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黃清明主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 兒科 兒童腎病綜合征的復發(fā)非常常見，一般70%左右會復發(fā)，其中30%左右會頻繁復發(fā)。但在臨床工作中，當孩子復發(fā)時，同樣是尿蛋白3+以上，有些孩子是感冒咳嗽后復發(fā)，也就是有感染誘因的復發(fā)，有些孩子卻是毫無征兆的復發(fā)。那么這兩種復發(fā)的處理是否一樣呢？我的經(jīng)驗是不一樣的，簡單的說，感染誘發(fā)的復發(fā)，一般先查血常規(guī)、CRP和肺炎支原體等，根據(jù)病原體選擇不同的抗感染治療即可，感染控制后，尿蛋白多會自行轉(zhuǎn)陰，而且多在1周內(nèi)轉(zhuǎn)陰，一般不需要增加激素，也有例外的情況，如果孩子很快出現(xiàn)復發(fā)的癥狀，如浮腫或者是腹痛時，才考慮增加激素劑量。對于毫無征兆的復發(fā)，其實也是有誘因的，只不過不為家長和醫(yī)生所發(fā)現(xiàn)，對于這種復發(fā)，一般也需要先去查查血常規(guī)，CRP和血肺炎支原體等，但往往是查不到感染的征相，那么這種復發(fā)可能是激素的劑量不足導致，需要增加激素劑量，一般增加到上一次劑量即可，因為這種復發(fā)往往是上一次減量后不久出現(xiàn)的，有些醫(yī)生和孩子家長，一看到尿蛋白大量，就急急忙忙把激素一下子增加很多片，其實是沒有必要的。本文系黃清明醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月07日14254
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王延輝副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 器官移植中心 近來從呼吸科轉(zhuǎn)來一年輕小伙，年紀26歲，因胸痛入住心內(nèi)科，診斷為肺栓塞，轉(zhuǎn)至呼吸科，給予溶栓等治療，病情穩(wěn)定，期間發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿，經(jīng)我科會診診斷為腎病綜合征轉(zhuǎn)入我科，查抗PLA-2R抗體陽性，考慮膜性腎病，給予激素聯(lián)合環(huán)孢素治療，目前病情穩(wěn)定。 肺栓塞是指體循環(huán)的各種栓子脫落阻塞肺動脈及其分支引起肺循環(huán)障礙的臨床病理生理綜合征（PE）。最常見的肺栓子為血栓，由血栓引起的肺栓塞也稱肺血栓栓塞。患者突然發(fā)生不明原因的虛脫、面色蒼白、出冷汗、呼吸困難者、胸痛、咳嗽等，并有腦缺氧癥狀如極度焦慮不安、倦怠、惡心、抽搐和昏迷。急性肺栓塞死亡率居第三位,僅次于腫瘤及心肌梗死。該年輕患者大面積的肺栓塞，最終能死里求生，考慮與其發(fā)病前2月反復胸悶胸痛不適，當?shù)蒯t(yī)生簡單按肺炎治療，病情雖好轉(zhuǎn)，但并未診斷明確，幸運的是在反復小栓塞過程中機體代償性建立側(cè)支循環(huán)。 腎病綜合征（簡稱腎?。┦怯捎谀I小球基底膜通透性增高，導致血漿大量蛋白從尿中丟失而引起的一種臨床綜合征。主要特征是三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水腫、高脂血癥，血漿蛋白低（≤30g/L）。病情嚴重者會有漿膜腔積液、無尿表現(xiàn)。臨床中并不是所有患者都具有三高一低典型表現(xiàn)，很多患者并不水腫，稱之為干性水腫，往往隱匿，難以發(fā)現(xiàn)，正如這位患者，大量蛋白尿，嚴重低蛋白血癥，卻無明顯水腫。 腎病綜合癥患者容易發(fā)生血栓，尤其是膜性腎病發(fā)生率可達25%～40%。形成血栓的原因有水腫、病人活動少、靜脈淤滯、高血脂、血液濃縮使粘滯度增加、纖維蛋白原含量過高及v、Ⅶ、Ⅷ、x因子增加和使用腎上腺皮質(zhì)激素而血液易發(fā)生高凝狀態(tài)等。 臨床上疾病千變?nèi)f化，遇到一位好醫(yī)生往往能及時診治，更重要的還是自己要細心，重視每一個癥狀，尤其反復出現(xiàn)的，防止錯過最佳時機！該患者早期就出現(xiàn)泡沫尿，卻未引起重視，最終導致嚴重并發(fā)癥的發(fā)生！2016年12月30日4297
