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2020年05月29日
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劉龍飛主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 泌尿外科 一位患有腹膜后巨大腫瘤，血壓、血糖如“跳舞”般波動(dòng)的疑難病患者在湘雅醫(yī)院明確了診斷，經(jīng)湘雅醫(yī)院泌尿外科、血管外科、麻醉科等多學(xué)科協(xié)作，順利切除腫瘤，康復(fù)出院。今年55歲的患者石女士來(lái)自貴州的一個(gè)偏遠(yuǎn)地區(qū)，10年前檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后黃豆大小腫物，但當(dāng)時(shí)以為是“良性腫瘤”，未引起重視。3年前因頭暈、頭痛復(fù)查才發(fā)現(xiàn)腫瘤已經(jīng)長(zhǎng)大到8cm，先后于貴州和重慶4家知名醫(yī)院求醫(yī)，均以腫瘤巨大且包繞血管而無(wú)法手術(shù)切除告終。家屬依然堅(jiān)持四處尋醫(yī)，并通過(guò)網(wǎng)絡(luò)了解到湘雅醫(yī)院有疑難雜癥多學(xué)科個(gè)性化診療體系，并從其他病友的評(píng)價(jià)中了解到湘雅醫(yī)院泌尿外科劉龍飛副教授在泌尿外科復(fù)雜腹膜后腫瘤的手術(shù)方面有一定專(zhuān)長(zhǎng)，治好了不少慕名而來(lái)的復(fù)雜的案例。于是家屬看到了希望，長(zhǎng)途跋涉前往湘雅就診。劉龍飛副教授接診患者后，經(jīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史和閱片，判定患者得的是一種較為罕見(jiàn)的疾病——副神經(jīng)節(jié)瘤。經(jīng)過(guò)進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)腫瘤巨大，約10cm，位于人體的核心部位，腫瘤已經(jīng)被腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、十二指腸等重要臟器包繞，手術(shù)非常困難，稍有不慎，可能損傷大血管，導(dǎo)致大出血，危及生命?？吹交颊吆图覍俳^望又充滿信任的眼神，劉龍飛副教授沒(méi)有放棄這個(gè)患者。經(jīng)檢查，腫瘤巨大而且功能非常強(qiáng)大，不僅血壓、血糖如“跳舞”般波動(dòng)（血壓最高250mmHg，最低72mmHg，血糖最高30mmol/L，低至2.0mmol/L），而且導(dǎo)致心率快、血鉀低。經(jīng)泌尿外科、血管外科、心內(nèi)科、內(nèi)分泌科等多位知名教授會(huì)診，調(diào)整哌唑嗪、硝苯地平、螺內(nèi)酯、美托洛爾、胰島素等10多種藥物，經(jīng)過(guò)近2月悉心治療和積極監(jiān)測(cè)，終于將血壓、血糖、血鉀、心率控制到了理想狀態(tài)。接下來(lái)，專(zhuān)家們通過(guò)3D打印等高科技手段，精準(zhǔn)掌握腫瘤與周邊大血管與重要臟器的結(jié)構(gòu)解剖關(guān)系，制定了詳盡的手術(shù)計(jì)劃。泌尿外科劉龍飛副教授聯(lián)手血管外科劉光強(qiáng)副教授，按照預(yù)定的手術(shù)計(jì)劃，順利完整切除腫瘤。手術(shù)過(guò)程驚心動(dòng)魄，術(shù)中血壓最高超過(guò)200mmHg，腫瘤切除后血壓立即降低，高劑量去甲腎上腺素難以維持血壓。術(shù)后得到了ICU病房專(zhuān)家的專(zhuān)業(yè)支持，經(jīng)過(guò)3天嚴(yán)密監(jiān)控和治療，患者終于脫離危險(xiǎn)。出院時(shí)，病友和家屬滿臉微笑出院，心懷感激。此疑難病例的成功診治，體現(xiàn)了湘雅醫(yī)院專(zhuān)家高超的技術(shù)水平，離不開(kāi)泌尿外科、血管外科、內(nèi)分泌科、心內(nèi)科、麻醉科、ICU以及全體醫(yī)護(hù)人員的共同努力，離不開(kāi)患者家屬的長(zhǎng)期堅(jiān)持和陪伴。目前出院后患者恢復(fù)良好，在不使用藥物的情況下，血壓收縮壓波動(dòng)在110-120mmHg正常范圍內(nèi)。據(jù)了解，副神經(jīng)節(jié)瘤又稱異位嗜鉻細(xì)胞瘤，是一種較為罕見(jiàn)缺疑難復(fù)雜的腫瘤。該病有三大特點(diǎn)。第一，會(huì)分泌一種導(dǎo)致血壓升高的物質(zhì)，從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)高血壓、頭痛、心慌等表現(xiàn)，是繼發(fā)性高血壓的重要原因。第二，具有一定的遺傳性，患者親屬需要排除該病的可能。第三，具有一定的惡性，可能會(huì)復(fù)發(fā)，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，一旦轉(zhuǎn)移， 5年生存率不足50%。劉龍飛副教授10年來(lái)一直專(zhuān)注于腎上腺疾病等復(fù)雜疾病的診治，在腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、腹膜后肉瘤、盆腔腫瘤等復(fù)雜大腫瘤的診治方面有豐富的經(jīng)驗(yàn)，不僅具有嫻熟的腹腔鏡手術(shù)技藝，而且敢開(kāi)“大刀”（即開(kāi)放性手術(shù)，別人不敢做、不愿做的手術(shù)），成功救治了許多疑難病例，患者評(píng)價(jià)與認(rèn)可度高。劉龍飛副教授提醒患者，腎上腺腫瘤導(dǎo)致的高血壓占所有高血壓的15%左右，遇到如下幾種情況需要積極就診。第一，不明原因的高血壓，特別是血壓容易波動(dòng)；第二，伴有四肢乏力、軟癱伴有高血壓；第三，肥胖伴有高血壓。遇到上述三種情況需要積極就診，排除腎上腺腫瘤的可能性。2020年05月15日6081
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜鉻細(xì)胞所形成的腫瘤，腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于自頸動(dòng)脈體至盆腔的任何部位?？蓪?dǎo)致血壓異常(常表現(xiàn)為高血壓)與代謝紊亂癥候群，某些患者可因長(zhǎng)期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時(shí)、早期獲得診斷和治療，又是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性。腎上腺外的瘤主要位于腹膜外，腹主動(dòng)脈旁(占10%～15%)，少數(shù)位于腎門(mén)，肝門(mén)，膀胱，直腸后等特殊部位，多良性，惡性者占10%，與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)。(一)發(fā)病機(jī)制：1.病理學(xué)嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，分為散發(fā)型和家族型兩大類(lèi)，散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤常為單個(gè)，80%～85%的腫瘤位于腎上腺內(nèi)，右側(cè)略多于左側(cè)，少部分腫瘤位于腎上腺以外的嗜鉻組織，家族型嗜鉻細(xì)胞瘤常為多發(fā)性，也多位于腎上腺內(nèi)，可累及雙側(cè)腎上腺，腎上腺外少見(jiàn)。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤(或稱副神經(jīng)節(jié)瘤)占散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的15%～20%，腎上腺外的腫瘤直徑常小于5cm，重量在20～40g之間，腫瘤可在交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)或節(jié)外，與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分布一致，大部分在腹部，可位于腹膜后腹主動(dòng)脈前，左右腰椎旁間隙，腸系膜下動(dòng)脈開(kāi)口處，主動(dòng)脈旁的嗜鉻體(Zuckerkandl器)，還可見(jiàn)于頸動(dòng)脈體，頸靜脈竇，腎上極，腎門(mén)，肝門(mén)，肝及下腔靜脈之間，腹腔神經(jīng)叢，近胰頭處，髂窩或近髂窩血管處，卵巢內(nèi)，膀胱內(nèi)，直腸后等處;胸部的腫瘤常位于縱隔后交感神經(jīng)干上，也可位于心包或心臟、馬尾及其他部位的腫瘤罕見(jiàn)，約20%腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤是多發(fā)的，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤惡性的發(fā)生率較大，表現(xiàn)為腫瘤切除后的復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤有多發(fā)，多病灶特點(diǎn)。和其他內(nèi)分泌腺腫瘤一樣，腎上腺髓質(zhì)腫瘤的病理診斷不能單靠形態(tài)表現(xiàn)，除激素測(cè)定和臨床表現(xiàn)外，必須重視腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)行為(激素合成，分泌和浸潤(rùn)能力)的評(píng)價(jià)。2.生化改變(1)兒茶酚胺的合成，儲(chǔ)存和釋放：腫瘤細(xì)胞合成兒茶酚胺的水平較高。(2)兒茶酚胺的排泄：不同于正常腎上腺髓質(zhì)中的嗜鉻顆粒(約85%為腎上腺素)，大部分嗜鉻細(xì)胞瘤中的嗜鉻顆粒所含的NE較腎上腺素多，因此大部分病人尿中以去甲腎上腺素占優(yōu)勢(shì)，偶可全部是腎上腺素。(3)腫瘤大小與兒茶酚胺水平：腫瘤的大小與游離的兒茶酚胺轉(zhuǎn)化為兒茶酚胺代謝產(chǎn)物的比例正有關(guān)。(4)腫瘤產(chǎn)生的其他物質(zhì)：嗜鉻細(xì)胞瘤除能合成腎上腺素和NE外，也能合成或分泌一些肽類(lèi)物質(zhì)，并且這些肽類(lèi)在循環(huán)中的水平也可增高，其中包括促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)，生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH)，降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)，甲狀旁腺素相關(guān)肽(PTHrP)，心鈉素(ANP)，舒血管腸肽(VIP)，神經(jīng)肽Y物質(zhì)(NPY)，生長(zhǎng)抑素，紅細(xì)胞生成素及腎上腺髓質(zhì)素(AM)，α-MSH等。