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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 診斷臨床特征：突然或亞急性視力喪失（通常為單側(cè)，但也可為雙側(cè)）。眼痛特別是轉(zhuǎn)眼時為著。色覺障礙。單側(cè)病例的相對傳入瞳孔缺陷（RAPD）。影像學(xué)：腦和眼MRI增強掃描，檢測視神經(jīng)炎癥并評估MS或NMOSD。視覺功能測試：視力和視野檢查。視覺誘發(fā)電位（VEP）顯示潛伏期延長。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。實驗室檢查：AQP4IgG（診斷NMOSD）。MOG-IgG（鑒別MOG相關(guān)視神經(jīng)炎）。CV2-IgG(鑒別副腫瘤相關(guān)視神經(jīng)炎）。系統(tǒng)性疾病的自身免疫標(biāo)記物。治療急性期：大劑量皮質(zhì)類固醇：靜脈注射甲基強的松龍（1克/天，3-5天），然后口服強的松。血漿置換（PLEX）或免疫吸附治療嚴重或激素耐受的病例。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療NMOSD或MOG相關(guān)視神經(jīng)炎。長期管理：如果與MS或NMOSD相關(guān)，則使用疾病修飾療法（例如奧法托木單抗、依奈麗珠單抗或薩特麗珠單抗等）。定期監(jiān)測復(fù)發(fā)和進展。預(yù)后大多數(shù)孤立性視神經(jīng)炎在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)部分或完全恢復(fù)。NMOSD和MOG相關(guān)病例有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險和較差的視力預(yù)后。?03月25日
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 眼科新進展?脫髓鞘及自免腦二三事?2023-10-2419:29?發(fā)表于安徽視神經(jīng)炎是指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人群中常見的致盲性視神經(jīng)疾病。目前視神經(jīng)炎尚無統(tǒng)一的分類方法。過去常根據(jù)癥狀典型與否分為典型視神經(jīng)炎和非典型視神經(jīng)炎；按炎癥發(fā)生位置分為視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)視盤炎、球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎常由多發(fā)性硬化癥、視神經(jīng)脊髓炎或其他自身免疫性疾病引起。人們曾經(jīng)認為視神經(jīng)脊髓炎是多發(fā)性硬化癥的一種亞型，現(xiàn)在認為其獨立于多發(fā)性硬化癥。視神經(jīng)脊髓炎與抗髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白抗體（MOG-ab）和水通道蛋白4抗體（AQP4-ab）相關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎患者的視力損傷程度較多發(fā)性硬化癥患者更嚴重。本文就光學(xué)相干斷層掃描（OCT）和光學(xué)相干斷層掃描血流成像（OCTA）在視神經(jīng)炎診斷中的應(yīng)用進行綜述。#01?OCT和OCTAOCT是繼眼科超聲、眼底血管造影、放射技術(shù)后又一項革命性的影像診斷技術(shù)，是一種無接觸、無損傷的新型光學(xué)成像技術(shù)。它將光與計算機圖像處理技術(shù)相結(jié)合，提供微米級分辨率和毫米級穿透深度的活體組織斷層圖像，并以偽彩的形式顯示。1991年Huang等首次提出OCT這一概念，并敘述了OCT的原理。OCT與超聲成像技術(shù)極其相似，區(qū)別在于前者是利用光波的反射，而后者利用超聲波的反射，光波相比超聲波的傳播速度更快，光波在不同層面延遲時間短，且光波的波長短，所以O(shè)CT擁有更高的分辨率和更清晰的圖像。OCTA是基于OCT發(fā)展起來的無創(chuàng)血流檢測技術(shù)，能將檢測到的視網(wǎng)膜血管內(nèi)紅細胞的前后運動差異，通過計算機算法計算后獲取清晰的眼底圖像，清楚顯示不同層次和位置的病灶。#02?OCT和OCTA的工作原理OCT設(shè)備利用光源、干涉儀和算法，根據(jù)反射光的振幅和延遲產(chǎn)生圖像，其原理是通過發(fā)射近紅外光線，對視網(wǎng)膜進行橫斷面掃描。OCT把近紅外光線分為兩束，一束探測光發(fā)射至眼內(nèi)組織，光反射強度會因組織不同而存在差異；另一束探測光發(fā)射至參照反光鏡，這兩束光合并產(chǎn)生干涉現(xiàn)象，利用低相干性光干涉測量儀對這兩束反射光束回收，對參照光波與反射光波進行對比、處理后獲得不同對比度的信號，分析反射光波的強度、先后時間順序，這些數(shù)據(jù)經(jīng)計算機處理后就能得到一個斷面的、可視化的彩色或灰色圖像，將多個斷面圖像信號疊加就能得到一個三維圖像。OCTA利用移動的血液作為其內(nèi)在的造影劑，對同一處視網(wǎng)膜位置進行重復(fù)的掃描，將掃描信號進行對比分析，并檢測血流信號中的差異，從而獲取視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的血流形態(tài)圖像。