2020年9月門(mén)診接診了一例來(lái)自江蘇的手術(shù)后5年患者。通過(guò)5年的隨訪，腫瘤切除滿意，未見(jiàn)復(fù)發(fā)?；純焊赣H興奮地告訴我們，孩子術(shù)后出現(xiàn)的記憶力減退癥狀已完全消失，今年順利考上大學(xué)，開(kāi)啟全新美好的人生旅途。 喜悅之余，我們復(fù)習(xí)了5年前的這份病例，認(rèn)真總結(jié)，力爭(zhēng)挽救更多的患兒。2015年8月接診的這位15歲男性患兒（身高165cm，體重63kg），主訴：腦外傷后偶然發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)松果體區(qū)占位性病變，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議，家長(zhǎng)慕名進(jìn)京于我院門(mén)診就診。門(mén)診血清腫瘤標(biāo)記物檢查示AFP、β-HCG正常，復(fù)查CT/MR示：三室后占位，畸胎瘤可能性大。圖1 術(shù)前CT/MR示：三室后可見(jiàn)團(tuán)塊狀不規(guī)則混雜信號(hào)影、顯著強(qiáng)化，大小約28*45*53mm，毗鄰腦干明顯受壓。依據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科生殖細(xì)胞類(lèi)腫瘤診療規(guī)范，擬行經(jīng)胼胝體-穹隆間入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)前韋氏兒童智力量表（第四版WISC-IV）認(rèn)知水平測(cè)試，患兒言語(yǔ)理解、知覺(jué)推理、工作記憶、加工速度等均未見(jiàn)明顯異常。2015年10月30日全麻下行右額開(kāi)顱經(jīng)胼胝體-穹窿間入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中切開(kāi)胼胝體1.5cm，經(jīng)透明隔間腔、穹窿間聯(lián)合，進(jìn)入第三腦室，見(jiàn)中間塊被腫瘤擠壓成薄片狀，三室后部可見(jiàn)腫瘤，色灰黃、質(zhì)韌、邊界尚清晰，血供較豐富，內(nèi)含透明油性液體，瘤體兩側(cè)及后方可見(jiàn)腦深部粗大靜脈，前方為中腦頂蓋及導(dǎo)水管，均銳性游離后妥善保留，最終鏡下分塊全切腫瘤，大小約3×4×5cm。術(shù)后病理回報(bào)：成熟畸胎瘤，腸上皮細(xì)胞局灶增生、層次不清，偶見(jiàn)核分裂像。免疫組化：CK5/6點(diǎn)灶（+）、CK8/18腸上皮及點(diǎn)灶（+）、LCA灶狀（+）。HCG、AFP、PLAP、OCT3/4、CD30（-）。術(shù)后復(fù)查血清腫瘤標(biāo)記物AFP、β-HCG仍顯示正常?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，復(fù)查CT/MR提示腫瘤切除滿意。術(shù)后2周出院前再行認(rèn)知量表測(cè)試顯示記憶減退，呈逆行性遺忘，表現(xiàn)為剛剛發(fā)生的事、剛剛聽(tīng)到的話迅速遺忘；但長(zhǎng)時(shí)記憶并無(wú)影響。出院后回常駐地積極康復(fù)?；純盒g(shù)后每年均來(lái)京復(fù)查，腫瘤未見(jiàn)復(fù)發(fā)，近期記憶明顯恢復(fù)，直至今年順利考取大學(xué)。圖2 術(shù)后兩周復(fù)查CT/MR提示腫瘤切除滿意圖3 患兒術(shù)后5年復(fù)查CT/MR未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，同時(shí)金榜題名，興奮之余與宮主任合影。治療體會(huì)：兒童第三腦室內(nèi)腫瘤位置深在，手術(shù)難度大，傳統(tǒng)的經(jīng)室間孔入路（1922年Dandy Walter首次使用1）、經(jīng)脈絡(luò)裂入路（1979年首次報(bào)道治療一側(cè)后交通動(dòng)脈瘤2）由于是偏中線入路，暴露范圍有限，易損傷丘紋靜脈、大腦內(nèi)靜脈、丘腦等重要解剖結(jié)構(gòu)，效果不佳。直到1982年美國(guó)南加州大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Apuzzo率先報(bào)道經(jīng)胼胝體-穹隆間入路切除三室內(nèi)腫瘤3，由于暴露范圍好而做為經(jīng)典術(shù)式流傳至今，成為眾多神經(jīng)外科醫(yī)生切除第三腦室內(nèi)病變的首選術(shù)式。