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姜勝利主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 心血管外科 今天臘月二十九，是虎年的倒數(shù)第二天。今天上午以一臺79歲阿姨雙瓣置換術后全胸腔鏡三尖瓣成形手術結(jié)束了虎年的常規(guī)手術！剛過完農(nóng)歷小年的本周除了正中開胸手術外，我還完成了8例全胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術：包括2臺二尖瓣成形，1臺二尖瓣置換，1臺主動脈瓣置換，2臺左房粘液瘤切除，2臺再次三尖瓣手術！其中既有花季少女、翩翩少年，也包括一位80歲老先生，及一位合并脊柱腫瘤需要抓緊手術的患者！所有的病人手術都很順利，所有的病人術后都在快速的康復中！感謝所有在虎年給與我及我的手術團隊幫助支持的人們，兔年里我們還會繼續(xù)努力！提前祝大家兔年幸福安康！2023年01月20日
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汪黎明主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 心胸血管外科 三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形，每200000個嬰兒中有1-5個患有這種疾病，占所有先天性心臟病不到1%。1866年Ebstein首先報道一例，故該疾病亦稱為Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形。在正常心臟中，三尖瓣控制著從右心房到右心室的血液流動。三尖瓣有三個瓣葉，分別是前瓣、后瓣和隔瓣。當瓣葉開放時，使血液從右心房流向右心室，瓣葉關閉時可防止血液在心臟泵血時回流到右心房。而Ebstein畸形患者，三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和后瓣葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環(huán)部位，前瓣葉的位置多正常。因而右心室被分為兩個腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為“心房化的右心室”；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但右心室相對地較小。Ebstein畸形患者常常出現(xiàn)三尖瓣返流，血液從右心室回流入右心房，導致右心房增大。患有Ebstein畸形的兒童還可能有其他先天性心臟疾病，包括房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損或肺動脈瓣狹窄。當患者發(fā)生右心房壓增高，此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導致心臟內(nèi)出現(xiàn)右至左分流，而出現(xiàn)發(fā)紺。2022年7月26日，我們解剖矯治一例三尖瓣下移畸形病人，患者女，59歲。連續(xù)縫合閉合房缺，開放后TEE示三尖瓣關閉好，成形效果滿意。避免了三尖瓣置換，避免了吃抗凝藥，大大提高了病人的遠期生活質(zhì)量。2022年07月26日520
