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潘暉醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 視神經(jīng)是指由視盤至視交叉的一段視覺神經(jīng)，損傷后不能再生。視神經(jīng)炎泛指所有視神經(jīng)的炎癥性病變，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉(zhuǎn)動痛、色覺損害、視野缺損等。視神經(jīng)炎病因復(fù)雜、診斷困難。如何診斷視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎的診斷主要包括臨床、電生理學和影像學評估。神經(jīng)炎的可能病因是什么?1、病因：視神經(jīng)炎的病因非常復(fù)雜，除了特發(fā)性的，還可能與感染（梅毒、腦膜炎、艾滋病毒、弓形體病、毛霉菌病、萊姆病、巴爾通氏體屬、肺結(jié)核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼羅病毒、巨細胞病毒）)、自身免疫（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合征、Anti-MOG綜合癥、結(jié)節(jié)?。?、藥物中毒、代謝（維生素B12缺乏、葉酸缺乏、維生素B1缺乏）、遺傳（leber遺傳性視神經(jīng)病變）、有毒/藥物（甲醇、長期煙酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、輻射（外放療）、創(chuàng)傷（外傷性視神經(jīng)病變）等相關(guān)。視神經(jīng)炎的診斷過程中還應(yīng)特別注意排除單眼視力喪失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)視神經(jīng)炎有哪些癥狀和體征?癥狀:視神經(jīng)炎的主要癥狀為患者視力急劇下降、眼球深部疼痛、出現(xiàn)物體移動感、色覺異常，體溫升高或運動后出現(xiàn)視功能下降（Uhthoff現(xiàn)象）等。體征：相對性瞳孔傳入阻滯（RAPD）陽性；視野改變表現(xiàn)為中心暗點、旁中心暗點、束狀或水平視野缺損等。視覺誘發(fā)電位VEP：通過P100潛伏期和振幅來評估視神經(jīng)功能，P100潛伏期延長是視神經(jīng)炎的一個特征。視神經(jīng)炎可以分為哪幾類：經(jīng)典分型分為特發(fā)性視神經(jīng)炎及非典型性視神經(jīng)炎。（1）特發(fā)性視神經(jīng)炎（Typicalopticneuritis，TON）：歐美人群較亞洲人群高發(fā)，病理改變主要為髓鞘丟失。典型的頭顱磁共振結(jié)果可以支持診斷。（2）非典型性視神經(jīng)炎（Atypicalopticneuritis）：各種感染（結(jié)核、梅毒）、放射性、中毒性和營養(yǎng)性等。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種特殊類型的視神經(jīng)炎，以視神經(jīng)和脊髓受累為主，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）陽性，臨床上表現(xiàn)除了典型的視神經(jīng)炎，還有節(jié)段橫貫性脊髓炎，較其他類型視神經(jīng)炎更易復(fù)發(fā)且預(yù)后差。而部分患者合并MOG抗體陽性，表現(xiàn)為嚴重的視力下降伴眼球轉(zhuǎn)動痛，視乳頭水腫明顯，對糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好。視神經(jīng)炎如何治療？一般治療：患者應(yīng)保證充分的休息，避免過度疲勞，多吃富含維生素B1的食物藥物治療：靜脈激素沖擊治療(靜脈用甲基強的松龍：0.5~1g甲強龍激素沖擊治療（不超過6天），改口服1~2mg/kg/天，逐漸減量，注重保護胃黏膜)、維生素B1、維生素B12，甲鈷胺，復(fù)方樟柳堿注射。典型視神經(jīng)炎有自愈性，癥狀出現(xiàn)后的幾周內(nèi)開始恢復(fù)，視力也會慢慢恢復(fù)，整個病程可能持續(xù)半年-1年。2023年02月26日
