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方明主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 腎內科 1. 什么是腎病綜合征？這是當血中大量蛋白質漏到尿液中時的一種臨床名稱。 正常尿液應幾乎不含蛋白質。 在腎病綜合征中，由于血中大量蛋白質漏到尿液中，可以導致血液中的蛋白質水平下降。2. 腎病綜合征會引起什么癥狀？ #最明顯的癥狀通常是腳踝和腿部腫脹。有些時候多余的液體也可能在腹部和臉部附近堆積，尤其是在一夜之間。 在兒童和年輕人中，腳踝受到的影響較小，而腹部和面部受到的影響較大。腎病綜合征是踝關節(jié)腫脹的常見原因。（但不是所有腳踝腫脹都是腎病綜合征引起的，也可能是其他疾?。?#需要尿液檢查和血液檢查以確定是腎病綜合征尿中蛋白質增多有時會使尿液起泡沫，但泡沫尿不代表腎臟病。#有些人感到疲倦腎病綜合征可能還會出現(xiàn)其他問題，這可能是由于血中某些特定蛋白質丟失導致的結果。#感染：患者異常易感某些感染。#血脂升高：在長期患有腎病綜合癥的人中，膽固醇通常很高。 在治療之前，這可能會增加動脈變窄的風險。#血栓形成：血液更有可能在靜脈中凝結，這可能會導致腿部靜脈血栓形成，偶爾還會引起其他地方的血栓形成。 其中一些可能需要額外的治療以防止它們發(fā)生。#急性腎損傷：在某些情況下，腎病綜合征因為疾病本身、并發(fā)癥以及藥物等因素出現(xiàn)急性腎損傷，但找到病因或誘因后大部分膜性腎病急性腎損傷都可以恢復。3. 需要做哪些檢查？ 一般情況下需要做很多血和尿的檢查以明確病因。但是，最重要的檢查是腎穿刺活檢。腎穿刺活檢是指在局部麻醉下，用針頭從背部進入腎臟，取一小部分腎組織在顯微鏡下觀察，上述過程通常在超聲引導下進行，一般比較安全。4. 我可以不做活檢嗎？ 有一些例外。 在兒童中，腎病綜合征幾乎總是由容易對治療產生反應的疾病引起的，通常首先開始治療，只有在蛋白尿無法治愈時才進行活檢。在糖尿病中，如果有充分的證據表明可能與糖尿病有關，則活檢可能不是必需的。在成年人中，可能有多種原因導致腎病綜合征，因此腎穿刺活檢對于診斷和治療非常重要。隨著醫(yī)學研究的深入，已經確定抗磷脂酶A2抗體（PLA2R）是原發(fā)性膜性腎病的特異性抗體之一，如果患者無法或不愿意行腎穿刺活檢術，目前認為成年人大量蛋白尿情況下可以常規(guī)或先篩查抗PLA2R抗體以明確是否有原發(fā)性膜性腎病的情況，有助于指導病情及治療，判斷預后。5. 什么原因導致腎病綜合癥？ 在許多情況下，找不到明確的原因。一些人可能存在潛在的原因，例如對藥物的過敏反應，乙型肝炎等慢性感染和糖尿病。根據腎活檢病理結果，它分為多種病理類型。這些不同的病理類型對治療的反應不同，可能對您的未來健康有不同的指導意義。6. 有什么治療方法？ #利尿劑可控制液體滯留的作用，利尿劑迫使腎臟在尿液中排出更多的鹽和水。#通過限制飲食中的鹽分含量和避免過多的水分攝入可以幫助實現(xiàn)這一目標。#如果能看到雙下肢水腫明顯，常常表示您體內可能至少多余了5-10kg的水，則必須通過血液檢查明確病情、利尿治療和稱重，尤其是要每日稱體重，確保每天體重能較前一日減少1-2斤。#有些患者可能需要住院。#飲食–飲食中的蛋白質不應高于正常水平。避免過量鹽分非常重要。#血壓的控制（在腎臟疾病患者中通常很高）對所有患者都很重要。一種被稱為普利類或沙坦類的血壓藥物已被證明在保護腎臟功能和減少尿液中蛋白質含量方面特別有效。您很可能會被處方為其中之一。有關高血壓和腎臟疾病的更多信息預防上述并發(fā)癥（感染，高膽固醇，血栓形成）的特殊治療也很重要，尤其是在腎病綜合征可能持續(xù)很長時間的情況下。7. 腎活檢病理結果出來怎么辦？根據活檢診斷出的腎臟疾病類型，可建議控制腎病綜合征病因的治療方法：1.無需特殊干預：某些腎病綜合癥病例會隨著時間的推移而改善，不需要特殊治療。或者也可能存在對任何已知治療的反應都非常差。2.激素治療（例如潑尼松龍）：該病的一種形式（“微小變化疾病”）對類固醇治療非常敏感，可以短期使用這些類固醇激素，但通常會獲得巨大成功。短期使用類固醇可最大程度地減少其潛在的副作用。3.免疫抑制治療：一些較困難的病例被認為是由人體自身的免疫系統(tǒng)觸發(fā)的，可以采用控制免疫的方法進行治療。這些療法以片劑或滴劑的形式出現(xiàn)在醫(yī)院。這些治療方法不常用，因為它們可能具有毒性，但對某些患者也可能非常有效。8. 有長期的并發(fā)癥嗎？在某些情況下有。一些患有嚴重疾病的人對治療無反應。多年的大量蛋白質泄漏后，腎臟可能會衰竭，有些人將需要透析或移植以使其保持良好狀態(tài)，從而發(fā)展為腎臟衰竭。腎臟活檢和其他檢查有助于預測這種可能性。2019年10月23日5637
