1、人工耳蝸是如何幫助患者恢復(fù)聽力的？如下圖所示，人工耳蝸系統(tǒng)將日常的聲音信息轉(zhuǎn)換為編碼的電脈沖。 這些電脈沖刺激耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維。 聽神經(jīng)接收到電信號，并將它們傳送到大腦。大腦將這些電信號翻譯為聲音。植入體以非常高的速率進(jìn)行連續(xù)刺激，這樣大腦可以不間斷的接收聲音信息，故聲音一發(fā)生我們就能聽見。① 言語處理器的麥克風(fēng)收集聲音信號。② 言語處理器將聲音信號編譯成特殊模式的脈沖信號。 ③ 脈沖信號通過線圈透過皮膚，傳到體內(nèi)的接收器。 ④ 信號被送到耳蝸內(nèi)的刺激電極，并刺激聽神經(jīng)纖維。 ⑤ 聽神經(jīng)接受信號并將其傳到聽覺中樞，大腦解讀出聲音信號。2、成人和兒童都適合安裝人工耳蝸嗎？哪些神經(jīng)性耳聾的患者不適合安裝人工耳蝸？人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾, 成人和兒童均可安裝。但是由于人工耳蝸主要是恢復(fù)耳蝸的功能，也就是將聲音轉(zhuǎn)化成大腦能夠識別的神經(jīng)信號的能力，而對這些信號進(jìn)行分析處理進(jìn)而形成語言還需要聽覺言語中樞的參與，而人類的聽覺言語中樞只有在聲音言語的刺激下才會發(fā)育成熟，而且有時段性的，也就是正常嬰兒咿呀學(xué)語的過程，一般是6歲之前，如果在這之前沒有聲音言語的刺激，聽覺言語中樞就很難發(fā)育成熟了，也就是說，這時即使恢復(fù)耳蝸功能也很難形成聽覺語言了。所以說決定是否適合安裝人工耳的主要因素不是年齡，而是耳聾發(fā)生的時間，在語言形成之前（語前聾）還是之后（語后聾），也就是聽覺言語中樞的發(fā)育狀態(tài)和可塑性決定了人工耳蝸的效果。一般來講，對于語前聾的人士，兒童更適于安裝，植入年齡通常為 12 個月 -6 歲。植入年齡越小效果越佳。由于手術(shù)本身的風(fēng)險，目前不建議為 6 個月以下的患兒植入人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風(fēng)險，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年最好有一定的聽力言語基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練史。對于語后聾的人士只要是雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽器不能進(jìn)行正常聽覺言語交流即可安裝，年齡不限。當(dāng)然了，所有欲行手術(shù)者必須無手術(shù)禁忌證，植入者本人和／或監(jiān)護(hù)人對人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?。其中絕對禁忌證包括內(nèi)耳嚴(yán)重畸形（例如 Michel 畸形等）、聽神經(jīng)缺如或中斷、中耳乳突急性化膿性炎癥等；相對禁忌證有癲癇頻繁發(fā)作不能控制，嚴(yán)重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓(xùn)練等。3、安裝人工耳蝸前要檢查哪些項(xiàng)目？手術(shù)前要進(jìn)行哪些方面的評估？安裝人工耳蝸前要經(jīng)過耳科醫(yī)生的詳細(xì)病史詢問及檢查。通過詢問病史了解可能的發(fā)病原因，通過檢查明確聽覺言語系統(tǒng)、前庭系統(tǒng)的狀態(tài)，從而判斷是否適合安裝人工耳蝸，評估手術(shù)風(fēng)險，大致判定術(shù)后康復(fù)的效果。必要的檢查評估包括：⑴常規(guī)耳部檢查，包括耳廓、外耳道和鼓膜等。⑵聽力學(xué)及前庭功能檢查：純音測聽、聲導(dǎo)抗、聽覺誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射、言語測聽、助聽效果評估、前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）、鼓岬電刺激試驗(yàn)（必要時）等。對于檢測不到任何殘余聽力的患者，術(shù)后聽覺康復(fù)效果欠佳的風(fēng)險較高。⑶影像學(xué)評估：顳骨薄層 CT 掃描、內(nèi)耳及顱腦 MRI，必要時行耳蝸三維重建，詳細(xì)了解中耳、內(nèi)耳、大腦的情況。⑷言語、語言能力評估：對有一定語言經(jīng)驗(yàn)或能力的患者，可做言語、語言能力評估，包括言語清晰度、理解能力、語法能力、表達(dá)能力和交往能力；對于小于 3 歲、無法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調(diào)查的方法進(jìn)行評估。