-
秦偉主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述 視神經(jīng)脊髓炎（Optical neuromyelitis，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，由Devic（1894）首次描述，故亦稱為Devic病。近年來，越來越多研究顯示NMO臨床也可能出現(xiàn)較局限的或較廣泛的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，因此，2015年國際NMO診斷小組對NMO的命名和診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂，確定應(yīng)用視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optic spectrum disorder，NMOSD）這一術(shù)語代替過去的 NMO。病因和流行病學(xué) 病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。 目前認(rèn)為與特異性水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗體（AQP4-IgG）相關(guān)。該抗體的靶抗原為AQP4，位于星形膠質(zhì)細(xì)胞足突，抗原抗體結(jié)合后，在補(bǔ)體參與下激活補(bǔ)體依賴和抗體依賴的細(xì)胞毒途徑，進(jìn)而造成星形膠質(zhì)細(xì)胞壞死、炎癥介質(zhì)釋放和炎癥反應(yīng)浸潤，最終導(dǎo)致少突膠質(zhì)細(xì)胞損傷和髓鞘脫失。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，AQP4的高分布區(qū)主要位于室管膜周圍，包括延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、胼胝體、視神經(jīng)等，以上均為脫髓鞘病灶的好發(fā)部位。目前尚缺乏準(zhǔn)確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。小樣本流行病學(xué)資料顯示，NMOSD的患病率全球各地區(qū)接近，為1/100 000～5/100 000，非白種人群（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民）更為易感。臨床表現(xiàn) 好發(fā)年齡5～50歲，中位發(fā)病年齡39歲。女性患病率明顯高于男性，女：男比例為（9～11）：1。多急性/亞急性起病，臨床表現(xiàn)包括 6 組核心癥候群：① 視神經(jīng)炎；② 急性脊髓炎；③ 極后區(qū)綜合征；④ 急性腦干綜合征；⑤ 癥狀性睡眠發(fā)作或急性間腦臨床綜合征伴NMOSD 典型的間腦 MRI病灶；⑥ 癥狀性大腦綜合征伴NMOSD典型的腦部病變。NMOSD為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病， 90％以上的患者為復(fù)發(fā)性病程，多數(shù)患者遺留較為嚴(yán)重的神經(jīng)功能殘疾。輔助檢查1. 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清AQP4-IgG是一種特異性生物學(xué)標(biāo)記物，具有診斷價(jià)值。推薦以細(xì)胞為基礎(chǔ)的方法進(jìn)行檢測，血清標(biāo)本優(yōu)于腦脊液。我國患者血清AQP4-IgG診斷NMOSD的敏感性和特異性分別為84.4％和97.3％。由于部分患者免疫抑制治療后血清AQP4-IgG可由陽性轉(zhuǎn)為陰性，建議在疾病發(fā)作期和免疫抑制治療開始前進(jìn)行檢測，以避免假陰性結(jié)果出現(xiàn)。對于血清 AQP4-IgG 陰性但臨床高度提示NMOSD的患者應(yīng)進(jìn)行再次檢測。腦脊液指標(biāo)無特殊提示，細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高，腦脊液蛋白正?；蜉p中度增高，寡克隆區(qū)帶可陽性，但陽性率明顯低于多發(fā)性硬化。2. MRI 脊髓MRI的特征性表現(xiàn)為脊髓長節(jié)段病灶，連續(xù)長度一般≥3個(gè)椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。病灶主要位于頸髓和胸髓，急性期病灶處脊髓腫脹，嚴(yán)重者可見空洞樣改變，增強(qiáng)掃描后病灶可強(qiáng)化。頸髓病灶可向上延伸至延髓下部，恢復(fù)期病變處脊髓可萎縮。視神經(jīng)MRI提示受累視神經(jīng)腫脹增粗，T2 加權(quán)像呈“軌道樣”高信號。增強(qiáng)掃描可見受累視神經(jīng)有小條狀強(qiáng)化表現(xiàn)。與脊髓病變的長節(jié)段性相似，視神經(jīng)病變也多為長節(jié)段。