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張炯副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 各位患者，大家好！近來(lái)新冠疫情反復(fù)，而且國(guó)內(nèi)已經(jīng)出現(xiàn)delta新發(fā)變異株的傳播。在此，就我所診療的專(zhuān)病，結(jié)合COVID-19大家咨詢(xún)較多的熱點(diǎn)、難點(diǎn)內(nèi)容做一個(gè)闡述。 1、COVID-19感染可以導(dǎo)致急性腎損傷，其發(fā)病率10-50%不等，根據(jù)患者基礎(chǔ)疾病狀態(tài)和病程長(zhǎng)短不同，至少10%。導(dǎo)致急性腎損傷的原因有兩個(gè)主要方面。一是，引起全身的病毒血癥炎癥反應(yīng)，多器官功能衰竭，嚴(yán)重影響肺功能、心功能，進(jìn)而損傷腎功能。二是，病毒與腎臟固有細(xì)胞的直接結(jié)合，起到腎臟細(xì)胞直接損傷作用，從而損傷腎組織……2021年08月08日
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徐志泉主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 兒童腎病風(fēng)濕免疫科 《腎病綜合征能打新冠疫苗嗎？指南及補(bǔ)充》——徐志泉打新冠疫苗：前期要求接種年齡為 18-59歲，補(bǔ)充——2021.6已經(jīng)開(kāi)始擴(kuò)展接種3-17歲兒童（國(guó)際兒童分期18歲以下的未成年人為兒科，兒童只用滅活疫苗）及60歲以上。國(guó)內(nèi)是滅火疫苗，一般情況下共接種2劑，兩劑間隔28天，緊急時(shí)至少14天。疫苗打還是不打？打了會(huì)不會(huì)出現(xiàn)不良反應(yīng)？哪些人可以接種疫苗？針對(duì)不同的人群，《新冠病毒疫苗接種技術(shù)指南（第一版）》接種建議：可以接種的人群：健康人群以下這些人群也可以接種疫苗：1、 對(duì)塵螨、食物、花粉、酒精、青霉素、頭孢、其他藥物過(guò)敏。2、 心臟病，冠心病，不處于急性期。3、 高血壓藥物控制穩(wěn)定，血壓低于160/100mmHg。4、 糖尿病藥物控制穩(wěn)定，血糖≤13.9mmol/L。5、 甲減服用穩(wěn)定劑量左甲狀腺素片（優(yōu)甲樂(lè)），甲功正常。6、 慢性濕疹沒(méi)有明顯發(fā)作。7、 慢性蕁麻疹當(dāng)前癥狀不明顯。8、 慢性肝炎不用藥物治療，肝功正常。9、肺結(jié)核不處于活動(dòng)期。10、銀屑病非膿皰型等急性類(lèi)型。11、慢阻肺非急性發(fā)作期，無(wú)明顯咳嗽。12、強(qiáng)直性脊柱炎無(wú)急性疼痛表現(xiàn)。13、抑郁癥藥物控制良好，生活工作正常。14、健康狀況穩(wěn)定、藥物控制良好的慢性病人群，不作為新冠疫苗接種禁忌人群，建議接種。不能接種的人群：■1、既往接種疫苗出現(xiàn)嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)者（如急性過(guò)敏反應(yīng)、血管神經(jīng)性水腫、呼吸困難等）；■2、對(duì)疫苗成分及輔料過(guò)敏者不能接種。滅活新冠疫苗輔料主要包括：磷酸氫二鈉、氯化鈉、磷酸二氫鈉、氫氧化鋁；■3、患有未控制的癲癇和其他嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)疾病者（如橫貫性脊髓炎、格林巴利綜合癥、脫髓鞘疾病等）；■4、正在發(fā)熱者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性發(fā)作期，或未控制的嚴(yán)重慢性病患者；■5、妊娠期婦女。補(bǔ)充——另有相關(guān)資料提示7種人不能接種：有七種人不適合接種新冠病毒疫苗：1.以前接種本疫苗出現(xiàn)過(guò)敏者。2.嚴(yán)重慢性病、過(guò)敏體質(zhì)者。3.發(fā)熱或急性疾病期患者。4.患有血小板減少癥者或出血性疾病患者。5.正在接受免疫抑制劑治療或免疫功能缺陷患者。6.未控制的癲癇和患其他進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病者。7.孕婦。暫緩接種的人群：■任何原因（感冒、傷口感染、局部炎癥）引起的發(fā)熱（腋下體溫≥37.3℃）；■任何原因（感冒、傷口感染、局部炎癥）引起的發(fā)熱（腋下體溫≥37.3℃）；■惡性腫瘤患者手術(shù)前后，正在進(jìn)行化療、放療期間。腎病綜合征人群來(lái)說(shuō)，如果也想打新冠疫苗，究竟能不能打呢？會(huì)不會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)？腎病綜合征能打疫苗但有要求！在“無(wú)孔不入”的新冠病毒面前，腎病綜合征免疫力的，一旦感染，癥狀會(huì)比一般人群要嚴(yán)重。因此，目前包括美國(guó)疾控中心、美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院以及我國(guó)公共衛(wèi)生機(jī)構(gòu)和許多醫(yī)生都在鼓勵(lì)自身免疫疾病患者接種新冠疫苗。通俗地說(shuō)：可以打疫苗?！?dāng)然了！具體能不能接種還是有一定的限制條件的。根據(jù)2019年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）關(guān)于自身免疫病患者接種疫苗的建議，以及中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)和感染病學(xué)分會(huì)聯(lián)合撰寫(xiě)的《免疫受損成人新型冠狀病毒疫苗接種專(zhuān)家建議》的要求來(lái)看，存有以下情況應(yīng)接種疫苗或暫停接種疫苗：免疫病、腎病綜合征患者處于病情穩(wěn)定期，如無(wú)其他禁忌，建議接種新冠滅活疫苗；若病情處于活動(dòng)期，則不建議接種疫苗。自身免疫病、腎病綜合征患者全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和改善病情抗風(fēng)濕藥物如甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、硫酸羥氯喹等治療時(shí)，不能接種減毒活疫苗，但是可以接種滅活疫苗，不過(guò)與健康人群相比，自身免疫病患者接種疫苗的預(yù)期有效性可能會(huì)有所下降。正在使用生物靶向藥治療的患者，由于這類(lèi)藥物可以清除或部分清除B細(xì)胞，抑制機(jī)體產(chǎn)生抗體的能力，很可能導(dǎo)致接種疫苗后無(wú)法達(dá)到預(yù)期的保護(hù)效果，也不建議接種疫苗。妊娠后半程接受過(guò)生物制劑治療的母親分娩的新生兒，6個(gè)月內(nèi)應(yīng)避免接種減毒活疫苗。有過(guò)敏史的患者，需要在接種前告知醫(yī)生，如果曾經(jīng)發(fā)生嚴(yán)重過(guò)敏，或者有疫苗相關(guān)成分過(guò)敏史，不建議接種。