⑸兒童心理、智力及學(xué)習(xí)能力評估：對疑有精神智力發(fā)育遲緩或有異常心理行為表現(xiàn)的患兒，建議到專業(yè)機(jī)構(gòu)行進(jìn)一步觀察、診斷和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動癥、自閉癥（孤獨(dú)癥）以及其他精神智力發(fā)育障礙的患兒，應(yīng)向家長講明此類疾病可能會給術(shù)后康復(fù)帶來的困難，幫助家長建立客觀合理的心理期望值。⑹兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評估：行全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查，了解能否承擔(dān)手術(shù)帶來的風(fēng)險。⑺家庭和康復(fù)條件評估：術(shù)前應(yīng)該使患者本人和／或監(jiān)護(hù)人以及教師了解人工耳蝸植入后聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練的重要性，幫助患者本人和／或監(jiān)護(hù)人樹立正確的期望值，并對語前聾患兒術(shù)后如何進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練及康復(fù)地點(diǎn)的選擇做好準(zhǔn)備，合理進(jìn)行科學(xué)的康復(fù)安置。4、人工耳蝸手術(shù)危險嗎？人工耳蝸手術(shù)是微創(chuàng)的嗎？會不會在頭頸部留下傷痕，影響美觀？人工耳蝸手術(shù)技術(shù)已經(jīng)很成熟，很安全，并發(fā)癥發(fā)生率較低，常見并發(fā)癥有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經(jīng)麻痹、腦膜炎、顱內(nèi)血腫、植人體移位或脫出、皮瓣壞死等。人工耳蝸手術(shù)是顯微手術(shù)，切口在耳后和發(fā)跡內(nèi)，完全不影響美觀。5、如何調(diào)試人工耳蝸？需要調(diào)試多少次？術(shù)后聽力依舊差、或者出現(xiàn)噪音影響該怎么辦？通常術(shù)后 1-4 周開機(jī)，一般開機(jī)后的第 1 個月內(nèi)調(diào)機(jī) 1-2 次，之后根據(jù)患者情況安排時間，待聽力穩(wěn)定后適當(dāng)延長調(diào)試間隔，最終 1 年調(diào)機(jī) 1 次。開機(jī)和調(diào)試方法及步驟可按照各產(chǎn)品的技術(shù)要求執(zhí)行。如果對側(cè)耳可從助聽器獲益，建議盡早驗(yàn)配助聽器。調(diào)機(jī)聽力師應(yīng)具備良好的聽力學(xué)和人工耳蝸基礎(chǔ)知識，并經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)。嬰幼兒的調(diào)試應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的聽力師完成。術(shù)后聽力依舊差、或者出現(xiàn)噪音影響應(yīng)及時和醫(yī)生、聽力師、廠家工程師聯(lián)系，具體問題具體分析，了解是設(shè)備的問題、調(diào)機(jī)的問題還是醫(yī)學(xué)的問題，并給出針對性的解決方法6、安裝人工耳蝸后，聽力就會恢復(fù)嗎？還需要做哪些康復(fù)訓(xùn)練？人工耳蝸將聲音轉(zhuǎn)換電脈沖，刺激耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維，聽神經(jīng)接收到電信號，并將它們傳送到大腦。大腦必須經(jīng)過訓(xùn)練才能正確識別和處理這些信號并形成聽覺言語。因此，人工耳蝸植人者術(shù)后必須進(jìn)行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。通過科學(xué)有效的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，促進(jìn)其言語理解、言語表達(dá)和語言運(yùn)用能力的發(fā)展。對于兒童來說，聽覺訓(xùn)練是口語訓(xùn)練的基礎(chǔ)，能促使聾兒回歸主流社會，有助于發(fā)展聾兒的智力。通過聽覺訓(xùn)練幫助聾兒建立各種聲響概念，提高聾兒對不同音色的音響的鑒別能力，與周圍人交流時使用聽覺，進(jìn)行言語訓(xùn)練,建立有聲言語,養(yǎng)成聆聽習(xí)慣。聽覺訓(xùn)練應(yīng)該每天堅(jiān)持，且應(yīng)圍繞日常生活進(jìn)行，訓(xùn)練時聲源盡量靠近聽力較好的耳朵，同時按年齡大小采取不同手段?？祻?fù)時應(yīng)堅(jiān)持全面康復(fù)理念，融合健康、科學(xué)、語言、藝術(shù)、社會等學(xué)前兒童的五大發(fā)展領(lǐng)域，促進(jìn)人工耳蝸植入兒童的全面發(fā)展。