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張豐副主任醫(yī)師 北京美和門診部 眼科 可能這是一個成人，你好，左眼的視力下降模糊4.6，右眼是5.0，干澀。 呃，檢眼科檢查不出來問題，初步檢查是事實，名言核磁加強完好。 您知道這個什么是事實經(jīng)驗嗎？這個診斷我覺得不是醫(yī)生給您下的吧，您自己想象出來的是不是?。? 呃，我們有兩種視神經(jīng)眼，一種是這個球后的視神經(jīng)眼，一種是在視神經(jīng)，就我們的視乳頭周圍的，在視乳頭周圍的視神經(jīng)眼呢，通過裂隙燈通通過檢眼鏡一眼就看出來的，那水腫了嘛，當然球后的有的時候看不出來，但是你做核磁有時候也不一定，一般都是和免免疫系統(tǒng)的問題有關(guān)系的啊，所以說它是個全身免疫性的問題，所以說你像單純的視力下降引起的視力模糊啊，我們首先我覺得先從簡單的角度去想問題好不好，比如說你先做一個驗光，看一看是不是屈光的問題，第二個呢，通過這些燈查一查有沒有白內(nèi)障啊，這些屈光介質(zhì)方面的這個問題是吧，就不要一下子先從眼底的角度判斷，那樣的話呢，就有點啊，有點事啊，就坐這背了。2022年11月18日57
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趙峪主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 眼科 眼部的病，這個是診斷是什么，他給我檢查，他有你的死神至危的說吧，兩個眼都萎縮了，他有死吧，你現(xiàn)在視力還看得清嗎？實際上是紙?zhí)×?，看不清楚，哎，看壓了也看不不清楚，一定要到當?shù)兀粋€是測個視力，一個是測個眼壓，查查眼底，我現(xiàn)在看你眼睛有點紅，這個眼睛紅，這都是次要的，關(guān)鍵是治神經(jīng)炎以后遺留下來的就是視神經(jīng)萎縮，治神經(jīng)萎縮是一個致盲性眼病，這個你得你得重視，你必須中西醫(yī)結(jié)合，綜合治療，因為它這個是，呃，致盲性眼病，那我今天我給你開個方子，因為你得過視神經(jīng)炎，這是對這個都有幫助。2021年01月29日791
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邵玉鳳主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)炎可以是眼科的疾病也可以是神經(jīng)科的疾病，那么在眼科的疾病呢，就是單純的視神經(jīng)炎這種呢，通常是一過性的單向的病程，那么是可以用激素或營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，那么治好以后呢，就不容易復(fù)發(fā)，那么神經(jīng)科的疾病呢，就是視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化，那么他早期呢，也可以單純的視神經(jīng)炎為主要表現(xiàn)，但是這種疾病呢，就后期呢，容易反復(fù)的發(fā)作會出現(xiàn)一些除視神經(jīng)以外，還出現(xiàn)一些神經(jīng)系統(tǒng)的一些損害的表現(xiàn)，比如說脊髓炎的癥狀，手腳麻木無力，大小便障礙，還可以出現(xiàn)腦神經(jīng)損害的表現(xiàn)，比如說偏癱，嗯，那個言語的障礙，那么這種的治療呢，就需要一個慢性的長期的一個治療過程。2019年09月24日1648
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)炎常以視力癥狀首診于眼科，但病因多涉及神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘?。灰暽窠?jīng)炎或孤立發(fā)病，或是神經(jīng)系統(tǒng)損害的一個癥狀；易慢性長期、復(fù)發(fā)、損害神經(jīng)系統(tǒng)多部位，可導(dǎo)致功能殘障，重者可以危及生命；也可伴有全身疾病，特別是風濕免疫相關(guān)；需要神經(jīng)科醫(yī)生（特別是神經(jīng)眼科醫(yī)生）或內(nèi)科醫(yī)生進行長期管理；隨著生物標記物的發(fā)現(xiàn)，早期可分辨脫髓鞘病因。1. 多發(fā)性硬化：好發(fā)20~30歲之間，女性多，表現(xiàn)感覺異常、肢體無力、眼肌麻痹、共濟失調(diào)、大小障礙等，呈復(fù)發(fā)緩解慢性病程，視神經(jīng)炎發(fā)作時眼痛非常常見，單側(cè)多、偶爾可雙側(cè)，視力損害不太嚴重，視力恢復(fù)快預(yù)后良好，磁共振顯示短節(jié)段視神經(jīng)病灶及腦白質(zhì)病灶、腰穿OB常見。2. 視神經(jīng)脊髓炎：好發(fā)40多歲，女性占絕大多數(shù)，常表現(xiàn)雙側(cè)視神經(jīng)炎、長節(jié)段橫貫性脊髓炎，腦干損害，復(fù)發(fā)性疾病，重者危及生命，視神經(jīng)炎發(fā)作時眼痛常見，視力下降嚴重，視力恢復(fù)慢預(yù)后差，磁共振顯示視神經(jīng)長節(jié)段病灶可累及視交叉，還可見腦白質(zhì)、間腦及延髓背部病灶，腦脊液OB罕見，血清AQP4抗體陽性。3. MOG抗體相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾?。