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周林主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 泌尿外科 如需進(jìn)一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點(diǎn)擊進(jìn)入主頁(yè)面后搜索“周林”，點(diǎn)擊“申請(qǐng)服務(wù)”，點(diǎn)擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時(shí)左右回復(fù)您。2、線下問診：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號(hào)），每周三下午“泌尿外科普通門診”。兒茶酚胺是一種激素，可以增加心率、血壓、呼吸頻率和身體可用的能量。腎上腺素是最常見和最廣為人知的兒茶酚胺。腎上腺髓質(zhì)會(huì)釋放額外的腎上腺素來應(yīng)對(duì)壓力。這種增加被稱為“戰(zhàn)斗或逃跑反應(yīng)”——即身體準(zhǔn)備戰(zhàn)斗或逃跑。嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見的腫瘤，會(huì)產(chǎn)生過多的腎上腺素。每年每百萬人中就有2人患有嗜鉻細(xì)胞瘤，不到0.2%的高血壓患者會(huì)因此患上高血壓。然而，由于嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)不受控制地爆發(fā)性釋放腎上腺素，因此會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的健康問題，如中風(fēng)、心臟病發(fā)作甚至死亡。因此，許多醫(yī)生稱其為“藥物定時(shí)炸彈”。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生在任何年齡，除了某些遺傳綜合征外，沒有已知的風(fēng)險(xiǎn)因素。它們通常被稱為“10%腫瘤”，因?yàn)槿藗兤毡檎J(rèn)為10%的嗜鉻細(xì)胞瘤是：惡性–10%表現(xiàn)類似癌癥并可擴(kuò)散雙側(cè)–10%存在于兩個(gè)腎上腺兒科–10%發(fā)生在兒童中腎上腺外–10%位于腎上腺之外家庭因素–10%是由遺傳因素引起的。然而，隨著我們對(duì)這種罕見疾病的了解越來越多，我們發(fā)現(xiàn)其中一些數(shù)字可能更高。事實(shí)上，研究表明，高達(dá)25%的嗜鉻細(xì)胞瘤是遺傳的。即使切除腫瘤后，在顯微鏡下也常常無法區(qū)分惡性嗜鉻細(xì)胞瘤和良性嗜鉻細(xì)胞瘤。唯一能確定是否為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的方法是，癌細(xì)胞是否擴(kuò)散到附近器官（即局部侵襲）、擴(kuò)散到肺部和骨骼等遠(yuǎn)處部位（即轉(zhuǎn)移）或癌癥復(fù)發(fā)（即復(fù)發(fā)）。當(dāng)嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺之外時(shí)，它們被稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。（見副神經(jīng)節(jié)瘤）在腎上腺之外，這些腫瘤可出現(xiàn)在交感神經(jīng)鏈的任何部位。最常見的腎上腺外部位是腹主動(dòng)脈（腹部最大的動(dòng)脈）上的一個(gè)點(diǎn)，稱為Zuckerkandl器。這是一個(gè)遺傳問題嗎？大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤不是遺傳性的，但唯一已知的風(fēng)險(xiǎn)因素是家族史；其余的這些腫瘤沒有已知病因（即自發(fā)性）。約25%的嗜鉻細(xì)胞瘤是遺傳性或家族性的。雖然有許多與嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)的罕見綜合征，但最常見的是：MEN2A和MEN2B多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2A型和2B型（MEN2A和2B）是由于RET基因問題（即突變）引起的遺傳綜合征。MEN2A包括：髓樣甲狀腺癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)和嗜鉻細(xì)胞瘤（通常是雙側(cè)）。約50%的MEN2A患者患有嗜鉻細(xì)胞瘤MEN2B包括：髓樣甲狀腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤（通常是雙側(cè)）、粘膜神經(jīng)瘤（眼瞼、嘴唇和舌頭上的腫塊）、腸神經(jīng)節(jié)瘤和馬凡氏體型（即亞伯拉罕·林肯可能患有馬凡氏病——身材高大、瘦削，手掌很大）1型神經(jīng)纖維瘤病1型神經(jīng)纖維瘤病又稱為NF1或馮雷克林豪森病，是由17號(hào)染色體突變引起的。該綜合征包括咖啡色皮膚斑點(diǎn)（牛奶咖啡病變）和皮膚神經(jīng)腫瘤。只有5%的患者患有嗜鉻細(xì)胞瘤（通常只發(fā)生在一個(gè)腎上腺）或副神經(jīng)節(jié)瘤。馮·希佩爾-林道綜合征希佩爾-林道綜合征（vHL）是由3號(hào)染色體上的vHL基因突變引起的。vHL包括腦腫瘤（血管母細(xì)胞瘤）、眼腫瘤（視網(wǎng)膜血管瘤）、腎癌（腎細(xì)胞癌）、腎和胰腺囊腫、胰腺腫瘤（神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）、附睪囊腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤（通常為雙側(cè)）和副神經(jīng)節(jié)瘤。只有10-20%的vHL患者會(huì)患上嗜鉻細(xì)胞瘤。家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征是由琥珀酸脫氫酶基因(SDH)突變引起的。有多種不同的突變，包括B、C和D突變，每種突變都會(huì)導(dǎo)致不同形式的疾病。這些綜合征很多都是常染色體顯性遺傳，因此患者的子女患上該病的幾率有50%。以下患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)：雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤家族史有上述綜合征的家族史上述綜合癥的體征或癥狀30歲以下時(shí)做出的診斷僅當(dāng)患者被發(fā)現(xiàn)有基因突變時(shí)，家庭成員才應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)。還應(yīng)提供遺傳咨詢，幫助患者和家人了解誰應(yīng)該接受檢測(cè)、檢測(cè)涉及哪些內(nèi)容，并解決可能由此產(chǎn)生的任何問題。腎上腺中心幫助患者和有風(fēng)險(xiǎn)的家庭成員接受我們項(xiàng)目中的遺傳專家的遺傳咨詢和檢測(cè)。