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2023年07月23日
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2022年11月19日46
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，那屬于手術(shù)失敗嗎？室間隔缺損六到七毫米，房缺三毫米，卵孔未必屬于簡(jiǎn)單先親嗎？呃，是這樣的，時(shí)間和缺損，房間和缺損，這都是簡(jiǎn)單，確實(shí)是簡(jiǎn)單神經(jīng)病，呃，有沒有機(jī)會(huì)自愈，有機(jī)會(huì)自愈，但我得看孩子的綜合情況，你看孩子年齡年幾個(gè)月，發(fā)育怎么樣，有沒有呼吸費(fèi)力。 呃。 呃，有沒有反復(fù)的肺炎，這都是這都是都是決定因素，如果沒有咱們可以觀察，呃，能不能治愈我也不好說(shuō)，你說(shuō)孩子孩子清醒不吃，呃，每次吃奶都很都很迷糊，迷糊清醒不吃這個(gè)東西啊，我也不好說(shuō)，有些寶寶是這樣這樣的，但是和先心病啊，沒有關(guān)系，我認(rèn)為先心病啊，不應(yīng)該背這個(gè)鍋好不好，你也可以把報(bào)告發(fā)給我，我給你看一看。2022年09月29日222
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，室缺六毫米半，左心左左左室增大兩個(gè)月，呃，其實(shí)你看六個(gè)月的室缺，呃，其實(shí)左心增大呀，左方增大呀，這多啊，對(duì)孩子沒有我認(rèn)為影響不大。 能不能自愈，就看你給給不給孩子這個(gè)機(jī)會(huì)，如果孩子發(fā)育好，沒有反復(fù)的肺炎，沒有，沒有呼吸費(fèi)力，沒有，沒有，沒有，沒有體重增長(zhǎng)的緩慢，我認(rèn)為完全可以觀察一個(gè)月，兩個(gè)月復(fù)查一次，看一看好不好，給孩子一個(gè)動(dòng)態(tài)的觀察時(shí)間。 一定要?jiǎng)討B(tài)的觀察，而不是說(shuō)盲目的等待，不能說(shuō)哎呀六毫米，有些說(shuō)哎呀，是不是我等半年等一年就好了，也不長(zhǎng)，一定要?jiǎng)討B(tài)的觀察，定期復(fù)查孩子調(diào)整報(bào)告，看一看好不好，還是呀，時(shí)間的缺損呢，大多數(shù)都能都能治愈，有希望治愈的，不用不用緊張，好不好。 千萬(wàn)不用著急的做手術(shù)，一定要復(fù)查，如果有什么可方便，您可以把報(bào)告，報(bào)告發(fā)給我，我給你看一看。2022年09月24日124
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陳偉呈副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 心胸外科 室間隔缺損，是由于胚胎期原始室間隔發(fā)育不全，而致左、右心室間存在的異常交通，為最常見的先天性心臟病。約占先天性心血管畸形的12％～30％。一、臨床分類胚胎發(fā)育8周內(nèi)，如果肌性室間隔、心內(nèi)膜墊和球嵴相互之間融合出現(xiàn)偏差，即可在室間隔的任何部位出現(xiàn)缺損。根據(jù)胚胎學(xué)和解剖學(xué)，室間隔缺損主要分為4種類型：1.膜周型：最常見，約占70-80%，鄰近三尖瓣的膜性缺損，位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動(dòng)脈瓣，向下可延伸至圓錐乳頭肌，傳導(dǎo)束走行于其后下緣，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣。2.雙動(dòng)脈瓣下型：占10%，也稱為室上嵴或流出道型，位于右心室流出道漏斗部，肺動(dòng)脈瓣正下方，上緣與主動(dòng)脈右冠瓣相連。缺損的上緣是肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主動(dòng)脈瓣環(huán)，下緣是室上嵴。傳導(dǎo)束遠(yuǎn)離室缺邊緣，易發(fā)生主動(dòng)脈瓣脫垂。3.流入道型：占5%，位于三尖瓣隔瓣下方。位于膜部室間隔的后方。4.小梁部或肌部型：占5%，多位于室間隔的小梁部，可多發(fā)，也可位于肌性室間隔的任何部位，缺損邊緣全部由肌肉組成。二、病理生理室間隔缺損的分流量取決于缺損口徑的大小和左右心室的壓力階差，而后者又取決于右心室順應(yīng)性和肺循環(huán)阻力情況。新生嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺及肺動(dòng)脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，癥狀較輕。