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任士卿主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是我國(guó)常見(jiàn)的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。視神經(jīng)炎、長(zhǎng)脊髓節(jié)段脊髓炎、極后區(qū)綜合征（嚴(yán)重呃逆、惡心嘔吐）、下丘腦和腦干以及大腦半球病變是其6大核心表現(xiàn)。幾乎100%患者反復(fù)復(fù)發(fā)導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。許多NMOSD患者出現(xiàn)嚴(yán)重瘙癢和疼痛癥狀，導(dǎo)致睡眠障礙、抑郁、焦慮甚至自殺，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。瘙癢是一種引起機(jī)體產(chǎn)生搔抓欲望的不舒服的皮膚感覺(jué)。對(duì)我國(guó)64例NMOSD患者研究表明38例（64.4%）患者出現(xiàn)瘙癢癥狀，搔抓并不能緩解瘙癢，常導(dǎo)致局部皮膚抓痕，有時(shí)觸及瘙癢部位可引起疼痛。其中26例瘙癢在急性脊髓炎復(fù)發(fā)前或同時(shí)出現(xiàn)，6例在脊髓炎恢復(fù)后出現(xiàn)，瘙癢呈持續(xù)性或發(fā)作性。大部分患者激素沖擊治療后瘙癢緩解，但2例患者持續(xù)存在瘙癢癥狀。并且瘙癢部位多和脊髓病變部位一致，如頸髓病變多表現(xiàn)面部和頸部瘙癢，少部分瘙癢部位和病變無(wú)關(guān)如在臀部和下肢出現(xiàn)。故瘙癢是NMOSD常見(jiàn)和比較獨(dú)特的癥狀，患者突然出現(xiàn)瘙癢，應(yīng)注意可能是復(fù)發(fā)的先兆，應(yīng)及時(shí)就診。NMOSD瘙癢治療：首先要長(zhǎng)期使用免疫抑制劑預(yù)防NMOSD復(fù)發(fā)，其次是瘙癢癥狀處理。常用抗組胺藥如撲爾敏等對(duì)NMOSD瘙癢治療無(wú)效。對(duì)輕度瘙癢可局部使用如辣椒辣素乳劑或凝膠、利多卡因凝膠、薄荷油等。中重度瘙癢可聯(lián)合口服藥物治療。常用藥物有抗癲癇藥物如加巴噴丁或普瑞巴林（加巴噴丁開(kāi)始300毫克，每晚一次口服，每2-3天增加300毫克，最大劑量可達(dá)3600毫克/天。普瑞巴林75毫克，日2次，最大150毫克 日2次）。這兩種藥物副作用有頭暈、嗜睡、食欲和體重增加、便秘以及雙下肢腫脹。應(yīng)避免突然停藥。其他藥物有卡馬西平和奧卡西平、抗抑郁藥物阿米替林（開(kāi)始每天晚上5-10毫克口服，逐漸增加劑量，6-8周后無(wú)效停用）、米氮平、度洛西汀。少數(shù)研究報(bào)道阿瑞吡坦、氯胺酮、美西律等有效。局部肉毒毒素注射也可選擇。疼痛也是NMOSD常見(jiàn)癥狀之一。83% NMOSD患者可表現(xiàn)疼痛癥狀,其中神經(jīng)病理性疼痛如痛性痙攣?zhàn)畛Ｒ?jiàn)，下肢痙攣性疼痛或骨骼肌疼痛相對(duì)少見(jiàn)，疼痛程度較重，并且NMOSD患者疼痛不容易控制。NMOSD神經(jīng)病理性疼痛治療藥物有抗抑郁藥物如阿米替林、度洛西汀、文拉法辛，抗癲癇藥物普瑞巴林加巴噴丁，或局部利多卡因軟膏、辣椒辣素。其次選擇卡馬西平、奧卡西平、曲馬多、羥考酮或嗎啡等。本文系任士卿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年10月16日
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 講述人：復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 趙桂憲采訪人：新聞晨報(bào)星期日周刊記者 顧箏前言：這篇稿子是我院宣傳科陳勤奮老師牽線，新聞晨報(bào)星期日周刊記者顧箏在美國(guó)期間與我相約進(jìn)行了近1個(gè)多小時(shí)的越洋電話后成稿的。顧箏記者非常關(guān)注人的健康與疾病方面，我們聊得很融洽，很合拍，相互理解，相互贊同，故我們?cè)诹牧艘粋€(gè)多小時(shí)后就定下來(lái)了，稿子經(jīng)過(guò)我們幾次往返修改后，于2017年2月12發(fā)表在新聞晨報(bào)。今天，發(fā)在我的公眾號(hào)中，希望能夠幫助到更多的患者和家屬，再次感謝我院宣傳科陳勤奮老師和新聞晨報(bào)顧箏記者！從2008年開(kāi)始，我在華山醫(yī)院做神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，主診中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫病，免疫病是由于免疫系統(tǒng)失衡，往往是免疫過(guò)強(qiáng)，免疫系統(tǒng)攻擊自身的腦、脊髓等部位而發(fā)病的，在疾病過(guò)程中，情緒穩(wěn)定對(duì)疾病的穩(wěn)定起到了很重要的作用，我們?cè)陂L(zhǎng)期的臨床工作隨訪中發(fā)現(xiàn)：心理-內(nèi)分泌-免疫系統(tǒng)是一個(gè)龐大的網(wǎng)絡(luò)，由于人體有很強(qiáng)的自我調(diào)節(jié)功能，如果人的情緒能夠保持穩(wěn)定，免疫系統(tǒng)會(huì)漸漸地趨向平穩(wěn)，可如果人煩躁、焦慮，情緒波動(dòng)很大，那么免疫系統(tǒng)的不平衡就會(huì)加劇，疾病容易復(fù)發(fā)，可以使疾病越來(lái)越嚴(yán)重。