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涂先來副主任醫(yī)師 池州市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 一、診斷標準(—)尿蛋白定量超過3.5g/d 必需條件(二)血漿白蛋白低于30g/l 必需條件(三)水腫(四)高脂血癥二、臨床表現(xiàn)(—)水腫病因：低白蛋白血癥特點：從晨起眼臉、活動后下肢開始，以后延及全身，可合并有胸水、腹水，伴少尿。(二)蛋白尿病因：腎小球基底膜通透性增加特點：尿中泡沫增多。(三)低白蛋白血癥病因：尿中持續(xù)排出大量蛋白，胃腸道黏膜水腫特點：血中α2和β球蛋白增高，病人免疫力低下，易發(fā)生感染、高凝狀態(tài)等而引起并發(fā)癥。(四)高脂血癥和脂尿病因：肝臟合成白蛋白和脂蛋白均增加，脂蛋白的分解及外圍利用減弱特點：高膽固醇、高甘油三酯血癥，血清中低及極低密度脂蛋白濃度增加，易合并心血管疾病。病人尿中可出現(xiàn)雙折光脂質(zhì)。(五)尿常規(guī)檢查大量蛋白，尿沉渣可見紅細胞及各種管型(六)高血壓及腎功能損害三、繼發(fā)性腎病綜合征的原因及主要特點(—)青少年1、過敏性紫癜腎炎(1) 典型的皮膚紫癜，關節(jié)痛，腹痛，黑便(2) 多于上述癥狀出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿(鏡下或肉眼)，持續(xù)性或為一過性，伴不同程度的蛋白尿(3) 腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎(1)好發(fā)于青壯年女性。 發(fā)熱，皮膚損害，關節(jié)痛，心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常(2)腎臟表現(xiàn)：蛋白尿、腎病綜合征，嚴重者可有少尿、無尿、急進性腎炎。(3)免疫學檢查：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗sM抗體等陽性及滴度增高，補體C3降低。(二)中、老年1、糖尿病腎病(1) 病程10年以上的糖尿病病人，有特征性眼底改變(2) 最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿。2、腎淀粉樣變(1) 腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積(2) 持續(xù)性蛋白尿，病變嚴重者蛋白尿可達20g/d，大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。(3) 腎外表現(xiàn)：巨舌、消化道及心臟受累3、骨髓瘤性腎病(1) 病因：漿細胞惡性增生并合成異常的單株細胞免疫球蛋白的惡性疾病。(2) 以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)。病人有骨痛、扁骨Ⅹ線片?？梢娙芄潜憩F(xiàn)，有貧血，血清單株球蛋自增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白陽性，骨髓片中骨髓瘤細胞占有核細胞的15%以上。(三)乙肝病毒相關腎炎腎有乙活肝病毒抗原免疫復合物沉積者可確診。四、糖皮質(zhì)激素的應用(一)作用機制1、抑制免疫反應及免疫介導的炎癥反應, 減少滲出、細胞增生和浸潤，改善腎小球基底膜的通透性，2、抑制醛固醛和抗利尿激素的分泌 利尿消腫，減少、消除尿蛋白(二)使用原則1、開始用量要足夠2、足量用藥時間要夠長3、治療有效者要緩慢減藥(三)治療后的反應1、激素敏感2、激素依賴 用藥后有效但于減藥過程中經(jīng)常出現(xiàn)病情反復。3、激素無效(四)副作用感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松、肥胖、高血壓五、用免疫抑制劑及其他治疔(—)細胞毒藥物緩解病人對激素的依賴;與激素共同起到治療作用1、環(huán)磷酰胺(1) 肝功能無異常者可選用(2) 累積用量為6～8克。(3) 副作用：骨髓抑制及中毒性肝損害，抑制性腺，可逆性脫發(fā)、惡心，出血性膀胱炎。2、鹽酸氮芥對肝功能異常、腎功能正?；蚯嗄昴行圆∪丝蛇x用(2) 副作用：胃腸道反應、骨髓抑制、藥物局部刺激作用強3、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、長春新堿(二)環(huán)孢素A及驍悉 直接對抗輔助性T細胞(三)對癥治療休息，限鹽飲食，蛋白質(zhì)入量1g/kg/d優(yōu)質(zhì)蛋白，熱量要充分。適當利尿。六、并發(fā)癥的防治(—)感染生活、環(huán)境各方面保護病人并密切觀察病情及時發(fā)現(xiàn)感染，并應用強有力而無腎毒性的抗菌藥物治疔。(二)血栓和栓塞合并癥當血漿白蛋白低于20g/l時提示有高凝狀態(tài)，應給予抗凝治療。(三)急性腎功能衰竭可采取血液透析治療，以維持生命并有益于腎臟病變的恢復。(四)脂肪代謝紊亂致心血管合并癥2008年08月10日15067
