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蘇寧副主任醫(yī)師 中山六院 腎內科 腎病綜合征是很常見的腎小球疾病。也是病人浮腫最常見的原因。導致腎病綜合征的原因很多：包括糖尿病，肝炎，腫瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等因素。相應的我們會命名這些疾病叫糖尿病腎病，肝炎相關性腎病，腫瘤相關性腎病，狼瘡腎炎等等。但很多腎病綜合癥是原因不明的，又稱為原發(fā)性的腎病綜合癥。無論是原發(fā)的腎病綜合癥，還是繼發(fā)的腎病綜合癥，都需要腎穿活檢進一步明確下一步的治療方案。病理類型之中，年輕人以微小病變多見，而老年人又以膜性腎病多見，不同的病理類型治療方案不一樣，微小病變大多數對激素敏感，而膜性腎病單用激素無效。所以腎穿刺活檢對腎病綜合癥的治療是最關鍵的?？疾炷I病綜合癥治療是不是有效或者是緩解的指標，主要是尿量，尿蛋白和血清白蛋白。如果治療之后尿量增加，尿蛋白減弱，而血清白蛋白升高，提示治療有效。反之則需要修改治療方案。每一個治療方案的觀察時間大概是，八周到十六周。整個療程需要1到2年，甚至有的病人需要終身服藥。由于服用激素及免疫抑制劑，所以病人感染是容易出現的并發(fā)癥，這樣的病人在自己的日常生活之中，更需要注意，不要去人多的地方聚會，避免接觸有感冒或者其他傳染性疾病的人，并要嚴格注意自己的個人衛(wèi)生。 本文系蘇寧醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年12月23日
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徐德宇主任醫(yī)師 蘇州大學附屬第一醫(yī)院 腎內科 腎病綜合征是一種常見的腎臟病，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、浮腫以及高脂血癥為主要特征。其治療很多依靠糖皮質激素等免疫抑制劑，治療周期較長，患者在日常生活中需要了解一些注意事項，從而獲得最優(yōu)的治療效果。一 運動 腎病綜合征患者應該鼓勵“動靜結合”。所謂“靜”，就是說應該多臥床休息：疾病的極期，水腫明顯的時候，活動受到限制；除此之外，臥床還有一個好處就是平臥后，流經腎臟的血流會增多，會在不同程度上有助于減少蛋白尿、利尿消腫；腎病綜合征患者的抵抗力大多下降，在家休息也避免了戶外活動帶來的接觸感染。這個“靜”并不是絕對的，因為如果絕對臥床時間過長，可能會發(fā)生血栓和栓塞并發(fā)癥，有時候這類栓塞甚至會致命，此外長期臥床還有可能會增加諸如褥瘡等感染并發(fā)癥，可見適當的活動也是必須的，一般建議屈膝等床上活動或者床邊活動為主。 后期隨著腎病的好轉，可以逐漸增加活動量。需要說明的是，運動本身會造成蛋白尿的增加，所以增加活動量的過程中，一定要嚴密監(jiān)測蛋白尿的變化，及時調整。二 飲食 腎病綜合征患者因胃腸道粘膜水腫和/或腹水等因素，常常會有消化吸收功能障礙，這就要求在飲食上盡量以容易消化、清淡為主，同時應保證每日足夠的營養(yǎng)。飲食控制需要個體化，主要注意以下幾個方面 控制水和鹽的攝入。腎病綜合征患者體內大多出現水鈉潴留，因此，限制水以及鈉鹽的攝入就非常必要，這也是腎病綜合征治療中一個很重要的基石。每天攝入液體總量一般不要超過1500ml，在尿量較少的時候，可以用“前一日尿量+500ml”來初步估計液體的總攝入量。這里提到的液體，指的是全天各種形式攝入的水，比如茶、食物、飲料、湯、水果等。限制鹽的攝入主要是控制鈉鹽的攝入，一般建議每天鹽的攝入量在2-3g左右，這里也包括零食、其他調味品如醬油等中所含的鹽。 保證足夠的蛋白質攝入。 腎病綜合征患者每天吃多少蛋白質合適？這一點目前還有一些爭議。