#03?OCT的分類目前OCT分為兩大類：時域OCT和頻域OCT。根據(jù)不同的光源和探測方式，頻域OCT又可細分為譜域OCT和掃頻OCT兩種，后一種探測技術(shù)相對更快。譜域OCT使用固定頻率的低相干光光源，而掃頻OCT利用頻率可變的掃頻光源，從而使掃頻OCT圖像精度提高。OCT不僅應(yīng)用于眼、口腔、耳、皮膚、消化道、心血管等器官的檢查，還應(yīng)用于病理診斷及腦部介入手術(shù)中。目前，通過將OCT與其他技術(shù)相結(jié)合，已有偏振OCT、多普勒OCT、分子成像OCT和內(nèi)窺鏡OCT等功能OCT相繼問世。#04?OCT和OCTA在視神經(jīng)炎診斷中的應(yīng)用4.1視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）由神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)出的無髓鞘神經(jīng)纖維組成，視神經(jīng)炎主要病理改變是軸突損傷，且軸突損傷可長期存在。軸突損傷是導(dǎo)致多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓炎等神經(jīng)系統(tǒng)疾病視功能障礙的主要原因，而OCT中的RNFL厚度參數(shù)是反映軸突病變的重要指標(biāo)。視神經(jīng)炎不同階段的RNFL厚度變化有所不同，在視神經(jīng)炎急性期，炎癥可致軸突腫脹、視網(wǎng)膜下積液、視盤水腫，進而引起RNFL厚度增加。雖然RNFL厚度增加，但水腫可能掩蓋早期軸突損傷癥狀。Gabilondo等研究視神經(jīng)炎對視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（pRNFL）的影響發(fā)現(xiàn)，在視神經(jīng)炎患者發(fā)病后1-2個月，患者出現(xiàn)pRNFL變薄，直到3個月pRNFL變薄更加明顯。另一項對視神經(jīng)炎患者進行5年的隨訪研究也發(fā)現(xiàn)患者pRNFL明顯變薄。Abel等探討視神經(jīng)炎對黃斑視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（mRNFL）的影響發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)炎發(fā)作后1個月，健康組受試眼和視神經(jīng)炎組發(fā)作眼基線mRNFL厚度無顯著差異，而6個月后視神經(jīng)炎組發(fā)作眼mRNFL厚度表現(xiàn)出漸進性變薄。研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)炎患者上側(cè)、下側(cè)和顳側(cè)象限的pRNFL厚度平均值及總體平均值均較正常人群顯著降低。但視神經(jīng)炎患者各象限之間的pRNFL厚度變化無明顯差異。不同類型視神經(jīng)炎患者pRNFL厚度變化有所差異。Ashtari等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥組和視神經(jīng)脊髓炎組患者所有象限的pRNFL厚度均較健康對照組受試者明顯降低。Spain等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的pRNFL厚度下降程度大于多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎的患者，pRNFL厚度在多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的ROC曲線下面積為0.795，這提示pRNFL厚度對視神經(jīng)炎具有一定的診斷價值。此外，另有研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎伴視神經(jīng)炎組患者相比于多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者pRNFL厚度下降更明顯，且前一組患者視力較后一組下降也更明顯。在兩類視神經(jīng)脊髓炎亞型的對比中，MOG-ab陽性患者和AQP4-ab陽性患者的pRNFL厚度下降的嚴重程度相似，但AQP4-ab陽性患者的視力損害更嚴重。有趣的是，有研究顯示，與正常人相比，AQP4-ab陽性患者的平均pRNFL厚度減少33μm，MOG-ab陽性患者減少19μm，AQP4-ab陽性患者的平均pRNFL厚度較MOG-ab陽性患者下降更明顯，這可能與樣本大小和研究群體不一致有關(guān)。在視神經(jīng)脊髓炎患者中，初始視力低的患者pRNFL厚度下降更為明顯，視神經(jīng)脊髓炎更容易比其他脫髓鞘疾病導(dǎo)致永久性視力損害。研究發(fā)現(xiàn)，單側(cè)視神經(jīng)炎患者雙眼間的pRNFL厚度差異具有一定的診斷價值。在視神經(jīng)脊髓炎患者中，AQP4-ab陽性組患者pRNFL厚度較特發(fā)性視神經(jīng)炎患者明顯變薄，同時第一次單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作后，患者雙眼間的pRNFL厚度差異超過15μm應(yīng)考慮視神經(jīng)脊髓炎，且第一次視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的視神經(jīng)炎和復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎相比患者未出現(xiàn)顯著的pRNFL厚度差異。