憾嘁娪?0多歲及兒童，女性稍多于男性，經(jīng)常表現(xiàn)視神經(jīng)炎、急性播散性腦脊髓炎，長節(jié)段脊髓炎，視神經(jīng)炎發(fā)作時眼痛多見，頻繁累及雙眼，視力損害嚴重，恢復(fù)快，易復(fù)發(fā)，視力轉(zhuǎn)歸好，激素依賴，磁共振顯示視神經(jīng)長節(jié)段病灶并經(jīng)常有視神經(jīng)周圍強化、腦深部灰質(zhì)、彌漫性腦干、及白質(zhì)病灶，腦脊液OB少見，血清MOG抗體陽性。 視神經(jīng)炎急性期常用激素治療，重癥者推薦大劑量靜脈注射；早期血漿置換可能有益于AQP4抗體陽性重癥視神經(jīng)炎視力恢復(fù)；對重癥視神經(jīng)炎激素治療無效者也可選擇免疫球蛋白。慢性期需長期免疫治療；多發(fā)性硬化選擇DMT, 視神經(jīng)脊髓炎選擇免疫抑制劑、單克隆抗體等；損害嚴重且恢復(fù)不佳、或復(fù)發(fā)的MOG抗體相關(guān)疾病治療選擇類似視神經(jīng)脊髓炎譜病。大部分DMT對視神經(jīng)脊髓炎治療無效，甚至加重病情，也不能阻止MOG抗體相關(guān)疾病復(fù)發(fā)。最近研究顯示早治療有助于改善預(yù)后，時間就是視力！2019年09月17日4802
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 近年來，關(guān)于髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗體相關(guān)性脫髓鞘疾?。∕OG antibody associated inflammation demyelinating disorders, MOG-IDDs)的報道越來越多。MOG-IDDs臨床表現(xiàn)形式多樣，可以表現(xiàn)為水通道蛋白(AQP4)抗體陰性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、視神經(jīng)炎(ON)或長節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)等。近來，我們發(fā)現(xiàn)免疫吸附療法在部分MOG相關(guān)視神經(jīng)炎患者的治療中發(fā)揮了關(guān)鍵性作用，改善了患者的生存質(zhì)量及疾病的長期預(yù)后。典型病例分享患者，女性，24歲，因“右眼視力下降5年，左眼視力下降2年”于2019-04-09就診于我院?，F(xiàn)病史：患者于5年前無明顯誘因出現(xiàn)右眼轉(zhuǎn)動痛，后出現(xiàn)右眼視力下降，伴右側(cè)顳部視野缺損，無惡心、嘔吐，無肢體麻木無力，無二便障礙，就診于外院，診斷“視神經(jīng)炎”，予甲強龍沖擊治療（1g起，逐漸減量至口服醋酸潑尼松），治療后患者視力基本恢復(fù)至病前水平，視野缺損基本緩解。后反復(fù)出現(xiàn)右眼視力下降、視野缺損，反復(fù)激素沖擊治療后遺留右眼視力差、顳側(cè)視野缺損?；颊哂?年前出現(xiàn)左眼轉(zhuǎn)動痛、左眼視力下降，予激素沖擊治療后左眼視力：0.25，右眼視力：20-30cm指動?；颊咦栽V醋酸潑尼松減至25mg時容易出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)?；颊哂?月前外院查MOG抗體 1:32，加用嗎替麥考酚酯750mg bid預(yù)防疾病復(fù)發(fā)?；颊哂?月前再次出現(xiàn)左眼視力下降，予醋酸潑尼松加量至40mg口服，而后逐漸減量，查視力右：0.01，左：0.3，送檢血MOG抗體1:100，目前口服醋酸潑尼松25mg，聯(lián)合嗎替麥考酚酯750mg bid預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。患者自訴既往5年病程中約有10次反復(fù)發(fā)作，現(xiàn)為進一步治療，就診于我院。既往史：否認高血壓、糖尿病、高脂血癥等其他病史，否認藥物、食物過敏史，末次月經(jīng)2019-03-26。入院查體：近視力：右側(cè)瞳孔直徑4.5mm，光反射遲鈍，左側(cè)瞳孔直徑4mm，光反射靈敏；左：0.3，右眼：眼前50cm指動，伴顳側(cè)視野缺損。余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。