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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——善觀風(fēng)色，相機(jī)而動(dòng)：鰓裂畸形外科手術(shù)時(shí)機(jī)的把控廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室《增廣賢文》里有兩句箴言：莫飲卯時(shí)酒，昏昏醉到酉。莫罵酉時(shí)妻，一夜受孤凄。古人智慧地將一晝夜分為十二個(gè)時(shí)辰，用十二地支名加上“時(shí)”字表示。卯時(shí)相當(dāng)于早上5點(diǎn)到7點(diǎn)，酉時(shí)則表示晚上5點(diǎn)到7點(diǎn)。舊時(shí)的中國(guó)是典型的農(nóng)耕文明，日出而作、日落而息亙古不變。一日之計(jì)在于晨，白天是農(nóng)業(yè)耕作的大好時(shí)光，如果清晨喝酒，則可能整日昏沉、爛醉如泥，耽誤農(nóng)活；晚上是勞作一天的家人圍坐相聚分享快樂(lè)的時(shí)刻，如果夫妻關(guān)系不和，相互辱罵，則一宿冷眼相對(duì)，互不理睬，難免落得孤單悲涼。話說(shuō)回來(lái)，酒不是不能喝，而是不要大清早就喝；夫妻間也不是不能有紛爭(zhēng)，而是不要在晚間吵鬧。這里面的道理就是：做任何事，要看時(shí)機(jī)合適與否。同樣，疾病治療中外科手術(shù)的實(shí)施也要看時(shí)機(jī)，鰓裂畸形外科尤為如此?！娟P(guān)于外科的手術(shù)時(shí)限】外科手術(shù)根據(jù)疾病的危重程度，分為三類(lèi)：急診手術(shù)，是指病情緊急，需要在極短時(shí)間內(nèi)，完善術(shù)前準(zhǔn)備，立即手術(shù)，否則可危及生命。限期手術(shù)，多指各種惡性腫瘤的根治術(shù)。雖然沒(méi)有急診手術(shù)緊迫，但由于惡性腫瘤隨著時(shí)間推移可能發(fā)生轉(zhuǎn)移，所以應(yīng)在短期內(nèi)完善術(shù)前準(zhǔn)備，糾正相關(guān)基礎(chǔ)疾病，盡快手術(shù)。擇期手術(shù)，患者一般病情平穩(wěn)，可有充裕時(shí)間進(jìn)行病情觀察和術(shù)前準(zhǔn)備，許多良性病變的手術(shù)屬于此類(lèi)。【鰓裂畸形外科中，哪些屬于急診手術(shù)，哪些屬于擇期手術(shù)？】具體到鰓裂畸形外科的時(shí)限，也有輕重緩急之分。如果鰓裂畸形形成的局部囊腫壓迫氣道，導(dǎo)致呼吸困難，危及性命；或膿腫產(chǎn)生劇烈腫痛，此時(shí)，引流囊腫解除壓迫或切開(kāi)排膿緩解疼痛及炎癥屬于急診手術(shù)。如果炎癥靜止期，以徹底根除病灶為目的的手術(shù)，則屬于擇期手術(shù)?！决w裂畸形外科擇期手術(shù)，也需善觀風(fēng)色，相機(jī)而動(dòng)】鰓裂畸形具有走行多變復(fù)雜、分布廣泛深在、毗鄰重要臟器、與區(qū)域功能神經(jīng)關(guān)系密切等解剖特點(diǎn)。如果炎癥感染期實(shí)施根治性外科干預(yù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)劇增，可能導(dǎo)致諸多不良后果，具體包括：第一、出血增加；第二、炎癥感染擴(kuò)散和加劇。第三、由于炎癥感染導(dǎo)致的肉芽、疤痕、粘連和出血，影響術(shù)野顯露和加劇解剖困難，繼而增加各種潛在并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的概率。因此，鰓裂畸形外科必須相機(jī)而動(dòng)，嚴(yán)格執(zhí)行炎癥靜止期實(shí)施手術(shù)的原則，此期手術(shù)出血較少、視野較清晰，有利于重要解剖結(jié)構(gòu)的保護(hù)和病灶徹底切除，最大程度地減少并發(fā)癥及復(fù)發(fā)。否則有可能徒勞無(wú)功，甚至好心辦壞事，適得其反?！决w裂畸形外科，年齡不是絕對(duì)禁忌癥】鰓裂畸形好發(fā)于未成年人，考慮到新生兒（胎兒娩出時(shí)至28天）、嬰兒（胎兒娩出時(shí)至1周歲）、幼兒（1～3周歲）的中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚未完善，以及嬰幼兒圍手術(shù)期難以配合服藥、打針、換藥等等，一般情況下，未曾感染的鰓裂畸形患兒，可推遲到3歲左右再擇期手術(shù)，以方便管理和護(hù)理。當(dāng)然，年齡不是絕對(duì)的禁忌癥，一旦在3歲前頻繁發(fā)生感染，則應(yīng)在炎癥感染控制后，擇期手術(shù)。【如何判斷炎癥靜止期？】炎癥靜止期是一個(gè)專(zhuān)業(yè)醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，指的是炎癥感染徹底控制以后的時(shí)間段?；颊呒凹议L(zhǎng)可自行觀察評(píng)估，此階段的特點(diǎn)是：體溫正常、頸部無(wú)充血、無(wú)腫脹、無(wú)壓痛、皮溫正常、原破潰的頸部皮膚瘺口無(wú)滲液流膿、局部已愈合、傷口周?chē)つw質(zhì)地柔軟、頸部轉(zhuǎn)動(dòng)自如等等?！狙装Y感染期到炎癥靜止期，一般需要經(jīng)歷多久？】鰓裂畸形所繼發(fā)的炎癥感染多波及頸深部（如第一鰓裂畸形繼發(fā)的化膿性腮腺炎、梨狀窩瘺繼發(fā)的甲狀腺膿腫等），并且受患者免疫狀態(tài)、感染嚴(yán)重程度、用藥敏感性、是否輔助其他手段（切開(kāi)引流）等多因素影響。因此，炎癥感染控制的時(shí)間可長(zhǎng)可短，通常需要數(shù)周，甚至數(shù)月。此時(shí)，患者或者患兒的家長(zhǎng)應(yīng)當(dāng)保持極大耐心和理性，積極配合?！窘Y(jié)語(yǔ)】對(duì)于絕大多數(shù)鰓裂畸形病例，有且僅有一次最佳的手術(shù)干預(yù)機(jī)會(huì)。如果炎癥感染沒(méi)有有效控制，就不要輕舉妄動(dòng)，而應(yīng)該積極、耐心抗感染和消炎治療，等待合適的手術(shù)時(shí)機(jī)。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年5月5日（壬寅立夏）（ILMSS、GBO）附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過(guò)”》等。如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2022年05月05日
