髓母細胞瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%。標準治療是盡可能手術(shù)切除腫瘤，然后行全腦全脊髓放療，然后化療。經(jīng)規(guī)范治療后，髓母細胞瘤治愈率已高達70%~80%，部分極低危患者生存率已接近100%。其中放療功不可沒，放療的使用大大提高了髓母細胞瘤患者的生存率。上世紀80年代，全腦全脊髓的放療劑量高達30~40Gy。到了90年代，由于分層治療概念的引入，標準風(fēng)險的患者全腦全脊髓放療劑量降低至23.4Gy，并不減低療效。這些改變對髓母細胞瘤患者的遠期副作用有無影響？有多大的影響？遠期副作用增多最近，美國辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)中心的Ralph Salloum教授團隊總結(jié)30年來髓母細胞瘤患者遠期副作用的變化。該研究分析了1970年~1999年間、經(jīng)治療后生存5年以上的髓母細胞瘤康復(fù)者的長期預(yù)后。共有1311例符合條件的患者納入研究。分析時距離腫瘤診斷的中位時間是21年。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，70年代診斷的髓母細胞瘤患者因各種原因死亡的15年累積死亡率為23.2%，90年代診斷的患者則為12.8%。而死于腫瘤復(fù)發(fā)的幾率分別為17.7%和9.6%。也就是說，死亡率的下降主要是腫瘤復(fù)發(fā)減少所致，而由于其他原因?qū)е碌乃劳雎薀o顯著變化。相反，90年代診斷的髓母細胞瘤患者出現(xiàn)嚴重的、致殘的、危及生命的慢性健康狀況例如心血管、肺、聽力、視野、內(nèi)分泌、神經(jīng)精神等功能障礙的累積發(fā)病率較70年代升高，發(fā)生率分別為為56.5%和39.9%。而且，90年代的患者出現(xiàn)多種慢性病并存的幾率更高。在997例長期生存的康復(fù)者中，也觀察到不同年代治療的髓母細胞瘤患者出現(xiàn)第二腫瘤的風(fēng)險從2.8%升高至9.5%。研究還發(fā)現(xiàn)，病情較輕的標準風(fēng)險患者（放療劑量較?。┛祻?fù)后需要接受特殊教育的可能性低于病情較重的高風(fēng)險患者（放療劑量較大）。放、化療毒性變化這個研究的結(jié)果提示，盡管放療劑量減少了很多，髓母細胞瘤的生存率也得到了明顯提高，但第二腫瘤和其他慢性疾病也在增多。導(dǎo)致這些遠期副作用增加的主要原因可能是化療?；熓撬枘讣毎鲋委煹闹匾M成之一，不可或缺。有資料顯示，髓母細胞瘤患者大量使用的鉑類化療藥會導(dǎo)致聽力損害。盡管沒用心臟毒性較大的蒽環(huán)類化療藥，但在放療基礎(chǔ)上使用其他化療藥物，也使心血管疾病并發(fā)癥增多兩倍。化療藥物具有致癌作用，化療的應(yīng)用使第二腫瘤發(fā)生風(fēng)險增加。放療技術(shù)的改善和劑量的減少降低了患者認知功能的損傷風(fēng)險，從而使患者對特殊教育服務(wù)的需求減少，這是令人鼓舞的。應(yīng)對策略減少康復(fù)者遠期副作用已成為髓母細胞瘤治療研究重點。對于聽力缺陷，可以通過早期發(fā)現(xiàn)和及時干預(yù)來減少不可逆的損傷，或者開發(fā)一些聽力保護劑來減少鉑類藥物對聽力的損害。先進放療技術(shù)的開發(fā)應(yīng)用以及與化療合理的組合方式，有助于減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生。近幾年越來越多的預(yù)后因子的發(fā)現(xiàn)使髓母細胞瘤危險分層更精細，從而治療個體化程度更高，使一些預(yù)后良好的患者化療或放療強度明顯減輕，從而避免不必要的毒性。例如，髓母細胞瘤分子分型的應(yīng)用可以把一些生存率接近100%的患者挑選出來，這些患者完全可以減輕化療的強度以及放療的劑量和范圍，而仍然保持很好的療效。此外，有些靶向治療藥物的開發(fā)，有可能替代部分傳統(tǒng)治療，以減輕治療相關(guān)毒性。

髓母細胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認為，髓母細胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種來源于胚胎殘余細胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15～20%。髓母細胞瘤是兒童顱內(nèi)惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長極其迅速，腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉(zhuǎn)移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細胞瘤惡性程度高，但對放射治療敏感，通過綜合治療（手術(shù)、放療、化療）預(yù)后有了很大的改觀。