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周云醫(yī)師 診所 內科 在咨詢中常常遇到一個問題，要不要做腎穿刺？腎穿刺是什么？ 腎活檢，也稱腎穿刺活檢術。是為了明確腎臟病的診斷而進行的微創(chuàng)檢查手段。一般情況下我們談的腎活檢為經皮腎活檢，醫(yī)生使用細針或穿刺槍，如圖，穿過皮膚、皮下組織，到達腎臟，從腎臟提取一個小組織樣本，一般1-2cm長，幾毫米寬。由于腎臟疾病的種類繁多，病因及發(fā)病機制復雜，許多腎臟疾病的臨床表現(xiàn)相同，但是腎臟的組織學改變完全不一致，治療手段及預后完全不一樣。比如，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，病理可以呈現(xiàn)為微小病變、輕微病變、輕度系膜增生、膜性腎病、膜增生性腎炎、局灶節(jié)段硬化等多種改變，其治療方案及病情的發(fā)展結果也差別極大。因此，腎活檢對正確診斷，取得恰當的治療，非常有必要。比較多的情況是，家屬/本人出于對穿刺可能的風險的恐懼，拒絕腎穿刺，要求暫時藥物治療。這樣的決考慮也有合理之處，實話講，穿刺確實存在風險，在幾十年前，甚至近10年某些地區(qū)也確實存在腎穿刺大出血的嚴重并發(fā)癥的情況。但是我們要談的是，在目前，較好的醫(yī)學中心，妥善評估后進行腎穿刺出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥的幾率小于千分之一，如筆者所在單位，每年超過5000例活檢，最嚴重的并發(fā)癥指需要介入手術進行止血的嚴重出血，一般在5例以內，絕大多數患者都可以安全經歷手術，取得診斷后進行最為合適的治療。什么樣的患者我會建議行腎穿刺？1.腎臟結構尚好，這是大前提（孤立腎原則上不進行腎穿刺，慢性腎功能不全，腎臟結構不佳者穿刺風險極大，穿刺后根據治療得到的預期收益較小，風險收益不合理）2.蛋白尿定量水平較高，尤其腎病綜合征 （一般超過1g/d者，這樣的患者進展風險相當大，積極治療收的收益比較大，但并不是小于1g者不需要，也結合其它情況）3.蛋白尿合并鏡下血尿或肉眼血尿者（單純鏡下血尿的患者一般預后良好，多數并不建議腎穿刺，而蛋白尿合并血尿相對進展較快，穿刺后正確診斷積極治療對預后改善較大）4.起病時即合并高血壓、腎功能不全或病程中腎功能進展較快者（這樣的患者可能存在嚴重的炎癥反應、需要激素等積極抗炎，也可能存在一些如管型腎病等需要特殊藥物治療才可能挽救的疾病，部分疾病不經過腎穿刺是無法診斷和取得恰當治療的）5.年輕人（很多次碰到家屬擔心孩子太小/太年輕/未結婚，腎穿刺有風險，甚至傷“元氣”等迷信，拒絕腎穿刺，如果確實有腎臟，其實越年輕腎穿刺價值越大，因為腎臟病多數為慢性進展疾病，如果80歲老年人，僅僅蛋白尿，腎功能正常，我不會建議行腎穿刺，因為腎穿刺可能并不改善生活質量或壽命，相反，年輕人因為后面還有很長的預期壽命，即使目前是很輕微的腎臟病，如治療不合適，可能20年后也相當一部分進展至慢性腎衰竭，這是非常讓人遺憾的）還有些其它的情況，比如診斷存在相對疑難等，這些要具體分析。2019年10月19日4762
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申子龍副主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腎病科 腎穿刺活檢是明確診斷的金標準。那是不是腎病綜合征患者都需要腎穿刺呢？答案：并不是。如兒童腎病綜合征病理類型大多為微小病變性腎病，對激素非常敏感，可以試驗性治療，如規(guī)范治療臨床緩解，可以驗證。另外如糖尿病患者病史5-10年，同時出現(xiàn)糖尿病多種并發(fā)癥，特別是糖尿病眼底改變，尿微量白蛋白超標，同時可除外其他慢性腎臟病，臨床考慮存在糖尿病腎病。 以下5類腎病綜合征患者建議做腎穿明確診斷 1.合并腎炎綜合征 2.合并急性腎損傷 3.難治性腎病綜合征 4.臨床考慮繼發(fā)腎病綜合征 5.磷脂酶A2受體抗體陰性2019年09月18日2058