對語后聾患者則著重進(jìn)行聽覺適應(yīng)性及言語識別訓(xùn)練。7、安裝人工耳蝸費(fèi)用多少？調(diào)試費(fèi)用一般多少？人工耳蝸可以終身使用嗎？安裝人工耳蝸的費(fèi)用主要包括手術(shù)費(fèi)用（1萬元左右，不同醫(yī)院收費(fèi)不同，可咨詢具體醫(yī)院）、人工耳蝸裝置費(fèi)用（根據(jù)廠家、型號差異較大，數(shù)萬至數(shù)十萬不等）、術(shù)后康復(fù)費(fèi)用（機(jī)構(gòu)培訓(xùn)每月約數(shù)千元）、術(shù)后調(diào)機(jī)維護(hù)費(fèi)用（根據(jù)廠家不同，免費(fèi)至數(shù)百元不等）。人工耳蝸設(shè)計理論上是終生使用，但作為一種高科技電子產(chǎn)品，在數(shù)十年的使用過程中，升級換代很可能是難免的。

新生兒聽力篩查分為初篩和復(fù)篩，正常分娩新生兒和入住新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）的新生兒采用不同的篩查方案和流程。正常新生兒初篩在出生滿48小時到出院前完成，初篩未通過或漏篩者在產(chǎn)后42天左右復(fù)篩。篩查方法主要使用瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射（TEOAE）或畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。如果復(fù)篩仍未通過，需要在3個月內(nèi)轉(zhuǎn)診到兒童聽力診斷中心進(jìn)行聽力診斷檢查。NICU新生兒初篩在病情穩(wěn)定后出院前進(jìn)行，篩查方法使用自動聽性腦干反應(yīng)（AABR），或耳聲發(fā)射（OAE）和AABR聯(lián)合篩查，以避免漏診聽神經(jīng)病。初篩未通過者不進(jìn)行復(fù)篩，而是在三個月內(nèi)直接轉(zhuǎn)診到兒童聽力診斷中心進(jìn)行聽力診斷檢查。因?yàn)镹ICU新生兒大多具有聽力損失高危因素，有發(fā)生遲發(fā)性聽力損失的可能，因此即使聽力篩查通過，以后也需要每半年到一年檢查一次聽力，至少監(jiān)測到3歲。

先天性聽力損失是最常見的出生缺陷之一，其發(fā)病率高達(dá)1‰～3‰，位居各項(xiàng)新生兒可篩查疾病之首。2006年第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果顯示，我國有聽力殘疾人2780萬，其中0-6歲聾兒13.7萬，每年新出生聾兒2-3萬，且0-6歲聾兒的聽力損失以重度和極重度為主。新生兒及嬰幼兒期的聽力損失可影響患兒的言語、認(rèn)知及情感發(fā)育，嚴(yán)重者可導(dǎo)致聾啞，給家庭和社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)。臨床發(fā)現(xiàn)，通過常規(guī)體檢或父母觀察，一般要在小兒2歲以后才能發(fā)現(xiàn)聽力障礙，錯過了兒童語言快速發(fā)育的時期，延誤了康復(fù)的最佳時機(jī)。新生兒聽力篩查能夠早期發(fā)現(xiàn)先天性聽力損失，通過早期干預(yù)和早期康復(fù)，使其聾而不啞，回歸主流社會。

人類的聽覺語言系統(tǒng)是一個復(fù)雜的系統(tǒng)，需要從外耳、中耳、內(nèi)耳、聽神經(jīng)、聽覺中樞、言語中樞的共同參與，任何一個環(huán)節(jié)的損傷都可以造成聽力損傷，進(jìn)而影響到言語功能，從而對社會交往、生活質(zhì)量產(chǎn)生影響。而助聽器可以在一定程度上對聽力損傷進(jìn)行補(bǔ)償。寬泛地講，雙耳聽損到一定程度，都應(yīng)盡早佩戴助聽器。在正確選配助聽器之前，我們必須了解下列事實(shí)：1、助聽器實(shí)際上是一部超小型擴(kuò)音器，對引起聽力損失的疾病沒有治療作用。在選配助聽器必須經(jīng)過耳科醫(yī)生正規(guī)的檢查治療，經(jīng)治療后遺有不可逆聽力損失的人士大部分均可選配助聽器，而不論聽力損失類型是感音神經(jīng)性聾、混合性聾、還是傳導(dǎo)性聾。但是某些疾病，如聽神經(jīng)病、進(jìn)行性聽力下降的聽神經(jīng)瘤、某些大腦中樞疾病引起的聽覺異常等，助聽器的使用效果就會很差或無效。2、按WHO的標(biāo)準(zhǔn)聽力損失程度分為：輕度26-40分貝；中度：41-60分貝；重度：61-80分貝；極重度：80分貝以上。簡單地說，聽力損傷一旦影響到言語交流能力（如接聽電話、嘈雜環(huán)境中面對面交流等感到困難）應(yīng)盡早選配助聽器。對于特殊人士，如職業(yè)要求、經(jīng)常參加重要談判、重大社交活動等，輕度聽力下降即可選配助聽器。