過高或者過低的蛋白質攝入，均有一些不足，目前一般還是建議接近正常的蛋白攝入，即每天每公斤體重攝入0.8-1.0g蛋白，這里的蛋白質指的是優(yōu)質蛋白，主要是富含必需氨基酸的動物蛋白為主。中藥黃芪和當歸有一定的改善蛋白代謝紊亂作用。 控制脂肪攝入。腎病綜合征患者往往存在高脂血癥，因此需要控制脂肪攝入，尤其是減少飽和脂肪酸（如動物油脂）的攝入，并增加不能由人體合成的多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油），飲食中富含可溶性纖維（比如米糠、燕麥及豆類等）也有助于降低血脂。 保證足夠的能量攝入。保證每天每公斤體重的熱量攝入不低于30-35kcal。三 配合藥物治療 腎病綜合征大多需要使用糖皮質激素或者其他一些免疫抑制劑，這就需要預防并定期監(jiān)測藥物的不良反應，及時復診，由醫(yī)生根據病情對治療方案進行調整。有條件的可以在激素使用期間進行疫苗接種，最大程度減少感染的發(fā)生。良好的依從性是成功治療的基礎。本文系徐德宇醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年07月03日19356
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 兒科 1.腎病綜合征會復發(fā)嗎？ 腎病綜合征本身是一個容易反復復發(fā)的疾病，小兒腎病綜合征在第一年的治療中其復發(fā)率達到80%，當激素藥量減少到一定程度、或各種感染(如皮膚、呼吸道、泌尿道的感染等)等原因，腎病會再次復發(fā)，尿中重新排出大量蛋白尿，這時需要查明原因，消除感染灶，若蛋白尿仍持續(xù)，應調整激素用量，直至尿蛋白陰轉。很多家長因為孩子腎病綜合征多次復發(fā)，心理焦慮，盲目求醫(yī)，腎病復發(fā)是大部分腎病綜合征孩子疾病過程，家長要有心理準備，正確態(tài)度對待腎病綜合征。 很多家長會問：我們家的孩子會治愈？到什么時候不復發(fā)？ 腎病綜合征的孩子初發(fā)時，告知孩子家長，要做好打持久戰(zhàn)的準備。但可以很肯定的告訴孩子家長，腎病的孩子大部分是可以治愈的，腎病的治愈率很高，可達90%以上，甚至95%，但過程很長，隨著孩子年齡的增大，自身免疫功能的完善，會好起來的。我每次和孩子家長溝通后會告訴他們，治療腎病就像社會主義道路一樣，“道路是曲折的，前途是光明的！”2.腎病復發(fā)與服用激素相關嗎? 根據研究顯示腎病復發(fā)的次數與初治激素服用的劑量和療程有關，初期的激素治療如果足量，足療程，可以減少腎病復發(fā)的次數和頻度，大大縮短腎病綜合征的病程和治療時間。如果開始治療即采用不規(guī)則激素治療，可導致腎病頻復發(fā)，甚至激素耐藥的情況，讓腎病的治療更加困難。3.為什么腎病綜合征患兒害怕感染？常見的感染因素有哪些？ 腎病復發(fā)大部分和感染相關，并且有些感染對兒童腎病綜合征患者的影響是致命的，感染是引起兒童腎病綜合征患者死亡的最常見并發(fā)癥，也是引起兒童腎病綜合征患者死亡的主要原因。 腎病綜合征易發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細胞免疫功能和補體系統(tǒng)功能不足；③蛋白質營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙；④長期應用皮質激素、免疫抑制劑。 細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見增加（如大腸桿菌）。常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預防性使用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調；但一旦發(fā)生感染應及時積極治療。 