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李傳坤副主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 由于三叉神經(jīng)由腦干腹側面發(fā)出，向上前側方經(jīng)腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經(jīng)孔處穿過顱中窩的硬膜，位于小腦幕側聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動脈和小腦上動脈跨過其根部上方，小腦前動脈自其下方經(jīng)過。巖靜脈位于神經(jīng)根的側方和后方，在巖上竇下方進入三叉神經(jīng)孔?；嚿窠?jīng)位于三叉神經(jīng)根上方，第Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)位于其下方。因此三叉神經(jīng)鞘瘤患者幾乎都有三叉神經(jīng)功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經(jīng)分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導致產(chǎn)生的角膜炎是個重要的體征，表明三叉神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙，因為三叉神經(jīng)可能在角膜反射中起作用。三叉神經(jīng)運動支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見這些肌肉癱瘓。三叉神經(jīng)鞘瘤導致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)鞘瘤引起的面部疼痛的特點是持續(xù)時間長、缺乏明確扳機點的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對用于三叉神經(jīng)痛的卡馬西平和其他神經(jīng)止痛藥耐藥，對于部分患者在腫瘤切除的同時進行三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術，達到徹底根除疼痛的目的。其他癥狀主要是由于腫瘤對周圍神經(jīng)產(chǎn)生的占位效應，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽力和前庭功能減退。動眼神經(jīng)或外展神經(jīng)受壓產(chǎn)生復視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球導致突眼而引起復視。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應該盡早手術，降低手術風險及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長期壓迫神經(jīng)，造成不可逆的損傷。三叉神經(jīng)鞘瘤的治療1、由于腫瘤為良性，生長較為緩慢，可以選擇多種治療方案。最為保守的方式是用影像學隨訪。建議每6-12月復查一次，主要用于小型腫瘤或者老年患者，其手術的風險要大于腫瘤生長所帶來的風險。2、放射治療適用于規(guī)律性影像學隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤有生長傾向的患者。3、手術切除是三叉神經(jīng)鞘瘤的終極治療手段，如果能夠全切除腫瘤，復發(fā)風險小，如果為了保護功能采取了次全切除，必須輔以放療。4、雙側三叉神經(jīng)鞘瘤較為特殊，建議僅對產(chǎn)生癥狀的一側采取手術治療。對側無癥狀的腫瘤可以先采取觀察。2019年12月17日
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2019年06月17日3333
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賽克主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 典型案例：45歲的李女士近1年來出現(xiàn)面部麻痛，以嘴角明顯，近半年出現(xiàn)牙痛，嚴重時影響睡眠，多次就診于口腔科，按“牙髓炎”治療效果欠佳，后行頭顱MRI檢查，見“顳下窩、海綿竇區(qū)占位”，考慮三叉神經(jīng)鞘瘤（見下圖，白色箭頭），收入我科，行手術治療，腫瘤徹底切除（見下圖，紅色箭頭），術后患者牙痛及面痛癥狀消失。在最近的臨床工作中，連續(xù)碰到幾位類似李女士病情的三叉神經(jīng)鞘瘤患者。這些患者入院后，都進行了手術治療，順利康復出院，但在入院之前都存在發(fā)現(xiàn)不及時及外院誤診的情況。因此，我認為很有必要為廣大患友進行一些關于三叉神經(jīng)鞘瘤的科普介紹。1、何為三叉神經(jīng)首先，讓我們先來認識一下“三叉神經(jīng)”。