同時應(yīng)該了解，對于重度感音神經(jīng)性聾，助聽器就已經(jīng)不能完全補(bǔ)償，必須靠唇讀、表情、聯(lián)想等其他方式的一定幫助，而對極重度感音神經(jīng)性聾助聽器就只能提供部分幫助了，此時人工耳蝸置入更有效，如無置入人工耳蝸的條件也可選配助聽器，但此時的目的主要是維持一個有聲環(huán)境，避免或延緩聽覺及言語中樞的退化。而對于全聾的人士基本就沒什么幫助了。3、根據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)化組織(ISO)的調(diào)查,在噪聲級85分貝和90分貝的環(huán)境中工作30年,耳聾的可能性分別為8%和18%。因此不加區(qū)分的放大噪音和語音的助聽器在某種情況下會對聽力會有損害。因此一個好的助聽器應(yīng)該達(dá)做到：自動適應(yīng)環(huán)境，有效降低噪聲，針對性提高言語頻率的識別，保護(hù)殘余聽力；自然再現(xiàn)聲音，優(yōu)化患者對自己聲音的感受，提高聲音的自然性、真實(shí)性和舒適性；自動消除反饋聲（嘯叫）；助聽器的參數(shù)可以隨佩戴者的聽力變化而調(diào)整；助聽器的功能可以隨助聽器選配軟件的升級而增強(qiáng)。4、助聽器并不是一個簡單的商品，不能隨意購買和使用，必須經(jīng)過嚴(yán)格的驗(yàn)配才可以佩戴。驗(yàn)配人員要經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)，驗(yàn)配過程也需要聽力測試、助聽器試聽、效果評估等環(huán)節(jié)。如果驗(yàn)配不當(dāng)，其造成的后果是非常嚴(yán)重的。選配助聽器不是“一錘子買賣”，初次選配完成后，驗(yàn)配師會進(jìn)行定期回訪（7天、30天、180天等），而且有佩戴不滿意的地方可隨時預(yù)約進(jìn)行再次調(diào)試。助聽器的調(diào)試項(xiàng)目包括：助聽器增益調(diào)節(jié)、輸出調(diào)節(jié)及各種功能的調(diào)節(jié)。對于初次選配助聽器的患者來說，聽力專家或驗(yàn)配師初次調(diào)節(jié)的響度及各項(xiàng)功能選擇會比較保守，患者佩戴的第1-2個月是適應(yīng)期，隨著患者自身適應(yīng)進(jìn)度不同而需要不同的調(diào)節(jié)次數(shù)，一般需1-2次微調(diào)，對于聽力情況復(fù)雜的患者則需要更多次調(diào)試，直至調(diào)節(jié)到合適為止。5、佩戴助聽器一段時間后如果覺得效果下降甚至無效，要區(qū)分不同情況處理。如果是佩戴初期，需要和您的聽力專家或驗(yàn)配師聯(lián)系溝通來判斷是正常適應(yīng)過程還是佩戴事項(xiàng)沒有掌握造成的。因?yàn)橹犉髋宕鞒跗诼犃＜一蝌?yàn)配師對助聽器的增益調(diào)節(jié)會比較保守，患者適應(yīng)一段時間后是需要對各種調(diào)試項(xiàng)目調(diào)整的。但是如果伴有其他情況，如是突然下降且排除助聽器問題，或出現(xiàn)耳鳴、眩暈、頭痛等，應(yīng)及時尋求耳科醫(yī)生的幫助，除外原有疾病加重或新發(fā)疾病。6、助聽器一旦選配后建議終身使用，但每天的佩戴時間要因人而異。對于輕度聽力下降的人士可選擇需要時佩戴，中度損失以上的日常生活中經(jīng)常佩戴。而對于語前聾的小兒，除了睡眠、洗澡、雨天室外作業(yè)等情況之外更是要時時佩戴，才能保證聽力的補(bǔ)償和言語的學(xué)習(xí)。

好大夫在線神經(jīng)性耳聾——電話采訪采訪對象：龔樹生 主任醫(yī)師 教授 北京友誼醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科在嬰幼兒時期，需要先聽到周圍的聲音，孩子才會模仿聲音咿呀學(xué)語。對于那些還沒有接觸到聲音就失去聽力的孩子，往往同時也會失去語言表達(dá)能力，因此，這樣的孩子就會變成聾啞兒，這是典型的語前聾。這樣的孩子安裝人工耳蝸后，雖然有相應(yīng)的聲波信號傳送，但是由于孩子從未接觸過聲音，因此對人工耳蝸產(chǎn)生的聲音信號可能沒有反應(yīng)。但是，隨著患兒的聽力言語能力逐漸發(fā)育，借助人工耳蝸，可以逐漸形成正常的聽力言語能力。但語前聾的患兒安裝人工耳蝸后，康復(fù)的時間、難度與安裝人工耳蝸的年齡密切相關(guān)。1-3歲是幼兒語言發(fā)育的高峰期，植入人工耳蝸的年齡越小，功能康復(fù)越好。比如在1歲以前，孩子這個時候也剛剛開始咿呀學(xué)語。如果此時植入人工耳蝸，孩子也能像同齡的正常孩子一樣開始咿呀學(xué)語了，那么語言恢復(fù)的時間和正常的孩子相差不大，甚至沒有差別。如果植入人工耳蝸的年齡比較晚，比如3-5歲，此時患兒已經(jīng)錯過了最佳的語言發(fā)育時期了，同齡的正常孩子已經(jīng)學(xué)會了說話，那么患者恢復(fù)言語能力的時間就會更長一些，康復(fù)的難度也更大一些。所以，植入年齡越小，失聰?shù)臅r間也越短，康復(fù)的難度越??