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科馬振宇教授將此術(shù)式應(yīng)用范圍進(jìn)一步擴(kuò)大4，于1998年世界首創(chuàng)經(jīng)此入路切除松果體區(qū)腫瘤并取得良好效果，由此命名為“天壇術(shù)式”，徹底解決了兒童松果體區(qū)腫瘤外科治療這一世界難題5-8！歷經(jīng)二十年發(fā)展，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科采取“天壇術(shù)式”切除兒童松果體區(qū)腫瘤千余例，成為世界單中心最大一組病例，腫瘤全切率達(dá)到驚人的93%4，死亡率不到千分之一。眾所周知，松果體區(qū)腫瘤是典型的中線部位腫瘤，位置深在，毗鄰腦干、丘腦、大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈等重要結(jié)構(gòu)，一旦損傷，患兒極易致殘致死，屬于高難度手術(shù)。筆者的美國(guó)導(dǎo)師，世界著名垂體外科專(zhuān)家ED LAWS有句名言：MIDLINE LESION,MIDLINE APPROACH（中線腫瘤，中線入路）。“天壇術(shù)式”經(jīng)典傳承了此種理念。由于此入路沿中線自然解剖間隙抵達(dá)松果體區(qū)，腫瘤將大靜脈推向深方，暴露腫瘤過(guò)程中，無(wú)重要解剖結(jié)構(gòu)阻擋，不易損傷深方引流靜脈，有效避免術(shù)后腦腫脹。經(jīng)此入路抵達(dá)的松果體區(qū)，形似漏斗盲端，一旦術(shù)中出血，易為壓迫止血提供有效支撐；較傳統(tǒng)Poppen入路壓迫止血過(guò)程中，血流前沖入腦室造成致命的腦室鑄型，優(yōu)勢(shì)明顯。此術(shù)式最主要的并發(fā)癥是部分患者存在術(shù)后近期記憶功能障礙。Apuzzo曾報(bào)道一組經(jīng)胼胝體-穹窿間入路手術(shù)的患者，暫時(shí)性的近期記憶缺失發(fā)生率為30%3；在Yu-tze Ng報(bào)道的一組病例中，術(shù)后記憶障礙的發(fā)生率為58%，其中86%的病例可自行修復(fù)9。馬振宇教授最初開(kāi)展此術(shù)式，術(shù)后近期記憶障礙發(fā)生率為53%4，大部分患兒半年后恢復(fù)正常；四川大學(xué)華西醫(yī)學(xué)院劉雪松等10報(bào)道13例患者，術(shù)后23%發(fā)生近期記憶障礙，大部分4個(gè)月后好轉(zhuǎn)；張玉琪11報(bào)道一例成人患者，術(shù)后一周記憶功能恢復(fù)正常。需要強(qiáng)調(diào)指出，大腦具有強(qiáng)大的自修復(fù)功能，特別是兒童，神經(jīng)元可塑性明顯優(yōu)于成人。即便手術(shù)造成近期記憶減退，患兒通過(guò)積極康復(fù)訓(xùn)練，往往一年后，瞬時(shí)記憶能力顯著提高；3-5年后基本恢復(fù)正常。經(jīng)此術(shù)式腫瘤治愈后，患兒正常上學(xué)、工作的比比皆是；甚至有一例患兒成長(zhǎng)為鋼琴小天才，榮獲全國(guó)蒲公英大賽鋼琴金獎(jiǎng)12。因此，采取“天壇術(shù)式”切除松果體區(qū)腫瘤，外科醫(yī)生應(yīng)將更多精力關(guān)注于如何安全順利的全切腫瘤、治愈疾病，而不必過(guò)度擔(dān)心術(shù)后記憶功能的損傷。當(dāng)然還要強(qiáng)調(diào)，“天壇術(shù)式”的精髓就是：胼胝體切開(kāi)盡量控制在1.5cm之內(nèi)，嚴(yán)格沿中線分離，妥善保護(hù)雙側(cè)穹窿體，將手術(shù)損傷程度降至最低。參考文獻(xiàn)1 Perneczky, A. & Reisch, R. 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【疾病概述】 ● 松果體區(qū)腫瘤在兒童的發(fā)病率較成年人高，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的的3-8%，而成人占的比例≤1%。 ● 生殖細(xì)胞腫瘤，室管膜瘤以及松果體細(xì)胞腫瘤容易通過(guò)腦脊液發(fā)生轉(zhuǎn)移。 ● 松果體細(xì)胞腫瘤：松果體細(xì)胞瘤起源于松果體上皮細(xì)胞，是一種分化較好的腫瘤。松果體母細(xì)胞瘤是一種惡性腫瘤，認(rèn)為是原始神經(jīng)外胚層腫瘤。此兩者都起源于松果體的腺組織，都能通過(guò)腦脊液發(fā)生轉(zhuǎn)移，對(duì)與放療都是敏感的。 ● 生殖細(xì)胞腫瘤：生殖細(xì)胞腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生時(shí)常位于中線部位如鞍上和松果體區(qū)，男性以松果體區(qū)多見(jiàn)，女性則以鞍上多見(jiàn)。除了良性（成熟）畸胎瘤以外，所有的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤都可能通過(guò)腦脊液發(fā)生轉(zhuǎn)移。（1）生殖細(xì)胞瘤：起源性腺或中樞神系統(tǒng)的的原始生殖細(xì)胞的惡性腫瘤。（2）非生殖細(xì)胞腫瘤包括：畸胎瘤、胚胎性癌、內(nèi)胚竇瘤（卵黃囊瘤）及絨毛膜癌。 ● 腫瘤標(biāo)記物：生殖細(xì)胞腫瘤在腦脊液中特征性產(chǎn)生腫瘤標(biāo)記物，如βhCG和AFP。腦脊液中βhCG升高與絨毛膜癌、胚胎性癌相關(guān)。在生殖細(xì)胞瘤患者中部分(10%左右) 由于含有合胞體滋養(yǎng)層成份可出現(xiàn)βHCG 的輕度升高。 AFP的升高主要見(jiàn)于內(nèi)胚竇瘤和卵黃囊瘤,也可出現(xiàn)于胚胎性癌和不成熟畸胎瘤。但是,許多腫瘤是混合細(xì)胞型，僅根據(jù)腫瘤標(biāo)記物還不足以確診松果體區(qū)腫瘤。 【診斷要點(diǎn)】 ● 幾乎所有患者均出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，可伴有腦積水。 ● Parinaud綜合征：1.瞳孔對(duì)光反射消失。2.眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)障礙，特別是向上的凝視麻痹3.神經(jīng)性耳聾4.小腦性共濟(jì)失調(diào)[2]。 ● 性早熟：可能僅在患有絨毛膜癌或者生殖細(xì)胞瘤的男孩中出現(xiàn)，原因是腫瘤的合體滋養(yǎng)層細(xì)胞向腦脊液中分泌βhCG。 ● 影像學(xué)：松果體細(xì)胞瘤CT平掃為松果體區(qū)等或稍高密度腫塊,邊界較清楚,一般無(wú)鈣化、壞死及囊變,瘤周無(wú)水腫帶。MRI表現(xiàn)為T(mén)1、T2均為等信號(hào)或T2稍高信號(hào),增強(qiáng)后腫瘤明顯均勻強(qiáng)化。生殖細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)性腫塊,平掃等或略高密度，可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。MRI表現(xiàn)為T(mén)1等信號(hào),T2稍高信號(hào),增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，信號(hào)均勻?；チ鲆蛲瑫r(shí)含有骨、軟骨、牙齒、毛發(fā)、脂肪等成分,CT顯示腫瘤邊界欠清,內(nèi)有散在點(diǎn)狀、斑片狀鈣化影和低密度囊變壞死或脂肪影。MRI表現(xiàn)為T(mén)1、T2均呈混雜信號(hào),增強(qiáng)腫塊不均勻強(qiáng)化。 【鑒別診斷】 ● 表皮樣囊腫:多位于橋小腦角區(qū),偶爾發(fā)生在松果體區(qū)。CT平掃表現(xiàn)為類(lèi)圓形、分葉狀囊性低密度腫塊。MRI多數(shù)呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)。 ● 星形細(xì)胞瘤:腫瘤常起源于腦干四疊體板、丘腦或第三腦室壁,少數(shù)來(lái)源于松果體內(nèi)的星形細(xì)胞成分。星形細(xì)胞瘤的病理分級(jí)不同,其影像學(xué)表現(xiàn)有較大差別,CT平掃多為低密度,MR掃描T1低信號(hào),T2為稍高信號(hào),腫瘤無(wú)或輕度強(qiáng)化,也可表現(xiàn)為不均勻或環(huán)狀強(qiáng)化。 ● 腦膜瘤：CT平掃為松果體區(qū)邊界清楚的圓形高密度影。有時(shí)可見(jiàn)弧形鈣化,增強(qiáng)掃描為均勻強(qiáng)化。