數(shù)周后，肺血管阻力逐漸下降，分流量逐步增多，雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力衰竭。長(zhǎng)期大量的左向右分流，使肺小動(dòng)脈中層增生，內(nèi)膜增厚，肺血管阻力進(jìn)一步增加，形成肺動(dòng)脈高壓。如果沒有及時(shí)治療，肺小動(dòng)脈病變進(jìn)行性加劇，形成不可逆性肺血管阻塞性病變，肺血管阻力甚至超過(guò)體循環(huán)阻力，導(dǎo)致右向左分流，患兒出現(xiàn)紫紺，此即艾森曼格綜合征。此時(shí)右向左分流已經(jīng)成為右室減壓的通道。不能進(jìn)行缺損的修補(bǔ)，患兒最終死于嚴(yán)重缺氧和右心衰竭。在小型及中等大小的室間隔缺損中，血流沖擊心內(nèi)膜受損，細(xì)菌在該部停留而致細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。?三、臨床表現(xiàn)和診斷1.臨床表現(xiàn)：與缺損大小，分流量，肺動(dòng)脈壓力及是否伴發(fā)其他心血管畸形有關(guān)。一般缺損直徑較小，分流量較少者，臨床無(wú)明顯癥狀。缺損較大，分流量較多者，出現(xiàn)癥狀早，可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，活動(dòng)后易疲勞及氣促，反復(fù)出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)感染，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)充血性心力衰竭。輕、中度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，左向右分流量相應(yīng)減少，肺部感染等癥狀反見減輕，但活動(dòng)后氣急、心悸和活動(dòng)受限等癥狀仍存在。重度肺動(dòng)脈高壓，產(chǎn)生雙向或右向左分流量時(shí)，臨床出現(xiàn)紫紺，體力活動(dòng)和肺部感染時(shí)紫紺加重，最終發(fā)生心力衰竭。2.體格檢查：缺損小，生長(zhǎng)發(fā)育正常。缺損大則生長(zhǎng)發(fā)育比同齡兒明顯瘦小。當(dāng)發(fā)生重度肺動(dòng)脈高壓，右向左分流時(shí)，臨床可見唇、指紫紺或出現(xiàn)杵狀指，以及肝臟腫大，下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。常見左心前區(qū)隆起，胸骨左緣等3～4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級(jí)粗糙全收縮期雜音，伴收縮期震顫。肺動(dòng)脈高壓病人，肺動(dòng)脈瓣第2音亢進(jìn)；嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、左右心室壓力相近時(shí)，收縮期雜音輕以致消失，而代之以響亮的肺動(dòng)脈瓣的第2音或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。高位室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂或關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音。3.輔助檢查:1）胸部X線平片：肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，左心室增大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者以右心室增大為主，此時(shí)的肺血減少，尤以外帶明顯，雙側(cè)肺動(dòng)脈呈殘根樣改變。2）心電圖：缺損小，心電圖正常。缺損大，初期階段示左心室高電壓，左心室肥大；隨著肺血管阻力增加和肺動(dòng)脈壓力升高，逐步出現(xiàn)左、右心室合并肥大；最終主要是右心室肥大，并可出現(xiàn)不完全性束支傳導(dǎo)阻滯和心肌勞損等表現(xiàn)。3）超聲心動(dòng)圖檢查：此項(xiàng)檢查可以明確診斷。二維彩色多普勒超聲可以顯示缺損的大小和部位，并可以明確分流的方向。同時(shí)，超聲心動(dòng)圖可以估計(jì)肺動(dòng)脈的壓力，明確缺損與周圍組織的解剖關(guān)系。目前已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心導(dǎo)管和心血管造影檢查。4）右心導(dǎo)管檢查：當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，為了明確是否存在手術(shù)修補(bǔ)缺損的指征時(shí)，需要做右心導(dǎo)管檢查，可以明確分流的方向以及分流量的大小，測(cè)定肺動(dòng)脈的壓力，并計(jì)算肺血管阻力。