超過半數(shù)患者最初腦MRI檢查正常，隨病程進(jìn)展，復(fù)查MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)脫髓鞘病灶，多位于皮質(zhì)下區(qū)、下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍、大腦腳等部位，這些病灶不符合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)。3. 視覺誘發(fā)電位 P100 潛伏期顯著延長，有的波幅降低或引不出波形。4. OCT 檢查 多出現(xiàn)較為明顯的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。診斷診斷需以客觀病史、核心臨床癥候和影像特征為依據(jù)，在充分結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查（血清 AQP4-IgG）并排除其他疾病后方可確診。推薦使用2015年國際NMO小組制定的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)（表 81-1）， 但以往2006年Wingerchuk等制定的NMO 診斷標(biāo)準(zhǔn)同樣適用（表 81-2）。鑒別診斷 需要鑒別的疾病有：① 其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，多發(fā)性硬化（表81-3）、急性播散性腦脊髓炎、假瘤型脫髓鞘病等；② 血管性疾病，缺血性視神經(jīng)病、 脊髓血管畸形、亞急性壞死性脊髓病等；③ 感染性疾病，結(jié)核、艾滋病、梅毒、 布氏桿菌感染、熱帶痙攣性截癱等；④ 代謝中毒性疾病，中毒性視神經(jīng)病、亞急性聯(lián)合變性、肝性脊髓病、Wernicke腦病、缺血缺氧性腦病等；⑤ 遺傳性疾病，Leber視神經(jīng)病、遺傳性痙攣性截癱、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等；⑥ 腫瘤及副腫瘤相關(guān)疾病，脊髓膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、脊髓副腫瘤綜合征等；⑦ 其他，顱底畸形、脊髓壓迫癥等。風(fēng)濕免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性血管炎等可與NMOSD伴發(fā)，亦需仔細(xì)鑒別。治療1. 特異性治療 包括急性期治療和緩解期治療。（1）急性期治療：以減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥為主要目標(biāo)。主要治療方法有糖皮質(zhì)激素、血漿置換以及靜脈滴注免疫球蛋白，對合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療。1）糖皮質(zhì)類固醇激素：首選大劑量甲潑尼龍沖擊并序貫口服激素治療。推薦方法1g/d開始，靜脈滴注3～4小時(shí)，共3～5天，后改為口服潑尼松60～80mg（通常根據(jù)體重按照1mg/kg計(jì)算），每日1次，酌情逐漸減量，激素減量過程要慢，每周減5mg，小劑量激素7.5～15mg/d長時(shí)間維持。2）靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）：無血漿置換條件的患者，可使用靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）治療，用量為0.4g/（kg·d），靜脈滴注，一般連續(xù)用5天為一個(gè)療程。3）血漿置換：對大劑量甲潑尼龍沖擊療法反應(yīng)較差的患者，應(yīng)用血漿置換療法可能有一定效果。一般建議置換3～5次，每次用血漿2～3L，多數(shù)置換1～2次后奏效。既往對激素治療不敏感、有激素治療禁忌或伴有嚴(yán)重脊髓侵襲的患者，血漿置換可作為首選治療。4）激素聯(lián)合其他免疫抑制劑：在激素沖擊治療收效不佳時(shí)，尤其是合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療。（2） 緩解期治療：以減少復(fù)發(fā)、延緩殘疾進(jìn)展為主要目標(biāo)。一線治療包括硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤和利妥昔單抗等。 二線治療包括環(huán)磷酰胺、米托蒽醌和他克莫司等。此外，定期靜脈滴注免疫球蛋白也可能有預(yù)防復(fù)發(fā)的作用。具體用法見表81-4。2. 綜合治療 對伴有肢體、語言、吞咽等功能障礙的患者，應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)鍛煉。在對疾病的認(rèn)識(shí)上，應(yīng)對患者及家屬宣教 “與疾病共存” 理念，重視患者及家庭成員的心理健康。