這表明視神經(jīng)脊髓炎首次發(fā)作就破壞了患者大部分RNFL。在一項對1530例多發(fā)性硬化癥患者的多中心研究中，5μm的雙眼間pRNFL差異是識別急性單側(cè)視神經(jīng)病變的可靠閾值；多發(fā)性硬化癥患者的pRNFL厚度為（87.2±15.3）μm，眼間差異為5μm，眼間差異百分比為5.7％，且雙眼間視力差異與雙眼間pRNFL厚度差異呈正比。類似地，其他研究結(jié)果也顯示，5％的雙眼間pRNFL厚度差異對多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者具有診斷價值。pRNFL厚度還具有一些預(yù)測功能，有研究認為pRNFL厚度的減少與多發(fā)性硬化癥患者的身體殘疾和認知功能有關(guān)，監(jiān)測pRNFL厚度還可預(yù)測多發(fā)性硬化癥患者的殘疾風(fēng)險。pRNFL厚度與視覺功能密切相關(guān)，pRNFL厚度可以用來評估軸突丟失和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞丟失的嚴重程度。pRNFL厚度還具有區(qū)分視神經(jīng)相關(guān)疾病的作用，如非動脈炎性缺血性視神經(jīng)病變患者的pRNFL厚度明顯小于視神經(jīng)炎患者。對于pRNFL損傷的具體機制仍有待于進一步的研究，pRNFL厚度已成為人們評價視網(wǎng)膜損傷和治療效果的有用指標(biāo)。pRNFL厚度與多項影響因素有關(guān)。多項研究發(fā)現(xiàn)，較低的pRNFL厚度、較大的年齡、較長的病程、首次發(fā)病表現(xiàn)、疾病嚴重程度、疾病是否處于活動期和視神經(jīng)炎患者復(fù)發(fā)次數(shù)相關(guān)。4.2神經(jīng)節(jié)細胞-內(nèi)叢狀層神經(jīng)節(jié)細胞-內(nèi)叢狀層（GCIPL）和RNFL類似，均可用OCT掃描成像及量化損傷，GCIPL厚度可反映患者軸突和神經(jīng)元的病理變化。有研究提出，把視神經(jīng)炎患者黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細胞復(fù)合體（mGCC）和pRNFL損傷過程分為3個階段：發(fā)病初期（3周以內(nèi)）、發(fā)病中期（發(fā)病3周左右）和發(fā)病后期（發(fā)病6-8周后甚至更長時間），各時期mGCC和pRNFL改變存在差異。在視神經(jīng)炎發(fā)病早期，神經(jīng)節(jié)細胞層水腫增厚，損傷視網(wǎng)膜軸突和神經(jīng)元，水腫干擾視網(wǎng)膜信號傳導(dǎo)，進而影響視力。急性視神經(jīng)炎眼的GCIPL厚度較健康眼降低，4個月時平均GCIPL厚度減少11％，12個月時減少12％，這提示在視神經(jīng)炎發(fā)病早期GCIPL已明顯受損。在不同類型的視神經(jīng)炎患者中，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的mGCC厚度下降程度大于不伴視神經(jīng)炎的患者和健康人，mGCC厚度的ROC曲線下面積在多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組為0.834，pRNFL厚度的ROC曲線下面積為0.795，mGCC厚度的診斷價值優(yōu)于pRNFL厚度。在有關(guān)GCIPL厚度的研究中，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者的GCIPL厚度下降程度大于多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎組患者和健康組受試者，GCIPL丟失比pRNFL丟失發(fā)生更早，因此它是反映視神經(jīng)炎患者軸突丟失的更好指標(biāo)。此外，另有研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎伴視神經(jīng)炎患者GCIPL厚度明顯薄于多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者，這提示視神經(jīng)脊髓炎較多發(fā)性硬化癥對GCIPL損傷更嚴重。Yu等對視神經(jīng)脊髓炎患者研究發(fā)現(xiàn)，MOG-ab陽性患者的GCIPL厚度明顯低于健康對照組。在初始視力低的MOG-ab陽性患者中GCIPL厚度顯著減少。雙眼間的GCIPL厚度差異也具有一定的診斷價值。研究顯示，視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化癥患者雙眼間的GCIPL厚度差異有助于單側(cè)視神經(jīng)炎早期診斷。Nolan-Kenney等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥患者雙眼間GCIPL厚度差異是識別急性單側(cè)視神經(jīng)病變的可靠閾值，4μm的雙眼間GCIPL厚度差異閾值比5μm的閾值的特異性更高。這是由于在疾病早期，pRNFL水腫會影響pRNFL厚度的測量，另一原因是患者之間的視盤外觀具有較大的變異性，會導(dǎo)致pRNFL數(shù)據(jù)擁有更大程度的變異性，而黃斑更均勻的外觀使黃斑GCIPL數(shù)據(jù)更加一致。有趣的是，有研究發(fā)現(xiàn)，穩(wěn)定期視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化癥患者的GCIPL厚度變化無明顯差異，這提示GCIPL厚度對于穩(wěn)定期患者的鑒別有一定困難。