；反之，植入年齡越大，孩子失聰?shù)臅r間也越長，康復(fù)的難度也更大一些。這就意味著，人工耳蝸?zhàn)罴训闹踩肽挲g應(yīng)該就是1歲左右，友誼醫(yī)院耳鼻喉科植入人工耳蝸的最小年齡是6個月月齡?？傊?，孩子半歲到一歲，體重八公斤以上，就可以考慮植入人工耳蝸了。而對于語后聾的患者，也就是發(fā)病前已經(jīng)會說話、對聲音能夠產(chǎn)生正常反應(yīng)的成人或者兒童。安裝人工耳蝸后，機(jī)器開始工作的時候，由于患者通過人工耳蝸聽到的聲音可能與正常聽覺有所不同，所以在植入人工耳蝸后，對人工耳蝸的聲音要有一個熟悉和學(xué)習(xí)的過程，逐漸聽懂語言，進(jìn)而學(xué)會講話。經(jīng)過必要的訓(xùn)練熟悉過程后，大多數(shù)植入者可以聽懂別人的講話，并能參與日常對話。如果有這樣的患兒想要到友誼醫(yī)院來做手術(shù)，目前可以患兒能享受一些費(fèi)用減免的政策，比如人工耳蝸的設(shè)備費(fèi)用會有一些優(yōu)惠，另外還會給每個孩子減免手術(shù)費(fèi)4000元。需要提醒廣大患兒家長的是，有些孩子可能已經(jīng)在其他醫(yī)院做過一些檢查，所以，家長帶著患兒來友誼醫(yī)院就診時，一定要攜帶全部的檢查資料，以便大夫更全面地了解病情。（采編 好大夫在線劉秀）

好大夫在線 神經(jīng)性耳聾——電話采訪采訪對象：龔樹生 主任醫(yī)師 教授 北京友誼醫(yī)院耳鼻喉科主題：人工耳蝸是如何幫助患者恢復(fù)聽力的？人工耳蝸是耳聾患者重新聽見這個世界的希望，而人工耳蝸到底是如何幫助患者恢復(fù)聽力的呢？正常情況下，聲波從外耳道進(jìn)入，引起鼓膜的振動，振動傳遞到聽骨鏈；然后傳遞到內(nèi)耳，引起耳內(nèi)淋巴液的振動；振動引起內(nèi)耳一種很重要的細(xì)胞——毛細(xì)胞的纖毛發(fā)生振動，它將聲音這種機(jī)械波轉(zhuǎn)換成生理電信號，電信號沿著毛細(xì)胞底部的神經(jīng)纖維（即聽神經(jīng)）傳送到聽覺中樞，聽覺中樞接收到了這種電信號，就能夠感知到聲音了。（見下圖）若這個聽覺通路中的任何一個環(huán)節(jié)出了問題，我們可能就聽不到聲音了。不過影響聽力的因素中，中耳和內(nèi)耳的問題更多見。特別是內(nèi)耳中的毛細(xì)胞特別脆弱，容易受到損傷，比如藥物、感染、噪音、遺傳、先天發(fā)育不良，甚至衰老等因素，都會導(dǎo)致毛細(xì)胞受損，從而在聲波信號轉(zhuǎn)換成電信號的這個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題。人工耳蝸就是通過手術(shù)，將人工的電極植入到耳蝸，電極可以繞過內(nèi)耳中受損的毛細(xì)胞，直接刺激聽覺神經(jīng)，使病人重獲聽力。人工耳蝸由植入人體內(nèi)的電極和接受器，以及攜帶在人體外的言語處理器、方向性麥克風(fēng)及傳送器等部分組成。聲音由方向性麥克風(fēng)接收，轉(zhuǎn)換成電信號后傳送至言語處理器，處理器將信號放大、過濾，并由傳送器送到接收器，再通過脈沖放電傳送到相應(yīng)電極，從而引起聽神經(jīng)纖維興奮，將聲音信息傳入大腦，最終產(chǎn)生聽覺。（見下圖）總結(jié)來說，就是由于毛細(xì)胞損傷后，人耳就無法將聲波信號轉(zhuǎn)換成電信號，人工耳蝸的言語處理器可以根據(jù)聲波的頻率高低不同，有選擇性地刺激耳蝸不同部位，進(jìn)行編碼，轉(zhuǎn)換成神經(jīng)電信號，從而通過聽神經(jīng)傳輸?shù)铰犛X中樞，產(chǎn)生聽覺。（采編 好大夫在線劉秀）

兒童感音神經(jīng)性耳聾據(jù)第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查初步統(tǒng)計，我國0-6歲聽力障礙兒童有80萬，且每年新增3萬人。兒童聽力損失分為傳導(dǎo)性聽力損失和感音神經(jīng)性聽力損失，傳導(dǎo)性聽力損失多可以隨著患兒的生長發(fā)育或者通過積極治療而康復(fù)，而感音神經(jīng)性聽力損失，即神經(jīng)性聾，多為耳蝸神經(jīng)及聽神經(jīng)的不可逆性損傷，藥物等治療效果常不佳，需要佩戴助聽器或者人工耳蝸植入恢復(fù)其聽力。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童聽力中心為廣東省聽力篩查定點(diǎn)轉(zhuǎn)診單位及廣東省殘疾人聯(lián)合會聽力評估合作單位，每年接受聽力檢測2萬余人次，在兒童聽覺檢測及治療方面取得了豐富經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)將有關(guān)兒童神經(jīng)性耳聾的一些相關(guān)問題解答如下：1、新生兒聽力篩查發(fā)現(xiàn)孩子未通過該怎么辦？什么時候再去復(fù)查？