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 這是來(lái)源于第一至第四對(duì)鰓裂的先天性畸形，其中以來(lái)源于第二對(duì)鰓裂為最常見(jiàn)，而來(lái)源于第一、第三和第四對(duì)鰓裂的較為少見(jiàn)?？梢员憩F(xiàn)為鰓裂囊腫、鰓裂竇道或鰓裂瘺。 二、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 鰓裂結(jié)構(gòu)的不完全退化導(dǎo)致了鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的產(chǎn)生。正常情況下，有5對(duì)鰓弓，由4對(duì)鰓裂分隔開(kāi)，并且應(yīng)該在妊娠7周左右完全消退。如果沒(méi)有消退或不完全消退，則形成鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫。 三、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和囊腫有什么表現(xiàn)？ 多數(shù)沒(méi)有癥狀，但合并感染時(shí)可表現(xiàn)為局部紅腫熱痛；此外，還可以表現(xiàn)為囊性腫塊。 四、 哪些方法可以協(xié)助診斷？ 超聲是最常用的診斷方式，此外CT和MRI可以用來(lái)協(xié)助診斷。 五、 怎么治療鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫？ 擇期手術(shù)切除是主要的治療方式。 六、 鰓裂畸形、鰓裂瘺和鰓裂囊腫的治療效果怎么樣？ 總體治療效果良好，較少?gòu)?fù)發(fā)。但是，既往有手術(shù)或者感染病史的，復(fù)發(fā)率較高。2021年11月12日1450
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——內(nèi)外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術(shù)后頸面部疤痕的防治廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 “手如柔荑，膚如凝脂，領(lǐng)如蝤蠐，齒如瓠犀”出自《詩(shī)經(jīng).衛(wèi)風(fēng).碩人》，詩(shī)歌中“領(lǐng)”字指的是頸部、”蝤蠐“是色白而身長(zhǎng)的天牛幼蟲(chóng)。詩(shī)詞用比擬的手法贊美了春秋時(shí)期衛(wèi)莊公夫人莊姜（中國(guó)歷史上第一位女詩(shī)人）白皙、柔潤(rùn)、纖長(zhǎng)的脖子。據(jù)考證，這是漢語(yǔ)描寫(xiě)美女的開(kāi)山與標(biāo)桿之作，也是漢語(yǔ)文字對(duì)女性頸項(xiàng)之美的最早描述，從文學(xué)和歷史的角度詮釋了自古以來(lái)，頸面部容貌就是視覺(jué)審美關(guān)注的核心要素。 開(kāi)放性外科在治愈疾病的同時(shí)，也令人遺憾地遺留切口疤痕，這是一個(gè)讓患者煩惱、焦慮，甚至恐懼的并發(fā)癥，鰓裂畸形手術(shù)也概莫能外。【鰓裂畸形手術(shù)，易于繼發(fā)疤痕的原因】 鰓裂畸形是一組胚胎早期鰓器異常發(fā)育所致的先天疾病，各個(gè)類(lèi)型的發(fā)病部位不同，波及區(qū)域從耳周的腮腺乳突區(qū)、上頸部頸動(dòng)脈三角區(qū)，漸次延伸到頸前甲狀腺區(qū)、下頸胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)，由上至下橫跨整個(gè)側(cè)頸。徹底的外科干預(yù)，不可避免地在裸露的頸面部皮膚遺留“手術(shù)印跡”。部分“印跡”受疾病自身固有因素（炎癥、張力、年齡、膚色等）的綜合作用，繼發(fā)了明顯的疤痕。 首先、盡管鰓裂畸形本質(zhì)上屬于先天疾患，但臨床卻表現(xiàn)為一類(lèi)“根正苗紅”的炎癥感染性疾病。頻繁的紅腫疼痛、破潰流膿、切開(kāi)引流、不規(guī)范手術(shù)，部分患者在接受末次根治手術(shù)前，病灶區(qū)域的皮膚及皮下組織已呈現(xiàn)一種慢性炎性狀態(tài)（血管擴(kuò)張、組織粘連、皮膚增厚、色素沉著、疤痕增生等）。嚴(yán)重者頸部傷痕累累，宛如缺乏預(yù)見(jiàn)，屢遭“開(kāi)膛破肚”和任性挖補(bǔ)之后的拉鏈?zhǔn)?、補(bǔ)丁式道路。 其次、某些類(lèi)型鰓裂畸形的發(fā)病部位特殊，不是位于骨性結(jié)構(gòu)淺面，就是位于張力較大的活動(dòng)區(qū)域。比如：第一鰓裂瘺管或竇道的外瘺口常位于下頜角鄰近；梨狀窩瘺的繼發(fā)外瘺口多靠近中下頸近鎖骨頭處；胸鎖關(guān)節(jié)竇外瘺口常位于胸鎖關(guān)節(jié)淺面 。頭、頸、胸部的日常功能活動(dòng)（如張口咀嚼、頸面扭轉(zhuǎn)、頸部后仰、上肢擴(kuò)胸等等），均容易造成局部牽拉，直接或間接增加了手術(shù)切口張力，誘發(fā)和加劇疤痕。 再者、鰓裂畸形的好發(fā)年齡多見(jiàn)于未成年期。在兒童青少年階段，機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育快速、代謝旺盛、皮膚質(zhì)地嫩薄、創(chuàng)傷后反應(yīng)強(qiáng)烈，同樣的炎癥刺激或手術(shù)切口遺留疤痕往往較成人更為嚴(yán)重?！决w裂畸形手術(shù)，如何盡可能地避免繼發(fā)疤痕？】 第一、手術(shù)時(shí)機(jī)的把控。一方面，避免在炎癥感染期實(shí)施手術(shù)；另一方面，術(shù)后盡可能地控制手術(shù)區(qū)域的炎癥感染狀態(tài)（消毒、去痂），為創(chuàng)面愈合創(chuàng)造良好條件。 第二、切口的選擇與設(shè)計(jì)。最大限度的遵循頸面部皮膚張力線（Langer‘s線）的走行方向，既顧及術(shù)野暴露，又兼顧頸面部美容整復(fù)（例如：切口設(shè)計(jì)需涵蓋此前的手術(shù)疤痕、炎性肉芽）。 第三、縫合以及縫合材料選擇。采用改良美容技術(shù)，把握“精細(xì)、對(duì)位、無(wú)張力、不留死腔”的原則，讓切口嚴(yán)絲合縫。因地制宜地選用縫合材料，皮下組織宜選用相容性更好的可吸收線（薇喬線），減少異物反應(yīng)。張力明顯術(shù)區(qū)（下頜角區(qū)和下頸胸前區(qū)），宜選用慢吸收類(lèi)型的薇喬線。 第四、彈性拆線。受炎癥、張力、年齡等因素影響，鰓裂畸形手術(shù)切口拆線時(shí)間并非按部就班的5-7天，而是視情況決定，必要時(shí)可酌情延緩到10-14天，甚至更長(zhǎng)。【鰓裂畸形手術(shù)切口拆線后的祛疤管理】 總體原則：在避免手術(shù)切口炎癥感染的前提下，盡早使用減張或/和祛疤產(chǎn)品，避免疤痕變大、變深、肥大或繼發(fā)疤痕疙瘩。必要時(shí)兩者聯(lián)合使用，以期祛疤最大化。 第一、減張產(chǎn)品：可以防治疤痕變寬。使用前，清潔皮膚切口或疤痕。 減張貼（又稱(chēng)免縫膠布）：拆線后使用，注意避開(kāi)滲液部位。1-2天更換一次，連續(xù)使用半年以上。 減張器（又稱(chēng)無(wú)針皮膚減張縫合器）：術(shù)后或拆線后使用，2周左右更換一次，連續(xù)使用半年以上，可酌情增減。 第二、祛疤產(chǎn)品： （一）硅酮類(lèi)產(chǎn)品：是目前最有效的抗疤藥物，包括敷貼和凝膠兩類(lèi)，其作用是通過(guò)敷貼或涂抹，為傷口提供密閉濕潤(rùn)環(huán)境，保證切口正常愈合，減少疤痕增生。 （1）硅酮敷貼：可選用“美皮護(hù)”、“疤痕敵”等。用法：術(shù)口拆線及脫痂后，局部清潔，按疤痕大小剪裁后外貼。每日長(zhǎng)時(shí)敷貼，療程1年到1年半為宜，至少使用半年。夏季多汗，可夜間使用。敷貼不用時(shí)應(yīng)清洗晾干，可重復(fù)使用1月。 （2）硅酮凝膠：可選用“芭克硅膠軟膏”、“舒痕”、“倍舒痕”、“舒疤瑞硅凝膠”等。用法：早晚各一次，薄層均勻涂抹，用前需潔凈皮膚。 （二）洋蔥萃取物：主要作用是抗炎、抗過(guò)敏，抑制造成瘢痕的纖維母細(xì)胞增生?？蛇x用“美德瑪”、“秀碧”、“康瑞寶”等，用法同上。 第三、其他注意： 飲食：疤痕恢復(fù)期內(nèi)忌食煙酒及辛辣刺激食物，油鹽醬醋放心食用。 運(yùn)動(dòng)：拆線后三個(gè)月內(nèi)不建議涉及頸胸部劇烈運(yùn)動(dòng)，以免傷口裂開(kāi)及局部張力增加繼發(fā)疤痕。 遮蓋：減少頸面部日曬，避免紫外線過(guò)多輻射導(dǎo)致疤痕色素沉積?！窘Y(jié)語(yǔ)】 著名的整形外科大師Millard說(shuō)過(guò)：“獵人根據(jù)野獸的足跡來(lái)尋找獵物，病人根據(jù)術(shù)后的疤痕來(lái)評(píng)判外科醫(yī)生?！? 毋庸置疑，術(shù)后美觀是患者手術(shù)體驗(yàn)和評(píng)價(jià)療效的關(guān)鍵指標(biāo)之一。在鰓裂畸形的外科治療中，術(shù)者理應(yīng)內(nèi)外兼修，不僅要一招制敵，力求根治，更要充分認(rèn)知疾病特點(diǎn)，多管齊下，防范術(shù)后切口疤痕。附：如需進(jìn)一步了解鰓裂畸形的相關(guān)知識(shí)，可參考部分以往的相關(guān)文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘 耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國(guó)品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or 大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術(shù)醫(yī)生！》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過(guò)組織病理學(xué)的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡(jiǎn)單挖除？（如何避免鰓裂畸形術(shù)后復(fù)發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》等。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年5月21日（辛丑小滿）修改于2021年9月7日（辛丑白露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。2021年09月06日3684
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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：騎著共享單車(chē)剛從外面進(jìn)家的我，頭發(fā)都被太陽(yáng)曬得多黑了幾根，打工社畜干飯人（也就是說(shuō)書(shū)人我啦）對(duì)著鏡子一通兒顧影自憐：嗯嗯，染發(fā)效果不錯(cuò)，意外之喜啊……還點(diǎn)贊？！零分不及格！頭發(fā)能曬黑嗎？你當(dāng)頭發(fā)和皮膚一樣的嗎？有點(diǎn)子醫(yī)學(xué)常識(shí)好伐？全身黝黑、頭頂花白的說(shuō)書(shū)人無(wú)語(yǔ)凝噎了……算啦算啦，傷心事不提也罷，言歸癥狀——Emmm——言歸正傳（職業(yè)病職業(yè)病，擦汗…）咱們今天說(shuō)說(shuō)鰓源性囊腫和鰓源性瘺吧。先拋結(jié)論，人的祖先就是魚(yú)！——為嘛？人的祖先是猿，沒(méi)問(wèn)題吧？——猿屬于哺乳動(dòng)物，哺乳動(dòng)物的祖先是爬行動(dòng)物對(duì)吧？——爬行動(dòng)物是魚(yú)類(lèi)演化而來(lái)，正解？——OK，邏輯鏈完整，So，人的祖先是魚(yú)，完美！——證據(jù)？今天講的就是證據(jù)，鰓源性囊腫、鰓源性瘺！看清楚沒(méi)？是魚(yú)鰓的“鰓”，可不是腮幫子的“腮”哦，嘿嘿……鰓源性囊腫、鰓源性瘺是孩子頸部比較多見(jiàn)的疾病。其實(shí)這“哥倆”本質(zhì)上也是同一種疾病的不同表現(xiàn)啦。先說(shuō)鰓源性囊腫吧，其來(lái)源是“鰓裂”。什么是鰓裂？就是魚(yú)類(lèi)咽部?jī)蓚?cè)一系列成對(duì)的裂縫，其周?chē)?xì)血管豐富，當(dāng)水經(jīng)過(guò)鰓裂的時(shí)候，就能攝取氧了，其實(shí)鰓裂就是魚(yú)類(lèi)呼吸的器官啦，跟咱們?nèi)祟?lèi)用肺臟呼吸的趕腳差不多。當(dāng)然，我說(shuō)的“鰓裂”呢，是人體胚胎時(shí)期的鰓裂……呶呶，這就是我剛才說(shuō)的證據(jù)了嘛！寶寶們胚胎時(shí)期也有一個(gè)結(jié)構(gòu)叫“鰓裂”哦，還分了好幾對(duì)兒。來(lái)源于“鰓裂”的囊腫，所以就命名為“鰓源性囊腫”（也叫“鰓裂囊腫”）了。瞧瞧，這命名方式也沒(méi)沒(méi)誰(shuí)了，簡(jiǎn)單直白！啥也不說(shuō)了，點(diǎn)贊！！臨床上來(lái)源于第二鰓裂的囊腫比較多見(jiàn)（75%），位于頸部，我們后面詳細(xì)說(shuō)道說(shuō)道。還有來(lái)源于第一鰓裂（20%）、第三鰓裂（極少見(jiàn)）的囊腫，相對(duì)少見(jiàn)一些，我就不說(shuō)了——咳咳，其實(shí)主要是不懂，來(lái)源于第一鰓裂的囊腫位于外耳道，那就屬于耳鼻喉科醫(yī)生的專(zhuān)業(yè)了……好吧，不懂的東西藏拙就是了，還是說(shuō)說(shuō)自己專(zhuān)業(yè)的東西吧……第二鰓裂來(lái)源的鰓源性囊腫，主要位于雙側(cè)胸鎖乳突肌走形處偏上的位置（還在問(wèn)胸鎖乳突肌在哪兒的兄dei，出門(mén)左轉(zhuǎn)看看俺之前的那篇《小兒斜頸知多少》的帖子吧），囊腫呈圓形，比較軟，邊界清楚，有大有小，大的直徑可有3-4cm，差不多有鴿子蛋大小。囊腫里面的液體有時(shí)呈乳狀，比較稀薄，有時(shí)呈果凍狀，比較粘稠（因?yàn)闃?gòu)成囊腫內(nèi)壁的細(xì)胞成分不同，它們分泌液體的性狀也有差別）。囊腫往內(nèi)有可能通過(guò)一根細(xì)細(xì)的管道與寶寶的咽部相通（“扁桃體窩”附近，專(zhuān)業(yè)名詞，不用理會(huì)哈）；往外的話，也有可能在寶寶脖子皮膚上有個(gè)小開(kāi)口。如果囊腫朝內(nèi)或者朝外有“通道”相連的話，那么囊腫里面或稀薄、或粘稠的液體有可能流出來(lái)，那么囊腫就變小了；等囊里面再次聚集起液體來(lái)，囊腫又變大了。患有鰓源性囊腫的寶寶，因?yàn)轭i部有個(gè)囊腫，可能會(huì)有不適的感覺(jué)，不過(guò)一般倒也不至于特別難受。不過(guò)有時(shí)囊腫感染發(fā)炎了，就會(huì)發(fā)紅、腫大、疼痛。說(shuō)了鰓源性囊腫，再來(lái)說(shuō)說(shuō)“鰓源性瘺”，別看咱們先說(shuō)的鰓源性囊腫，其實(shí)臨床上，鰓源性瘺才更加多見(jiàn)。那么，啥叫“瘺”??？