3.家族型嗜鉻細(xì)胞瘤及其相關(guān)疾病(1)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征：在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型(MEN-1，Wermer綜合征)中，嗜鉻細(xì)胞瘤不常見(jiàn)，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型(MEN-2A，Sipple綜合征)則包括嗜鉻細(xì)胞瘤，甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺瘤;約40%～50%的MEN-2A個(gè)體可發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤，其來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)增生，常為多發(fā)性，雙側(cè)性的，腫瘤周?chē)捎性錾淖僛彌漫性和(或)結(jié)節(jié)性增生]，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤罕見(jiàn);腫瘤分泌的激素主要是腎上腺素，故早期臨床癥狀可不典型，僅有血液或尿生化的改變，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅲ型(MEN-2B)由神經(jīng)節(jié)神經(jīng)瘤表現(xiàn)型(類(lèi)馬凡體型，多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤)，甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細(xì)胞瘤組成，嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率為40%～50%。(2)von Hippel-Lindau綜合征(VHL綜合征)：von Hippel-Lindau綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，由視網(wǎng)膜血管瘤，中樞神經(jīng)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，腎癌，腎臟和胰腺囊腫及多發(fā)囊腺瘤組成，嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率占10%～20%，常為多發(fā)性的，在不同家族中嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率不同，在某些家族中可高達(dá)90%，且其發(fā)生往往較早。(3)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和其他相關(guān)疾?。憾喟l(fā)性神經(jīng)纖維瘤有兩種亞型(Ⅰ型和Ⅱ型)，嗜鉻細(xì)胞瘤只與Ⅰ型有關(guān)，其發(fā)病率在多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的人群中高低不一，1%～50%，在Carney復(fù)合征中.常表現(xiàn)為有功能性的腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)瘤，另外在Sturge-Weber綜合征中也常伴有嗜鉻細(xì)胞瘤。（二）臨床表現(xiàn)：患者年齡多為20～50歲。主要癥狀多數(shù)為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時(shí)間及頻率不等。平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)收縮壓可達(dá)200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動(dòng)過(guò)速，心前區(qū)不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發(fā)作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，或持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇和上述交感神經(jīng)興奮癥狀。如站立時(shí)低血壓或血壓波動(dòng)大應(yīng)疑為本病。個(gè)別可表現(xiàn)為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭(zhēng)驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽及大小便等活動(dòng)引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。2.代謝紊亂兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周?chē)M織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進(jìn)垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。3.其他表現(xiàn)兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動(dòng)減弱，故可引起便秘，有時(shí)甚為頑固。胃腸小動(dòng)脈的嚴(yán)重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長(zhǎng)對(duì)鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。（三）診斷：實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血，尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定2.藥理試驗(yàn) 分為激發(fā)和抑制試驗(yàn)影像學(xué)檢查：1.腎上腺CT掃描為首選，做CT檢查時(shí)，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過(guò)程中隨時(shí)準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。2.磁共振顯像(MRI) 可顯示腫瘤與周?chē)M織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征，有較高的診斷價(jià)值。3.B超 方便，易行，價(jià)低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤，可用作初步篩查，定位的手段。4.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描 對(duì)腎上腺外，多發(fā)或惡性轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤病灶的定位有較高診斷價(jià)值，同時(shí)具有定性和定位意義，但對(duì)低功能腫瘤的顯像較差。5.腎上腺靜脈插管采血測(cè)血漿CA 當(dāng)臨床表現(xiàn)和生化檢查均支持本病，但上述無(wú)創(chuàng)傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時(shí)，可考慮采用，操作過(guò)程中有可能誘發(fā)高血壓危象，應(yīng)準(zhǔn)備酚妥拉明以備急用。（四）治療：手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是最有效的治療方法，但手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對(duì)腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動(dòng);腫瘤血運(yùn)豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負(fù)荷，并使原來(lái)縮減的血管容量擴(kuò)大，以保證手術(shù)的成功。1.藥物治療(1)PHEO的定性及定位的診斷一旦明確，應(yīng)立即用藥物控制，以防出現(xiàn)高血壓急癥。(2)合并高血壓急癥時(shí)可靜脈給以酚妥拉明(phentolamine)。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。(3)如合并竇性心動(dòng)過(guò)速和(或)室上性心動(dòng)過(guò)速心絞痛，可口服選擇性β1受體阻滯藥，如美托洛爾(bataloc)和阿替洛爾(atendol)等，但在PHEO患者應(yīng)用該藥時(shí)，必須與α受體阻滯藥合用。(4)拉貝洛爾(labetalol)為一種α和β受體阻滯藥，因其以β受體阻滯藥為主，故也可引起血壓升高，PHEO時(shí)是否應(yīng)用尚有爭(zhēng)論。2.術(shù)前準(zhǔn)備和藥物治療(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑：①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血壓的鑒別診斷(Regitine試驗(yàn))，治療高血壓危險(xiǎn)發(fā)作或手術(shù)中控制血壓，而不適于長(zhǎng)期治療。②酚芐明(phenoxybenzamine)：常用于術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg/d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數(shù)患者約需40～80mg/d。服藥過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應(yīng)用時(shí)易致嚴(yán)重的直立性低血壓，故應(yīng)在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾(urapidil，壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋?zhàn)饔?