我們和風(fēng)濕科醫(yī)生觀察到的一個(gè)共同現(xiàn)象：在生病的早期，或一些患者不能對(duì)疾病有正確的認(rèn)識(shí)，不能接受自己生病這個(gè)現(xiàn)實(shí)而從心理上極度排斥疾病時(shí)，患者由于恐懼及擔(dān)憂，自身的免疫系統(tǒng)處于極度紊亂、不平衡的狀態(tài)，疾病的發(fā)作可能很重，復(fù)發(fā)也很頻繁。疾病復(fù)發(fā)，尤其在生病的前1-2年間頻率最高。而對(duì)一些心態(tài)非常好，樂(lè)觀、積極向上或能夠接納疾病，和疾病和平共處的人來(lái)講，疾病相對(duì)來(lái)說(shuō)就輕很多，復(fù)發(fā)頻率明顯降低，甚至有的人不再發(fā)作。關(guān)于這點(diǎn)，我想醫(yī)生和患者及患者家屬都應(yīng)該會(huì)有深刻體會(huì)的。所以，我們的自身免疫性疾病的患者，除了疾病本身的診治，我們會(huì)在生活、心理、康復(fù)指導(dǎo)方面花更多地時(shí)間和精力，盡管這些內(nèi)容不是當(dāng)今自身免疫性疾病治療所特別重視的方面，但經(jīng)過(guò)不斷地努力和隨訪，我們正在一點(diǎn)點(diǎn)看到了希望……“醫(yī)生，我挺好的”前段時(shí)間，聽(tīng)到好消息，有幾位身患免疫系統(tǒng)疾病的老病人相繼做了媽媽，作為醫(yī)生，得知自己的病人身體恢復(fù)健康，回歸到正常的生活軌道中去，真的是由衷地為他們感到高興。免疫系統(tǒng)疾病的治療并不是一個(gè)短暫的過(guò)程，我知道這些病人付出了很多努力，讓自己心態(tài)平穩(wěn)，使自己的身體也趨向健康狀態(tài)?？墒?，人在剛生病的時(shí)候，那些情緒是本能而來(lái)，怎么能控制住呢？記得五六年前，我碰到一個(gè)病人，50多歲的男性，突然出現(xiàn)了左眼視力下降的問(wèn)題，之后是右眼，來(lái)到醫(yī)院檢查之后發(fā)現(xiàn)是視神經(jīng)脊髓炎。他自己開(kāi)了一家飯店，這個(gè)年紀(jì)，正是上有老下有小，負(fù)擔(dān)最重的年紀(jì)，他來(lái)看病的時(shí)候，我能感到他特別焦躁不安。他的主訴很多，覺(jué)得身體上有各種各樣的不舒服，也一直在擔(dān)心，問(wèn)我：醫(yī)生，怎么總看不好？我的眼睛會(huì)不會(huì)瞎掉？真的是擔(dān)心什么來(lái)什么，沒(méi)多久，他的一只眼睛就失明了。那個(gè)時(shí)候我給他調(diào)整了很多治療方案，用過(guò)很多藥物，可是治療效果并不好。病情發(fā)展得越來(lái)越嚴(yán)重，他的脊髓上發(fā)過(guò)病灶，胳膊和腿也出現(xiàn)過(guò)無(wú)法自由活動(dòng)的癥狀。在治療的過(guò)程中，我們給他換了很多種抑制免疫系統(tǒng)的藥物，我也給他做了很多疾病教育和心理疏導(dǎo)，他總是不斷地懷疑自己的疾病是否可以好？充滿了悲傷的情緒……一開(kāi)始的時(shí)候，并沒(méi)有太多效果，后來(lái)似乎是時(shí)間改變了一切。過(guò)了一兩年，隨著病情沒(méi)有太多好轉(zhuǎn)，這位病人漸漸接受了生病這個(gè)事實(shí)，接受之后，他的心情也平靜多了，情緒不再像最初那么波動(dòng)。當(dāng)生病很長(zhǎng)時(shí)間之后，他和疾病有了一種共生關(guān)系，他對(duì)自己的疾病很了解，知道如何去看顧它，對(duì)它也不再那么抵觸了。而在那之后，他的狀況也發(fā)生了變化。之前由于總是復(fù)發(fā)，他隔三岔五地就要來(lái)看病，而等到接受了之后，他來(lái)看病的頻率減少了很多，有的時(shí)候他會(huì)打電話來(lái)向我咨詢，也會(huì)和我說(shuō)起他的生活狀態(tài)，他說(shuō)自己現(xiàn)在不那么著急了，平時(shí)有空就在山里散散步，走走路，病情好多了，身體恢復(fù)得很不錯(cuò)。聽(tīng)到他在電話里說(shuō)“醫(yī)生，我挺好的”，我真的很高興。而在他這樣的病人身上，我越來(lái)越意識(shí)到人的情緒狀態(tài)對(duì)疾病的影響。在隨訪中我們發(fā)現(xiàn)，患者發(fā)病一到兩年之間，復(fù)發(fā)頻率頻繁，那是因?yàn)榛颊咭婚_(kāi)始得病的時(shí)候總覺(jué)得難以接受，情緒波動(dòng)很大，而等到對(duì)疾病有所認(rèn)識(shí)，接受之后，復(fù)發(fā)頻率就會(huì)有顯著下滑。我老是給我的患者和家屬打比方：人體和疾病就像是兩個(gè)從未謀面的朋友，當(dāng)大家見(jiàn)面、接觸后，如果你不能理解、包容對(duì)方，很排斥對(duì)方，你們的關(guān)系好不到哪里去了，最終的結(jié)果就是他很可能就會(huì)傷害到你，而如果你能理解、包容他，和他和平共處，把他當(dāng)作你今生的朋友，接納他、好好呵護(hù)他，當(dāng)你們相處成好朋友了，疾病還會(huì)傷害你嗎？知道有這樣的影響之后，這幾年對(duì)于新病人，我做的工作中比較多的一部分就是疾病教育。我堅(jiān)持寫科普文章，發(fā)到我的公眾號(hào)（趙桂憲大夫，cactus20150101）或一些專業(yè)網(wǎng)站，碰到新病人的時(shí)候，我會(huì)讓他們先看一下我所寫的相關(guān)疾病的科普文章，我也會(huì)花時(shí)間對(duì)他們進(jìn)行疾病教育，告訴他們這個(gè)病是怎么回事，會(huì)有些什么反應(yīng)，有哪些需要注意的地方。當(dāng)一個(gè)人生病的時(shí)候，如果對(duì)自己所患的疾病不了解，確實(shí)會(huì)發(fā)慌的，對(duì)疾病有所了解后，知道自己要面對(duì)的是什么，那么心里會(huì)比較有底，不至于那么擔(dān)心害怕。