人腦共有12對顱神經(jīng)，三叉神經(jīng)被編號為第5對顱神經(jīng)，由于具有三個分支（眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)）而得名。三叉神經(jīng)自腦干發(fā)出以后，在顳骨巖部的三叉神經(jīng)節(jié)分為三支，通過顱底的孔道分別進入眼眶、翼腭窩及顳下窩，再不斷分支后分布于顏面部皮膚、鼻腔及口腔黏膜。三叉神經(jīng)主要管理所到達區(qū)域的淺表感覺（如下圖所示，三個分支管理三個不同顏色區(qū)域的淺表感覺）。另外，三叉神經(jīng)的運動支控制部分咀嚼肌，負責咀嚼和咬合。2、三叉神經(jīng)鞘瘤是怎樣的腫瘤三叉神經(jīng)鞘瘤顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤。那何為神經(jīng)鞘瘤呢？如果將我們的神經(jīng)比作一條電線，那么中間的神經(jīng)纖維就相當于電線的銅絲，而外層的神經(jīng)鞘就相當于電線的膠皮（如下圖所示，中間黃色的為神經(jīng)纖維，外面多層排列的藍色結構即為神經(jīng)鞘）。神經(jīng)鞘瘤就是發(fā)生自包裹神經(jīng)纖維外周的神經(jīng)鞘。三叉神經(jīng)鞘瘤屬于良性腫瘤，其發(fā)病率約占顱內神經(jīng)鞘瘤的8%。本病好發(fā)于40歲左右的中年人，而女性較為常見。由于三叉神經(jīng)主管感覺，因此，三叉神經(jīng)鞘瘤患者最長見的癥狀是顏面部感覺麻木與疼痛，很多患者是以長期的牙痛為主要癥狀，反復就診于口腔科，按蛀牙治療，甚至將牙齒拔除，但仍不能緩解，進行進一步的檢查后才確診。而另外一部分患者以陣發(fā)性面部劇烈疼痛為首發(fā)癥狀，就診于神經(jīng)內科，按三叉神經(jīng)痛長期口服卡馬西平治療，效果欠佳，行影像學檢查后才發(fā)現(xiàn)。由此可見，三叉神經(jīng)鞘瘤常以“牙痛”及“臉痛”為主要表現(xiàn)，再加上癥狀發(fā)展緩慢，因此常常被忽視或誤診，待到確診時，腫瘤體積已相當巨大，治療難度及風險顯著增加。3、三叉神經(jīng)鞘瘤的診斷由于我們的腦與神經(jīng)被顱骨包被與保護，因此必須通過影像學手段才能發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤的蹤影。目前，顱腦CT與磁共振（MRI）是診斷三叉神經(jīng)鞘瘤最主要的影像學工具。CT常用于初步篩查及反映腫瘤破壞顱骨骨質的情況，而增強的MRI則能夠更好的反映腫瘤的大小、質地及其腫瘤與周圍正常結構的關系，因此是三叉神經(jīng)鞘瘤治療前所必須的檢查。4、三叉神經(jīng)鞘瘤的治療三叉神經(jīng)鞘瘤的首次治療選擇顯得尤為重要，因為如果選擇了欠妥當?shù)闹委熓侄?，不但不能解決患者的病痛，還會增加后續(xù)治療的難度。治療策略主要是根據(jù)患者的年齡、癥狀的類型與嚴重程度、以及腫瘤的大小所決定。對于體積較小（一般為小于2cm），以面部麻木，或者是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮行伽馬刀治療（注：伽馬刀治療是利用伽馬射線進行的放療，不是開刀做手術）。雖然伽馬刀治療不用開刀，風險與花費較小，但并不適合所有的三叉神經(jīng)鞘瘤，特別是那些以劇烈疼痛為癥狀，或者腫瘤較大（>2.5cm）的患者，伽馬刀無法即刻緩解疼痛癥狀，也無法在短期內縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進一步的增大，產(chǎn)生更加嚴重的壓迫癥狀。因此，對于此類患者，手術切除才是首選的治療方案。對于體積較大的三叉神經(jīng)鞘瘤，手術還是很具有挑戰(zhàn)性，這是用于三叉神經(jīng)的解剖特點所決定的。正如前所述，三叉神經(jīng)起源于腦干，跨越多個顱底孔道，分布范圍深在，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內動脈及多條顱神經(jīng)。三叉神經(jīng)鞘瘤手術方式包括前方入路、側方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜間入路，術式較為復雜，須根據(jù)腫瘤的大小及部位等因素決定，對就診醫(yī)院的手術設備及主刀醫(yī)生的技術要求較高。5、三叉神經(jīng)鞘瘤患者術后康復康復對于三叉神經(jīng)鞘瘤術后患者也顯得尤為重要。對于術后存在面部麻木的患者，可每日自行按摩面部皮膚，也可行針灸治療，促進感覺恢復。術后出現(xiàn)咀嚼無力的患者，須每日進行多次張口閉口及咬合訓練，避免顳下頜關節(jié)僵硬。以上就對三叉神經(jīng)鞘瘤的相關科普知識進行簡要介紹，如果仍有疑問，可聯(lián)系我進行進一步的咨詢。賽克 副主任醫(yī)師中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科（廣州東風東路651號）門診時間：每周四上午網(wǎng)上咨詢：saike.haodf.com微信公眾號：Dr_Sai_Neurosurgery2018年07月11日2942
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