊腫型，亦稱重復(fù)性膜性外耳道，病灶多位于面神經(jīng)淺面。WorkII型：為外、中胚層來源，多為竇道或瘺管型，亦稱膜性和軟骨性外耳道重復(fù)畸形，病灶與面神經(jīng)關(guān)系錯綜復(fù)雜。臨床中，第一鰓裂畸形的精準診斷經(jīng)常被遺忘或忽略。部分醫(yī)者或認知不足，或欠缺認真嚴謹，表述粗放、邏輯混亂，不僅將疾病大小范疇頂替互換（如：把第一鰓裂畸形等同于第一鰓裂瘺管），而且將疾病概念彼此混淆（如：把囊腫、瘺管和竇道互為等同）。梳理上述案例，病例一、術(shù)前診斷為“第一鰓裂瘺管”，手術(shù)名稱為“第一鰓裂瘺管切除術(shù)”，術(shù)中卻描述為“囊腫”，前后矛盾。假設(shè)為瘺管，但病歷書寫的體查部分，根本未見耳周瘺口或耳道瘺口的描述。病例二、術(shù)前診斷和手術(shù)名稱均診斷為“第一鰓裂瘺管”，但病歷書寫不僅未見耳周或耳道瘺口的描述，而且手術(shù)記錄及術(shù)后病理也未見管狀瘺管組織描述。病例三、術(shù)前診斷為“先天性鰓裂囊腫”。此例的問題在于術(shù)者根本沒有弄清畸形的具體分類歸屬，又將竇道型誤判為囊腫型，直接導致與病灶密切相關(guān)的面神經(jīng)的忽視。第一鰓裂畸形術(shù)前診斷的精準分型和細化，不僅有助于指引切口設(shè)計，而且有助于預(yù)判病灶與面神經(jīng)的關(guān)系，還可以預(yù)估手術(shù)切除范圍。相反，診斷的籠統(tǒng)模糊和錯誤表述表像上是精準不足、含糊不定，客觀上反映了術(shù)者的粗枝大葉、心中無數(shù)，從而必然導致精準外科理念的淡化、忽略和偏差，結(jié)局難免遺憾?！厩锌谠O(shè)計不當，術(shù)野顯露不足，易導致復(fù)發(fā)及面神經(jīng)損傷?！康谝祸w裂畸形病灶的分布和走行，不可一概而論，而是因型而異，各具特點。瘺管或竇道型，通常始于外耳道底壁，在腮腺實質(zhì)內(nèi)或咬肌筋膜淺面，向前下穿行、止于同側(cè)舌骨上區(qū)。病灶的內(nèi)瘺口多位于耳道內(nèi)，偶見于鼓室或耳咽管；外瘺口多分布于耳垂下方或下頜角附近。囊腫型，內(nèi)側(cè)可至中耳，外側(cè)可達耳周或耳甲腔，與耳道關(guān)系密切。常表現(xiàn)為耳周無痛囊性腫塊（耳后溝多見），可因感染增大、破潰或切開引流后形成耳后經(jīng)久不愈的繼發(fā)性竇道?；诔浞直┞逗蛷氐浊谐男枰?，瘺管或竇道型病例，通常采用腮腺外科手術(shù)的改良Blair’s切口，也即“S”型切口；囊腫型病例，通常在改良Blair’s切口基礎(chǔ)上，增加耳后溝輔助切口，也即“Y”切口。實踐中，有些術(shù)者或是不理解切口選擇的合理性和必要性，或是嘗試采用縮短切口甚至隱蔽切口實施手術(shù)。切口的選擇不當，必然帶來視野顯露的不足，直接影響手術(shù)的成敗。這樣的案例在我接診的外院復(fù)發(fā)案例中數(shù)見不鮮！病例一，外院僅采用單一的耳后切口。對于絕大多數(shù)沒有太多經(jīng)驗的術(shù)者來說，單一耳后切口在處理囊腫型病灶時就是妥妥的“陷井”，存在明顯的局限性。首先、受耳后切口視野顯露的掣肘，耳大神經(jīng)總干及其分支往往難以清晰顯露。如果不解剖，則損傷概率遞增；其次、難以徹底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近莖乳孔處的病灶；再者、難以充分顯露面神經(jīng)總干及鄰近病灶，如盲目處理，徒增損傷風險。病例二，外院僅采用“S”切口。前者在處理囊腫型病灶時，難以顯露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。殘留復(fù)發(fā)在所難免。病例三，外院僅采用上頸弧形切口。針對瘺管或竇道型病灶，前者根本不足以顯露腮腺、解剖面神經(jīng)和徹底切除病灶。言而總之，第一鰓裂畸形手術(shù)切口設(shè)計的初心，不應(yīng)被盲目追求“短、小、隱”而蒙蔽。不分青紅皂白的“既要，又要，還要”，代價往往是慘痛的復(fù)發(fā)和并發(fā)癥?！竞雎辕浛谵q識和耳內(nèi)鏡檢查，誤判分型】第一鰓裂畸形與耳道關(guān)系密切，術(shù)前電耳鏡或耳內(nèi)鏡的評估極為重要。如為囊腫型，膨大的囊腫可能壓迫前壁、底壁、或后壁等，表現(xiàn)為耳道的局部膨隆及狹窄。如為瘺管型或竇道型，耳道底壁可能存留大小不一的瘺口或竇口，擠壓耳周或耳垂根部，可有干酪樣分泌物溢出，合并感染者，耳道內(nèi)瘺口通常有膿性或血性分泌物，伴有肉芽或結(jié)痂。在部分瘺管型或竇道型病例，耳道底壁及鼓膜之間還存留有鼓膜蹼，這一特異性征象極具意義，往往提示瘺管或竇道可能位于面神經(jīng)淺面或分支之間。病例三，術(shù)前診斷為鰓裂囊腫，但是我們通過病史追問及耳內(nèi)鏡檢查，發(fā)現(xiàn)了患者年幼時存在耳垂皮膚瘺口，皮膚瘺口因多次切開引流導致閉合。耳內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜蹼存在，因此斷定這是一例瘺管型，并且面神經(jīng)位于瘺管淺面。后續(xù)修正手術(shù)證實我們的判斷。【術(shù)后病理描述簡單欠缺，無助臨床評估】第一鰓裂畸形的Work分型涉及胚層來源和病理，因此術(shù)后病理也有助于反推診斷和評估手術(shù)的完整性。理論上，第一鰓裂畸形的術(shù)后病理報告應(yīng)該充分體現(xiàn)上述信息細節(jié)。具體應(yīng)涵蓋病灶肉眼及鏡下所見：囊性或管狀結(jié)構(gòu)、形態(tài)、大小、長短、被覆上皮、是否存在環(huán)型的軟骨結(jié)構(gòu)、內(nèi)容物性狀、炎癥狀態(tài)等。WorkI型：多為囊腫型，囊壁內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮，無皮膚附件及軟骨，伴淋巴組織及淋巴濾泡形成。