體征和癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤患者通常表現(xiàn)為典型癥狀（40%）、偶然發(fā)現(xiàn)（40%）、嗜鉻危象（10%）或在評(píng)估家族性疾病時(shí)出現(xiàn)（10%）。嗜鉻細(xì)胞瘤的典型癥狀包括：高血壓、心跳加快（心悸）、頭痛、臉紅和出汗。此外，患者可能感覺自己正在焦慮或驚恐發(fā)作（呼吸困難、虛弱、感覺有“不好”的事情發(fā)生）。其他不太常見的癥狀可能包括皮膚蒼白、視力模糊、體重減輕、便秘、腹痛、高血糖、低血壓和精神障礙。如果這些癥狀發(fā)生在醫(yī)療程序、手術(shù)期間、食用某些食物后或服用某些藥物（如單胺氧化酶(MAO)抑制劑）后，患者應(yīng)立即接受嗜鉻細(xì)胞瘤檢測(cè)。然而，值得注意的是，40%的患者在出現(xiàn)任何明顯癥狀時(shí)，可能是在因其他原因進(jìn)行的影像學(xué)檢查或尸檢中發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。高血壓（即高血壓）是嗜鉻細(xì)胞瘤最常見的癥狀，但有10%的患者血壓可能正常。血壓可能一直很高，也可能突然升高（即發(fā)作性高血壓）。需要注意的是，高血壓是一種常見問題，即使患者有其他癥狀，也不一定意味著患有嗜鉻細(xì)胞瘤。如果高血壓在35歲之前或60歲之后開始出現(xiàn)，難以控制，需要服用四種以上藥物，或伴有上述癥狀，則應(yīng)懷疑患有嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤危象患者腎上腺素大量釋放，導(dǎo)致中風(fēng)、心臟病發(fā)作、心力衰竭、多器官衰竭、昏迷甚至死亡等嚴(yán)重健康問題。這些患者通常需要進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室。診斷懷疑患有嗜鉻細(xì)胞瘤的患者應(yīng)接受檢測(cè)，以確定其體內(nèi)兒茶酚胺是否過多。兒茶酚胺只能維持很短的時(shí)間，很快就會(huì)被身體分解成稱為甲氧基腎上腺素的分子。甲氧基腎上腺素的持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，而且比兒茶酚胺更容易和更準(zhǔn)確地測(cè)量。兒茶酚胺和甲氧基腎上腺素可以在血液或24小時(shí)尿液中測(cè)量。根據(jù)患者的年齡、家族史和其他因素，將安排血漿（即血液）和/或尿液檢測(cè)。水平至少為正常上限的兩倍意味著患者幾乎肯定患有嗜鉻細(xì)胞瘤。對(duì)于患有腎上腺偶發(fā)瘤的患者，如果甲氧基腎上腺素水平在正常上限的1到2倍之間，則有30%的機(jī)會(huì)患有嗜鉻細(xì)胞瘤。需要注意的是，某些藥物可能會(huì)干擾這些測(cè)試，包括一些抗抑郁藥和其他治療精神疾病和高血壓的藥物。此外，酒精戒斷、睡眠呼吸暫停以及手術(shù)或重大疾病等重大壓力都會(huì)干擾測(cè)試結(jié)果。定位確診嗜鉻細(xì)胞瘤后，將進(jìn)行影像學(xué)檢查以確定腫瘤的位置。通常，首先進(jìn)行CT掃描或MRI。這些影像學(xué)檢查還可以幫助確定腎上腺外是否有腫瘤（即副神經(jīng)節(jié)瘤）。如果CT掃描或MRI未發(fā)現(xiàn)腫瘤，則可以進(jìn)行稱為MIBG或DOTATATE掃描的特殊核醫(yī)學(xué)掃描。MIBG（間碘芐胍）和DOTATATE是弱放射性粒子，它們會(huì)“歸巢”到腫瘤中并使其在掃描中發(fā)光。MIBG和DOTATATE掃描專門用于產(chǎn)生腎上腺素的腫瘤，還可以幫助發(fā)現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤和轉(zhuǎn)移性疾?。ㄒ褦U(kuò)散到主要腫瘤之外的癌癥）。還可以進(jìn)行PET（正電子發(fā)射斷層掃描）掃描。這種掃描使用弱放射性粒子“歸巢”到代謝活躍的腫瘤（即消耗大量能量和糖的腫瘤）。該測(cè)試對(duì)于定位副神經(jīng)節(jié)瘤特別有用。一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤，就不能進(jìn)行活檢。對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤進(jìn)行活檢可能會(huì)導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞危機(jī)，甚至可能導(dǎo)致死亡。治療治療嗜鉻細(xì)胞瘤的最佳方法是手術(shù)切除。這一規(guī)則的少數(shù)例外之一是患有其他非常危險(xiǎn)的疾病而無法通過手術(shù)治療的患者。一般來說，藥物治療只能暫時(shí)有效，患者可以“突破”藥物治療。準(zhǔn)備手術(shù)：在進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)之前，患者必須做好適當(dāng)?shù)臏?zhǔn)備，服用某些藥物來阻止手術(shù)期間釋放的腎上腺素的影響。這項(xiàng)準(zhǔn)備必須由有治療嗜鉻細(xì)胞瘤患者經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生（例如內(nèi)分泌科醫(yī)生、內(nèi)分泌外科醫(yī)生或高血壓專家）來完成。腎上腺素會(huì)導(dǎo)致血管收縮（即血管收縮）。當(dāng)血管收縮時(shí)，血壓就會(huì)升高。身體會(huì)試圖通過尿液排出多余的液體來維持正常血壓。這種情況會(huì)導(dǎo)致脫水。為了逆轉(zhuǎn)和阻止這種血管收縮，手術(shù)前至少10到14天會(huì)服用一種稱為α受體阻滯劑的藥物。α受體阻滯劑會(huì)導(dǎo)致血管松弛，并防止在釋放更多腎上腺素時(shí)血管再次收縮。隨著血管松弛，患者的血壓可能會(huì)因脫水而變得非常低，尤其是在嗜鉻細(xì)胞瘤切除后。在手術(shù)前幾周開始服用α受體阻滯劑時(shí)，通過多喝水和在飲食中多吃一點(diǎn)鹽來解決脫水問題非常重要。α受體阻滯劑的劑量將逐漸增加，直到患者出現(xiàn)鼻塞、疲勞、輕度直立性低血壓（即起床時(shí)感覺有點(diǎn)頭暈）等癥狀。在手術(shù)前幾天，可以服用β受體阻滯劑來減慢心率。然而，心率過快也可能是患者需要多喝水的征兆。一些醫(yī)生會(huì)使用鈣通道阻滯劑代替α受體阻滯劑來為患者做準(zhǔn)備。在極少數(shù)情況下，當(dāng)血壓無法通過這些藥物控制時(shí)，可以在手術(shù)前4天使用一種名為甲酪氨酸的藥物來完全停止腎上腺素的產(chǎn)生。外科手術(shù)即使術(shù)前準(zhǔn)備充分，患者仍可能出現(xiàn)血壓波動(dòng)大、心律不齊和出血。因此，手術(shù)和麻醉團(tuán)隊(duì)保持持續(xù)溝通并在治療嗜鉻細(xì)胞瘤方面擁有豐富經(jīng)驗(yàn)至關(guān)重要。大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可通過腹腔鏡切除，但非常大的腫瘤和明顯惡性的腫瘤除外。在腎上腺中心，我們使用微創(chuàng)技術(shù)（即做3或4個(gè)非常小的切口和帶有特殊儀器的小型攝像機(jī)）執(zhí)行98%的此類手術(shù)。2024年10月31日