腎病綜合征患兒對病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質激素和免疫抑制劑的過程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時腎綜患兒的病情往往較一般患兒較重；對有接觸史的腎病綜合征患兒，激素和免疫抑制劑可暫時減量，根據患兒病情可予丙種球蛋白靜滴。4.腎病綜合征的一般治療是什么？ 腎病的一般治療主要包括：注意休息、注意保暖、預防感染、監(jiān)測尿量、血壓、水腫時要記錄飲食和排便情況，看有無出入平衡，定期檢查尿常規(guī)，注意尿蛋白漏出量、有無血尿的發(fā)生；在住院期間，醫(yī)生需要根據一般治療的情況，隨時調整藥物治療。本文系高旭光醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年06月19日17333
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高春林副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 1. 腎病綜合征緩解期，尿蛋白正常時原則上無禁忌，正常飲食，低油正常鹽飲食，少食含膽固醇高的食物如禽蛋黃。2. 腎病綜合征浮腫蛋白尿明顯時，要補充優(yōu)質蛋白尿，限水，如果有低鈉，要補充鹽，咸菜等。盡量不用低鈉鹽。3. 由于免疫抑制應用后抵抗力降低，容易呼吸道感染，盡量要做到保暖，避免去人多的場所，一旦發(fā)熱咳嗽等癥狀出現，應盡早就醫(yī)4. 避免服用土方偏方，避免突然停藥，一定要在醫(yī)生指導下服藥，定期復查本文系高春林醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年05月13日14502
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周福德主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 腎病內科 腎病綜合征是腎小球疾病的常見臨床表現，約占北大醫(yī)院住院腎病患者的45%。這類患者常有高凝狀態(tài)，易合并下肢等深靜脈血栓。若合并深靜脈血栓常需要抗凝至少半年，以防血栓進展惡化。某些患者由于擔心抗凝藥物的出血風險或者不了解抗凝治療的意義，有時會自行停用抗凝藥。最近，北大醫(yī)院腎內科查房討論了一位年輕男性患者，他患腎病綜合征、下腔靜脈血栓和深靜脈血栓形成，為進一步診治，從外地來京就診。在住院之前，他自行停用抗凝藥十余天，住院后血栓有進展。本例患者停用抗凝藥風險很大，因此，專家們提醒，深靜脈血栓患者停用抗凝藥需征得醫(yī)生同意。本文系周福德醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2015年11月12日5071
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譚峰副主任醫(yī)師 銅川市人民醫(yī)院 腎病內科 腎病綜合征，又稱為一種腎病，是由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，多表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥等癥狀。 它的病因主要分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類型構成。而這種病例分別在兒童，青少年，中老年多為發(fā)生。 針對于原發(fā)性病理：微小病變型腎病（兒童） 系膜增生性腎小球腎炎，微小病變型腎病，局灶性節(jié)段性腎小球硬化，系膜毛細血管性腎小球腎炎（青少年） 膜性腎?。