缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導致的一組疾病的總稱，視神經(jīng)獨特的解剖學結構及其血流供應情況決定了其病因和發(fā)病機制。ION 是老年人群中最常見的急性視神經(jīng)病變，≥ 50 歲人群中年發(fā)病率為 2.3-10.2/10 萬人。 ION按病變部位分為兩種類型：前部ION（anterior ION, AION）和后部ION（posterior ION, PION）。AION累及視乳頭，而PION累及視乳頭以后的視神經(jīng)。按發(fā)病原因進一步分類，AION分為巨細胞性動脈炎導致的動脈炎性AION（arteritic AION, A-AION）和巨細胞性動脈炎之外其他原因?qū)е碌姆莿用}炎性AION（non-arteritic, NA-AION）；PION也包括巨細胞性動脈炎導致的動脈炎性PION（arteritic PION, A-PION）、巨細胞性動脈炎之外其他原因?qū)е碌姆莿用}炎性PION（non-arteritic PION, NA-PION）以及作為諸多手術并發(fā)癥的手術源性PION 非動脈炎性前部 ION 1. 診斷和臨床表現(xiàn)： 非動脈炎性前部 ION癥狀表現(xiàn)為1．視力：突然出現(xiàn)無痛性視力下降，多在清晨醒來時發(fā)現(xiàn)。當視野缺損的邊緣正好通過中心注視點時，可伴有間歇性視物模糊。發(fā)病初始視力為1.0者占33%。視力>0.5者占51%，≤0.1者占21%。 2．視野：常主訴鼻側(cè)、下方或上方視物遮擋。 3．通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。對側(cè)眼發(fā)病常在數(shù)月或數(shù)年之后。雙眼同時發(fā)病非常少見。 根據(jù)我國2015年專家共識，其診斷標準為： 1．突然出現(xiàn)視野缺損和（或）無痛性視力下降； 2．視野檢查示與生理盲點相連的繞過中心注視點的象限性視野缺損，多位于鼻側(cè)和下方； 3．局限性或彌漫性視乳頭水腫，常伴有周圍線狀出血； 4．存在相對性傳入性瞳孔功能障礙和（或）視覺誘發(fā)電位異常； 5．有全身或眼局部的危險因素； 6．除外其他的視神經(jīng)病變。 視乳頭水腫通常會在 6-11 周左右逐漸恢復，并出現(xiàn)節(jié)段性視盤蒼白。視力損害的嚴重程度不一，輕癥患者僅有視野缺損視力正常，重癥患者會出現(xiàn)完全性視力喪失?；颊咭暽窠?jīng)影像學檢查通常正常，眼眶部位增強 MRI 以及壓脂像可有助于排除壓迫性視神經(jīng)病或炎癥性視神經(jīng)病。眼底視網(wǎng)膜熒光造影（FFA）表現(xiàn)為：在發(fā)病的初期（通常在4周內(nèi)），F(xiàn)FA動脈早期可看到循環(huán)受損及其部位，表現(xiàn)為視乳頭局限性或彌漫性充盈遲緩，視乳頭周圍脈絡膜和（或）脈絡膜分水嶺區(qū)的充盈缺損和遲緩，可伴有臂視網(wǎng)膜循環(huán)時間延長。視野：視野檢查是評價視功能受損情況重要且必需的方法。最常見的視野變化是與生理盲點相連的繞過中心注視點的象限性視野缺損，多見于鼻側(cè)和下方 2. 病理生理學特征及評估： 「高危視盤」在其發(fā)生過程起重要作用，但其準確病因尚不清楚。目前學術界有筋膜室綜合征和玻璃體視盤牽拉兩種機制來考慮致病。一直以來臨床普遍認為供應視盤篩板區(qū)和篩板后區(qū)的睫狀后短動脈（short posterior arteries，PCA）供血不足可導致NAION。筋膜室綜合征機制認為PCA供血不足導致視盤急性缺血，使視神經(jīng)軸漿流運輸受阻，視盤內(nèi)軸突水腫加重視盤擁擠，進一步加劇視神經(jīng)軸漿流運輸瘀滯，如此形成惡性循環(huán)。PCA供血不足熒光素眼底血管造影圖像顯示為早期視盤充盈延遲，彩色多普勒測量提示NAION患者球后血流速度降低。尚無研究發(fā)現(xiàn)NAION患者PCA供血不足的系統(tǒng)性血管因素，這提示缺血不一定是NAION的發(fā)病本質(zhì)。