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符榮主任醫(yī)師 武漢協和醫(yī)院 神經外科 患兒，男性，11歲。因右側眼睛視力下降，在當地醫(yī)院行頭部CT 和核磁共振掃描發(fā)現鞍區(qū)占位，2019年11月來我院門診求醫(yī)。門診以鞍區(qū)占位，腫瘤性質待查，顱咽管瘤收入院。入院體檢：發(fā)育正常。神志清醒，雙側眼球活動正常，雙側瞳孔等大等圓，光反射靈敏。右側視力：眼前指數，左側視力1.2。四肢肌力肌張力均正常。病理反射未引出。術前核磁共振見下圖：從核磁共振片子上看，腫瘤位于鞍區(qū)（鞍內和鞍上），信號混雜不均（紅色圓圈，箭頭所指），擠壓雙側視神經。術前診斷：鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤？治療：手術切除。翼點入路開顱鞍區(qū)腫瘤切除手術經過：翼點入路開顱打開硬腦膜，解剖側裂池，鞍上池，頸動脈池，釋放腦脊液探查鞍區(qū)，見腫瘤。腫瘤與右側視神經關系密切，邊界不清。先瘤內減壓，然后分塊切除腫瘤，最后發(fā)現，腫瘤起源于右側視神經，腫瘤切除后右側視神經菲薄。止血，縫合硬腦膜，還納頭骨。關顱。術后病理診斷為：毛細胞性星形細胞瘤（WHO1級）術后體檢：眼球活動正常，右側視力消失，左側視力正常。術后一年半，復查垂體增強核磁共振，顯示腫瘤全切除，未見復發(fā)征象（紅色圓圈內未見腫瘤殘留）。見下圖：視神經膠質瘤較為罕見發(fā)病率為1／100000占顱內腫瘤的2％～5％。多見于20歲以內的兒童和青少年視力受損和突眼常為其首發(fā)癥狀。視神經膠質瘤臨床表現主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮。由于腫瘤發(fā)生于視神經內的膠質成分直接破壞了視神經纖維從而導致視力下降或喪失故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤侵犯部位不同而有不同的臨床表現眶內或顱腦溝通型可造成同側視力減退和視野縮?。灰暯徊媸芾劭沙霈F不規(guī)則偏盲；阻塞室間孔出現顱內壓增高引起頭痛、嘔吐；侵犯視丘下部引起多飲多尿。男性表現為性欲減退女性表現為月經紊亂青少年表現為性早熟。 因此，不易和顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細胞瘤等鞍區(qū)腫瘤相鑒別。影像學檢查是診斷本病的重要手段。X 線檢查71％～83％可見視神經管擴大在側位片上由于壓迫視神經孔、視交叉溝等蝶鞍呈“梨狀或葫蘆狀擴大”是本病的重要特征。CT 掃描水平像可見視神經梭形腫大邊緣光滑與周圍脂肪分界清楚密度均勻輕、中度增強；冠狀像見視神經增粗；薄層像或骨窗常發(fā)現視神經管擴大。MRI 掃描腫瘤 T1W1顯示為低信號或中度偏低信號T2W1顯示為高信號強化顯著腫瘤與正常垂體有明顯分界。MRI多方位成像精確顯示腫瘤的位置、形態(tài)、邊界和周邊組織的關系明顯優(yōu)于CT。這些特征性的神經影像學表現可為視神經膠質瘤診斷提供重要依據90％的視神經膠質瘤為低級別的星形細胞瘤毛細胞型居多少數為節(jié)細胞膠質瘤，多位于視路前部生長緩慢。高級別的星形細胞瘤生長迅速，多見于中年人。 視神經膠質瘤的治療存在不同觀點。有學者認為視神經膠質瘤發(fā)病緩慢可能長期靜止不必要積極治療指出局限于視神經的膠質瘤病情穩(wěn)定或者視力障礙較輕者可隨訪。另有學者認為多數病例繼續(xù)發(fā)展影響視力，終將蔓延顱內引起顱高壓，不應消極觀望。手術指征:(1)臨床上有漸進性視力障礙和進行性顱內壓增高表現; (2)影像學檢查腫瘤增長較快,其中粘液成分較多;(3)經規(guī)范的放射治療后腫瘤繼續(xù)增大者;(4)為防止眶內腫瘤向顱內發(fā)展可施行手術切除腫瘤;(5)腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦水;(6)不能明確診斷需做活檢確診者。2021年07月11日
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賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經外科 視神經瘤治療分析：本病相對少見。瘤體可為單側、雙側，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M行性視力減退，瞳孔反射性擴大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現多飲多尿表現，腦室系統堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細胞以毛細胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會造成視力完全喪失，故不足以取；部分活檢以明確診斷，是通常認可的辦法。實際上，目前對視神經膠質瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學的進步能有一天獲得視力的重生。 患兒，12歲，男。2010年就診時，母親說孩子視力不好。檢查卻不是眼睛的問題，經網上查詢找到賀教授，經檢查發(fā)現孩子大大的眼睛，紅紅的臉頰，亮黑但顯得較大的瞳仁。 孩子頭顱MRI增強掃描顯示：雙側視神經增粗、視交叉成結節(jié)狀。 賀曉生教授初步診斷：視神經膠質瘤。視神經膠質瘤能治療嗎？！ 手術方案：少部分切除、明確診斷。 術后病理：視神經毛細胞型膠質瘤 隨訪情況：視力仍差，近距離視物。 視神經瘤治療分析：本病相對少見。瘤體可為單側、雙側，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M行性視力減退，瞳孔反射性擴大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現多飲多尿表現，腦室系統堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細胞以毛細胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會造成視力完全喪失，故不足以??；部分活檢以明確診斷，是通常認可的辦法。實際上，目前對視神經膠質瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學的進步能有一天獲得視力的重生。本文系賀曉生醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年05月10日2856
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