治療經(jīng)過：入我院后繼續(xù)予醋酸潑尼松25mg qd口服治療原發(fā)病，繼續(xù)予嗎替麥考酚酯分散片750mg bid口服預(yù)防疾病復(fù)發(fā)；考慮患者疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，且目前視力差，血MOG 抗體滴度高（1:100），與患者及家屬溝通后予04-11開始行免疫吸附治療（共6次），免疫吸附過程中視力恢復(fù)效果顯著（2次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測視力：左：0.15；3次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測視力：左：0.5；4次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測視力：左：0.8；由于患者右眼視力下降時間已久，免疫吸附后患者右眼視力較入院前無明顯變化）。免疫吸附結(jié)束后，復(fù)查血MOG抗體1:10，較免疫吸附前明顯減低。討論 髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（MOG）是一種存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘最外層含量極微的髓鞘蛋白成分，是免疫球蛋白IgG1的一種亞型，有效的調(diào)節(jié)補體依賴性細胞毒性反應(yīng)。MOG抗體陽性患者任何年齡均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)的視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎，少部分表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎或急性播散性腦脊髓炎。MOG抗體相關(guān)性視神經(jīng)炎在臨床上主要表現(xiàn)為雙眼同時或快速序貫受累，可出現(xiàn)球后疼痛或轉(zhuǎn)眼時疼痛，急性期視力受損嚴重，表現(xiàn)為視力下降、視野縮小、視盤水腫。既往研究發(fā)現(xiàn)，MOG抗體陽性的患者對激素及血漿置換效果明顯，且激素減量或停止時存在迅速復(fù)發(fā)的傾向。部分患者經(jīng)過治療血清抗體持續(xù)陽性。我們此例患者為MOG相關(guān)性的視神經(jīng)炎，對激素依賴性大，常規(guī)激素及免疫抑制劑治療下復(fù)發(fā)率仍較高；考慮患者反復(fù)復(fù)發(fā)、雙眼視力差，且血MOG抗體滴度高，予免疫吸附治療后患者視力較前明顯改善，且復(fù)查血MOG抗體滴度較前明顯減低，治療效果顯著，有助于改善下一步預(yù)后；對于后續(xù)病程演變，目前仍在進一步隨訪中。2019年05月22日6740
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 袁醫(yī)生的點評：看了這篇文章，大家可以對醫(yī)學的復(fù)雜性有更深的理解。學制長達十年，還需實踐許久，恐怕也只是在某一領(lǐng)域里有所建樹任何一個視力下降都需嚴密排查，視神經(jīng)炎癥只是其中之一；任何一個視神經(jīng)炎癥還需探究原因，不要輕易說查起來沒完沒了；神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、五官科、影像科、感染科、眼眶專業(yè)或許都要會診，并非醫(yī)生多事；專業(yè)的知識儲備、負責的精神也許能挽回你的視力甚至避免癱瘓挽救生命；診斷絕非只看個眼底！治療絕非只是給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物！視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）診斷和治療專家共識概念ON泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是神經(jīng)眼科最常見的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影響視力的的重要神經(jīng)疾病。診斷及鑒別診斷ON的診斷條件包括：①急性視力下降，伴或不伴眼瞳及視盤水腫；②視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；③存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、視覺誘發(fā)電位異常2項中至少1項；④除外其他視神經(jīng)疾病，如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；⑤除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；⑥除外其他眼科疾病，如眼前節(jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；⑦除外非器質(zhì)性視力下降。