而且隨著近年來分子診斷和治療的進展，對髓母細胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異。【病理】85%的兒童髓母細胞瘤位于小腦蚓部，它可向前突入，壓迫或阻塞第四腦室引起梗阻性腦積水。有時腫瘤向后突入枕大池，與室管膜瘤不同，很少經(jīng)枕大池而伸入椎管內(nèi)，偶爾通過第四腦室側(cè)孔長入橋小腦角池。還有少數(shù)病例，腫瘤位于小腦半球。腫瘤細胞易于脫落，隨腦脊液產(chǎn)生播散侵犯軟腦膜的發(fā)生率非常高。顱內(nèi)主要發(fā)生于外側(cè)裂池和后顱窩溝，腦池。40%的病人發(fā)生椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移，常見于胸腹段，全身轉(zhuǎn)移少見，骨骼轉(zhuǎn)移是全身轉(zhuǎn)移的常見部位。以往認為髓母細胞瘤是幕下原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）的一種，但最近的研究表明髓母細胞瘤與其他PNET腫瘤存在明顯不同，因此最新的WHO分類中取消了PNET分類。髓母細胞瘤屬于WHO分類中的4級腫瘤，腫瘤肉眼為灰紅色，血運較豐富，質(zhì)地軟而脆。組織學(xué)上典型的腫瘤完全由未分化細胞組成，均為小圓細胞。鏡檢示細胞極為豐富，體積小，胞漿少，胞膜不清。細胞核呈圓形或卵圓形，大小不等，染色深，分裂相多。大部分腫瘤細胞無特殊排列，少部分腫瘤細胞不規(guī)則聚集成堆，或排列為菊形團結(jié)構(gòu)，表明腫瘤細胞向神經(jīng)母細胞分化的特征。組織學(xué)上分為4類：（1）經(jīng)典型；（2）促結(jié)締組織增生型/結(jié)節(jié)型；（3）大細胞型和（4））廣泛小結(jié)節(jié)型。雖然組織學(xué)的不同類型和臨床預(yù)后之間存在一定的相關(guān)性，但近年來發(fā)展出的分子分型與臨床預(yù)后的關(guān)系更為密切，已經(jīng)被納入當前WHO分類之中。根據(jù)基因組學(xué)研究，髓母細胞瘤可以劃分為4個分子亞型：（1）WNT型，約占10%，主要發(fā)生在大齡兒童中，預(yù)后最好。目前在研多項臨床試驗以降低其放化療劑量得到相似結(jié)果；（2）SHH型，約占30%，在小于3歲兒童和年輕成人中多見，促結(jié)締組織增生型SHH嬰幼兒的預(yù)后良好，其他SHH型預(yù)后中等；（3）3型，約占25%，預(yù)后最差，常有轉(zhuǎn)移；（4）4型，約占35%，預(yù)后中等。2015年海德堡會議確定了一種新的危險度分級：（1） 低危：生存率大于90%，WNT型和伴全11號染色體缺失或全17號染色體增益的無轉(zhuǎn)移4型腫瘤；（2） 標危：生存率75到90%，無TP53突變或MYCN擴增的無轉(zhuǎn)移SHH型、無轉(zhuǎn)移無MYC擴增的3型和不伴11號染色體缺失的4型腫瘤；（3） 高危：生存率50到75%，有轉(zhuǎn)移的SHH型或4型腫瘤和MYCN擴增的SHH型腫瘤；（4） 極高危：生存率小于50%，有轉(zhuǎn)移的3型或伴TP53突變的SHH型腫瘤。【臨床表現(xiàn)】髓母細胞瘤約40%在5歲以內(nèi)發(fā)病，75%在10歲以內(nèi)發(fā)病。病人從出現(xiàn)癥狀到就診時間短，有半數(shù)不到一個月。臨床表現(xiàn)通常與四腦室梗阻導(dǎo)致的腦積水有關(guān)，從而出現(xiàn)顱壓增高表現(xiàn)，常見的臨床癥狀有嘔吐、頭痛、軀干性共濟失調(diào)。嘔吐的發(fā)生率最高，可為早期唯一的癥狀，患兒經(jīng)常因此到消化科就診。引起嘔吐的原因除顱內(nèi)壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生。軀干性共濟失調(diào)，表現(xiàn)為行走蹣跚，嚴重者甚至不能站立和坐穩(wěn)。眼球震顫是眼肌共濟失調(diào)的表現(xiàn)。其他表現(xiàn)有面癱，復(fù)視，進食嗆咳，錐體束征等。腫瘤轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)在40%的病例中，但多數(shù)沒有癥狀。另外，髓母細胞瘤還可能與某些家族性癌癥綜合征有關(guān)，如Gorlin、Turcot和Li-Fraumeni綜合征?！据o助檢查】1. CT檢查 約半數(shù)髓母細胞瘤有典型的CT表現(xiàn)。CT平掃表現(xiàn)為位于小腦蚓部或小腦半球和蚓部的邊界清楚的等、高密度腫瘤，腫瘤密度較均勻，有時可見小斑片低密度壞死灶，腫瘤向前壓迫并突入第四腦室，使第四腦室變形，前移，95%伴有梗阻性腦積水，90%腫瘤周圍有輕到中度的腦水腫帶。