說(shuō)白了就是“漏”的意思，也就是說(shuō)寶寶脖子上皮膚有個(gè)小口，說(shuō)是“小口”，其實(shí)往往還沒(méi)有米粒大小呢，直徑1~2毫米，針尖似的。這個(gè)小口一般在孩子出生的時(shí)候就存在了，大部分位于胸鎖乳突肌的走行位置靠下一點(diǎn)的位置（還在問(wèn)“胸鎖乳突肌在哪”的兄弟，出門(mén)左轉(zhuǎn)看《小兒斜頸知多少》去，慢走不送……）。有人問(wèn)了，這小口里面通到哪里呢？也跟鰓源性囊腫一樣，可以通道咽部（扁桃體窩）那里。那這個(gè)“鰓源性瘺”跟“鰓源性囊腫”有啥子區(qū)別？其實(shí)吧，起源都差不多，都是來(lái)自于胚胎時(shí)期的“鰓裂”這個(gè)結(jié)構(gòu)，不過(guò)人家“鰓源性囊腫”內(nèi)、外兩邊不通，或者不太通暢，導(dǎo)致中間“憋”出一個(gè)囊腫來(lái)；而“鰓源性瘺”呢，天生跟內(nèi)、外兩邊（或一邊）比較通暢，這個(gè)囊腫沒(méi)有“憋”出來(lái)，一直處于“瘺管”這么個(gè)狀態(tài)（也就是一條細(xì)細(xì)的頭發(fā)絲一樣的管道啦）。鰓源性瘺因?yàn)樵趯殞毑弊由嫌虚_(kāi)口，所以時(shí)不時(shí)會(huì)從那個(gè)針尖大小的“眼兒”里留出點(diǎn)透明黏液來(lái)，從而引起寶爸、寶媽們的注意?；颊喏w源性瘺的寶寶，一般沒(méi)啥不舒服的感覺(jué)，只不過(guò)有時(shí)脖子上的“小眼兒”那會(huì)流出些黏液來(lái)。不過(guò)，鰓源性瘺也有可能感染發(fā)炎，也會(huì)出現(xiàn)附近發(fā)紅、腫脹、疼痛。OK，鰓源性囊腫和鰓源性瘺都說(shuō)完了，應(yīng)該怎么治療呢……我這就……長(zhǎng)話短說(shuō)?。ㄏ旅婺俏淮笮值?，這磚頭挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治療呢？建議寶寶1~2歲之后手術(shù)。主要是因?yàn)闊o(wú)論囊腫還是瘺，都難免反復(fù)感染，感染時(shí)給寶寶造成疼痛不適，而且反復(fù)感染也會(huì)導(dǎo)致局部組織增生、變硬，增加手術(shù)操作的難度。Ok，今天又說(shuō)了一個(gè)我們的常見(jiàn)病，感覺(jué)肚子的存貨快掏完了的說(shuō)，空虛啊~~~2021年08月06日1065
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徐成志副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 鰓裂瘺管及鰓裂囊腫統(tǒng)稱(chēng)為鰓裂畸形，顧名思義，就是在咽喉區(qū)域的頭頸部（一般在耳廓到鎖骨之間，相當(dāng)于“鰓”的位置）出現(xiàn)畸形并導(dǎo)致疾病。其中，咽部和頸部皮膚兩邊都有開(kāi)口，咽部分泌物可以從頸部開(kāi)口流出的稱(chēng)之為“瘺管”；僅一端有開(kāi)口的稱(chēng)之為“竇道”或者“不完全性瘺管”；如果兩端都沒(méi)有開(kāi)口，僅僅局限在頸部形成內(nèi)容物為液體及膽固醇結(jié)晶等的包塊則稱(chēng)之為“囊腫”。囊腫往往逐漸增大，瘺管則經(jīng)常在瘺口處有黃白色或者豆渣樣分泌物流出。鰓裂畸形為先天性發(fā)育異常，出生后就存在，如果沒(méi)有合并感染則長(zhǎng)期甚至終身不影響健康。但是在免疫力下降、身體有炎癥或者瘺口附近有污染的情況下，鰓裂瘺管或囊腫會(huì)在病變區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛甚至膿腫潰破等感染癥狀，雖然大多數(shù)經(jīng)過(guò)抗炎或者膿腫切開(kāi)清創(chuàng)后能夠緩解，但極易反復(fù)發(fā)作，讓人不堪困擾。 發(fā)現(xiàn)鰓裂瘺管或者囊腫后，作為患者最希望的還是如何能夠根治，遠(yuǎn)離疾病反復(fù)之苦。對(duì)于鰓裂囊腫，一般只需要手術(shù)完整切除就可以治愈。但是對(duì)于鰓裂瘺管/竇道，由于瘺管走行各異，相鄰血管神經(jīng)重要繁雜，大多數(shù)專(zhuān)科醫(yī)生對(duì)于這種少見(jiàn)疾患不了解，導(dǎo)致治療不徹底復(fù)發(fā)，再次手術(shù)時(shí)因?yàn)榍按蔚氖中g(shù)瘢痕也更容易讓手術(shù)更難做、風(fēng)險(xiǎn)更高。接下來(lái)，徐醫(yī)生將仔細(xì)為大家分類(lèi)介紹常見(jiàn)的鰓裂瘺管及治療策略。 頭頸部常見(jiàn)的鰓裂瘺管根據(jù)好發(fā)部位從上到下一般分為：第一鰓裂瘺管、第二鰓裂瘺管、梨狀窩瘺（既往認(rèn)為是第三或第四鰓裂瘺管）等。 第一鰓裂瘺管一般位于耳周（耳后、耳下及頜下多見(jiàn)瘺口或囊腫樣改變），瘺管可經(jīng)過(guò)面神經(jīng)周?chē)袝r(shí)會(huì)進(jìn)入外耳道并在耳道內(nèi)形成瘺口，因此若在耳周發(fā)現(xiàn)有不斷增大的囊腫樣包塊或者發(fā)現(xiàn)耳周/耳道內(nèi)經(jīng)常有分泌物的小孔洞，都要考慮第一鰓裂瘺管的可能性。手術(shù)相對(duì)較大的風(fēng)險(xiǎn)就是面神經(jīng)的損傷導(dǎo)致面癱，要求手術(shù)醫(yī)生要有熟練地腮腺及面神經(jīng)解剖技巧和耳科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。圖1. 第一鰓裂瘺管與外耳道下壁相通第二鰓裂瘺管較常見(jiàn)，瘺口一般位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，多為單側(cè)，雙側(cè)罕見(jiàn)（多合并有耳廓畸形及腎臟疾?。?，常有自然小口且有清亮類(lèi)似唾液樣分泌物流出。瘺管一般向上至頜下腺后方深面扁桃體隱窩處。瘺管走行較長(zhǎng)，鄰近面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)、舌神經(jīng)。圖2. 第二鰓裂瘺管開(kāi)口 梨狀窩瘺（既往認(rèn)為是第三或第四鰓裂瘺管）常常合并有反復(fù)頸部感染及膿腫，90%發(fā)生于左頸部，感染累及甲狀腺容易誤診為甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，反復(fù)切開(kāi)排膿但未根除瘺管是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的直接原因。由于瘺口位于咽喉深處接近食管的位置（即梨狀窩），食物嵌入瘺管難以排出即可導(dǎo)致感染發(fā)作。手術(shù)可以通過(guò)經(jīng)口微創(chuàng)的方式切除或者封閉瘺管，或者從頸部開(kāi)放完整切除瘺管及炎癥組織，因瘺管靠近發(fā)音相關(guān)的神經(jīng)（喉返神經(jīng)及喉上神經(jīng)），手術(shù)需要仔細(xì)保護(hù)。圖3. 