，故在降壓的同時(shí)不增加心率。(2)β腎上腺素能受體阻斷劑：因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強(qiáng)而致心動(dòng)過(guò)速、心收縮力增強(qiáng)、心肌耗氧量增加，應(yīng)使用β受體阻滯劑改善癥狀，但不應(yīng)在未使用α受體阻斷劑的情況下單獨(dú)使用β受體阻斷劑，否則可能導(dǎo)致嚴(yán)重的肺水腫、心衰或誘發(fā)高血壓危象等。①普萘洛爾(心得安)：初始劑量10mg，2～3次/d，可逐漸增加劑量，以達(dá)到控制心率的目的。②阿替洛爾(氨酰心安)：常用劑量25～50mg，2～3次/d，無(wú)明顯負(fù)性心肌收縮作用。③美托洛爾(美多心安)：常用劑量50mg，2～3次/d。④艾司洛爾(esmolol)：靜脈滴注，可迅速減慢心率。(3)鈣通道阻斷劑(CCB)CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療，尤適用于伴冠心病或CA心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進(jìn)行長(zhǎng)期降壓治療。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。(4)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。(5)血管擴(kuò)張劑：硝普鈉(sodinm nitroprusside)是強(qiáng)有力的血管擴(kuò)張劑，主要用于嗜鉻細(xì)胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀釋?zhuān)瑥男┝块_(kāi)始，逐漸增強(qiáng)至50～200μg/min。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓，調(diào)整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監(jiān)測(cè)氰化物的血藥濃度。(6)兒茶酚胺合成抑制劑：α-甲基對(duì)位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑，阻斷CA合成?？诜跏紕┝繛?50mg，6～8小時(shí)1次，根據(jù)血壓及血、尿CA水平調(diào)整劑量，可逐漸增加?？倓┝繛?.5～4.0g/d。常見(jiàn)的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森癥候群等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。3.131I-MIBG治療主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤，常用劑量為100～250mCi。4.術(shù)后處理 在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7～10天即可恢復(fù)正常水平。因此在術(shù)后1周時(shí)要測(cè)定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。對(duì)于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴(kuò)散的患者，可以長(zhǎng)期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長(zhǎng)很慢。應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長(zhǎng)期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。5.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復(fù)發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生，需要長(zhǎng)期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對(duì)控制骨轉(zhuǎn)移有好處?？梢月?lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、達(dá)卡巴嗪(甲氮咪胺)化療，但成功的報(bào)道也不多。131Ⅰ-MIBG治療也有報(bào)道。6.家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的處理家族性嗜鉻細(xì)胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺，而且復(fù)發(fā)率高。其治療還是一個(gè)難題?？晒┻x擇的方案有對(duì)小的、無(wú)功能的腫瘤進(jìn)行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預(yù)防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應(yīng)注意長(zhǎng)期皮質(zhì)激素替代治療。2020年05月04日7166
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邱建新主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 泌尿外科 譚老伯今年56歲，平素身體很健康，可從上幾周開(kāi)始，經(jīng)常出現(xiàn)頭暈、心慌等現(xiàn)象，需要坐下或躺下休息，數(shù)分鐘可自行緩解。因?yàn)槠綍r(shí)并無(wú)不適，血壓也基本正常，他以為可能是梅雨季悶熱天氣所致，也沒(méi)太在意?？墒牵@種情況越發(fā)越頻繁，家人非常擔(dān)心，在反復(fù)催促下，不再淡定的譚老伯上周去醫(yī)院泌尿科看病，可就在就診期間上廁所時(shí)，一屏氣又發(fā)生了暈厥。醫(yī)護(hù)人員馬上進(jìn)行急救，檢查發(fā)現(xiàn)血壓達(dá)到了200/100mmHg，而稍事休息后,他的神志和血壓又慢慢恢復(fù)了正常。但譚老伯突然暈厥，并且血壓出現(xiàn)“過(guò)山車(chē)”般上躥下跳，讓人驚駭不已。經(jīng)CT檢查,最后發(fā)現(xiàn)是腎上腺中的定時(shí)炸彈——“嗜鉻細(xì)胞瘤”在作祟。腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，一旦腎上腺發(fā)生病變，極易引起激素過(guò)度分泌。嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異甚大，有些患者會(huì)因過(guò)多的激素作用于心血管系統(tǒng)，可突然發(fā)生惡性繼發(fā)性高血壓且伴有頭痛、出汗、心悸等癥?！叭绻患皶r(shí)切除嗜鉻細(xì)胞瘤，當(dāng)患者遇到某種刺激或者瘤體受到擠壓時(shí)，就會(huì)釋放出大量激素，造成血壓突然飚升、心律及代謝紊亂，進(jìn)而導(dǎo)致心臟和腦部的小血管破裂，危及生命。”為此，我們?yōu)樽T老伯進(jìn)行腹腔鏡下嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腫瘤與腔靜脈壁粘連，剝離難度極大，稍一疏忽就可能導(dǎo)致血管破裂引發(fā)死亡風(fēng)險(xiǎn)。在手術(shù)團(tuán)隊(duì)從容應(yīng)對(duì)和沉穩(wěn)操作下，嗜鉻細(xì)胞瘤最終被成功切除。術(shù)后，譚老伯很快康復(fù)出院了。 目前，在腎上腺腫瘤中最兇險(xiǎn)的是嗜鉻細(xì)胞瘤，其中90%屬于良性腫瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤主要源于腎上腺髓質(zhì)，少數(shù)源于腎上腺外。發(fā)生部位多在于腹部和盆腔、膀胱。目前，手術(shù)是治療嗜鉻細(xì)胞瘤的唯一有效的方法，但手術(shù)時(shí)若觸動(dòng)或切下瘤體時(shí)，可導(dǎo)致血壓大幅波動(dòng)，增加手術(shù)的難度，而且由于嗜鉻細(xì)胞瘤和周?chē)笱芎椭匾K器緊密相連，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度極大。當(dāng)然也有部分患者手術(shù)切除后還有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。因此，患者除了應(yīng)盡早切除腎上腺腫瘤外，術(shù)后還要做定期隨訪?！?高血壓是嗜鉻細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的臨床癥狀，發(fā)生率約80%～90%。50%～60%為持續(xù)性，40%～50%為發(fā)作性，10%～50%可出現(xiàn)體位性低血壓，常?？砂橛械湫偷念^痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”，其發(fā)生率為50%以上。另有40%的病人可伴有血糖增高，部分嗜鉻細(xì)胞瘤患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良、便秘、消化道出血、膽石癥等消化道癥狀，有些甚至可引起腎功能損害，如果腫瘤長(zhǎng)在膀胱內(nèi)，可出現(xiàn)血尿，排尿時(shí)誘發(fā)高血壓發(fā)作。少數(shù)患者還可能出現(xiàn)紅細(xì)胞增多、血紅蛋白升高、白細(xì)胞異常升高等現(xiàn)象。國(guó)內(nèi)去年有一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，目前有半數(shù)以上嗜鉻細(xì)胞瘤患者被誤診，55.5%的患者曾被誤診為原發(fā)性高血壓，病程最長(zhǎng)的竟達(dá)28 年，其他病人還有被誤診為心腦血管病、膀胱癌的，常常造成嚴(yán)重的后果。 隨著病程延長(zhǎng)，不僅嗜鉻細(xì)胞瘤瘤體大小會(huì)發(fā)生變化，性質(zhì)也可能發(fā)生變化。耽誤手術(shù)治療，可造成患者血管彈性變差，血管壁受損，容易出現(xiàn)腦血管破裂，危及生命。往往病史越長(zhǎng)，腫瘤就會(huì)越大，預(yù)后也就更差。因此，如果出現(xiàn)頑固性高血壓或陣發(fā)性高血壓，患者應(yīng)及時(shí)去大醫(yī)院做詳細(xì)、全面的檢查。一旦確診應(yīng)及時(shí)行腹腔鏡下嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，而且術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查和隨訪。2020年04月25日1944