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原小斌副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外科 嗜鉻細(xì)胞瘤是指起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺以外交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)節(jié)的一種以分泌兒茶酚胺類激素（腎上腺素及去甲腎上腺素等）為主的腫瘤，可導(dǎo)致血壓及心電的劇烈波動(dòng)變化。由于手術(shù)中一旦觸碰瘤體即會(huì)導(dǎo)致大量腎上腺素及去甲腎上腺素釋放入血，患者的血壓會(huì)快速飆升至難以置信的程度（280-300mmHg），高壓所致腦出血的風(fēng)險(xiǎn)極大；而瘤體在切除的一瞬間，又會(huì)由于體內(nèi)腎上腺素及去甲腎上腺素快速下降，導(dǎo)致血壓呈現(xiàn)自由落體般回落，瞬間低到測(cè)不出的程度，低壓所致的腦灌注不足可能引起腦梗死或缺血缺氧性腦病，并可能誘發(fā)致死性的惡性心律失?；蚝粑奶E停。正是由于患者的心腦血管系統(tǒng)在麻醉和手術(shù)期間將承受如此重大的考驗(yàn)和壓力，這種“核彈級(jí)”的特殊腫瘤，在本世紀(jì)初還是一種令泌尿外科和麻醉科醫(yī)生“談之色變”的兇險(xiǎn)疾病，手術(shù)意外（致死致殘）發(fā)生率很高。近年來，隨著泌尿外科學(xué)、麻醉學(xué)及圍手術(shù)期科學(xué)的快速發(fā)展與進(jìn)步，我們對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)和把控已全面提升：泌尿外科醫(yī)生在術(shù)前向影像科醫(yī)生請(qǐng)教，仔細(xì)讀片研判，與心血管內(nèi)科醫(yī)生及內(nèi)分泌科醫(yī)生緊密聯(lián)動(dòng)，充分?jǐn)U容、降壓、穩(wěn)心準(zhǔn)備；在術(shù)中與麻醉科醫(yī)生和手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊(duì)默契配合，精準(zhǔn)穩(wěn)妥手術(shù)操作，并做到嚴(yán)密監(jiān)測(cè)穩(wěn)控血流動(dòng)力學(xué)變化；在術(shù)后與重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)生溝通協(xié)作，力?；颊吣軌虬踩焖俚貙?shí)現(xiàn)康復(fù)目標(biāo)。嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)治療已不再是令人望而生畏的禁區(qū)和高地，患者的圍手術(shù)期安全性和治療滿意度均大幅提高。我科作為國(guó)家臨床重點(diǎn)?？?，每年都會(huì)承接大量嗜鉻細(xì)胞瘤患者的手術(shù)治療任務(wù)。在與兄弟科室，特別是麻醉科同仁的長(zhǎng)期緊密合作中，針對(duì)這一特殊疾病已積累了大量豐富的臨床治療和應(yīng)急處理實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，從而能夠最大限度保障患者的圍術(shù)期安全和治療效果。在我科曹曉明教授和梁學(xué)志教授的指導(dǎo)下，在我院兄弟科室，特別是麻醉科老師和同仁的護(hù)航幫助下，國(guó)慶假期結(jié)束后的近兩個(gè)月時(shí)間里，本人陸續(xù)收治并為8位嗜鉻細(xì)胞瘤患者（3例異位嗜鉻細(xì)胞瘤+5例腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤）實(shí)施了微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)治療，均取得了滿意的治療效果，特在此做一回顧和總結(jié)：病例一：本例患者為60歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位”于門診收住入院。入院后完善腎上腺增強(qiáng)CT，見右側(cè)腎上腺區(qū)2.1×1.0cm腫物生長(zhǎng)，瘤體顯著不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外。患者既往有一過性血壓增高的情況，最高時(shí)達(dá)200/90mmHg。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中充分游離右側(cè)腎上腺組織，見腎上腺腺體完好無腫瘤生長(zhǎng)，而在緊貼腎上腺下方，下腔靜脈與右腎靜脈夾角處尋及腫瘤。故確診為右側(cè)下腔靜脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為腎上腺外異位嗜鉻細(xì)胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）。病例二：本例患者為40歲中年男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺增強(qiáng)CT，可見左側(cè)腎上腺區(qū)存在一大小約2.5×1.6cm瘤體，不均勻強(qiáng)化，考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能。遂安排化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。同樣囑患者出院返家，亦每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備，期間患者出現(xiàn)心率偏快的情況，囑其加服倍他樂克控制心率對(duì)癥治療。居家充分?jǐn)U容、穩(wěn)心準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中充分游離左側(cè)腎上腺組織，同樣見腎上腺腺體完好無腫瘤生長(zhǎng)，而在緊貼左側(cè)腎上腺外下方，靠近腹主動(dòng)脈與左腎動(dòng)脈夾角處尋及腫瘤。故確診為左側(cè)腎門旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。在麻醉醫(yī)生的嚴(yán)密保障下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左腎門旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤合并節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。病例三：本例患者為68歲老年男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈旁腫物”就診于外院，合并高血壓癥狀，血壓最高達(dá)180/100mmHg，外院送檢化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺提示異常，故診斷為腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。進(jìn)一步就診于我科，完善腹部增強(qiáng)CT，見腹主動(dòng)脈左側(cè)旁5.1×3.4cm囊實(shí)性腫物，瘤體可見不均勻強(qiáng)化，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能?？