新生兒聽力篩查，就是為了及早的發(fā)現(xiàn)聽力損失的患兒，早期干預(yù)，恢復(fù)聽力，以幫助其語言的學(xué)習(xí)。聽力篩查包括初篩和復(fù)篩，初篩在出生2-5天內(nèi)進(jìn)行，初篩不通過時，應(yīng)在出生后42天內(nèi)進(jìn)行復(fù)篩。篩查沒有通過，家長也不必緊張，其原因除有可能存在聽力損害以外，還可能是耵聹堵塞外耳道、或中耳功能未發(fā)育完善、或由于個體差異出現(xiàn)聽神經(jīng)髓鞘化的延遲所致，而后者這些因素聽力則可完全恢復(fù)正常。因此一定要及時到聽力中心評估以明確診斷。2、孩子多大時，進(jìn)行聽力檢查才能確診？聽力損失的確診，有賴于正規(guī)且全面的聽力評估，寶寶3個月大時應(yīng)在定點(diǎn)轉(zhuǎn)診單位或大型綜合性醫(yī)院進(jìn)行第一次聽力評估，確診為有聽力損失的患兒，應(yīng)于6個月大時進(jìn)行第二次全面的聽力評估，追蹤聽力發(fā)育情況和進(jìn)一步確診，以確定治療方案。3、不同程度的神經(jīng)性耳聾患兒應(yīng)該如何治療？ 聽力分級標(biāo)準(zhǔn)：以純音測聽平均聽閾作為參考標(biāo)準(zhǔn)，正常聽力（0-25 dB）。聽力損失分為五個級別：輕度（26-40dB），中度（41-55dB），中重度（56-70dB），重度（71-90dB），極重度（＞91dB）。目前的干預(yù)手段主要是佩戴助聽器和人工耳蝸植入。助聽器是一種幫助聽取聲音的裝置，它可以將聲信號進(jìn)行不同程度的放大，然后送到耳內(nèi)，以補(bǔ)償損失的聽力；適用于中度到中重度的聽力損失，對于極重度聽力損失幫助效果欠佳，需要手術(shù)植入人工耳蝸。人工耳蝸功能是取代病變的內(nèi)耳毛細(xì)胞直接通過電刺激聽神經(jīng)而產(chǎn)生聽覺，適用于重度及極重度的感音神經(jīng)性聾。對于嚴(yán)重聽力障礙的孩子， 無論是配戴助聽器還是植入人工耳蝸，都必須結(jié)合聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練?！霸缙诎l(fā)現(xiàn)耳聾”、“早期干預(yù)”、“早期進(jìn)行聽覺語言康復(fù)訓(xùn)練”，對于兒童顯得尤其重要。家長千萬不要有“孩子還小，長大一些再配助聽器”的錯誤想法，白白耽擱孩子十分寶貴而有限的學(xué)語時間。4、兒童神經(jīng)性耳聾何時治療最佳？根據(jù)聽力損失程度的不同，神經(jīng)性耳聾的干預(yù)時間也不同。輕度聽力損失，1-1歲半時根據(jù)其語言發(fā)育情況綜合評估是否需要佩戴助聽器。中度聽力損失，6個月左右可以考慮佩戴合適助聽器。重度、極重度聽力損失則應(yīng)盡早佩戴助聽器或人工耳蝸植入術(shù)。人工耳蝸手術(shù)的年齡一般為1歲以后，特殊情況可以提前。5、什么情況下需要安裝人工耳蝸了？孩子多大時植入人工耳蝸?zhàn)詈?？重?極重度聽力損失時，助聽器往往不能滿足兒童語言學(xué)習(xí)對于聽力的需求，需要植入人工耳蝸已恢復(fù)聽力。1-3歲是兒童語言發(fā)育的黃金時期，在這個年齡段植入人工耳蝸效果最佳，我們已完成3歲以內(nèi)人工耳蝸手術(shù)近500例，對這些患兒隨訪發(fā)現(xiàn)，絕大部分可正常的聽和說，并進(jìn)入普通托兒所或小學(xué)上學(xué)。5歲以后才植入人工耳蝸的患兒，其語言發(fā)育情況要明顯低于3歲以前植入的患兒，往往需要進(jìn)入專門的語言訓(xùn)練學(xué)校幫助語言學(xué)習(xí)和糾正發(fā)音。6、植入人工耳蝸后，需要進(jìn)行多長時間的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練？根據(jù)植入人工耳蝸的年齡不同、植入前的語言和智力發(fā)育情況的不同，聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練所需的時間也有所不同，總的規(guī)律是：植入的年齡越小，所需的聽覺言語康復(fù)時間越短。一般而言，語前聾患兒，3歲以前植入人工耳蝸，可以在家長的細(xì)心教導(dǎo)下學(xué)習(xí)語言，如果能配合專業(yè)的語言康復(fù)訓(xùn)練，對于患兒的語言學(xué)習(xí)效果更好。5歲以后的語前聾患兒則必須要在專業(yè)的語言康復(fù)訓(xùn)練較長時間，才可能獲得較好的效果。