并根據(jù)肺動(dòng)脈對(duì)血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)，如吸氧或吸入萬(wàn)他維試驗(yàn)，來(lái)判斷是否具有手術(shù)適應(yīng)證。四、診斷與鑒別診斷1.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)，聽診僅為收縮期雜音，易與高位心室間隔缺損混淆。高位心室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，易誤為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。心超檢查有助鑒別。2.肺動(dòng)脈瓣狹窄需與心室間隔缺損小，尤其是肺動(dòng)脈瓣下型缺損鑒別。前者胸片肺血少，肺動(dòng)脈總干有狹窄后擴(kuò)張。3.室間隔缺損伴重度肺動(dòng)脈高壓臨床出現(xiàn)紫紺時(shí)，需與其他紫紺型先天性心血管畸形鑒別。病史發(fā)現(xiàn)紫紺從無(wú)到有，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。?五、治療1.手術(shù)適應(yīng)征?診斷明確，輔助檢查提示左心容量負(fù)荷增加，肺血增多，或者心導(dǎo)管檢查Qp:Qs>1.5者，需要手術(shù)治療。對(duì)于存在嚴(yán)重的肺部感染，經(jīng)嚴(yán)格的抗菌藥物治療感染基本控制者，以及嚴(yán)重心力衰竭經(jīng)強(qiáng)心利尿治療不能改善者，應(yīng)該考慮亞急診手術(shù)。小于3個(gè)月的嬰兒，多發(fā)室間隔缺損，合并頑固性左心衰，可選擇肺動(dòng)脈環(huán)縮手術(shù)，以后酌情行根治手術(shù)。限制性室間隔缺損的患兒，1歲內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，5歲以后自發(fā)閉合的可能性幾乎不存在。室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)適應(yīng)征：臨床無(wú)紫紺，動(dòng)脈血氧飽和度達(dá)95％，肺循環(huán)流量/體循環(huán)流量≥1.5、肺動(dòng)脈阻力/體循環(huán)阻力≤0.75，肺總阻力＜10Woods單位。肌部室間隔缺損的治療，肌部單發(fā)室間隔缺損，缺損直徑<0.5cm，血流動(dòng)力學(xué)改變不明顯，隨著生長(zhǎng)發(fā)育和肌束肥厚，有可能自行愈合，一般不主張手術(shù)。肌部多發(fā)室間隔缺損、合并其他類型的室間隔缺損，可有手術(shù)指征。2.術(shù)前準(zhǔn)備?在嬰幼兒病例伴有肺動(dòng)脈高壓，反復(fù)肺炎，心力衰竭者，術(shù)前準(zhǔn)備十分重要，為保證手術(shù)成功的主要關(guān)鍵。預(yù)防、控制感染；改善心功能（包括強(qiáng)心，利尿和擴(kuò)張血管藥物）；糾正營(yíng)養(yǎng)不良，貧血和低蛋白血癥。3.手術(shù)方法1）直視下室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)多在胸部正中切口下完成。年長(zhǎng)兒（>3歲）為了美容效果，可以選擇右側(cè)胸部切口。2）經(jīng)皮或經(jīng)胸介入導(dǎo)管室間隔缺損封堵術(shù)對(duì)于肌部缺損、特別是多發(fā)肌部缺損和小的膜周部缺損應(yīng)用此方法比較有優(yōu)勢(shì)。4.術(shù)后并發(fā)癥1）殘余分流，發(fā)生率為1~10%，殘余小漏，有望自行閉合，大的漏孔需再次手術(shù)修補(bǔ)，術(shù)中鼓肺檢查是否漏血是個(gè)極為重要的有效措施；2）完全性房室傳導(dǎo)阻滯，永久性傳導(dǎo)阻滯已降至2%以下，需用永久起搏器維持。暫時(shí)性傳導(dǎo)阻滯一般短期內(nèi)可恢復(fù)；3）術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象，術(shù)后持續(xù)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑和肌松劑保持患兒絕對(duì)安靜，肺動(dòng)脈高壓危象可采用吸入一氧化氮治。5.手術(shù)效果?單純室間隔缺損手術(shù)死亡率已明顯降低，在1％以下。小年齡，低體重伴其他心內(nèi)畸形和重度肺高壓者死亡率要高得多。室間隔缺損修補(bǔ)的遠(yuǎn)期療效較好，生活質(zhì)量與同齡人相似，但如果肺血管病變已成為不可逆者，則預(yù)后較差。2022年06月19日520