MR呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)后掃描明顯均勻強(qiáng)化,可見(jiàn)到“腦膜尾征”。 【治療原則】 ● 松果體區(qū)腫瘤的最適方案至今尚存爭(zhēng)議。 ● 腦積水：患者因腦積水引起急性腦疝時(shí)，可先行腦室外引流術(shù)（EVD）。部分患者在腫瘤切除后不需要進(jìn)行分流（大約90%松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤的患者術(shù)后需要做分流）。建議先進(jìn)行腦室鏡下三腦室底造瘺及腫瘤活檢術(shù)，既可解決腦積水的問(wèn)題，又能獲得病理診斷。 ● 立體定向技術(shù)：可以用于明確診斷（活檢），或者治療有癥狀的松果體區(qū)囊腫。 ● 放射治療：具有爭(zhēng)議。生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療和化療非常敏感。對(duì)于高度惡性的腫瘤或者有證據(jù)證明有腦脊液的種植轉(zhuǎn)移時(shí)需行腦脊髓放療。對(duì)于患兒盡可能的避免放療，年齡小于3歲的患兒可以進(jìn)行化療，等年齡增長(zhǎng)能夠?qū)Ψ暖熌褪軙r(shí)，方可給予放射治療。 ● 手術(shù)治療 ■ 適應(yīng)證：具有爭(zhēng)議。一些作者認(rèn)為大部分的腫瘤均可進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)治療,(除了生殖細(xì)胞瘤，最好的治療是放射治療）。另外一些作者認(rèn)為大約有25%的腫瘤適合行手術(shù)切除，例如： （1）對(duì)放療不敏感，如惡性的非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤；松果體區(qū)腫瘤的 35-50%。 （2）良性腫瘤，如：腦膜瘤，畸胎瘤。 （3）包膜完整的腫瘤。 （4）沒(méi)有發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性生殖細(xì)胞腫瘤 【并發(fā)癥】 ● 感染。 ● 新發(fā)視野的缺損。 ● 硬膜外積液。 ● 小腦共濟(jì)失調(diào)。 ● 注意事項(xiàng)：松果體位于上丘腦的后上方，以柄附于第三腦室頂?shù)暮蟛俊Ｉ戏綖殡蓦阵w的壓部，兩側(cè)為丘腦。松果體后下方是四疊體池。大腦深靜脈為此區(qū)域的主要障礙。 【實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)】 ● 患者常常以腦積水，顱內(nèi)壓增高等臨床表現(xiàn)入院，更有甚者為昏迷狀態(tài)。入院后積極完善術(shù)前評(píng)估，行MRI T1和T2序列掃描，并進(jìn)一步行頭顱三維質(zhì)子加權(quán)快速自旋回波序列(3D SPACE)觀察中腦導(dǎo)水管的通暢情況。 ● 首先處理梗阻性腦積水：行內(nèi)鏡輔助下三腦室底造瘺及腫瘤活檢術(shù)。 ● 根據(jù)病理結(jié)果確定下一步治療方案：如果是生殖細(xì)胞瘤，則進(jìn)行PEB化療方案（P:順鉑，E：依托泊苷，B：博萊霉素）。一療程為4周，一般需6-8個(gè)療程。可根據(jù)病例類(lèi)型和病人情況酌情進(jìn)行放療。 【推薦閱讀】 [1] 賈建平，神經(jīng)病學(xué).第6版 北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：13-14. [2] Youssef A S, Keller J T, van Loveren H R. Novel application of computer-assisted cisternalendoscopy for the biopsy of pineal region tumors: Cadaveric study. Acta Neurochir (Wien) ,2007,149 (4): 399-406. [3]Regis J, Bouillot P, Rouby-Volot F, et al. Pineal region tumors and the role of stereotacticbiopsy: Review of the mortality, morbidity, and diagnostic rates in 370 cases. Neurosurgery, 1996, 39: 907-14.