在臨床上?？梢姷竭@樣的患者，近期因勞累、睡眠差、感冒或沒有明顯誘因而出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)耳朵堵塞感，或吹風(fēng)樣低調(diào)耳鳴，或自聽增強(qiáng)；耳朵堵和耳鳴常常同時出現(xiàn)，極少數(shù)人還出現(xiàn)頭暈或眩暈，其中大多數(shù)人都沒有自覺聽力下降，因此都忽略了及時去醫(yī)院看病，而是認(rèn)為是“上火”了，過兩天就好了，因此常常錯過了最佳就診時間。在等待期間，常常出現(xiàn)上述癥狀的時輕時重。即便到醫(yī)院，也經(jīng)常被誤診為分泌性中耳炎，給以消炎藥、滴鼻劑等錯誤的治療。 那么發(fā)生上述癥狀常常是什么病呢? 是：急性低頻感音神經(jīng)性聾。 什么是急性低頻感音神經(jīng)性聾呢？ 在短時間內(nèi)，出現(xiàn)低頻下降為主的感音神經(jīng)性聾，主要癥狀是耳堵，吹風(fēng)樣低調(diào)耳鳴、或者自聽增強(qiáng)、少數(shù)伴頭暈或眩暈。是耳科的一個急癥，需要第一時間抓緊治療。 如何治療？ 低鹽飲食、注意休息等。激素及改善微循環(huán)藥物等。 這個病的預(yù)后如何？ 及時正確診斷和治療，有效率可高達(dá)80%以上。但此病較容易反復(fù)發(fā)作，極少數(shù)發(fā)展為梅尼埃病，因此要提高對此病的認(rèn)識。

耳聾是大家較熟悉的病癥，但長久以來人們對耳聾的認(rèn)識和重視不夠。其實(shí)耳聾的發(fā)病率很高，據(jù)人口調(diào)查統(tǒng)計，每1000名新生兒中就有一名先天性耳聾，在不同人群中耳聾的比例為青年1%，45-64歲為14%，65-74歲為30%，75歲以上為50%。我國有聽力言語殘疾者大約2700萬人，其中聾啞人200多萬，并以每年3萬多的數(shù)量增長。耳聾給個人、家庭及社會帶來巨大痛苦和沉重負(fù)擔(dān)。根據(jù)病變部位和性質(zhì)耳聾一般分為傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾（常稱神經(jīng)性耳聾）和混合性耳聾。傳導(dǎo)性耳聾為外耳道和中耳的病變所致。神經(jīng)性耳聾是由于螺旋器毛細(xì)胞、 聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)徑路或各級神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙及皮層功能缺如。混合性耳聾既有傳音障礙，又有感音或神經(jīng)傳輸障礙。耳聾病人中很大部分是神經(jīng)性耳聾。神經(jīng)性耳聾的病因復(fù)雜，可以是先天性的，也可能是后天獲得性的。先天性神經(jīng)性耳聾的病因分為遺傳性（由于父母的基因或染色體異常）和非遺傳性（由妊娠期母體因素如妊娠早期病毒感染或分娩因素如新生兒窒息引起的聽力障礙）。后天獲得性神經(jīng)性耳聾病因如下：1. 突發(fā)性耳聾：無明顯原因瞬息間突然發(fā)生的重度感音神經(jīng)性聾，多在3日內(nèi)聽力急劇下降，目前認(rèn)為與內(nèi)耳供血障礙和病毒感染有關(guān)；2.傳染病源性聾：如腮腺炎、流行性腦膜炎、風(fēng)疹、麻疹、水痘、流感等，其中腮腺炎引起者較多見；3.老年性耳聾：是人體老化過程在聽覺器官的表現(xiàn)，出現(xiàn)的年齡與發(fā)展速度因人而異，多表現(xiàn)為雙耳緩慢進(jìn)行性耳聾;4.全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾：常見的高血壓動脈硬化、糖尿病致內(nèi)耳微循環(huán)障礙，腎炎腎功能衰竭、甲狀腺功能低下等；5.耳毒性聾：使用耳毒性藥物（如鏈霉素、慶大霉素、新霉素、卡那霉素、奎寧、順鉑等）或長期接觸某些化學(xué)制品（如磷、苯、一氧化碳、二氧化硫等）所致的耳聾；6.創(chuàng)傷性聾：如頭顱損傷、炮震等；7.噪音性：長期受噪音刺激而發(fā)生的緩慢進(jìn)行性耳聾；8.其它還有自身免疫性聾、梅尼埃病、聽神經(jīng)瘤、耳蝸硬化等，因此，對一側(cè)進(jìn)行性耳聾、耳鳴病人應(yīng)行內(nèi)聽道核磁、腦干誘發(fā)電位等檢查除外聽神經(jīng)瘤。神經(jīng)性耳聾的治療是很棘手的問題，目前還沒有特效藥。對于耳聾早期可行改善內(nèi)耳微循環(huán)、神經(jīng)營養(yǎng)、激素、高壓氧等治療，尤其對突發(fā)性耳聾、創(chuàng)傷性耳聾應(yīng)盡早上述治療。對于雙耳神經(jīng)性耳聾，影響正常生活、學(xué)習(xí)、工作者，應(yīng)選配助聽器，對雙耳重度或極重度神經(jīng)性耳聾有條件者可行人工耳蝸植入。要重視新生兒聽力的篩查，對已確定為永久性聽力損失的嬰幼兒，應(yīng)在6個月齡內(nèi)干預(yù)，包括語聲放大和助聽器驗(yàn)配。對雙耳重度或極重度神經(jīng)性耳聾的患兒，使用助聽器3-6個月無明顯效果者，在10個月左右進(jìn)行人工耳蝸術(shù)前評估，盡早實(shí)施人工耳蝸植入術(shù)。無經(jīng)濟(jì)能力行人工耳蝸植入者，也不應(yīng)該放棄，應(yīng)行聾兒言語培訓(xùn)，教會患兒看口型說話，做到只聾不啞。由于神經(jīng)性耳聾的治療很難，預(yù)防尤顯重要。應(yīng)從以下幾方面著手：⑴杜絕近親結(jié)婚,加強(qiáng)孕期、產(chǎn)期婦幼保健； ⑵加強(qiáng)老齡人口保健研究,減慢老化過程；⑶防治傳染病，積極治療高血壓、糖尿??；⑷加強(qiáng)聽力保健，降低噪聲；⑸盡量避免使用耳毒性藥物；⑹避免顱腦損傷。但愿通過人類的努力，每個人在充滿優(yōu)美動聽的旋律中幸福生活，遠(yuǎn)離耳聾的困擾。