內(nèi)容物多呈米黃色粘稠豆腐渣樣物。WorkII型：多為竇道或瘺管型，囊壁可見皮膚、皮膚附件（毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺）及軟骨。內(nèi)容物多呈米黃色油性豆腐渣樣物。除外上述，送檢病灶旁還經(jīng)?？梢娤严俳M織，這與第一鰓裂畸形病灶通常緊鄰或穿越腮腺，需切除受累的部分腮腺組織有關(guān)。美國約翰霍普金斯醫(yī)學院創(chuàng)始人之一，現(xiàn)代醫(yī)學之父WilliamOsler（威廉·奧斯勒）說過：“病理乃醫(yī)學之本”。病理科醫(yī)生，也向來被稱為“醫(yī)生中的福爾摩斯”或者“醫(yī)生中的醫(yī)生”。然而，上述案例的術(shù)后病理描述頗為簡單，病例一和病例三的報告更是惜墨如金、言之無物，僅報告為：送檢組織標本符合（鰓裂）瘺管。本應(yīng)該詳細、精準的病理報告，卻反其道行之，簡單化、模糊化。貌似客觀的結(jié)果根本無助于臨床判斷，著實令人遺憾?！窘Y(jié)語】教員說：世界上怕就怕“認真”二字。老子有言：天下大事，必做于細。此處的“細”不是“細枝末節(jié)”，而是用心，是一種認真、嚴謹?shù)膽B(tài)度和科學、較真的精神。“魔鬼在細節(jié)”，是20世紀最偉大的建筑師密斯?凡得?羅，用以描述自身成功的原因。第一鰓裂畸形診治過程中，易于疏忽的、看似無足輕重的細節(jié)，恰恰決定成敗。【參考文獻】張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.先天性第一鰓裂畸形臨床特點分析：附56例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(17):1359-1362.張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鰓裂畸形與面神經(jīng)解剖關(guān)系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52(10):760-765.陳良嗣，張貝，許咪咪，等.基于毗鄰解剖的WorkⅠ型先天性第一鰓裂畸形分型及外科策略[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(8):695-700.【附錄】：《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《先天性第一鰓裂畸形，知無不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復(fù)發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術(shù)的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《鰓裂畸形可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《再向虎山行：記一例多次復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形手術(shù)》、《第一鰓裂畸形手術(shù)是小CASE嗎？》、《一次本來充滿希望，卻沒有終點的求醫(yī)之旅》、《200例第一鰓裂畸形診治完成時的點滴思考：雖克如始戰(zhàn)！》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年1月6日（癸卯小寒.夏）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年01月04日1190
0
8
-
秦昊副主任醫(yī)師 惠州市第一婦幼保健院 耳鼻咽喉科 先天性鰓裂畸形（瘺管或囊腫）是兒童耳鼻喉科較為常見的一種先天性疾病，是在胚胎發(fā)育時期，鰓弓鰓裂愈合不完善殘留造成的。主要危害是會引起兒童耳周或者頸部反復(fù)的感染，造成患兒身心創(chuàng)傷。鰓裂瘺管和囊腫的區(qū)別：鰓裂瘺管是一種帶有瘺口的管狀腫物。鰓裂囊腫是一種含有液體的圓形的囊性腫物，鰓裂瘺管和鰓裂囊腫其實是一種疾病兩種形式。其中瘺管較囊腫更常見，臨床上可分為第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、第三鰓裂瘺管和第四鰓裂瘺管。現(xiàn)結(jié)合臨床上患兒家長最關(guān)心的問題，在此做出科普，希望能幫助到患者。第一鰓裂瘺管或囊腫的主要臨床癥狀是耳道周圍或者下頜角后方的反復(fù)感染。是四種鰓裂瘺管中最罕見的，也是手術(shù)難度最大的，因為瘺管與外耳道和面神經(jīng)關(guān)系密切，可能發(fā)生術(shù)后耳道狹窄或者面神經(jīng)損傷（面癱），瘺管切除不完全還會導致術(shù)后復(fù)發(fā)。臨床上如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的耳道周圍或者下頜角后方感染，一定要注意排除第一鰓裂瘺管。第二鰓裂瘺管臨床上較常見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中，下1/3交界處，瘺管自外瘺口穿通頸闊肌，沿頸動脈鞘上行，穿過頸內(nèi)，頸外動脈之間，經(jīng)舌咽神經(jīng)，莖突咽肌和舌下神經(jīng)的淺面，到達扁桃體窩。第三鰓裂瘺管較少見，理論上外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣的下部，與第二鰓裂瘺管的外瘺口位置相似，瘺管穿過頸闊肌的深部，穿過頸內(nèi)動脈的后面，沿迷走神經(jīng)的淺面上行，跨過舌下神經(jīng)，止于梨狀窩的內(nèi)瘺口。