梨狀窩瘺頸部瘺口及內(nèi)鏡下顯示咽腔內(nèi)部瘺口目前手術(shù)治療是根治鰓裂瘺管及囊腫的唯一手段，由于鰓裂瘺管類(lèi)型多樣，解剖復(fù)雜，需要手術(shù)醫(yī)生熟知各種類(lèi)型瘺管的走形特點(diǎn)，而且具有豐富的頭頸外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，才能在徹底切除瘺管的基礎(chǔ)上盡可能保全周?chē)鞴俚恼９δ?。?duì)于第一、第二鰓裂瘺管，一般通過(guò)頸部切口完整切除瘺管即可；對(duì)于梨狀窩瘺，由于真正的瘺口位于咽喉部，可以首選經(jīng)口微創(chuàng)切除或封閉瘺管（CO2激光、電凝、化學(xué)燒灼、顯微縫合等），對(duì)于微創(chuàng)術(shù)后復(fù)發(fā)的患者考慮經(jīng)頸部開(kāi)放手術(shù)。綜上所述，雖然鰓裂瘺管及囊腫發(fā)病位置多樣，但只要瘺管組織能夠完整切除，再?gòu)?fù)發(fā)的概率是極低的。由于發(fā)病率不高，許多首診醫(yī)師對(duì)該疾病缺乏了解，容易導(dǎo)致疾病治療不徹底，復(fù)發(fā)后再手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)都會(huì)大很多。希望大家也能夠通過(guò)本文的介紹，進(jìn)一步了解這一頭頸部先天性疾患的診治策略，讓鰓裂畸形的患者朋友能接受精準(zhǔn)的治療、獲得更好的療效。2021年07月25日8626
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趙昱副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 各位寶爸寶媽們大家好，大家有沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，有的寶寶從出生的時(shí)候就發(fā)現(xiàn)在頸部的一側(cè)或者雙側(cè)有針尖大小的瘺口，而這個(gè)瘺口平時(shí)不紅不痛不癢，有時(shí)會(huì)有一些透明的粘液從瘺口里面滲出來(lái)，但是一旦發(fā)生感染，就會(huì)出現(xiàn)頸部的紅腫疼痛，嚴(yán)重的時(shí)候甚至?xí)绊懙胶粑?，壓迫氣道，孩子?huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 那這個(gè)疾病是什么呢？叫做先天性鰓裂、瘺管或者囊腫，一旦發(fā)生感染，則需要抗感染治療，膿腫形成時(shí)則需要及時(shí)的切開(kāi)排膿，切開(kāi)引流，而最終的治療方式則需要手術(shù)治療。那么如果發(fā)現(xiàn)寶寶的頸部有剛才說(shuō)的瘺口一樣的東西，請(qǐng)寶爸寶媽們及時(shí)來(lái)我們醫(yī)院咨詢。2021年04月06日1125
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劉應(yīng)松主任醫(yī)師 東莞市第八人民醫(yī)院 小兒外科 孩子頸部皮膚有小孔，偶爾還會(huì)有水、豆腐渣樣物溢出,個(gè)別還出現(xiàn)紅腫疼痛的痛苦經(jīng)歷，家長(zhǎng)們切莫大意，這有可能是先天性鰓源性的囊腫或者瘺管哦。我們現(xiàn)看兩幅圖片。 這些小孔是怎么來(lái)的，該怎么處理？下面來(lái)簡(jiǎn)單了解一下它的來(lái)龍去脈。 人的胚胎發(fā)育到第 3～4 周時(shí)，左右側(cè)會(huì)出現(xiàn) 5 對(duì)鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。 第1 對(duì)鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成； 第2 對(duì)鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側(cè)迅速增長(zhǎng)，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱(chēng)為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖 若鰓裂在發(fā)育過(guò)程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開(kāi)口，則稱(chēng)為鰓裂瘺；若兩端均無(wú)開(kāi)口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱(chēng)為鰓裂囊腫。文字描述可能會(huì)比較枯燥難懂，下面來(lái)看看它的臨床表現(xiàn)，會(huì)比較直接明了 鰓裂囊腫、瘺在各組年齡段兒童均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為下頜三角區(qū)域、頸前部、鎖骨頭附近的無(wú)痛性囊性包塊、瘺口。臨床上以第2、3鰓裂來(lái)源的發(fā)病率較高，占90%以上，囊腫或瘺口常位于雙側(cè)胸鎖乳突肌前緣中下1/3。我們就以最常見(jiàn)的第2-3鰓裂瘺、囊腫來(lái)說(shuō)明，了解一下這個(gè)疾病 檢查手段 1.超聲，作為無(wú)創(chuàng)性檢查，方便、經(jīng)濟(jì)，可初步判斷囊腫、瘺管的大小及走向。 2.頸部CT/MR，進(jìn)一步了解病灶情況，及與其他疾病的鑒別診斷。 治療手段 手術(shù)完整切除囊腫、瘺管是目前唯一有效的治療方案，急性感染期患者，若膿腫形成，則需行膿腫切開(kāi)引流，待炎癥消退后再行手術(shù)根治，手術(shù)的關(guān)鍵之處是仔細(xì)解剖、避免損傷、完整切除瘺管及囊腫。 預(yù)后 大部分患者在專(zhuān)科醫(yī)師的規(guī)范治療下能獲得滿意療效,關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、正規(guī)治療！臨床常見(jiàn)部分患者因診治的延誤，所致囊腫、瘺道感染，需切開(kāi)引流處理炎癥，再二期手術(shù)根治，讓患者造成不必要的痛苦。所以，若孩子頸部出現(xiàn)針眼樣小孔、類(lèi)圓形包塊等癥狀，需及時(shí)到小兒普外科就診治療哦2021年04月03日4094
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——第一鰓裂畸形手術(shù)是小CASE嗎？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 但凡，在門(mén)診涉及第一鰓裂畸形的手術(shù)咨詢，患者或家屬總是喜歡問(wèn)：“陳醫(yī)生，這算是小手術(shù)，還是大手術(shù)？好不好做？”換成專(zhuān)業(yè)的說(shuō)法，就是手術(shù)的難易、復(fù)雜和風(fēng)險(xiǎn)程度。按照國(guó)內(nèi)現(xiàn)行臨床手術(shù)分級(jí)管理制度，外科手術(shù)分為四個(gè)等級(jí)（I級(jí)-IV級(jí)），級(jí)別遞增，難度增高。 那么，第一鰓裂畸形的手術(shù)級(jí)別，業(yè)界是如何認(rèn)定的呢？根據(jù)“廣東省ICD-9-CM-3手術(shù)與操作代碼（2019）”分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，涉及鰓裂畸形的項(xiàng)目?jī)H有兩項(xiàng)，分別為：鰓裂囊腫切除術(shù)II級(jí)（ICD碼29.201），鰓裂瘺管切除術(shù)III級(jí)（ICD碼29.5201）。