此外，醫(yī)務(wù)工作者還應(yīng)在遺傳、婚姻、妊娠和飲食等生活的各個(gè)方面提供合理建議，包括盡可能避免接種活疫苗、避免長時(shí)間過熱的熱水澡、避免強(qiáng)烈陽光下高溫暴曬、不吸煙、適量運(yùn)動(dòng)和適當(dāng)補(bǔ)充維生素D等。3. 并發(fā)癥治療 以緩解痛性痙攣、呃逆、慢性疼痛、膀胱直腸功能障礙、性功能障礙等為主要目標(biāo)，根據(jù)情況選擇適當(dāng)藥物，并配合行為干預(yù)。參考文獻(xiàn)[1] Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology, 2015, 85 (2): 177-189.[2] 中國免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫分會(huì),中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組,中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)神經(jīng)免疫專業(yè)委員會(huì). 中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南. 中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2016.5,49:499-501.[3] Xu Y, Wang Q, Ren HT, et al. Comparison of efficacy and tolerability of azathioprine, mycophenolate mofetil, and cyclophosphamide among patients with neuromyelitis optica spectrum disorder: A prospective cohort study. J Neurol Sci, 2016, 370: 224-228.[4] 徐雁,任海濤,李文涵等. 不同基質(zhì)的間接免疫熒光法同時(shí)檢測血清和腦脊液水通道蛋白4抗體在視神經(jīng)脊髓炎診斷中的應(yīng)用.中華神經(jīng)科雜志,2014,47(10): 676-679.[5] 徐雁,王維治. 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 2015 新診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀. 中華神經(jīng)科雜志,2016, 49:499-501.2021年02月16日
4671
1
2
-
楊振東主治醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述 視神經(jīng)脊髓炎（neuromylitis optica, NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白４抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ,MS）的獨(dú)立疾病實(shí)體。NMO臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎（optic neuritis, ON）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transversemyelitis, LETM）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。它包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)，這些病變多分布于室管膜周圍AQP4高表達(dá)區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N（ON／r-ON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM（LETM／r-LETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的ON或LETM 等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)镹MO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis opticaspectrum disorders, NMOSD），它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。鑒于AQP4-IgG具有高度的特異性和較高的敏感性，可分為AQP4-IgG 陽性組和AQP4-IgG 陰性組。2020年10月21日4103
0
6
-