但在實際臨床工作中，筆者從未遇到過按照教科書上描述的這種完全瘺管，最常見的反而是只有內(nèi)瘺口而沒有外瘺口的梨狀窩瘺。主要癥狀是頸部甲狀腺上極周圍的反復(fù)感染，嚴重者膿腫形成。絕大部分患者是左側(cè)發(fā)病，治療方法目前首選內(nèi)鏡下切除瘺管并封閉內(nèi)瘺口。第四鰓裂瘺管少見，根據(jù)胚胎學發(fā)育原理推導，理論上外瘺口與第二鰓裂瘺管相似，瘺管穿過頸闊肌深部，沿頸動脈鞘下降到胸部，再自鎖骨下動脈或主動脈弓下方上升到頸部，止于食管上端的內(nèi)瘺口。臨床上走行如此復(fù)雜的第四鰓裂瘺管非常罕見，較為常見的是位于胸鎖關(guān)節(jié)處的瘺口。根據(jù)臨床經(jīng)驗，這個位置的瘺管一般較淺，手術(shù)也是四種鰓裂畸形中最簡單的。（也有學者認為瘺口位于梨狀窩尖的梨狀窩瘺屬于第四鰓裂瘺管的范疇）四種鰓裂畸形中最復(fù)雜手術(shù)難度最大的是第一鰓裂畸形，第二、三鰓裂畸形次之，胸鎖關(guān)節(jié)瘺最簡單。1.感染與飲食是否相關(guān)？鰓裂畸形屬于先天性疾病，感染多由于瘺管上皮分泌物蓄集有關(guān)，沒有發(fā)現(xiàn)特定食物會引起瘺管感染。據(jù)臨床觀察，上呼吸道感染后患兒瘺管易發(fā)生感染。2.鰓裂瘺管可不可以微創(chuàng)手術(shù)？疤痕及美觀是家長比較擔心的一個問題，鰓裂瘺管與頸部神經(jīng)血管密切相關(guān)，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，目前第一，第二鰓裂瘺管，胸鎖關(guān)節(jié)瘺均以開放手術(shù)為主，梨狀窩瘺可以經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。3.手術(shù)時機選擇？出生后發(fā)現(xiàn)先天性瘺口懷疑鰓裂瘺管可先至門診初步就診，如果沒再反復(fù)感染建議3歲以上再行擇期手術(shù)治療，3歲以下麻醉、護理的難度相比較更大一些。但如果是出現(xiàn)了瘺管的反復(fù)感染，則建議控制感染后盡早手術(shù)以預(yù)防反復(fù)感染發(fā)作。一般建議感染完全消退后3個月再做手術(shù)最佳。如果感染遷延不愈，也可以在感染期手術(shù)，但感染期手術(shù)出血多，解剖結(jié)構(gòu)不清晰，手術(shù)難度增加。2022年12月12日2904
1
6
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——第二鰓裂瘺管手術(shù)，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室近日，一位陜西西安的媽媽在閱讀了我的科普文章《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》之后，擔心自家女兒的疾病轉(zhuǎn)歸，通過網(wǎng)絡(luò)咨詢?；純旱木唧w情況如下：2歲7個月，2021年4月確診”鰓-耳綜合征“，診斷包括”雙側(cè)第二鰓裂瘺管、雙側(cè)耳前瘺管、右耳聽力下降（感音神經(jīng)性聾）”，2021年5月在上海某醫(yī)院接受了“雙側(cè)第二鰓裂瘺管切除術(shù)”，術(shù)后1年多時間里，頻繁發(fā)生咽喉疼痛，疼痛較有規(guī)律每次持續(xù)20天左右，服用抗生素后可緩解，曾自行使用多種提高免疫力的藥物，但咽喉疼痛頻繁發(fā)作。術(shù)后頸部B超檢查有沒有提示異常。家長擔心“咽喉疼痛與扁桃腺沒有切除有關(guān)”。就著這個話題，本篇我們專門來談?wù)劦诙w裂瘺管手術(shù)是否需要切除扁桃腺的疑惑?！镜诙w裂瘺管簡介】根據(jù)瘺口的有無，第二鰓裂畸形可以分為瘺管型、竇道型和囊腫型。第二鰓裂畸形約占所有鰓裂畸形的90%，但是，第二鰓裂瘺管或竇道相對少見，僅占所有第二鰓裂畸形的10%。在第二鰓裂畸形中，不同于囊腫型病變，瘺管型或竇道型有明顯的側(cè)別傾向，右側(cè)好發(fā)，占比約90%。不同于囊腫型好發(fā)于成人階段，第二鰓裂畸形的瘺管型或竇道型好發(fā)于嬰兒及幼童階段?！镜诙w裂瘺管的胚胎成因】胚胎早期，受異常因素影響，第二鰓裂、咽囊不完全閉合和鰓膜的完全貫穿，導致鰓裂和咽囊相互溝通，遺留完整的連通皮膚與粘膜的瘺管?！菊０l(fā)育情況下，第二鰓器可衍生為不同的器官組織。】第二鰓裂：閉合第二咽囊：腭扁桃體第二鰓弓：面神經(jīng)、面部表情肌、鐙骨肌、莖突舌骨肌、二腹肌后腹、鐙骨、莖突、舌骨小體、舌骨體上部、鐙骨動脈【第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口及終末端的毗鄰解剖】第二鰓裂瘺管上行到頸總動脈分叉部，直角拐彎穿入頸內(nèi)與頸外動脈分叉處，同時跨越舌咽神經(jīng)，進而穿透咽上縮肌，內(nèi)瘺口終末端開口同側(cè)扁桃腺下極隱窩。由于部位隱蔽，不易顯露，臨床難以常規(guī)窺及，即便采用電子喉鏡檢查。【第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口端切除不徹底，可能繼發(fā)什么問題？】理論上，第二鰓裂瘺管內(nèi)瘺口端切除不徹底或者殘留過多，由于殘留瘺管的持續(xù)分泌，可能導致局部潴留囊腫，繼發(fā)感染。【既然內(nèi)瘺口開口于扁桃腺，那么扁桃腺是否需要同期一并切除？】也許因為第二鰓裂瘺管的內(nèi)瘺口終于同側(cè)扁桃腺的隱窩，于是許多同行固執(zhí)且教條地認為，應(yīng)該將扁桃腺一并切除，才能徹底根治。真的如此嗎？我們先來看看其他鰓裂瘺管或竇道的內(nèi)瘺口是如何切除的。比如，針對第一鰓裂瘺管或僅有內(nèi)瘺口的第一鰓裂竇道，我們通常是追溯到外耳道的底部，結(jié)扎并切除瘺管組織；針對梨狀窩瘺，開放性手術(shù)中，我們是追溯到梨狀窩底部結(jié)扎、切除瘺管組織。