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劉鐵石主任醫(yī)師 南京市第二醫(yī)院 泌尿外科 艾森豪威爾死于？美國(guó)第三十四任總統(tǒng)艾森豪威爾，1955年心臟病發(fā)作，14年后死于缺血性心肌病。盡管他曾努力堅(jiān)持鍛煉和控制飲食，但依舊飽受血壓的波動(dòng)和缺血性心肌病的折磨，總統(tǒng)的私人醫(yī)生也束手無(wú)策。直至死后尸檢結(jié)果顯示其左側(cè)腎上腺1.5cm嗜鉻細(xì)胞瘤真相才得以大白嗜鉻細(xì)胞瘤神秘詭異又善于偽裝艾森豪威爾竟也難逃其魔掌果真是疾病圈里名副其實(shí)的“演員”唐女士查出患上了嗜鉻細(xì)胞瘤唐女士，67歲，今年初無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛、胸悶，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血壓230/110mmHg，CT提示左側(cè)腎上腺占位，考慮為嗜鉻細(xì)胞瘤。因?yàn)楫?dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限，求診到南京市第二醫(yī)院心血管內(nèi)科副主任醫(yī)師郭忠玉。經(jīng)過(guò)檢查，郭主任臨床診斷為“左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，高血壓3級(jí)（極高危），2型糖尿病”。什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？它有哪些表現(xiàn)和危害？嗜鉻細(xì)胞廣泛存在于腎上腺髓質(zhì)、腎上腺以外的交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)的副神經(jīng)節(jié)等部位，負(fù)責(zé)產(chǎn)生應(yīng)激擬交感激素——兒茶酚胺類(lèi)激素，可以簡(jiǎn)單地理解為嗜鉻細(xì)胞產(chǎn)生讓人興奮的激素，可以做出類(lèi)似戰(zhàn)斗或逃跑的決定。兒茶酚胺類(lèi)激素對(duì)于人體，就像巖漿之于地球，沒(méi)有不行，亂噴發(fā)也不行。嗜鉻細(xì)胞如果發(fā)生瘤變，在腎上腺稱為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，在其它部位稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，中青年多見(jiàn)，男女無(wú)明顯差別。嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、單側(cè)、單發(fā)。約有10%為雙側(cè)，10%為多發(fā)，10%為腎上腺髓質(zhì)之外。嗜鉻細(xì)胞瘤就像是一座活火山，即使是平靜期也會(huì)對(duì)地球產(chǎn)生一定影響，一旦噴發(fā)，更會(huì)產(chǎn)生災(zāi)難性的影響。嗜鉻細(xì)胞瘤被稱為身體里的“隱形殺手”，腫瘤持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影?，可以引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸和多個(gè)器官功能及代謝紊亂，可因劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒波動(dòng)、排尿等誘發(fā)，同時(shí)伴有頭痛、心悸、惡心、嘔吐、黑矇、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感等，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致心衰、腦出血甚至死亡。臨床中嗜鉻細(xì)胞瘤又總是不按常理出牌，有醫(yī)務(wù)人員將其比喻為“偉大的演員”，它可以模仿多種心血管疾病，如高血壓、心肌梗死、心力衰竭、心肌病、惡性心律失常等，幾乎涵蓋了所有的心內(nèi)科疾病，常被漏診或誤診。多數(shù)在高血壓患者常規(guī)進(jìn)行腎上腺超聲檢查中發(fā)現(xiàn)，CT可以為嗜鉻細(xì)胞瘤提供定位診斷依據(jù)，血、尿兒茶酚胺測(cè)定可以為嗜鉻細(xì)胞瘤提供定性診斷依據(jù)。嗜鉻細(xì)胞瘤的治療診斷明確后，需要經(jīng)過(guò)1-2周的擴(kuò)容、降壓、控制心率等術(shù)前準(zhǔn)備，才能實(shí)施手術(shù)切除，切不能操之過(guò)急。上世紀(jì)80年代以前嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)死亡率高達(dá)30%，這一手術(shù)一直是基層醫(yī)院泌尿外科的一大禁區(qū)。即使到了今天，手術(shù)并發(fā)癥和死亡率降低到1-5%左右，手術(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)也要綜合實(shí)力非常強(qiáng)才可以。經(jīng)驗(yàn)豐富的泌尿外科專(zhuān)家進(jìn)行手術(shù)時(shí)，也需要經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)師配合才行，因?yàn)槭中g(shù)中保障患者安全，一半在于麻醉師。腹腔鏡手術(shù)切除是標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式。術(shù)中主刀醫(yī)生與麻醉醫(yī)生充分的信息溝通、輕柔操作、減少對(duì)腫瘤的刺激非常關(guān)鍵。多學(xué)科合作，唐女士手術(shù)順利經(jīng)過(guò)心血管內(nèi)科細(xì)心調(diào)整用藥，將血壓控制在140/90mmHg左右，轉(zhuǎn)入泌尿外科實(shí)施手術(shù)治療。由于患者及家屬已經(jīng)對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的可怕有了一定了解，很是緊張。泌尿外科劉鐵石副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)認(rèn)真術(shù)前評(píng)估，詳細(xì)制定手術(shù)方案，順利施行了“經(jīng)后腹腔腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)”。手術(shù)全程時(shí)長(zhǎng)僅55分鐘，出血極微量，術(shù)后為保證患者絕對(duì)安全，轉(zhuǎn)ICU監(jiān)護(hù)。在ICU期間，患者生命體征平穩(wěn)，次日便安全轉(zhuǎn)回普通病房。患者及家屬對(duì)二院的多科室合作表示感謝，并終于露出了放心的笑容。一周后，患者順利康復(fù)出院。專(zhuān)家簡(jiǎn)介劉鐵石泌尿外科副主任副主任醫(yī)師南京市第二醫(yī)院（南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬南京醫(yī)院、徐州醫(yī)科大學(xué)南京第二臨床學(xué)院）泌尿外科副主任（主持工作），副主任醫(yī)師，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)移植醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，江蘇省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)男科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)泌尿外科學(xué)分會(huì)腎臟移植學(xué)組委員，南京中醫(yī)藥學(xué)會(huì)泌尿生殖專(zhuān)業(yè)委員會(huì)會(huì)員，南京醫(yī)學(xué)會(huì)男科學(xué)專(zhuān)科分會(huì)委員，中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)會(huì)員。2003年于吉林大學(xué)碩士畢業(yè)后，就職于南京鼓樓醫(yī)院泌尿外科，2019年調(diào)入南京市第二醫(yī)院泌尿外科主持工作。先后到美國(guó)、德國(guó)、韓國(guó)、中國(guó)臺(tái)灣、中國(guó)香港等地進(jìn)修學(xué)習(xí)。熟練掌握泌尿外科疾病的診斷和治療，對(duì)泌尿系統(tǒng)疑難雜癥有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。擅長(zhǎng)各種泌尿外科腫瘤的腹腔鏡及開(kāi)放手術(shù)，常規(guī)開(kāi)展泌尿系統(tǒng)結(jié)石、前列腺增生的微創(chuàng)腔內(nèi)治療。門(mén)診時(shí)間：周一上午，周三上午2019年09月22日5338
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 在談腎上腺腫瘤之前，我們需要先來(lái)認(rèn)識(shí)一下繼發(fā)性高血壓。相對(duì)于只能通過(guò)終身藥物控制的原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓有明確誘因，通過(guò)發(fā)現(xiàn)并去除病因可能使患者高血壓被治愈或明顯緩解。繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%～10%，對(duì)于小于50歲的年輕患者尤應(yīng)警惕。而我們下面要提到的腎上腺腫瘤就是繼發(fā)性高血壓的最常見(jiàn)誘因之一。 腎上腺，顧名思義，就是位于兩側(cè)腎臟上方的腺體，雖然帶了一個(gè)“腎”字，但它卻是一個(gè)內(nèi)分泌器官，在功能上與泌尿系統(tǒng)并無(wú)干系。正常腎上腺的乍看近似成年人微屈的小指，其重量不過(guò)5克左右，但對(duì)于生命的維持卻有大作用。腎上腺可分成皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分：前者可分泌鹽皮質(zhì)激素（主要是醛固酮）、糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）和少量性激素（如脫氫雄酮和雌二醇）；而后者則分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)。這些激素對(duì)于日常特別是應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體的運(yùn)行至關(guān)重要，但在病態(tài)情況下的分泌過(guò)度或不足都可能帶來(lái)不良后果。2018年08月13日11757
