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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么還有一個呢，就是大家比較關(guān)注的，有的孩子術(shù)后出現(xiàn)了胸廓畸形，哦，那胸廓畸形呢，一般來說有兩種，一種呢是突出來，我們所謂叫肌胸，那突出來呢，一般都是術(shù)前這個心臟比較大，就我們說了，因為他已經(jīng)心衰了，這個心臟擴(kuò)大，把這個胸廓胸廓頂住了。 那么手術(shù)以后呢，心臟不會馬上就縮小，然后呢，心臟還是會跳，跳在那邊把胸口頂起來，因為這個胸啊，已經(jīng)被開過一刀了，他的胸廓的完整性受了受了影響，那么慢慢慢慢心臟跳，他就像一個蒙古包一樣的把這個胸廓頂起來，那么這種呢，隨著心臟的功能的恢復(fù)，首先第一個心臟會縮小。 心臟縮小了以后，它的頂頂起來的這種效應(yīng)就會減輕，那么會慢慢的本身就會慢慢的好，第二呢，我們?nèi)绻菑?fù)查形臟是正常的，心功能沒問題，可以用角形的繃帶，現(xiàn)在有這種腳形的啊，繃帶或者說背心，給它有一個塑形的效果，通過一些外力的作用，慢慢讓這個凸起來的胸骨再重重新慢慢的平復(fù)下去。 那么第二呢，就是還有一些小孩出現(xiàn)出現(xiàn)了漏斗胸，就反不是骨頭凸出來，反而是凹進(jìn)去了。 那么凹進(jìn)去呢，手術(shù)以后現(xiàn)在也有那種吸盤啊，有有專門的吸盤，那么有的是定制的，有的是均碼的，那么看這個凹進(jìn)去的這個這個效應(yīng)啊啊這個2022年05月27日328
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張濤副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 心外科 室間隔缺損 室間隔缺損是一種常見的先天性心臟病。室間隔缺損約占我國先天性心臟病的20％，可單獨存在也可合并其他先天性心血管畸形。心臟有兩個房、兩個室，將左心室和右心室間隔開的組織叫做室間隔，室間隔由膜部、漏斗部和肌部三部分組成，當(dāng)任何一處出現(xiàn)缺損時，我們就稱之為室間隔缺損，其中以膜部缺損最常見。輕度的室間隔缺損患者可無明顯癥狀，或者只在劇烈運動后發(fā)生呼吸急促；中、重度缺損患者在出生后就可以出現(xiàn)多汗、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、發(fā)熱、咳嗽、活動耐力比同齡人差等表現(xiàn)。隨著病情的發(fā)展還會出現(xiàn)發(fā)紺（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現(xiàn)青紫色的情況）、食欲下降、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。室間隔缺損的治療方法有介入治療和手術(shù)治療兩種，目的是將室間隔的缺損部位封堵。室間隔缺損會影響患者的正常生活、生長發(fā)育、學(xué)習(xí)和工作，隨著病情的發(fā)展還可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭、主動脈瓣脫垂等。有一部分小的膜周部缺損及肌部缺損可以隨年齡的增長自愈。如果缺損比較大，積極接受治療的室間隔缺損患者，可以有效緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，多數(shù)人可以達(dá)到和正常人一樣的生活狀態(tài)。但如果缺損較大、不積極接受治療，病情會越發(fā)嚴(yán)重。 典型表現(xiàn) 氣促、乏力 呼吸困難 多汗 喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良 容易反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、咳痰 發(fā)紺（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現(xiàn)青紫色） 其他表現(xiàn) 疲憊 心慌 四肢無力 治療 室間隔缺損的治療主要在于糾正畸形結(jié)構(gòu)，彌補(bǔ)缺損，治療方法有手術(shù)治療和介入治療，必要時使用藥物對癥治療。 一般治療 避免過度的體力勞動和劇烈運動，預(yù)防感染。 手術(shù)治療 有一部分小的膜周部缺損及肌部缺損可以隨年齡的增長自愈。大中型缺損或有嚴(yán)重心力衰竭者，合并了主動脈瓣脫垂、反流等癥狀時，均需要及時手術(shù)處理。 手術(shù)方式：包括肺動脈環(huán)束術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。 手術(shù)時機(jī)選擇：以5歲以前做手術(shù)效果最佳；若癥狀出現(xiàn)較早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù)。 手術(shù)治療可以較好地彌補(bǔ)缺損部位，改善臨床癥狀，預(yù)防后期發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。 介入治療 室間隔缺損封堵術(shù)是一種微創(chuàng)手術(shù)，需要在X線或食管超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點。對部分類型的室間隔缺損和外科手術(shù)后殘余分流的治療有顯著作用。以下情況可以考慮做介入治療： 年齡＞3歲。 有血流動力學(xué)的單純膜周室間隔缺損，室間隔缺損直徑達(dá)4～10毫米。 有血流動力學(xué)異常的單純肌部室間隔缺損，直徑＞3毫米和多發(fā)肌部室間隔缺損。 外科手術(shù)后殘余分流。 心肌梗死或外傷后室間隔穿孔。 危害 影響生長發(fā)育 室間隔缺損患兒可能會出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，導(dǎo)致進(jìn)食減少，從而影響生長發(fā)育，體重和身高可能都落后于同齡人。 影響正常生活 由于容易出現(xiàn)呼吸困難，患者的正常體力活動會受到限制。 影響學(xué)習(xí)和工作 患者容易發(fā)生呼吸道感染，出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道及肺部炎癥，從而影響正常學(xué)習(xí)和工作。 引起并發(fā)癥 可能發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭、主動脈瓣脫垂和繼發(fā)性漏斗部狹窄等并發(fā)癥。 預(yù)后 早期接受手術(shù)治療的患者，治療后一般可以達(dá)到和正常人一樣的生活狀態(tài)。小型室間隔缺損患者的治療效果較好，一般治療后自然壽命可達(dá)70歲以上。 手術(shù)治療前已出現(xiàn)肺動脈高壓的患者，治療效果較差。2021年10月31日677
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 未經(jīng)治療的室間隔缺損主要有以下幾個方面并發(fā)癥：心衰、肺動脈高壓、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主動脈瓣關(guān)閉不全。1、心衰：如果是缺損比較大，心臟的負(fù)擔(dān)很大，很多寶寶在幾個月時就會出現(xiàn)心功能不全，特別是在呼吸道感染后更容易誘發(fā)。2、肺高壓：如果一直沒有得到及時有效的治療，肺動脈壓力會越來越高，最終可能會發(fā)展為重度肺高壓，也就是艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征是終末期的表現(xiàn)，此時孩子不可能再有手術(shù)機(jī)會，會表現(xiàn)為紫紺、咳血、運動耐力下降甚至右心功能衰竭。艾森曼格綜合征病人平均壽命20-30歲，很少有超過40歲。有的病人即使沒有發(fā)展到艾森曼格綜合征，但肺動脈壓力嚴(yán)重增高，也會極大增加手術(shù)的風(fēng)險。3、心內(nèi)膜炎：小的室間隔缺損雖然不會出現(xiàn)上述問題，但有可能會導(dǎo)致細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，發(fā)生率約為3‰。4、主動脈瓣關(guān)閉不全：動脈下型室缺或嵴下型室缺，由于在主動脈瓣下缺乏了對瓣膜結(jié)構(gòu)的肌肉支撐，很容易出現(xiàn)主動脈瓣脫垂，導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全。2020年08月18日1839
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