玻璃體視盤牽拉機制認為玻璃體對視盤的牽拉和隨后的后脫離改變了視盤結構，持續(xù)玻璃體視盤牽拉可損傷視盤微循環(huán)和（或）軸漿流運輸，導致視盤水腫以及隨后出現(xiàn)視功能障礙。其他可能導致視神經(jīng)頭部擁擠的情況也會增加非動脈炎性前部 ION 的發(fā)生風險。 目前提出現(xiàn)在認為NAION為非致死性疾病，但用來進行發(fā)病機制研究的臨床樣本少可能是其原因之一。目前與該疾病的常見系統(tǒng)性疾病包括高血壓和糖尿病，夜間低血壓、缺血性心臟病、高膽固醇血癥、吸煙、卒中、動脈粥樣硬化以及睡眠呼吸暫停、血液透析、嚴重而反復的出血、易栓癥，偏頭痛、心血管自身調(diào)節(jié)功能障礙，A型性格，頸動脈內(nèi)膜剝除術等等。通過控制這些全身因素來控制NAION發(fā)生發(fā)展的作用，已被公認。 患者大動脈檢查一般正常，但如果患者有對側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)、短暫性視力喪失以及 Horner 綜合征等表現(xiàn)時，需要進行頸動脈影像學檢查。部分患者中有高凝的可能，如果是年輕患者，不伴有任何血管性危險因素，同側(cè)癥狀反復發(fā)作時，應當進行凝血因子檢查。 其他可能導致非炎癥性前部 ION 發(fā)生的因素還包括：（1）急性出血、貧血和系統(tǒng)性低血壓；（2）急性眼內(nèi)壓升高，如眼科手術（白內(nèi)障等）或閉角型青光眼患者；（3）藥物，包括胺碘酮、血管加壓類藥物、血管收縮類藥物等。 3. 復發(fā)風險： < 5% 的患者會出現(xiàn)同側(cè)復發(fā)，非動脈炎性前部 ION 之后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮可能會減少復發(fā)風險。5 年后另一只眼受累的風險為 12%-15%，風險可能更高患者包括糖尿病，年齡、性別、吸煙史以及阿司匹林使用。 4. 治療： 最重要的治療是鑒別非動脈炎性前部 ION 與動脈炎性前部 ION，并且發(fā)現(xiàn)和控制相關危險因素。大部分已有的治療策略是基于發(fā)病機制的基礎上，有很多正在嘗試中，但尚未被充分研究。一項大型多中心前瞻性臨床研究發(fā)現(xiàn)手術干預治療無獲益。玻璃體內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長因子藥物或糖皮質(zhì)激素可有效緩解視盤水腫，但不能改善患者視力結果。有關NAION治療的Ⅲ級證據(jù)級別研究較多，主要集中在左旋多巴、抗血管內(nèi)皮生長因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）藥物以及糖皮質(zhì)激素對NAION的治療作用?？诜蛊べ|(zhì)激素可能對視力有積極的影響，但需要平衡患者使用之后的并發(fā)癥。僅推薦其用于持續(xù)性視盤水腫，在 2-3 周內(nèi)視力出現(xiàn)急劇惡化或者雙眼均有病變的患者中。其他包括高壓氧在內(nèi)的治療方法并未顯示明顯獲益。 非動脈炎性后部 ION 當視神經(jīng)的后部出現(xiàn)缺血性改變時，沒有可觀察到的視盤水腫，其典型表現(xiàn)為孤立性、無痛性突發(fā)的單眼視力喪失，出現(xiàn)相對性瞳孔傳入障礙，視神經(jīng)頭部外觀正常；4-6 周后可出現(xiàn)視盤蒼白。臨床診斷較為困難，通常采用排除性診斷，需要通過腦部和眼眶部 MRI 來排除其他炎癥性或壓迫性病因。 動脈炎性 ION 1. 診斷和臨床表現(xiàn)： 巨細胞動脈炎是最常見的動脈炎性 ION 的病因， 約33-57%的巨細胞動脈炎患者首發(fā)眼部癥狀，可伴或不伴全身表現(xiàn)。作為眼科急癥，需要緊急識別并治療，以預防災難性的視力喪失。視力喪失是巨細胞動脈炎最致命的并發(fā)癥，發(fā)生率約為 20%；其臨床表現(xiàn)與非動脈炎性 ION 類似。眼部不同程度的痛性視力下降高達97%，在出現(xiàn)視力喪失前數(shù)月可出現(xiàn)系統(tǒng)性巨細胞動脈炎的癥狀，數(shù)天或數(shù)周前可能出現(xiàn)短暫性視力喪失；而 10% 的患者可在永久性視力喪失之前出現(xiàn)短暫性或永久性復視。