紤]到患者血及尿兒茶酚胺化驗(yàn)異常偏高，遂囑患者按照嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備原則居家規(guī)律擴(kuò)容降壓準(zhǔn)備一月。居家充分?jǐn)U容降壓準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施經(jīng)腹腹腔鏡下腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。最終術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為嗜鉻細(xì)胞瘤。病例四：本例患者為58歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，見右側(cè)腎上腺區(qū)5.0×4.5cm類圓形腫物生長(zhǎng)，腫物呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外?；颊呒韧嗪喜⒂酗@著高血壓癥狀，最高時(shí)達(dá)190/120mmHg。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平，尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸亦偏高。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，麻醉醫(yī)生保障術(shù)中各項(xiàng)生命體征均控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例五：本例患者為57歲女性，主因“高血壓伴暈厥發(fā)作”入住我院高血壓科。入院后控制血壓的同時(shí)完善CT檢查篩查見左側(cè)腎上腺區(qū)腫物生長(zhǎng)，大小約4.3×3.5cm，瘤體顯著不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能。患者既往曾有血壓高至200/120mmHg狀況發(fā)生，伴有暈厥發(fā)作?；?yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備兩月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例六：本例患者為51歲中年女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，見左側(cè)腎上腺區(qū)大小約3.0×2.5cm腫物，腫物呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺，結(jié)果回報(bào)尿液中甲氧基去甲腎上腺素、去甲腎上腺素及多巴胺顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例七：本例患者為34歲男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)占位”于門診求診。腎上腺平掃+增強(qiáng)CT見瘤體大小約3.0×2.5cm，不均勻強(qiáng)化，考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能。化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者按嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前要求居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月。一月后收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生全力保障下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例八：本例患者為40歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫瘤”于門診收住入院。入院前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已做腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，考慮左側(cè)腎上腺腫瘤。住院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)核磁，見左側(cè)腎上腺2.6×2.0cm腫物生長(zhǎng)?；颊呒韧鶡o高血壓癥狀。擴(kuò)容準(zhǔn)備后為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生的全力保障護(hù)航下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。2023年12月07日933
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李旭東主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿外科 呃，這是嗜鉻細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)，局部轉(zhuǎn)移，還有什么？就有吧，肯定手術(shù)機(jī)會(huì)了。 主要就是難做一點(diǎn)而已，怎么能沒手術(shù)機(jī)會(huì)呢？做完以后還要給一些相應(yīng)的內(nèi)科治療，腫瘤內(nèi)科的治療也是有必要的。 這種疾病它是惡性良性腫瘤，惡性行為，那么其實(shí)現(xiàn)在很多專家呃，也有傾向把它歸為惡性腫瘤，因?yàn)檫€有轉(zhuǎn)移嘛。 但是總體預(yù)后是不錯(cuò)的，所以你有沒有收入機(jī)會(huì)呢？大概率還有。 我們科室都做，做了兩三個(gè)做第三次的患者了，都還在做。2023年10月16日26
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宋寶林副主任醫(yī)師 嘉興市中醫(yī)醫(yī)院 泌尿外科 （視頻中血液顏色已做調(diào)色處理）腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma）是一種罕見但嚴(yán)重的內(nèi)分泌腫瘤，通常生長(zhǎng)在腎上腺，這是一對(duì)位于腎臟上方的小腺體。嗜鉻細(xì)胞瘤能夠分泌大量的兒茶酚胺類激素，如腎上腺素和去甲腎上腺素，這些激素會(huì)引發(fā)高血壓、心律不齊和其他嚴(yán)重的健康問題。因此，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的及時(shí)切除對(duì)于患者的生存和生活質(zhì)量至關(guān)重要。本文將介紹腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，這是一種現(xiàn)代的微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)，已經(jīng)在治療該疾病中得到廣泛應(yīng)用。