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劉廷亮主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心內(nèi)科 嗯，你好，三個月的孩子，三年半下一激情，我們就得愛波斯坦畸形了。 呃，就是這個愛弗斯坦畸形的治療呢，其實主要看他，他的合并程度，就下移的程度和3000半法律的程度怎么樣，所以你這個孩子呢，因為三個月，我不知道這個孩子有沒有合并房區(qū)，你平時看的時候，孩子有沒有子紺的情況。 嗯，所以這個孩子呢，其實就像剛才我回答一個時間的缺損的，這個應該什么時候治療一樣，就看他的下移的嚴重程度怎么樣。 如果是中度反流，然后呢，如果沒有子紺，或者子紺不嚴重，那這個可以再等一等啊，所以這個孩子呢，就是我是覺得也是要要經(jīng)過一個有經(jīng)驗的醫(yī)院去，去認真評估一下。 如果只是比如說二四畸形，能夠做一個半膜的整形，那這個手術可能也就，嗯，七八萬塊錢就可以了，不需要太多錢，如果是三天半下移很嚴重，右心室功能實際的右心室很小了，那這個治療就比較麻煩，要分期治療了。2022年05月30日270
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鄭景浩主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 這以前小心點為好。 好，最后一個病人啊，一歲三尖半下，一歲后，現(xiàn)在三七歲的還有七分，不要緊的是三尖八下移手術以后。 輕微反流那是非常好非常好的結(jié)果的啊，我不知道是你給誰做的啊，那個是非常好的一個結(jié)果，輕微反流是非常好的，你要反流一點都沒有，好像不太可能，這是你的要求太苛刻了啊，瓣膜我剛剛講三尖瓣下移的瓣膜的質(zhì)量好壞相差很多很多的啊，做好以后的中度或者輕度輕微反正呃，做好很好的，幾年以后它變成中度都有的，重新做也有的，你現(xiàn)在維持七年了，七歲了，七年67年過去還是輕微反，這么已經(jīng)非常好的結(jié)果了啊。 六位寶寶做手術。2022年05月17日300
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陳偉丹副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 心臟中心 Ebstein畸形是1866年Wilhelm Ebstein醫(yī)生尸解了一例長期心悸、呼吸困難、紫紺的19歲男子所發(fā)現(xiàn)，他的學生和同事以他的名字來命名且沿用至今[1, 2]。隔瓣和后瓣（偶有部分前瓣）移至瓣環(huán)下方粘附在其下的心肌壁，瓣葉分化障礙，通常移位程度隔瓣>后瓣>前瓣，心室腔狹小、廢用，房化右室擴張，并有不同程度的擴大和室壁變薄，前瓣通常附著在真正的瓣環(huán)位置，在心腔內(nèi)形成“帆樣”的形態(tài)，冗長、穿孔和活動障礙，這為外科瓣膜成形術構(gòu)建單葉瓣治療Ebstein畸形的基礎[3]。大多數(shù)患兒可以度過嬰兒期，部分在新生兒期即病情危重的常導致災難性后果，有證據(jù)顯示45％看似無癥狀的患兒在嬰兒期死亡[3]。新生兒早期，由于肺血管阻力持續(xù)性升高，妨礙了室腔狹小且功能不全的右室前向血流，在極端的情況下就如同肺動脈閉鎖。另外，肺動脈阻力增高也加重了三尖瓣反流，增加房水平的右向左分流，使患兒出現(xiàn)心衰、缺氧、酸中毒。外科治療指征毫無疑問，新生兒期即出現(xiàn)臨床癥狀常常預示著死亡，且與為手術治療就診的大齡兒童不同。Celermajer等報道的GOSE值［Great Ormond Street Echo Score，比率＝（右房面積＋房化右室面積）／（左房面積＋左室面積＋右室面積）］，對Ebstein畸形具有良好的預后預測價值[4]，通過GOSE值可以評估該病的死亡風險，如表1，GOSE值為3級時即使是非紫紺的患兒，晚期的死亡率也可達45％，GOSE值為3級或4級且合并紫紺時，早期死亡率50％，甚至達到100％。其他的危險因素包括功能性肺動脈閉鎖，大的房間隔缺損，心臟明顯擴大（心胸比大于0.85），三尖瓣重度關閉不全。對于有癥狀的新生兒，手術指征包括：紫紺，GOSE值為3－4級合并輕度紫紺，心胸比大于0.8，重度三尖瓣關閉不全。