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李江振醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 室間隔缺損是指在室間隔上存在缺口，為最常見先天性心臟病之一，占所有先天性心臟病的20-30％。是先天性心臟病患者就診的最常見病因。室間隔缺損分主要分為四種類1．膜周型是最常見的室間隔缺損類型，因?yàn)槟ぶ懿渴鞘议g隔最后封閉分隔的部位，所以容易出現(xiàn)缺口。缺損位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動(dòng)脈瓣，向下延伸至圓錐乳頭肌，傳導(dǎo)束走行于其后下緣，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣。2．動(dòng)脈干下型位于右心室流出道漏斗部，肺動(dòng)脈瓣的正下方，上緣與主動(dòng)脈右冠瓣相連。缺損的上緣是肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)，下緣是室上嵴。傳導(dǎo)束遠(yuǎn)離室間隔缺損邊緣。3．肌型多位于室間隔的小梁部，可多發(fā)；也可位于肌性室間隔的任何部位。4.混合型存在上述兩種類型以上的缺損。病理生理室間隔缺損的分流量取決于缺損的大小和肺血管阻力。初生嬰兒由于肺血管阻力較高，限制了左向右的分流量，癥狀較輕。數(shù)周后，肺血管阻力逐漸下降，分流量增加，雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力衰竭。長(zhǎng)期大量的左向右分流，使肺小動(dòng)脈中層增生，內(nèi)膜增厚，肺血管阻力進(jìn)一步增加，形成肺動(dòng)脈高壓。若不及時(shí)治療，肺小動(dòng)脈病變將進(jìn)行性加劇，形成不可逆性肺血管阻塞性病變，肺血管阻力甚至超過(guò)體循環(huán)的阻力，導(dǎo)致右向左分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺，此即艾森曼格綜合征。此時(shí)，右向左的分流已經(jīng)成為右室減壓的通道，不能進(jìn)行缺損的修補(bǔ)?；颊咦罱K會(huì)死于嚴(yán)重缺氧和右心力衰竭。臨床表現(xiàn)1．癥狀患者的癥狀取決于分流量的大小。小分流的室間隔缺損可能沒有任何癥狀，僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。大分流的缺損，隨著出生后肺血管阻力的下降，患者很快會(huì)出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和活動(dòng)量受限，甚至充血性心力衰竭。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力與主動(dòng)脈壓力接近時(shí)，左向右分流量減少，患者的癥狀可能反而會(huì)減輕。病變進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)右向左分流，患者逐漸出現(xiàn)發(fā)紺，甚至杵狀指，并表現(xiàn)為缺氧的癥狀。2．體征：典型雜音為胸骨左緣第3、4肋間三級(jí)以上粗糙的全收縮期雜音。心前區(qū)可以觸及收縮期震顫。隨著肺動(dòng)脈壓力增高，伴隨肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音亢進(jìn)。重度肺動(dòng)脈高壓者可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流和三尖瓣反流的雜音。診斷有明顯的呼吸急促、大汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、活動(dòng)量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心臟雜音，心前區(qū)觸及明顯的收縮期震顫，即可作出初步診斷，確診須經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查。手術(shù)時(shí)機(jī)1、限制性小室間隔缺損的患兒，1歲以內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，可以觀察至1歲，根據(jù)室間隔缺損大小變化情況是否進(jìn)一步觀察。2、對(duì)于分流量大的室間隔缺損，患兒出現(xiàn)呼吸急促、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩時(shí)需要盡早手術(shù)治療，手術(shù)可以提前至半歲以內(nèi)甚至3個(gè)月內(nèi)。因?yàn)檫@類缺損自愈可能性很小，而且反復(fù)肺炎不容易治愈、花費(fèi)大，對(duì)小孩生長(zhǎng)發(fā)育影響大。