ㄖ欣夏辏? 針對于繼發(fā)性病理：過敏性紫癜腎炎，乙型肝炎病毒相關性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎（兒童） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎，乙型肝炎病毒相關性腎炎，過敏性紫癜腎炎 （青少年） 糖尿病腎病，腎淀粉樣變性，骨髓瘤性腎炎，淋巴瘤或實體腫瘤性腎?。ㄖ欣夏辏? 主要臨床表現：1.大量蛋白尿，這是腎病綜合的主要表現之一，因蛋白而導致的尿液外觀呈泡沫尿。 2.低蛋白血癥，這是腎病的第二表現，這會讓人體各項指標有所失衡，牽引一些重要分泌素紊亂。 3.水腫：水腫是最早出現的癥狀，最早出現在眼瞼及面部，早晨最為明顯。以后逐漸遍及上下肢，表現全身浮腫且逐漸加重，當然也會隨著體位的變化而隨之發(fā)生變化。當水中發(fā)展較為嚴重時，患者會變現為臉部浮腫，眼睛很難睜開的緊繃感，當然水腫的程度一般與低蛋白血癥的程度相一致，嚴重患者可并有胸水、腹水。當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內側、腹部、胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的水中石不一樣的，我們要多加注意，一般水腫皮膚松軟，壓之有凹陷。有時水腫出現較突然，尤其在緊隨呼吸道感染之后，可在數日內遍及全身。在兒童中，常常會出現腹痛，這主要是腸系膜水腫，這種水腫常常是移動性的，水腫可掩蓋肌肉消耗。 4.高脂血癥?；颊邥霈F高脂血征，甚至空腹時血漿像乳酸。這主要是血內多種脂漿升高，主要表現在中性脂，甘油三酯，膽固醇的升高，其增高是和血漿白蛋白下降是負相關增高的。 那么針對已經患有腎病綜合征的患者，該怎么進行針對性的治愈呢？ 我們有三套方案： 1.一般治療。也就是針對起初的水腫問題進行控制，待水腫已經有明顯下降，便可以正常下床行走。 2.針對性治療。這主要要求對患者進行一次全面的檢查，查出病理根源，才能針對性進行病理性控制，得到針對性治療，也為患者自身情況考慮，主要的針對性治療也就是利尿消腫和減少尿蛋白。 3.主要治療。抑制免疫與炎癥反應，這主要是后期的一部分防御性治療，對患者不在復發(fā)此癥狀有一個積極效果。 在這里特別提醒患者：如果早期出現腎病病理癥狀，應盡快加以治愈，因為時間越是長久，會引發(fā)很多不該有的并發(fā)癥，比如：1.感染2.血栓及栓塞并發(fā)癥3.急性腎衰竭4.蛋白質及脂肪代謝紊亂。2015年11月03日6596
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 我是糖皮質激素，學名：腎上腺皮質激素，人們常常親切地稱呼我為“激素”。我的家族里有好多兄弟姐妹：地塞米松、潑尼松、氫化可的松、甲基強的松龍等?！吧裢◤V大”的糖皮質激素許多人一聽到“激素”就覺得很害怕，其實，我是一種有用的藥物，可以抑制免疫反應、抗炎、抗過敏、抗休克……。而且，我有很多種劑型，可以做外用藥膏、口服藥物、輸液、霧化吸入用藥等。一些疾病根本離不開我，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征、支氣管哮喘、免疫性血小板減少癥、自身免疫性溶血性貧血、急性淋巴細胞白血病等疾病，我是治療的主力藥物。還有一些疾病，如休克、敗血癥、腦膜炎、腦水腫、嚴重過敏等，也需要我發(fā)揮關鍵性作用。正因為我神通廣大，目前臨床應用較多，因此還有一個好聽的名字叫“美國仙丹”。不容忽視的副作用雖然我很有用，但是提起糖皮質激素，人們都很害怕，因為我的毒副作用一點也不少。其實，什么事情都有兩面性，藥物也不例外，所以醫(yī)生才會說我是一把“雙刃劍”。