除了對比，不妨再來看看已有的文獻。美國費城兒童醫(yī)院兒童耳鼻咽喉頭頸外科，2012年發(fā)表在《InternationalJournalofPediatricOtorhinolaryngology》的一個回顧性對照研究，總共有74例第二鰓裂畸形（包括囊腫、竇道、瘺管）接受手術(shù)，一組（14例次）切除完整瘺管組織+扁桃腺，另一組靠近咽腔結(jié)扎切除瘺管并保留扁桃腺，所有病例術(shù)后隨訪，結(jié)果顯示切除扁桃腺與否根本不影響瘺管的復(fù)發(fā)。回歸具體的臨床實踐，從手術(shù)無菌原則的角度考慮。假設(shè)將扁桃腺一并切除，手術(shù)中由于同時存在頸部切口和口咽部切口，上下貫通，頸部相對無菌的術(shù)區(qū)易于繼發(fā)感染。此外，機體的免疫功能也是需要醫(yī)者全方位考慮到一個方面，第二鰓裂瘺管好發(fā)與嬰兒或低齡幼童，此年齡階段，扁桃腺是上呼吸道門戶的防疫衛(wèi)士，肩負重要免疫功能，如果盲目切除（雙側(cè)病例可能切除雙側(cè)），可能影響機體免疫能力?！镜诙w裂瘺管的內(nèi)瘺口端的結(jié)扎該止于何處？】既然，扁桃腺沒有必要切除，那瘺管又該切除到哪里呢？基于多因素考慮，實踐中，第二鰓裂瘺管頭端的切除，應(yīng)該盡量追溯、靠近內(nèi)瘺口末端，距離咽側(cè)壁2-5mm處結(jié)扎。切除前，應(yīng)清晰顯露并保護好頸總動脈分叉部及舌咽神經(jīng)。殘留一小段瘺管2-5mm，開口于扁桃腺隱窩，可自行排除分泌物，一般不會繼發(fā)瘺管潴留和炎癥?！窘Y(jié)語】讀完此篇，您覺得第二鰓裂瘺管手術(shù)還需要常規(guī)切除扁桃腺嗎？精準的外科術(shù)式，應(yīng)如現(xiàn)時新冠疫情中奉行的“人民至上、生命至上”的科學精準防控，才能讓患者在治療中最大獲益?！緟⒖嘉墨I】ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等.雙側(cè)先天性第二鰓裂畸形四例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,51:464-465.MandellDL.Headandneckanomaliesrelatedtothebranchialapparatus.OTOLARYNGOLOGICCLINICSOFNORTHAMERICA.2000，33：1309-32.AdamsAshok,MankadKshitij,OffiahCurtis,etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.Insightsintoimaging.2016，7：69-76.ChengJeffrey,EldenLisa.Managementofpediatricsecondbranchialfistulae:istonsillectomynecessary?INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2012，76：1601-3.【附相關(guān)科普文章】如需進一步了解第二鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《現(xiàn)代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年12月7日（壬寅大雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年12月06日778
0
3
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室三國演義中，義薄云天、萬夫莫當?shù)年P(guān)云長“溫酒斬華雄、三英戰(zhàn)呂布、斬顏良誅文丑、過五關(guān)斬六將”，他的兵器是青龍偃月刀；水滸傳中，武藝超群、驍勇善戰(zhàn)的林沖“棒打洪教頭、風雪山神廟、雪夜上梁山”，他的兵器是丈八蛇矛；西游記中，神通廣大、智勇雙全的孫悟空護送唐僧西天取經(jīng)，歷經(jīng)九九八十一難，降妖除魔，他的兵器是如意金箍棒。工欲善其事，必先利其器。戰(zhàn)場上，如臂使指的兵器可令勇猛的戰(zhàn)士如虎添翼、如魚得水；手術(shù)臺上，得心應(yīng)手的能量器械也可讓外科醫(yī)生揮灑自如、游刃有余。【什么是能量器械？】隨著現(xiàn)代能量外科的發(fā)展，手術(shù)器械使用已由傳統(tǒng)的冷兵器（手術(shù)刀、止血鉗、組織剪等）快步跨入百花齊放、百舸爭流的高性能熱兵器（能量器械）時代。所謂能量器械，是指外科手術(shù)過程中，借助高頻、超聲波、微波等設(shè)備儀器發(fā)射能量，并轉(zhuǎn)化為熱能，達到對器官組織進行切割、分離和止血的目的（附表1））。根據(jù)能量利用的不同，能量器械可分為電能和機械能兩大類。電能器械，通過發(fā)生器產(chǎn)生相應(yīng)頻率的電壓和電流，傳導至作用電極，在組織上產(chǎn)生相應(yīng)熱能，達到需要效果（凝固或切斷）后，電流通過接地電極回流。常用的包括高頻電刀、雙極電設(shè)備、射頻消融、氬氣刀等。機械能器械，通過刀頭產(chǎn)生高頻振動，接觸組織時產(chǎn)生熱能，從而實現(xiàn)凝閉或切割，最常用的是超聲刀。【當前，應(yīng)用于頭頸外科開放性手術(shù)的能量器械及其優(yōu)缺點】在血管神經(jīng)密集、器官毗鄰解剖復(fù)雜的頭頸部區(qū)域，開放性手術(shù)常用的能量器械包括以下數(shù)種，它們各具優(yōu)劣。第一、高頻電刀。是最傳統(tǒng)、最常用的電能量器械?？煽焖偻瓿善は陆M織的切開及皮瓣分離。純切模式焦痂較少，側(cè)向熱損傷較小，但對血管凝閉功能較差；凝結(jié)模式對直徑＜2mm的小血管可有效凝閉，但容易產(chǎn)生側(cè)向熱損傷（最高瞬間溫度可達150-400℃）；混切模式兼顧切割和止血。