4.3黃斑厚度和黃斑體積OCT可測量黃斑厚度和黃斑體積，這也為監(jiān)測軸突損傷提供了一種客觀的方法。在視神經(jīng)炎早期，視神經(jīng)脊髓炎AQP4-ab陽性組患者黃斑中央凹厚度均較健康對照組厚，厚度增加是由黃斑微小囊性水腫引起，導(dǎo)致內(nèi)核層和視網(wǎng)膜外層增厚，黃斑厚度增加進而使黃斑體積增大，其機制可能與血-視網(wǎng)膜屏障損傷有關(guān)。Behbehani等對多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者進行了3.9年的隨訪發(fā)現(xiàn)，在視神經(jīng)炎后期患者平均黃斑厚度明顯變薄，這是由于mRNFL和GCIPL等視網(wǎng)膜內(nèi)層結(jié)構(gòu)變薄所致。另一項研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組和多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎組患者的黃斑體積均較正常人群顯著降低，視神經(jīng)炎后期黃斑體積較早期下降，其中多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者的黃斑體積較不伴視神經(jīng)炎組患者減小。OCT還可應(yīng)用于藥物對視網(wǎng)膜影響的研究中。Fruschelli等評估23例復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化癥患者12個月的黃斑體積變化，發(fā)現(xiàn)芬戈莫德并未引起多發(fā)性硬化癥患者黃斑體積變化，這提示芬戈莫德是一種對視網(wǎng)膜相對安全的免疫抑制劑。黃斑體積的減少可反映髓磷脂、軸突、少突膠質(zhì)細胞和星形膠質(zhì)細胞整體變性程度，黃斑厚度、黃斑體積同樣可作為評估視神經(jīng)炎病情嚴重程度、診療效果和預(yù)后的指標(biāo)之一。4.4黃斑區(qū)血管密度和視盤周圍血管密度視神經(jīng)炎不僅會使視網(wǎng)膜萎縮變薄，還會損傷淺層和深層視網(wǎng)膜血管。黃斑區(qū)血管密度和視盤周圍血管密度（PVD）可反映視神經(jīng)炎患者的血管損傷狀態(tài)，使用OCTA可發(fā)現(xiàn)并量化視網(wǎng)膜血管損傷。急性期視神經(jīng)炎時患者視盤腫脹，神經(jīng)纖維腫脹會導(dǎo)致黃斑和視盤周圍血流灌注不足，使視神經(jīng)炎患者黃斑和視盤血管叢密度降低。急性單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作6個月后患眼淺表中央凹旁和視盤周圍血流灌注減少，受視神經(jīng)炎影響的患眼淺表中央凹旁血管密度和PVD與健康對照眼的平均差異為1.18％和1.71％，其中未受視神經(jīng)炎影響的對側(cè)健眼淺表中央凹旁血管密度和PVD均較健康對照眼下降。多項研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的黃斑和視盤淺層和深層毛細血管叢密度均較健康對照者減少。其中多發(fā)性硬化癥患者黃斑和視盤淺層毛細血管叢密度下降程度大于深層毛細血管叢密度，具體機制有待進一步研究。在多發(fā)性硬化癥患者中，無論有無視神經(jīng)炎史，均會發(fā)生視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)破壞和視盤血流灌注減少。其中伴視神經(jīng)炎的多發(fā)性硬化癥患者的黃斑和視盤淺層毛細血管叢密度較不伴視神經(jīng)炎的患者下降明顯，這可能與Müller細胞損傷及血-視網(wǎng)膜屏障受損有關(guān)。視神經(jīng)元和軸突變性會引起視網(wǎng)膜內(nèi)層代謝活動減少，使氧氣和血液需求降低，隨后導(dǎo)致淺層血管退化。研究發(fā)現(xiàn)，黃斑區(qū)血管密度和PVD下降可能繼發(fā)于RNFL損傷。多發(fā)性硬化癥組和視神經(jīng)脊髓炎組患者的淺層和深層視網(wǎng)膜微血管系統(tǒng)的變化特征存在差異，視神經(jīng)脊髓炎組患者的黃斑區(qū)血管密度低于多發(fā)性硬化癥組。視神經(jīng)脊髓炎患者淺層PVD相比多發(fā)性硬化癥患者表現(xiàn)出更顯著的下降，說明視神經(jīng)脊髓炎患者的淺層PVD損傷大于多發(fā)性硬化癥患者。而在深層毛細血管研究中，Lee等發(fā)現(xiàn)，在伴視神經(jīng)炎的多發(fā)性硬化癥組和伴視神經(jīng)炎的視神經(jīng)脊髓炎組患者之間，黃斑和視盤深層毛細血管叢密度無明顯差異，這提示深層血管密度較難區(qū)分多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓炎。視網(wǎng)膜血管密度受多因素影響，黃斑區(qū)血管密度、PVD與病程長短、pRNFL厚度、GCIPL厚度相關(guān)。疾病持續(xù)時間每增加1年，平均淺層毛細血管叢密度下降0.2％。視網(wǎng)膜血管密度具有一定的病情評估作用。在預(yù)后方面，血管密度減小反映了視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞和軸突的損傷程度加重。OCTA可用于評估視神經(jīng)炎患者視網(wǎng)膜血管的灌注情況。#05?總結(jié)與展望視神經(jīng)炎的早期癥狀和體征特異性較低，給臨床早期診斷和鑒別帶來較大困難。