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符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 患兒，男性，11歲。因右側(cè)眼睛視力下降，在當?shù)蒯t(yī)院行頭部CT 和核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，2019年11月來我院門診求醫(yī)。門診以鞍區(qū)占位，腫瘤性質(zhì)待查，顱咽管瘤收入院。入院體檢：發(fā)育正常。神志清醒，雙側(cè)眼球活動正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏。右側(cè)視力：眼前指數(shù)，左側(cè)視力1.2。四肢肌力肌張力均正常。病理反射未引出。術(shù)前核磁共振見下圖：從核磁共振片子上看，腫瘤位于鞍區(qū)（鞍內(nèi)和鞍上），信號混雜不均（紅色圓圈，箭頭所指），擠壓雙側(cè)視神經(jīng)。術(shù)前診斷：鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤？治療：手術(shù)切除。翼點入路開顱鞍區(qū)腫瘤切除手術(shù)經(jīng)過：翼點入路開顱打開硬腦膜，解剖側(cè)裂池，鞍上池，頸動脈池，釋放腦脊液探查鞍區(qū)，見腫瘤。腫瘤與右側(cè)視神經(jīng)關(guān)系密切，邊界不清。先瘤內(nèi)減壓，然后分塊切除腫瘤，最后發(fā)現(xiàn)，腫瘤起源于右側(cè)視神經(jīng)，腫瘤切除后右側(cè)視神經(jīng)菲薄。止血，縫合硬腦膜，還納頭骨。關(guān)顱。術(shù)后病理診斷為：毛細胞性星形細胞瘤（WHO1級）術(shù)后體檢：眼球活動正常，右側(cè)視力消失，左側(cè)視力正常。術(shù)后一年半，復(fù)查垂體增強核磁共振，顯示腫瘤全切除，未見復(fù)發(fā)征象（紅色圓圈內(nèi)未見腫瘤殘留）。見下圖：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤較為罕見發(fā)病率為1／100000占顱內(nèi)腫瘤的2％～5％。多見于20歲以內(nèi)的兒童和青少年視力受損和突眼常為其首發(fā)癥狀。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮。由于腫瘤發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)的膠質(zhì)成分直接破壞了視神經(jīng)纖維從而導(dǎo)致視力下降或喪失故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤侵犯部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)眶內(nèi)或顱腦溝通型可造成同側(cè)視力減退和視野縮??；視交叉受累可出現(xiàn)不規(guī)則偏盲；阻塞室間孔出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高引起頭痛、嘔吐；侵犯視丘下部引起多飲多尿。男性表現(xiàn)為性欲減退女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂青少年表現(xiàn)為性早熟。 因此，不易和顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細胞瘤等鞍區(qū)腫瘤相鑒別。影像學(xué)檢查是診斷本病的重要手段。X 線檢查71％～83％可見視神經(jīng)管擴大在側(cè)位片上由于壓迫視神經(jīng)孔、視交叉溝等蝶鞍呈“梨狀或葫蘆狀擴大”是本病的重要特征。CT 掃描水平像可見視神經(jīng)梭形腫大邊緣光滑與周圍脂肪分界清楚密度均勻輕、中度增強；冠狀像見視神經(jīng)增粗；薄層像或骨窗常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管擴大。