正處于發(fā)熱期、患有其他急性疾病及孕婦群體不建議進(jìn)行接種。新冠疫苗和HPV疫苗，包括其他疫苗，都不建議同時(shí)接種，但可以分開(kāi)接種，具體需要咨詢(xún)風(fēng)濕免疫科醫(yī)生和執(zhí)行接種的醫(yī)生后再進(jìn)行接種。接種疫苗會(huì)不會(huì)導(dǎo)致過(guò)腎病綜合征復(fù)發(fā)？接種新冠疫苗，是否有可能會(huì)誘發(fā)患者的疾病活動(dòng)或者復(fù)發(fā)呢？理論上確實(shí)有這種風(fēng)險(xiǎn)存在。但總的來(lái)說(shuō)，接種的獲益始終遠(yuǎn)超過(guò)了風(fēng)險(xiǎn)。選擇合適的接種時(shí)機(jī)，密切監(jiān)測(cè)病情，便可以最大程度降低風(fēng)險(xiǎn)。也不必過(guò)于擔(dān)心。目前還沒(méi)有證據(jù)表明狼瘡或其他自身免疫性疾病患者接種疫苗會(huì)導(dǎo)致炎癥反應(yīng)／復(fù)發(fā)。除非患者對(duì)疫苗有嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)史或者有其他不適合打疫苗的情況，否則通常情況下狼瘡患者可以接種疫苗。除此之外，對(duì)于接種后出現(xiàn)的發(fā)熱、疲倦、關(guān)節(jié)痛等癥狀，也不用太過(guò)擔(dān)心、焦慮。這些癥狀說(shuō)明了機(jī)體的免疫系統(tǒng)正在工作，一般休息片刻后可自行消退，無(wú)需特別處理。但如果癥狀比較嚴(yán)重，或者癥狀沒(méi)有自行改善也需要及時(shí)就醫(yī)。接種疫苗就不會(huì)被感染了？既然接種了新冠疫苗，那么是不是意味著就不會(huì)感染新冠病毒了？這種觀點(diǎn)其實(shí)是不正確的。到目前為止，任何疫苗的保護(hù)效果都不能達(dá)到100%，少數(shù)人接種后仍可能不會(huì)產(chǎn)生保護(hù)力或者發(fā)病。只能說(shuō)，接種疫苗后只能降低感染病毒的風(fēng)險(xiǎn)，而不是說(shuō)不會(huì)再感染新冠病毒。補(bǔ)充——新冠疫苗說(shuō)明書(shū)中的禁忌要求孕婦、哺乳期婦女不得接種。因此備孕婦女須在疫苗接種后適當(dāng)推遲懷孕時(shí)間，參考其他滅活疫苗，建議在接種3個(gè)月以后懷孕。提示：在抗擊新冠肺炎疫情的路上，我們一直都在賽跑。我們接種的每一劑新冠疫苗都是在為自己撐起一把“免疫保護(hù)傘”，只有我們更多人“撐傘”才能建立起牢固的免疫屏障，才能更好地保護(hù)我們自身和家人的健康。2021年07月25日9436
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鄭振峰主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 一直想和大家聊聊腎臟內(nèi)科醫(yī)生最喜歡治療的腎臟病：微小病變（minimal change disease, MCD）。醫(yī)學(xué)院上學(xué)時(shí)我對(duì)這個(gè)病還沒(méi)太多感性認(rèn)識(shí)，直到成為腎臟專(zhuān)科醫(yī)生后真正治療過(guò)微小病變的病人后才有了深刻體會(huì)。用一位曾給我們講過(guò)課老師的話說(shuō)：當(dāng)你見(jiàn)到一位微小病變患者時(shí)，難道你沒(méi)有給他治療的沖動(dòng)嗎？的確，這種病人你只要按照臨床指南去治療大概率會(huì)收到奇效。病人看到蛋白尿迅速消失后很可能會(huì)對(duì)主治醫(yī)生產(chǎn)生迷之崇拜。我就曾經(jīng)遇到一位16歲患微小病變的小女生，她住院時(shí)尿蛋白已經(jīng)超過(guò)6000mg/天，但用上足量激素后8天她的尿蛋白驟降到300mg/天以下，治療效果出奇的好，以至于完全顛覆了我對(duì)內(nèi)科學(xué)課本中微小病變腎病那一章中關(guān)于療效的認(rèn)知?，F(xiàn)今，我也明白那位老師講話的本意：相較于其它眾多腎臟病都是那種治起來(lái)困難重重，遷延難愈和毫無(wú)成就感，微小病變幾乎就是上天的恩賜。要是放著一例確診微小病變患者不去治療，那就等同于買(mǎi)彩票中獎(jiǎng)了，但最后卻將彩票拱手送人一樣。圖1：遇到一位微小病變的小姑娘難道沒(méi)有治療的沖動(dòng)嗎？后來(lái)隨著治療的病患越來(lái)越多，漸漸發(fā)現(xiàn)微小病變腎病也不是想像中那么簡(jiǎn)單。其中我遇到最多的就是已經(jīng)在外院治療數(shù)輪，但又多次復(fù)發(fā)的病例。用我們專(zhuān)業(yè)的醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，這類(lèi)病人稱(chēng)為：頻繁復(fù)發(fā)/激素依賴(lài)型微小病變。這種病患者可是實(shí)打?qū)嵉碾y治性病例。問(wèn)我有多難？我想如果沒(méi)有強(qiáng)大信念和有效的方法，足以將大多數(shù)患者和腎臟科醫(yī)生知難而退了。如果有一天你遇到的是一位頻繁復(fù)發(fā)/激素依賴(lài)型微小病變的患者，我相信你和你的患者都會(huì)被這種疾病折磨的苦不堪言。我也曾遇到過(guò)這樣的病友，那時(shí)的我還只是一位小小住院醫(yī)生，跟在上級(jí)醫(yī)生的指導(dǎo)下治療病人。印象中有兩位病人讓我記憶深刻。一位是做小買(mǎi)賣(mài)的青年個(gè)體商戶，她在我們科經(jīng)腎活檢確診為微小病變。初始治療時(shí)我的老師是按照指南用的足量激素，效果不錯(cuò)。但后來(lái)激素減量至3片時(shí)她的病就復(fù)發(fā)了。她只好從頭開(kāi)始再用激素治療，但還是開(kāi)始有效，減量至3片時(shí)就復(fù)發(fā)。如此五次之后。她也呈現(xiàn)出激素特有的外貌，那時(shí)候她還是一位25歲的豆蔻年華的少女，看著病情反復(fù)發(fā)作，而且容貌不堪入目，情緒底落，精神抑郁，好在她的男友對(duì)她是百般呵護(hù)。之后，我的老師也沒(méi)辦法，嘗試用他克莫司來(lái)替代激素，曾一度控制了病情，但病人和老師都發(fā)現(xiàn)，他克莫司減量后也會(huì)使病情復(fù)發(fā)。就這樣，她從激素依賴(lài)型變成了他克莫司依賴(lài)型。不過(guò)因?yàn)闇p少了激素用量，她的容貌漸漸恢復(fù)。所以后來(lái)她也接受了長(zhǎng)期應(yīng)用他克莫司治療了。還有另一位患者，就沒(méi)有前面這位幸運(yùn)了。她曾經(jīng)是天津天津歌舞劇院演員，也是在我們科診斷的微小病變。據(jù)我所知她的病情也復(fù)發(fā)了至少5次以上，而且更為不幸的是她因長(zhǎng)期使用激素出現(xiàn)白內(nèi)障和股骨頭壞死，為此均作了手術(shù)。不過(guò)那時(shí)候治療方法很有限，面對(duì)這樣的病人，我們腎臟專(zhuān)科醫(yī)生有時(shí)也是很無(wú)奈。圖2：歌舞劇的演員不能上臺(tái)就太遺憾了。不過(guò)現(xiàn)如今，新的治療方法已不斷出現(xiàn)。當(dāng)我們?cè)俅闻c這樣的病人相遇時(shí)，我們總算有了一戰(zhàn)之力了。先說(shuō)結(jié)論，接下來(lái)我再細(xì)說(shuō)原因。結(jié)論：對(duì)于頻繁復(fù)發(fā)/激素依賴(lài)型微小病變患者，推薦使用利妥昔單抗治療。原因：要想說(shuō)明原因，恐怕不是三言?xún)烧Z(yǔ)能說(shuō)明白的。對(duì)于感興趣的患友可以進(jìn)一步閱讀我們的推送文章《重頭再來(lái)的煩惱之頻繁復(fù)發(fā)/激素依賴(lài)型微小病變》仔細(xì)閱讀。2021年04月21日1003