視神經(jīng)炎分類傳統(tǒng)分類方法按照發(fā)病部位進行分類，ON可分為：①球后視神經(jīng)炎（retrobulbarneuritis），僅累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，視盤正常；②視乳頭炎（papillitis），累及視盤，伴視盤水腫；③視神經(jīng)周圍炎（perineuritis），主要累及視神經(jīng)鞘；④視神經(jīng)網(wǎng)膜炎（neuroretinitis），同時累及視盤及其周圍視網(wǎng)膜。新的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識》按照病因進行分類，ON可分為：①脫髓鞘性O(shè)N，其中又包括特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多發(fā)性硬化及多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和視神經(jīng)脊髓炎及視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；②感染和感染相關(guān)性O(shè)N（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；③自身免疫及自身免疫性相關(guān)ON，也稱炎性視神經(jīng)?。╝utoimmuneopticneuropathy）。IDON癥狀與體征眼痛國外研究提示超過90%的患者存在眼痛、眼球轉(zhuǎn)痛或眶周疼痛，眼痛可先發(fā)于或與視力下降同時發(fā)生，一半持續(xù)幾天。國內(nèi)部分研究提示我國ON患者的眼痛發(fā)生率可能較國外低。視力下降IDON患者的典型表現(xiàn)為單眼急性視力下降，少數(shù)患者（特別是兒童）雙眼同時受累，在起病后幾小時、幾天至2周內(nèi)癥狀持續(xù)加重。視力損耗程度可從輕度視物模糊至完全無光感。患者可出現(xiàn)于視力下降不成比例的色覺障礙以及對比敏感度降低。視野缺損各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺損均可出現(xiàn)，程度可輕可重：病除以中心暗點或彌漫性視野缺損多見，恢復(fù)期則主要為旁中心暗點、弓形等局灶性缺損。對ON患者進行常規(guī)視野檢查，有助于在隨訪過程中觀察視功能的恢復(fù)情況。相對性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是雙側(cè)視神經(jīng)病變不對稱的特征性體征，若患眼RAPD為陰性，提示雙眼視神經(jīng)病變程度對稱（如對側(cè)眼存在陳舊或新發(fā)的無癥狀ON），或者患眼視力損害并非由視神經(jīng)疾病導(dǎo)致。使用特制的濾色片可以發(fā)現(xiàn)輕微的RAPD，同時可定量RAPD，便于協(xié)助提示視功能的恢復(fù)程度。眼底表現(xiàn)約2/3的IDON患者為球后視神經(jīng)炎，視盤正常。IDON患者的視盤水腫通常為彌漫性的，程度輕重不等，視盤水腫的程度與視力及視野損害的嚴重程度無明顯直接相關(guān)性。節(jié)段性視盤水腫、盤周出血或者視網(wǎng)膜滲出在IDON中較為罕見，其分別是缺血性視神經(jīng)病變以及視神經(jīng)網(wǎng)膜炎的典型表現(xiàn)。視功能預(yù)后及病程IDON有自愈性，視功能預(yù)后良好，自發(fā)病3~5周內(nèi)開始恢復(fù)。北美視神經(jīng)炎治療試驗（ONTT）提示1年內(nèi)至少10%的患者永久視力小于0.5，隨訪10~15年患眼視力仍保持穩(wěn)定；亞洲國家的研究均顯示，IDON患者的視力損害以及恢復(fù)程度較歐美患者嚴重。其他視功能包括色覺以及視野均伴隨視力額提高而逐漸恢復(fù)。IDON容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均復(fù)發(fā)率約為35%。MS-ONMS-ON患者多為復(fù)發(fā)或另一眼發(fā)病，且對激素敏感，視力可恢復(fù)0.3以上。MS-ON患者顱內(nèi)未見多發(fā)性硬化改變，腦脊液未見寡克隆抗體，髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白（MOG）抗體等異常。NMONMO是一種主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，目前已基本公認NMO是不同于MS的獨立疾病實體。NMO好發(fā)于青年人和兒童，個年齡段均可發(fā)病，NMO在亞洲國家較歐美更高發(fā)，NMO相關(guān)性視神經(jīng)炎在亞洲也相對多見。癥狀特點患者主要表現(xiàn)為雙眼同時或相繼（雙眼相隔數(shù)小時、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)?。