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付德來(lái)副主任醫(yī)師 西安交大二附院 泌尿外科 引言大部分高血壓患者為原發(fā)性高血壓（原因不清，只能終生口服降壓藥），少部分為繼發(fā)性高血壓（可以找到原因，原因去除后高血壓即可緩解），腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的引起繼發(fā)性高血壓的疾病。嗜鉻細(xì)胞瘤是是起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的腫瘤這種腫瘤能合成、代謝兒茶酚胺類(lèi)激素（包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）這些激素則會(huì)引起小動(dòng)脈收縮，導(dǎo)致血壓升高頭痛、心悸、多汗是嗜鉻細(xì)胞瘤的典型的癥狀，稱為嗜鉻細(xì)胞瘤“三聯(lián)征”高血壓是最常見(jiàn)的癥狀也可出現(xiàn)體位性低血壓，甚至其他心血管并發(fā)癥約有25%的嗜鉻細(xì)胞瘤沒(méi)有明顯癥狀，由體檢偶然發(fā)現(xiàn)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤有10%的嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，稱為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤與其他惡性腫瘤不同，病理活檢并不能預(yù)測(cè)或判定良惡性只有嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生了轉(zhuǎn)移才認(rèn)為是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物為香草基表桃酸（VMA）血和尿中VMA檢測(cè)是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的重要方法CT平掃+增強(qiáng)和MRI能發(fā)現(xiàn)腎上腺0.5cm以上的瘤體以下情況需要做嗜鉻細(xì)胞瘤篩查1.伴有頭痛、心悸、大汗等的高血壓；2.頑固性高血壓；3.血壓易變不穩(wěn)定；4.有家族遺傳背景；5.腎上腺偶發(fā)瘤；6.特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病；7.麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動(dòng)劇烈者，不能解釋的低血壓。嗜鉻細(xì)胞瘤的治療嗜鉻細(xì)胞瘤最有效的治療是完整手術(shù)切除一般采用腔鏡手術(shù)瘤體較大時(shí)需要開(kāi)放手術(shù)術(shù)前充分的準(zhǔn)備是手術(shù)成功的關(guān)鍵，這是嗜鉻細(xì)胞瘤治療的特點(diǎn)之一術(shù)前準(zhǔn)備目的在于阻斷過(guò)量?jī)翰璺影返淖饔茫S持正常血壓及心律，改善心臟功能，糾正血容量不足，防止麻醉誘發(fā)兒茶酚胺大量釋放而引起嚴(yán)重并發(fā)癥未行術(shù)前準(zhǔn)備者手術(shù)死亡率高達(dá)25%-50%術(shù)前準(zhǔn)備要點(diǎn)：控制高血壓。最常用酚芐明，初始劑量一般為5mg，每8小時(shí)口服一次，需根據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2~3日遞增5mg/次，服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，能減少體位性低血壓的發(fā)生，并有助于擴(kuò)充血容量。控制心律。一般使用阿替洛爾、美托洛爾等，須在酚芐明使用2~3日后服用。術(shù)前準(zhǔn)備充分的判斷術(shù)前準(zhǔn)備一般需7~10天，以下幾點(diǎn)提示術(shù)前準(zhǔn)備充分可以手術(shù)了：1.血壓穩(wěn)定在正常范圍，心率<80~90次/分；2.無(wú)陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象；3.體重呈增加趨勢(shì)，紅細(xì)胞壓積小于45%；4.有輕度鼻塞，四肢末端有溫暖感，甲床紅潤(rùn)等表現(xiàn)。2016年07月10日35074
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童文新主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 綜合科 嗜鉻細(xì)胞瘤是指發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織中的腫瘤。它可間斷或持續(xù)分泌過(guò)多的兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素等），引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂，是一種繼發(fā)性高血壓。患病率約占高血壓者的0.1%～1%，男女患病率大致相同，可見(jiàn)于各年齡組，以20～50歲最為多見(jiàn)，但小兒病者男女比例為2:1。本病可有家族史，稱為家族性嗜鉻細(xì)胞腺瘤，屬于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤中的第二、三型。良性者約占80%～90%，惡性者占10%～20%。腫瘤直徑約12～16厘米，重自數(shù)克至3公斤，大小不等，一般約在100克左右。有嗜鉻細(xì)胞瘤的病人臨床表現(xiàn)比較特殊，這是由于不同比例的腎上腺素及去甲腎上腺素陣發(fā)或持續(xù)性分泌增多所引起的：（1）高血壓：為最主要的癥狀，多為持續(xù)性或陣發(fā)性血壓升高，伴發(fā)作性頭痛、出汗、心悸、面色及皮膚蒼白、四肢及頭部震顫、手足厥冷、發(fā)麻、視力模糊、瞳孔散大、焦慮、恐懼、自覺(jué)瀕臨死亡感、惡心、嘔吐等。（2）心臟表現(xiàn)：大量?jī)翰璺影房梢鹦穆墒СＨ缭绮?、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速，甚至室顫。部分病人可發(fā)生心肌退行性病變、壞死及炎性改變。并可因心肌損害發(fā)生心力衰竭。也可因持久性高血壓發(fā)生心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。病人可有胸悶、氣促、呼吸困難等。（3）基礎(chǔ)代謝增高、糖代謝紊亂（血糖過(guò)高、糖尿、糖耐量減退）、脂質(zhì)代謝及電解質(zhì)代謝紊亂（低血鉀）等。（4）可發(fā)生低血壓、休克或高血壓與低血壓交替表現(xiàn)。（5）其它：如便秘、腸壞死、出血或穿孔，腹部腫塊，腎功能減退等。（6）常因精神刺激、劇烈運(yùn)動(dòng)、體位改變和擠摸腫瘤所誘發(fā)。一般發(fā)作歷時(shí)數(shù)秒、數(shù)分鐘，甚至1～2小時(shí)，長(zhǎng)者可達(dá)16～24小時(shí)，早期每隔2～3月發(fā)作一次，陣發(fā)2～3年后，愈發(fā)愈頻，且越發(fā)歷時(shí)愈久而加重，一日之間可復(fù)發(fā)數(shù)次甚至10～20次，有的轉(zhuǎn)化為持續(xù)性高血壓型伴陣發(fā)性加劇。持續(xù)性血壓升高者酷似高血壓病。發(fā)展快者更似急進(jìn)型高血壓病。2012年03月30日6583
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宮大鑫副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 泌尿外科 嗜鉻細(xì)胞瘤221例診治經(jīng)驗(yàn)摘要目的 系統(tǒng)探討和比較嗜鉻細(xì)胞瘤包括不典型和復(fù)雜嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)，結(jié)合文獻(xiàn)，總結(jié)診斷，鑒別診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧分析了1982-2002年221例嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)，體征，實(shí)驗(yàn)室檢查，影像學(xué)檢查和病理檢查資料。結(jié)果 176例診斷為癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤，21例診斷為靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤，15例診斷為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤（其中8例為多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤），17例診斷為多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤。221例嗜鉻細(xì)胞瘤中，13例為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。結(jié)論 實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤作用較大。影像學(xué)檢查有助于從腎上腺偶發(fā)瘤中發(fā)現(xiàn)靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤常常多發(fā)。腎上腺外，多發(fā)，復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤有較高的惡變傾向。手術(shù)是治療各種嗜鉻細(xì)胞瘤的首選方法。關(guān)鍵詞：嗜鉻細(xì)胞瘤，靜止，腎上腺外，多發(fā)，惡性近年來(lái)隨著影像學(xué)技術(shù)和實(shí)驗(yàn)診斷技術(shù)的發(fā)展，嗜鉻細(xì)胞瘤的檢出率呈增加的趨勢(shì)。對(duì)不典型和復(fù)雜嗜鉻細(xì)胞瘤，診斷上較為困難，治療上有一定的難度。