通過先進的OCT設(shè)備，結(jié)合視覺誘發(fā)電位、視野檢查、熒光素眼底血管造影、血清學(xué)檢查、超聲和核磁共振等檢查，給臨床工作帶來了極大的方便。相對于傳統(tǒng)的醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)CT和MRI，OCT成像技術(shù)發(fā)展歷史較短，隨著先進的超級發(fā)光二極管和計算機技術(shù)的發(fā)展，OCT檢查將進入一個新時代，掃描速度更快、分辨率更高、檢查時間更短、舒適性更佳，圖像質(zhì)量和細節(jié)展示越來越細膩，OCT會有廣闊的臨床應(yīng)用及科研前景。眼科新進展??2022年11月第42卷第11期作者：劉亮黃雄高（海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院眼科）2023年11月04日137
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）星形細胞?。℅FAP-A）是一種損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫炎性疾病。血管周圍放射狀強化是本病的腦磁共振特征，發(fā)病可能與病毒感染、腫瘤和自身免疫性疾病有關(guān)。GFAP-A與腦脊液（CSF）GFAP抗體（GFAP-Ab）相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、腦病、以及腦膜腦炎等相關(guān)臨床綜合征。一些GFAP-A患者還存在運動障礙、精神障礙、癲癇發(fā)作、自主神經(jīng)功能障礙、極后區(qū)綜合征、孤立性脊髓炎等。已有報道GFAP-A可伴有雙側(cè)視盤水腫，但視力喪失作為主要癥狀罕見。在我們最近報道的研究中，GFAP抗體陽性的頻率在原因不明的視神經(jīng)炎（ON）患者中占9%（4/43例）?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的孤立視神經(jīng)炎，磁共振顯示視神經(jīng)炎性改變。除了檢測出自身抗體陽性，也發(fā)現(xiàn)患者可能與白塞綜合征有關(guān)。研究支持GFAP抗體陽性譜系疾病包括孤立視神經(jīng)炎，有助于臨床進行視神經(jīng)炎病因分類。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)2023年05月24日314
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張豐副主任醫(yī)師 北京美和門診部 眼科 可能這是一個成人，你好，左眼的視力下降模糊4.6，右眼是5.0，干澀。 呃，檢眼科檢查不出來問題，初步檢查是事實，名言核磁加強完好。 您知道這個什么是事實經(jīng)驗嗎？這個診斷我覺得不是醫(yī)生給您下的吧，您自己想象出來的是不是?。? 呃，我們有兩種視神經(jīng)眼，一種是這個球后的視神經(jīng)眼，一種是在視神經(jīng)，就我們的視乳頭周圍的，在視乳頭周圍的視神經(jīng)眼呢，通過裂隙燈通通過檢眼鏡一眼就看出來的，那水腫了嘛，當(dāng)然球后的有的時候看不出來，但是你做核磁有時候也不一定，一般都是和免免疫系統(tǒng)的問題有關(guān)系的啊，所以說它是個全身免疫性的問題，所以說你像單純的視力下降引起的視力模糊啊，我們首先我覺得先從簡單的角度去想問題好不好，比如說你先做一個驗光，看一看是不是屈光的問題，第二個呢，通過這些燈查一查有沒有白內(nèi)障啊，這些屈光介質(zhì)方面的這個問題是吧，就不要一下子先從眼底的角度判斷，那樣的話呢，就有點啊，有點事啊，就坐這背了。2022年11月18日57
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 袁醫(yī)生的點評：看了這篇文章，大家可以對醫(yī)學(xué)的復(fù)雜性有更深的理解。學(xué)制長達十年，還需實踐許久，恐怕也只是在某一領(lǐng)域里有所建樹任何一個視力下降都需嚴密排查，視神經(jīng)炎癥只是其中之一；任何一個視神經(jīng)炎癥還需探究原因，不要輕易說查起來沒完沒了；神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、五官科、影像科、感染科、眼眶專業(yè)或許都要會診，并非醫(yī)生多事；專業(yè)的知識儲備、負責(zé)的精神也許能挽回你的視力甚至避免癱瘓挽救生命；診斷絕非只看個眼底！治療絕非只是給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物！視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）診斷和治療專家共識概念ON泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是神經(jīng)眼科最常見的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影響視力的的重要神經(jīng)疾病。診斷及鑒別診斷ON的診斷條件包括：①急性視力下降，伴或不伴眼瞳及視盤水腫；②視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；③存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、視覺誘發(fā)電位異常2項中至少1項；④除外其他視神經(jīng)疾病，如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；⑤除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；⑥除外其他眼科疾病，如眼前節(jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；⑦除外非器質(zhì)性視力下降。