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石黎明副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 腎內(nèi)科 腎病綜合征(nephritic syndrome)是由不同病因，不同病理表現(xiàn)，而臨床表現(xiàn)相似的一組癥候群，它不是獨立的疾病名稱。其發(fā)病機理是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性升高，大量血漿蛋白自尿中丟失而引起。【診斷】一、臨床表現(xiàn)：1、大量蛋白尿(>3.5g/d);2、低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L);3、水腫;4、高脂血癥。其中前兩者為診斷的必備條件。二、原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床特點：1、微小病變腎病 微小病變腎病（minimal change nephropathy）好發(fā)于兒童（占兒童腎病綜合征的80％左右），臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)的大量蛋白尿和低蛋白血癥，可伴有高脂血癥和水腫。血尿和高血壓少見。60歲以上的患者中，高血壓和腎功能損害較為多見。光鏡下腎小球沒有明顯病變，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下的特性性改變是腎小球臟層上皮細胞的足突融合。2、系膜增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎（mesangial proliferative glomerulongphritis）是我國原發(fā)性腎病綜合征中常見的病理類型，約占30％，顯著高于歐美國家（約占10％）。本病好發(fā)于青少年，男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染等前驅(qū)感染癥狀，部分病人起病隱匿。臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿和（或）血尿，約30％表現(xiàn)為腎病綜合征。 病理特性是光鏡下可見系膜細胞和細胞外基質(zhì)彌漫增生，可分為輕、中、重度。根據(jù)免疫熒光結果可分為IgA腎?。▎渭僆gA或以IgA沉積為主）和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（以IgG或IgM,沉積為主），常伴有C3的沉積，在腎小球系膜區(qū)或沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下可見系膜區(qū)有電子致密物沉積。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis）以青少年多見，男性多于女性。起病較為隱匿，臨床主要表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合征。多數(shù)病人伴有血尿，部分病人出現(xiàn)肉眼血尿；病情較輕者也可表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素可使臨床癥狀加重。多數(shù)病人確立診斷時常伴有高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進展而加重。部分病例可由微小病變腎病轉(zhuǎn)變而來。 病理特征是光鏡下腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，以系膜基質(zhì)增多、血漿蛋白沉積及球囊粘連為主要表現(xiàn)，可伴有少量系膜細胞增生，同時伴有相同腎單位腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化。免疫病理可見IgM和C3在腎小球病變部位呈團塊狀沉積。電鏡下可見系膜基質(zhì)增多，病變部位電子致密物沉淀，腎小球上皮細胞廣泛足突融合。4、膜性腎病 膜性腎?。╩embranous nephropathy）好發(fā)于中老年人，男性多見，發(fā)病的高峰年齡是50～60歲。