一、手術(shù)準(zhǔn)備在進(jìn)行腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)之前，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)會(huì)進(jìn)行一系列的手術(shù)準(zhǔn)備工作。這些準(zhǔn)備包括：1.臨床評(píng)估：醫(yī)生會(huì)對(duì)患者的病情進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估，包括測(cè)量血壓、心電圖、血液檢查和尿液檢查，以確?；颊咴谑中g(shù)前達(dá)到最佳狀態(tài)。2.藥物治療：在手術(shù)前，患者通常需要服用藥物，以控制高血壓和準(zhǔn)備患者的生理狀況以進(jìn)行手術(shù)。3.影像學(xué)檢查：醫(yī)生會(huì)使用CT掃描或MRI等影像學(xué)檢查來確定腫瘤的位置、大小和形狀，以便在手術(shù)中進(jìn)行導(dǎo)航。4.團(tuán)隊(duì)組建：手術(shù)需要一個(gè)專門的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，包括外科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生和護(hù)士。這些專業(yè)人員將協(xié)同合作以確保手術(shù)的成功進(jìn)行。二、手術(shù)過程（經(jīng)腹腔入路）腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)是一種微創(chuàng)手術(shù)，它通過小孔徑的腹腔鏡器械來完成，而不需要進(jìn)行傳統(tǒng)的開放性手術(shù)。以下是手術(shù)過程的主要步驟：1.麻醉和體位：患者接受全麻后，采取側(cè)臥位，使手術(shù)區(qū)域暴露。2.確認(rèn)腎上腺腫瘤位置：通過腹腔鏡檢查，確認(rèn)腎上腺腫瘤的位置和大小。3.切開腹膜：在腹腔鏡下，切開腹膜，暴露腎上腺腫瘤。4.分離腎上腺腫瘤：通過腹腔鏡下的器械，分離腎上腺腫瘤和周圍組織。5.切除腎上腺腫瘤：將腎上腺腫瘤切除，并檢查周圍組織是否有轉(zhuǎn)移。6.結(jié)束手術(shù)：將手術(shù)區(qū)域沖洗干凈，關(guān)閉切口。三、術(shù)后護(hù)理術(shù)后，患者通常需要在醫(yī)院觀察一段時(shí)間，以確保沒有并發(fā)癥發(fā)生。在康復(fù)期間，醫(yī)生可能會(huì)建議患者遵循特定的飲食和活動(dòng)建議，以促進(jìn)康復(fù)和減少高血壓風(fēng)險(xiǎn)。定期隨訪也很重要，以監(jiān)測(cè)患者的生理指標(biāo)和確保腫瘤未復(fù)發(fā)。腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)是一項(xiàng)高度專業(yè)化的手術(shù)，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生和醫(yī)療團(tuán)隊(duì)來執(zhí)行。通過微創(chuàng)技術(shù)，患者可以受益于更快的康復(fù)時(shí)間、較小的創(chuàng)傷和更少的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，從而提高了手術(shù)的成功率和患者的生活質(zhì)量。然而，患者和醫(yī)療團(tuán)隊(duì)之間的密切合作以及術(shù)后的持續(xù)護(hù)理和監(jiān)測(cè)同樣至關(guān)重要，以確保最佳的治療結(jié)果。2023年09月14日864
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滿曉軍副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 泌尿外科 什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤是一種較罕見腫瘤，通常發(fā)生在腎上腺內(nèi)部或附近。腎上腺是位于雙腎頂部的器官。嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)過量生成“腎上腺素”，它屬于“戰(zhàn)斗或逃跑”反應(yīng)調(diào)節(jié)激素。該激素過多可導(dǎo)致血壓極高、心率快速、出汗和頭痛等。一些人們將這些情況稱為“發(fā)作”。嗜鉻細(xì)胞瘤常發(fā)生于成人，但有時(shí)也發(fā)生于兒童，可以是遺傳病。多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤、vonHippel-Lindau病等罕見病患者更常見嗜鉻細(xì)胞瘤。兒童嗜鉻細(xì)胞瘤危害更大。它產(chǎn)生的腎上腺素可損害心臟，甚至危及生命。有何癥狀？因人而異。成人和兒童可出現(xiàn)不同的癥狀。常見癥狀包括：●頭痛–可輕可重，持續(xù)時(shí)間不一?！癯龊埂裥奶?，或者感覺心跳很厲害或跳躍地搏動(dòng)●高血壓●震顫●面色蒼白●呼吸急促、無力或兩者皆有●恐懼或焦慮●腹部疼痛或腫脹，更常見于兒童。一些嗜鉻細(xì)胞瘤患者沒有任何癥狀，可能是在對(duì)其他問題進(jìn)行CT或MRI等影像學(xué)檢查時(shí)檢出。影像學(xué)檢查可以建立體內(nèi)圖像。有些患者是因?yàn)樵诓僮骰蚴中g(shù)中，血壓變得極高而檢出。許多患者的血壓很高，很危險(xiǎn)。改變體位或其他原因均可引起血壓波動(dòng)。需接受檢查嗎？需要。醫(yī)護(hù)人員會(huì)詢問病情、查體，還會(huì)安排實(shí)驗(yàn)室檢查，以測(cè)量激素水平，包括：●血液檢查●尿液檢測(cè)接受這些檢查前，請(qǐng)告知醫(yī)護(hù)人員用藥情況，包括處方藥和非處方藥。檢查前可能需要停藥。一些藥物會(huì)改變激素水平，導(dǎo)致檢查結(jié)果不夠準(zhǔn)確。若血液或尿液檢查提示嗜鉻細(xì)胞瘤，醫(yī)生會(huì)安排相關(guān)檢查來找到它，包括：●腎上腺CT或MRI掃描●若CT和MRI未能檢出，則進(jìn)行其他影像學(xué)檢查。如何治療？治療方法是手術(shù)切除病變。術(shù)前，醫(yī)生會(huì)給予藥物來控制血壓和心率。這有助于預(yù)防術(shù)中嚴(yán)重問題。術(shù)前用藥約10-14天，發(fā)作頻繁者需4-6周。常用藥物酚芐明，初始劑量每天10mg，分1-2次口服，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2-3日遞增10-20mg;一般每日30-60mg或1mg/(kg·d)，分3-4次口服。?或多沙唑嗪（可多華或其他）(2-16mg/d)。服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，以減少直立性低血壓的發(fā)生，并有助擴(kuò)容以下幾點(diǎn)提示術(shù)前藥物充分：血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率＜80-90次/分。