視神經(jīng)炎分類傳統(tǒng)分類方法按照發(fā)病部位進行分類，ON可分為：①球后視神經(jīng)炎（retrobulbarneuritis），僅累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，視盤正常；②視乳頭炎（papillitis），累及視盤，伴視盤水腫；③視神經(jīng)周圍炎（perineuritis），主要累及視神經(jīng)鞘；④視神經(jīng)網(wǎng)膜炎（neuroretinitis），同時累及視盤及其周圍視網(wǎng)膜。新的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識》按照病因進行分類，ON可分為：①脫髓鞘性O(shè)N，其中又包括特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多發(fā)性硬化及多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和視神經(jīng)脊髓炎及視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；②感染和感染相關(guān)性O(shè)N（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；③自身免疫及自身免疫性相關(guān)ON，也稱炎性視神經(jīng)?。╝utoimmuneopticneuropathy）。IDON癥狀與體征眼痛國外研究提示超過90%的患者存在眼痛、眼球轉(zhuǎn)痛或眶周疼痛，眼痛可先發(fā)于或與視力下降同時發(fā)生，一半持續(xù)幾天。國內(nèi)部分研究提示我國ON患者的眼痛發(fā)生率可能較國外低。視力下降IDON患者的典型表現(xiàn)為單眼急性視力下降，少數(shù)患者（特別是兒童）雙眼同時受累，在起病后幾小時、幾天至2周內(nèi)癥狀持續(xù)加重。視力損耗程度可從輕度視物模糊至完全無光感?；颊呖沙霈F(xiàn)于視力下降不成比例的色覺障礙以及對比敏感度降低。視野缺損各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺損均可出現(xiàn)，程度可輕可重：病除以中心暗點或彌漫性視野缺損多見，恢復(fù)期則主要為旁中心暗點、弓形等局灶性缺損。對ON患者進行常規(guī)視野檢查，有助于在隨訪過程中觀察視功能的恢復(fù)情況。相對性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是雙側(cè)視神經(jīng)病變不對稱的特征性體征，若患眼RAPD為陰性，提示雙眼視神經(jīng)病變程度對稱（如對側(cè)眼存在陳舊或新發(fā)的無癥狀ON），或者患眼視力損害并非由視神經(jīng)疾病導(dǎo)致。使用特制的濾色片可以發(fā)現(xiàn)輕微的RAPD，同時可定量RAPD，便于協(xié)助提示視功能的恢復(fù)程度。眼底表現(xiàn)約2/3的IDON患者為球后視神經(jīng)炎，視盤正常。IDON患者的視盤水腫通常為彌漫性的，程度輕重不等，視盤水腫的程度與視力及視野損害的嚴重程度無明顯直接相關(guān)性。節(jié)段性視盤水腫、盤周出血或者視網(wǎng)膜滲出在IDON中較為罕見，其分別是缺血性視神經(jīng)病變以及視神經(jīng)網(wǎng)膜炎的典型表現(xiàn)。視功能預(yù)后及病程IDON有自愈性，視功能預(yù)后良好，自發(fā)病3~5周內(nèi)開始恢復(fù)。北美視神經(jīng)炎治療試驗（ONTT）提示1年內(nèi)至少10%的患者永久視力小于0.5，隨訪10~15年患眼視力仍保持穩(wěn)定；亞洲國家的研究均顯示，IDON患者的視力損害以及恢復(fù)程度較歐美患者嚴重。其他視功能包括色覺以及視野均伴隨視力額提高而逐漸恢復(fù)。IDON容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均復(fù)發(fā)率約為35%。MS-ONMS-ON患者多為復(fù)發(fā)或另一眼發(fā)病，且對激素敏感，視力可恢復(fù)0.3以上。MS-ON患者顱內(nèi)未見多發(fā)性硬化改變，腦脊液未見寡克隆抗體，髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白（MOG）抗體等異常。NMONMO是一種主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，目前已基本公認NMO是不同于MS的獨立疾病實體。NMO好發(fā)于青年人和兒童，個年齡段均可發(fā)病，NMO在亞洲國家較歐美更高發(fā)，NMO相關(guān)性視神經(jīng)炎在亞洲也相對多見。癥狀特點患者主要表現(xiàn)為雙眼同時或相繼（雙眼相隔數(shù)小時、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)?。┏霈F(xiàn)迅速而嚴重的視力下降，偶單眼發(fā)?。谎弁聪鄬ι僖?。