MRI 掃描腫瘤 T1W1顯示為低信號或中度偏低信號T2W1顯示為高信號強化顯著腫瘤與正常垂體有明顯分界。MRI多方位成像精確顯示腫瘤的位置、形態(tài)、邊界和周邊組織的關(guān)系明顯優(yōu)于CT。這些特征性的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)可為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷提供重要依據(jù)90％的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為低級別的星形細胞瘤毛細胞型居多少數(shù)為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，多位于視路前部生長緩慢。高級別的星形細胞瘤生長迅速，多見于中年人。 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療存在不同觀點。有學(xué)者認為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)病緩慢可能長期靜止不必要積極治療指出局限于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤病情穩(wěn)定或者視力障礙較輕者可隨訪。另有學(xué)者認為多數(shù)病例繼續(xù)發(fā)展影響視力，終將蔓延顱內(nèi)引起顱高壓，不應(yīng)消極觀望。手術(shù)指征:(1)臨床上有漸進性視力障礙和進行性顱內(nèi)壓增高表現(xiàn); (2)影像學(xué)檢查腫瘤增長較快,其中粘液成分較多;(3)經(jīng)規(guī)范的放射治療后腫瘤繼續(xù)增大者;(4)為防止眶內(nèi)腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展可施行手術(shù)切除腫瘤;(5)腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦水;(6)不能明確診斷需做活檢確診者。2021年07月11日
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魏銳利主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 眼科 視神經(jīng)鞘腦膜瘤（optic nerve sheath meningiomas) 是起源于蛛網(wǎng)膜外層上皮細胞或內(nèi)層細胞的良性腫瘤。在視神經(jīng)的原發(fā)腫瘤中，視神經(jīng)鞘腦膜瘤約占1/3，視神經(jīng)鞘腦膜瘤只占全部腦膜瘤的1％至2％，但隨著先進的神經(jīng)影像技術(shù)的發(fā)展，其發(fā)生率提高了。多發(fā)生于女性『1』。雙側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤常并發(fā)神經(jīng)纖維瘤病。眼球突出、視力喪失、繼發(fā)性視乳頭萎縮及視神經(jīng)睫狀靜脈被視為典型的視神經(jīng)鞘腦膜瘤四聯(lián)征。影像學(xué)表現(xiàn)為：1.超聲檢查：A型超聲顯示視神經(jīng)高低不等波峰。B型超聲顯示視神經(jīng)增寬，透聲性甚差。彩色多普勒超聲顯示腫瘤內(nèi)血液豐富。 2.CT表現(xiàn)：視神經(jīng)梭形或管狀增粗，“軌道征”，內(nèi)可有點狀或套狀鈣化；腫瘤增大充滿全眼眶者CT呈圓錐形占位病變。3.MRI表現(xiàn)：梭形增粗的腫瘤T1加權(quán)像中信號，T2加權(quán)像高信號。研究表明，在CT和 MRI對視神經(jīng)鞘腦膜瘤的診斷上，增強MRI在顯示視神經(jīng)鞘腦膜瘤向顱內(nèi)蔓延非常有價值，可顯示增強CT和平掃MRI未顯示的病變?？蓪⑵渥鳛橐暽窠?jīng)鞘腦膜瘤術(shù)前、術(shù)后常規(guī)檢查。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的處理措施1.