CT增強掃描腫瘤呈輕到中度均勻強化，小片狀壞死囊變區(qū)無強化。腫瘤腦膜播散則表現(xiàn)為腦膜增厚及明顯強化，邊緣光滑或結(jié)節(jié)樣。 2. MRI檢查 髓母細胞瘤在MRI上變化較大。腫瘤在T1像為低或等信號，增強后為高信號，T2像變異性大，可表現(xiàn)為高信號到等信號，呈長T1和長T2信號（圖39-1）。MRI上有時可顯示囊變。由于髓母細胞瘤包含致密小圓細胞，胞漿成分少，游離水含量少，所以在核磁共振彌散加權(quán)成像上表現(xiàn)為彌散受限和表觀彌散系數(shù)下降。腫瘤位于上蚓部時常常使中腦導(dǎo)水管受壓，變窄，向前方移位。腫瘤居第四腦室頂部時，導(dǎo)水管被撐開并向上移位，因此正中矢狀位掃描相當重要。注射Gd-DTPA后呈明顯均一強化。出現(xiàn)沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移時，在腦室壁，腦池，甚至蛛網(wǎng)膜下腔增強掃描呈明顯強化?！捐b別診斷】髓母細胞瘤主要應(yīng)與第四腦室室管膜瘤及后顱窩中線部位的星形細胞瘤相鑒別。室管膜瘤起源于第四腦室的室管膜上皮，因刺激第四腦室底發(fā)病早期會引起較頻繁的嘔吐，CT平掃時腫瘤呈等高密度或略高密度病灶，半數(shù)以上的室管膜瘤平掃時可見多發(fā)斑點狀或砂粒狀高密度的鈣化灶，周圍無腦水腫帶。散在的點狀鈣化有助于與髓母細胞瘤的鑒別。典型的囊性星形細胞瘤，其邊界清楚，囊液密度CT值接近或略高于腦脊液，囊壁上可見低于腦實質(zhì)密度的瘤結(jié)節(jié)。實質(zhì)性腫瘤中央壞死者，實質(zhì)部分和囊壁CT平掃時為等低密度，增強掃描腫瘤實質(zhì)部分為不規(guī)則，不均一強化。關(guān)鍵一點是兩者在MRI彌散加權(quán)成像上通常都無彌散受限表現(xiàn)?！局委煛坷^發(fā)性腦積水的治療：由于絕大多數(shù)髓母細胞瘤患兒就診時均存在繼發(fā)性腦積水，因此腦積水經(jīng)常是神經(jīng)外科醫(yī)生首先要面對的問題。但是對于腦積水的處理目前仍然有一些爭議。地塞米松注射可以緩解癥狀和減輕嘔吐。對于輕度腦積水，腫瘤切除手術(shù)可以打通腦脊液循環(huán)通路者，可以考慮暫時不需要處理腦積水，直接進行腫瘤切除手術(shù)。對于術(shù)前腦積水明顯者，可以放置腦室外引流（外引流管或omaya囊），但是要當心上疝可能，并且需要管理腦脊液引流。腫瘤切除后外引流多可以順利拔除。由于僅有10～40%的患兒術(shù)后需要永久性腦脊液分流，因此目前不提倡術(shù)前常規(guī)腦室腹腔分流，僅適用于低齡兒童、腫瘤廣泛、腦室巨大或腫瘤轉(zhuǎn)移情況下，但也有腦組織上疝、腫瘤出血或腫瘤種植可能。內(nèi)鏡下三腦室造瘺（ETV）對于后顱窩腫瘤繼發(fā)腦積水患兒在有的中心已經(jīng)成為常規(guī)，但對設(shè)備和技術(shù)有一定要求，且腫瘤切除術(shù)中出血和雜質(zhì)有阻塞造瘺口可能。髓母細胞瘤的治療主要是手術(shù)切除及術(shù)后放療并輔以化療。手術(shù)的目的是在保證安全的前提下盡可能切除腫瘤。切除手術(shù)采用枕下正中切口，鋸開后顱窩骨質(zhì)，可切除C1后弓，切開硬腦膜后，見小腦蚓部增寬膨隆或可在枕大池中見到腫瘤，沿正中線電凝后切開蚓部或經(jīng)膜帆入路可見腫瘤，將其與周圍組織分開，腫瘤供血多來自兩側(cè)小腦后下動脈，在緊靠腫瘤處電凝切斷供血動脈。腫瘤質(zhì)地較軟者可用輕柔的吸引器吸除腫瘤，也可用超聲吸引器吸除腫瘤。操作時止血要徹底，使用雙極電凝止血，切除腫瘤時要及時沖冷鹽水降溫，同時要注意避免損傷腦干。關(guān)顱時硬腦膜縫合需嚴密，骨瓣可用可吸收顱骨鎖或連接片復(fù)位。手術(shù)的原則是被腫瘤梗阻的腦脊液循環(huán)通路要重新恢復(fù)。如手術(shù)時導(dǎo)水管未打通，術(shù)后仍存在顱高壓表現(xiàn)，多需要加作腦室腹腔分流。殘存腫瘤超過1.5cm2術(shù)后可能容易出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或進展，但總體生存率似乎影響不大。髓母細胞瘤屬高度惡性、生長迅速、邊界不十分清楚的腦腫瘤，術(shù)后易復(fù)發(fā)。但髓母細胞瘤細胞分裂指數(shù)較高故對放療呈高度敏感，病人術(shù)后接受放療可延長病人生存期。術(shù)后放療的效果是顯而易見的。目前統(tǒng)計，其5年生存率可達70%～80%。美國兒童腫瘤髓母細胞瘤治療協(xié)作委員會（MPCPOG）推薦全腦、脊髓及后顱凹3部分放療。頭部放療應(yīng)包括篩板后達頸髓，脊髓放療下界達骶2水平。