高頻電刀對直徑＞2mm的血管出血，止血效果欠佳。第二、傳統(tǒng)槍式雙極電凝鑷。僅有電凝止血功能，可凝閉直徑＜3mm的血管，適于精細止血。缺點包括：鑷柄鋼性不足、鑷尖對合易于錯位，難以完成有效解剖；功率不足切割性能差；鑷尖多為普通鋼質(zhì)且無防粘涂層易于粘附焦痂。第三、結(jié)扎束（Ligasure）。是一款新晉的高級雙極電能量器械，可以凝閉直徑＜7mm的血管，側(cè)向熱損傷相對較?。ㄗ罡邷囟瓤蛇_96℃）。但其鉗口較寬厚，易鉗夾多余組織導致副損傷，不適宜精細操作。第四、超聲刀。是目前外科手術(shù)應(yīng)用最廣泛的一種機械能量器械，可凝閉直徑≤5mm的血管，具有抓持、分離、切割、凝血等功能。但是，刀頭較粗（如：某超聲刀系統(tǒng)的新款剪刀型刀頭仍有5mm寬），難以勝任精細解剖；工作刀頭最高溫度可達180℃，潛在熱損傷發(fā)生率高；手柄多呈握式而非執(zhí)筆式，長時使用易疲勞。綜上所見（附表2），前述不同器械的局限性決定了素以精細著稱的頭頸外科開放性手術(shù)中，單一能量器械難以貫穿始終，也獨力難撐，除非犧牲微創(chuàng)原則。在現(xiàn)實需求下，只能兼顧各自長處，也即一臺手術(shù)同時使用幾種能量器械。此種情況必然導致過多的器械切換和遞接消耗分秒必爭的手術(shù)時間，影響手術(shù)連貫性；同時，繁雜的器械放置和連線纏繞也使狹小的術(shù)臺凸顯凌亂，妨礙操作。【鰓裂畸形開放性外科的原則及要求】鰓裂畸形是一系列源于胚胎早期鰓器異常發(fā)育所致的先天疾患，隸屬頭頸外科的疾病范疇。其與生俱來的解剖特點，決定了鰓裂畸形開放性外科是一類要求更為精細操作的高風險手術(shù)（附表3）。【兵在精而不在多，一款適于鰓裂畸形開放性外科的能量利器——直型不粘雙極電凝鑷】近年來，隨著頭頸外科日趨精細化、微創(chuàng)化，一款新型的手術(shù)利器——直型不粘雙極電凝鑷已經(jīng)嶄露頭角，并深受熱愛職業(yè)、崇尚完美、信奉手術(shù)即為藝術(shù)的頭頸外科醫(yī)生的萬千寵愛；也成為頭頸外科醫(yī)生行云流水、酣暢淋漓、賞心悅目的匠人技藝展示的左臂右膀。當前，直型不粘雙極電凝鑷已廣泛應(yīng)用于神經(jīng)外科、脊柱外科、乳腺外科、整形外科等。在耳鼻咽喉頭頸外科領(lǐng)域，甲狀腺手術(shù)、扁桃腺手術(shù)、頸淋巴結(jié)清掃術(shù)均有使用報道。其工作原理：通過雙極鑷的兩個尖端向機體組織提供高頻電能，使兩鑷端之間的血管脫水而凝固，達到切割、止血的目的。針式直型雙極電凝鑷的優(yōu)點歸納如下：鑷尖防粘性能好（高導熱合金制造或防黏涂層），可有效防止焦痂粘附；鑷尖導熱及散熱性極強，工作效率高；顳柄剛性足、鑷尖吻合度高（無分叉）、鑷尖細致（寬度在0.3mm-0.6mm之間），保證深在部位的精準、精細操作（挑、剝、凝、切）；僅在鑷尖很小的范圍內(nèi)存在電流，側(cè)向熱損傷??；執(zhí)筆式手柄符合人體工學，易于握持，長時使用手指不易酸痛疲勞；適用性好，適配多款電刀主機，無需另購能量平臺。簡而言之，針式直型雙極電凝鑷既解決了其他能量器械的不足，又匯集“解剖、切割、止血”多種功能于一體，是一款經(jīng)濟適用型的微創(chuàng)能量器械，可滿足頭頸外科開放性手術(shù)的精細解剖、精準切除?！决w裂畸形開放性手術(shù)中能量器械的使用（以梨狀窩瘺切除術(shù)為例）（附表4）】【結(jié)語】能量器械在醫(yī)學領(lǐng)域的華麗登場極大地推動現(xiàn)代外科的迅猛發(fā)展。然而，術(shù)者在面對層出不窮、目不暇接的高精尖手術(shù)利器時，既要保持開放、學習的心態(tài)，也要摒棄唯器械論的醉心和迷戀，更要認知寸有所長、尺有所短的器械局限?！皩嵺`是檢驗真理的唯一標準！”，在鰓裂畸形開放性外科實戰(zhàn)中，能量器械的選用，應(yīng)結(jié)合具體疾病解剖特點，以實用、高效、經(jīng)濟為原則，并規(guī)范運用，才能在刀光劍影、如履薄冰的手術(shù)臺上，乘風破浪、披荊斬棘?！緟⒖嘉墨I】1.中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會甲狀腺外科醫(yī)師委員會,中國研究型醫(yī)院學會甲狀腺疾病專業(yè)委員會.甲狀腺外科能量器械應(yīng)用專家共識(2017版)[J].中國實用外科雜志.2.張浩,張挺.甲狀腺手術(shù)中能量器械對甲狀旁腺的保護與損傷[J].中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志,2017,24(10):3.3.曹鍵,楊曉東,葉穎江,等.甲狀腺手術(shù)中能量器械熱損傷的對比研究[J].中華內(nèi)分泌外科雜志,2018,12(4):4.4.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等.先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.5.陳良嗣，宋新漢，張思毅，等.擇區(qū)性頸清掃術(shù)治療復(fù)發(fā)性鰓裂畸形.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011,25（2）：51-53.6.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.【附相關(guān)科普文章】如需進一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考以往部分相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕贰ⅰ饿w裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對有方》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年11月7日（壬寅立冬）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年11月07日421