管陽太主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 多位患者順利入組，最長隨訪時(shí)間16個(gè)月國內(nèi)首個(gè)臍帶源間充質(zhì)干細(xì)胞治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病臨床研究進(jìn)入規(guī)范化流程（通訊員 趙楠 姚小英 吳恒趨）近日，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病房迎來了一批特殊的患者，他們都是慕名前來參加干細(xì)胞治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病研究的。據(jù)悉，此項(xiàng)研究于2019年5月正式啟動(dòng)，是由仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科管陽太主任發(fā)起的國內(nèi)首個(gè)臍帶源性間充質(zhì)干細(xì)胞治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的前瞻性多中心隨機(jī)對照研究。該項(xiàng)目自啟動(dòng)以來，經(jīng)過嚴(yán)格的入組篩查，一共有8位患者接受了治療，最長隨訪時(shí)間為16個(gè)月。隨著入組患者人數(shù)的增加，也標(biāo)志著仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科干細(xì)胞研究流程體系的成熟建立。患者張女士6年前得了脊髓炎，確診為NMOSD，經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)治療后仍遺留有胸口束帶樣的刺痛感，她就診于多家醫(yī)院，服用過多種藥物，但刺痛感始終沒有好轉(zhuǎn)。自發(fā)病以來，胸口刺痛的感覺已經(jīng)陪伴她6年了，“雖然說不影響活動(dòng)，但總是感覺不舒服，就希望能把這個(gè)刺痛治好?！北е@樣的目的，張女士來到神經(jīng)內(nèi)科每周四下午的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的專病門診，主動(dòng)要求參加干細(xì)胞治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的臨床研究。通過詳細(xì)了解張女士的病史，查閱張女士帶來的報(bào)告，姚小英醫(yī)生初步判斷張女士可能符合入組標(biāo)準(zhǔn)，因此將張女士收入院進(jìn)一步評估。神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)護(hù)人員對張女士進(jìn)行了嚴(yán)格的入組篩查后，于6月初為她進(jìn)行了干細(xì)胞輸注，整個(gè)輸注過程不到10分鐘。在院觀察2天后，張女士未發(fā)生任何不良反應(yīng)，順利出院回家。在隨后2個(gè)月的隨訪中，張女士也沒有任何不適。8月初，該研究迎來了另一位受試者，40歲的李女士。李女士確診NMOSD已長達(dá)18年，期間經(jīng)歷了多達(dá)9次的復(fù)發(fā)，每次發(fā)作都讓她痛苦不堪，雖然嘗試了各種各樣的治療方法，但疾病仍然讓李女士失去了行走功能，左眼也完全失明?！拔疫€年輕，不想就這樣被疾病擊垮，希望干細(xì)胞治療能為我們這樣的患者帶來轉(zhuǎn)機(jī)”。李女士的第一次干細(xì)胞輸注也已經(jīng)順利完成。在隨后的1年內(nèi)，張女士和李女士還將進(jìn)行3次干細(xì)胞的輸注以完成一個(gè)療程的治療，治療結(jié)束后，仍需繼續(xù)隨訪觀察1年，以評價(jià)干細(xì)胞治療的效果。據(jù)神經(jīng)內(nèi)科主任管陽太介紹，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder，NMOSD）屬于神經(jīng)免疫性疾病，是一種罕見病，好發(fā)于中青年。但目前治療手段有限，而且效果一般。更重要的是，該病極易復(fù)發(fā)且遺留不同程度功能障礙，對患者和家屬的生活和工作帶來極大的負(fù)面影響，臨床上急需更有效的治療方法。間充質(zhì)干細(xì)胞是一種多能干細(xì)胞，具有免疫調(diào)節(jié)與神經(jīng)營養(yǎng)及修復(fù)作用，可以降低復(fù)發(fā)率并改善患者的神經(jīng)功能，是一種治療NMOSD的新方法。神經(jīng)免疫疾病的治療一直是仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的學(xué)科特色，由管陽太發(fā)起的國內(nèi)首個(gè)將人臍帶源間充質(zhì)干細(xì)胞（Human umbilical cord MSCs，hUC-MSCs ）用于治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的大型多中心臨床試驗(yàn)，旨在探討hUC-MSCs治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的安全性和有效性，為該新療法在臨床治療應(yīng)用提供循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。