活組織檢查視神經(jīng)鞘腦膜瘤影像學(xué)特征表現(xiàn)典型，很少需要活檢，但肉瘤樣病可能會產(chǎn)生類似視神經(jīng)鞘腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。因此，某些情況下，一些非典型臨床癥狀如一過性或急劇的視力下降，可采取視神經(jīng)活檢。2.外科治療傳統(tǒng)觀點，視神經(jīng)鞘腦膜瘤或是采取隨訪觀察，或是因顧慮腫瘤顱內(nèi)蔓延而采取瘤體連同視神經(jīng)一并切除的方法。在這些病例中，病人術(shù)后多表現(xiàn)為患眼視力喪失及眼瞼功能障礙、但眼球運動功能尚好，因此除了原發(fā)于硬膜外的視神經(jīng)鞘腦膜瘤，常常無法做到切除腫瘤的同時保留完整的視神經(jīng)。有些病例由于腫瘤長在視神經(jīng)周圍的硬膜下或蛛網(wǎng)膜下間隙，腫瘤很少能完整切除，但可以大部切除。另一些病例，尤其是對于伴有急性視力喪失的病人，一些人主張打開視神經(jīng)鞘行視神經(jīng)減壓。我們認為這種方法應(yīng)在分次放射療法之后再應(yīng)用，否則，改善視力只是暫時的，主要原因是腫瘤可能會蔓延到整個眼眶。有顱內(nèi)蔓延趨勢應(yīng)早期切除，腫瘤只限于眼眶者采用外側(cè)進路，位于眶尖、視神經(jīng)管內(nèi)或顱內(nèi)蔓延者，經(jīng)顱開礦或采用γ刀治療。而在沒有顱內(nèi)或視神經(jīng)管內(nèi)侵犯的情況下，手術(shù)可導(dǎo)致視力喪失，因此應(yīng)定期觀察。3.藥物療法迄今為止，藥物治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤的嘗試尚未成功。由于腦膜瘤細胞常表達多種激素受體，多為雌激素和黃體酮受體，有人設(shè)想采用雌激素或黃體酮拮抗劑可能會破壞腫瘤，或縮小腫瘤體積及范圍，但結(jié)果都無效。4．放射療法視神經(jīng)鞘腦膜瘤的放射療法開始僅作為其外科治療的輔助方法。但1981年Smith等報道應(yīng)用傳統(tǒng)分次放射療法成功治療了5例患者，2位患者有視敏度的提高，3位患者有視野的改善，2位患者視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜短路血管恢復(fù)。隨后Kennerdell等又對6位患者應(yīng)用了放射療法，從而證實了視敏度的提高，5位患者視敏度改善，1位患者視網(wǎng)膜血流供應(yīng)穩(wěn)定。隨后3～7年的隨訪未見并發(fā)癥。2002年，Turbin等對64位患者進行了回顧性的調(diào)查研究，他們曾經(jīng)接受外科治療、放射外科治療、放射治療或者僅觀察未采取任何措施?；颊甙↘ennerdell等研究中的幾位患者，隨訪調(diào)查有51～516(平均150)月。調(diào)查結(jié)果顯示：雖然接受此療法的1/3患者有放射治療后的并發(fā)癥，包括放射性視網(wǎng)膜病、視網(wǎng)膜血管閉塞、虹膜睫狀體炎和顳葉萎縮，但單獨的放射療法對視力的改善有很好的作用。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的放射療法最讓人擔(dān)憂的是后期毒性。放療不僅損害神經(jīng)本身，鄰近組織也可被涉及，包括視網(wǎng)膜、垂體和腦白質(zhì)。吸收劑量如達到50Gy，視網(wǎng)膜就會受到損害，如伴有糖尿病，僅45Gy的劑量就可導(dǎo)致視神經(jīng)和視網(wǎng)膜的損害。晚期垂體功能障礙是少見的并發(fā)癥，它由蔓延的顱內(nèi)腦瘤經(jīng)放射治療而傷及前顳葉的血管所致。對視神經(jīng)、視交叉或兩者都造成損害的閾值大約是單次劑量8～10Gy。放射劑量過低對視神經(jīng)腦膜瘤效果不確定，大的單劑量造成組織損傷的危險性將提高，單劑量立體定向放射療法并不廣泛用于治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤。分次立體定向放射療法(SFR)與一般分次放射療法相比，很顯然能夠一次性的提供足夠集中的放射強度，減少周圍組織因暴露在高劑量放射線下導(dǎo)致的并發(fā)癥。