也就是說(shuō)，鰓裂畸形的手術(shù)屬于中等級(jí)別。 既然手術(shù)級(jí)別不高，難度適中，療效理應(yīng)滿意！現(xiàn)實(shí)真的如此嗎？我們不妨先看看以下案例。【案例】 2020年9月中旬，不同于往年開(kāi)學(xué)季的冷清，受上半年新冠疫情的影響，蟄伏已久的就醫(yī)剛需如久旱逢甘霖般井噴，門(mén)診人頭涌涌。 “陳醫(yī)生，我的鰓裂囊腫開(kāi)過(guò)兩次刀還是復(fù)發(fā)，耳后瘺管流膿已經(jīng)幾個(gè)月了，我都快得抑郁癥了，請(qǐng)幫幫我吧！”急切的語(yǔ)調(diào)里既無(wú)奈又哀求。 32歲的阿芬來(lái)自汕頭，左耳包裹著紗布隱約可見(jiàn)膿液污跡，神情悵然若失。3年前，一次感冒后，阿芬開(kāi)始與莫名的耳后腫痛結(jié)緣。吃藥、打針、切開(kāi)排膿，前后折騰了半年，繼發(fā)的耳后瘺管就是不離不棄、斷續(xù)遷延。 2018年末，經(jīng)朋友介紹，阿芬異地求醫(yī)，被確診“第一鰓裂囊腫”，并由省內(nèi)擅長(zhǎng)咽喉手術(shù)的專(zhuān)家操刀。術(shù)后兩周，再次鼓起的耳后膿包將短暫的喜悅沖洗得煙消云散。 束手無(wú)策的經(jīng)治醫(yī)生把她推薦給某頭頸外科腫瘤大咖。2019年3月，阿芬鼓足勇氣接受了一次據(jù)說(shuō)按腮腺腫瘤根治原則處理的手術(shù)。好日子還沒(méi)過(guò)上3個(gè)月，耳后膿腫幽靈般重現(xiàn)，阿芬又一次與“徹底治愈”失之交臂?！镜谝祸w裂畸形手術(shù)是“小手術(shù)”嗎？】 截止2020年12月，“陳良嗣腺體外科及先天性疾病診治工作室”已收治170例第一鰓裂畸形患者，分別來(lái)自全國(guó)20個(gè)省及直轄市，29.4%（50/170）為外院術(shù)后復(fù)發(fā)病例，其中不乏有多次手術(shù)者。顯然，阿芬的經(jīng)歷不是偶一為之的個(gè)案。 那么，第一鰓裂畸形的整體治療現(xiàn)狀如何？信口胡謅不可，還是讓數(shù)據(jù)來(lái)說(shuō)話吧。 手術(shù)并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率是衡量手術(shù)難易、安全與否的關(guān)鍵指標(biāo)。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，第一鰓裂畸形手術(shù)并發(fā)癥及復(fù)發(fā)的發(fā)生率分別為：永久性面癱（5.6%-28.8%），暫時(shí)性面癱（22.1%-66.7%）、外耳道狹窄（4.2%-28.6%）、瘢痕疙瘩（5.6%-14.3%）、涎瘺（4.2%）、感染（2.9%-38.5%）、復(fù)發(fā)（4.3-15.4%）等。 不堪的真實(shí)數(shù)據(jù)似乎與官方背書(shū)的難易南轅北轍！【被低估的第一鰓裂畸形手術(shù)】 第一鰓裂畸形是罕見(jiàn)的先天疾患，年發(fā)病率為百萬(wàn)分之一。打個(gè)比方，一個(gè)1000萬(wàn)人口的國(guó)家或城市每年新增10例，10年累積也才100例，這些患者可能隨機(jī)分流到各家醫(yī)院、相應(yīng)專(zhuān)科，并被不同醫(yī)生接診?？梢韵胂?，如果不專(zhuān)注這一疾病，多數(shù)醫(yī)者窮其一生，可遇見(jiàn)的必是屈指可數(shù)。 胚胎發(fā)育的同時(shí)性和起源的緊密性，決定了第一鰓裂畸形病灶與第一、第二鰓弓來(lái)源的腮腺、面神經(jīng)和外耳道，呈現(xiàn)一種“你中有我、我中有你”、“剪不斷理還亂”的關(guān)系。 比如：Work II病灶（瘺管型及竇道型）與面神經(jīng)解剖毗鄰錯(cuò)綜復(fù)雜，瘺管及竇道忽做潛龍?jiān)跍Y，又做潛龍升天，或深或淺，盤(pán)根錯(cuò)節(jié)，關(guān)系撲朔迷離。對(duì)于未曾涉及或初涉者，這是一道難以逾越的門(mén)檻。 又比如：Work I型病灶（囊腫型），亦稱(chēng)“重復(fù)性膜性外耳道”，與鄰近外耳道唇齒相依、互為表里。病灶與外耳道或90度貼壁、或180度半包圍、或270度包繞，沿耳道縱軸延伸，與耳道渾然一體。如不熟悉，疏漏、誤切自是必然。 再比如：Work I型病灶（囊腫型），常呈不規(guī)則分葉狀，隱匿性嵌入腮腺實(shí)質(zhì)、耳道底壁皮膚與軟骨間隙。倘若處理不徹底，復(fù)發(fā)難免。 然而，發(fā)病率低、解剖復(fù)雜尚不足為懼，最致命的則是戰(zhàn)略上的人為輕視。對(duì)于傳統(tǒng)上長(zhǎng)期不受待見(jiàn)的第一鰓裂畸形，絕大多數(shù)醫(yī)者是無(wú)知者無(wú)謂，每每都把它當(dāng)成普通的耳周囊腫或瘺管等閑視之、磨刀霍霍。甚至，很多平素氣吞萬(wàn)里如虎、一覽眾山小的學(xué)界大咖也不能免俗，對(duì)此類(lèi)未曾或不常涉獵的手術(shù)，不是心存敬畏，而是不以為然，低估手術(shù)的難度和復(fù)雜性，貿(mào)然染指的結(jié)局自然是陰溝翻船，大意失荊州而空留恨?！镜谝祸w裂畸形手術(shù)，誰(shuí)都可以所向披靡嗎？】 曾獲得“廣東省外科終身成就獎(jiǎng)”的中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院的區(qū)慶嘉教授，是一位全能型外科高手，胃腸、肝膽、甲狀腺、乳腺、甚至婦科無(wú)所不精！“華南一把刀”的成就，既源自其內(nèi)在醫(yī)學(xué)世家的外科天賦，更是與上世紀(jì)六七十年代大外科的融合塑造密不可分。 時(shí)至今日，不排除依然有外科全才的存在，但國(guó)內(nèi)現(xiàn)行的醫(yī)學(xué)培養(yǎng)體系更傾向于造就專(zhuān)科和亞專(zhuān)業(yè)人才。例如：隨著學(xué)科的發(fā)展，耳鼻咽喉頭頸外科涵蓋了耳、鼻、嗓音、咽喉頭頸、聽(tīng)力等亞專(zhuān)業(yè)，不同領(lǐng)域的醫(yī)生各有所長(zhǎng)、業(yè)有所精、術(shù)有專(zhuān)攻。但是，任何事物總有兩面性，過(guò)于細(xì)化、狹窄的專(zhuān)業(yè)設(shè)置也使學(xué)科內(nèi)部畫(huà)地為牢，猶如鐵路警察各管一段，導(dǎo)致隔“亞專(zhuān)業(yè)”如隔山，當(dāng)面對(duì)復(fù)雜的跨界疾病時(shí)，自然一籌莫展、難以應(yīng)對(duì)。 【第一鰓裂畸形手術(shù)，如何力求首戰(zhàn)告捷，制敵于死地？】 盡管第一鰓裂畸形并非惡性腫瘤，但是，其外科干預(yù)無(wú)異于惡性腫瘤的首次治療。如果首次手術(shù)不徹底，創(chuàng)傷后疤痕及復(fù)發(fā)的炎性肉芽勢(shì)必黏連或包繞穿行于腮腺實(shí)質(zhì)里的面神經(jīng)，再次手術(shù)猶如高空走鋼絲，步步驚心，回旋余地極小。 那么該如何確保首戰(zhàn)告捷，一招制敵呢？大道至簡(jiǎn)，關(guān)系第一鰓裂畸形手術(shù)成敗的關(guān)鍵就是解剖，術(shù)者不僅要掌握腮腺、面神經(jīng)、顳骨等正常解剖，更要熟悉第一鰓裂病灶與各毗鄰器官組織的可能異常，以不變應(yīng)萬(wàn)變。