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 腎病綜合征是在臨床中最常見(jiàn)到的腎病之一，說(shuō)腎病綜合征常見(jiàn)，是因?yàn)樗妓心I活檢病例的40%左右，在我國(guó)這一比例約為20%。膜性腎病、微小病變及局灶節(jié)段性腎小球硬化等都可以表現(xiàn)為腎病綜合征；當(dāng)IgA腎病患者出現(xiàn)大量蛋白尿及低血漿蛋白時(shí)也可表現(xiàn)為腎病綜合征；某些繼發(fā)性腎臟病，如狼瘡性腎炎與糖尿病腎病等也可以表現(xiàn)為腎病綜合征。 那到底什么是腎病綜合征？所謂“腎病綜合征（NS）”，它是一組癥狀類(lèi)似及病因不同的臨床綜合征，腎病綜合征還可以出現(xiàn)不同的病理類(lèi)型。臨床上常表現(xiàn)為大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等典型癥狀，也可引起腎功能損害及其它表現(xiàn)。 腎病綜合征，再簡(jiǎn)單一點(diǎn)說(shuō)，只要同時(shí)滿足這兩個(gè)條件：24小時(shí)尿蛋白定量≥3.5g（成人）及血漿白蛋白≤30g/L，就可以診斷為腎病綜合征，而高度水腫與高脂血癥等其它表現(xiàn)并非必備條件。所以說(shuō)，腎病綜合征就是一組“綜合征”，即很多疾病都可以表現(xiàn)為腎病綜合征（NS）?？捎袝r(shí)只作出腎病綜合征的診斷，并未提到其它疾病，則通常指的是“原發(fā)性腎病綜合征”，在不準(zhǔn)備進(jìn)行腎穿刺活檢的情況下，這也可作為腎病的最后診斷。 原發(fā)性腎病綜合征或特發(fā)性腎病綜合征（INS），如若對(duì)其進(jìn)行腎穿刺活檢，其病理類(lèi)型多為這幾種，即微小病變（MCD）、膜性腎病（MN）、系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）及膜增殖性腎小球腎炎（或系膜毛細(xì)血管性腎炎）（MPGN）等。2020年09月07日4489
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 一：什么叫腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS） 首先，大家要理解一個(gè)概念，所謂綜合征，不是一種簡(jiǎn)單的疾病，而是一種由患者的主官感受（癥狀）、體格檢查異常（體征）、輔助檢查（化驗(yàn)、心電圖、X-線片等）所組成的病理癥候群。腎病綜合癥是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥群，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。 腎病綜合征是指因腎臟病理?yè)p害所致的一組具有一定內(nèi)在聯(lián)系的臨床癥候群。因此，它的定義是由臨床表現(xiàn)所界定的，包括：①大量蛋白尿(＞3.5g/d)；②低白蛋白血癥(血清白蛋白＜30g/L，兒童＜25g/L)；③高脂血癥(血清膽固醇＞6.5mmol/L)；④水腫。其中① 、 ②兩項(xiàng)為診斷的必備條件。另外，應(yīng)指出的是由于腎病綜合征是由多種病因、病理和臨床疾病所引起的一組綜合征，因此它和“發(fā)熱”、“貧血”等名詞一樣，不能被用作疾病的最后診斷。需要后續(xù)的腎臟活檢等相關(guān)檢查進(jìn)行明確診斷。 二：腎病綜合癥怎么發(fā)病的？ 腎臟是血液的凈化器，人體血液中的代謝物質(zhì)等雜質(zhì)需要通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)膜予以清除，最終通過(guò)尿液排除體外。此濾過(guò)膜對(duì)蛋白質(zhì)過(guò)濾起屏障作用。腎病綜合征時(shí)，此屏障作用受損，蛋白質(zhì)濾出增加，因而出現(xiàn)蛋白尿。尿中大量喪失蛋白質(zhì)使血漿蛋白降低，血液膠體滲透壓下降，改變了毛細(xì)血管內(nèi)與組織間液體交換的平衡，水潴留在組織間隙內(nèi)形成水腫。由于有效血容量減少，促進(jìn)腎素、血管緊張素、醛固酮系統(tǒng)分泌增加，引起水鈉潴留，另外因腎血流量減少使腎小球?yàn)V過(guò)率下降也促使水腫發(fā)生。 持久大量蛋白尿，使血漿蛋白特別是白蛋白濃度降低，可出現(xiàn)白、球蛋白比例倒置。病人常伴有營(yíng)養(yǎng)不良，一般呈負(fù)氮平衡。 腎病綜合征中脂質(zhì)代謝紊亂的機(jī)理還不很清楚，大都認(rèn)為與腎臟長(zhǎng)期丟失蛋白質(zhì)在促進(jìn)肝內(nèi)白蛋白的合成的同時(shí)亦刺激脂蛋白的生成有關(guān)。 三：怎么判定小孩是否得了腎病綜合征 患兒的臨床表現(xiàn)： A.全身浮腫：幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個(gè)病程中時(shí)腫時(shí)消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。 B.消化道癥狀：因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時(shí)，上述癥狀加重。 C.高血壓：非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多, 可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。 D.蛋白尿：大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。 E.低蛋白血癥：主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系。 F.高脂血癥：血中甘油三脂明顯增高。 腎病綜合征檢查 A.尿常規(guī)：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時(shí)也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細(xì)胞＜10個(gè)／HP；Ⅱ型＞10個(gè)／HP。 B.