我在外用以及短期小劑量應用中還是相對安全的，而在長期大量應用中，我確實會有危害，會引起骨質疏松、股骨頭缺血性壞死、高血糖、高血壓，會使人們易于感染或感染擴散、傷口不易愈合等，也會誘發(fā)或加重消化性潰瘍。讓很多人感到不安的是，我會引起肥胖。原因主要有兩點：①應用糖皮質激素后人們的食欲極佳；②由于糖皮質激素參與人體內的水鈉和脂肪代謝，最終會引起肥胖。這種肥胖醫(yī)學上叫“向心性肥胖”，主要表現為臉大（“滿月臉”），背寬（“水牛背”）、腹部肥胖。我還會使人們臉上出現粉刺或青春痘，也會引起人們出現興奮、激動、失眠，嚴重時甚至可誘發(fā)精神病和癲癇。所以，許多人認為我是“毀容”“毀身材”加上“毀脾氣”。糖皮質激素的禁忌癥大家了解了以上我的毒副作用，就知道在這些情況下絕對不能應用我：1、活動性胃潰瘍、十二指腸潰瘍；2、嚴重的精神病史；3、嚴重的高血壓；4、較重的骨質疏松；5、未能用抗菌藥物控制的病毒、細菌和霉菌感染。如何防止副作用許多藥物治病的同時或多或少都會有毒副作用，只要積極做好預防措施，就不用對我這么恐懼了。長期應用時，需要做到：1、補充維生素D和鈣劑以防止骨質疏松；2、應用胃粘膜保護劑、胃酸抑制劑來保護胃粘膜；3、定期監(jiān)測血糖、血壓以早期發(fā)現高血糖、高血壓；4、平時飲食中注意低鹽、低糖、高蛋白。應用糖皮質激素之前務必先清理體內的感染病灶，如果在應用過程中發(fā)現了感染灶，就應積極抗感染治療。（該文發(fā)表于《健康世界》2015年第7期 作者：兒科 吳珺）2015年09月03日16975
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陳麗萌主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 腎內科 小王最近被診斷為腎病綜合征，醫(yī)生建議她使用強的松治療，一想到同事老張使用激素后，那張多毛、長滿粉刺變圓的臉，聽說還因此患上了糖尿病，小王覺得天塌下來了一般，說什麼也不肯接受醫(yī)生的治療方案，而小王的婆婆卻說，激素好的很，老家的親戚發(fā)高燒，用點地塞米松，馬上便能退熱。聽說鄰居劉大夫剛剛出差回來，夫婦倆便迫不及待地去問個明白。 問清來意后，劉大夫笑了，說：激素亦稱“荷爾蒙”，希臘文原意為“奮起活動”，它對肌體的代謝、生長、發(fā)育和繁殖等有重要的調節(jié)作用。臨床腎臟病治療中提到的激素，通常是指由腎上腺皮質所分泌的糖皮質激素。它象一把雙刃劍，合理的使用確實可以藥到病除，如果濫用，也可以帶來嚴重的副作用。 糖皮質激素根據作用時間的長短，可以分為長、中、短效三類，前面提到的地塞米松屬于長效，強的松（潑尼松）屬于中效，而短效的有氫化可的松等。糖皮質激素用于臨床已近半個世紀，主要用于以下幾個方面：1．各種原因引起的腎上腺皮質功能低下癥患者，需要補充生理劑量的激素，來維持其正常的物質代謝和生命活動，其中便包括糖皮質激素。2．許多自身免疫病和體內免疫紊亂所導致的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腎炎、紫癜腎炎、原發(fā)性腎病綜合征等，也需要借助糖皮質激素較強的免疫抑制和調節(jié)作用，進行藥理劑量的治療，而且往往是首選。3．此外激素在抗休克、重癥感染的搶救中、治療過敏性疾病，甚至包括某些血液系統(tǒng)腫瘤的化療方案中，都有其他藥物難以取代的作用。 同樣，激素也有一些副作用，1．最常見的包括體重增加和情緒波動，體重增加開始主要是由于水在體內潴留引起的，后來是因為糖皮質激素增進您的食欲并增加脂肪的堆積。有人服用糖皮質激素后感到樂觀和情緒高漲，有人卻會覺得悲傷、焦慮或消沉，緊張或者失眠。如果您以前有過較嚴重的精神疾病的話，應該告訴您的醫(yī)生。2．