近年來，干細(xì)胞治療的研究呼聲甚高，但由于涉及倫理等多種原因，國家相關(guān)審批備案要求極其嚴(yán)格，雖然干細(xì)胞治療的概念已經(jīng)深入人心，但正規(guī)且符合標(biāo)準(zhǔn)的干細(xì)胞治療大多在臨床研究階段，真正獲得國家備案的少之又少。為了確保受試者的安全，本研究使用的每一批次的干細(xì)胞制劑都由正規(guī)干細(xì)胞制劑公司提供，全程液氮保存，輸注前進(jìn)行免疫活性、內(nèi)毒素等多項(xiàng)放行檢測，合格后才能用于患者的輸注，能最大程度保證受試患者的安全健康。此外，該研究還為每位患者購買了保險(xiǎn)，以確保受試患者的利益。社會(huì)的進(jìn)步是為了讓更多人獲得幸福的生活，醫(yī)療的進(jìn)步是為了讓更多人獲得健康的機(jī)會(huì)。該項(xiàng)目將繼續(xù)招募更多的受試者，力求為NMOSD患者尋找新的有效治療方法。管陽太主任及其研究人員與患者合影干細(xì)胞輸注前靜脈使用地塞米松交接確認(rèn)干細(xì)胞制劑運(yùn)送合規(guī)，制劑狀態(tài)良好使用的干細(xì)胞制劑被保存在恒溫條件下運(yùn)輸護(hù)士長進(jìn)行輸注留樣檢測護(hù)士長為患者輸注干細(xì)胞輸注過程中監(jiān)測患者生命體征管陽太主任與研究人員討論患者病情及治療方案2020年09月23日5378
0
6
-
2020年06月07日2963
0
0
-
2020年04月12日2801
1
4
-
2020年03月01日1320
0
0
-
魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)NMO代表視神經(jīng)脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎(NMO)和視神經(jīng)脊髓炎譜系障礙(NMOSD)曾被認(rèn)為是一種多發(fā)性硬化(MS)，是一種獨(dú)特但罕見的自身免疫性疾病的變體。NMO是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為視神經(jīng)(視神經(jīng)炎，ON)和脊髓(橫斷性橫脊髓炎，TM)的腫脹和損傷的發(fā)作(復(fù)發(fā))。它可能導(dǎo)致暫時(shí)或永久的失明和/或癱瘓，并可能有緩解和復(fù)發(fā)的時(shí)期。導(dǎo)致視神經(jīng)脊髓炎的原因是什么？目前，NMO的具體原因尚不清楚。然而，大多數(shù)專家認(rèn)為，NMO是由免疫耐受功能障礙導(dǎo)致的，免疫耐受是指免疫系統(tǒng)從潛在的外來物質(zhì)中區(qū)分自身細(xì)胞或蛋白質(zhì)的能力。認(rèn)為自反應(yīng)性T細(xì)胞和B細(xì)胞、自身抗體、補(bǔ)體和白細(xì)胞在NMO中起作用。視神經(jīng)脊髓炎常見嗎？這個(gè)答案仍然很難準(zhǔn)確知道。然而，有新出現(xiàn)的證據(jù)表明，病例數(shù)目遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過迄今所知的數(shù)目。這種情況可能是由于先前缺乏對疾病的認(rèn)識(shí)，有限的測試方法導(dǎo)致準(zhǔn)確診斷困難，以及NMO與其他自身免疫和神經(jīng)系統(tǒng)疾病的相似之處。目前的研究表明，NMO的發(fā)病率(新病例數(shù))和患病率(已知活動(dòng)病例總數(shù))顯著高于最初的估計(jì)。重要的是，由于新的診斷方法、實(shí)驗(yàn)室測試和特殊的成像方法，NMO現(xiàn)在正變得更有效地診斷。這些工具中有許多是在過去幾年才出現(xiàn)的，因此目前對NMO疾病的估計(jì)幾乎肯定不能反映全球NMO的實(shí)際發(fā)病率和患病率。從歷史上看，NMO的患病率估計(jì)約為每10萬人中1-4人。今天，由于認(rèn)識(shí)的提高和臨床診斷的進(jìn)步，研究數(shù)據(jù)估計(jì)，NMO的患病率為10萬分之10。這一比率表明，僅在美國就有近1.5萬名NMO患者，全世界有數(shù)十萬患者。有趣的是，NMO的流行似乎在世界各地不同的區(qū)域和不同的人群中有所不同。由于這種群體效應(yīng)可能是遺傳或環(huán)境因素造成的，因此這項(xiàng)觀察可能為NMO的遺傳貢獻(xiàn)提供新的見解。NMO在女性中比男性更常見，比例高達(dá)7:1。NMO在非洲、亞洲（中國）、太平洋島嶼、波利尼西亞或加勒比后裔等遺傳祖先中也更常見。然而，所有人都可能受到NMO和NMOSD的影響。視神經(jīng)脊髓炎的復(fù)發(fā)概率有多少？ 復(fù)發(fā)或發(fā)作之間的時(shí)間間隔可以是幾天、幾周、幾個(gè)月甚至幾年。據(jù)了解，有些病例發(fā)生的時(shí)間間隔為15年。有些病人只有一次發(fā)作(沒有復(fù)發(fā))，但這種情況相對少見。復(fù)發(fā)性NMO最常見，以月或年為間隔的復(fù)發(fā)性發(fā)作來確定。