當病變累及提上瞼肌或眼外肌，可出現(xiàn)上瞼下垂或外直肌受累出現(xiàn)的眼外肌麻痹等表現(xiàn)。全身癥狀及累及顳頂枕部廣泛頭皮銳痛及耳前觸痛最為常見，其次有牙關緊閉、頭皮潰瘍等。 患者視力喪失通常較非動脈炎性 ION 更嚴重，> 50% 的患者在不治療的情況下會在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)視力喪失。受累的視神經(jīng)會在發(fā)病后立即蒼白。視力下降的原因是前部缺血性視神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、后部缺血性視神經(jīng)病變等眼部缺血性損害所致。除 ION 之外出現(xiàn)視網(wǎng)膜或脈絡膜缺血的表現(xiàn)也高度提示巨細胞動脈炎?！父呶Ｒ暠P」在動脈炎性 ION 中不一定出現(xiàn)。 對于>50 歲以上的 ION 患者均需考慮巨細胞動脈炎的可能性，需要緊急進行一系列實驗室檢查，包括 ESR、CRP、全血細胞計數(shù)以及血小板計數(shù)等；ESR 聯(lián)合 CRP 對預測最終診斷的敏感性為 97%。如果 CRP 或 ESR 水平升高，或伴有全身性炎癥癥狀，應高度懷疑巨細胞動脈炎，并且立即開始糖皮質(zhì)激素治療。CT及MRI可能顯示眼眶視神經(jīng)增粗。需要CT, MRI檢查鑒別眶內(nèi)及顱內(nèi)病變。 2. 治療： 巨細胞動脈炎對糖皮質(zhì)激素治療反應良好，治療后全身性癥狀會立即好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素治療可預防未受累的對側(cè)眼睛出現(xiàn)視力喪失，但并不能逆轉(zhuǎn)已有的視力損害。大部分神經(jīng)科和眼科醫(yī)生會選用高劑量靜脈內(nèi)甲基強的松龍輸注治療。 圍手術期 ION 前部 ION 和后部 ION 都可能由于不同的非眼科手術所致，與 ION 發(fā)生最相關的兩種手術為冠狀動脈旁路移植術以及俯臥位延長脊柱融合手術，ION 作為手術并發(fā)癥的報道發(fā)生率低于 0.3%。與心臟手術相關的大部分為前部 ION，而后部 ION 更多的與脊柱手術相關。圍手術期 ION 的發(fā)生機制目前尚不清楚，與兩種手術中不同的各種因素相關。 結論 缺血性視神經(jīng)病的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)，需與其他原因的視神經(jīng)病變相鑒別。對于年齡 ≥ 50 歲的 ION 患者需考慮巨細胞動脈炎的可能性，需要進行實驗室檢查。盡管目前 ION 缺乏有效的治療方法，近期出現(xiàn)的一些動物模型或可有助于新型治療方法的評估和研究。 由于ION發(fā)病機制具有多樣性，導致臨床關于ION的治療千差萬別。而各種各樣的治療方法，均未獲得一致認同的療效，NION的治療研究現(xiàn)狀堪憂，是臨床上亟需解決的難題?，F(xiàn)在學界的重點是進一步明確ION的發(fā)病機制，提高ION治療研究的證據(jù)級別，探尋有效的神經(jīng)保護制劑，從而尋找到具有共識性的ION治療方案。

車禍頭外傷以及傷及前額部最易損害視力。頭面部創(chuàng)傷后視神經(jīng)受損, 可造成進行性視神經(jīng)萎縮 ,尤其車禍所致 ,傷情重 ,并發(fā)癥多 , 視功能損害明顯。①易造成視神經(jīng)原發(fā)性損傷。車禍傷來勢迅猛, 眶周受到突發(fā)的沖撞力可使視神經(jīng)骨管或毗鄰眶壁骨折直接傷害視神經(jīng);暴力也可通過眼球、眶內(nèi)容物擠壓無活動余地的視神經(jīng)管內(nèi)段 , 使其過度受壓、撕裂或使供應視神經(jīng)的營養(yǎng)動脈破裂出血, 造成視力短期內(nèi)喪失貽盡。傷后無光感者多屬這類情況。②視野改變中類似不同象限的雙眼顳側(cè)偏盲樣缺損占一定比例。其中較典型的雙眼顳側(cè)偏盲 ,雙眼視神經(jīng)管內(nèi)壁蝶骨體及構成部分骨管的蝶骨小翼均有骨折或骨裂, 完全可能損傷視交叉前部。加之顱底邊緣銳利的骨嵴、凹緣造成視交叉或視路不同部位直接挫傷或間接受壓損傷, 表現(xiàn)為象限盲或不完全性偏盲。近年來提倡盡快行視神經(jīng)管減壓術者增多。不管是否手術 ,全身情況允許時,傷后24 ~ 48小時內(nèi)給予足量靜脈內(nèi)類固醇治療,既可及時抗炎消腫,減輕視纖維病理損害,又可提供一定時 間做好手術前的各項準備。