對于癥狀不明顯的新生兒，如GOSE值為4級，心胸比大于0.8，重度三尖瓣關閉不全也應外科手術治療。表1：GOSE值與死亡風險GOSE值比率死亡率1－23（非紫紺）3（紫紺）4<1.0< p="">1.1－1.41.1－1.4>1.58％早期10％，晚期45％100％100％術前準備和治療策略術前保持機械通氣，芬太尼鎮(zhèn)靜（2-4ug/kg/h），血管活性藥物包括多巴胺（5-10ug/kg/min）異丙腎上腺素（0.05ug/kg/min）支持，對于動脈導管依賴型的給予前列腺素E持續(xù)泵入。吸入萬他維可降低肺血管阻力，增加肺前向血流。每日行心臟超聲檢查，特別要關注肺前向血流和與肺血管阻力相關的指標[5]。因為升高的肺血管阻力限制了肺動脈的血流，特別是三尖瓣重度反流和右室功能比較差的時候，判斷右室流出道梗阻是解剖性的還是功能性的具有重要意義。如果是解剖性的，行體肺分流或右室流出道重建，從而改善肺血管血流是必要的。如果是功能性的（如存在環(huán)形通道），則應嘗試撤離前列腺素E，可能減輕肺動脈瓣反流。如果可以順利撤離前列腺素E且未出現(xiàn)充血性心力衰竭，則可能無需再進一步處理。如果撤離失敗且僅合并紫紺，通常需行體肺分流術，若因三尖瓣重度反流和右室功能不良同時還合并充血性心力衰竭，則應進一步行右心室曠置術或雙心室矯治術。外科矯治技術和原則對于兒童Ebstein畸形的手術治療要追溯到上世紀50年代，但對于新生兒的外科治療到近20年來才有報道。1991年Starnes首先報道了治療新生兒重癥Ebstein畸形的單心室姑息手術，心包補片閉合三尖瓣，心包片上開窗直徑約4mm，切除房間隔，建立4mm的聚四氟乙烯管道體肺分流，如出現(xiàn)肺動脈反流則結(jié)扎主肺動脈，最終再進行Fanton手術完成單心室矯治[6]。Sano等又相繼在單心室生理的基礎上發(fā)展了一種新的右室曠置術，這與Starnes的單心室姑息手術的本質(zhì)區(qū)別在于切除了右室室壁非常薄的部分。術中使用聚四氟乙烯補片閉合三尖瓣，冠狀靜脈竇去頂，冠狀靜脈竇血流經(jīng)右房壁的折疊部分進入房缺，后期建立外管道完成Fanton手術[7]。Starnes的姑息手術已被成功的應用且取得了令人滿意的結(jié)果，新生兒Ebstein畸形手術的住院存活率達到70％左右。具有爭議的是否對右室房化部分進行折疊或者切除？折疊或者切除是否具有改善右心功能的作用尚不清楚，而且有損傷右冠及其分支的風險，延長手術時間，影響遠期結(jié)果或?qū)е滦穆墒С8]?，F(xiàn)在提倡出生后幾周內(nèi)即行雙心室矯治。新生兒Ebstein畸形雙心室矯治在2000年首先由Knott-Craig等所報道[5]。其要點在于：第一，基于三尖瓣前瓣葉行成形術，建造出良好的三尖瓣；第二，縮小右房容積；第三，關閉房間隔，保留一個小孔；第四，糾正所有的合并畸形，包括肺動脈閉鎖。建立體外循環(huán)，雙腔靜脈插管，中低溫或停循環(huán)，主動脈根部灌注停跳。仔細探查右冠狀動脈走形路徑后廣泛切除右房游離壁，使得殘余的右房更具有機械作用，同時也心臟占據(jù)的胸廓內(nèi)容積。全面評估三尖瓣前葉，包括瓣葉的大小，與右室游離壁的連接，特別是瓣葉的前沿可不通過腱索或乳頭肌與右室游離壁相連，而直接嵌入右室游離壁。建立只有單葉瓣的三尖瓣手術技術有Danielson式修復（從心尖部向心底部方向?qū)τ沂曳炕糠诌M行折疊，使移位的瓣葉位于一個相對于三尖瓣瓣環(huán)其余部分更合適的水平）[9]、Sebening縫合、擴大前瓣葉。必要時也可將前瓣葉從瓣環(huán)上切下來，并應用自體心包片擴大，形成一大的單瓣[5, 10]。關閉房間隔并開窗3－4mm可減輕右心負荷并在術后早期改善左心輸出量。其它的方法有Carpentier的改良方法（將前上瓣從瓣環(huán)上分離下來，縱向折疊房化右室，再將前瓣縫到瓣環(huán)水平）、cone技術[11, 12]、將隔瓣移至三尖瓣環(huán)水平，前上瓣也移至與隔瓣游離緣對合的位置，必要時縫合前下交界，De Vega成形。