發(fā)作后，通常會(huì)在緩解期部分或完全康復(fù)。這種復(fù)發(fā)的NMO對女性的影響是男性的4倍。不幸的是，在一些嚴(yán)重的NMO復(fù)發(fā)病例中，復(fù)發(fā)后可能無法恢復(fù)，從而導(dǎo)致永久性殘疾。單相NMO不常見，其特征是短時(shí)間內(nèi)(幾天或幾周)出現(xiàn)一次嚴(yán)重的發(fā)作。一般來說，復(fù)發(fā)不會(huì)發(fā)生在單相NMO。這種NMO通常影響視神經(jīng)和脊髓。有趣的是，女性和男性受這種NMO的影響是一樣的。當(dāng)一個(gè)病人第一次被診斷為NMO，不清楚他們是否會(huì)經(jīng)歷單相或復(fù)發(fā)過程。在任何一種情況下，準(zhǔn)確和快速地診斷復(fù)發(fā)是最小化嚴(yán)重程度和促進(jìn)康復(fù)的關(guān)鍵。視神經(jīng)脊髓炎的癥狀有那些？癥狀因人而異，可能在許多方面與MS癥狀相似。NMO最常見的特征是脊髓和/或視神經(jīng)的炎癥，可引起下列任何一種或多種癥狀:眼睛迅速疼痛或視力喪失(視神經(jīng)炎)。肢體無力、麻木、或部分癱瘓(橫斷性脊髓炎)。頸部、背部或腹部疼痛或刺痛。失去腸道和膀胱的控制。長期惡心、嘔吐或打嗝。有時(shí)這些癥狀是暫時(shí)的，會(huì)自行消失。在任何情況下，重要的是與你的醫(yī)生討論這些癥狀，以幫助考慮NMO在的診斷。如何診斷視神經(jīng)脊髓炎？目前有幾種方法可以單獨(dú)或聯(lián)合使用來診斷NMO:1）檢測NMO IgG抗體的特異性實(shí)驗(yàn)室檢測(簡單血液檢測)。2）磁共振成像(MRI)檢查脊髓病變。3）眼科研究，如光學(xué)相干斷層掃描(OTC)，檢查視覺神經(jīng)或視網(wǎng)膜的損傷。4）通過測試排除其他密切相關(guān)的疾病，如多發(fā)性硬化癥。NMO IgG抗體測試是否萬無一失?不是的。大多數(shù)NMO IgG測試的假陽性結(jié)果的概率為5-10%，假陰性結(jié)果的概率為20-30%。不同的檢查方法其假陽性率和假陰性率會(huì)有不同，目前推薦使用特異度和敏感度均較高的細(xì)胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法（CBA）。視神經(jīng)脊髓炎會(huì)被誤診為多發(fā)性硬化嗎？是的。NMO有時(shí)會(huì)被誤診為MS，對這些不同情況的治療可能非常不同，最近的報(bào)告表明，一些用于治療MS的藥物如干擾素在NMO中可能無效，或甚至使NMO癥狀更加嚴(yán)重。視神經(jīng)脊髓炎是特殊類型的MS嗎？直到最近，NMO還被認(rèn)為是多發(fā)性硬化癥的一種。然而，最近的發(fā)現(xiàn)表明NMO和MS是不同的疾病。由于有許多共同的癥狀，NMO有時(shí)會(huì)與MS或其他疾病混淆。但這些疾病的治療方法不同，早期發(fā)現(xiàn)和治療有助于確保最佳結(jié)果。因此，如果出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡快尋求臨床治療。臨床醫(yī)生如何治療視神經(jīng)脊髓炎？目前，NMO的治療主要針對疾病的兩個(gè)方面:在發(fā)病或復(fù)發(fā)期間控制組織炎癥和損傷通過減少復(fù)發(fā)的頻率來防止進(jìn)一步的組織損傷治療NMO復(fù)發(fā)有那些藥物？急性NMO復(fù)發(fā)或發(fā)作常使用:-皮質(zhì)類固醇(類固醇治療)-人免疫球蛋白(封閉抗體)-血漿置換(從血流中去除抗體)。如果類固醇治療無效，血漿置換常被使用。一些臨床醫(yī)生在有限的范圍內(nèi)使用血漿置換法，以防止病人對其他用于預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物表現(xiàn)出較差的耐受性。如何預(yù)防NMO復(fù)發(fā)？NMO專家用于預(yù)防NMO攻擊的最常見(一線藥物)的免疫抑制劑包括:1）硫唑嘌呤 2）嗎替麥考酚酯 3）妥昔單抗 4）甲氨蝶呤其他藥物(二線藥物)如環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素A、米托蒽醌也可以用于預(yù)防復(fù)發(fā)治療。預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物可能非常有用，但可能不是100%有效。這些治療有危險(xiǎn)的副作用嗎？與治療任何疾病一樣，某些NMO治療可能有副作用，包括嚴(yán)重的不良事件，如感染。然而，最近的報(bào)告顯示，在預(yù)防或解決嚴(yán)重的攻擊方面，其益處遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過其負(fù)面副作用。最好咨詢你的醫(yī)生和/或NMO專家來決定哪種治療方案最適合你。如果我正在接受免疫抑制治療，需要注意那些問題?所有的免疫抑制療法都會(huì)降低免疫系統(tǒng)抵抗感染和癌癥的能力。