在治療的過(guò)程中，我也會(huì)加大心理疏導(dǎo)的作用，雖然我并不是心理專業(yè)人士，但是多聽(tīng)聽(tīng)病人擔(dān)心的是什么，多和他們聊聊，對(duì)于他們放松心情，也有一定作用。有的治療太過(guò)積極前段時(shí)間，來(lái)了一位年輕的病人，她在工作中突然感到臉部發(fā)麻，在醫(yī)院做了核磁共振后，發(fā)現(xiàn)腦干上有病灶。當(dāng)時(shí)醫(yī)生認(rèn)為這非常嚴(yán)重，要立刻使用激素。病人30歲不到，她對(duì)于使用激素有點(diǎn)顧慮，就又來(lái)我們醫(yī)院看病。我給她做了細(xì)致的查體，發(fā)現(xiàn)她目前只是身體有感覺(jué)，但并沒(méi)有明確的體征顯示需要使用激素，我讓她三個(gè)月之后再做核磁共振，進(jìn)行隨訪。剛開(kāi)始，病人也很著急，一直在哭，她恨不得每個(gè)月都來(lái)查一次，我告訴她這個(gè)病的原理和表現(xiàn)分別是什么，告訴她如果出現(xiàn)某些癥狀的時(shí)候，一定要盡快做核磁共振或者來(lái)找醫(yī)生，但如果沒(méi)有那些癥狀，三個(gè)月到半年隨訪沒(méi)問(wèn)題。漸漸的，她就安心了，之后的隨訪反映她的癥狀并沒(méi)有增加，病情沒(méi)有惡化。就這樣，她不斷地做著隨訪，病情也很穩(wěn)定，前幾天，她還問(wèn)我，以她目前的狀態(tài)，能不能結(jié)婚，能不能生寶寶，我很明確地告訴她，沒(méi)問(wèn)題。我覺(jué)得作為醫(yī)生，不能冷冰冰地看病，要關(guān)注到人，給予他們心理疏導(dǎo)，但同時(shí)也要有足夠的專業(yè)知識(shí)來(lái)對(duì)付病。免疫系統(tǒng)有自我修護(hù)的功能。我們?cè)谂R床診查疾病，主要是依據(jù)病人的主訴和細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，結(jié)合相關(guān)的化驗(yàn)檢查來(lái)綜合判斷病情，尤其是對(duì)首次發(fā)作的中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫病，是否可以給病人一個(gè)觀察的機(jī)會(huì)，通過(guò)嚴(yán)密隨訪判斷疾病的狀態(tài)，我們可以看到，如果藥物治療太過(guò)積極，有可能造成難以挽回的甚至長(zhǎng)期的副作用。有時(shí)看到一些從輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后到我們門診就診的病人，感覺(jué)真的挺可惜的，本來(lái)很可愛(ài)、很漂亮的小女孩被激素的副作用影響得身材全部走樣，滿月臉，水牛背，長(zhǎng)胡子，滿臉痤瘡，這樣的激素副作用我們常常能在病人身上看到，所以我們不斷在提倡，中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫病的治療，一定要仔細(xì)做好全面的評(píng)估工作，一定要準(zhǔn)確判斷病人的疾病狀態(tài)，一定要慎重制定每一步的治療計(jì)劃。當(dāng)然，給病人做任何決定時(shí)，醫(yī)生都是要擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)的，風(fēng)險(xiǎn)是醫(yī)患雙方共擔(dān)的。給患者做的每一個(gè)決定是基于醫(yī)生對(duì)專業(yè)知識(shí)的掌握和對(duì)既往大量病人的隨訪的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。免疫病是個(gè)慢性病、長(zhǎng)期的病，醫(yī)生和患者有可能要打很長(zhǎng)時(shí)間甚至一輩子的交道，病人的信任給了醫(yī)生為病人負(fù)責(zé)、為病人冒險(xiǎn)的勇氣，我只能說(shuō)：你信任，我定當(dāng)盡力。謹(jǐn)以此文與大家分享、共勉！2017年07月26日26419
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高楓主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫分會(huì)視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又稱為Devic病，是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)炎性脫髓鞘病。視神經(jīng)脊髓炎在中國(guó)、日本等亞洲人群的CNS炎性脫髓鞘病中較多見(jiàn)，而在歐美西方人群中較少見(jiàn)。長(zhǎng)期以來(lái)關(guān)于NMO是獨(dú)立的疾病實(shí)體，還是多發(fā)性硬化(multiple sclerosis ,MS)的亞型一直存在爭(zhēng)議，近年研究發(fā)現(xiàn)NMO-IgG是NMO較為特異的一項(xiàng)免疫標(biāo)志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗體，AQP4分布于星形細(xì)胞足突，后者參與血腦屏障的構(gòu)成。與MS不同，NMO是以體液免疫為主，細(xì)胞免疫為輔的CNS炎性脫髓鞘病。由于NMO在免疫機(jī)制、病理改變、臨床和影像改變、治療和預(yù)后等方面均與MS有差異，故認(rèn)為NMO是不同于MS的疾病實(shí)體。因此，應(yīng)根據(jù)相應(yīng)的臨床癥候、影像特點(diǎn)和血清AQP4抗體早期鑒別NMO和MS，在治療上也應(yīng)有相應(yīng)區(qū)別對(duì)待。