松果體囊腫需要治療嗎？1. 多數(shù)不需要治療，隨訪就可以。早期發(fā)現(xiàn)時(shí)候，間隔3-6個(gè)月復(fù)查頭顱MRI，如無(wú)變化，可以擴(kuò)大隨訪間隔。但要注意與其他疾病鑒別。2. 如果有癥狀，譬如合并腦積水，Parinaud綜合征，則需要治療。3. 對(duì)于非典型病例或因?yàn)殡y以他疾病鑒別，則可能需要活檢，明確診斷。王曉強(qiáng)主任專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

依據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科的診療規(guī)范，針對(duì)松果體區(qū)惡性腫瘤體積長(zhǎng)徑大于3cm的患者，首先緩解梗阻性腦積水，繼而通過(guò)化療縮小瘤體，再通過(guò)手術(shù)加以全切，最后進(jìn)行規(guī)范性放化療，完成全周期治療。但臨床工作中，隨時(shí)可能出現(xiàn)例外，這就要求醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷，打破常規(guī)。前不久接診一例男性15歲患兒（身高：163cm，體重：52kg），主訴：頭痛惡心嘔吐一周進(jìn)行性加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)占位，遂來(lái)天壇醫(yī)院急診就診，由于梗阻性腦積水嚴(yán)重，當(dāng)即行內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)（ETV）緩解腦積水。術(shù)后患者高顱壓癥狀緩解明顯，血清學(xué)腫瘤標(biāo)記物AFP:189.6 ng/ml,提示松果體區(qū)卵黃囊瘤可能性大，擬先行化療縮小瘤體。然而，在等待化療期間，患兒意識(shí)狀態(tài)明顯變差，三天之內(nèi)由神清語(yǔ)利到嗜睡朦朧、呼之不應(yīng)；復(fù)查核磁/CT提示瘤體急劇增大，短短幾天增長(zhǎng)數(shù)倍，已無(wú)法按常規(guī)進(jìn)行化療。我們知道，松果體區(qū)手術(shù)屬于小兒神經(jīng)外科高難度手術(shù)，診療常規(guī)之所以先行化療縮小瘤體，就是為了降低手術(shù)難度，保證安全；但此例患者病情發(fā)展迅速，急劇惡化，只有打破常規(guī)，挑戰(zhàn)極限，直接手術(shù)，患者才有一線生機(jī)。因此，緊急行右額開(kāi)顱經(jīng)胼胝體穹隆間入路松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)，手術(shù)異常艱苦，耗時(shí)6小時(shí)，最終全切除腫瘤。術(shù)中出血200ml，未輸血。術(shù)后根據(jù)我院診療常規(guī)進(jìn)行治療，恢復(fù)良好。病理結(jié)果示：混合性生殖細(xì)胞腫瘤，以未成熟畸胎瘤為主，混有卵黃囊瘤和少量生殖細(xì)胞瘤。目前已完成后續(xù)治療，重返校園。治療體會(huì)：一部分含卵黃囊成分的惡性生殖細(xì)胞類(lèi)腫瘤，短期內(nèi)瘤體可能急劇增長(zhǎng)，失去先行化療的時(shí)機(jī)。此時(shí)，臨床醫(yī)生必須當(dāng)機(jī)立斷，打破常規(guī)，直接切除腫瘤，患者才有一線生機(jī)。當(dāng)然，此類(lèi)手術(shù)，對(duì)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)與技術(shù)是極高的挑戰(zhàn)。造瘺術(shù)后當(dāng)天、第3天、第6天CT，發(fā)現(xiàn)腫瘤急劇增大造瘺術(shù)前4天MR造瘺術(shù)后第10天MR，腫瘤增大明顯 腫瘤切除術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后CT術(shù)后核磁顯示腫瘤切除滿意

　　門(mén)診中遇到一位松果體瘤患者，給大家簡(jiǎn)單介紹下。患者由于松果體瘤引起腦積水，做了腦室腹腔分流術(shù)。目前腫瘤生長(zhǎng)較快， 已經(jīng)對(duì)視力產(chǎn)生影響，建議手術(shù)治療。 　　松果體瘤主要指生長(zhǎng)在松果體區(qū)的腫瘤，松果體區(qū)腫瘤屬于少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤。包括多種腫瘤類(lèi)型中，大約10%的病變?yōu)榱夹?，包括囊腫、脂肪瘤和腦膜瘤等；10%的腫瘤呈相對(duì)良性，包括低級(jí)別的膠質(zhì)瘤及皮樣囊腫等。80%的病變?yōu)閻盒?，這些包括生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、惡性畸胎瘤、胚胎癌、絨毛膜上皮癌、內(nèi)皮竇腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。 