此外，傷口愈合可能較慢，牙齒健康受損。預(yù)防性檢查，如乳房X光檢查、巴氏涂片檢查、皮膚病學(xué)全身檢查和牙齒衛(wèi)生檢查，應(yīng)定期進(jìn)行。對于長期服用激素治療的患者，可能會(huì)導(dǎo)致血壓、血糖升高，骨質(zhì)疏松等，因此需要定期監(jiān)測血壓、血糖，補(bǔ)充鈣質(zhì)。同時(shí)，患者注意公共衛(wèi)生也非常重要，應(yīng)留意以下預(yù)防傳染病的基本守則:定期用肥皂和水徹底洗手避免觸摸眼睛、鼻子、嘴巴或臉避免與可能生病、咳嗽或打噴嚏的人接觸如果你覺得要感冒或發(fā)燒，立即咨詢你的醫(yī)生如果我有NMO，我的免疫系統(tǒng)是如何被破壞的?免疫系統(tǒng)是人體所有系統(tǒng)中最強(qiáng)大但最神秘的系統(tǒng)之一。深入的研究正在進(jìn)行，以了解NMO的具體原因，確定新的和更有效的治療方法，防止復(fù)發(fā)，并最終找到重置免疫系統(tǒng)的方法，以解決NMO。甚至有可能利用免疫系統(tǒng)本身來做到這一點(diǎn)。視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的組織損傷可以被修復(fù)嗎？目前尚不清楚身體是否能治愈NMO對脊髓、視神經(jīng)或大腦造成的損傷。有可能通過預(yù)防復(fù)發(fā)，這些組織可以隨著時(shí)間的推移自我修復(fù)。然而，NMO引起的組織也可能是不可逆的。正在進(jìn)行的研究正在尋找修復(fù)NMO損傷組織的方法。我有很長一段時(shí)間沒有NMO發(fā)作或發(fā)作，我可以停止服藥或減少劑量嗎?因?yàn)镹MO可以維持很長一段時(shí)間，甚至幾年的緩解期，但仍可能復(fù)發(fā)，目前還沒有關(guān)于NMO藥物治療期限的具體指南，因此咨詢你的醫(yī)生和/或NMO專家來確定正在進(jìn)行的治療是很重要的?；颊呤欠駪?yīng)該接受標(biāo)準(zhǔn)的傳染病疫苗接種?目前尚不清楚疫苗接種是否會(huì)導(dǎo)致NMO，免疫接種對預(yù)防感染的益處遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于風(fēng)險(xiǎn)?？傮w而言，大部分滅活疫苗(如流感疫苗，乙肝疫苗)是安全的，但是某些疫苗可能不適用于特定類型的免疫抑制治療。最好咨詢您的醫(yī)生和/或NMO專家，以確定您的病例的最佳疫苗接種時(shí)間表。什么是B細(xì)胞，它們?yōu)槭裁粗匾?B細(xì)胞是一種特殊類型的白細(xì)胞，產(chǎn)生抗體。由于NMO- IgG抗體被認(rèn)為在導(dǎo)致NMO疾病或復(fù)發(fā)中起關(guān)鍵作用，因此制造NMO-IgG的B細(xì)胞被認(rèn)為是NMO治療的靶點(diǎn)。例如，利妥昔單抗靶向并消除某些可能產(chǎn)生NMO-IgG抗體的B細(xì)胞。B細(xì)胞監(jiān)測常用于接受利妥昔單抗輸液后的患者，這往往是四到六個(gè)月的間隔。單次或單相NMO存在嗎?通常NMO是一系列的發(fā)作或復(fù)發(fā)。然而，在大約10%的患者中，似乎存在一種形式的單相NMO。這些患者可能患有單眼或雙眼的急性視神經(jīng)炎，并有其他標(biāo)志性癥狀，如橫斷性脊髓炎，但沒有復(fù)發(fā)。然而，很難判斷這些患者是處于長期緩解期，還是患有單相性疾病，因此藥物治療通常是持續(xù)的。什么是橫斷性脊髓炎?橫斷性脊髓炎是一個(gè)醫(yī)學(xué)術(shù)語，描述的是通過MRI或其他成像方法觀察炎癥影響脊髓部分的情況。炎癥會(huì)損傷或破壞脊髓、視神經(jīng)或腦組織，包括覆蓋神經(jīng)細(xì)胞的蛋白絕緣層(髓磷脂)。什么是視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎是由急性或慢性炎癥引起的視神經(jīng)損傷引起的。視神經(jīng)將視覺信息從眼睛傳送到大腦。視神經(jīng)發(fā)炎會(huì)對覆蓋視神經(jīng)的髓鞘造成損害。視神經(jīng)炎可能以色覺喪失、視野縮小和其他癥狀的形式出現(xiàn)。視神經(jīng)炎是一種嚴(yán)重的疾病，可導(dǎo)致視力逐漸喪失甚至失明。如果視神經(jīng)炎癥狀出現(xiàn)或復(fù)發(fā)，最大限度地減少或防止視神經(jīng)損傷是立即就醫(yī)的主要原因之一。2020年01月26日17544
0
13
-