一、視神經(jīng)脊髓炎的診斷㈠臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎患者女性遠(yuǎn)高于男性，女：男比例高達(dá)5～10:1，遠(yuǎn)高于MS患者的女男比例(2:1)。NMO主要為急性視力障礙和急性脊髓損傷的臨床癥候，其初期可為單純的視神經(jīng)炎或脊髓炎，亦可兩者同時(shí)出現(xiàn)，但多數(shù)先后出現(xiàn)，間隔時(shí)間不定。視神經(jīng)炎可單眼、雙眼間隔或同時(shí)發(fā)病。多起病急，進(jìn)展快，視力下降可至失明。尤其是雙下肢癱瘓、雙側(cè)感覺(jué)障礙和尿潴留等功能障礙顯著重于MS，更容易有根性神經(jīng)痛，痛性肌痙攣和Lhermitte征。大多數(shù)患者的癥狀常在幾天內(nèi)加重或達(dá)到高峰，NMO患者視力障礙的恢復(fù)對(duì)較MS差，NMO患者的視力障礙對(duì)大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療效果較MS差。部分NMO可累及腦干，表現(xiàn)為眩暈、眼震、復(fù)視、頑固性呃逆和嘔吐、飲水嗆咳和吞咽困難。有的NMO單純?yōu)橐暽窠?jīng)與脊髓的損傷，不伴有腦內(nèi)的病灶，有的NMO在腦內(nèi)可發(fā)現(xiàn)少數(shù)脫髓鞘病灶，但又不符合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)。80％~90％NMO患者呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)作病程，有報(bào)導(dǎo)60％患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā)，90％患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā)。多數(shù)NMO早期的年復(fù)發(fā)率高于MS。西方的NMO有少部分為單時(shí)相病程，一般以雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎同時(shí)或相近發(fā)病(1月內(nèi))者多見(jiàn)于單時(shí)相NMO，單時(shí)相NMO神經(jīng)功能障礙可能常較復(fù)發(fā)型NMO重?？傮w而言，NMO的預(yù)后較MS差。多遺留顯著視力障礙及下肢功能障礙。5年內(nèi)約有半數(shù)患者單眼視力損傷較重或失明，約50%復(fù)發(fā)型NMO患者發(fā)病5年后不能獨(dú)立行走。與MS不同，NMO較少發(fā)展為繼發(fā)進(jìn)展型。部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病、重癥肌無(wú)力、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、橋本甲狀腺炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，血清亦可檢出其他自身免疫抗體，如抗核抗體、抗SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體等。但應(yīng)注意區(qū)分是原發(fā)的NMO，還是繼發(fā)的(如SLE導(dǎo)致的)視神經(jīng)脊髓損傷。（二）視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs） 系指NMO及相關(guān)疾病，多數(shù)患者血清NMO-IgG陽(yáng)性，但臨床表現(xiàn)不同。1． 經(jīng)典Devic's NMO 為單時(shí)相病程的急性視神經(jīng)炎和脊髓炎，雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎同時(shí)或相近發(fā)生，病變限于視神經(jīng)和脊髓。這種單時(shí)相NMO在西方有一些報(bào)道，在亞洲很少見(jiàn)，中國(guó)NMO病例基本為復(fù)發(fā)型。2．復(fù)發(fā)型NMO 在亞洲較常見(jiàn)，反復(fù)發(fā)作的單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎，與單時(shí)相NMO相比，復(fù)發(fā)型NMO女性更常見(jiàn)，女男比例可高達(dá)10:1，發(fā)病年齡較MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗體陽(yáng)性，預(yù)后差。復(fù)發(fā)型NMO可有腦干的輕微體征，如眼震、復(fù)視、惡心、構(gòu)音障礙和吞咽困難。在亞洲患者中，部分NMO型MS屬此型，對(duì)于脫髓鞘病變始終僅累及視神經(jīng)和脊髓，脊髓病灶長(zhǎng)于3個(gè)椎體節(jié)段，且血清NMO-IgG 陽(yáng)性患者應(yīng)考慮復(fù)發(fā)型NMO,若病變累及視神經(jīng)和脊髓，腦內(nèi)又有多發(fā)脫髓鞘病變符合MS改變，應(yīng)診斷MS。3．復(fù)發(fā)型NMO伴有不典型腦內(nèi)病灶，首次發(fā)病時(shí)NMO腦MRI多正常，但在以后病程中MRI可顯示腦內(nèi)非特異性、非典型性病灶， 這些病灶一般不強(qiáng)化，且以三腦室-導(dǎo)水管-中央管周圍型最常見(jiàn)。 如下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍等。多數(shù)患者血清NMO-IgG陽(yáng)性。