3、對(duì)于干下型室間隔缺損，需要盡早手術(shù)治療，因?yàn)檫@類缺損自愈可能性很小，而且容易導(dǎo)致特別嚴(yán)重的并發(fā)癥-主動(dòng)脈瓣脫垂甚至返流，一旦發(fā)生主動(dòng)脈瓣返流，手術(shù)成形主動(dòng)脈瓣難度遠(yuǎn)遠(yuǎn)要大于室缺修補(bǔ)。手術(shù)方式：1、傳統(tǒng)外科修補(bǔ)仍為室缺手術(shù)的經(jīng)典有效方法，一般小嬰兒、分流量大的室間隔缺損以及干下型室間隔缺損需要外科體外循環(huán)修補(bǔ)，可以選擇右側(cè)腋下小切口手術(shù)，我們對(duì)于年齡大于6月患兒幾乎常規(guī)采用右腋下切口，手術(shù)效果良好。2、內(nèi)科介入封堵室間隔缺損，隨著介入技術(shù)發(fā)展，介入封堵室間隔缺損逐漸應(yīng)用，治療創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但受到體重、外周血管直徑、導(dǎo)管走行途徑、有放射等因素影響，需要嚴(yán)格評(píng)估。3、外科經(jīng)胸介入封堵室間隔缺損。近年來(lái)，結(jié)合內(nèi)外科治療的優(yōu)勢(shì)，興起了外科經(jīng)胸介入治療的新方法，不受外周血管直徑及路徑長(zhǎng)短的影響，擴(kuò)展了介入治療適用范圍，隨著經(jīng)外科封堵技術(shù)的開展和介入器材不斷更新，越來(lái)越多的醫(yī)師和患者接受了這種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快且療效確切的方法。而經(jīng)腋下切口比前胸切口更隱蔽、美觀。2022年06月11日1319
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的20%，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。室缺分為四大類：(膜部、膜周型、嵴下型室缺),(嵴內(nèi)、干下、漏斗部室缺),(瓣下、心內(nèi)膜墊缺損型室缺)和(肌部室缺)。?是否能自然愈合:室缺的自然閉合最常發(fā)生于出生后６個(gè)月，或是１歲以內(nèi)，之后逐漸減少，青少年時(shí)期之后幾乎沒有自然閉合的發(fā)生。影響自然愈合的因素有:性別與年齡、缺損大小與部位、是否有主動(dòng)脈病變以及是否合并其他心臟畸形(建議咨詢心臟外科專業(yè)醫(yī)師)。臨床表現(xiàn):缺損較小、分流量較少的室缺，一般沒有明顯的癥狀。缺損較大，分流較多的，可有發(fā)育障礙，活動(dòng)后可出現(xiàn)呼吸快、氣短、胸悶以及缺氧的癥狀。?因肺部血流量増多，肺部充血，容易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染。當(dāng)出現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可產(chǎn)生右向左分流，缺氧癥狀加重，即艾森曼格綜合征?；颊唧w循環(huán)血氧含量下降，紫紺嚴(yán)重。此時(shí)，右心室壓力増加,右心衰竭，可有杵狀指，肝臟腫大及下肢水腫等表現(xiàn)。?聽診發(fā)現(xiàn):胸骨左緣第３-４肋間可聞及3-4/6級(jí)全收縮期噴射性雜音，可以伴有震顫。若出現(xiàn)重度肺高壓,雜音可以不明顯。??治療方案:1、一般情況下所謂的小室缺是小于3毫米，平時(shí)可能會(huì)感冒多一些，發(fā)育也會(huì)輕微受到影響，多數(shù)可以觀察到1歲。如果排除主動(dòng)脈瓣遮擋的情況，雜音也不明顯，可以繼續(xù)觀察，如果1歲左右雜音還比較明顯的話，就要考慮手術(shù)了，這種首選微創(chuàng)封堵手術(shù)。2、如果缺損在3-6毫米，就屬于中等大小的室缺，這種缺損愈合可能性極小，隨著年齡增長(zhǎng)肺高壓會(huì)逐漸加重，一般可以在6個(gè)月左右行修補(bǔ)或微創(chuàng)介入封堵手術(shù)，反復(fù)發(fā)生呼吸道感染的患者，手術(shù)年齡可以提前到3-6個(gè)月，同樣可以做腋下微創(chuàng)切口修補(bǔ)。3、大于6毫米的室缺屬于大型室缺，不但肺動(dòng)脈壓會(huì)明顯增高，嬰幼兒期也有反復(fù)肺炎心衰的風(fēng)險(xiǎn)，一般建議3-6個(gè)月做修補(bǔ)手術(shù)，部分合并嚴(yán)重肺炎心衰的患兒無(wú)手術(shù)年齡限制，這種情況屬于亞急診手術(shù)，需要在年齡小于3個(gè)月時(shí)進(jìn)行手術(shù)，一般不做腋下微創(chuàng)小切口。4、各種情況參考的前提是地方醫(yī)院超聲靠譜，做到這一點(diǎn)很難！(高位室缺有主動(dòng)脈瓣遮擋的屬于特殊類型，不能僅憑分流口大小做判斷，一般愈合可能性不大，要盡早手術(shù))。室缺雖然是常見的先心病,治療時(shí)機(jī)以及治療方案卻多種多樣。建議早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療,以免錯(cuò)過(guò)最佳治療窗口。2022年05月30日1176