連續(xù)服藥數周以上患者，會有輕度的四肢無力、脫發(fā)或毛發(fā)生長過快，女性臉部多毛，粉刺、臉型變圓（滿月臉），皮膚易破傷口不易愈合；兒童或青少年生長緩慢和骨質疏松。3．對于服藥數周到數月的患者，特別是應用中到大劑量者，偶爾會出現血壓、血糖升高，皮膚紅或紫色斑紋，胃腸道易激惹或胃潰瘍，特別是當與阿斯匹林或非甾體類抗炎藥合用時，如果您患有以上疾病，又需要服用糖皮質激素，請一定在服藥前與醫(yī)生協(xié)商。4．長期服用中等以上劑量糖皮質激素的患者，個別會出現一些較少見的副反應如骨質疏松、免疫力下降導致嚴重感染等。 但只要您認真按照醫(yī)囑服藥，并注意保持健康的生活方式（如定時鍛煉、注意保證營養(yǎng)和適當的休息），這些藥物引起副反應的可能性就會比較小。下面的建議可以幫您把糖皮質激素的副反應減到最小。 1．嚴格按照醫(yī)囑服藥，除非有醫(yī)生的特別指示，不要自行加、減藥量或停藥。 2．定期到醫(yī)院復查，以便預防副反應或及早發(fā)現副反應的發(fā)生。如果您覺得自己出現了副反應，特別是當您出現高熱寒戰(zhàn)、發(fā)抖、嚴重的關節(jié)痛或骨痛、持續(xù)的視力模糊，嚴重的肌肉無力等癥狀時；自己的情緒或行為有特別的異常時，請和醫(yī)生取得聯系。 3．建立健康的飲食習慣，少吃油膩、高鹽的食物，碳水化合物也不宜食用過多。但要攝入足夠的鈣和維生素D，您可以征求醫(yī)生的意見。 4．適當的鍛煉保持骨骼肌肉健康。鍛煉時要量力而行，不要過度疲勞。 5．藥物的減量要在醫(yī)生指導下逐漸減少，如果您已堅持用藥幾星期以上，突然停藥是有危險的，因為連續(xù)用藥后，當您遇到外來刺激需要糖皮質激素時，腎上腺對刺激的反應速度變慢；而且在減量的過程中，您的病情有可能會反復。 6．如果您恰逢懷孕或哺乳，應盡快向醫(yī)生咨詢。聽完劉大夫一席話，小王夫婦倆恍然大悟，在醫(yī)生的指導下，完全可以用好激素這把雙刃劍。2011年11月26日21686
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內科 腎病綜合征是一個“同病不同命”的病，同是“腎病綜合征”，有的很容易痊愈、從不復發(fā)！很遺憾，有幸屬于這一撥的患兒很少。腎病綜合征能否被治愈，取決于許多因素。一是疾病本身的種類，二是患兒及家長對治療的配合程度。因為腎病綜合征不是單一的疾病，它是一大類的?。础熬C合征”），病理診斷為“微小病變”的預后最好，診斷為“局灶節(jié)段性腎小球硬化”和“膜增生性腎小球腎炎”的預后最差。微小病變型90% - 95%的患兒對首次應用激素治療都有效，但其中85%會復發(fā)。在第一年比以后更常見。就是說大部分腎病綜合征患兒在起病1-2年內會遭遇復發(fā)的，只不過有的頻繁，有的不頻繁，還有的對激素依賴或抵抗（耐藥）。一個患兒3-4年還沒有復發(fā)，以后有95%的機會不會復發(fā)了。微小病變型發(fā)展到尿毒癥者較少，絕大多數死于感染或激素、免疫抑制劑的嚴重副作用。該病還是一個“三分靠治療、七分靠護理”的慢性病，若患兒及家長不重視接受規(guī)范的科學治療，過分擔心害怕激素的副作用，迷信“偏方、中草藥及祖?zhèn)髅胤健?，不遵守醫(yī)囑吃藥、復診，不注意適當的飲食和日常生活護理，則使該病更易于復發(fā)、更難于治愈！若腎病綜合征治愈了，一般是不會影響日后結婚及生育的。2011年11月20日28370