4．復(fù)發(fā)型視神經(jīng)炎或復(fù)發(fā)型急性脊髓炎（NMO高危綜合征，high-risk syndromes for NMO），反復(fù)發(fā)生的視神經(jīng)炎或反復(fù)發(fā)作的脊髓炎，血清NMO-IgG陽(yáng)性率高。該型可能是NMO的早期表現(xiàn)。（三）輔助檢查1、腦脊液檢查：部分NMO患者腦脊液(CSF)檢查異常，如白細(xì)胞數(shù)略增多，少數(shù)甚至在50×106/ L以上 , 以中性粒細(xì)胞常見(jiàn)，甚至可見(jiàn)嗜酸細(xì)胞；而MS復(fù)發(fā)期CSF白細(xì)胞多正常，最高者一般低于50×106/ L。NMO患者CSF寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性率(<20%)顯著低于MS患者(西方約85%)。此外，MS患者腦脊液IgG指數(shù)常增高，而NMO患者多正常。CSF這些變化與鑒別MS有一定參考意義。2、血清NMO-IgG（AQP4抗體）檢查：NMO-IgG是NMO的相對(duì)特異性自身抗體標(biāo)志物，多在血-腦屏障的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突處表達(dá)。NMO血清AQP4抗體多為陽(yáng)性，MS血清AQP4抗體多為陰性；因此，NMO-IgG陽(yáng)性是鑒別NMO與MS的參考依據(jù)之一。此外，NMO患者NMO-IgG強(qiáng)陽(yáng)性其復(fù)發(fā)可能性較大，對(duì)NMO-IgG陽(yáng)性患者應(yīng)積極給予免疫抑制劑預(yù)防治療。NMO-IgG的檢測(cè)方法有多種，以細(xì)胞轉(zhuǎn)染間接免疫熒光法檢測(cè)的靈敏度和特異性較高。3、MRI檢查NMO患者M(jìn)RI的特征性表現(xiàn)為脊髓長(zhǎng)節(jié)段炎性脫髓鞘病灶，連續(xù)長(zhǎng)度一般≥3個(gè)椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。病灶主要見(jiàn)于頸段、胸段，急性期病灶處脊髓腫脹，嚴(yán)重者可見(jiàn)空洞樣改變，增強(qiáng)掃描后病灶可強(qiáng)化。頸段病灶可向上延伸至延髓下部，恢復(fù)期病變處脊髓可萎縮。MS患者脊髓病灶連續(xù)長(zhǎng)度≤2個(gè)椎體節(jié)段，病灶主要位于白質(zhì)，且常位于一側(cè)為主，急性期脊髓少有腫脹，緩解期脊髓萎縮不顯著。因此，長(zhǎng)脊髓脫髓鞘病灶對(duì)于鑒別MS與NMO有重要參考價(jià)值。受累視神經(jīng)表現(xiàn)為腫脹增粗，視神經(jīng)鞘膜呈長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2 信號(hào)。病理證明由于視神經(jīng)炎癥反應(yīng)，引起局部腦脊液循環(huán)受阻，從而導(dǎo)致T2加權(quán)像呈“軌道樣”高信號(hào)。在部分無(wú)視力減退的患者中，依然存在著相似的表現(xiàn)。隨著病程的延長(zhǎng)，部分患者視神經(jīng)可見(jiàn)到點(diǎn)狀高信號(hào)改變。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)受累視神經(jīng)有小條狀強(qiáng)化表現(xiàn)。超過(guò)半數(shù)患者最初腦MRI檢查正常，但在以后MRI復(fù)查中可發(fā)現(xiàn)異常非特異性病灶，這些病灶多數(shù)較小和非特異性，不符合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)，少數(shù)在皮質(zhì)下區(qū)，一些病灶位于下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍、大腦腳等。4、視覺(jué)誘發(fā)電位P100潛伏期顯著延長(zhǎng)，有的波幅降低或引不出波形。在少數(shù)無(wú)視力障礙患者中也可見(jiàn)P100延長(zhǎng)。5、血清GFAP檢查：對(duì)區(qū)別NMO和MS有一定意義， NMO的急性期GFAP常常明顯升高，而MS急性期大多正常。6. 血清其他自身免疫抗體增高，研究表明，NMO患者血清ANAs陽(yáng)性率為44.4%（36/81），其中ANA、抗dsDNA、抗著絲?？贵w（ACA）、抗SSA抗體、抗SSB抗體的陽(yáng)性率分別為35.8%（29/81）、6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、24.7%（20/81）、8.6%（7/81），MS組僅1例ANAs陽(yáng)性（1/49）。㈢診斷標(biāo)準(zhǔn)NMO的診斷建議采用2006年Wingerchuk修訂的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn): (1)必要條件:①視神經(jīng)炎; ②急性脊髓炎。(2)支持條件: ①脊髓MRI異常病灶≥3個(gè)椎體節(jié)段; ②頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn); ③血清NMO-IgG陽(yáng)性。具備必要全部條件和支持條件中的2條，即可診斷NMO。二、視神經(jīng)脊髓炎的鑒別診斷1.主要應(yīng)與MS鑒別：主要根據(jù)兩者不同的臨床表現(xiàn)、影像改變、血清NMO-IgG以及相應(yīng)的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行鑒別（表1）。