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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 在說神經(jīng)瘤之前，先科普一下神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經(jīng)，線索狀。老百姓常說的“神經(jīng)瘤”其實都不是準確的科學術(shù)語，確切地說應(yīng)該是“神經(jīng)源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經(jīng)的腫瘤的總稱。分類(1)神經(jīng)鞘瘤每根神經(jīng)由神經(jīng)纖維和包裹神經(jīng)纖維的鞘膜構(gòu)成，神經(jīng)纖維像電線的導體，鞘膜像絕緣層。神經(jīng)鞘瘤起源于鞘膜，手術(shù)可以把腫瘤從神經(jīng)纖維上分離下來。常見的神經(jīng)鞘瘤有聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤以及椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。(2)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維穿行于腫瘤之中，手術(shù)不能把神經(jīng)纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經(jīng)主干上，但更多發(fā)生在外周神經(jīng)的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經(jīng)纖維瘤。(3)神經(jīng)纖維瘤病是一種特殊類型的神經(jīng)源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。(4)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，預后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療?！吧窠?jīng)瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關(guān)。(1)聽神經(jīng)瘤：單側(cè)耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面部麻木、疼痛等。(3)面神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側(cè)肢體偏癱、另一側(cè)肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經(jīng)纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質(zhì)的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關(guān)系。治療絕大多數(shù)“神經(jīng)瘤”是良性的，手術(shù)切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術(shù)后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取手術(shù)、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時間。2020年04月22日
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賽克主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 典型案例：45歲的李女士近1年來出現(xiàn)面部麻痛，以嘴角明顯，近半年出現(xiàn)牙痛，嚴重時影響睡眠，多次就診于口腔科，按“牙髓炎”治療效果欠佳，后行頭顱MRI檢查，見“顳下窩、海綿竇區(qū)占位”，考慮三叉神經(jīng)鞘瘤（見下圖，白色箭頭），收入我科，行手術(shù)治療，腫瘤徹底切除（見下圖，紅色箭頭），術(shù)后患者牙痛及面痛癥狀消失。在最近的臨床工作中，連續(xù)碰到幾位類似李女士病情的三叉神經(jīng)鞘瘤患者。這些患者入院后，都進行了手術(shù)治療，順利康復出院，但在入院之前都存在發(fā)現(xiàn)不及時及外院誤診的情況。因此，我認為很有必要為廣大患友進行一些關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤的科普介紹。1、何為三叉神經(jīng)首先，讓我們先來認識一下“三叉神經(jīng)”。人腦共有12對顱神經(jīng)，三叉神經(jīng)被編號為第5對顱神經(jīng)，由于具有三個分支（眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)）而得名。三叉神經(jīng)自腦干發(fā)出以后，在顳骨巖部的三叉神經(jīng)節(jié)分為三支，通過顱底的孔道分別進入眼眶、翼腭窩及顳下窩，再不斷分支后分布于顏面部皮膚、鼻腔及口腔黏膜。三叉神經(jīng)主要管理所到達區(qū)域的淺表感覺（如下圖所示，三個分支管理三個不同顏色區(qū)域的淺表感覺）。