無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象。體重呈增加趨勢(shì)，血細(xì)胞比容＜45%。輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤(rùn)等表明微循環(huán)灌注良好。糖代謝異常及其他高代謝癥候群異常得到改善。嗜鉻細(xì)胞瘤均有惡性潛能。所有的嗜鉻細(xì)胞瘤均有惡性潛能，均可發(fā)生轉(zhuǎn)移，病理較難預(yù)測(cè)轉(zhuǎn)移的潛能。已知有幾種因素會(huì)影響嗜鉻細(xì)胞瘤的預(yù)后，其中兒茶酚胺分泌過多，組織學(xué)參數(shù)（如出現(xiàn)包膜浸潤(rùn)，血管浸潤(rùn)，非典型核分裂象和壞死等），SDHB突變，甲基化模式，不完全切除和存在轉(zhuǎn)移灶等。發(fā)生轉(zhuǎn)移的嗜鉻細(xì)胞瘤的5年總體生存率低于60%，出現(xiàn)肝和肺轉(zhuǎn)移至總體生存時(shí)間低于5年。手術(shù)大多能夠治愈，但手術(shù)后，嗜鉻細(xì)胞瘤可能復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。治療后，建議患者每年都應(yīng)接受生化篩查。如果懷孕了該怎么辦？此時(shí)醫(yī)生可以給予藥物來幫助控制癥狀。若孕齡不足24周，可手術(shù)切除該腫瘤。胎兒發(fā)育至足以體外存活時(shí)，可實(shí)施剖宮產(chǎn)，即通過手術(shù)取出胎兒，同時(shí)切除嗜鉻細(xì)胞瘤。此時(shí)剖宮產(chǎn)比經(jīng)陰道分娩更為安全?？赡茉黾觾翰璺影泛图籽趸I上腺素測(cè)量水平的藥物：三環(huán)類抗抑郁藥左旋多巴含有腎上腺素能受體激動(dòng)劑的藥物（如：減充血?jiǎng)┍奖奉惗÷莪h(huán)酮和大多數(shù)精神活性劑丙氯拉嗪利血平停用可樂定和其他藥物乙醇2023年03月28日1314
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李玲玉副主任醫(yī)師 吉林大學(xué)第一醫(yī)院 腫瘤中心腫瘤科 嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是惡性腫瘤？嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGLs）是一類起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻母細(xì)胞的神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，臨床上習(xí)慣將定位于腎上腺髓質(zhì)的PPGLs稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，而將腎上腺外的PPGLs統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。既往研究認(rèn)為由于目前尚無組織學(xué)、分子學(xué)證據(jù)區(qū)分PPGLs的良惡性，僅當(dāng)PPGLs出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)才被診斷為“惡性PPGL”。然而，近年來隨著臨床對(duì)該類疾病生物學(xué)行為認(rèn)識(shí)的深入，病理學(xué)家認(rèn)為所有PPGLs均具有惡性潛能，因此，2017年WHO的國(guó)際癌癥編碼將PPGLs統(tǒng)一界定為惡性，并建議將已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的PPGLs命名為“轉(zhuǎn)移性PPGLs”。臨床懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤需完善哪些檢查？臨床上當(dāng)患者高度懷疑PPGLs時(shí)，建議在手術(shù)切除前，按照神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診療思路，給予完善全身常規(guī)影像學(xué)評(píng)估（增強(qiáng)CT或MRI）以及功能影像學(xué)（如18F-FDG-PET/CT、68Ga-SSA-PET/CT、18F-DOPA-PET/CT、123I-MIBG掃描等），以充分評(píng)估腫瘤負(fù)荷及全身轉(zhuǎn)移情況。此外，交感神經(jīng)起源的PPGLs多伴有兒茶酚胺等激素的分泌，臨床上多表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、心悸、多汗等癥狀。因此，PPGLs治療前均需完善血液/尿液兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的檢測(cè)。基因檢測(cè)對(duì)于PPGLs患者至關(guān)重要，超過40%的PPGLs患者攜帶遺傳相關(guān)基因突變，包括RET（MEN2A、MEN2B綜合征）、SDHx、VHL、NF1等多種基因的胚系突變。因此，PPGLs患者，尤其是年輕發(fā)病并伴有其他類型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者，均需進(jìn)行胚系基因檢測(cè)及家系篩查。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的治療手段有哪些？1.手術(shù)治療在治療上，對(duì)于非轉(zhuǎn)移性的PPGLs，手術(shù)切除仍是首選治療方案。由于該類腫瘤易分泌兒茶酚胺，術(shù)中出現(xiàn)高血壓危象的風(fēng)險(xiǎn)極高，因此無論術(shù)前檢測(cè)兒茶酚胺的分泌情況如何，均應(yīng)給予α受體阻滯劑（必要時(shí)加用β受體阻滯劑）進(jìn)行圍手術(shù)期處理。2.放療臨床上對(duì)于顱底或頸部無激素分泌的PPGLs，由于部分手術(shù)難度較大，可考慮行局部放療，然而放療的整體縮瘤率較低，大部分患者僅可達(dá)到腫瘤的局部控制。此外，對(duì)于術(shù)后切緣不凈或局部殘留的PPGLs，放療可延長(zhǎng)局部復(fù)發(fā)的時(shí)間，但整體放療在PPGLs中的應(yīng)用仍缺乏有利的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。3.藥物治療對(duì)于晚期的轉(zhuǎn)移性PPGLs，臨床上專病醫(yī)生會(huì)通過全身腫瘤學(xué)評(píng)估以及功能影像學(xué)評(píng)估的結(jié)果，選用個(gè)體化的全身治療方案：1）生長(zhǎng)抑素類似物（SSA）：對(duì)于生長(zhǎng)抑素受體表達(dá)陽性且增殖指數(shù)較低的患者，可選用善龍、蘭瑞肽等SSA類藥物。2）靶向治療：目前有小樣本研究顯示PPGLs患者可從舒尼替尼治療中獲益，但抗血管生成的TKI類藥物易出現(xiàn)高血壓等不良反應(yīng)，對(duì)于伴有激素分泌的PPGLs應(yīng)慎用。3）化療：對(duì)于無法切除、快速進(jìn)展且高腫瘤負(fù)荷的PPGLs，以替莫唑胺或CVD（環(huán)磷酰胺、達(dá)卡巴嗪、長(zhǎng)春新堿）為基礎(chǔ)的化療也應(yīng)被考慮。4.放射性核素治療對(duì)于MIBG攝取陽性的晚期、疾病進(jìn)展且無局部治療指征的患者可嘗試131I-MIBG的核素治療；此外，針對(duì)生長(zhǎng)抑素受體（SSTR2）陽性表達(dá)的轉(zhuǎn)移性PPGLs患者也可采用肽受體介導(dǎo)的放射性核素治療（PRRT），具體核素包括90Y-Dotatoc以及177Lu-DOTATATE。2023年02月21日681