選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測(cè)定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過(guò)正常。 C.血生化檢查：除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。 D.腎活體組織檢查：運(yùn)用腎臟穿刺技術(shù)，取出極少量腎組織，通過(guò)超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。 根據(jù)患兒的情況，可能醫(yī)生會(huì)做血沉、蛋白電泳、腎功能檢查等，以指導(dǎo)診療。 在臨床工作中，醫(yī)生主要根據(jù)本病的典型表現(xiàn)，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2體表面積）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫伴或不伴有高脂血癥等進(jìn)行診斷。 由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此，認(rèn)為診斷的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)以大量蛋白尿?yàn)橹鳌? 四：醫(yī)生一般怎么治療？ 采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的中西醫(yī)綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質(zhì)平衡、供給適量的營(yíng)養(yǎng)、預(yù)防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補(bǔ)腎、配合控制西藥副作用為主要治則。 1.一般治療 (1)休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過(guò)勞。 (2)飲食：低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。 2.對(duì)癥治療 一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開(kāi)始利尿消腫。 3.腎上腺皮質(zhì)激素（下稱(chēng)激素）治療 應(yīng)用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復(fù)發(fā)問(wèn)題，但臨床實(shí)踐證明激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥。 用藥原則為： ①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時(shí)的中效制劑為宜，如沷尼松，除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適用于緩解時(shí)的隔日療法。 ②開(kāi)始治療時(shí)應(yīng)足量，分次服用，心快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。 ③尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。 ④維持治療不宜過(guò)短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥，以減少?gòu)?fù)發(fā)，且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時(shí)也易使之緩解。 (1)初治方案：有兩類(lèi)：①中長(zhǎng)程療法：國(guó)內(nèi)較多采用。沷尼松每日2mg/dk（總量不超過(guò)60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開(kāi)始減量，改為隔陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開(kāi)始減量，改為隔陰日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個(gè)月（中程療法）。若治療4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)，可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般用藥8周，最長(zhǎng)不超過(guò)12周，然后改隔日2mg/kg，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個(gè)月（長(zhǎng)程療法）。②短程治療：歐美等國(guó)多采用此法，國(guó)內(nèi)較少采用。 (2)復(fù)發(fā)病例：延長(zhǎng)隔日服藥的時(shí)間，即給予中長(zhǎng)程治療。復(fù)發(fā)2次以上可考慮加用免疫抑制劑。 (3)對(duì)激素依賴(lài)病例：須參考用藥及反復(fù)的病史，摸索能維持緩解的隔日劑量，長(zhǎng)期維持，至少半年，以后再試減量。一般認(rèn)為沷尼松隔日1.4mg/kg，無(wú)激素霉副作用。也呆加用免疫抑制劑。 (4)對(duì)激素耐藥者：處長(zhǎng)隔日用藥時(shí)間和/或加用免疫抑制劑，可使部分病例達(dá)到緩解或部分緩解，并可能延緩腎功能減退的過(guò)程。此類(lèi)多屬非微小病變型，故最好行腎穿檢查，以明確其病理類(lèi)型，決定治療方案 (5)甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療：大劑量靜脈給藥具有更強(qiáng)有力的免疫抑制和抗炎作用，能較快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。本法雖可用于初治者，但我國(guó)多用于難治性腎病，即用于激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。劑量為15～30mg/kg(總量不多于1000mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀釋后靜滴1～2時(shí)。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時(shí)1周后重復(fù)。沖擊后48時(shí)，繼以激素隔日口服。其副作用為靜滴中偶有面紅震顫、惡心、味覺(jué)改變，還可致一過(guò)性高凝狀態(tài)及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。 4.免疫抑制劑治療 適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者，可加用或換用免疫抑制劑。 (1)環(huán)磷酰胺：可減少?gòu)?fù)發(fā)延長(zhǎng)緩解期；激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解；激素耐藥者應(yīng)用后有時(shí)能改善患兒對(duì)激素的效應(yīng)。 (2)苯丁酸氮芥：能減少激素敏感者的復(fù)發(fā)。 (3)此外還有環(huán)孢毒素A、雷公藤多甙等，療效肯定。 5.其他治療 (1)抗凝劑的應(yīng)用：腎病綜合征時(shí)常呈高凝狀態(tài)，故近年有人主張應(yīng)加用抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素、潘生丁、活血化瘀中藥丹參等。 (2)左旋咪唑：是免疫調(diào)節(jié)劑。一般用于激素的輔助治療，特別是常伴感染的勤復(fù)發(fā)或激素依賴(lài)病例。 (3)巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換酶抑制劑，近年有人認(rèn)為可改善腎小球血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)而使尿蛋白排出減少，可用于激素輔助治療，尤伴高血壓者。 6.中醫(yī)藥治療 中西醫(yī)結(jié)合治療腎病綜合征具有療效好，副作用少，費(fèi)用低廉等明顯的優(yōu)勢(shì)。我們?cè)诤竺孢M(jìn)一步詳細(xì)論述。 五：本病有哪些并發(fā)癥？ 1.感染 是最常見(jiàn)的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。細(xì)菌性感染常見(jiàn)的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類(lèi)丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調(diào)；但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)積極治療?；純簩?duì)病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過(guò)程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)病情往往較一般患兒為重。 2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)功能紊亂可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛。慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解需密切注意，如有類(lèi)似的表現(xiàn)，及時(shí)至醫(yī)院復(fù)診。 3.鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時(shí)血中維生素D結(jié)合蛋白由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長(zhǎng)期的小兒尤為突出。 4.低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長(zhǎng)期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失（如吐、瀉、大劑量利尿應(yīng)用、大量放腹水等）時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。 5.急性腎功能減退 本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見(jiàn)。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。 6.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。 7.動(dòng)脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。 8.患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。 六：如何看待腎病綜合征的復(fù)發(fā)問(wèn)題？ 反復(fù)發(fā)作是腎病綜合征患兒遇到的最大的問(wèn)題。如何保證疾病不復(fù)發(fā)呢？對(duì)于腎病綜合征來(lái)說(shuō)，如果能長(zhǎng)期保持疾病不復(fù)發(fā)，從一定意義上講，就是疾病痊愈了?；颊咭欢ㄒM量避免受涼，不要感冒。另外，情緒對(duì)腎病病人也特別重要，如果一個(gè)病人疾病復(fù)發(fā)了，毫無(wú)疑問(wèn)，不是著涼了就是情緒不好，出現(xiàn)了緊張、生氣、工作壓力大等情況。高血壓是腎病綜合征一個(gè)主要的并發(fā)癥，所以監(jiān)測(cè)血壓、低鹽飲食是很重要的。身體在于運(yùn)動(dòng)，腎臟也在于運(yùn)動(dòng)，只有堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)，才真正有利于疾病的恢復(fù)。 只要身體允許，就要做一些力所能及的事情，生活應(yīng)有規(guī)律，不能熬夜。相對(duì)于成人，兒童腎病綜合征更容易復(fù)發(fā)。這可能就是因?yàn)楹⒆硬蛔⒁獗＝?，不能很好地約束自己。但不必過(guò)于擔(dān)心，許多孩子的預(yù)后是不錯(cuò)的，隨著年齡的增長(zhǎng)，青春期的到來(lái)，身體免疫力逐漸增強(qiáng)，疾病復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)越來(lái)越少，身體就會(huì)好起來(lái)的。在兒童預(yù)防接種時(shí)，家長(zhǎng)一定要與接種醫(yī)生說(shuō)明孩子的身體情況，因?yàn)榕R床上有的孩子在接種疫苗后會(huì)出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。 七：日常護(hù)理應(yīng)該注意什么？ 腎病綜合征時(shí)應(yīng)以臥床休息為主。臥床可增加腎血流量，有利于利尿，并減少對(duì)外界接觸以防交叉感染。但應(yīng)保持適度床上及床旁活動(dòng)，以防止肢體血管血栓形成。當(dāng)腎病綜合征緩解后可逐步增加活動(dòng)，這有利于減少合并癥，降低血脂，但應(yīng)盡量到空氣清新之處，避免到空氣污濁的公共場(chǎng)合，同時(shí)在活動(dòng)時(shí)要避免皮膚損傷，以免引起感染而加重病情或發(fā)生變證。如活動(dòng)后尿蛋白增加則應(yīng)酌情減少活動(dòng)。 緩解期需要注意以下幾點(diǎn) 第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會(huì)感到很新鮮，容易玩得過(guò)累，睡眠不足，家長(zhǎng)要特別注意安排好孩子的作息時(shí)間，盡量得到充分的休息。 第二，不宜吃多鹽食物。