是歐美國家成人常見的腎病綜合征病理類型，我國則并不常見。膜性腎病起病較隱匿，可無前驅(qū)感染史。70％～80%的患者表現(xiàn)為腎病綜合征。在疾病初期可無高血壓。大多數(shù)病人腎功能正?；蜉p度受損。動靜脈血栓的發(fā)生率較高，其中尤以腎靜脈血栓最常見（約為10％～40％）。腎臟10年存活率約為65％。 膜性腎病光鏡下的特征性表現(xiàn)是腎小球毛細血管基底膜彌漫性增厚。免疫病理特征表現(xiàn)是免疫球蛋白和補體圍繞毛細血管壁彌漫顆粒樣沉積，其中以IgG的強度最高，也可有IgA和IgM的沉積。電鏡下可見基底膜上皮下或基底膜內(nèi)有分散或規(guī)則分布的電子致密物沉淀，上皮細胞廣泛足突融合。部分膜性腎病患者有自然緩解傾向。5、系膜毛細血管性腎小球腎炎 又稱為膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis）。本病好發(fā)于青少年，男女比例大致相等。半數(shù)病人有上呼吸道的前驅(qū)感染病史。50％的病人表現(xiàn)為腎病綜合征，30％的病人表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿，常伴有反復發(fā)作的鏡下血尿或肉眼血尿。20％～30％的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。高血壓、貧血及腎功能損害常見，常呈持續(xù)進行性發(fā)展。75％的患者有持續(xù)性低補體血癥，是本病的重要特征。本病的病理特點是光鏡下可見系膜細胞及系膜基質(zhì)的彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，腎小球基底膜呈分層狀增厚，毛細血管怑呈“雙軌征”。免疫病理檢查可見IgG、C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉淀。電鏡下可見電子致密物沉淀于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。三、診斷和鑒別診斷：診斷包括三個方面：①確診NS；②確認病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS；最好能進行腎活檢，作出病理診斷；③判定有無并發(fā)癥。 需進行鑒別診斷的繼發(fā)性Ns病因主要包括以下疾病： 1、過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關節(jié)痛、腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后l～4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷。3、乙型肝炎病毒(HBV)相關性腎炎 多見于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，常見的病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細血管性腎小球腎炎等。國內(nèi)依據(jù)以下三點進行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原。我國為乙型病毒性肝炎高發(fā)區(qū)，對有乙型病毒性肝炎的患者，兒童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其為膜性。腎病者，應認真排除之。4、糖尿病腎病好發(fā)于中老年，NS常見于病程lO年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NSo糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。5、腎淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。6、骨髓瘤性腎病 好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生(占有核細胞的15 9／5以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷?！局委煛恳?、一般治療 注意休息，預防感染。水腫明顯者應適當限制水鈉的攝入。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。