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 開篇，我們先從兩個(gè)病例說起。2019年，有幸作為援疆醫(yī)生奔赴南疆3月。初抵喀什不久接診了一位19歲維族姑娘，從十五六歲開始因?yàn)橐暳M(jìn)行性下降在多地輾轉(zhuǎn)就診，見到我時(shí)視力已是僅有光感近乎失明。小姑娘稍早前在烏魯木齊就醫(yī)時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓最高達(dá)260/135mmHg，眼底檢查顯示高血壓相關(guān)視網(wǎng)膜病變，CT檢查發(fā)現(xiàn)了右側(cè)腎上腺有一個(gè)最大徑逾7厘米的腫瘤。經(jīng)過進(jìn)一步明確診斷及充分術(shù)前準(zhǔn)備后，患者接受了后腹腔鏡右側(cè)腎上腺腫瘤切除，術(shù)后血壓迅速恢復(fù)到了正常水平，但很遺憾的是，由于長(zhǎng)期惡性高血壓對(duì)視網(wǎng)膜造成了不可逆轉(zhuǎn)的損害，這位美麗的維族姑娘再也恢復(fù)不了正常視力了。2022年初，我們的腎上腺疾病MDT團(tuán)隊(duì)接診了一位45歲男性。這位患者以“頭痛半個(gè)月”為初始癥狀就診，檢查發(fā)現(xiàn)血壓高達(dá)190/134mmHg，在強(qiáng)效降壓藥物的控制下也仍有較大波動(dòng)，CT檢查發(fā)現(xiàn)了左側(cè)腎上腺有一個(gè)最大徑超過了6厘米的腫瘤。在內(nèi)分泌科進(jìn)行了前期的診療準(zhǔn)備后，患者轉(zhuǎn)到了我所在的泌尿外科并很快接受了機(jī)器人輔助腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除，盡管進(jìn)行了充分的術(shù)前準(zhǔn)備，但患者在術(shù)中的血壓一度仍然飆升到了318/158mmHg，所幸在麻醉團(tuán)隊(duì)的精確控制下我們有驚無險(xiǎn)地順利切除了腫瘤?；颊叩男g(shù)后血壓恢復(fù)理想，目前已術(shù)后1個(gè)月，患者回歸到了正常的生活和工作狀態(tài)，不需要任何藥物，血壓已基本正常。上面兩個(gè)典型病例的元兇正是我們今天要談及的主角，嗜鉻細(xì)胞瘤。這是一種起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，近90%的病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)，而腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，可以發(fā)生于頭頸胸腹等包含有嗜鉻組織的任何部位。筆者甚至遇到過兩例非常罕見的膀胱內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤，這兩位患者都在排尿時(shí)出現(xiàn)明顯的血壓升高。嗜鉻細(xì)胞瘤的人群發(fā)病率在0.2%-0.6%，可以發(fā)生在任何年齡，但以20-50歲多見，其發(fā)生幾率無性別差異。多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為散發(fā)性，部分家族性嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳相關(guān)，臨床上常為雙側(cè)或多發(fā)病變。傳統(tǒng)的認(rèn)識(shí)是約有10%的嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，且治療效果欠佳。近年來在病理學(xué)上所有的嗜鉻細(xì)胞瘤都列入了惡性腫瘤的范疇，但對(duì)于大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤之惡并非我們所一般理解的癌瘤之惡，而是未加控制的惡性高血壓帶來的繼發(fā)損害之惡。?導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓的原因?yàn)殛嚢l(fā)或持續(xù)過量分泌的兒茶酚胺（如腎上腺素、去甲腎上腺素等），其血壓波動(dòng)往往相當(dāng)劇烈，?？筛哌_(dá)200mmHg以上，發(fā)作時(shí)可伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、惡心、胸痛或腹痛，甚至有出現(xiàn)致命的高血壓危象和腦血管意外的可能。必須立即就診控制，否則可能有生命危險(xiǎn)！尤其是部分患者平時(shí)可以表現(xiàn)正常，僅在如情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)等因素誘發(fā)下出現(xiàn)劇烈血壓波動(dòng)而導(dǎo)致嚴(yán)重后果。除了急性發(fā)作帶來的生命危險(xiǎn)，長(zhǎng)期難以平穩(wěn)控制的高血壓還可以帶來心衰、腎衰及視網(wǎng)膜病變等靶器官不可逆轉(zhuǎn)的損害。嗜鉻細(xì)胞瘤是一種存在高度致命致殘風(fēng)險(xiǎn)的疾病，因此我們可以毫不夸張地把它稱為“體內(nèi)炸彈”，而一個(gè)好消息是，如果得到了及時(shí)的發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過充分的準(zhǔn)備，這一枚炸彈是可以通過精確的手術(shù)拆除的。近10年來隨著微創(chuàng)手術(shù)的不斷進(jìn)步，絕大多數(shù)的嗜鉻細(xì)胞瘤都可以通過腹腔鏡進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)切除，特別是機(jī)器人輔助腹腔鏡的出現(xiàn)進(jìn)一步提高了對(duì)一些復(fù)雜腫瘤處理的精細(xì)度和安全性。少數(shù)特別巨大，尤其是惡性可能大的腫瘤也可考慮開放手術(shù)切除。嗜鉻細(xì)胞瘤多位于體腔深部，傳統(tǒng)的開放手術(shù)需斜貫腰腹的巨大切口才能充分暴露，患者損傷大、恢復(fù)慢；隨著腹腔鏡手術(shù)的廣泛應(yīng)用，目前一般僅需3-4個(gè)小切口就能完成手術(shù)，患者在術(shù)后數(shù)小時(shí)即可下地、進(jìn)食。?在臨床中，下面幾種情況往往會(huì)引起筆者對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的警覺性：一是小于50歲的年輕的高血壓患者，尤其是合并有高血糖、電解質(zhì)異常等代謝異常者；二是內(nèi)科藥物難以控制的頑固性高血壓；三是波動(dòng)范圍較大的高血壓；四是比較年輕或比較迅速地出現(xiàn)可能與高血壓相關(guān)的心腦腎眼等靶器官功能損害的患者。