0
4
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應(yīng)對有方廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室俗話說“十病九痛”，疼痛作為一種感官體驗，不僅是人類僅次于呼吸、脈搏、體溫和血壓的第五大生命體征，也是眾多疾病可感知的主要癥狀之一。在第十八個“世界鎮(zhèn)痛日”（每年10月份的第三個周一）——2022年10月17日，來臨之際，我們一起來關(guān)注鰓裂畸形診治過程中，易被忽視的炎癥感染期急性疼痛?！景咐慷宋缜昂?，小滿至夏至期間，華南地區(qū)的強降水現(xiàn)象，稱為“龍舟水”。2022年的5月中下旬至6月中旬，廣東經(jīng)歷了近10年來最猛烈的“龍舟水”，廣州上空的天幕仿佛被巨大的銳器戳破，覆盆之水從千瘡百孔間傾瀉澆注，不分白天黑夜。連日紅色暴雨預(yù)警疊加常態(tài)疫情管控，似乎沒有影響就醫(yī)的剛需，周二的門診人頭攢動?！皨寢專也弊雍猛窗?.....”11點剛過，伴隨斷續(xù)的呻吟，一位歪著脖子的小女孩，在媽媽的牽拉下，極不情愿地步入診間。就在媽媽騰出手放下挎包之際，女孩身子墜后，掙脫剛剛松弛的掌心，如出籠飛鳥沖出診室。一番呵斥，怒氣未消的媽媽連哄帶扯，把淚如雨下的女娃拖回診間。來自湖南寧鄉(xiāng)的熙熙，雖然只有7歲3個月，但小小年紀飽受梨狀窩瘺頻頻感染導致的疼痛折磨，卻已有4年。問詢間，當我俯身靠近時，熙熙竟掙扎著從座椅上猛然彈起，整個身子蜷縮到媽媽的背后，面露驚慌。媽媽解釋，三番四次的頸部膿腫、切開引流和傷口換藥不僅給熙熙帶刻骨銘心的切膚之痛，更帶來就醫(yī)的心理恐懼，但凡看到穿白大褂的醫(yī)護都會情不自禁地躲避。媽媽的恩威并用和我的苦口婆心之后，臉龐間鼻涕和眼淚已分不清的熙熙才不甘心地仰起下巴、松開緊護脖子的雙手。掀開浸透了血跡、污漬和淚水的紗布，深面是腫脹、泛紅的頸部，橫亙著兩道記錄著切膚之痛的粗大瘢痕和一個微吐著血水的引流口......【鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的機制】疼痛是由組織損傷或潛在組織損傷引起的不愉快感覺及情感體驗，也是機體對有害刺激的一種保護性防御反應(yīng)。痛覺是人類最原始、最普遍、最早體驗到的主觀感受，可涉及全身各部位、各系統(tǒng)器官和組織，引起疼痛的病因包括創(chuàng)傷、炎癥、內(nèi)臟牽張、神經(jīng)病變等。鰓裂畸形，常繼發(fā)感染引起頭頸部軟組織化膿性炎癥。其疼痛產(chǎn)生機制包括：第一、感染后局部組織炎性滲出、水腫、張力增高，刺激末梢感覺神經(jīng)，導致疼痛。第二、炎性感染致使組織細胞受損，釋放炎癥介質(zhì)，經(jīng)感覺神經(jīng)傳入痛覺中樞產(chǎn)生急性疼痛。【鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的特點】部位：疼痛范圍與病灶分布區(qū)域密切相關(guān)。第一鰓裂畸形：見于耳周腮腺乳突區(qū)。第二鰓裂畸形：囊腫型腫痛多位于側(cè)頸上方；瘺管型多位于中下頸瘺口周圍。梨狀窩瘺：腫痛多位于中下頸（頸前甲狀腺區(qū)域），可伴咽喉部疼痛。胸鎖關(guān)節(jié)竇：腫痛位于下頸胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)或上胸壁。性質(zhì)：疼痛部位多呈紅腫發(fā)熱，痛感持續(xù)、明顯。體征：鰓裂畸形感染所致的側(cè)頸面部腫痛常波及胸鎖乳突肌，患者常表現(xiàn)出被動保護體位——痛性斜頸：頭偏患側(cè)，頸部歪斜僵直，不敢做扭頭旋頸動作。查體時，病灶所在區(qū)域觸痛明顯，患者（尤其是兒童）因恐懼呈遮擋和抵觸等防御姿勢?！决w裂畸形感染痛感劇烈的解剖因素（以第一鰓裂畸形和梨狀窩瘺為例）】第一鰓裂畸形：病灶與腮腺、外耳道、耳廓等臟器關(guān)系密切，疼痛可波及面頰、上頸、耳周、外耳道、顳部等。繼發(fā)化膿性腮腺炎或腮腺膿腫時，腺體外層被裹厚韌、致密的腮腺鞘（源自頸深筋膜淺層——封套層），限制了腫脹腺體的延伸擴展，加劇刺激腺體張力感受器。繼發(fā)耳周膿腫（耳后多見）或外耳道炎時，由于耳廓及耳道皮下缺少緩沖作用的疏松結(jié)締組織，可導致炎癥引起的局部壓力增高；其次，耳廓的感覺神經(jīng)密集豐富，包括三叉神經(jīng)下頜支的耳顳神經(jīng)、迷走神經(jīng)耳支、頸叢的耳大神經(jīng)和枕小神經(jīng)、面神經(jīng)和舌咽神經(jīng)的感覺分支等，可加劇痛覺感知和傳遞。梨狀窩瘺：瘺管行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周圍間隙和甲狀腺。疼痛可波及喉部、下咽部、頸胸前皮膚。甲狀腺本身具有纖維結(jié)締組織膜，既甲狀腺真被膜，又稱纖維囊，囊的纖維束伸入腺實質(zhì)內(nèi)，與腺實質(zhì)內(nèi)的結(jié)締組織相延續(xù)。一旦繼發(fā)化膿性甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，腺體腫脹，受外在被覆真被膜的限制，加劇疼痛。瘺管走行區(qū)域感覺神經(jīng)密集，包括司理喉的喉上神經(jīng)內(nèi)側(cè)支、司理梨狀窩的咽叢（來源于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)干）、司理下頸胸前皮膚的頸叢鎖骨上神經(jīng)等，可加劇痛覺?！