1996年，第1次有病例報告證實了對腫瘤進行立體定向放射后視力的改善，此后，至少還有7次對SFR后的患者的視力改善或維持進行了報道。立體定向放射治療技術(shù)如γ刀具有高度精確照射的優(yōu)勢，可以將射線集中于腫瘤，周圍正常組受量極低。對進行性和早期的患者可以維持視力，有一定的效果?？捎糜谝暽窠?jīng)鞘腦膜瘤向視神經(jīng)管內(nèi)、顱內(nèi)蔓延者；手術(shù)殘留或患者視功能好者。但由于其發(fā)病率低、病程長，仍需對接受此治療的患者進行長期隨訪，明確其遠期的毒副作用，從而找到放射治療的最佳方法。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的首選治療方法1．隨訪觀察 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的自然病程為慢性進行性的視力下降，多數(shù)患者能持續(xù)多年。腫瘤很少導(dǎo)致死亡,也很少發(fā)生轉(zhuǎn)移,其唯一的不良后果就是視力下降。Narayan等的報道中，7位患者中有6位起先視敏度為20/40或者稍高，在并未采取任何措施的情況下，經(jīng)平均9年時間視力完全喪失。因此，如果患者沒有明顯的視力障礙，無進行性視力下降和腫瘤的顱內(nèi)蔓延，就應(yīng)進行隨訪觀察。臨床檢查包括視敏度的測定、色覺、視野的檢查，每年2次，持續(xù)2～3年，如視覺功能穩(wěn)定，可以1年檢查1次。如果患者在此之間感覺到有視力下降應(yīng)及時聯(lián)系醫(yī)生。前1～2年，每6個月行1次神經(jīng)影像學(xué)檢查，隨后2～3年，每年1次。每3～4年臨床檢查結(jié)果一般都是穩(wěn)定的。年輕的患者其腫瘤生長速度可能更快，因此，對于兒童和年輕人懷疑有視神經(jīng)鞘腦膜瘤其臨床和影像學(xué)檢查應(yīng)較頻繁。2.分次立體定向放射療法（SFR） 幾篇報道中指出，SFR可作為視神經(jīng)鞘腦膜瘤的首選治療方法，70名患者中，94.3%接受該處理。經(jīng)過治療后的前3個月，54.7%的患者有視覺功能的改善，隨后的一段時間影像學(xué)檢查無1例顯示腫瘤增大，3位患者影像學(xué)顯示腫瘤體積有所減小。SFR的急性副作用包括頭痛、惡心、局部紅斑和脫發(fā)，這些并發(fā)癥并不嚴重和持久。在SFR后隨訪4年內(nèi)，2位患者發(fā)生了放射性視網(wǎng)膜病變。一位患者嚴重視網(wǎng)膜病變伴有玻璃體出血，另一位患者僅有視網(wǎng)膜病變。SFR后眼部的晚期并發(fā)癥：第一位患者并發(fā)白內(nèi)障和干眼，第二位患者并發(fā)虹睫炎。兩者都未發(fā)生視神經(jīng)病變，但隨著腫瘤的增長都有視敏度的降低。晚期非眶內(nèi)的副作用3位患者出現(xiàn)垂體功能障礙，1位患者影像學(xué)顯示有大腦半球白質(zhì)的斑點性病變。這些結(jié)果都是對后位視神經(jīng)鞘腦膜瘤照射后的研究，尤其是生長緩慢但有明顯向顱內(nèi)延伸的腫瘤。因此垂體功能的定期檢測是必要的。3．外科治療 少數(shù)病例，腫瘤具有侵襲性已蔓延到顱內(nèi)和蝶平面，可能損害對側(cè)視神經(jīng)和前突，可以采取廣泛性腫瘤切除術(shù)，切除視神經(jīng)、前眶和視神經(jīng)管的組織。除造成不可避免的持久性的失明，還可能引起短暫的或持久的眼肌麻痹或眼瞼下垂。對于腫瘤局限于眶內(nèi)的患者，視神經(jīng)管去頂術(shù)被認為是可以提高和維持視力的一種治療方法。但由于其療效的短暫性，已被放射療法代替。另一方面，以往大家都知道，對于位于前部主要是向外生長的腫瘤蔓延到硬腦膜，可選擇廣泛性腫瘤切除術(shù)，這種術(shù)式不會發(fā)生醫(yī)源性的視力下降。雖然有些病例外科手術(shù)時很難鑒定這些損傷是由外部生長的腫瘤還是由神經(jīng)周圍的海綿狀血管瘤或單個纖維瘤造成的。對一些急性視力下降的患者，放射治療后，通過腦脊液的釋放和腫瘤摘除減輕視神經(jīng)鞘內(nèi)的壓力，對視力的改善是有益的。外科治療的缺點是使眼眶面臨腫瘤蔓延的危險。2009年10月08日6744
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