2. 首次發(fā)病的視神經(jīng)炎或急性脊髓炎應(yīng)與臨床孤立綜合征（CIS）鑒別，根據(jù)發(fā)病年齡、男女比例、視神經(jīng)病灶長(zhǎng)度及是否增粗、脊髓病灶長(zhǎng)度、嚴(yán)重程度及預(yù)后、腦脊液白細(xì)胞及多核細(xì)胞、寡克隆區(qū)帶、IgG指數(shù)、血清NMO-IgG陽(yáng)性、復(fù)發(fā)率等不同予以鑒別。其中以脊髓長(zhǎng)病灶和NMO-IgG，嚴(yán)重程度有重要參考意義3.與Leber視神經(jīng)病、橫貫性脊髓炎、亞急性壞死性脊髓病、亞急性聯(lián)合變性、脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、梅毒性視神經(jīng)脊髓病、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性痙攣性截癱、脊髓腫瘤、脊髓血管病、熱帶痙攣性癱瘓、肝性脊髓病等相鑒別。某些結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、干燥綜合癥、系統(tǒng)性血管炎等伴發(fā)的脊髓損傷，也應(yīng)注意與NMO相鑒別。表1. 視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的臨床及輔助檢查的鑒別視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化種族前驅(qū)感染或預(yù)防接種史亞洲人多發(fā)多無(wú)西方人多發(fā)可誘發(fā)發(fā)病年齡任何年齡，中位數(shù)39歲兒童和50歲以上少見(jiàn)，中位數(shù)29歲性別（女：男）5-10：12：1發(fā)病嚴(yán)重程度中重度多見(jiàn)輕、中度多見(jiàn)發(fā)病遺留障礙可致盲或嚴(yán)重視力障礙不致盲臨床病程>85％為復(fù)發(fā)型，較少發(fā)展為繼發(fā)進(jìn)展型，少數(shù)為單時(shí)相型85％為復(fù)發(fā)－緩解型，最后多發(fā)展成繼發(fā)進(jìn)展型，15％為原發(fā)進(jìn)展型血清NMO-IgG大多陽(yáng)性大多陰性腦脊液細(xì)胞多數(shù)患者白細(xì)胞>5×106/ L, 少數(shù)患者白細(xì)胞>50×106/ L, 中性粒細(xì)胞較常見(jiàn)，甚至可見(jiàn)嗜酸細(xì)胞多數(shù)正常，白細(xì)胞<50×106/ L，以淋巴細(xì)胞為主腦脊液寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性較少見(jiàn)（約20％）常見(jiàn)（國(guó)外約85％）IgG指數(shù)多正常多增高脊髓MRI長(zhǎng)脊髓病灶>3個(gè)椎體節(jié)段，軸位像多位于脊髓中央，可強(qiáng)化脊髓病灶 <2個(gè)椎體節(jié)段，多位于白質(zhì)，可強(qiáng)化腦MRI無(wú)，或點(diǎn)片狀、皮質(zhì)下、下丘腦、丘腦、導(dǎo)水管周圍，無(wú)明顯強(qiáng)化側(cè)腦室旁白質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦及腦干，可強(qiáng)化。三、視神經(jīng)脊髓炎的治療NMO治療應(yīng)與MS有所區(qū)別，不宜完全照搬MS的治療方法。㈠急性期治療1.糖皮質(zhì)激素采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法能加速病情緩解,一般也是按照三天遞減的方法。急性期激素治療目前的原則是：大劑量，短療程。具體方法：甲基潑尼松龍1g，靜滴1/日×3天，500mg靜滴1/日×3天， 240mg靜滴1/日×3天，120mg靜滴1/日×3天，60mg口服×3天，20mg口服1/日×3天，16mg口服1/日維持一定時(shí)間。應(yīng)注意大劑量沖擊每次靜脈滴注應(yīng)持續(xù)3-4小時(shí)，以免引起心臟副反應(yīng)。另一種方法是：甲基潑尼松龍1g靜滴1/日×3~5天，后改強(qiáng)的松60mg口服1/日×14天，以后漸減量至至每天3-4片，或隔日3-4片維持一定時(shí)間。與MS不同，有部分NMO患者對(duì)激素有一定依賴性，在減量過(guò)程中病情反復(fù)。對(duì)激素依賴性患者，激素減量過(guò)程要慢，可每周減5mg,至維持量(每日3~4片)，小劑量激素維持時(shí)間應(yīng)較MS要長(zhǎng)一些。激素治療的大部分副反應(yīng)，如電解質(zhì)的紊亂，血糖、血壓、血脂異常、上消化道出血等是可預(yù)防的，但是大劑量激素可引起的心律失常，應(yīng)注意激素沖擊速度要慢，必須密切注意。一旦出現(xiàn)心律失常應(yīng)及時(shí)處理，甚至停藥。激素治療中應(yīng)注意補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣，應(yīng)用抑酸藥。此外，應(yīng)盡量控制激素的量和療程，以預(yù)防激素引起的骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、嚴(yán)重骨折等并發(fā)癥。2.血漿置換有部分NMO患者對(duì)甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法反應(yīng)差，可試用血漿置換療法，可能有效。特別在早期應(yīng)用，有的進(jìn)行2次血漿置換后即有明顯改善。這進(jìn)一步證實(shí)NMO存在的體液免疫機(jī)制。