任士卿主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是我國常見的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。視神經(jīng)炎、長脊髓節(jié)段脊髓炎、極后區(qū)綜合征（嚴(yán)重呃逆、惡心嘔吐）、下丘腦和腦干以及大腦半球病變是其6大核心表現(xiàn)。幾乎100%患者反復(fù)復(fù)發(fā)導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。許多NMOSD患者出現(xiàn)嚴(yán)重瘙癢和疼痛癥狀，導(dǎo)致睡眠障礙、抑郁、焦慮甚至自殺，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。瘙癢是一種引起機(jī)體產(chǎn)生搔抓欲望的不舒服的皮膚感覺。對我國64例NMOSD患者研究表明38例（64.4%）患者出現(xiàn)瘙癢癥狀，搔抓并不能緩解瘙癢，常導(dǎo)致局部皮膚抓痕，有時(shí)觸及瘙癢部位可引起疼痛。其中26例瘙癢在急性脊髓炎復(fù)發(fā)前或同時(shí)出現(xiàn)，6例在脊髓炎恢復(fù)后出現(xiàn)，瘙癢呈持續(xù)性或發(fā)作性。大部分患者激素沖擊治療后瘙癢緩解，但2例患者持續(xù)存在瘙癢癥狀。并且瘙癢部位多和脊髓病變部位一致，如頸髓病變多表現(xiàn)面部和頸部瘙癢，少部分瘙癢部位和病變無關(guān)如在臀部和下肢出現(xiàn)。故瘙癢是NMOSD常見和比較獨(dú)特的癥狀，患者突然出現(xiàn)瘙癢，應(yīng)注意可能是復(fù)發(fā)的先兆，應(yīng)及時(shí)就診。NMOSD瘙癢治療：首先要長期使用免疫抑制劑預(yù)防NMOSD復(fù)發(fā)，其次是瘙癢癥狀處理。常用抗組胺藥如撲爾敏等對NMOSD瘙癢治療無效。對輕度瘙癢可局部使用如辣椒辣素乳劑或凝膠、利多卡因凝膠、薄荷油等。中重度瘙癢可聯(lián)合口服藥物治療。常用藥物有抗癲癇藥物如加巴噴丁或普瑞巴林（加巴噴丁開始300毫克，每晚一次口服，每2-3天增加300毫克，最大劑量可達(dá)3600毫克/天。普瑞巴林75毫克，日2次，最大150毫克 日2次）。這兩種藥物副作用有頭暈、嗜睡、食欲和體重增加、便秘以及雙下肢腫脹。應(yīng)避免突然停藥。其他藥物有卡馬西平和奧卡西平、抗抑郁藥物阿米替林（開始每天晚上5-10毫克口服，逐漸增加劑量，6-8周后無效停用）、米氮平、度洛西汀。少數(shù)研究報(bào)道阿瑞吡坦、氯胺酮、美西律等有效。局部肉毒毒素注射也可選擇。疼痛也是NMOSD常見癥狀之一。83% NMOSD患者可表現(xiàn)疼痛癥狀,其中神經(jīng)病理性疼痛如痛性痙攣?zhàn)畛Ｒ?，下肢痙攣性疼痛或骨骼肌疼痛相對少見，疼痛程度較重，并且NMOSD患者疼痛不容易控制。NMOSD神經(jīng)病理性疼痛治療藥物有抗抑郁藥物如阿米替林、度洛西汀、文拉法辛，抗癲癇藥物普瑞巴林加巴噴丁，或局部利多卡因軟膏、辣椒辣素。其次選擇卡馬西平、奧卡西平、曲馬多、羥考酮或嗎啡等。本文系任士卿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年10月16日5740
3
3
-
2016年06月25日18018
27
34
-
張偉赫主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)科 多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎均為復(fù)發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，復(fù)發(fā)期需積極給予激素等治療快速緩解癥狀。然而，并非每次癥狀加重均為復(fù)發(fā)，而盲目給予大劑量激素沖擊，增加患者的身體負(fù)擔(dān)。因此臨床上需注意識(shí)別假復(fù)發(fā)（癥狀波動(dòng)）：假復(fù)發(fā)是指在感染或其他導(dǎo)致體溫升高的狀態(tài)、壓力或疲勞下出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀，但查體無新體征、影像學(xué)檢查無客觀病灶的證據(jù)。典型假復(fù)發(fā)癥狀一般持續(xù)<24 h，但個(gè)別情況下(如感染未控制、持續(xù)處于高溫狀態(tài)、長時(shí)間壓力較大和長期睡眠剝奪等)，也可持續(xù)超過24 h。因此，對于出現(xiàn)癥狀波動(dòng)，需盡快就醫(yī)，由專科醫(yī)生進(jìn)行全面的體格檢查，并完善影像學(xué)檢查，若無新的病灶癥狀，即可判定為“假復(fù)發(fā)”。若不能及時(shí)就醫(yī)，治療上沒必要給予大劑量激素等急性期沖擊治療，應(yīng)積極消除引起假復(fù)發(fā)的誘因，可適當(dāng)增加原有激素用量，并配合維生素B12等營養(yǎng)神經(jīng)治療，條件允許可應(yīng)用硫辛酸、依達(dá)拉奉等具有抗炎、清除自由基作用的藥物。2015年11月20日4597
0
1
相關(guān)科普號
陳永華醫(yī)生的科普號
陳永華 主任醫(yī)師
安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
老年病中心腦病科
96粉絲2.5萬閱讀
邱占東醫(yī)生的科普號
邱占東 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
801粉絲5.2萬閱讀
秦偉醫(yī)生的科普號
秦偉 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
106粉絲9326閱讀