决w裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的程度及評估】鰓裂畸形炎癥感染期的疼痛，可被客觀衡量、記錄。第一、數(shù)字評價量表法（NRS）：用0～10數(shù)字刻度代表不同疼痛等級，0為無痛，1~3為輕度疼痛（尚不影響睡眠），4~6為中度疼痛，7~9為重度疼痛（不能入睡或睡眠中痛醒），10為劇烈疼痛。第二、面部表情疼痛量表法（FPS）：疼痛分級對應(yīng)快樂到悲傷及哭泣的6個不同面容，簡單、易懂、客觀，適用面相對較廣，即使不能完全用言語清晰表述的幼兒也可看圖識別。就我們的臨床觀察，鰓裂畸形急性炎癥感染期，或伴有膿腫形成時，疼痛多呈中重度，評分可達5-9分；抗感染后切開引流后疼痛呈輕中度，評分2-4分。并且第一鰓裂畸形、梨狀窩瘺、胸鎖關(guān)節(jié)竇產(chǎn)生的疼痛多呈中重度疼痛。【鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的應(yīng)對】鰓裂畸形感染產(chǎn)生急性疼痛的應(yīng)對，不能局限于“頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳”，而應(yīng)對因?qū)ΠY多管齊下。第一、抗感染。疼痛的根源還是在于感染（幾乎都是細菌性），因此抗感染是首選。具體參見【（天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對））】第二、引流。合并膿腫時，應(yīng)及時穿刺或切開引流。一方面，可極大地緩解膿腫壓迫和膿液刺激引起的疼痛，也即“通則不痛”；另一方面可增強抗感染的療效。第三、糖皮質(zhì)激素。具有消炎作用，可改善局部水腫、炎性滲出。感染和疼痛明顯者，可短期使用。第四、止痛藥使用（此處討論僅限于未成年人）。非鴉片類止痛藥，如：對乙酰氨基酚（泰諾），具有解熱、消炎、鎮(zhèn)痛作用，通過抑制前列腺素等的合成和釋放，提高痛閾而起到鎮(zhèn)痛作用，屬于外周性鎮(zhèn)痛藥，單獨應(yīng)用對輕中度疼痛有效。非甾體類藥物（NSAIDs）：具有解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎等作用，其作用機制是抑制環(huán)氧合酶（COX）和前列腺素（PGs）的合成?？诜┬涂删徑廨p中度疼痛，常用的有布洛芬混懸液（美林）。嗎啡是WTO基本藥物目錄中唯一用于成人和兒童疼痛控制的阿片類鎮(zhèn)痛藥，對中重度疼痛有效?！窘Y(jié)語】頸面部疼痛是鰓裂畸形炎癥感染期的重要癥狀和不良體驗，及時、有效地舒緩和管理急性疼痛，有助于減少疾病對精神心理的負面影響?！靖较嚓P(guān)科普文章】如需進一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考以往部分相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年10月8日（壬寅寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年10月08日480
0
2
-
陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣！（鰓裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應(yīng)對）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室鰓裂畸形是胚胎早期，鰓器異常衍變所致的頭頸先天疾患。其囊腫型病灶潛藏深在，瘺管或竇道型的內(nèi)瘺口隱匿、外瘺口細微，均不易察覺。繼發(fā)感染不僅是大多數(shù)鰓裂畸形患者的主要癥狀，也是就醫(yī)的最直接原因，由此導致的頻繁腫痛、自行破潰或切開引流后傷口遷延不愈、炎癥及切開導致的繼發(fā)瘢痕、甚至精神焦慮和心理陰影，既讓醫(yī)者備感棘手，也令患者及家屬無奈煩惱。本篇，將嘗試對鰓裂畸形繼發(fā)感染的前因后果和應(yīng)對處理，給予針對性梳理解答?！决w裂畸形易于繼發(fā)感染的原因】途經(jīng)：瘺管型及竇道型病灶異常存在的瘺口或竇口與上呼吸道、消化道的黏膜或體表皮膚相通，上述部位的病原微生物（細菌、病毒等）可籍此侵入；囊腫型雖無瘺口存在，但病原微生物仍可經(jīng)囊腔、管腔間隙或淋巴血管途徑侵入。上皮：鰓裂病灶通常內(nèi)襯復(fù)層扁平上皮（鱗狀上皮）和呼吸道上皮（假復(fù)層纖毛柱狀上皮），部分具有皮膚附件（毛發(fā)、毛囊、皮質(zhì)腺、汗腺等）和涎腺組織，內(nèi)襯上皮脫落以及皮膚附件的分泌代謝產(chǎn)物可積聚在密閉或半封閉的腔隙內(nèi)，有利于微生物生長繁殖?！靖餍亡w裂畸形繼發(fā)感染的難易】臨床觀察，各型鰓裂畸形繼發(fā)感染的難易程度有所不同。梨狀窩瘺、第一鰓裂畸形，易于繼發(fā)感染。第二鰓裂囊腫及第二鰓裂瘺管次之。頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡（不存在腔隙）一般不繼發(fā)炎癥感染?！靖餍亡w裂畸形繼發(fā)感染的部位】第一鰓裂畸形，通常表現(xiàn)為耳后溝中下段的耳后膿腫、下頜角區(qū)域的腮腺膿腫和上頸深部膿腫。第二鰓裂囊腫，通常表現(xiàn)為側(cè)頸上方痛性腫物。第二鰓裂瘺管，通常表現(xiàn)為側(cè)頸下方皮膚瘺口膿性滲出或局部腫痛。梨狀窩瘺，通常表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、中下頸深部膿腫，甚至蜂窩織炎等。胸鎖關(guān)節(jié)竇，通常表現(xiàn)為頸胸交匯處胸壁膿腫?！决w裂畸形繼發(fā)感染的特點】迷惑性：與其他原因引起的頭頸部感染外觀別無二致，但表里不一，極具迷惑，臨床易疏漏。