對(duì)于可疑的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，增強(qiáng)CT等影像學(xué)檢查、24h尿兒茶酚胺和血腎上腺素測(cè)定是必要的定位及定性診斷手段。碘131-MIBG或奧曲肽-PET全身顯像有助于進(jìn)一步確診，特別對(duì)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷有很大的價(jià)值。??需要反復(fù)提請(qǐng)患者重視的一點(diǎn)是，嗜鉻細(xì)胞瘤圍手術(shù)處理，尤其是術(shù)前準(zhǔn)備的重要性絕不亞于手術(shù)本身。既往報(bào)道顯示，未經(jīng)充分準(zhǔn)備的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，由于血壓劇烈波動(dòng)，術(shù)中死亡率可超過50%。嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備的關(guān)鍵是口服以苯芐胺為代表的中長(zhǎng)效a?阻滯劑充分?jǐn)U張血管直至控制血壓平穩(wěn)，術(shù)前3-5日往往還需酌情使用膠體溶液擴(kuò)容。術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間視病人的不同情況差異較大，其全程均應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的密切監(jiān)測(cè)下有序進(jìn)行，而對(duì)于患者和家屬來說，很重要的一點(diǎn)恐怕就是充分的理解和耐心?；氐介_篇列舉的兩個(gè)病例，第二個(gè)病例可謂早診早治的典范，術(shù)后患者無需用藥，血壓和相關(guān)癥狀均獲得了理想改善。而部分長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致心腦血管等靶器官不可逆損害的患者，即使不能完全擺脫藥物也多可更易于平穩(wěn)控制。而第一例患者則比較遺憾，雖然術(shù)后血壓得到了很好的控制，但由于診療的延誤而永久地失去了正常視力。因此，對(duì)于高血壓患者保持嗜鉻細(xì)胞瘤的警惕性，早發(fā)現(xiàn)，早治療，是嗜鉻細(xì)胞瘤患者避免致命致殘和獲得良好療效的重中之重。而對(duì)于術(shù)后患者的血壓評(píng)估，筆者個(gè)人經(jīng)驗(yàn)應(yīng)以術(shù)后3-4周，患者恢復(fù)正常生活狀態(tài)下的血壓情況為準(zhǔn)，酌情考慮是否可停用或調(diào)整術(shù)前降壓藥。（杜躍軍）2022年11月24日662
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郭勝杰主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 嗜鉻細(xì)胞瘤能否保留正常腎上腺？1.腫瘤大小，較小的一般問題不大。因?yàn)槭茹t細(xì)胞瘤是惡性腫瘤，會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移，因此需要術(shù)中保證完整切除腫瘤，不要破裂，否則會(huì)復(fù)發(fā)。2.較大的腫瘤，建議開放手術(shù)我們也嘗試過，微創(chuàng)手術(shù)保留較大的嗜鉻細(xì)胞瘤的正常腎上腺比較困難3.雙側(cè)的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，建議保留腎上腺。4.一般不建議同期保留，因此建議分側(cè)，安全。5.嗜鉻細(xì)胞瘤還是要做好術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中血壓高，心率快，而且血供豐富，難度大。嗜鉻細(xì)胞瘤可以保留腎上腺組織，但難度較大，需要兼顧腫瘤控制和腎上腺的組織保留。2022年11月04日943
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滕立臣主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 兒童嗜鉻細(xì)胞瘤是一種少見疾病，發(fā)病率約2%，主要發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，主要以高血壓、多汗及心悸等癥狀為主。雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤更是極為罕見，近日我們對(duì)一例12歲男孩的雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤成功的完成了雙側(cè)分期后腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，兩次手術(shù)均取得了成功。該患兒術(shù)前出現(xiàn)血壓升高，達(dá)200/100mmHg左右，檢查增強(qiáng)CT發(fā)現(xiàn)右腎上腺腫瘤，經(jīng)過精心的術(shù)前降血壓準(zhǔn)備后，收縮壓穩(wěn)定于130-140mmHg，按計(jì)劃進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤緊緊貼于下腔靜脈外側(cè)，與肝臟緊鄰，周圍血管密布，操作空間狹小。術(shù)中需要仔細(xì)沿著解剖層面分離，稍有不慎就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重出血，并且術(shù)中觸碰腫瘤時(shí)血壓急劇升高至300mmHg，麻醉師及時(shí)調(diào)整血壓，切除腫瘤后血壓又開始下降，需要麻醉師的密切配合。經(jīng)過不懈努力，最后成功切除，腫瘤達(dá)4厘米。術(shù)后收縮壓一直穩(wěn)定于120-130mmHg，患兒恢復(fù)順利，第一日下床，第四日出院。手術(shù)達(dá)到了預(yù)期結(jié)果，作為醫(yī)者也由衷的為患兒及其家長(zhǎng)感到高興，也住院孩子健康成長(zhǎng)。2022年08月12日327
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嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)科普號(hào)
陳偉醫(yī)生的科普號(hào)
陳偉 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
泌尿外科
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凡杰醫(yī)生的科普號(hào)
凡杰 主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院（北部）
泌尿外科
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宋剛醫(yī)生的科普號(hào)
宋剛 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院
泌尿外科
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