定義：凡是病變影響耳蝸、聽神經(jīng)及中樞者均為感音神經(jīng)性耳聾。按病變部位又稱，為耳蝸性聾、神經(jīng)性聾、中樞性聾。 感音神經(jīng)性耳聾能不能治療是耳聾患者與聾兒家長經(jīng)常提到的一個重要問題，此種耳聾的治療也要根據(jù)不同情況、不同時期、不同原因，分別采取不同的處理方法，但是對絕大多數(shù)感音神經(jīng)性耳聾患者是不能通過藥物治療治愈，對聾幼兒感音神經(jīng)性耳聾早期發(fā)現(xiàn)、早期配戴助聽器十分重要。治療現(xiàn)狀： 一、藥物治療：因?yàn)楦幸羯窠?jīng)性聾的致病原因較多，機(jī)制與病理改變不盡相同，故訖今尚無一個簡單有效、適用于任何情況的藥物與治療方法。目前多在排除或治療病因性疾病的同時，宜早選用血管擴(kuò)張劑，降低血液粘稠度的藥物、維生素B族、能量制劑，以及必要時在一定期間內(nèi)應(yīng)用類固醇激素等進(jìn)行治療。如罌粟堿、肝素、654-2、氫麥角堿、地巴唑、川芎嗪、葛根黃酮等血管擴(kuò)張劑口服或注射。維生素B1、B6、B12，三磷酸腺苷、輔酶A、細(xì)胞色素C、低分子右旋糖酐，碳酸氫鈉，高壓氧等治療，藥物治療無效者可配助聽器。 二、助聽器：對待感音神經(jīng)性耳聾的聾人、聾幼兒佩帶助聽器是最有效、最成功的方法。解決與人交往的障礙，恢復(fù)了自信，使身心健康得到發(fā)展，對于聾幼兒就更為重要，帶上助聽器聽力言語得到了開發(fā)和利用 ，使他們聾而不啞，走出無聲世界。它的主要由微型傳音器、放大器和耳機(jī)、耳模、電源等組成。助聽器種類很多，單供個體用者就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式和耳級式（包括眼鏡式、耳背式、耳內(nèi)式），單耳與雙耳等助聽器，需經(jīng)耳科醫(yī)生或聽力學(xué)家詳細(xì)檢查后才能正確選用。一般講，語頻平均聽力損失35—85dB者可使用，若兩耳損失程度大體相同者可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在雙耳。若雙耳聽力損失程度差別較大，但都不超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若一耳聽力損失超過50dB，則應(yīng)給聽力較好耳配戴助聽器。此外，還應(yīng)考慮聽力損害的特點(diǎn)，例如助聽器應(yīng)該用于語言識別率較高，聽力曲線平坦，骨氣導(dǎo)間隙較大或動態(tài)聽力范圍較寬的耳。傳音性聾應(yīng)用氣、骨導(dǎo)助聽器均可，外耳道狹窄或有炎癥等患者只能用骨導(dǎo)型助聽器。感音神經(jīng)性聾者多用氣導(dǎo)型。有重振者需配用具備自動增益控制或自動重振控制裝置的助聽器。 三、手術(shù)治療：手術(shù)治療有兩個概念，一是做手術(shù)安置人工電子耳蝸植入：適用于中青年雙側(cè)極度耳聾，使用高功率助聽器無效，耳內(nèi)無活動性病變。X線斷層拍片或CT檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖無反應(yīng)，鼓岬或圓窗電刺激可誘出腦干反應(yīng)者。讓其聽聲學(xué)語，一是造成感音神經(jīng)性耳聾的顱內(nèi)占位性病變的手術(shù)治療，例如聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角腫瘤等，通過手術(shù)將腫瘤摘除，使聽力恢復(fù)，另外，顱腦外傷出現(xiàn)的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經(jīng)，所引起感音神經(jīng)性耳聾，也需通過手術(shù)，徹底清除病灶，使聽神經(jīng)不被壓迫，聽神經(jīng)斷裂可做聽神經(jīng)吻合術(shù)從而恢復(fù)聽力。 四、聽覺語言訓(xùn)練：仍是最大限度利用殘余聽力和其他感覺器官來訓(xùn)練發(fā)聲或講話能力的措施。兩者互相補(bǔ)充，不能偏廢。訓(xùn)練應(yīng)從學(xué)齡前開始。宜早應(yīng)用各種方法（有聲玩具、樂器）喚醒幼兒的聽覺。發(fā)展粗略的辨聲能力。用吹風(fēng)車、吹樂器等方法增加肺活量，延長呼吸，使舌運(yùn)動靈活，然后用高大清晰的聲音，面對聾兒長期耐心地在耳旁逐字逐聲的教其發(fā)音講話，借助鏡子矯正口形，觸摸家長或老師的面頰、喉部腹部等體會發(fā)聲強(qiáng)弱，高低的關(guān)系。