合并的肺動脈閉鎖的處理取決于三尖瓣成形的效果[3]，如成形效果滿意，可行保守的跨環(huán)心包補片（可帶單瓣）；成形效果不佳，肺動脈非常小，或成行不能取得滿意的結(jié)果，則需使用帶瓣管道重建右室流出道。少數(shù)情況下，建立一個小的B-T分流有利于增加圍術期肺血流量。50％以上有癥狀的新生兒合并心內(nèi)缺損，都應在術中給予矯治。對于大于2－3個月的患兒，如功能右室比較小，可考慮行雙向格林術或者半Fanton術。術后監(jiān)護術后早期應保持良好的通氣，鎮(zhèn)靜，吸入一氧化氮和異丙腎上腺素可能具有很大的幫助。警惕肺動脈高壓，術后放置腹膜透析管引流腹水，降低因腹水而腹脹對呼吸的影響。因術前心臟擴大已經(jīng)限制了整個肺臟的發(fā)育，保持足夠的通氣非常重要，潮氣量可增加到12－15cc／kg。經(jīng)歷3－5天低血氧飽和度，再保持紅細胞壓積在45％以上，最大限度地增加攜氧能力和心輸出量也是恢復期對于脆弱地右心具有保護作用地重要策略[10]。手術結(jié)果1.姑息手術2006年Reemtsen報道了16例Ebstein畸形新生兒手術結(jié)果[13]，年齡8±10天，術前均三尖瓣反流，右心功能低下，嚴重心臟擴大，同時合并心衰、紫紺和酸中毒，術中首先評估行三尖瓣成行和右室流出道重建的可能性，僅3例行三尖瓣成形術，其中1例術后死亡，1例術后3個月再次行右心室曠置術。13例行右心室曠置術，其中10例行三尖瓣補片開窗，另3例不開窗，術后住院死亡5例（31％），無晚期死亡，行三尖瓣補片開窗和不開窗的各死亡2例，死亡率分別為20％和66％，平均隨訪27個月，存活的9例患兒均行雙向格林術，且3例完成了Fanton手術。Ebstein畸形右心顯著擴張嚴重影響左室功能，右心功能衰竭的同時往往合并左心功能衰竭。右心室曠置術對左室和右室會產(chǎn)生什么樣的作用？Reemtsen應用CT及心臟超聲對上述存活的12例患者進行研究[14]，分別在右心室曠置術前、二期格林術前和完成Fanton手術時應用CT測量心臟輪廓和同水平胸廓長度（用于計算心胸比），應用心臟超聲計算GOSE值、右室/左室比值和左室縮短分數(shù)，發(fā)現(xiàn)心胸比由0.84±0.09降至0.56±0.1和0.52±0.08，GOSE值由1.04±0.49降至0.31±0.01和0.26±0.05，右室/左室比值由0.63±0.27降至0.44±0.05，左室縮短分數(shù)由31%±4%增加到42%±7%和43%±4%，均具有顯著性差異。右心室曠置術有利于左室的發(fā)育和功能的正?；?，患兒得到了有效的姑息治療，具有較高的生活率。2.雙心室矯治伯明翰Knott-Craig等自1994年對22例Ebstein畸形新生兒和5例小嬰兒行雙心室矯治[15]，術前均有嚴重心衰、心臟擴大，呼吸機和前列腺素E依賴，其中合并肺動脈功能性或解剖性閉鎖18例，室間隔缺損3例，左室發(fā)育小3例，肺動脈分支發(fā)育不良3例，既往有心臟手術史4例，明顯顱內(nèi)出血3例，缺血性肝壞死和腎功能不全3例，惡性快速性心律失常4例，手術中行三尖瓣成形23例，三尖瓣置換2例，單純B-T分流術1例，雙肺動脈成形并雙向格林術1例，住院存活率74％,平均隨訪5.4年（0.2-12年）無死亡，3例需行三尖瓣置換，僅1例因心律失常需藥物治療，所有患兒心功能I級。值得注意的是，Ebstein畸形與心律失常密切相關，大約15％可發(fā)生預激綜合征[16]。Boston等為23名新生兒和9名小嬰兒Ebstein畸形患者行根治術[17]，平均體重3.9公斤（1.9－8.6公斤），早期外科干預的指征包括：持續(xù)性呼吸機依賴、藥物治療無反應的右心功能衰竭、重度三尖瓣反流并紫紺、持續(xù)性血管活性藥物需求、持續(xù)性前列腺素依賴。