結(jié)合我院20年221例嗜鉻細(xì)胞的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)，介紹如下。 方法和資料方法回顧分析從1982年至2002年經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤病人臨床資料，共221例。結(jié)合病人的癥狀，體征，實(shí)驗(yàn)室檢查，影像學(xué)檢查和病理結(jié)果，將嗜鉻細(xì)胞瘤分為癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤，靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤和惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。臨床資料221例嗜鉻細(xì)胞瘤基本資料類(lèi)型例數(shù)男女比例（M/F）年齡(歲)部位大?。ɡ迕祝┌Y狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤176M/F=80/96平均:49.5(18-77)左/右=82/944.6（1.8-13.2）靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤21M/F=5/16平均:45.2(25-62)左/右=6/15>5cm, 17例<2cm, 2例腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤15(8例多發(fā))M/F=9/6平均:38.1(20-66)膀胱5例，腹主動(dòng)脈旁 5例，腎門(mén)3例，腹主動(dòng)脈與腔靜脈之間2例4.5（0.8-14.1）多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤17M/F=9/8平均:41.8(19-65)腎上腺多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤6例,腎上腺外多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤5例,復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤6例4.1(0.7-15.2)注：腎上腺多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤6例，其中雙側(cè)3例，左側(cè)多發(fā)2例，右側(cè)多發(fā)1例。復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤6例。腎上腺單發(fā)腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)3例。腎上腺外單發(fā)腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)3例。3例于健康體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤，15例因腹痛，肝區(qū)疼痛等消化道癥狀而發(fā)現(xiàn)，3例于其他疾病隨訪中發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。其他因?yàn)檠獕涸龈撸l(fā)現(xiàn)腫瘤。主要癥狀：表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓90例，陣發(fā)性高血壓105例，無(wú)高血壓癥狀26例。5例排尿時(shí)心慌。輔助檢查：24小時(shí)尿CA測(cè)定，202例異常，陽(yáng)性率91.4%；24小時(shí)尿VMA測(cè)定，201 例異常，陽(yáng)性率為91.0%。B超檢查215例，陽(yáng)性率98.2%；CT檢查211 例，陽(yáng)性率99%；MRI檢查150例，陽(yáng)性率100%。5例膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤膀胱鏡檢查均發(fā)現(xiàn)腫瘤。221例嗜鉻細(xì)胞瘤中，確診為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤13例。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的分布情況見(jiàn)表2。表2 13例惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的分布情況類(lèi)別癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤例數(shù)2155結(jié)果癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤所有癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤患者在充分降壓擴(kuò)容的基礎(chǔ)上,進(jìn)行手術(shù)治療。術(shù)中開(kāi)辟三條通路，其一通過(guò)鎖骨下靜脈穿刺監(jiān)測(cè)中心靜脈壓和擴(kuò)容， 另二條通路則為升壓和降壓藥物，以迅速控制血壓變化。171例病人均順利完成手術(shù)，4例術(shù)中發(fā)生危象（2例高血壓危象，2例嚴(yán)重心律失常），1例術(shù)后發(fā)生危象（低血壓合并心律失常），3搶救成功，2例死亡。靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤21例靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤90年以前7例術(shù)中未按嗜鉻細(xì)胞瘤準(zhǔn)備，3例術(shù)中發(fā)生高血壓危象，一例被迫中斷手術(shù)，后按嗜鉻細(xì)胞瘤準(zhǔn)備完成手術(shù),1例死亡；90年以后14例均按嗜鉻細(xì)胞瘤準(zhǔn)備，順利完成手術(shù)。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤15例腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤均行手術(shù)治療，l例因術(shù)中大血管損傷出血死亡，l例因腫瘤與周?chē)匾芎团K器粘連嚴(yán)重未能切除而僅取病理，l例行被膜下剜出術(shù)，其余12例行腫瘤切除術(shù)，5例為多發(fā)腫瘤。多發(fā)腫瘤 5例，腫瘤數(shù)目3-6枚。良性10例，惡性 5例。復(fù)發(fā)6例，均再次手術(shù)治療。多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤 3例雙側(cè)腎上腺腫瘤采用經(jīng)腹保留腎上腺皮質(zhì)的腫瘤切除術(shù)，單側(cè)多發(fā)腫瘤行腎上腺切除術(shù)。腎上腺多發(fā)腫瘤治療情況前文已訴。腫瘤復(fù)發(fā)后，行復(fù)發(fā)腫瘤切除術(shù)。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤13例均行手術(shù)治療。首次手術(shù)根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)情況及局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況確診惡性嗜鉻細(xì)胞瘤6例。7 例首次手術(shù)切除腫瘤病理診斷為嗜鉻細(xì)胞瘤者,術(shù)后8個(gè)月～7年腫瘤復(fù)發(fā),經(jīng)病理證實(shí)為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。病程中發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移至肝臟4例, 肺轉(zhuǎn)移5例，骨轉(zhuǎn)移均有2 例。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2 例。4例不能手術(shù)完全切除者術(shù)后輔以化療。討 論由于影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)的進(jìn)步，根據(jù)典型的高血壓癥狀和24小時(shí)尿CA，VMA的升高，可以作出嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷。對(duì)不典型嗜鉻細(xì)胞瘤認(rèn)識(shí)的不足和特殊類(lèi)型嗜鉻細(xì)胞瘤處理不當(dāng)，部分病例沒(méi)被及時(shí)診治，部分病例被誤診，預(yù)后不良。結(jié)合本院經(jīng)驗(yàn)和文獻(xiàn)資料，把不典型和特殊類(lèi)型的嗜鉻細(xì)胞瘤的診療介紹如下。癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤好發(fā)于30到50歲人群，女性略多于男性。癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤約占全部嗜鉻細(xì)胞瘤的90%左右。嗜鉻細(xì)胞瘤的主要臨床特點(diǎn)是高血壓。嚴(yán)重頭痛、多汗、心悸伴有心動(dòng)過(guò)速是發(fā)作的主要特征。結(jié)合高血壓表現(xiàn)，上述三聯(lián)征常常提示嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。實(shí)驗(yàn)室檢查證實(shí)血或者尿里兒茶酚胺水平及其代謝產(chǎn)物的增高，可以作出嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷。尿腎上腺素和去甲腎上腺素的敏感性可達(dá)97%，特異性可達(dá)100%。24小時(shí)尿VMA的敏感性只有65%。對(duì)某些病人，酚妥拉明試驗(yàn)有較大的診斷意義。先用超聲檢查，然后配合CT或者M(jìn)RI檢查，有條件的話可使用核素掃描，是目前嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷的方法[1]。超聲是無(wú)創(chuàng)傷的篩選工具，對(duì)于分辨腎上腺實(shí)性和囊性病變有較高的準(zhǔn)確率。定位嗜鉻細(xì)胞瘤最好的方法是CT檢查。在使用增強(qiáng)劑的情況下，嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)出明顯的增強(qiáng)效應(yīng)。