┏霈F(xiàn)迅速而嚴重的視力下降，偶單眼發(fā)??；眼痛相對少見。NMO的急性橫貫性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時發(fā)生，二者可相隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，表現(xiàn)為截癱、感覺既括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。眼底表現(xiàn)患者視盤可正常，也可由視盤水腫。視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴張及視盤周圍滲出較IDON多見。診斷標準NMO的診斷標準包括2個必要條件和3個支持條件。2個必要條件為視神經(jīng)炎和脊髓炎；3個支持條件為水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性、大于3個椎體的脊髓炎病灶和腦中病灶不是典型的多發(fā)性硬化改變。預(yù)后NMO可有復(fù)發(fā)，視功能恢復(fù)較差，多少患者會遺留雙眼或至少一只眼的嚴重視力障礙（最低視力低于0.1）。大約85%的NMO患者可出現(xiàn)ON和（或）脊髓炎的復(fù)發(fā)，約50%的復(fù)發(fā)性NMO患者在5年內(nèi)發(fā)展為單眼或雙眼失明或者嚴重癱瘓。NMO-ONNMO-ON患者未見脊髓脫髓鞘改變，無脊髓損害的癥狀和體征，雙眼視功能很差，常規(guī)藥物治療不回復(fù)，AQP4抗體陽性。感染性和感染相關(guān)性O(shè)N局部感染和全身感染均可能成為ON的病因。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻腔和鼻竇的炎癥，中耳炎和乳突炎，口腔炎癥和顱內(nèi)感染等；各種系統(tǒng)性感染，如細菌、病毒、螺旋體、寄生蟲等。病原體可以通過直接蔓延、沿血流傳播等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性），也可以通過觸發(fā)免疫機制導(dǎo)致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性）。癥狀特點感染性或感染相關(guān)性O(shè)N兒童比成人多見，可單眼或雙眼受累，可急性、亞急性起病，少數(shù)呈慢性病程。臨床可表現(xiàn)為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周圍炎?；颊咭暳ο陆党潭炔坏龋蓮妮p微視物模糊至完全無光感，可伴或不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。預(yù)后感染性O(shè)N因病原體及感染程度不同，預(yù)后差異較大，通?？勺杂?，且恢復(fù)程度較好。部分感染性O(shè)N有自愈性（如貓爪?。?，或者病情不嚴重時能早期診斷被給予針對性抗生素治療，視功能恢復(fù)較好；部分患者為重癥感染患者或治療不及時，可導(dǎo)致視神經(jīng)軸索重度損傷，恢復(fù)不佳。自身免疫及自身免疫性視神經(jīng)病自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病可以使系統(tǒng)性自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏并、結(jié)節(jié)病等）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫疾病的首發(fā)表現(xiàn)。癥狀特點自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害扯個淡多較嚴重，且恢復(fù)較差?；颊叨鄶?shù)有視盤水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血，可合并多個系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性，易復(fù)發(fā)，部分患者有激素依賴現(xiàn)象。兒童ON與成人相比，兒童罹患ON有一些相對獨特的特征：病毒感染或疫苗接種等前驅(qū)時間較多見；病因類型一特發(fā)性O(shè)N以及感染性或感染相關(guān)性O(shè)N為主；雙眼起病和前部視神經(jīng)炎較多見；對激素常較敏感，可有激素依賴現(xiàn)象；視功能恢復(fù)通常較好；轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎的幾率相對較低；易于與Leber氏視神經(jīng)炎、非器質(zhì)性視力下降以及一些多發(fā)于兒童的疾病相混淆。