在術(shù)后輔助治療方案選擇上，依患兒年齡，手術(shù)切除情況以及有無轉(zhuǎn)移分為高危和低危兩組，對低危組（年齡>3歲，腫瘤全切除，無轉(zhuǎn)移）放療劑量為全腦30Gy，脊髓30Gy，后顱窩50Gy。近年的資料表明，放療后加聯(lián)合化療能顯著減少術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高生存率。對高危組（年齡<3歲，殘余腫瘤直經(jīng)>1.5cm或有轉(zhuǎn)移播散者）術(shù)后應(yīng)進行放療。對高危組患兒腫瘤全切除，無轉(zhuǎn)移者，多數(shù)學(xué)者主張術(shù)后采用化療，待3歲后接受正規(guī)的放療。隨著對髓母細胞瘤分子分層的日臻成熟，化療方案在不斷變化更新中，目前有多項臨床研究正在進行，以期對不同的分子分型采用更為合適有效的方案和靶向治療。雖然放療是一種十分有效的辦法，但其近期和晚期并發(fā)癥較為嚴重。近期并發(fā)癥為外周血白細胞和血小板降低。晚期并發(fā)癥為身材矮小，生長發(fā)育遲滯，并有不同程度的內(nèi)分泌功能低下，記憶力明顯降低，學(xué)習(xí)困難等。

腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個重要特點，髓母細胞瘤的瘤細胞可以脫落，并且可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。常見的部位是脊髓尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個部件:更有極少數(shù)可通過血行轉(zhuǎn)移到身體的其他部位(遠隔轉(zhuǎn)移)。轉(zhuǎn)移雖可發(fā)生在手術(shù)前，但多數(shù)則發(fā)生在手術(shù)以后。Park統(tǒng)計144例髓母細胞瘤，其中14. 6%發(fā)生幕上轉(zhuǎn)移，脊髓轉(zhuǎn)移有12.5%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外轉(zhuǎn)移占9%。Berry統(tǒng)計神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移占46%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移占35%。Cuneo報告本病發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移者占18.1%， 皆發(fā)生在手術(shù)之后(有的出現(xiàn)在用放療以后)。發(fā)生轉(zhuǎn)移癥狀的時間可以從術(shù)后8個月到術(shù)后6年，但多數(shù)出現(xiàn)在術(shù)后1年之內(nèi)。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤位于下蚓部時多向后傾倒，這是因為腫瘤破壞了蚓部結(jié)構(gòu)，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯(lián)系受到損害，故身體難以保持平衡。因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數(shù)患兒表現(xiàn)向后傾倒。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)發(fā)展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟運動障礙。腫瘤原發(fā)于小腦半球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，指鼻試驗和膝脛試驗陽性。也有些患者尚有構(gòu)音不良(小腦性語言)。肌張力和腱反射多數(shù)底下。眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟失調(diào)的表現(xiàn)。眼球震顫多為水平性，據(jù)統(tǒng)計陽性者為68. 3%，Cuneo等統(tǒng)計63.6%。亦常有上肢拿物不準，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟失調(diào)體征(56%) 。累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長傳導(dǎo)束征。有的有復(fù)視(34%) 、視力減退(27%) 、外展神經(jīng)麻痹(47%)、面癱等，亦可有強迫頭位及頸部抵抗。