其次，術(shù)者應(yīng)當(dāng)兼具扎實(shí)的腮腺外科、耳外科基本功和手術(shù)技巧，兩者不可或缺?！窘Y(jié)語(yǔ)】 客觀地說(shuō)，第一鰓裂畸形猶如暗藏漩渦的河海，看似風(fēng)平浪靜、波瀾不驚，實(shí)則暗流涌動(dòng)、險(xiǎn)象環(huán)生。 沒(méi)有金剛鉆，不攬瓷器活！醫(yī)者切莫抱有輕敵之心！參考文獻(xiàn)張貝，陳良嗣，黃舒玲，等. 先天性第一鰓裂畸形臨床特點(diǎn)分析：附56例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2016,30(17):1359-1362.張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.Work Ⅱ型先天性第一鰓裂畸形與面神經(jīng)解剖關(guān)系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):760-765.陳良嗣，張貝，許咪咪，等. 基于毗鄰解剖的WorkⅠ型先天性第一鰓裂畸形分型及外科策略[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(8):695-700.附：《鰓裂囊腫（瘺管），你找對(duì)醫(yī)生了嗎？》、《先天性第一鰓裂畸形，知無(wú)不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復(fù)發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術(shù)的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《鰓裂畸形可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《再向虎山行：記一例多次復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形手術(shù)》。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年3月20日（辛丑春分）（ILMSS）2021年03月20日4336
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戚士芹主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 兒童普外科 有的孩子出生后即有頸部、耳廓周?chē)《囱?，這些小洞眼自行或擠壓后常可以流出粘液。多數(shù)家長(zhǎng)對(duì)這些小洞眼不以為然，經(jīng)常待這些小洞眼紅腫了才想起來(lái)到醫(yī)院就診，而此時(shí)因感染期不能手術(shù)，得花大量的時(shí)間和精力去控制感染，然后才能行根治手術(shù)，并常導(dǎo)致遺留難看的疤痕。這些小洞眼是一種疾病，叫鰓瘺，要及時(shí)到醫(yī)院就診并手術(shù)治療。在沒(méi)發(fā)生感染前即手術(shù)，可以大大減少孩子的痛苦、獲得更好的治療效果。通俗地說(shuō)，這些小洞眼是一種退化不全性疾病。按進(jìn)化論觀點(diǎn)，動(dòng)物是先從水里衍生出來(lái)的，當(dāng)初大家都是魚(yú)，得用鰓呼吸。某種魚(yú)某天摸到陸地上了，慢慢脫離水，把鰓換成了肺。這個(gè)進(jìn)化發(fā)育過(guò)程可以在動(dòng)物的胚胎發(fā)育過(guò)程中有所體現(xiàn)，在胎兒早期大家還是有鰓的，隨著胎兒發(fā)育，腮就逐漸退化了。人當(dāng)然也是一種動(dòng)物嘛，可是某此人就是不想退化完整，出生后非要留點(diǎn)鰓、尾巴之類(lèi)的，徒增一些不必要的麻煩。退化不全的鰓因含有粘膜細(xì)胞，而粘膜細(xì)胞分泌粘液，表現(xiàn)為頸部、耳廓周?chē)《囱鄄⒆孕谢驍D壓后流出粘液，這些小洞眼可深可淺，醫(yī)學(xué)上把洞眼叫“鰓瘺”；部分病人皮膚上沒(méi)有洞眼，但組織內(nèi)殘留鰓的粘膜細(xì)胞分泌粘液可以形成腫塊，叫鰓裂囊腫。搞怪的是：這些未退化的鰓按位置可分為第一、第二、第三鰓瘺或鰓裂囊腫。耳廓周?chē)亩囱凼堑谝?、頸前區(qū)第二、頸胸交界處為第三。因?yàn)榀浌芑蚰夷[內(nèi)的粘膜細(xì)胞分泌的粘液常排出不暢或壓根就排不出來(lái)，所以會(huì)導(dǎo)致感染。一旦感染一般會(huì)形成膿腫，得切開(kāi)排出膿液才能控制住?？珊薜氖牵焊腥究刂坪螅@些未退化鰓的粘膜細(xì)胞還會(huì)繼續(xù)分泌粘液，必須得完整切除才能最終根治。令人頭痛的是：這些瘺管一旦感染，因?yàn)楦腥緯r(shí)組織結(jié)構(gòu)不清楚，感染期手術(shù)時(shí)容易殘留粘膜細(xì)胞導(dǎo)致復(fù)發(fā)，故一般要求切開(kāi)排膿、感染完全控制后3月后才能行根治性手術(shù)。經(jīng)常有的孩子膿腫切排后頂不到3月就再次感染，此時(shí)醫(yī)生不愿手術(shù)，家長(zhǎng)就得痛苦地反復(fù)奔波來(lái)醫(yī)院，孩子痛苦、家長(zhǎng)心煩。最后提醒家長(zhǎng)：（1）這些小洞眼在未感染前手術(shù)，創(chuàng)傷小，遺留疤痕少，所以要及時(shí)就診、手術(shù)。專(zhuān)業(yè)兒童醫(yī)院一般6月大即可手術(shù)，而成人醫(yī)院常囑“長(zhǎng)大”了再手術(shù)導(dǎo)致治療延緩。（2）這些洞眼因位置、深淺不同，手術(shù)難度不同。如耳前的第一腮瘺常緊鄰面神經(jīng)（圖2 C），手術(shù)時(shí)必須避開(kāi)面神經(jīng)，一旦損傷面神經(jīng)會(huì)導(dǎo)致面癱；再如第二鰓瘺的瘺管深的可以從頸部皮膚通達(dá)咽部，切除瘺管時(shí)要從頸部眾多的神經(jīng)、血管中分離掏出（圖3 C），難度巨大。故建議家長(zhǎng)帶孩子到專(zhuān)業(yè)兒童醫(yī)院就診。安徽省兒童醫(yī)院是安徽省唯一的三級(jí)甲等兒童專(zhuān)科醫(yī)院，普外科綜合實(shí)力強(qiáng)，歡迎就診。普外科電話：0551-62237461（醫(yī)生辦公室）、62237462（護(hù)士站）、62237464（主任辦公室），病房位于1號(hào)樓11樓。圖1 三個(gè)第一鰓瘺孩子：A 耳屏處小洞眼，B 面部小洞眼，C 耳廓小洞眼并瘺管感染形成膿腫圖2 一例第一鰓瘺手術(shù)情況：A 耳屏處瘺口，B 下頜處瘺口，C 切開(kāi)后見(jiàn)粗大瘺管（箭頭所指為面神經(jīng)） 圖3 第二鰓瘺、鰓裂囊腫：A 右頸部第二鰓瘺的小洞眼，B 左頸第二鰓裂囊腫（表現(xiàn)為腫塊），C 1例完整切除的第二鰓瘺瘺管圖4 第三鰓瘺：A 左胸鎖關(guān)節(jié)處小洞眼，B 洞眼輕度發(fā)炎，C 感染形成膿腫并自行破潰流膿，D 感染導(dǎo)致胸壁廣泛腫脹，E 病例D最終手術(shù)治愈后的疤痕2021年03月05日7735