另外，三叉神經(jīng)的運動支控制部分咀嚼肌，負責咀嚼和咬合。2、三叉神經(jīng)鞘瘤是怎樣的腫瘤三叉神經(jīng)鞘瘤顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤。那何為神經(jīng)鞘瘤呢？如果將我們的神經(jīng)比作一條電線，那么中間的神經(jīng)纖維就相當于電線的銅絲，而外層的神經(jīng)鞘就相當于電線的膠皮（如下圖所示，中間黃色的為神經(jīng)纖維，外面多層排列的藍色結(jié)構(gòu)即為神經(jīng)鞘）。神經(jīng)鞘瘤就是發(fā)生自包裹神經(jīng)纖維外周的神經(jīng)鞘。三叉神經(jīng)鞘瘤屬于良性腫瘤，其發(fā)病率約占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的8%。本病好發(fā)于40歲左右的中年人，而女性較為常見。由于三叉神經(jīng)主管感覺，因此，三叉神經(jīng)鞘瘤患者最長見的癥狀是顏面部感覺麻木與疼痛，很多患者是以長期的牙痛為主要癥狀，反復就診于口腔科，按蛀牙治療，甚至將牙齒拔除，但仍不能緩解，進行進一步的檢查后才確診。而另外一部分患者以陣發(fā)性面部劇烈疼痛為首發(fā)癥狀，就診于神經(jīng)內(nèi)科，按三叉神經(jīng)痛長期口服卡馬西平治療，效果欠佳，行影像學檢查后才發(fā)現(xiàn)。由此可見，三叉神經(jīng)鞘瘤常以“牙痛”及“臉痛”為主要表現(xiàn)，再加上癥狀發(fā)展緩慢，因此常常被忽視或誤診，待到確診時，腫瘤體積已相當巨大，治療難度及風險顯著增加。3、三叉神經(jīng)鞘瘤的診斷由于我們的腦與神經(jīng)被顱骨包被與保護，因此必須通過影像學手段才能發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤的蹤影。目前，顱腦CT與磁共振（MRI）是診斷三叉神經(jīng)鞘瘤最主要的影像學工具。CT常用于初步篩查及反映腫瘤破壞顱骨骨質(zhì)的情況，而增強的MRI則能夠更好的反映腫瘤的大小、質(zhì)地及其腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)的關(guān)系，因此是三叉神經(jīng)鞘瘤治療前所必須的檢查。4、三叉神經(jīng)鞘瘤的治療三叉神經(jīng)鞘瘤的首次治療選擇顯得尤為重要，因為如果選擇了欠妥當?shù)闹委熓侄危坏荒芙鉀Q患者的病痛，還會增加后續(xù)治療的難度。治療策略主要是根據(jù)患者的年齡、癥狀的類型與嚴重程度、以及腫瘤的大小所決定。對于體積較?。ㄒ话銥樾∮?cm），以面部麻木，或者是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮行伽馬刀治療（注：伽馬刀治療是利用伽馬射線進行的放療，不是開刀做手術(shù)）。雖然伽馬刀治療不用開刀，風險與花費較小，但并不適合所有的三叉神經(jīng)鞘瘤，特別是那些以劇烈疼痛為癥狀，或者腫瘤較大（>2.5cm）的患者，伽馬刀無法即刻緩解疼痛癥狀，也無法在短期內(nèi)縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進一步的增大，產(chǎn)生更加嚴重的壓迫癥狀。因此，對于此類患者，手術(shù)切除才是首選的治療方案。對于體積較大的三叉神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)還是很具有挑戰(zhàn)性，這是用于三叉神經(jīng)的解剖特點所決定的。正如前所述，三叉神經(jīng)起源于腦干，跨越多個顱底孔道，分布范圍深在，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內(nèi)動脈及多條顱神經(jīng)。三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)方式包括前方入路、側(cè)方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜間入路，術(shù)式較為復雜，須根據(jù)腫瘤的大小及部位等因素決定，對就診醫(yī)院的手術(shù)設(shè)備及主刀醫(yī)生的技術(shù)要求較高。5、三叉神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)后康復康復對于三叉神經(jīng)鞘瘤術(shù)后患者也顯得尤為重要。對于術(shù)后存在面部麻木的患者，可每日自行按摩面部皮膚，也可行針灸治療，促進感覺恢復。術(shù)后出現(xiàn)咀嚼無力的患者，須每日進行多次張口閉口及咬合訓練，避免顳下頜關(guān)節(jié)僵硬。以上就對三叉神經(jīng)鞘瘤的相關(guān)科普知識進行簡要介紹，如果仍有疑問，可聯(lián)系我進行進一步的咨詢。賽克 副主任醫(yī)師中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科（廣州東風東路651號）門診時間：每周四上午網(wǎng)上咨詢：saike.haodf.com微信公眾號：Dr_Sai_Neurosurgery2018年07月11日2942
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