缺血性視神經(jīng)病變屬于中醫(yī)”視瞻 昏渺 ”、“ 青盲”的范疇?！?血盛則玄府得通利 , 出人升降而明, 虛則玄府不能出人升降而昏” (《審視瑤 函 ) 。血為陰 , 氣為陽 。二者相互滋生 , 相互為用 , 是構成和維護人體生命活動的物質(zhì)基礎。外感、內(nèi)傷、飲食、勞倦等各種原因?qū)е屡K腑功能失調(diào) , 氣血生成障礙 , 頭目失于濡養(yǎng)而發(fā)生本病?，F(xiàn)代醫(yī)學認為: 前部視神經(jīng)的血供直接或間接來自睫狀后短動脈 , 后部視神經(jīng)的血供主要來自軟腦膜血管網(wǎng)。任何引起睫狀后短動脈灌注壓降低或眼壓升高的原因 , 均可使前部視神經(jīng)缺血而引起軟腦膜血管網(wǎng)供血障礙即發(fā)生后部視神經(jīng)的缺血。也有人認為睫狀后動脈分支在視乳頭上灌注壓的平衡失調(diào) , 慢性過程發(fā)生者為低眼壓青光眼, 而急性發(fā)生者則為缺血性視乳頭病變。因此局部血管病變 , 血液動力學異常及血液成分的變化是導致視神經(jīng)缺血的主要原因。

這是一種罕見病，常常誤診為視神經(jīng)炎。1. 什么表現(xiàn)？80%為男性患者，在青年期出現(xiàn)快速進行性發(fā)展的視力下降，視野檢查可以發(fā)現(xiàn)周邊視野存在。偶爾可以伴隨腦內(nèi)的白質(zhì)病變。北京大學第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科袁云2. 是什么??？是一種母系遺傳性雙側(cè)順序性視神經(jīng)病變，通常影響年輕男性。該病是由氧化磷酸化鏈復合物I的缺陷引起的，該缺陷會產(chǎn)生更多的活性氧自由基，并導致細胞ATP產(chǎn)量的下降。3. 怎樣確診？大多數(shù)患者通過視覺誘發(fā)電位以及基因檢查就可以確診。4. 怎么治療？治療方式包括營養(yǎng)補充劑、線粒體生物發(fā)生激活劑以及對癥和支持治療，生酮飲食具有增強線粒體生物能量代謝的潛力，應作為治療LHON的潛在治療選擇，但目前關注的是艾地苯醌和基因治療或干細胞。艾地苯酮是一種吸收迅速、安全且耐受性良好的藥物，目前是LHON患者唯一經(jīng)臨床證明的治療選擇。自2015年開始在歐洲市場上市。由于其繞過有缺陷的線粒體復合體I的分子作用方式，艾地苯醌在疾病的急性期可以改善能量供應，恢復視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的功能，從而防止進一步的視力喪失，促進視力的恢復。在癥狀出現(xiàn)后不久開始治療可能具有最佳的治療效果。5. 找誰看??？這個病在國內(nèi)有多個研究團隊，分別是北京大學第一醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院和浙江大學附屬醫(yī)院。北京大學第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診找呂鶴、張巍、王朝霞和袁云大夫，眼科找楊柳大夫。通過以下方式預約：① “北京大學第一醫(yī)院服務號” 微信公眾號；②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡預約請登錄北京市預約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預約。