二、利尿消腫 一般病人在使用激素后，經(jīng)過限制水、鹽的攝入可達到利尿消腫目的。對于水腫明顯，限鈉、限水后仍不能消腫可適當選用利尿劑。利尿劑根據(jù)其作用部位可分為：（一）噻嗪類利尿劑 常用的有雙氫氯噻嗪(50~100mg/d,分2~3次服用)。主要通過抑制氯和鈉在髓袢升支厚段及遠端小管前段的重吸收而發(fā)揮利尿作用。長期使用應注意低鈉血癥和低鉀血癥的發(fā)生。（二）袢利尿劑 常用制劑有呋塞米20~100mg/d，口服或靜脈注射，嚴重者可用100~400mg靜脈點滴、布美他尼1~5mg/d;主要作用于髓袢升支，抑制鈉、鉀和氯的重吸收。長期使用應注意低鈉血癥、低鉀血癥和低氯血癥的發(fā)生。（三）潴鉀利尿劑 常用的有螺內(nèi)脂（20~120mg/d,分2~3次服用）和氨苯蝶啶（150~300mg/d,分2~3次服用）。主要作用于遠端小管后段，抑制鈉和氯的重吸收，但有潴鉀作用，因而使用于有低鉀血癥的病人。此類藥物單獨使用效果欠佳，與噻嗪類合用可增強利尿效果，并減少電解質(zhì)紊亂；長期使用注意高鉀血癥的發(fā)生，腎功能不全病人慎用。（四）滲透性利劑 常用的有甘露醇、低分子右旋糖酐、高滲葡萄糖等。在少尿的病人（400ml/d）應慎用甘露醇，以免由于尿量減少，甘露醇在腎小管腔內(nèi)形成結晶造成腎小管阻塞，導致急性腎衰竭。（五）白蛋白 可提高血漿膠體滲透壓，促進組織間隙中的水分回吸收到血管而發(fā)揮利尿作用，多用于低血容量或利尿劑抵抗、嚴重營養(yǎng)不良的病人。由于靜脈使用白蛋白可增加腎小球高濾過和腎小管上皮細胞損害，現(xiàn)多數(shù)學者認為，非必要時一般不宜多用。三、免疫抑制治療 糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物仍然是治療腎病綜合癥的主要藥物，原則上應根據(jù)腎活檢病理結果選擇治療藥物及療程。（一）糖皮質(zhì)激素 激素的使用原則①起始劑量要足（常用潑尼松1.~1.5mg/kg.d）;②療程要足夠長（連用8周，部分病人可根據(jù)具體情況延長至12周）；③減藥要慢（每1~2周減10%）；④小劑量維持治療：常復發(fā)的腎病綜合癥病人在完成8周大劑量療程后，逐漸減量，當減至0.4~0.5mg/kg.d時，則將兩日劑量的激素隔日晨頓服，維持6~12個月，然后再逐漸減量。目前常用的激素是潑尼松。肝功能損害或潑尼松治療效果欠佳時可選用潑尼松龍或甲潑尼龍口服或靜脈滴注。地塞米松由于半衰期長，副作用大，現(xiàn)已少用。（二）烷化劑 主要用于“激素依賴型”或“激素無效型”，協(xié)同激素治療?？晒┡R床使用的藥物主要有環(huán)磷酰胺、氮芥及苯丁酸氮芥。臨床多使用環(huán)磷酰胺，其劑量為每日100~200mg,分次口服或隔日靜脈注射，累積劑量6~8g。主要副作用為骨骸抑制及肝臟損害，使用過程中應定期觀察血常規(guī)和肝功能。（三）環(huán)孢素 可用于激素抵抗和細胞毒藥物治療無效的腎病者。環(huán)孢素可通過選擇性抑制T輔助細胞及細胞毒效應而起作用。起始劑量為每日3~5mg/kg/d,然后根據(jù)血環(huán)孢素濃度（應維持其血清谷濃度在100~200ng/ml）進行調(diào)整。一般療程為3~6個月。長期使用有肝腎毒性，并可引起高血壓、高尿酸血癥、牙齦增生及多毛癥。（四）嗎替麥考酚酯（mycophenolate mofetil,MMF） MMF是一種新型有效的免疫抑制劑，主要是抑制T、B淋巴細胞增殖。可用于激素抵抗及細胞毒藥物治療無效的腎病綜合癥患者。推薦劑量為1.5~2.0g/d。副作用相對較少，如腹瀉及胃腸道反應等，偶有而骨髓抑制作用。四、調(diào)脂藥物 高脂血癥可加速腎小球疾病情的發(fā)展，增加心、腦血管疾病的發(fā)生率，因此，腎病綜合癥患者合并高脂血癥應使用調(diào)脂藥治療，尤其是有高血壓及冠心病家族史、高LDL及低HDL血癥的病人更需積極治療。常用藥物包括①3-羥基-3-甲基戊二酰單酰輔酶A（HMG CoA）還原酶抑制劑；洛伐他?。╨avastatin,20~60mg/d）、辛伐他汀（simvastatin,20~40mg/d）。療程6~12周。②纖維酸類藥物(fibric acid);非洛貝特（fenifibrate，每次100mg，每日3次）、吉非羅齊（gemifibrozil，每次300~600mg，每日2次）等。③丙丁酚（probucol，每次0.5g，每日2次）：本品除降脂作用外還具有抗氧化劑作用，可防止低密度脂蛋白的氧化修飾，抑制粥樣斑塊的形成，長期使用可預防腎小球硬化。如果腎病綜合癥緩解后高脂血自行緩解則不必使用調(diào)脂藥。 