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孟令照副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 1 什么叫鰓裂？胚胎發(fā)育到第 3～4 周時(shí)，左右側(cè)會(huì)出現(xiàn) 5 對(duì)鰓弓，兩相鄰鰓弓間的凹陷就是鰓裂，如下圖所示。請(qǐng)注意是“鰓”不是“腮”，好多醫(yī)生和患者都會(huì)搞混。示意圖顯示胚胎發(fā)育早期的 I - IV 鰓弓和相應(yīng)鰓裂。第1 對(duì)鰓弓：不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起，參與顏面的形成；第2 對(duì)鰓弓：參與舌骨及頸部的形成，并向尾側(cè)迅速增長(zhǎng)，逐漸覆蓋第 3、4 鰓弓，與下方其他鰓弓之間形成腔隙，稱(chēng)為頸竇。隨后不久頸竇閉鎖，頸部形成。如下圖所示：2 什么叫鰓裂囊腫？什么叫鰓裂瘺管？有什么區(qū)別？若鰓裂在發(fā)育過(guò)程中未完全退化，頸竇未能完全閉合，殘留上皮組織，就可能導(dǎo)致鰓源性病變。若病變兩端均未閉合，在咽部和頸部皮下均有開(kāi)口，則稱(chēng)為鰓裂瘺管。若只有一端有開(kāi)口，則稱(chēng)鰓裂竇。若兩端均無(wú)開(kāi)口，呈囊性的閉合狀態(tài)，就稱(chēng)為鰓裂囊腫。3 鰓裂囊腫/瘺管有什么表現(xiàn)？鰓裂畸形為先天性病變極少癌變，發(fā)病年齡多為20~40歲，以第二鰓裂囊腫多見(jiàn)，常為單側(cè)。囊腫生長(zhǎng)緩慢，多無(wú)自覺(jué)癥狀，查體可表現(xiàn)為表面光滑的無(wú)痛性腫塊，質(zhì)軟，有波動(dòng)感，壓之不變形。有些可在病變處皮膚上看到細(xì)小瘺口，擠壓時(shí)可見(jiàn)白色分泌物，或呈條索狀走行，則為鰓裂瘺（竇）。由于病變內(nèi)含有豐富淋巴組織，合并上呼吸道感染炎癥時(shí)，病變常同時(shí)腫大疼痛，甚至可破潰。鰓裂囊腫最常位于頸前三角區(qū)，并可根據(jù)囊腫所在位置判定其來(lái)源，通常以下頜角和舌骨為標(biāo)志分類(lèi)：第 1 鰓裂來(lái)源：發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)，少見(jiàn)，約占5%～8%；第 2 鰓裂來(lái)源：位于下頜角與舌骨之間頸上部，最常見(jiàn)，約占90%～95%；第 3、4 鰓裂來(lái)源：位于頸中下部或鎖骨附近，罕見(jiàn)。示意圖顯示不同來(lái)源的鰓裂囊腫在頸部的體表位置第 1 鰓裂來(lái)源囊腫第 2 鰓裂來(lái)源囊腫第 3/4 鰓裂來(lái)源囊腫4 需要做哪些檢查來(lái)明確診斷？B超囊腫位于頜面部和頸前區(qū)，常為單側(cè)單發(fā)；囊腫形態(tài)多呈橢圓形，部分可為不規(guī)則形；囊腫邊界清楚，囊壁較薄，一般不易察覺(jué)。若合并囊腫感染，囊壁可增厚，甚至近囊壁部分呈實(shí)性低回聲；囊腫后方多伴有回聲增強(qiáng)效應(yīng)。CT非感染的病變CT表現(xiàn)為壁薄而光滑囊腫，感染的囊腫表現(xiàn)為囊壁不規(guī)則增厚，增強(qiáng)后有強(qiáng)化。MRT1WI表現(xiàn)為低至等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)。合并慢性感染時(shí),MR可表現(xiàn)為T(mén)1WI高信號(hào)，與囊腫內(nèi)蛋白含量相關(guān)。5 需要跟哪些疾病進(jìn)行鑒別？① 淋巴管瘤：淋巴管瘤好發(fā)于2 歲以內(nèi)兒童，多位于頸后三角區(qū)，為多房囊性，內(nèi)部可見(jiàn)淋巴管粗細(xì)不一，病變較大者，受壓易變形，多見(jiàn)于小兒。② 甲狀舌骨囊腫：甲狀舌骨囊腫位于頸部正中或近正中線，與舌骨、甲狀軟骨關(guān)系密切，可隨吞咽移動(dòng)。③ 腮腺囊腫：囊腫位于腮腺內(nèi)部，周?chē)邢袤w組織環(huán)繞，位于腺體表面者其前方可見(jiàn)腺體包膜。④ 頸動(dòng)脈體瘤：頸動(dòng)脈瘤位于頸動(dòng)脈分叉處，呈實(shí)性低回聲，內(nèi)可見(jiàn)到動(dòng)脈頻譜。⑤ 神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤多為不均質(zhì)的低回聲腫物，較大者可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)，易與鰓裂囊腫鑒別，但約 20% 的神經(jīng)鞘瘤可呈囊性變，與鰓裂囊腫鑒別較難。6 需要怎么治療？目前認(rèn)為，手術(shù)完整切除囊腫/瘺管是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術(shù)。對(duì)于鰓裂瘺管，尋找內(nèi)瘺口并完整切除瘺管是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。但是臨床上尋找瘺管并不容易, 因?yàn)榀浌芪恢蒙?、?xì)小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復(fù)發(fā)性或反復(fù)感染、引流病例, 瘺管及周?chē)M織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認(rèn), 很容易造成喉返神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)等重要組織的損傷。術(shù)中可以運(yùn)用顯微鏡下支撐喉鏡下尋找內(nèi)瘺口,并內(nèi)瘺口處注入美蘭，然后再?gòu)耐馇谐?，術(shù)中能完整找到瘺管，避免術(shù)后復(fù)發(fā)。同時(shí)對(duì)周?chē)M織損傷小，能很好地避免對(duì)喉返神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞、進(jìn)食嗆咳等并發(fā)癥。鰓裂囊腫/瘺管容易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來(lái)痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。因此首次治療一定要找到靠譜的醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范的治療。2021年02月05日5992
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鰓裂囊腫相關(guān)科普號(hào)
賈晉榮醫(yī)生的科普號(hào)
賈晉榮 副主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院
兒外科
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楊天佑醫(yī)生的科普號(hào)
楊天佑 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
兒童腫瘤外科
3663粉絲21.3萬(wàn)閱讀
黃郁林醫(yī)生的科普號(hào)
黃郁林 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院
耳鼻喉科
3669粉絲187.8萬(wàn)閱讀