飲食要注意少鹽，對(duì)血壓還沒(méi)有降到正常的孩子，這點(diǎn)十分重要。但飯菜無(wú)鹽又會(huì)影響食欲，宜用低鹽飲食。在浮腫和高血壓消失后，才可改進(jìn)普通飲食，但也要清淡，不可過(guò)咸。饅頭和蘇打餅干中也含有鈉，最好不要給孩子吃?？梢宰尯⒆映砸恍┬迈r蔬菜和水果，以補(bǔ)充體內(nèi)維生素。 第三，小孩衣服不宜久穿不換。感染常是誘使腎病復(fù)發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。 第四，患兒不宜去公共場(chǎng)所。要保持室內(nèi)空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場(chǎng)所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服，預(yù)防感冒。 第五，不宜隨便減量或停藥。治療腎病，大都需要服用激素類(lèi)藥物。服用激素的病孩，一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，隨病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停藥。家長(zhǎng)要督促孩子按時(shí)按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復(fù)。 八：患兒飲食方面應(yīng)注意什么？ 腎病綜合征的飲食必須針對(duì)患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點(diǎn)。 （1）好多人都認(rèn)為，既然有蛋白尿，身體肯定丟失了一定量的蛋白，所以一定要補(bǔ)充蛋白，多吃些蛋白食物。其實(shí)，這是一個(gè)誤區(qū)。如果把出現(xiàn)蛋白尿的腎比作一個(gè)漏水的水壺，越往里倒水，水壺漏得越厲害。腎也是一樣，吃的蛋白越多，腎臟負(fù)擔(dān)越重，如果限制蛋白的攝入，則會(huì)減輕腎臟負(fù)擔(dān)，逐漸恢復(fù)腎臟的功能。當(dāng)然也可以請(qǐng)教醫(yī)生，按照小孩的具體情況決定蛋白攝入量。 （2）不同程度的水腫患者，應(yīng)給予少鹽、無(wú)鹽或少鈉飲食。在服用大劑量激素（強(qiáng)的松）治療時(shí)，易于使鈉鹽滯留而引起水腫，亦應(yīng)適當(dāng)限制食鹽的進(jìn)食量。 ①少鹽飲食:每日飲食中攝入鹽量不超過(guò)2～3g(1g食鹽的含鈉量為400mg)，不再另食其它含鹽食物。 ②無(wú)鹽飲食:每日飲食中在烹調(diào)時(shí)不再加鹽或用其他含鹽食物，一般常加糖醋以增進(jìn)口味，但食物內(nèi)的含鈉量應(yīng)不超過(guò)1000mg。 ③少鈉飲食:一天飲食中除在烹調(diào)進(jìn)時(shí)不再加食鹽或其它含鹽食物外，還要計(jì)算食物內(nèi)的含鈉量不超過(guò)250～500mg。 患者長(zhǎng)期食用少鹽飲食后，往往喜食紅燒食物，可按當(dāng)?shù)蒯u油含鹽濃度，用醬油代鹽，適量調(diào)節(jié)。一般醬油4～5ml中約有1g的鹽量。 （3）嚴(yán)重浮腫者應(yīng)限制水分并嚴(yán)格記錄出入液量。 （4）嚴(yán)重高脂血癥患者要限制脂肪的攝入量，應(yīng)采用少油低膽固醇飲食，但高脂血癥由低蛋白血癥引起進(jìn)食高蛋白質(zhì)飲食補(bǔ)足時(shí)，脂類(lèi)攝入量亦增加，因此對(duì)于脂類(lèi)食物的限制可適當(dāng)掌握，不必過(guò)嚴(yán)。 （5）按照食欲，每日應(yīng)供給足夠的熱量，以保證蛋白質(zhì)的充分利用（210～252kJ·kg-1，按我國(guó)人民的飲食習(xí)慣，一般食欲難以達(dá)到此熱量）。 九：腎病綜合癥能治好嗎？ 腎病綜合癥的預(yù)后因病因、病理類(lèi)型的不同，以及是否得到合理治療等因素而存在著很大的差異。在估計(jì)腎綜的預(yù)后時(shí)，下列因素可作為參考 (1)年齡：兒童原發(fā)性腎病綜合癥中，微小病變病占80％，2—6歲年齡組中微小病變腎病達(dá)85％，隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸減少。在大于30歲成人中只占20％。因該型腎病綜合癥預(yù)后良好，因而有54％的兒童腎病綜合癥可完全緩解，成人僅21％可完全緩解。但在小兒，發(fā)病年齡越小，病死率越高。 (2)血尿：血尿不明顯的屬腎病綜合癥1型，病理上多為微小病變病或輕度系膜增殖性腎炎，預(yù)后較好。明顯血尿的屬腎病綜合癥Ⅱ型，預(yù)后不佳。 (3)蛋白尿：選擇性蛋白尿表明病變輕，預(yù)后較好，非選擇性蛋白尿預(yù)后差。如果早期有嚴(yán)重蛋白尿者，腎功能衰竭出現(xiàn)較早，預(yù)后差。 (4)高血壓及氮質(zhì)血癥：常見(jiàn)于腎病綜合癥Ⅱ型，對(duì)激素治療不敏感，預(yù)后不良。 (5)血清膽固醇：血清膽固醇升高多見(jiàn)于微小病變病，其他疾病升高的幅度較低，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的繼發(fā)性腎病綜合癥，血清膽固醇正常，故可認(rèn)為血清膽固醇升高者，預(yù)后較好。但兒童血清膽固醇高于20．8mmol／L者，病死率高。 (6)開(kāi)始治療的時(shí)間：早確診，早治療，預(yù)后相對(duì)較好。成人腎病綜合癥起病后6個(gè)月以上才開(kāi)始用皮質(zhì)激素治療者預(yù)后差。 (7)浮腫出現(xiàn)的時(shí)間：有統(tǒng)計(jì)表明，成人腎病綜合癥在首次出現(xiàn)浮腫后的第3—4年發(fā)生終末期腎功能衰竭的人數(shù)最多。 (8)對(duì)激素的反應(yīng)：腎病綜合癥病人如果一開(kāi)始就對(duì)皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不良者，預(yù)示治療困難，預(yù)后不良。 總之，腎病綜合征是指因腎臟病理?yè)p害所致的一組具有一定內(nèi)在聯(lián)系的臨床癥候群，在進(jìn)行腎活檢等輔助檢查以明確診斷的基礎(chǔ)上，規(guī)范運(yùn)用激素和免疫抑制劑等藥物，加之家長(zhǎng)對(duì)日常生活飲食方面的護(hù)理的重視，我們有充足的理由相信：本病是可防可控的，相當(dāng)部分患兒可以達(dá)到完全的緩解，孩子的健康快樂(lè)是我們大家共同的心愿！2020年04月28日3077