同期行肺動脈閉鎖矯治15例，室間隔缺損修補4例，早期死亡7例，存活率78.1％，遠期死亡1例，15年存活率74％， Shinkawa報道了1988年-2008年手術治療的24例依賴于前列腺素E的Ebstein畸形新生兒[18]，平均年齡6天（1－17天），平均體重3.2公斤（2.5－4.1公斤），其中9例因紫紺行B-T分流術（1例術后2天改為右心室曠置術，1例行半Fanton時行右心室曠置術），1年生存率為88.9％，5年、10年生存率為76.2％，15例因紫紺并充血性心力衰竭術中對三尖瓣進行評估，11例行右心室曠置術，1年、5年、10年生存率為63.6％，15年生存率為47.7％，另4例行三尖瓣成形術，同時行肺動脈瓣切開或者右室流出道重建，其中2例還為保持血氧飽和度行體肺分流術，1年、5年、10年生存率為25％，15年生存率為47.7％，所有患者心功能I-II級，1例需接受抗心律失常藥物治療。Shinkawa等認為，有癥狀的Ebstein畸形新生兒若不需要干預或者僅需要行分流手術，遠期存活率較高，其他需要行右心室曠置術或三尖瓣成形術的患兒存活率較低，且右心室曠置術可能優(yōu)于三尖瓣成形術。綜上所述，Ebstein畸形外科治療策略較為復雜。一般認為，有癥狀的Ebstein畸形新生兒可以成功停用前列腺素，且不需要其他干預而出院。對于不能停用前列腺素且不具有充血性心力衰竭的應行體肺分流術。對于既有紫紺又有充血性心力衰竭的應在新生兒期即對三尖瓣進行干預。右心室曠置是不錯的選擇，解剖條件較好的可行三尖瓣成形達到雙心室矯治。2016年02月23日5164
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吳智勇主任醫(yī)師 武漢大學人民醫(yī)院 心血管外科 一個半心室矯治術1982年首先由Billingsleg醫(yī)師在治療室間隔完整型肺動脈閉鎖中應用，此后被逐漸推廣。一個半心室矯治術是建立一改良的體肺循環(huán)血流。體循環(huán)血流完全由左心室泵出，肺循環(huán)血流來自與肺動脈吻合的上腔靜脈和經(jīng)右心室泵出的下腔靜脈血，這樣做不僅能保持體、肺循環(huán)血流量相等，而且右心房和右心室容量負荷減輕，改善發(fā)育不良的右心室功能，減輕三尖瓣閉鎖不全的程度，避免因雙心室矯治術所致的右心功能不全的發(fā)生。一個半心室矯治術的適應證主要包括較重的Ebstein畸形Ⅱ型患者，其功能右心室等于正常右心室的1/2-1/3，或三尖瓣修復術后食道超聲心動圖發(fā)現(xiàn)右心功能不全表現(xiàn)，如擴大的右心室使室間隔膨出并壓迫左心室，或右心房壓力>12mmHg（同時左心房壓力為5 mmHg者），室間隔完整型肺動脈閉鎖，右室流出道梗阻伴右心室發(fā)育不全等復雜先天性心臟病。對于較重的Ebstein畸形及右室發(fā)育不良的患者心內(nèi)畸形矯治后易出現(xiàn)右心功能不全，患者恢復困難，有時甚至危及患者的生命。近幾年來，一個半心室矯治術逐漸被大家認可，且取得了很好的效果。一個半心室矯治術后抗凝治療，采用華法林片口服抗凝，凝血酶元時間維持在17～20s,INR維持在1.5～2.0之間?；虿捎媚c溶阿斯匹林按成人每日75mg口服，兒童相應減量。2011年12月07日5876
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徐宏耀主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 心外科 目的：為探討Ebstein 畸形的手術治療方法，總結(jié)經(jīng)驗，提高治愈率。方法：回顧性總結(jié)2002年1月至2011年8月共手術治療先天性心臟病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年齡最小10個月，最大48歲，平均15.8歲。體重7-68 Kg，平均35.3Kg。