有臨床試驗(yàn)表明，用激素沖擊治療無(wú)效的NMO患者，用血漿置換治療約50％仍有效，一般建議置換3~5次，每次血漿交換量在2~3 L，多數(shù)置換1~2次后見(jiàn)效。3.靜脈注射大劑量免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIg)對(duì)甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法反應(yīng)差的患者，可選用IVIg，從臨床經(jīng)驗(yàn)看用IVIg治療NMO較治療MS效果好。免疫球蛋白用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續(xù)用5天為一個(gè)療程。4.激素聯(lián)合其他免疫抑制劑在激素沖擊治療收效不佳時(shí)，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療方案。如聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，終止了病情進(jìn)展。㈡緩解期治療目的為預(yù)防復(fù)發(fā)，對(duì)于急性發(fā)作后的NMO、NMO高危綜合征及血清NMO-IgG陽(yáng)性者應(yīng)早期預(yù)防治療。一線藥物包括硫唑嘌呤、麥考酚酸莫酯，有條件者可使用利妥昔單抗（rituximab）；二線藥物包括環(huán)磷酰胺、甲氨喋呤、那他珠單抗（natalizumab，tysabri)及米托蒽醌等，定期IVIG治療也可用于NMO治療。其他如環(huán)孢素A、FK506、來(lái)氟米特等免疫抑制劑也可試用。與MS不同，干擾素-β預(yù)防NMO復(fù)發(fā)療效不確定1．硫唑嘌呤 按體質(zhì)量2～3 mg/(kg·d)單用或聯(lián)合口服潑尼松〔按體質(zhì)量1 mg/(kg·d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后（2～3個(gè)月）將潑尼松漸減量，長(zhǎng)期用激素應(yīng)防止骨質(zhì)疏松甚至股骨頭壞死等。對(duì)于AQP4抗體陽(yáng)性患者應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑，以防止復(fù)發(fā)。但部分患者用硫唑嘌呤可引起白細(xì)胞降低、胃腸道等副反應(yīng)，應(yīng)注意定期監(jiān)測(cè)血象。2．麥考酚酸莫酯 通常1～3 g/d，口服，可用于硫唑嘌呤無(wú)效或不耐受者。其副作用主要為胃腸道癥狀和增加感染機(jī)會(huì)。3．利妥昔單抗 利妥昔單抗是一種針對(duì)B細(xì)胞表面CD20的單克隆抗體，國(guó)內(nèi)常用于B細(xì)胞淋巴瘤的靶向治療，該藥對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等免疫疾病同樣有較好的療效。應(yīng)用利妥昔單抗治療NMO的臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示B細(xì)胞消減治療有顯著療效。用法：按體表面積375 mg/m2靜脈滴注，每周1次，連用4周；或1000 mg 靜脈滴注，共用2次（間隔2周）。4．環(huán)磷酰胺 按體質(zhì)量7～25 mg/kg 靜脈滴注，每月1次，共用6個(gè)月。可同時(shí)應(yīng)用美司鈉（uromitexan）注射，以預(yù)防出血性膀胱炎。5．米托蒽醌 按體表面積12 mg/m2 靜脈滴注，每月1次，共6個(gè)月后每3個(gè)月1次再用3次，對(duì)預(yù)防NMO復(fù)發(fā)有效，對(duì)于反復(fù)發(fā)作而其他方法治療效果不佳的NMO可選用，但應(yīng)監(jiān)測(cè)米托蒽醌的心臟毒性。6．那他珠單抗 此藥為重組α4-整合素單克隆抗體，對(duì)干擾素-β治療無(wú)效的NMO患者可能有效，但長(zhǎng)期應(yīng)用應(yīng)注意其可能的副作用，至今在67,700例用那他株單抗治療的患者中，已報(bào)道55例患者并發(fā)進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病，其中約20%的患者死亡，其余遺留不同程度的功能障礙。7. 糖皮質(zhì)激素 對(duì)于MS緩解期治療不用糖皮質(zhì)激素，NMO是否也均不用還值得商榷，應(yīng)權(quán)衡利弊個(gè)體化治療，有部分NMO患者對(duì)糖皮質(zhì)激素有一定依賴性，對(duì)于這部分患者激素減量要比MS慢，有報(bào)道小劑量強(qiáng)的松維持治療能減少NMO復(fù)發(fā)，特別對(duì)血清其他自身免疫抗體增高的NMO更適用。也有報(bào)道定期激素沖擊，如每3月沖擊1次，能減少NMO復(fù)發(fā)，但尚無(wú)大樣本多中心隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果。8. 間斷靜脈注射大劑量免疫球蛋白 間斷靜脈滴注大劑量免疫球蛋白是否能預(yù)防NMO復(fù)發(fā)，僅有小樣本報(bào)道有效，尚缺乏大樣本隨機(jī)對(duì)照研究。從理論上和經(jīng)驗(yàn)上看，以體液免疫為主的NMO,對(duì)IVIg的療效較MS好。 （三）對(duì)癥治療1. 痛性痙攣 可應(yīng)用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等藥物。對(duì)比較劇烈的三叉神經(jīng)痛、神經(jīng)痛，還可應(yīng)用普瑞巴林。2. 慢性疼痛、感覺(jué)異常等 可用阿米替林、SNRI、NaSSA、普瑞巴林等藥物。3. 