松果體瘤的臨床表現(xiàn)： 1顱內(nèi)壓增高 　　腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口，或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛，嘔吐，眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變等。 2神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 ①眼征：腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔散大或不等大等。 ②聽(tīng)力障礙：腫瘤體積較大時(shí)可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽(tīng)力減遲。 ③小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，故出現(xiàn)軀干性共濟(jì)失調(diào)及眼球震額。 ④丘腦下部損害：可能是腫瘤直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導(dǎo)水管梗阻，造成第三腦室前部擴(kuò)大而影響視丘下部的因素，癥狀表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等。 3內(nèi)分泌癥狀 　　內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的過(guò)早發(fā)育，至青春期時(shí)松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟，故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見(jiàn)于松果體細(xì)胞瘤的病人。 4其他癥狀 　　由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識(shí)障礙，惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)，行腦室分流病人，瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺(jué)障礙。 松果體瘤的治療 　　松果體瘤的治療應(yīng)以手術(shù)治療為主，因?yàn)樵撃[瘤的病理性質(zhì)所決定，腫瘤對(duì)放射治療不十分敏感，而部分病人在腦室分流術(shù)后雖顱內(nèi)壓已不高，但中腦受壓的體征卻更加明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對(duì)腦干的擠壓。

一、臨床表現(xiàn) 1.顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐，亦可出現(xiàn)視力減退、外展神經(jīng)麻痹等 2.眼球上視不能、聽(tīng)力障礙 3.步態(tài)不穩(wěn)、協(xié)調(diào)動(dòng)作遲緩 4.尿崩癥 5.生殖細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為性早熟；松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育 二、治療措施 1.治療對(duì)該區(qū)域腫瘤應(yīng)該施行綜合治療：普通放療、伽瑪?shù)吨委?、藥物治療和手術(shù)治療；明確病理的活檢方法有立體定向活檢、神經(jīng)內(nèi)鏡下活檢。 2.松果體囊腫： 松果體囊腫在神經(jīng)外科臨床上相對(duì)來(lái)說(shuō)比較常見(jiàn)，通常認(rèn)為這是一種先天性囊腫，大部分都表現(xiàn)為靜止?fàn)顟B(tài)。 如果松果體囊腫并沒(méi)有引起很明顯的占位效應(yīng)，特別是沒(méi)有引起梗阻性腦積水，那么是不需要做相應(yīng)的手術(shù)治療的。 如果這個(gè)松果體囊腫本身也在不斷增大，且有可能會(huì)造成梗阻性腦積水，那么應(yīng)該積極地考慮手術(shù)治療。 手術(shù)治療方法，目前一般優(yōu)先考慮做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，既可以切除腫瘤、又可以解除腦積水。 3.對(duì)于無(wú)臨床癥狀，通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的松果體囊腫，還可以活血化瘀結(jié)合辨證論治的方法治療。