輔助檢查多發(fā)性硬化和NMO患者一定要進行顱腦核磁共振，而腦脊液檢查（cerebrospinalfluid，CSF）的主要意義在于排查感染性或其他炎性病因?qū)е碌腛N。進行細菌涂片和培養(yǎng)、病毒系列、梅毒的快速血漿反應(yīng)素實驗（rapidplasmaregaintest，RPR）和螺旋體凝集試驗（TPHA）等，可明確診斷有無特異性感染。對典型IDON及NMO相關(guān)性O(shè)N，CSF檢查并非必須，患者可無CSF檢查異常，或表現(xiàn)為CSF白細胞數(shù)輕度升高。寡克隆區(qū)帶陽性，免疫球蛋白（IgG）合成率升高。治療ON的治療原則為對因治療，首先明確視神經(jīng)炎癥病變的性質(zhì)和原因，再選擇相應(yīng)針對性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關(guān)病癥，應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)?？七M行全身系統(tǒng)性疾病。腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素是ON急性期治療的首選用藥。目前國內(nèi)常用制劑有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射激素治療。應(yīng)用時注意藥物副作用。IDON盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復(fù)，并降低復(fù)發(fā)率。推薦用法：甲潑尼龍靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內(nèi)復(fù)發(fā)率較高，故不推薦對IDON患者進行單純口服激素治療。NMO-ON對于NMO-ON患者，建議首選甲潑尼龍靜脈滴注治療。推薦用法：①甲潑尼龍琥玻酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴重且合并AQP4抗體陽性，或者反復(fù)發(fā)作、呈現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，可予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量，維持一段時間，總療程不少于6~12個月。自身免疫性視神經(jīng)病推薦用法：①甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴重且合并系統(tǒng)性自身免疫疾病，予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，可劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量；③部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有激素依賴性，口服激素應(yīng)酌情較長期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。免疫抑制劑免疫抑制劑主要用于降低ON患者的復(fù)發(fā)率，適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)患者的恢復(fù)期及慢性期治療，因藥物起效較慢（不同藥物起效時間不同，多為2~6個月開始起效），建議與口服激素有一段時間的疊加期。免疫抑制劑的副作用較大，可造成肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。免疫抑制劑常用藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）、利妥昔單抗等。目前尚無統(tǒng)一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟條件等選擇用藥及用量。AQP4抗體陽性或復(fù)發(fā)性NMO-ON患者可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d），如復(fù)發(fā)頻繁，或已合并脊髓其他部位受累，則可患有環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物。已合并系統(tǒng)性自身免疫疾病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至風濕免疫科，給予足量足療程免疫抑制劑治療。多發(fā)性硬化疾病修正藥物多發(fā)性硬化修正藥物（diseasemodifyingagents，DMAs）主要用于治療多發(fā)性硬化（MS）。