NMO的急性橫貫性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時發(fā)生，二者可相隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，表現(xiàn)為截癱、感覺既括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。眼底表現(xiàn)患者視盤可正常，也可由視盤水腫。視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴張及視盤周圍滲出較IDON多見。診斷標(biāo)準NMO的診斷標(biāo)準包括2個必要條件和3個支持條件。2個必要條件為視神經(jīng)炎和脊髓炎；3個支持條件為水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性、大于3個椎體的脊髓炎病灶和腦中病灶不是典型的多發(fā)性硬化改變。預(yù)后NMO可有復(fù)發(fā)，視功能恢復(fù)較差，多少患者會遺留雙眼或至少一只眼的嚴重視力障礙（最低視力低于0.1）。大約85%的NMO患者可出現(xiàn)ON和（或）脊髓炎的復(fù)發(fā)，約50%的復(fù)發(fā)性NMO患者在5年內(nèi)發(fā)展為單眼或雙眼失明或者嚴重癱瘓。NMO-ONNMO-ON患者未見脊髓脫髓鞘改變，無脊髓損害的癥狀和體征，雙眼視功能很差，常規(guī)藥物治療不回復(fù)，AQP4抗體陽性。感染性和感染相關(guān)性O(shè)N局部感染和全身感染均可能成為ON的病因。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻腔和鼻竇的炎癥，中耳炎和乳突炎，口腔炎癥和顱內(nèi)感染等；各種系統(tǒng)性感染，如細菌、病毒、螺旋體、寄生蟲等。病原體可以通過直接蔓延、沿血流傳播等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性），也可以通過觸發(fā)免疫機制導(dǎo)致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性）。癥狀特點感染性或感染相關(guān)性O(shè)N兒童比成人多見，可單眼或雙眼受累，可急性、亞急性起病，少數(shù)呈慢性病程。臨床可表現(xiàn)為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周圍炎?；颊咭暳ο陆党潭炔坏?，可從輕微視物模糊至完全無光感，可伴或不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。預(yù)后感染性O(shè)N因病原體及感染程度不同，預(yù)后差異較大，通常可自愈，且恢復(fù)程度較好。部分感染性O(shè)N有自愈性（如貓爪病），或者病情不嚴重時能早期診斷被給予針對性抗生素治療，視功能恢復(fù)較好；部分患者為重癥感染患者或治療不及時，可導(dǎo)致視神經(jīng)軸索重度損傷，恢復(fù)不佳。自身免疫及自身免疫性視神經(jīng)病自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病可以使系統(tǒng)性自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏并、結(jié)節(jié)病等）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫疾病的首發(fā)表現(xiàn)。癥狀特點自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害扯個淡多較嚴重，且恢復(fù)較差?；颊叨鄶?shù)有視盤水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血，可合并多個系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性，易復(fù)發(fā)，部分患者有激素依賴現(xiàn)象。兒童ON與成人相比，兒童罹患ON有一些相對獨特的特征：病毒感染或疫苗接種等前驅(qū)時間較多見；病因類型一特發(fā)性O(shè)N以及感染性或感染相關(guān)性O(shè)N為主；雙眼起病和前部視神經(jīng)炎較多見；對激素常較敏感，可有激素依賴現(xiàn)象；視功能恢復(fù)通常較好；轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎的幾率相對較低；易于與Leber氏視神經(jīng)炎、非器質(zhì)性視力下降以及一些多發(fā)于兒童的疾病相混淆。輔助檢查多發(fā)性硬化和NMO患者一定要進行顱腦核磁共振，而腦脊液檢查（cerebrospinalfluid，CSF）的主要意義在于排查感染性或其他炎性病因?qū)е碌腛N。進行細菌涂片和培養(yǎng)、病毒系列、梅毒的快速血漿反應(yīng)素實驗（rapidplasmaregaintest，RPR）和螺旋體凝集試驗（TPHA）等，可明確診斷有無特異性感染。對典型IDON及NMO相關(guān)性O(shè)N，CSF檢查并非必須，患者可無CSF檢查異常，或表現(xiàn)為CSF白細胞數(shù)輕度升高。寡克隆區(qū)帶陽性，免疫球蛋白（IgG）合成率升高。治療ON的治療原則為對因治療，首先明確視神經(jīng)炎癥病變的性質(zhì)和原因，再選擇相應(yīng)針對性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關(guān)病癥，應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)?？