近年來，隨著交通事故的不斷增加及競技體育的發(fā)展，外傷性視神經(jīng)病的發(fā)病率呈不斷上升趨勢。外傷性視神經(jīng)病又稱為創(chuàng)傷性視神經(jīng)病或視神經(jīng)管骨折，因顱腦受外傷后，外力通過顱骨骨折或眼球移動傳遞給視神經(jīng)，造成視神經(jīng)間接損傷，并可造成患者視力部分或全部喪失，這種損傷多繼發(fā)于閉合性顱腦頜面外傷，此類病人常伴有昏迷，在搶救時醫(yī)生的全部注意力集中于患者生命體征，視力喪失往往較晚發(fā)現(xiàn)。上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科葉海波對于視神經(jīng)疾病治療，目前主張采用經(jīng)鼻徑路視神經(jīng)減壓的手術治療，隨著內(nèi)鏡技術、微動力系統(tǒng)、導航等設備器械的日益改進，鼻內(nèi)鏡顱底外科的迅速發(fā)展，以及對視神經(jīng)與頸內(nèi)動脈、海綿竇之間的毗鄰結構的日益明確，經(jīng)鼻內(nèi)鏡下蝶篩徑路視神經(jīng)管減壓術日益被臨床所重視。臨床表現(xiàn)及診斷1.外傷史 眉弓、顳上方或頜面部有外傷著力點，表現(xiàn)為局部皮膚傷痕；2.視力障礙 通常在傷后立即發(fā)生或傷后數(shù)分鐘、數(shù)小時出現(xiàn)明顯視力下降，嚴重者可僅存光感或手動，甚至無光感，如合并嚴重腦外傷，患者常處于昏迷狀態(tài)，因搶救生命危險而忽視視功能障礙；3.瞳孔反射異常 受傷側(cè)瞳孔直接對光反射遲鈍或消失，間接對光反射存在，即Marcus Gunn瞳孔；4.鼻出血或腦脊液漏；5.視野缺損；6.CT影像學特征 視神經(jīng)管高分辨CT可顯示視神經(jīng)管壁不同程度骨折，后組篩竇和蝶竇外側(cè)壁因骨折而變形或發(fā)生篩竇、蝶竇內(nèi)出血、眶尖出血或積氣；并非所有骨折均可通過CT掃描得以診斷，臨床診斷需結合癥狀。手術適應癥在生命體征允許條件下，與患者及家屬充分溝通后，原則上閉合性顱頜面部損傷所致的外傷性視神經(jīng)病患者經(jīng)短期保守治療無效時都可采取視神經(jīng)管減壓術，具體包括：1.傷后視力即嚴重下降，甚至無光感，CT顯示視神經(jīng)管壁骨折、篩竇和蝶竇骨折而變形或和/或積血，應盡早手術；2.盡管CT未發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管壁骨折，但傷后視力嚴重下降，甚至無光感，且保守治療無效者，應盡早手術；3.大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊等保守治療2-3天后視力無改善，或有改善但效果不明顯，或改善后又出現(xiàn)視力下降者，應盡早積極手術；4.傷后有光感，但不久后加重至無光感者，且光感喪失時間較短，應盡早積極手術。提高手術成功率的關健在于手術時機，主張越早越好，特別是對于傷后存在一定的殘余視力，然后降至無光感的患者，如果喪失光感時間較短，且同時存在明顯的視神經(jīng)管壁骨折、眶尖部血腫或視神經(jīng)管鞘內(nèi)出血等，推薦積極手術；而對于傷后立即喪失光感，且光感喪失時間較長者，則考慮放棄手術。術前準備1.行視神經(jīng)管及顱腦CT掃描，必要時需行CTA或MRA排除假性動脈瘤；2.全身麻醉術前常規(guī)；3.神經(jīng)外科會診，目的是排除顱內(nèi)腦組織損傷；4.眼科會診，對視功能進行綜合評估。手術后處理常規(guī)使用抗生素預防感染；繼續(xù)應用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療；術后定期鼻內(nèi)鏡下?lián)Q藥；全身應用促神經(jīng)修復藥物；術后觀察視功能恢復情況，及有無鼻出血、腦脊液漏等并發(fā)癥。因為視神經(jīng)及其周圍毗鄰組織結構的重要性、復雜性與多變異性，鼻內(nèi)鏡下視神經(jīng)管減壓術屬于高危手術，要求術者具備嫻熟的鼻內(nèi)鏡鼻竇外科、鼻顱底外科操作技巧和技能，一方面盡可能避免并發(fā)癥產(chǎn)生，另一方面能及時妥善處理各種并發(fā)癥，如腦脊液漏、海綿竇損傷等。多年來我們六院耳鼻咽喉頭頸外科鼻科團隊采用鼻內(nèi)鏡下蝶篩徑路視神經(jīng)管減壓術“搶救”了許多外傷性視神經(jīng)病變患者，該手術具有徑路直接、更符合視神經(jīng)解剖生理特點、減壓充分、內(nèi)鏡下良好照明、清晰視野與放大倍率下操作、微創(chuàng)、并發(fā)癥少、手術療效相對理想等優(yōu)越性。