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盛漢松主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)（腦）外科 ???8年前，病人右臉出現(xiàn)針刺樣疼痛，一陣一陣的像觸電一樣?疼痛，進(jìn)食及冷熱刺激時(shí)可以引起疼痛發(fā)作。疼痛范圍從嘴角到顏面部，痛幾分鐘后可以自行緩解。當(dāng)時(shí)醫(yī)師診斷為“三叉神經(jīng)痛”，予以“三叉神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，但是術(shù)后患者仍有疼痛。后來(lái)再考慮為“右側(cè)舌咽神經(jīng)痛”，再做了“舌咽神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，術(shù)后疼痛消失，但是留有面部麻木。術(shù)后4年面部疼痛再次出現(xiàn)，再次行“舌咽神經(jīng)射頻消融手術(shù)”，但是兩年后再次復(fù)查，后患者長(zhǎng)期吃藥治療，疼痛有緩解。8個(gè)月前疼痛加重，吃藥無(wú)法緩解。于是，患者來(lái)到了我們醫(yī)院，尋求更進(jìn)一步的診療。通過(guò)MRI檢查，醫(yī)師認(rèn)為患者為“右側(cè)舌咽神經(jīng)痛”，排除了“三叉神經(jīng)痛”的可能。為了解決這一長(zhǎng)期困擾患者的痛苦，醫(yī)師進(jìn)行了舌咽神經(jīng)的微血管減壓手術(shù)。手術(shù)過(guò)程順利，患者術(shù)后疼痛消失，恢復(fù)良好。???舌咽神經(jīng)痛是一種罕見(jiàn)而又令人痛苦的神經(jīng)疾病，但通過(guò)精準(zhǔn)的診斷和合適的治療方法，患者的痛苦可以得到有效緩解。及時(shí)尋求專業(yè)醫(yī)療幫助，積極配合治療，是戰(zhàn)勝這類疾病的關(guān)鍵。?三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛鑒別診斷???三叉神經(jīng)痛（TN）為局限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一種反復(fù)發(fā)作性、短暫性、陣發(fā)性劇烈疼痛。舌咽神經(jīng)痛（GPN）是舌咽神經(jīng)軀體感覺(jué)分區(qū)突然的、嚴(yán)重的、短暫的復(fù)發(fā)性疼痛，相對(duì)少見(jiàn)。兩者疼痛性質(zhì)相似，部位相近，誘發(fā)因素交叉，還存在泛化痛現(xiàn)象，導(dǎo)致GPN不易與TN區(qū)別。雖然二者的內(nèi)科治療相似，但是外科手術(shù)治療完全不同，正確診斷是有必要的。TN和GPN的鑒別診斷主要依靠不同的臨床表現(xiàn)，輔以MRI檢查。為此，我總結(jié)了以下幾點(diǎn)鑒別診斷的方法：①詢問(wèn)病史時(shí)重視疼痛的部位和扳機(jī)點(diǎn)部位[1,2]。GPN疼痛主要發(fā)生于耳、咽、舌根、腭扁桃體和下頜角[3]，TN疼痛主要涉及面部、舌頭和頜骨[4]。GPN和TN可能具有相同的觸發(fā)行為，包括咀嚼、交談或刷牙，但前者的分布必須包括喉嚨、耳朵深部和頸部深部，后者通常不涉及這些[2]。②刺激和麻醉試驗(yàn)協(xié)助定位[1]。舌咽神經(jīng)痛的診斷測(cè)試包括用棉簽觸摸喉嚨后部，引起劇烈疼痛，然后使用利多卡因或布比卡因等局部麻醉劑緩解[3]。非典型病例可行可卡因試驗(yàn)：用10%可卡因溶液噴涂在扁桃體及咽部，疼痛停止并維持1-2小時(shí)，做正常飲食、吞咽不再觸發(fā)疼痛發(fā)作，稱為可卡因試驗(yàn)陽(yáng)性。舌咽神經(jīng)痛的患者試驗(yàn)陽(yáng)性率高達(dá)90%。③關(guān)注伴隨癥狀。據(jù)報(bào)道，大約10%的GPN患者會(huì)出現(xiàn)迷走神經(jīng)癥狀，如心動(dòng)過(guò)緩、暈厥、低血壓或心臟驟停[2]。GPN患者還可能伴有吞咽困難、聲音嘶啞、耳鳴等癥狀。