MRI可以提供T1和 T2加權(quán)影像，有利于鑒別嗜鉻細(xì)胞瘤和其他腎上腺腫物。131I－MIBG核素閃爍掃描敏感性達(dá)90%-100%。生長(zhǎng)抑素受體成像（奧曲肽掃描）對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤也有診斷意義[2]。手術(shù)切除腫瘤是首選的治療方法。手術(shù)前應(yīng)該使用α腎上腺能受體阻滯劑或者鈣通道阻滯劑，目前已被廣泛接受。常用藥物為苯卞明，常常需要服用7到14天。鈣通道阻滯劑也有良好的效果。術(shù)中應(yīng)用硝普納或者酚妥拉明來(lái)控制高血壓發(fā)作。如果術(shù)中發(fā)生心動(dòng)過(guò)速或心律失常，可應(yīng)用β阻滯劑。手術(shù)的方法有開(kāi)放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。腹部切口術(shù)野暴露較好，避免過(guò)多的觸摸腫瘤。有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師，通過(guò)仔細(xì)分離和準(zhǔn)備，后腹膜入路也可以達(dá)到同樣的效果。關(guān)于腹腔鏡手術(shù)目前還是有爭(zhēng)議的,贊同者認(rèn)為它微創(chuàng)。反對(duì)者認(rèn)為手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)于較大的腫瘤處理較為困難[3]。選擇好適應(yīng)癥，對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師，腹腔鏡還是有較大的優(yōu)勢(shì)。靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺偶發(fā)瘤的發(fā)病率呈逐年增加的趨勢(shì),在CT及B超檢查中約占0.35%-4.4%,嗜鉻細(xì)胞瘤約占其中1.5%-23%[4]。在嗜鉻細(xì)胞瘤中靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤占17.65%。靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)不典型,根據(jù)癥狀、內(nèi)分泌檢查和影像學(xué)檢查，不足以作出診斷。只有經(jīng)過(guò)手術(shù)的腎上腺偶發(fā)瘤的病例才有機(jī)會(huì)被確診。因而,靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤的實(shí)際患病率要高于現(xiàn)有的報(bào)道。本組靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率為同期嗜鉻細(xì)胞瘤的10.3%。以女性患者（16／21），右側(cè)居多(15/21)，可能與女性患者腹部疼痛，肝膽疾病的發(fā)生率較高有關(guān)，導(dǎo)致了檢出率的增高。靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤由于缺乏典型的癥狀和激素的異常，診斷上較為困難。靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤常見(jiàn)于腎上腺偶發(fā)瘤中，所以我們認(rèn)為有意義的是從腎上腺偶發(fā)瘤中作出嗜鉻細(xì)胞瘤的鑒別診斷。腎上腺偶發(fā)瘤中靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤有典型的影像學(xué)特征，表現(xiàn)為單側(cè)腎上腺圓形或橢圓形腫塊，偶為雙側(cè)性。直徑多小于2厘米（2／21）或大于5厘米（17／21）。而癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤多為3～5厘米，雖然也有液化、壞死以及囊性變，但相對(duì)不常見(jiàn)并且面積不大，而靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤（9／12）液化壞死面積超過(guò)50％。靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤不產(chǎn)生臨床癥狀，可能與以下影像學(xué)特征有關(guān):（1）靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤相對(duì)較大，腫瘤內(nèi)部更容易出血、壞死，功能受到影響。（2）較小的靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤在疾病的早期被偶然發(fā)現(xiàn)，分泌功能還不強(qiáng)[5]。實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)癥狀功能性嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷十分重要，而對(duì)靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤的作用有限。靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤的圍手術(shù)期死亡率偏高，可能是術(shù)前認(rèn)識(shí)不夠，術(shù)中準(zhǔn)備不充分，容易產(chǎn)生高血壓危象所致，但預(yù)后較好。本組3例術(shù)中發(fā)生高血壓危象，和術(shù)前術(shù)中準(zhǔn)備不足有關(guān)。近年來(lái)對(duì)懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤的病人，無(wú)論有無(wú)高血壓表現(xiàn)，均主張術(shù)中按嗜鉻細(xì)胞瘤準(zhǔn)備。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤占全部嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病的18－24％[6]。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤29-40％為惡性[6]，本組惡性占33.3%。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤常常是多發(fā)性的，發(fā)病率為15－24％[6]，本組多發(fā)33.3%。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率相對(duì)較高。該病的高發(fā)年齡為20～30歲左右,沒(méi)有性別差異。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤患者通常伴有典型三聯(lián)征癥狀，即頭痛、心悸和出汗。多見(jiàn)腎臟區(qū)域或腹中部實(shí)質(zhì)性腫塊。Zuckerkandl體內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞瘤還有一個(gè)特點(diǎn)，即大量攝入飲食，用力排便或觸診腹部時(shí)可使上述臨床表現(xiàn)更為明顯。腹膜后嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)通常為腹部或背部疼痛，且?？稍诟共坑|及實(shí)質(zhì)性腫塊。發(fā)生在腎門(mén)區(qū)域內(nèi)的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤還可引起腎動(dòng)脈狹窄。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)膀胱腫瘤為單發(fā)性的，主要發(fā)生在膀胱穹窿、膀胱三角區(qū)及膀胱右側(cè)壁。無(wú)痛性肉眼血尿及排尿時(shí)頭痛、頭暈、血壓升高等“腫瘤激惹征”是本病的常見(jiàn)癥狀。其癥狀可由膀胱充盈、按壓腹部、排便或性交而誘發(fā)。有的病人還可以通過(guò)肛診發(fā)現(xiàn)腫塊。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的定位診斷是十分必要的，在術(shù)前要了解腎上腺外是否有腫塊，是否多發(fā)性以及有否轉(zhuǎn)移灶等。高度懷疑腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤患者，同位素碘代芐胍(131I-MIBG)是首選的檢查方法。MRI能良好地顯示腫瘤與周?chē)M織及臟器的關(guān)系。對(duì)于腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤和多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤，MRI較CT的價(jià)值較大。B超和CT聯(lián)合檢查可以提高定位診斷率[7]。腔靜脈分段采血測(cè)血中兒茶酚胺濃度的檢查方法對(duì)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的定位也有一定的幫助。懷疑膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤病人可行膀胱鏡檢查。本組病人全部經(jīng)膀胱鏡確診。膀胱鏡活檢是危險(xiǎn)和不明智的，因?yàn)榇蠖鄶?shù)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤是粘膜下或者壁內(nèi)腫瘤，并且血管豐富。在檢查時(shí)，要應(yīng)用 α受體阻滯劑后進(jìn)行，以免發(fā)生高血壓危象。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的處理原則和其他嗜鉻細(xì)胞瘤一樣，手術(shù)治療為首選。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤缺少完整的包膜，和周?chē)M織、血管常有粘連，切除較為困難。大多數(shù)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤為壁內(nèi)腫瘤，單純經(jīng)尿道手術(shù)不能完全切除腫瘤。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的預(yù)后較其他嗜鉻細(xì)胞瘤好。