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陸福明主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 腎病科 是否對所有腎穿刺明確診斷的FSGS都要作基因檢測呢？不是！目前權威治療指南不推薦普遍對FSGS作基因檢測，因為該檢測敏感性太低，普遍檢查不符合醫(yī)療經濟學(即費效比不經濟)。近年來，隨著基因檢查技術改進(尤其引入二代測序)及費用相對下降，對FSGS基因檢測指征有所放寬。尤其對部分高度懷疑遺傳FSGS(有家族史、發(fā)病年令小、激素抵抗)應作基因檢查。如能明確由基因缺陷所致FSGS，可避免盲目大量使用激素或免疫抑制劑而造成副作用。另外，如能明確是ADCK4等單基因突變所致FSGS病變，現(xiàn)有研究證明，補充輔酶Q10可能會使病人獲益。 所以，應正確掌握基因檢測指征及正確解讀結果，避免濫用及錯誤解讀，尤其是因而誤診，使原發(fā)性FSGS病人失去使用激素而獲緩解的機會。2019年08月01日4002
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陸福明主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 腎病科 腎病綜合征不是一個病。只要各種腎臟病造成大量蛋白尿(大于3.5g/天)、血白蛋白下降(小于30g/L)、高脂血癥、浮腫，就稱為腎病綜合征。這四條標準中，前二條尤為重要。 腎病綜合征分原發(fā)性和繼發(fā)性二種。前者是免疫導致的腎病，主要病變發(fā)生在腎臟，是腎小球損害引起蛋白漏出過多。繼發(fā)性是全身疾病影響到腎臟，如糖尿病、乙肝、過敏性紫癜、紅斑狼瘡、腫瘤(各臟器及血液腫瘤)、腎淀粉樣病變等。排除了各種全身的疾病所引起的腎病，才能診斷是原發(fā)性腎病綜合征。 對腎病綜合征，腎穿刺很重要。因為，原發(fā)性腎病綜合征有各種病理類型，治療方案都不一樣。有些，要用激素，有些要合用免疫抑制劑。而有些，則不能用！繼發(fā)性腎病綜合征，大多數也要靠腎穿刺來明確病理類型，制定治療方案。2019年07月09日3774
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內科 呃，如果我們歡迎楊春輝發(fā)現(xiàn)這個尿蛋白有三個加號，哎，考慮是不是有腎炎或者腎病綜合癥，腎臟疾病，建議去這個正規(guī)醫(yī)院這個泌尿外科記得是泌尿外科完善相關檢查評估一下這個病情常規(guī)的化驗有這個血常規(guī)啊啊，腎功啊，尿尿常規(guī)尿蛋白定量24小時這個尿蛋白相關的抗體檢查呃以及這個泌尿系彩超。 如果這個呃蛋白定量確實比較多，呃，可能要做這個腎臟活檢確定這個病類型指導治療，如果是這個腎病綜合征，嗯，建議在醫(yī)生指導下可能需要這個糖皮激素或者免疫抑制劑者，如果誓言啊，可能在醫(yī)生指導下用這個S1I類的藥物控制血壓降蛋白治療a，我建議你不要相信什么呃，虛假廣告，還有這個小偏方都是騙人的啊，還要建議低鹽的。2019年06月13日6430
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張昱主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 腎病科 近年來，在腎病科門診，醫(yī)生經常會給患腎病綜合征的病人開一種檢查單子，名叫“血清抗PLA2R抗體”，這個檢查項目到底有啥用途呢？我們知道，腎病綜合征是一種常見的腎臟疾病，其臨床表現(xiàn)可總結為“三多一少”的特點，即大量蛋白尿（24小時尿蛋白定量大于3.5克）、水腫、高脂血癥和低蛋白血癥（血漿白蛋白低于30g/L）。