根據(jù)Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圓孔未閉39例，合并預激綜合征8例，右室流出道狹窄3例，肺動脈閉鎖1例。心功能(NYHA)Ⅱ級23例，Ⅲ級28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，輕度返流7例。X線胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。 手術均在全麻低溫體外循環(huán)下進行，心肌保護均采用4:1含血心臟停搏液，心包內(nèi)放冰屑。一般上腔靜脈用短直角插管以備格林手術之用。應用褥式縫合上提隔瓣及后瓣，平行折疊房化右室加三尖瓣環(huán)縮環(huán)術21例；應用Carpentier法8例，首先剪掉隔葉、后葉及鄰近前葉之根部，游離相應腱索，縱行折疊房化心室，而后將切下的前葉及后葉、隔葉縫合于環(huán)縮后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，應用間斷褥式縫合法將后瓣環(huán)及鄰近的隔瓣環(huán)縫合縮小三尖瓣環(huán)，使其二瓣化，主要靠前瓣葉的作用關閉三尖瓣。用縱向折疊房化心室加三尖瓣成形術4例。三尖瓣置換術5例，用于三尖瓣發(fā)育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形術后加做雙向格林手術。另有2例因右心室發(fā)育不良僅做雙向格林手術，結(jié)果：49例痊愈出院。1例3歲患兒術前重度紫紺，手術中低心排不能脫離體外循環(huán)機死亡，另一例10個月嬰兒術后5天因低心排死亡，死亡率4%。術后經(jīng)門診隨訪49例。心功能Ⅰ級30例，Ⅱ級19例，三尖瓣中度返流8例，輕度返流6例，無返流30例。3例機械瓣、2例生物瓣功能正常?；颊呔謴土苏５纳钆c工作。結(jié)論：對于Ebstein 畸形要根據(jù)不同的病情采取相應的手術治療方法，可以取得良好的手術效果。關鍵詞 Ebstein 畸形 手術治療Ebstein 畸形屬于復雜性先天性心臟病，因其發(fā)病率低，病理形態(tài)多變，手術方法較多且不易掌握手術風險較大是其特點。近9年來我院共手術治療Ebstein 畸形51例，效果較好，現(xiàn)將這些病例總結(jié)報告如下：臨床資料及手術方法： 2002年1月至2011年8月我院共手術治療先天性心臟病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年齡最小10個月，最大48歲，平均15.8歲。體重7-68 Kg，平均35.3Kg。根據(jù)Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圓孔未閉39例，合并預激綜合征8例，右室流出道狹窄3例，肺動脈閉鎖1例。心功能(NYHA)Ⅱ級23例，Ⅲ級28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，輕度返流7例。X線胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。無紫紺6例，輕度紫紺16例，中度紫紺23例，重度紫紺6 例。 手術均在全麻低溫體外循環(huán)下進行，心肌保護采用4:1含血心臟停搏液，心包內(nèi)放冰屑。一般上腔靜脈用短直角插管以備做雙向格林手術之用。應用褥式縫合上提隔瓣及后瓣，平行折疊房化右室加三尖瓣環(huán)縮環(huán)術21例；應用Carpentier法8例，首先剪掉隔葉、后葉及鄰近前葉之根部，游離相應腱索，縱行折疊房化心室，而后將切下的前葉及后葉、隔葉縫合于環(huán)縮后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，應用間斷褥式縫合法將后瓣環(huán)及鄰近的隔瓣環(huán)縫合縮小三尖瓣環(huán)，使其二瓣化，主要靠前瓣葉的作用關閉三尖瓣。