反復(fù)性：即便積極治療，局部可趨于緩解或正常。但斬草不除根，治標不治本，感染隔三差五頻發(fā)。嚴重性：病灶多毗鄰上呼吸消化道，一旦膿腫形成易致壓迫癥狀（呼吸和吞咽困難）；感染嚴重者，波及全身，導致菌血癥、膿毒血癥、甚至致命的感染性休克等?！究刂砌w裂畸形繼發(fā)感染的目的】短期目標：控制感染、改善局部炎癥和腫痛，避免擴散蔓延。長期目標：為后續(xù)的擇期、徹底根治手術(shù)做準備?！决w裂畸形繼發(fā)感染的病原學特點】鰓裂畸形繼發(fā)的感染，通常與上呼吸道、消化道及皮膚的常見致病菌群相關(guān)。以梨狀窩瘺為例：梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染的致病菌以寄生在皮膚、口腔、上呼吸道黏膜表面的病原菌為主。病原菌類型既可單一，也可混合，甚至含有病毒、真菌等。在我們報道的一項130例梨狀窩瘺膿性分泌物的病原學研究中，88例陽性樣本培養(yǎng)出需氧菌108株。其中，革蘭陽性菌61株，占56.5%；革蘭陰性菌47株，占43.5%。最主要的病原菌為草綠色鏈球菌（22.2%，24/108）、金黃色葡萄球菌（16.7%，18/108）、肺炎克雷伯桿菌（15.7%，17/108）、肺炎鏈球菌（14.8%，16/108）?；旌细腥?8例（20.5%）?！决w裂畸形繼發(fā)感染的抗生素使用原則】理論上，應(yīng)根據(jù)藥敏試驗結(jié)果使用敏感抗生素，但是，臨床實際操作中，可行性不強。原因在于分泌物或膿液送檢實施細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗通常需要等候數(shù)天甚至1周以上（各家醫(yī)院有所不同），難以即刻指導臨床用藥，也即遠水救不了近火。實踐中，應(yīng)把握“因地制宜”的原則：用藥，可先經(jīng)驗性選用廣譜抗生素，后續(xù)根據(jù)藥敏結(jié)果再做調(diào)整。由于耐藥菌群的出現(xiàn)，臨床中，可能需要使用更高級別的抗生素。途徑，首選口服，如不能口服或口服生物利用度不高者，再考慮靜脈途徑。時長，用藥短則1-2周，長則數(shù)周，需視具體病情而定，用足療程。藥量，用藥劑量應(yīng)足量，混合感染者，應(yīng)考慮聯(lián)合用藥。【是否、何時需要引流或清創(chuàng)？】目的：對于形成膿腫者，引流是預(yù)防感染蔓延、緩解疼痛、提高藥物療效的有效手段。指證：臨床表現(xiàn)紅腫熱痛伴局部波動感，實驗室指標（如:白細胞升高、中性粒細胞占比升高、C反應(yīng)蛋白升高、紅細胞沉降率升高、降鈣素原升高等）提示細菌源性感染，影像學（B超、CT、MRI等）證實局部膿腫存在。實施：膿液量少、局限或膿腫位居深部者，可采用B超定位下穿刺引流；量多、廣泛、波及淺表者可切開引流，并留置膠片引流數(shù)日。成人及大齡患兒，可在局麻下實施；難以有效配合的低齡患兒，可選擇全麻狀態(tài)下操作。引流同時，需將膿液送檢，行病原培養(yǎng)及藥物敏感實驗，以指導后續(xù)用藥。極少數(shù)患者，頸部膿腫未能徹底吸收痊愈，而是轉(zhuǎn)歸形成慢性炎性肉芽腫，在引流無法徹底改善的情況下，則需考慮手術(shù)清創(chuàng)?！疽骱蠡蜃匀粷⑵坪?，局部傷口如何處理？】如引流口膿液較多，可先用3%雙氧水沖洗，再用0.9%生理鹽水清洗，后用碘伏消毒，膿腔留置膠片或膠管引流。每天換藥1-2次，直至愈合。如引流口僅有局部滲液，局部紅腫不明顯，可碘伏或安爾碘（III型）消毒后，每天1-2次，直至愈合。如引流口已閉合、結(jié)痂、干燥，局部無紅腫，可涂抹安爾碘（III型）或百多邦，并保持裸露。【感染控制后，多久才可以手術(shù)？】鰓裂畸形所繼發(fā)的炎癥感染多波及頸深部，并受患者自身免疫狀態(tài)、是否有基礎(chǔ)疾?。ū热缣悄虿。?、感染嚴重程度、用藥敏感性、是否輔助其他手段（切開引流）等多因素影響。因此，炎癥感染有效控制的時間長短不一，短則數(shù)周，長則數(shù)月。此時，患者及家屬應(yīng)當保持極大耐心和理性，積極配合治療，等待合適的手術(shù)時機?！窘Y(jié)語】從診斷的角度分析，繼發(fā)感染只是表面的病征，先天存在的鰓裂畸形病灶才是引發(fā)病征的根源，兩者是現(xiàn)象和本質(zhì)的關(guān)系。醫(yī)者不應(yīng)被外在迷惑，而應(yīng)由表及里，透過現(xiàn)象看本質(zhì)。從治療的角度分析，繼發(fā)感染是標，鰓裂畸形是本。治療策略，應(yīng)當基于病情分析，辨別病癥的主次、本末、輕重、緩急，“急則治標，緩則其本”，循序漸進，標本兼治。附：如需進一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕贰ⅰ饿w裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術(shù)時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現(xiàn)（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年9月7日（壬寅白露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年09月07日888
0
8
鰓裂囊腫相關(guān)科普號
邰雋醫(yī)生的科普號
邰雋 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心
耳鼻咽喉頭頸外科
3153粉絲36.7萬閱讀
陳良嗣醫(yī)生的科普號
陳良嗣 主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
耳鼻咽喉-頭頸外科
3250粉絲115.2萬閱讀
鄭偉醫(yī)生的科普號
鄭偉 主任醫(yī)師
604粉絲115.7萬閱讀