抑郁焦慮 可應(yīng)用SSRI、SNRI、NaSSA類藥物以及心理輔導(dǎo)治療。4. 乏力、疲勞 可用莫達(dá)非尼（modafinil）、金剛烷胺。5. 震顫 可應(yīng)用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物。6. 膀胱直腸功能障礙 尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪等；尿潴留應(yīng)導(dǎo)尿，便秘可用緩瀉藥，重者可灌腸。7. 性功能障礙 可應(yīng)用改善性功能藥物等。8. 認(rèn)知障礙 可應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑等。9.行走困難 可用中樞性鉀通道拮抗劑Dalfampridine (Ampyra)。10. 下肢痙攣性肌張力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管內(nèi)給藥，也可用肉毒毒素A。11．肢體功能訓(xùn)練 在應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)醇激素時(shí)，不應(yīng)過(guò)多活動(dòng)，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負(fù)重。當(dāng)減量到小劑量口服時(shí)，可鼓勵(lì)活動(dòng)，進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。 神經(jīng)免疫學(xué)組討論稿參考文獻(xiàn)1.Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. 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耿同超主任醫(yī)師 泰康仙林鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎是中樞神經(jīng)系統(tǒng)另一種自身免疫性疾病，主要累及視神經(jīng)和脊髓，很少累及腦部。曾經(jīng)被人認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一種變異型。二十年前，美國(guó)梅奧診所的學(xué)者從臨床對(duì)比上發(fā)現(xiàn)，兩者存在很大不同。8年前，那里的學(xué)者從患者血清中發(fā)現(xiàn)了水通道蛋白4抗體，藉此確立了視神經(jīng)髓炎是獨(dú)立于多發(fā)性硬化的另一種疾病。包括我國(guó)在內(nèi)的亞洲人、非洲人、南美洲人等呈現(xiàn)高發(fā)病率。臨床表現(xiàn)視神經(jīng)炎，視神經(jīng)炎的炎性變化，患者可以視力下降，視物模糊，視野缺損，視顏色改變。眼球運(yùn)動(dòng)疼痛。脊髓炎，受損平面下的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙和括約肌功能異常?；颊叱Ｓ惺帜_麻木、疼痛，感覺(jué)過(guò)敏，胸腰部束帶感等。頸脊髓病變的患者可以出現(xiàn)呼吸苦難。診斷確診視神經(jīng)脊髓炎需要醫(yī)生根據(jù)患者的病史、臨床表現(xiàn)和完整的神經(jīng)系統(tǒng)體檢，比如走路時(shí)的步態(tài)、肌肉的力量、腱反射、感覺(jué)等。此外，需要的輔助檢查包括：1.核磁共振成像檢查，以判別在視神經(jīng)、脊髓，抑或腦部有無(wú)病灶存在，數(shù)量、大小等。2.血清檢查，判斷是否存在抗水通道蛋白-4抗體，是否存在其他自身抗體，如抗核抗體、抗，以利于排除其他自身免疫性疾病。3.腰穿檢查，醫(yī)生通過(guò)這種檢查，判斷患者的腦脊液中是否存在免疫活性細(xì)胞、蛋白、抗體，以便協(xié)助醫(yī)生區(qū)別視神經(jīng)脊髓炎或多發(fā)性硬化的診斷。4.誘發(fā)電位檢查，技術(shù)人員在患者的頭皮放置接受電極，在外耳、頸部、肩部、背部等放置刺激電極，通過(guò)大腦對(duì)外界的聲音、光、觸摸等反應(yīng)，確立患者是否存在腦、脊髓和視神經(jīng)的病變。視神經(jīng)脊髓炎的治療在急性期，與多發(fā)性硬化有類似之處，治療的目的在于控制病情進(jìn)展。首選激素治療。如果激素療效不佳，可以采用免疫球蛋白或血漿交換。在緩解期，常需要激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。預(yù)后雖然視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)有重疊之處，但，預(yù)后較差。5年之內(nèi)，50%的患者遺留永久性神經(jīng)功能殘疾，包括失明（單眼或雙眼），癱瘓（下肢或四肢）。所以，早期獲得正確診斷和治療至關(guān)重要。 我們?cè)谏窠?jīng)免疫性疾病，特別對(duì)炎性脫髓鞘疾病的診治，在汲取國(guó)內(nèi)外腫瘤、器官移植、風(fēng)濕病等治療經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，總結(jié)出適應(yīng)不同性別和年齡階段的序貫、聯(lián)合治療方案，并積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。使經(jīng)治的絕大多數(shù)患者收益，結(jié)婚生子、重返工作崗位、完全擺脫藥物治療不再是患者奢望。2011年07月27日8313
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