用縱向折疊房化心室加三尖瓣成形術4例。三尖瓣置換術5例，用于三尖瓣發(fā)育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形術后加做雙向格林手術。另有2例因右心室發(fā)育不良僅做雙向格林手術，結(jié)果：49例痊愈出院。1例3歲患兒術前重度紫紺，手術中低心排不能脫離體外循環(huán)機死亡，另一例10個月嬰兒術后5天因低心排死亡，死亡率4%。術后經(jīng)門診隨訪49例。心功能Ⅰ級30例，Ⅱ級19例，三尖瓣中度返流8例，輕度返流6例，無返流30例。3例機械瓣、2例生物瓣功能正常?；颊呔謴土苏５纳睢W習與工作。討論1. Ebstein畸形是一種少見的復雜先天性心臟病[1]，其發(fā)病率約占先心病的0.5-1%。其病理形態(tài)變化多端，血流動力學方面差異也比較大。紫紺程度輕重不等。一般都有大的右心房，巨大的房化右室及重度三尖瓣關閉不全。由于發(fā)病率低，再加上病變復雜多樣，手術方法需根據(jù)病人的具體情況而定，因此對外科醫(yī)生提出了很高的要求，即對本病必須有較深的心外科理論知識及豐富的臨床經(jīng)驗。2. 對A型患者，三尖瓣葉發(fā)育較好，隔瓣及后瓣下移程度較輕，功能右心室較大，采用Danielson法間斷褥式縫合上提隔葉及后葉，而后環(huán)縮三尖瓣環(huán) [2]。這一方法技術較為簡單，容易掌握。本組采用該手術方法21例，效果良好。3. 對于B型患者，其手術難度明顯增大，由于房化心室大、右心室功能差，往往都有不同程度的紫紺，病變多樣化，不易把握。對于瓣葉發(fā)育較好者，立足于瓣膜成形術。右心室發(fā)育欠佳、室壁菲薄、收縮無力，或功能右心室較小者瓣膜成形術后加做雙向格林手術[3]（本組17例），以保證安全。三尖瓣成形的方法則是根據(jù)具體病變決定，術中對有些患者的腱索做了重新移植，以有利于血流通暢及瓣膜關閉。4、5例C型患者，瓣葉發(fā)育不良，功能右室小，采用折疊部分房化心室，縮小三尖瓣環(huán)，而后保留原瓣膜用瓣中瓣的方法置換瓣膜，兒童用機械瓣，成人用機械瓣或生物瓣。有一例矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣的作用是功能二尖瓣，用機械瓣膜置換。有2例僅做了雙向格林手術，因為三尖瓣發(fā)育差，右心室發(fā)育不良、室壁菲薄，雙向格林手術可改善心功能，提高血氧飽和度，生長發(fā)育以后再做處理。結(jié)論：對于A型患者平行折疊房化心室加上三尖瓣成形術即可，B型患者采用縱行折疊房化心室法，重新切割，縫合固定瓣葉，或者縱行折疊房化心室后用成形環(huán)縮小三尖瓣環(huán)可收到良好效果。對于后葉發(fā)育缺陷者，縫閉后葉及隔葉瓣環(huán)部，使其二瓣化，加上縱行折疊房化心室。對右室發(fā)育不良或成形術后心功能不良者，加做雙向格林手術會更安全。三尖瓣發(fā)育差無法成行者行瓣膜置換術后。右心室發(fā)育不良者僅做雙向格林手術，可安全有效改善心功能。 參考文獻1、汪曾煒，劉維永，張寶仁主編：心血管外科手術學（第二版）.北京 人民軍醫(yī)出版社 2005.576頁.2、許建屏，高峰，吳清玉.三尖瓣下移畸形的外科治療.中華胸心血管外科雜志，2005,21:368頁.3、Maluf MA,Carvalho AC,Carvalho WB.One and a half ventricular repair as alternative for hypoplastic right ventricle.Rev Bras Cir Cardiovasc.2010 Oct-Dec;25(4):466-732011年12月04日4971
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