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么時(shí)間隔缺損有啥不好的地方呢？啊，為什么說(shuō)時(shí)間隔缺損，它是它是一個(gè)一個(gè)一個(gè)很嚴(yán)重的心臟毛病呢，為什么是要開刀的呢？啊，那么就要從他的病理生理來(lái)分析。 我們正常的心臟啊，它是由體循環(huán)和肺循環(huán)構(gòu)成的啊，它是由兩個(gè)心室，那兩個(gè)心室它分工是不一樣的啊，左心室的話，它對(duì)的是主動(dòng)脈，所以說(shuō)我們的左心室是往身體里面打血的，那么左心室它有他的特點(diǎn)，就是說(shuō)他的心肌比較肥厚，他的力氣比較大，它是干重活的哦，所以說(shuō)呢，我們左心室的壓力它是很高的，對(duì)應(yīng)我們體循環(huán)的血壓，我們正常人啊，體循環(huán)的血壓有可能成年人的話要一百一百十一百二十，那么超過(guò)140的話，算是高血壓，那么左心室它就是要承擔(dān)這樣一個(gè)壓力的，它是一個(gè)高壓棒。 但是呢，另外還有一個(gè)右心室，右心室呢，是收集全身回來(lái)的靜脈血，然后把這個(gè)靜脈血給它打到肺里面去啊，那么打到肺里面，就從肺里回來(lái)的血呢，再回到左心房，左心室又有左心室再打到身體里去，所以右心室它是只要對(duì)著一個(gè)肺的，他因?yàn)橹粚?duì)一個(gè)肺，所以它不需要干很重的活，它是一個(gè)容量器官，它是干輕活的。 所以我們正常人右心室的壓力有可能只有十十個(gè)毫米汞柱啊，啊，不超過(guò)20毫米汞柱，所以說(shuō)呢，這個(gè)當(dāng)中2022年05月26日483
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張濤副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 心外科 室間隔缺損 室間隔缺損是一種常見的先天性心臟病。室間隔缺損約占我國(guó)先天性心臟病的20％，可單獨(dú)存在也可合并其他先天性心血管畸形。心臟有兩個(gè)房、兩個(gè)室，將左心室和右心室間隔開的組織叫做室間隔，室間隔由膜部、漏斗部和肌部三部分組成，當(dāng)任何一處出現(xiàn)缺損時(shí)，我們就稱之為室間隔缺損，其中以膜部缺損最常見。輕度的室間隔缺損患者可無(wú)明顯癥狀，或者只在劇烈運(yùn)動(dòng)后發(fā)生呼吸急促；中、重度缺損患者在出生后就可以出現(xiàn)多汗、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、發(fā)熱、咳嗽、活動(dòng)耐力比同齡人差等表現(xiàn)。隨著病情的發(fā)展還會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現(xiàn)青紫色的情況）、食欲下降、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。室間隔缺損的治療方法有介入治療和手術(shù)治療兩種，目的是將室間隔的缺損部位封堵。室間隔缺損會(huì)影響患者的正常生活、生長(zhǎng)發(fā)育、學(xué)習(xí)和工作，隨著病情的發(fā)展還可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭、主動(dòng)脈瓣脫垂等。有一部分小的膜周部缺損及肌部缺損可以隨年齡的增長(zhǎng)自愈。如果缺損比較大，積極接受治療的室間隔缺損患者，可以有效緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，多數(shù)人可以達(dá)到和正常人一樣的生活狀態(tài)。但如果缺損較大、不積極接受治療，病情會(huì)越發(fā)嚴(yán)重。 典型表現(xiàn) 氣促、乏力 呼吸困難 多汗 喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良 容易反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、咳痰 發(fā)紺（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現(xiàn)青紫色） 其他表現(xiàn) 疲憊 心慌 四肢無(wú)力 治療 室間隔缺損的治療主要在于糾正畸形結(jié)構(gòu)，彌補(bǔ)缺損，治療方法有手術(shù)治療和介入治療，必要時(shí)使用藥物對(duì)癥治療。 