而TN伴隨癥狀表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，主要影響淚腺和血管功能，表現(xiàn)為疼痛發(fā)作時(shí)伴有出汗、流眼淚、流涎、面部潮紅。當(dāng)患者的主要癥狀位于舌根時(shí)，必須詢問(wèn)其他伴隨癥狀；伴發(fā)喉部疼痛可能是GPN，而面部疼痛可能與TN相一致。④輔助檢查[1,5]。頭顱MRI檢查是評(píng)價(jià)血管與神經(jīng)接觸情況的首選方法。GPN的責(zé)任血管主要是小腦后下動(dòng)脈，其次是椎動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈；而TN主要是小腦上動(dòng)脈，其次是小腦前下動(dòng)脈和基底動(dòng)脈。除此之外，CT、X線檢查、腦血管造影和電生理學(xué)檢查都對(duì)正確診斷有一定幫助。⑤GPN和TN可能共存[2,3]。當(dāng)患者診斷為GPN或TN時(shí)，并不能排除另一種疾病的存在，應(yīng)進(jìn)一步檢查，以防漏診誤診。臨床醫(yī)生還應(yīng)仔細(xì)認(rèn)真地問(wèn)清病史，要搞清楚疼痛突出的具體部位、誘發(fā)緩解因素、扳機(jī)點(diǎn)、疼痛的性質(zhì)等病史。在遇到疑難病例時(shí)，不勉強(qiáng)下結(jié)論，可以會(huì)診或查閱文獻(xiàn)，這樣不僅可減少誤診，還有利于提高自身業(yè)務(wù)水平。?討論GPN的治療可以是內(nèi)科的、微創(chuàng)的或外科的。治療藥物通常包括卡馬西平或奧卡西平。如果卡馬西平或奧卡西平不能充分緩解疼痛，也可以給予其他神經(jīng)性止痛藥。GPN也可以用神經(jīng)阻滯術(shù)，最常見(jiàn)的形式是脈沖射頻消融、神經(jīng)阻滯或經(jīng)皮射頻熱凝。治療GPN有兩種主要的手術(shù)方法：微血管減壓術(shù)和神經(jīng)根切斷術(shù)。舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)是一種有效而徹底的治療方式，但是術(shù)后出現(xiàn)患側(cè)舌根及咽部麻木等并發(fā)癥多，且神經(jīng)毀損是不可逆的；微血管減壓術(shù)是將壓迫舌咽神經(jīng)的血管和神經(jīng)分開，療效確切，有效率在90%以上，既解除了疼痛，又保留了神經(jīng)功能，且術(shù)后并發(fā)癥較少[6]。目前，MVD是GPN的主要治療方式，當(dāng)患者不適用MVD或不能徹底減壓時(shí)，神經(jīng)根切斷術(shù)可以作為一種替代選擇[2,6]。此患者于八年前后行“三叉神經(jīng)和舌咽神經(jīng)毀損術(shù)”，但病情反復(fù)間斷發(fā)作，未有效緩解，且藥物治療效果欠佳，因此考慮行“舌咽神經(jīng)微血管減壓術(shù)”。術(shù)后患者疼痛消失，患者恢復(fù)情況好。??參考文獻(xiàn)：[1]???????徐曉玉,曹心慧.舌咽神經(jīng)痛誤診分析[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2017,20(06):80-2.[2]???????PARKJS,AHNYH.GlossopharyngealNeuralgia[J].JKoreanNeurosurgSoc,2023,66(1):12-23.[3]???????AH,CM,AZ,etal.GlossopharyngealNeuralgia:Epidemiology,Riskfactors,Pathophysiology,Differentialdiagnosis,andTreatmentOptions[J].Healthpsychologyresearch,2022,10(3):36042.[4]???????BENDTSENL,ZAKRZEWSKAJM,HEINSKOUTB,etal.Advancesindiagnosis,classification,pathophysiology,andmanagementoftrigeminalneuralgia[J].LancetNeurol,2020,19(9):784-96.