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛(占79%)、嘔吐(占82%)、視乳頭水腫 (占75%) 等 癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強直性發(fā)作及枕大孔疝。嘔吐的發(fā)生率最高，早起可為唯一的癥狀。引起嘔吐的原因除顱內(nèi)壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生?；純旱膰I吐多發(fā)生在晨起時，同時常伴有過度換氣。吐后患兒往往感覺癥狀明顯減輕，一 般仍可進食和上學(xué)。由此，常常在幾周或幾月內(nèi)未能引起家長的重視，以至延誤治療。頭痛多位.枕部和額部?；純撼Ｒ蝾^痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要由于顱內(nèi)壓增高引起。像嘔吐一樣，常常伴有過度換氣。過度換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過度換氣可引起顱內(nèi)血容量減少，使顱內(nèi)壓降低。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

近來的研究認為髓母細胞瘤由原始神經(jīng)元細胞演化而成，此類細胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細胞等多種細胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNETs)是一種神經(jīng)母細胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細胞瘤。后顱窩中線處的髓母細胞瘤來源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細胞，這些細胞可能在出生后數(shù)年仍然存在而偏于一側(cè)生長的髓母細胞瘤則發(fā)生于小腦皮質(zhì)的胚胎顆粒層這層細胞位于軟膜下小腦分子層表層此層細胞在正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，這可能是髓母細胞瘤多見于兒童的原因之一。有人認為在大齡兒童及成人腫瘤主要來源于前者，而小齡兒童髓母細胞瘤則來源于后者。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。其高度惡性表現(xiàn)在三個方面:①生長極其迅速;②手術(shù)不易全部切除;③腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

復(fù)發(fā)兒童髓母細胞瘤治療：1、手術(shù)能手術(shù)的患者盡量爭取先手術(shù)切除腫瘤。如腫瘤廣泛，不能手術(shù)，建議活檢獲取病理明確診斷后行挽救化療，腫瘤縮小、轉(zhuǎn)移病灶消失后再作手術(shù)評估。治療后3～5年復(fù)發(fā)患者需要手術(shù)或活檢明確診斷排除第二腫瘤。2、放療既往無放療的患者，如經(jīng)挽救化療后獲得緩解，可參考上述高?；颊叩姆暖煵呗赃M行放療。既往已放療的患者，須根據(jù)已接受的放療劑量、范圍、間隔時間，仔細評估有無再次放療可能。3、挽救化療(1)伊立替康(CPT-11)+替莫唑胺(TMZ)+長春新堿(VCR)方案.王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤分子亞型與預(yù)后關(guān)系？1. Wnt 型的預(yù)后最好，5年總體生存率＞95%，β-連環(huán)蛋白被證實可以作為良好預(yù)后的標志物。2. SHH 型預(yù)后介于Wnt型與3型之間，5年OS 為60%~80%，其中嬰兒的預(yù)后較兒童要好，可能與該年齡段主要為可促纖維增生/結(jié)節(jié)型有關(guān)。3. 3型 MB 是迄今為止最具侵犯性和惡性程度最高的亞型，5年OS20%~30%， 患者預(yù)后差并極易轉(zhuǎn)移。4. 4 型與其他亞型相比處于“中等”預(yù)后，5年OS75-90%，伴有17q等臂染色 體和MYCN 基因擴增的腫瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后很差。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

髓母細胞瘤的生存率如何？不同的中心，髓母預(yù)后存在一定差別。在歐洲，兒童 MB 在 2000~2007 年間的 1、3 和 5 年存活率分別為 81%、63%和 56%。嬰兒髓母5年存活率僅為33%，1~4歲兒童髓母5年存活率為 47%，5~14 歲兒童髓母5年存活率為 67%。 王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層