五、抗凝治療 腎病綜合癥病人由于凝血因子的改變及激素的使用，常處于高凝狀態(tài)，有較高的血栓并發(fā)癥的發(fā)生率，尤其是在血漿白蛋白低于20g/L時，更易有靜脈血栓的形成。因此，有學者建議當血漿擺蛋白低于20g/L時應常規(guī)使用抗凝劑，可使用肝素（200~4000U/d，皮下注射）或低分子肝素（0.4ml/d，皮下注射），維持凝血酶原時間在正常的2倍。此外，也可使用口服抗凝藥如雙嘧達莫（每次50~100mg，每日3次）、阿司匹林（50~200mg/d）。治療期間應密切觀察病人的出凝血情況，避免藥物過量導致出血并發(fā)癥。六、各種病理類型原發(fā)型原發(fā)性腎病綜合癥的治療：1、微小病變腎病 本型大多數(shù)對糖皮質(zhì)激素治療反應較好（兒童緩解率90%，成年人緩解率80%左右），但緩解后容易復發(fā)。 （1）糖皮質(zhì)激素：臨床常用藥物有潑尼松龍（1mg/kg.d，連用8~12周），然后緩慢減量（每1~2周減10%），減至0.4~0.5mg/kg時，改為隔日頓服。激素依賴或大劑量激素治療12周仍不緩解者，應加用細胞毒藥物。 對于常復發(fā)的腎病綜合癥，多數(shù)學者建議，潑尼松（lmg/kg/d，連用8周。然后緩慢減量（10%每1~2周），減至0.4~0.5mg/kg時，改為隔日頓服。連用6個月。然后繼續(xù)減量至維持量連續(xù)使用12個月。按此方法可顯著減少腎病綜合癥的復發(fā)率。 （2）細胞毒藥物：使用于激素依賴或激素抵抗的腎病綜合癥病人。在小劑量激素的基礎上可加用環(huán)磷酰胺（2mg/kg.d，總量為6~8g）或環(huán)孢素（3~5mg/kg.d，連用6個月）。最近也有學者使用MMF治療激素依賴或無效的腎病綜合癥病人，初步療效尚可。2、系膜增生性腎炎 （1）病變較輕，系膜細胞增生較少，無廣泛lgM和C3沉積以及局灶性節(jié)段腎小球硬化者，可按微小病變腎病激素治療方案進行，但療程需適當延長。 （2）病變較重，系膜細胞增生顯著，激素依賴或無效者，激素治療反應性較差，需加用細胞毒藥物。約60%的病人使用細胞毒藥物后可減少復發(fā)。 （3）對于合并高血壓的病人應使血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制或血管緊張素受體拮抗劑。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 FSGS所致腎病綜合癥經(jīng)潑尼松或潑尼松龍治療后的緩解率僅為20%。CTX或交替應用苯丁酸氨芥治療激素抵抗的患者可在增加20%的緩解率。 （1）糖皮質(zhì)激素：多數(shù)學者觀察到，本病給予長程激素治療，療效較好，腎功能穩(wěn)定。一般6~12個月。激素治療效果好者，預后較好。 （2）細胞毒藥：為了減少激素長期治療的副作用，有學者建議激素和細胞毒藥物交替使用，即糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺（或苯丁酸氮芥）交替使用6個月以上，療效較好。激素和烷化劑治療效果欠佳者，可試用環(huán)孢素治療，維持血藥濃度在150~300ng/ml對減少尿蛋白有效，但停藥后易復發(fā)。此外，還應注意環(huán)孢素的肝、腎毒性。4、膜性腎病 經(jīng)8周療程激素治療后，約50％的膜性腎病患者可完全或部分緩解。10年發(fā)展成慢性腎衰竭的患者約為20％～30％。已有的研究表明，大劑量激素既不能使本病蛋白尿明顯減少，也不能保護腎功能，因而多數(shù)學者認為不宜單獨使用，而應與細胞毒藥物環(huán)磷酰胺或苯丁酸芥聯(lián)合使用，可顯著提高治療效果，減少副作用。 膜性腎病血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生率較高。因此，在治療腎病綜合征的同時，應加強抗凝治療，可用雙嘧達莫、阿司匹林口服或其它抗凝藥（藥物用量同上）。5、系膜毛細血管性腎小球腎炎 是腎小球腎炎中最少見的類型之一。腎功能正常而無大量蛋白尿者，無需治療。但應密切隨訪，每3～4個月監(jiān)測腎功能、蛋白尿及血壓。兒童患者蛋白尿明顯和（或）腎功能下降者，可試用糖皮質(zhì)激素治療40mg/m2，隔日頓服6～12個月，無效則停用，并繼續(xù)隨訪和對癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等。成人有腎功能損害和蛋白尿者，推薦使用阿司匹林（30～50mg/d）、雙嘧達莫（每次25～50mg，每日3次）或兩者合用，療程12個月，無效則停用。2008年07月31日19356
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