[5]???????劉清軍.《三叉神經(jīng)痛診療中國(guó)專家共識(shí)》解讀[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2018,18(09):643-6.[6]???????王煥明,胡飛,熊玉波,etal.顯微血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)痛(2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2023,36(01):55-8.?2024年05月17日
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 舌咽神經(jīng)痛是1910年，由Weisenberg首先診斷的單側(cè)扁桃體床，咽喉，舌根或耳朵的嚴(yán)重撕裂樣疼痛的總稱。該患者在死后檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患有橋小腦角區(qū)腫瘤。有人認(rèn)為這是舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)的“痛性抽搐”。 通常，疼痛突發(fā)突止，可自發(fā)或由吞咽誘發(fā)?？墒荏w位影響，尤其是早期。也存在變異性持續(xù)性疼痛，甚至同一區(qū)域的持續(xù)性疼痛，可由吞咽和體位變化誘發(fā)或加重。醫(yī)生必須意識(shí)到，此時(shí)局部腫瘤為導(dǎo)致疼痛的原因的可能性很大。 孤立性耳痛也可能由三叉神經(jīng)或中間神經(jīng)病變引起，必須進(jìn)行影像學(xué)檢查。 大多數(shù)GPN患者，就像TN患者一樣，在第一次記憶深刻的嚴(yán)重發(fā)作之前，可出現(xiàn)輕度間歇性疼痛的前驅(qū)癥狀，可有或無(wú)誘發(fā)因素，持續(xù)時(shí)間可長(zhǎng)可短。它經(jīng)常能將病人從睡眠中疼醒。就像TN一樣，病人幾乎都記得這次發(fā)作的情況。這實(shí)際上就已經(jīng)可以診斷GPN了。由于吞咽可誘發(fā)疼痛，故患者可由于吞咽問(wèn)題而導(dǎo)致體重下降。飲食可能會(huì)很平淡，只能進(jìn)食軟固體和液體。隨著時(shí)間的推移，疼痛可能蔓延到周圍區(qū)域。幾乎任何使用咽喉，面部，舌頭或脖子的動(dòng)作都可能誘發(fā)疼痛。隨著時(shí)間的推移，疼痛可能向主要分布區(qū)之外放射?？紤]到迷走神經(jīng)的其他功能，可能發(fā)生心血管變化，特別是脈率和節(jié)律的變化，這并不令人驚訝。其他自主神經(jīng)異常如流淚和流涎可能出現(xiàn)。 體格檢查 顱神經(jīng)檢查，特別是味覺(jué)和咽反射，大多數(shù)是異常的。咽反射很難檢查，但可能很活躍。幾乎自相矛盾的是，在收縮期，同側(cè)的咽反射和味覺(jué)功能可能隨著軟腭的下垂和懸雍垂向?qū)?cè)的偏離而下降。 舌咽神經(jīng)痛有什么治療方法？ 1、藥物：凡治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的藥物也可以應(yīng)用于舌咽神經(jīng)痛。常用藥物有卡馬西平等，同樣只是緩解癥狀，不除根，長(zhǎng)時(shí)間服用副作用大。 2、顯微血管減壓術(shù)：是目前最安全、有效的外科手術(shù)治療方法。針對(duì)病因，保留舌咽神經(jīng)功能，療效確切，恢復(fù)快。 手術(shù)治療適用于：原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛診斷明確者，患者一般情況良好，無(wú)嚴(yán)重器質(zhì)性病變，能耐受手術(shù)，經(jīng)藥物或其他方法治療后疼痛仍反復(fù)發(fā)作者。2020年02月17日1579
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2012年05月07日4961
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