國外研究已初步證實DMAs有助于降低IDON相MS的轉(zhuǎn)化風險，故近些年來開始激昂DMAs用于IDON患者。推薦適應(yīng)證：顱腦磁共振成像（MRI）中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括β-干擾素（interferon）、醋酸格拉默（glatirameracetate）、米托蒽醌、那他珠單抗等。其他治療免疫球蛋白（immunoglobulin）：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：0.2~0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3~5d?？股兀孩賹γ鞔_病原體的感染性O(shè)N應(yīng)盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療；②梅毒性O(shè)N應(yīng)予青霉素驅(qū)梅治療，包括青霉素靜脈滴注以及長效青霉素肌肉注射；③結(jié)核性O(shè)N應(yīng)予規(guī)范抗癆治療，包括異煙肼、乙胺丁醇、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療；④萊姆病應(yīng)予長療程頭孢曲松治療；⑤真菌性鼻竇炎所致ON樣予足量抗真菌治療等。營養(yǎng)神經(jīng)藥物：甲鈷胺、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等對ON治療有一定輔助作用。2018年04月05日5268
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梁麗娜主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院眼科醫(yī)院 眼科 在門診可以看到不少患者因為眼前閃光感來就診，有的患者非常緊張和恐慌，以為眼睛得了大病，但檢查以后沒有什么大的問題，有的患者檢查以后發(fā)現(xiàn)了視網(wǎng)膜裂孔，視網(wǎng)膜脫離，那么引起眼前閃光感的主要有哪些原因： 1. 玻璃體牽引視網(wǎng)膜使感光細胞受到刺激：最可能的原因是玻璃體后脫離。玻璃體是一種透明、無色、具有一定粘性和彈性的凝膠狀物質(zhì)，正常和視網(wǎng)膜緊密貼附，當玻璃體發(fā)生液化變性，有的人玻璃體與視網(wǎng)膜分開，形成了玻璃體后脫離，在脫離過程中視網(wǎng)膜受到牽拉，就會產(chǎn)生閃光感，往往伴有眼前細小黑影飄動，這種情況多見于老年人和中高度近視患者，通常對視力影響不大；另外就是視網(wǎng)膜脫離，這是因為玻璃體的牽拉導(dǎo)致視網(wǎng)膜裂孔形成進而引起網(wǎng)脫，脫離前有閃光感，暗點增多，而且視野中出現(xiàn)固定暗區(qū)，這種情況需要馬上就診。2.視神經(jīng)病變：脫髓鞘視神經(jīng)炎有時會出現(xiàn)閃光感，這是因為脫髓鞘影響神經(jīng)傳導(dǎo)，但脫髓鞘軸索的超興奮性引起神經(jīng)系統(tǒng)迅速和任意的放電。3. 中樞血管病變：這是一種特殊的閃光樣感覺，稱閃輝性暗點，通常雙眼突然出現(xiàn)暗點，視力模糊，可見有金色或其他顏色亮光閃動，逐漸擴大，持續(xù)數(shù)分鐘到半個小時，暗點消退后繼以頭痛，甚至惡心嘔吐感，這是因為營養(yǎng)距狀裂皮質(zhì)的動脈痙攣引起。4.視網(wǎng)膜感光細胞病變：視網(wǎng)膜色素變性。本文系梁麗娜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年10月09日29644
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 以前出現(xiàn)過的癥狀再次出現(xiàn)：視力下降，視物遮擋眼痛、轉(zhuǎn)動眼球時更明顯，伴/不伴頭痛視物顏色異常以前沒有出現(xiàn)過的癥狀比如：頭暈伴視物旋轉(zhuǎn)視物成雙肢體麻木肢體無力行走不穩(wěn)小便或大便異?；蛘咧委熯^程中出現(xiàn)：視力不改善反而加重藥物減量時視力下降停藥后視力再次下降以上癥狀提示視神經(jīng)炎復(fù)發(fā)非視神經(jīng)炎復(fù)發(fā)的癥狀：眼前閃光鍛煉、發(fā)燒、熱水浴時出現(xiàn)短暫視物模糊，可恢復(fù)物體移動時出現(xiàn)不走直線的狀況 以上癥狀可能在視神經(jīng)炎發(fā)病后出現(xiàn)本文系賴春濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月02日10079
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