一般治療 避免過(guò)度的體力勞動(dòng)和劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染。 手術(shù)治療 有一部分小的膜周部缺損及肌部缺損可以隨年齡的增長(zhǎng)自愈。大中型缺損或有嚴(yán)重心力衰竭者，合并了主動(dòng)脈瓣脫垂、反流等癥狀時(shí)，均需要及時(shí)手術(shù)處理。 手術(shù)方式：包括肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。 手術(shù)時(shí)機(jī)選擇：以5歲以前做手術(shù)效果最佳；若癥狀出現(xiàn)較早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù)。 手術(shù)治療可以較好地彌補(bǔ)缺損部位，改善臨床癥狀，預(yù)防后期發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。 介入治療 室間隔缺損封堵術(shù)是一種微創(chuàng)手術(shù)，需要在X線或食管超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。對(duì)部分類型的室間隔缺損和外科手術(shù)后殘余分流的治療有顯著作用。以下情況可以考慮做介入治療： 年齡＞3歲。 有血流動(dòng)力學(xué)的單純膜周室間隔缺損，室間隔缺損直徑達(dá)4～10毫米。 有血流動(dòng)力學(xué)異常的單純肌部室間隔缺損，直徑＞3毫米和多發(fā)肌部室間隔缺損。 外科手術(shù)后殘余分流。 心肌梗死或外傷后室間隔穿孔。 危害 影響生長(zhǎng)發(fā)育 室間隔缺損患兒可能會(huì)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，導(dǎo)致進(jìn)食減少，從而影響生長(zhǎng)發(fā)育，體重和身高可能都落后于同齡人。 影響正常生活 由于容易出現(xiàn)呼吸困難，患者的正常體力活動(dòng)會(huì)受到限制。 影響學(xué)習(xí)和工作 患者容易發(fā)生呼吸道感染，出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道及肺部炎癥，從而影響正常學(xué)習(xí)和工作。 引起并發(fā)癥 可能發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭、主動(dòng)脈瓣脫垂和繼發(fā)性漏斗部狹窄等并發(fā)癥。 預(yù)后 早期接受手術(shù)治療的患者，治療后一般可以達(dá)到和正常人一樣的生活狀態(tài)。小型室間隔缺損患者的治療效果較好，一般治療后自然壽命可達(dá)70歲以上。 手術(shù)治療前已出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的患者，治療效果較差。2021年10月31日674
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 醫(yī)生寫病歷首先得記錄主訴，即患者來(lái)就診的原因。這是我碰到過(guò)的最奇怪的主訴，老婆聽出我心臟的聲音異常。話說(shuō)，她是怎么聽出自己丈夫心臟的異常的呢。很簡(jiǎn)單，就是趴在他的胸口，別人的心跳聲是撲通撲通的，而自己老公的心跳聲音竟然有呼呼的風(fēng)聲。就催著他來(lái)就診。我一聽，很典型的室間隔缺損雜音，胸骨左緣3-4肋間噴射樣雜音。這位男子并無(wú)任何不適，以前也沒有看過(guò)病。他的室間隔缺損并不大，但雜音很明顯，很輕易的就可以聽出來(lái)。很多資料會(huì)寫，室間隔缺損是發(fā)病率最高的先天性心臟病，我本人并不認(rèn)同，這句話，應(yīng)該改為，室間隔缺損是診斷數(shù)最多，手術(shù)治療數(shù)最多的先天性心臟病。因?yàn)槭议g隔缺損這個(gè)洞位于左右心室之間，左右心室之間壓力差很大，故而血流穿過(guò)這個(gè)洞的流速很快，也就產(chǎn)生明顯的心臟雜音。醫(yī)生，乃至旁人都可以聽出這種雜音。也有雜音震動(dòng)非常明顯的，會(huì)在胸口產(chǎn)生明顯的正震顫，自己都可以摸到。只有非常細(xì)小的室間隔缺損，即1-2毫米以下的，才沒有雜音，所以很自信的可以說(shuō)，如果都聽不到雜音，那一般就是沒有室間隔缺損，聽診甚至比做超聲還要準(zhǔn)確。也正是因此，具有室間隔缺損者，只要就診，經(jīng)過(guò)醫(yī)生聽診，一般都不容易遺漏，以目前的醫(yī)療條件，總歸會(huì)有幾次就診，尤其是現(xiàn)在的小朋友，總有幾次發(fā)燒咳嗽而去醫(yī)院就診。2021年03月30日881
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