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李學港主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院 腎內科 激素抵抗性腎病綜合征（簡稱腎綜）是指腎綜患者使用常規(guī)劑量（潑尼松1mg/kg·d）的激素治療8～12 周無效，或初始激素治療有效，復發(fā)后再次使用無效的情況。而在局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS），多數學者認為使用潑尼松（1mg/kg·d）16 周腎病綜合征不緩解才可被認定為激素抵抗。在微小病變腎病的兒童，激素抵抗的發(fā)生率約為5％。常復發(fā)性腎病綜合征是指初始激素治療有效，停藥后腎綜復發(fā)6 月內≥2 次。激素依賴是指激素治療有效，激素減量或停藥后2 周內復發(fā)。對于激素抵抗的病人，首先必須做以下幾方面的工作①確立診斷：對于激素治療效果不佳的腎綜患者行腎臟組織活檢確立病理類型非常必要，這些病人腎活檢常提示是FSGS 或膜性腎病早期。同時注意排除繼發(fā)性原因如腫瘤、糖尿病、肝炎相關性腎炎等；②感染病灶的清除：感染是腎綜病人激素抵抗、反復發(fā)作和難治的重要原因，除了臨床癥狀明顯的如呼吸道感染、泌尿道感染等外，應注意一些潛隱的感染灶如慢性咽喉炎、中耳炎、鼻竇炎、牙垠炎等；③患者的依從性：患者是否按囑服藥，這也是不可忽視的問題；④影響藥物吸收問題，如重度水腫、嚴重胃腸道功能失調等。發(fā)現和去除上述可能影響激素療效的因素后，再根據不同的病理類型調整免疫抑制藥物及治療方案，以及其它非免疫治療措施來改善激素抵抗的狀態(tài)，提高腎綜的緩解率。⒈ 微小病變性腎?。∕CD） 激素抵抗的MCD 是腎活檢的重要指征。如腎活檢仍為MCD，其可能的原因是激素用量不足、減量或停藥過快。此外，嚴重水腫影響藥物的吸收也是重要原因，對于這類病人，靜脈使用甲基潑尼松龍可取得明顯效果。同時，我們還必須注意到激素治療的延遲效應。一組89 例成人MCD 使用標準療程的激素治療，60%經8 周治療緩解，76%經16 周治療緩解，81%在治療16 周治療后才緩解。對于激素抵抗的腎綜病人，我們推薦首先加用8～12 周環(huán)磷酰胺（劑量為 2mg/kg·d）或苯丁酸氮芥（0.1～0.2mg/kg·d），可增加和維持部分腎綜病人的緩解率。使用過程中需注意其骨髓抑制、肝臟和性腺損害以及加重感染等副作用。氯喹對部分環(huán)磷酰胺抵抗的病人有效，但由于副作用較大，尤其是在兒童有惡性化傾向，不建議使用。環(huán)孢素A（CsA）作為二線免疫抑制藥物，起始劑量為5 mg/kg·d，分2 次服用，并監(jiān)測和維持其藥物濃度谷值為100～200ng/ml，維持3 個月后緩慢減量維持。90%以上的病人使用CsA 后可達到完全或部分有效。然而，使用CsA 最大的問題是停藥后的高復發(fā)率。相對CTX63%的長期緩解率，CsA 治療僅有25%的長期緩解率。但是，如果能夠逐漸減量并維持較長時間的治療，可增加長期緩解率。有學者在使用CsA 20 周后做重復腎活檢，未發(fā)現明顯的腎臟毒性損害。由于環(huán)孢素A 為親脂性藥物，在血液中與低密度及高密度脂蛋白相結合，因此在腎綜合并嚴重的高脂血癥時，會影響該藥在循環(huán)中的有效濃度，應注意患者的血脂控制。近年來，一些新的免疫抑制劑（如霉酚酸酯，MMF，劑量為1.0～1.5g/d）和免疫調節(jié)劑（如左旋咪唑，2.5mg/kg 隔日頓服）也被試用于激素抵抗的MCD 的治療，但其有效性和長期緩解率還需大規(guī)模的臨床研究證實。⒉ 局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS） FSGS 不是一種單一的疾病，而是一個由各種病因引起的臨床—病理診斷名詞，具有多種病理改變的形式。FSGS 病人的預后與其能否獲得腎綜的緩解密切相關。根據Kobert 等的資料發(fā)現，腎綜緩解的病人，5 年隨訪只有不到15%的病人發(fā)生腎衰竭；而腎綜不緩解的病人，6 年以后有50%的病人發(fā)生腎衰竭，因此，獲得腎綜的緩解對于FSGS 的預后非常重要。但不幸的是FSGS 的患者大約為60～70％為激素抵抗。