（一）組織學(xué)分類(lèi) 1.生殖細(xì)胞源性腫瘤:生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、胚胎細(xì)胞瘤、絨毛膜癌 2.松果體細(xì)胞源性腫瘤：松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤 3.其它細(xì)胞源性腫瘤：膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等 4.囊腫:包括單純性囊腫、皮樣囊腫等 這其中生殖細(xì)胞瘤最多見(jiàn),達(dá)60%～80%，其次為松果體細(xì)胞瘤。 （二）按放射敏感性分為高度敏感:包括生殖細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤等；中度敏感的有膠質(zhì)瘤、松果體細(xì)胞瘤；不敏感者有畸胎瘤、囊腫、腦膜瘤,其中以 高度敏感者多見(jiàn),可達(dá)75%～80%。

松果體區(qū)位于腦深部，由于位置特殊，周?chē)性S多重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很高，為神經(jīng)外科復(fù)雜高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)之一，具有挑戰(zhàn)性。松果體區(qū)腫瘤少數(shù)為良性，多數(shù)為惡性。20歲以下，絕大多數(shù)為惡性。良性的有松果體細(xì)胞瘤、畸胎瘤、腦膜瘤、血管母細(xì)胞瘤、表皮樣囊腫；惡性的有生殖細(xì)胞腫瘤【生殖細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤（內(nèi)胚竇癌）、惡性畸胎瘤、絨毛膜癌、胚胎癌】；松果體來(lái)源腫瘤（松果體母細(xì)胞瘤、松果體實(shí)質(zhì)來(lái)源中間分化型腫瘤、松果體乳頭狀腫瘤）；腦實(shí)質(zhì)來(lái)源的膠質(zhì)瘤。惡性的僅有單純生殖細(xì)胞瘤放化療效果好，其他惡性的及良性腫瘤放化療效果都不好。因此該部位腫瘤，除單純生殖細(xì)胞瘤以外，首選手術(shù)切除。20歲以上的患者，單純生殖細(xì)胞瘤的可能性極小，因此首選手術(shù)切除。遺憾的是該部位腫瘤位置的特殊性，高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，加上熟練掌握此部位手術(shù)技能的神經(jīng)外科專(zhuān)家很少。點(diǎn)擊下方鏈接，體會(huì)一下，這個(gè)患者從山東來(lái)我這里手術(shù)，其兒子自述曾咨詢(xún)國(guó)內(nèi)超過(guò)50名神經(jīng)外科專(zhuān)家，發(fā)現(xiàn)腫瘤后2年遲遲未敢手術(shù)，也未找到樂(lè)意接受的神經(jīng)外科專(zhuān)家。醫(yī)患互信是戰(zhàn)勝疾病的基石-有感于一位外省病人山東一位松果體區(qū)腫瘤患者2年尋醫(yī)路因此很多患者被推薦 “伽馬刀放療+腦室腹腔分流”或者“三腦室底造瘺+腫瘤活檢+放化療”，但是除單純生殖細(xì)胞瘤以外，其他惡性腫瘤生存時(shí)間多數(shù)不長(zhǎng)，不少病人放化療后1-2年即腫瘤復(fù)發(fā)而死亡。即使惡性腫瘤，如果能夠順利全切除腫瘤，生存時(shí)間長(zhǎng)于放化療。良性腫瘤順利全切后甚至可以治愈。但必須要?jiǎng)?chuàng)手術(shù)這一關(guān)！下圖黃箭頭所指為松果體區(qū)腫瘤，可見(jiàn)其位于腦中央，腫瘤周?chē)写执蟮撵o脈（藍(lán)色）和動(dòng)脈（紅色），并且腫瘤前方為腦干以及中腦導(dǎo)水管（腦脊液循環(huán)必經(jīng)之地，阻塞后出現(xiàn)腦積水高顱壓，出現(xiàn)頭疼惡心嘔吐，視力下降，嚴(yán)重可導(dǎo)致死亡），極易發(fā)生意外。下面是一例典型的實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤手術(shù)，通過(guò)無(wú)牽開(kāi)器技術(shù)，順利全切除，術(shù)后恢復(fù)良好。實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤血供豐富，整個(gè)腫瘤都是由豐富的血管組織構(gòu)成，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更高。這是另一個(gè)典型的松果體區(qū)腫瘤手術(shù)前后對(duì)比磁共振，風(fēng)險(xiǎn)極高，術(shù)前腦積水昏迷，術(shù)后清醒，腫瘤順利切除。下面這位60歲老年患者盡管是惡性松果體區(qū)腫瘤，因?yàn)槟[瘤全切，術(shù)后未接受放化療，目前已經(jīng)隨訪4年以上，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。另外一例典型松果體區(qū)腦膜瘤合并腦積水，順利切除腫瘤。下面這個(gè)是來(lái)自河北秦皇島的松果體區(qū)腫瘤伴有梗阻性腦積水病人，腫瘤順利全切后腦積水消失。更多典型詳細(xì)病例，點(diǎn)擊松果體區(qū)病例聯(lián)系夏成雨大夫的二維碼見(jiàn)下方