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高玉玖主治醫(yī)師 十堰市太和醫(yī)院 腎病內(nèi)科 很多腎病朋友認(rèn)為：腎病綜合征比腎炎更嚴(yán)重。是真的嗎？并不是。 腎炎和腎綜，是慢性腎病最主要的兩種臨床表現(xiàn)。兩者區(qū)別有很多，最明顯的一個(gè)區(qū)別是尿蛋白的多少。 1963年一位腎病學(xué)者首次提出“腎病范圍蛋白尿”概念。他研究了186名腎病癥狀明顯的病人，這些患者的尿蛋白高到了一定程度，引起了各種腎病癥狀：水腫、低蛋白血癥、高脂血癥、高凝狀態(tài)。 而且發(fā)現(xiàn)，這些患者的24小時(shí)尿蛋白全部都在3.5g及以上，最低的兩位患者正好是3.5g。 于是，超過(guò)3.5g的蛋白尿被稱(chēng)為大量蛋白尿，作為腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，并沿用至今。 而腎炎呢？尿蛋白通常并沒(méi)那么高。腎炎有潛血和輕中度蛋白尿，常伴有高血壓。 腎病綜合征比腎炎更嚴(yán)重。是真的嗎？ 這個(gè)想法，大錯(cuò)而小對(duì)，總體而言是錯(cuò)的。 持有這個(gè)想法的人，一般認(rèn)為尿蛋白越高，腎衰竭風(fēng)險(xiǎn)就越大，既然腎綜比腎炎的尿蛋白更高，難道不是更加嚴(yán)重？ 并非如此。 尿蛋白是衡量腎病病情的一項(xiàng)重要指標(biāo)，但并不是最重要的，更不能決定腎病的嚴(yán)重程度。 尿蛋白不太高，水腫不太明顯的腎病，也可以很?chē)?yán)重，比如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎病、新月體腎炎等等，可能在沒(méi)有癥狀的情況下較快進(jìn)展，發(fā)生尿毒癥的風(fēng)險(xiǎn)很大。腎病被稱(chēng)為“啞巴病”，患者經(jīng)常在不知不覺(jué)、毫無(wú)癥狀的過(guò)程中，進(jìn)展為尿毒癥。 而癥狀看起來(lái)很重，不一定是嚴(yán)重的腎病。微小病變、膜性腎病患者的尿蛋白很高，膜性腎病患者的24小時(shí)尿蛋白定量常達(dá)到十幾克，甚至二十克以上，但用藥后大部分患者的病情得到了緩解。 腎綜患者進(jìn)展為尿毒癥的百分比，是比腎炎要高那么一點(diǎn)，所以說(shuō)，腎綜比腎炎更嚴(yán)重的說(shuō)法是“小對(duì)”。但是，進(jìn)展為尿毒癥的患者僅占慢性腎病患者的1-2%，小部分人并不能代表大部分人，所以是“大錯(cuò)”。 對(duì)比大部分的腎炎和腎綜患者，都是有輕也有重。所以沒(méi)有輕重之分，無(wú)論說(shuō)誰(shuí)更嚴(yán)重都與實(shí)際不符。 他們二者，既不像薄基底膜腎病那樣容易治療或是無(wú)需治療，也不像糖尿病腎病那樣無(wú)法治愈只能延緩，腎炎和腎綜都是經(jīng)積極治療后才能控制住的腎病。2020年04月23日3081
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袁毅副主任醫(yī)師 洛陽(yáng)市中心醫(yī)院 腎病風(fēng)濕科 王阿姨一個(gè)月前出現(xiàn)了眼瞼水腫，因?yàn)闆](méi)有什么不舒服，就沒(méi)有去醫(yī)院就診，沒(méi)想到，水腫越來(lái)越厲害了，雙下肢也開(kāi)始出現(xiàn)了水腫，腳面腫的像個(gè)饅頭似的，一按一個(gè)坑，并且開(kāi)始覺(jué)得食欲減退，這可把王阿姨嚇壞了，趕緊到醫(yī)院就診。腎病科的醫(yī)生檢查后告訴她這是得了“腎病綜合征”。那么腎病綜合征是個(gè)什么疾病呢 ，又為什么會(huì)水腫呢。腎病綜合征其實(shí)是一組臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查的綜合，主要表現(xiàn)為“三高一低”的特點(diǎn)：1.大量蛋白尿（>3.5g/天）、2.低蛋白血癥（血白蛋白<20g/l）、3.高度水腫（可出現(xiàn)眼瞼、雙下肢水腫、胸水、腹水）、4.高脂血癥。其中必須具備前兩條才能診斷此病。哪些疾病會(huì)導(dǎo)致腎病綜合征呢？腎病綜合征常由腎小球疾病引起，根據(jù)病因的不同，可以分為三類(lèi)：1.繼發(fā)性腎病綜合征：由其他疾病累及腎臟所造成的的腎小球疾病，比如過(guò)敏性紫癜、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。2.先天性腎病綜合征：與遺傳因素相關(guān)的腎小球疾病。3.原發(fā)性腎病綜合征：由腎小球自身病變引起，臨床上只有排除了先天性因素和繼發(fā)性因素才能診斷為原發(fā)性。腎病綜合征患者都有哪些癥狀呢？最常見(jiàn)最突出的癥狀就是像王阿姨那樣出現(xiàn)的水腫，開(kāi)始多見(jiàn)于顏面部，逐漸波及到雙下肢及全身，嚴(yán)重時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)眼瞼高度腫脹，以致無(wú)法睜開(kāi)眼睛；四肢皮膚緊繃，薄而透亮，扎針或皮膚破損的地方滲水；男性患者可見(jiàn)陰囊腫的像球一樣；患者甚至出現(xiàn)胸水、腹水、胃口差，胸悶氣喘等癥狀。水腫的程度一般和血清蛋白降低的程度一致，多數(shù)會(huì)伴有尿量的減少。繼發(fā)性腎病綜合征的患者，還有原發(fā)病本身的表現(xiàn)，讓我們簡(jiǎn)單了解一下吧。1、過(guò)敏性紫癜性腎炎 顧名思義就是過(guò)敏性紫癜引起的腎病綜合征了 ，那什么是紫癜什么是過(guò)敏性紫癜呢？紫癜就是出血性皮疹，皮疹大小不等，呈針尖和黃豆大小，數(shù)量多的時(shí)候可以融合成片。主要分布于四肢，小腿伸側(cè)面最常見(jiàn)。剛開(kāi)始皮疹呈紅色，此后逐漸變暗，壓制不褪色，偶有瘙癢感，常呈批出現(xiàn)。過(guò)敏性紫癜則是人體對(duì)某種物質(zhì)過(guò)敏引起的一種疾病，此病常可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、胃腸、腎臟等受損。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可引起多系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)最多的就皮膚損害（面部皮疹、蝶形紅斑）、發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)疼痛及內(nèi)臟損害（腎、血液系統(tǒng)、心臟等受累）。本病多發(fā)于青中年女性，男女比例1:9.3、糖尿病腎?。禾悄虿〈蠹叶己苁煜ち?，是一種慢性全身代謝性疾病，發(fā)病率極高，以血糖升高為主，分為1型和2型。如果血糖長(zhǎng)期控制不好，就會(huì)引起腎臟的并發(fā)癥即糖尿病腎病。約1/4的糖尿病患者中并發(fā)腎損害，中老年人多見(jiàn)，從輕到重表現(xiàn)為微量蛋白尿。大量蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能異常，最終進(jìn)展為尿毒癥。腎病綜合征的四大特點(diǎn)是怎么形成的呢？看完腎病綜合征的癥狀后，我們?cè)诤?jiǎn)單了解一下“四大特點(diǎn)”的形成機(jī)制。1、大量蛋白尿 人體的兩個(gè)腎臟是個(gè)不斷進(jìn)行排泄工作的臟器，擁有約200萬(wàn)個(gè)腎小球在24小時(shí)不間斷的工作，來(lái)形成尿液排除體內(nèi)的代謝廢物。如果把腎臟比作一個(gè)工廠，每一個(gè)腎小球就像是工人。