腎病綜合征是一組臨床綜合征，其病因有繼發(fā)因素，如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎等，也有原發(fā)因素，即原發(fā)性腎小球疾病，主要包括微小病變、特發(fā)性（也即原發(fā)性）膜性腎病、局灶節(jié)段腎小球硬化、IgA腎病等，這需要做腎穿刺，才能明確診斷。 在原發(fā)性腎小球疾病中，特發(fā)性膜性腎病是中老年人最常見的腎病綜合征，發(fā)病的高峰年齡在40-60歲。根據統(tǒng)計，我國40歲以上腎穿刺的腎病綜合征病例中，特發(fā)性膜性腎病排在第一位，而且，這個病在近10年里，有逐漸減增加的趨勢，發(fā)病年齡也有年輕化趨勢，過去認為16歲以下發(fā)病年齡僅占1%，目前低于16歲年輕患者的發(fā)病率遠遠超過這比例，我們曾遇到過6歲的膜性腎病患兒。大家都知道，腎穿刺是腎病科確診各種腎病病理類型的金指標。也就是說，要想知道是哪種腎病類型，就必須住院做腎穿。當然，特發(fā)性膜性腎病也不例外。但是，近年來，對于特發(fā)性膜性腎病的診斷有一個很大的進展，可以說是里程碑式的，這就是“抗PLA2R抗體”的發(fā)現(xiàn)。 2009年由美國哈佛大學醫(yī)學院Beck教授等人發(fā)現(xiàn)并確認：導致特發(fā)性膜性腎病發(fā)病的一個特異性抗原——M型磷脂酶A2受體(M－typephospholipaseA2receptor，PLA2R)。PLA2R特異性地定位腎小球足細胞膜，與IgG4共存于免疫復合物中，約70-80%的特發(fā)性膜性腎病患者的外周循環(huán)血液中存在抗PLA2R抗體。PLA2R這個研究被稱為近10年腎病基礎研究的重大發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)致病性抗原以后，科學家們就根據兩個方向進行研究：一是對診斷和鑒別診斷的意義，二是對免疫抑制治療反應和預后的意義。歸納有以下幾個方面： 1、血清抗PLA2R抗體有助于幫助診斷特發(fā)性膜性腎病 在已知特發(fā)性膜性腎病的患者中，血清抗PLA2R抗體陽性者約占70%-80%。而在健康人及非膜性腎病的腎小球疾病患者的血清抗PLA2R抗體檢測均為陰性。所以，目前初步認為測定血清抗PLA2R抗體可以用來輔助診斷特發(fā)性膜性腎病。如果腎病綜合征患者的血清抗PLA2R抗體是陽性的，那么，患特發(fā)性膜性腎病的可能性很大。 2、血清抗PLA2R抗體對病情輕重有評估作用 隨著對特發(fā)性膜性腎病患者血清抗PLA2R抗體的深入研究還發(fā)現(xiàn)血清抗體水平與疾病病情輕重相關?？贵w水平高的患者蛋白尿排泄量大，血清白蛋白濃度低，進展為腎功能衰竭的風險高。3、血清抗PLA2R抗體有助于優(yōu)選治療方案如果特發(fā)性膜性腎病經過免疫抑制抑制治療（激素或免疫抑制劑）在6個月內血清抗PLA2R抗體滴度降超過90%，說明患者自發(fā)的緩解率很高，可以考慮停用目前的免疫抑制治療。如果滴度下降在50-90%，說明現(xiàn)有的免疫抑制治療是有效的，可以繼續(xù)進行。如果滴度下降小于50%，說明現(xiàn)有的免疫抑制治療方案可能無效，應考慮重新調整方案。4、血清抗PLA2R抗體對疾病預后（痊愈/復發(fā)）具有預測作用在特發(fā)性膜性腎病治療過程中，血清抗PLA2R抗體水平下降常先于尿蛋白減少，如果遇到這種情況，病情緩解的可能性很大。血清抗體水平低的患者較易出現(xiàn)疾病自發(fā)緩解。治療結束時抗體的狀態(tài)也可以預測長期結局，對于臨床緩解的特發(fā)性膜性腎病患者，如果出現(xiàn)血清抗 PLA2R 抗體滴度升高則提示即將發(fā)生復發(fā)。 對血清抗PLA2R抗體的檢測，既能幫助特發(fā)性膜性腎病的診斷及鑒別診斷，又能幫助優(yōu)選治療方案判斷疾病預后，很有意義。另外，由于特發(fā)性膜性腎病好發(fā)于中老年人，這個年齡段的人，通常除了腎臟的問題，很可能還有心血管病、身體衰弱、反應遲鈍等其他問題，不具備腎穿刺的條件，而且患者對腎穿的依從性差，對腎穿刺抵觸情緒大，而血清抗PLA2R抗體有助于醫(yī)生對特發(fā)性膜性腎病做出診斷，這在一定程度上也降低了臨床對腎穿刺檢查的依賴性。2019年06月05日17278
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