問(wèn)：什么是松果體腫瘤？松果體瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2%以下。多見(jiàn)于幼兒及青少年。好發(fā)于松果體區(qū), 第三腦室前部及鞍且放療效果較上區(qū), 偶見(jiàn)于額葉及基底節(jié)。松果體區(qū)腫瘤癥狀是什么？答：1、顱內(nèi)高壓癥狀，如頭痛、嘔吐；2、尿崩癥，每日尿量大于4000ml; 3、眼球運(yùn)動(dòng)和視野大小異常; 4、運(yùn)動(dòng)障礙, 5、性早熟; 6、腫瘤壓迫引起的相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹。神經(jīng)外科治療治療方法是什么？答：對(duì)于松果體瘤伴顱壓癥者, 一般認(rèn)為需先行手術(shù)引流以緩解顱內(nèi)高壓。部分患者有機(jī)會(huì)手術(shù)切除腫瘤。 放療效果好么？大多數(shù)松果體瘤因?qū)Ψ派渚€敏感, 且放療效果較好。目前5 年生存率在50 %~90 %之間, 現(xiàn)已成為主要治療手段。本文系毛仁玲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

囊腫類(lèi)型。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫包括表皮樣囊腫、皮樣囊腫、非神經(jīng)上皮性囊腫(如蛛網(wǎng)膜囊腫)、神經(jīng)上皮性囊腫(如松果體囊腫、膠樣囊腫)等。表皮樣囊腫和皮樣囊腫屬于實(shí)質(zhì)性囊腫．手術(shù)策略與其他非腫瘤性囊腫不同。不在本文討論。松果體區(qū)繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫是術(shù)后導(dǎo)水管未恢復(fù)通暢。腦脊液通過(guò)第三腦室后部和松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜的開(kāi)放進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，而術(shù)區(qū)炎癥黏連逐漸形成黏連性蛛網(wǎng)膜炎。腦積水復(fù)發(fā)，因囊腫與三腦室相通，隨腦積水的加重囊腫逐漸擴(kuò)大手術(shù)指征和手術(shù)方法。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫最常見(jiàn)的癥狀是頭痛、四疊體區(qū)受壓癥狀及腦積水癥狀，囊腫通常大于2cm。無(wú)癥狀性病人只需動(dòng)態(tài)觀察。大多不發(fā)生囊腫增大的情況。單純表現(xiàn)為頭痛而病變不大，也未引起腦積水的病人，應(yīng)慎重把握手術(shù)指征。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫的手術(shù)指征應(yīng)為：有可以用病變解釋的癥狀，和(或)已伴發(fā)腦積水，和(或)動(dòng)態(tài)觀察囊腫有增大表現(xiàn)。松果體囊腫和原發(fā)性松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)原則是打通囊腫與周?chē)哪X室和腦池．理論上造瘺即可。但我們考慮單純?cè)殳洉r(shí)。囊腫縮小后造瘺口發(fā)生黏連閉塞導(dǎo)致囊腫復(fù)發(fā)的可能性較大．因此最好部分切除囊壁。國(guó)外也有報(bào)道采用分期手術(shù)．先采用第三腦室底造瘺術(shù)緩解腦積水，再考慮切除囊腫，個(gè)別病人由于囊腫呈交通性，在第三腦室底造瘺術(shù)后囊腫自發(fā)緩解。避免了再次手術(shù)。我們認(rèn)為，此類(lèi)病人導(dǎo)水管通常僅單純受壓。解除囊腫壓迫后即可緩解腦積水。沒(méi)有必要分期手術(shù)。當(dāng)囊腫向后延伸較多時(shí)，其提供的自然通道對(duì)內(nèi)鏡手術(shù)較便利，否則選擇顯微手術(shù)。術(shù)后繼發(fā)性囊腫常與第三腦室相通。單純行三腦室造瘺即可迅速緩解腦積水和囊腫。從預(yù)防角度看，在初次松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)中。充分打開(kāi)松果體區(qū)腦池。形成良好的三腦室、腦池溝通，可減少術(shù)后蛛網(wǎng)膜黏連的發(fā)生；也有主張?jiān)谇谐晒w區(qū)腫瘤的同時(shí)行第三腦室底造瘺術(shù)，可減少再次手術(shù)的可能性。