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)在部位上有三種形式[8]（1）腎上腺多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤，可以表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺腫瘤和一側(cè)腎上腺多個(gè)腫瘤。（2）腎上腺外多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤，腫瘤位于腎上腺外的嗜鉻組織中。（3）嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤。在時(shí)間上，多發(fā)有兩種形式（1）同時(shí)性多發(fā)：表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，單側(cè)腎上腺多發(fā)腫瘤，腹膜后多發(fā)腫瘤，未見(jiàn)有腎上腺和腎上腺外同時(shí)發(fā)生的嗜鉻細(xì)胞瘤。（2）異時(shí)性多發(fā)，又稱為復(fù)發(fā)：嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后在首發(fā)腫瘤之外其它部位嗜鉻組織再次發(fā)生腫瘤。兒童和腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)常見(jiàn) [9]。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤，多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤，Von Hippel-Lindau病好雙側(cè)多發(fā)。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與一般嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷相同，但是腎上腺外腹膜后多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤由于發(fā)生范圍廣泛，腫瘤大小不一，B超，CT，MRI檢查難以確定腫瘤的具體數(shù)目，131I－MIBG做全身掃描，可以早期發(fā)現(xiàn)多發(fā)的微小嗜鉻細(xì)胞瘤，尤其是發(fā)現(xiàn)腎上腺外多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的功能優(yōu)于CT。術(shù)中切除腫瘤之后，血壓下降不明顯的情況下，應(yīng)考慮到多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，應(yīng)該進(jìn)行探查。探查腹膜后交感神經(jīng)節(jié)、嗜鉻體這些腫瘤好發(fā)部位。雙側(cè)腎上腺腫瘤的切除最好選擇腹部切口。首先切除體積較小、安全容易的腫瘤，術(shù)中應(yīng)該注意保存正常腎上腺組織，以防止術(shù)后腎上腺皮質(zhì)功能低下。對(duì)于出現(xiàn)雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，需切除雙側(cè)腎上腺者，應(yīng)充分做好腎上腺功能不全的防治。腹膜后多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤也應(yīng)采取腹部切口，有利于術(shù)中探查。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后易于其它部位嗜鉻組織中再發(fā)腫瘤，尤其是在腹膜后的嗜鉻體中有微腺瘤存在的可能性，即使術(shù)中認(rèn)真探查，也未必能發(fā)現(xiàn)。因此術(shù)后嚴(yán)密隨訪十分重要。嗜鉻細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率為6.5%～10%[10，11]。腎上腺外、兒童、多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率較高。復(fù)發(fā)原因一是良性腫瘤多發(fā)，表現(xiàn)為原發(fā)腫瘤不同時(shí)發(fā)生，如一側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)；二是原位復(fù)發(fā)或惡變及轉(zhuǎn)移[10]。復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤不都是惡性腫瘤，復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤容易惡變。對(duì)于局部復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤，仍可手術(shù)切除包括切除淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，可獲得長(zhǎng)期生物化學(xué)和臨床癥狀的緩解。如果有手術(shù)禁忌征，可采用藥物治療。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤惡性嗜鉻細(xì)胞瘤大約占嗜鉻細(xì)胞瘤的13％～26%[12]。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的惡性發(fā)生率高于腎上腺內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞瘤，但兩者的預(yù)后沒(méi)有差別。男性多于女性。有報(bào)道表明惡性嗜鉻細(xì)胞瘤中PCNA[13]、P53[14]等的陽(yáng)性表達(dá)率較高，但在腎上腺良性和惡性嗜鉻細(xì)胞瘤中表達(dá)率無(wú)顯著性差異，說(shuō)明這些基因在腫瘤的發(fā)生發(fā)展過(guò)程中有一定的作用，但用這些基因進(jìn)行腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的良、惡性鑒別是不合適的。核異型性、細(xì)胞分裂相增多以及包膜或者血管浸潤(rùn)，并不一定提示是惡性。只有在非嗜鉻組織中出現(xiàn)了腫瘤，如淋巴結(jié)，骨骼，肝臟或者肺部出現(xiàn)了腫瘤細(xì)胞才能確診為惡性[15]。腎上腺外、多發(fā)、復(fù)發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的惡性傾向較高。本組惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，腎上腺外和多發(fā)所占的比例為76.9%。手術(shù)切除原發(fā)病灶是首選的治療方法。對(duì)于I－MIBG陽(yáng)性，不能切除的腫瘤可行131I－MIBG治療。參考文獻(xiàn)1. 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Malignant pheochromocytoma.Exp Clin Endocrinol Diabetes,1998,106:373-376Clinical experiences of pheochromocytomas within 20 yr (report of 221 cases)GONG Daxin，YANG Shaobo, KONG Chuize, JIAN Yuanjun, BI Jianbin, LIU Yili, WANG Ping, SUN ZhixiDepartment of urology, the first affiliated hospital of China Medical University, Shenyang, 110001, China Keywords: pheochromocytoma, static, extra-adrenal, multiple, malignantAbstractObjective To investigate clinical characteristics of pheochromocytomas including atypical and complicated pheochromocytomas and summarize experiences of diagnosis, differential diagnosis and treatment. Methods Clinical features of manifestation, sign, laboratory test and imaging examinations were retrospectively analyzed in 221 patients with the diagnosis of pheochromocytoma from 1982 to 2002.Results 176 patients were identified as symptomatic pheochromocytomas, 21 as static pheochromocytomas, 15 as extra-adrenal pheochromocytomas ( 8 of them were multiple pheochromocytomas), 17 as multiple pheochromocytomas. 13 cases were confirmed as malignancies in 221 patients. Conclusions Laboratory test is essential for symptomatic pheochromocytomas. Imaging examination is important and practical to distinguish static pheochromocytoma from incidentalomas. Extra-adrenal pheochromocytomas are often multicentric and have greater malignant potential. Recurrence rate is high in extra-adrenal and multicentric pheochromocytomas. Extra-adrenal, multicentric and recurrent pheochromocytomas have high potential malignancy. Surgical removal of tumor is the treatment of choice for all types of pheochromocytomas.2011年08月14日8005
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