每個(gè)腎小球都有腎小球?yàn)V過(guò)膜，就像篩子一樣起個(gè)屏障作用，過(guò)濾掉一些需要排出的物質(zhì)而攔下白蛋白等人體需要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，可一旦這個(gè)篩子發(fā)生了病變，對(duì)白蛋白的通透性增加了，導(dǎo)致過(guò)多的蛋白從尿中漏出，超過(guò)了腎小球的重吸收量時(shí)，便形成了大量蛋白尿。2、低蛋白血癥 人體的白蛋白主要在肝臟合成，大量白蛋白從腎臟漏出時(shí)，肝臟對(duì)白蛋白的合成相應(yīng)增加，當(dāng)其合成增加仍滿足不了從尿中漏出的量時(shí)，便出現(xiàn)了低蛋白血癥。另外，患者由于胃腸道黏膜水腫常伴有食欲減退，蛋白攝入減少、吸收不良等情況，也會(huì)加重低蛋白血癥的形成。3、水腫 血漿白蛋白在人體內(nèi)就像一塊吸水海綿，將水分牢牢的吸附在血管內(nèi)。當(dāng)大量蛋白尿漏出導(dǎo)致低蛋白血癥時(shí)，水分便從血管內(nèi)進(jìn)入組織間隙，尤其是疏松及低垂的部位，因此我們經(jīng)?？吹降氖腔颊哐鄄€和雙下肢出現(xiàn)水腫。4、高脂血癥 腎病綜合征患者常出現(xiàn)高脂血癥，包括高膽固醇血癥和/或高脂血癥，其發(fā)生機(jī)制和低蛋白血癥時(shí)肝臟代償性合成脂蛋白增加及脂蛋白分解減弱有關(guān)。除了臨床表現(xiàn)的“四大特點(diǎn)”之外，腎病綜合征患者常常有“四大并發(fā)癥”，包括感染、血栓栓塞并發(fā)癥、急性腎衰竭、蛋白質(zhì)脂肪及內(nèi)分泌代謝紊亂，因此，得了腎病綜合征一定要重視，不能大意哦。2020年03月10日2092
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劉紅亮副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 老年病科 腎病綜合征與慢性腎炎是一回事嗎，腎病綜合征與慢性腎炎不是一回事。 慢性腎炎和腎病綜合征是兩種性質(zhì)和臨床表現(xiàn)都不相同的腎小球病變。 腎病綜合征是由于多種原因引起的腎小球通過(guò)性。 增加從而導(dǎo)致大量的血漿蛋白丟失的一種癥候群。 慢性腎炎也不是獨(dú)立性疾病，它是任何原發(fā)或者繼發(fā)性腎小球腎炎，在進(jìn)入終末期腎臟疾病前的進(jìn)展階段。 此時(shí)不同類(lèi)型腎小球腎炎的病理和臨床表現(xiàn)漸趨一致，出現(xiàn)了蛋白尿血尿浮腫，高血壓等。 所有終末期腎臟病病例中，大約60%是用腎小球腎炎所引起的。2020年01月22日2335
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 11.腎綜時(shí)，血脂特別高，會(huì)一直用降脂藥嗎？腎病綜合征可以導(dǎo)致膽固醇和甘油三酯升高。醫(yī)生可能會(huì)給你使用他汀類(lèi)的降脂藥，高血脂可以隨著腎病的緩解而逆轉(zhuǎn)，因此，不會(huì)一直吃。12.腎病綜合征治好了，會(huì)復(fù)發(fā)嗎？復(fù)發(fā)是很常見(jiàn)的，這個(gè)需要有長(zhǎng)期戰(zhàn)斗的心理準(zhǔn)備。比如微小病變，治好了，一半以上的人會(huì)經(jīng)歷再次復(fù)發(fā)，不必心灰意冷，用原來(lái)的藥物通常還是能取得良好效果，反復(fù)復(fù)發(fā)也有辦法?；颊卟灰孕衼y停藥，減少感染，避免過(guò)度勞累，都可能幫助減少疾病復(fù)發(fā)。腎綜完全緩解定義為：24小時(shí)尿蛋白小于0.3g，血壓正常，血肌酐穩(wěn)定。即便是緩解狀態(tài)，也要定期隨訪監(jiān)測(cè)。復(fù)發(fā)發(fā)現(xiàn)得越早，對(duì)治療越有利。13.腎病綜合征影響壽命嗎？一般來(lái)說(shuō)，不影響。但腎綜患者可以引起一些致命的情況，需要非常警惕。1.血栓栓塞一側(cè)腰痛；單側(cè)腿部疼痛，一側(cè)腿粗一側(cè)腿細(xì)；胸痛，咳血，出現(xiàn)這些癥狀高度重視。2.感染發(fā)燒咳嗽不要輕視，腎綜感染有時(shí)是致命的。14.腎病綜合征需要檢查什么項(xiàng)目呢？剛診斷時(shí)，需要做的檢查比較多：血常規(guī)、尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、尿紅細(xì)胞位相（如果有紅細(xì)胞）、肝腎功能電解質(zhì)、血糖血脂、感染篩查、抗核抗體譜、PLA2R抗體、腫瘤標(biāo)志物、腎臟B超等。日后復(fù)查，需要做的項(xiàng)目會(huì)少得多。15.PLA2R抗體是不是可以診斷膜性腎病？陰性可以排除膜性腎病嗎？PLA2R抗體為陽(yáng)性可以考慮診斷為膜性腎病，它是膜性腎病特異性抗體。其他腎病、系統(tǒng)性疾病、健康人偶爾有PLA2R抗體陽(yáng)性，但極少。陰性不能排除膜性腎病，部分原發(fā)性膜性腎病，尤其是病情輕微的患者，PLA2R抗體可能為陰性。除了診斷意義，PLA2R抗體對(duì)膜性腎病預(yù)后同樣有重要提示意義。通常PLA2R抗體滴度下降在前，蛋白尿緩解在后。PLA2R持續(xù)陰性的患者，預(yù)示著保持緩解的可能性比較大。而如果PLA2R滴度上升，即便膜性腎病的臨床指標(biāo)已經(jīng)緩解，預(yù)示著這個(gè)患者很可能會(huì)復(fù)發(fā)，需要引起臨床醫(yī)生的高度重視。16.有哪些藥物可以降低腎綜患者的尿蛋白？ACEI和ARB類(lèi)藥物，即俗稱(chēng)“沙坦”和“普利”類(lèi)糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯、來(lái)氟米特生物制劑利妥昔單抗中藥類(lèi)雷公藤不同病情的患者，選擇的用藥方案并不相同。17.免疫抑制劑方案療程多長(zhǎng)？一般是先撤激素還是先撤免疫抑制劑呢？有沒(méi)有可能完全停藥呢？有可能完全停藥。通常是先逐漸減停激素；然后逐漸撤減免疫抑制劑，總療程可能需要2年及以上。撤減方法不得當(dāng)，容易引起病情復(fù)發(fā)。18.停了激素以后乏力、關(guān)節(jié)腫痛，是怎么回事呢？這可能是由于激素撤退引起腎上腺皮質(zhì)功能不全。應(yīng)對(duì)這種情況，一個(gè)是慢減，減藥速度不能太快；二是可以重新補(bǔ)充生理量的糖皮質(zhì)激素（5mg）。19.國(guó)產(chǎn)潑尼松和進(jìn)口美卓樂(lè)效果有區(qū)別嗎？效果區(qū)別不大。潑尼松需要經(jīng)過(guò)肝臟代謝，而美卓樂(lè)不經(jīng)過(guò)肝臟代謝，因此，對(duì)于嚴(yán)重肝損害的患者，美卓樂(lè)更適合。20.臉變圓、變丑、有紅血絲，水牛背、身上長(zhǎng)紫紋.....這些容貌的變化，停藥還能恢復(fù)嗎？大部分人到激素2-3顆時(shí)，外貌上的變化會(huì)逐漸恢復(fù)，也有一些人是完全停藥后恢復(fù)。紫紋可以變淡，但比較難完全消失。2020年01月21日2732
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