七M行全身系統(tǒng)性疾病。腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素是ON急性期治療的首選用藥。目前國內(nèi)常用制劑有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射激素治療。應(yīng)用時注意藥物副作用。IDON盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復(fù)，并降低復(fù)發(fā)率。推薦用法：甲潑尼龍靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內(nèi)復(fù)發(fā)率較高，故不推薦對IDON患者進行單純口服激素治療。NMO-ON對于NMO-ON患者，建議首選甲潑尼龍靜脈滴注治療。推薦用法：①甲潑尼龍琥玻酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴重且合并AQP4抗體陽性，或者反復(fù)發(fā)作、呈現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，可予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量，維持一段時間，總療程不少于6~12個月。自身免疫性視神經(jīng)病推薦用法：①甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴重且合并系統(tǒng)性自身免疫疾病，予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，可劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量；③部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有激素依賴性，口服激素應(yīng)酌情較長期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。免疫抑制劑免疫抑制劑主要用于降低ON患者的復(fù)發(fā)率，適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)患者的恢復(fù)期及慢性期治療，因藥物起效較慢（不同藥物起效時間不同，多為2~6個月開始起效），建議與口服激素有一段時間的疊加期。免疫抑制劑的副作用較大，可造成肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。免疫抑制劑常用藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）、利妥昔單抗等。目前尚無統(tǒng)一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟條件等選擇用藥及用量。AQP4抗體陽性或復(fù)發(fā)性NMO-ON患者可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d），如復(fù)發(fā)頻繁，或已合并脊髓其他部位受累，則可患有環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物。已合并系統(tǒng)性自身免疫疾病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至風(fēng)濕免疫科，給予足量足療程免疫抑制劑治療。多發(fā)性硬化疾病修正藥物多發(fā)性硬化修正藥物（diseasemodifyingagents，DMAs）主要用于治療多發(fā)性硬化（MS）。國外研究已初步證實DMAs有助于降低IDON相MS的轉(zhuǎn)化風(fēng)險，故近些年來開始激昂DMAs用于IDON患者。推薦適應(yīng)證：顱腦磁共振成像（MRI）中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括β-干擾素（interferon）、醋酸格拉默（glatirameracetate）、米托蒽醌、那他珠單抗等。其他治療免疫球蛋白（immunoglobulin）：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：0.2~0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3~5d?？股兀孩賹γ鞔_病原體的感染性O(shè)N應(yīng)盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療；②梅毒性O(shè)N應(yīng)予青霉素驅(qū)梅治療，包括青霉素靜脈滴注以及長效青霉素肌肉注射；③結(jié)核性O(shè)N應(yīng)予規(guī)范抗癆治療，包括異煙肼、乙胺丁醇、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療；④萊姆病應(yīng)予長療程頭孢曲松治療；⑤真菌性鼻竇炎所致ON樣予足量抗真菌治療等。營養(yǎng)神經(jīng)藥物：甲鈷胺、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等對ON治療有一定輔助作用。2018年04月05日5268
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