對于常規(guī)劑量和療程激素治療無效的原發(fā)性FSGS 病人，可通過延長激素使用時間增加部分緩解率。在未確定激素抵抗之前，建議堅持使用大劑量激素4～6 月，然后延長小劑量激素的使用時間。在口服潑尼松確實無效的病人，也有學者建議使用甲基潑尼松龍靜脈滴注30mg/kg·d（最大劑量≤1.0g/d），隔日1 次，連用6 次，然后每周1 次，連用10 周，然后再緩慢減量；也有學者同時加用細胞毒藥物如CTX 或氮芥，可再增加50%病人的緩解率。CsA 對于激素抵抗的FSGS 有較好的治療效果。但是停藥后反跳十分常見，且長期使用有腎小管萎縮和間質纖維化的潛在危險。因此，CsA 的劑量及療程是大家最關心的問題。多數學者建議CsA 的使用劑量應控制在≤5mg/kg·d，在肌酐清除率小于60ml/min 或首次腎穿時已有明顯的腎小管間質損害的病人，應避免使用CsA；使用過程中血肌酐升高30％，應停用CsA，并密切觀察腎功能的變化。FK506 被認為可替代CsA。MMF 治療激素抵抗性FSGS 的研究亦有報道，但患者數量少，且尚待遠期療效觀察。血漿置換或免疫吸附可用于腎移植病人FSGS 復發(fā)時的治療。有人對腎移植后移植腎復發(fā)FSGS 的患者的血漿提取物進行分析，發(fā)現其中有一種稱之為循環(huán)因子（Circulatingfactor）的物質，并認為這種物質可能與FSGS 患者腎小球對蛋白的通透性改變有關。血漿置換可以減少蛋白尿，但至今尚無有力證據證實其遠期效果。⒊ 膜性腎?。∕GP） 一般來說，MGP 患者單用激素效果較差，多數需與細胞毒藥物合用。但是也有20～30%的MGP 患者可部分或完全緩解，20~30%的病人隨訪10 年后發(fā)展至腎衰竭。因此，MGP 的最大爭議是如何判斷其自發(fā)緩解的可能性？使用激素治療的臨床和病理學指標？多數學者認為，MGP 的治療應根據患者的危險度分級進行治療，中度危險度以上的患者，單獨使用激素的緩解率很低，建議加用細胞毒藥物或CsA。我們在6 例激素抵抗的MGP患者應用改良的意大利米蘭方案，即第1、3、5 月的第1～3 天分別使用甲基潑尼松龍（1g/d）靜脈點滴，接著口服潑尼松（0.4～0.5mg/kg·d）27 天；第2、4、6 月口服CTX（2.5mg/kg·d）和潑尼松（0.4～0.5mg/kg·d），總療程為6 個月，取得了良好效果，治療過程中沒發(fā)現明顯的副作用。也有學者建議使用CsA （5mg/kg·d），療程為6～12 個月，同時密切監(jiān)測CsA的谷濃度（一般控制在100～200ng/ml），并根據病人的具體情況調整病人的用藥量。4. 其他治療措施激素抵抗的腎病綜合征病人，除了上述針對病因的免疫抑制劑治療以外，非特異性治療和并發(fā)癥的防治措施也非常重要，主要包括飲食中蛋白的控制、血壓的控制和ACEI 及ARB藥物的使用等。脂質異常也可加速腎臟損害，因此，降脂治療對于持續(xù)不能緩解的腎病綜合征狀態(tài)也非常重要的意義。有學者非常嚴格地限制腎病綜合征患者飲食中脂肪的含量，取得了良好的效果。對于血脂確實非常高的病人，尤其是有冠心病或高血壓家族史的病人，可使用一些3-羥基-3 甲基戊二酰輔酶A（HMGCoA）還原酶抑制劑類藥物，既可以有效降低血脂，且相對副作用較少。總之，對激素抵抗腎病綜合征的治療必須同時注意其原發(fā)病和腎外并發(fā)癥治療。選擇治療的模式應根據患者病理類型、腎功能情況、臨床存在的危險度和治療方案的副作用及患者的整體情況來確定。切不可片面強調腎臟而忽略人的整體，在漫長的治療和隨診過程中應密切注意藥物的毒副作用，努力以最小的代價以求腎病的長期緩解和腎臟疾病慢性進展延緩的實現。2011年08月14日4769
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